三尖瓣下移畸形的超声诊断汇编
三尖瓣下移畸形的超声诊断
房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化右 室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运动 ，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流 动力学紊乱。 • 左心室功能一般正常
第三节：临床表现及辅助检查
• 临床表现：多数患者症状逐渐加重，伴发绀 、呼吸困难，心慌，乏力，头晕头痛等， • 体征差异较大，常见发绀，杵状指，右心衰 者肝大、腹水。 • 第一心音增强，第二心音非固定性分裂 • 辅助检查：心电图：右心房肥大，P-R间期 延长 X线：右心房增大
第二节 病理解剖和病理生理
• 1.病理解剖 • 几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房 室的连接和心室大动脉连接一致，但病理 解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环 一般位于正常部位，多数患者三尖瓣环扩 大，三尖瓣瓣叶下移，三尖瓣口位置也下 移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整个三尖 瓣器可发育不良。
• 三尖瓣瓣叶下移的程度不等，在大部分下移 呈中等程度的患者，一般仅隔叶和后叶部分 下移到右室流入道，而前叶的发育和位置多 数仍然正常，极少数患者可同时出现下移， 三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等， 三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部 和流出道，功能右心室越小，右心室的功能 越差，病情越严重。
• 三尖瓣下移时，右心室被下移的三尖瓣叶 分为房化右心室和功能右心室两部分。 • 右心房：内径增大，房壁通常增厚、纤维 化。多数患者的右心房和房化右心室均明 显扩大，形成一个巨大的心腔，甚至瘤样 扩张，使心脏明显增大。
• 房化右心室：位于真正的三尖瓣环与下移 的三尖瓣叶附着处之间，该部分的心室壁 多数较薄，心内膜增厚，平滑，有大量纤 维组织增生，收缩功能很差或缺乏，心腔 通常扩大，功能与右心房相通同，少数患 者的房化右心室，心壁无明显变薄，仍可 具有一定的收缩功能，房化右心室腔也未 增大，心脏大小可在正常范围内。
三尖瓣下移畸形m超声诊断标准
三尖瓣下移畸形的超声诊断标准主要包括以下几点：
三尖瓣叶形态与附着部位：正常情况下，三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，但两者相距不会>1.0cm。
若下移距离达到1.5cm，则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值，这是目前较为公认的诊断指标。
三尖瓣的前叶冗长下移，检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙。
观察部分右心室房化状态：因为三尖瓣的闭合点位置明显下移，部分右心室腔被房化，与固有右心房合并形成巨大的心房。
观察三尖瓣的运动异常：正常情况下，三尖瓣应该具备自由开关功能，但是在下移畸形的情况下，三尖瓣可能会出现异常运动方式，如扭曲或弯曲，导致闭合不完全或反流等问题。
观察房室隔位置异常：正常情况下，房室隔应该位于三尖瓣的上方，可是在下移畸形的情况下，房室隔可能会与三尖瓣环重叠或者在其下方，导致房室连接位置异常。
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准如下：
1. 必须符合畸形的定义：三尖瓣平视（4腔心超声），在心尖4腔平面下可见三尖瓣环平面超过心尖位，诊断与正常心尖水平相比下降20mm或以上的距离为三尖瓣下移畸形。
2. 必须伴有三尖瓣正常结构和功能，包括无中度或重度三尖瓣反流，三尖瓣开放面积和运动幅度正常。
3. 必须排除其他原因引起的三尖瓣下移，如心包积液、弓形胸等。
4. 在一般超声下，三尖瓣下移畸形可能会被忽略。
因此，可以使用心尖4腔切面或任何不同于标准四腔切面的视图进行诊断。
5. 必须结合患者的症状、体征和其他检查结果进行综合分析。
三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准
三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准三尖瓣是心脏的一种重要瓣膜结构，它位于左心室和左心房之间，起着防止血液倒流的作用。
而当三尖瓣出现下移畸形或脱垂时，会导致心脏功能异常，严重影响患者的生活质量。
因此，对于三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声鉴别诊断非常重要。
一、三尖瓣下移畸形的超声表现三尖瓣下移畸形是指三尖瓣环向心房或乳头肌的方向移位。
在超声方面，三尖瓣下移的主要表现为：LVOT流速增快、舒张早期L型血流波增高、收缩早期L型血流波增快、三尖瓣环呈褶叶样外观、三尖瓣环呈“S”形外观、三尖瓣环顶部与乳头肌间距增宽等。
二、三尖瓣脱垂的超声表现三尖瓣脱垂是指三尖瓣流出口在每次心室收缩时向左心房吼定量地突出。
在超声方面，三尖瓣脱垂的主要表现为：三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及、三尖瓣流出口平均直径增大、MV E波增快、MV E/A比例增高、三尖瓣前移影、二尖瓣脱垂等。
三、三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准1.三尖瓣下移畸形的鉴别诊断标准：（1）三尖瓣下移畸形主要表现为LVOT流速增快，而三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂少见。
（2）三尖瓣环呈“S”形外观和褶叶样外观，同时三尖瓣环与乳头肌间距增宽。
（3）舒张早期L型血流波增高，收缩早期L型血流波增快，MV E/A比例增高。
2.三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准：（1）三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及。
（2）三尖瓣流出口平均直径增大，MV E波增快，MV E/A比例增高。
（3）三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂。
根据以上的超声表现和鉴别诊断标准，我们可以明显地区分三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂。
通过超声检查，可以及时发现病变，从而采取适当的治疗措施，提高患者的生活质量。
总之，三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂是心脏瓣膜疾病的一种常见病变，超声检查是最为常用的诊断工具。
通过对三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声表现和鉴别诊断标准的了解，医生可以更准确地进行诊断，为患者提供个性化的治疗方案，从而更好地帮助患者恢复健康。
先天性心脏病之三尖瓣下移畸形的超声诊断(全文)
先天性心脏病之三尖瓣下移畸形的超声诊断（全文）三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是三尖瓣叶部分或全部未附着于瓣环上而下移至右心室的先天性心脏病，占先心病的1％。
90％伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，少数可合并室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。
一、病理解剖主要改变为三尖瓣隔叶和/或后叶下移，前叶少见。
瓣叶的附着点明显下移至室间隔和右室壁，下移的瓣叶多发育不良，或短小、增厚、粘连，或薄弱、缺如；三尖瓣前叶冗长、宽大或伴裂缺，与下移的瓣叶对合不良导致关闭不全；因部分右室并入右房，成为房化右室，致使功能右室腔变小。
多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。
二、血流动力学由于房化右室收缩力弱、功能右室腔小及三尖瓣关闭不全，右室排血量减少，右房排空障碍，当右房压大于左房压时，出现右向左分流，患者可出现紫绀。
三、超声检查方法在四腔心、大动脉短轴及右室流入道切面，可显示三尖瓣前叶和隔叶及前叶和后叶，观察瓣叶附着点和右房室腔变化。
四、超声心动图表现1．二维及M型超声可见三尖瓣隔叶和/或后叶发育不良，附着点明显下移。
（1）较大儿童及成人三尖瓣隔叶附着点与二尖瓣前叶附着点之间的距离一般不超过1cm，如＞1.5cm，应考虑三尖瓣下移畸形；或大动脉短轴见三尖瓣隔叶附着点下移至10~12点处。
（2）测量二尖瓣前叶附着点到心尖的距离和三尖瓣隔叶附着点到心尖的距离，正常情况下，两者比值为1~1.2，三尖瓣下移畸形患者显著超过此比值，可达1.8~4。
（3）由于房化右室与功能右房构成巨大右房，导致右房内血液淤滞，可有附壁血栓形成。
（4）房间隔缺损或卵圆孔未闭也较常见。
2．多普勒超声彩色及频谱多普勒可见三尖瓣反流或房水平分流信号，少数以狭窄为主的三尖瓣下移畸形可见舒张期瓣口花色射流束信号。
探及三尖瓣全收缩期反流频谱或狭窄血流频谱及房水平分流频谱。
五、诊断和鉴别诊断1．诊断依据三尖瓣叶附着点位置明显下移；存在房化右室；多普勒超声见三尖瓣反流或房水平分流信号。
【心脏彩超】2-3-5三尖瓣下移畸形
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病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损
左图为胸骨旁大动脉短轴切面（静态图像）：显示房间隔回声中断，约1.4cm。 右图为同一切面CDFI （静态图像） ：显示经房间隔缺损处左向右为主的过隔分
流束。
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病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损
右图为四腔心切面（静态图像）：显示三尖瓣隔瓣明显下移,距离二尖瓣前叶约1.8cm。 右房及房化右室扩大。
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病例二 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示扩大的右房及房化右室，同时显示三尖瓣 隔瓣明显下移。
右图为心尖四腔心切面（静态图像）：显示扩大的右房及房化右室。
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病例二 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形
左图为心尖四腔切面CDFI（动态图像）：显示收缩期源于三尖瓣的五彩镶嵌反流束。 右图为同一切面CDFI（静态图像）：显示收缩期源于三尖瓣的五彩镶嵌反流束。
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左图为胸骨旁大动脉短轴切面CDFI （动态图像）：显示经房间隔缺损处左向右为 主的双向血液分流。
右图为同一切面CDFI（静态图像）：显示经房间隔缺损处右向左的蓝色分流束。
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三尖瓣下移畸形
病例二 三尖瓣下移畸形
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病例二 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形
左图为右室流入道长轴切面（静态图像）：显示三尖瓣后叶明显下移，距离二尖瓣前 叶约1.9cm。右房及房化右室扩大。
左图为右室流入道长轴切面（动态图像）：显示三尖瓣后叶明显下移，右房及房化 右室扩大。
右图为同一切面（静态图像）：显示三尖瓣后叶明显下移，右房及房化右室明显扩 大。
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三尖瓣下移畸形8例超声诊断分析
育情 况 及瓣 叶 附着 情 况 ， 此切 面测 量 后 瓣起 始 点 用 至 尖 瓣 环 的距 离 。另 外 心 底 短 轴 切 面 可 观 察 三
尖瓣 隔 瓣 和 前瓣 的 活 动 情 况 。 由于 三 尖瓣 下 移 畸
个或 全部 三尖瓣 叶附着点 由瓣环 向右室壁 下移 。
本 病 临 床 少 见 ， 率 约 占先 天 性 心 脏 病 的 ０５ 病 ．％～
此切 面 测量 隔瓣起 始 点 到 二 尖瓣 环 的距 离 ； 瓣 起 前 点 到 三尖 瓣 环 的距 离 ； 量 功 能右 室 、 化 右 室 及 测 房 解 剖右 房 的长 径 。根 据 尖 瓣 彩 色 多 普 勒 返 流 束 面积 ， 三 尖瓣 关 闭不 全分 为 轻度 、 将 中度 、 重度 。胸 骨旁 右 室 流 人 道 切 面 观察 三 尖瓣 前瓣 和后 瓣 的发
第 ｌ 卷第 １期 ９ ２
ｖ １１ Ｎｏ １ ｏ． ９ ．２
２１年 ｌ月 ００ ２
Ｄｅｃ ２ ０ ． ０１
武 警 医 学 院 学 报 Ａ ｔ Ａ ａ ｅ ｉｅ ｄｃ ａ Ｐ Ｆ ｃａ ｃｄ ｍ ａ ｉｉ ｅ Ａ Ｍｅ ｎ Ｃ
９ ５ ７
三尖 瓣 下移 畸 形 ８Ｎ超 声 诊 断 分 析 １
Ｅｃ ０ ａ ｄＯ ｒ ｐ ｙ ｉ ｉ ｇ ｏ ｉ ｏ ｂ ｔ ｉ Ｓｍ ａｆ ｒ ａ ｉｎ ｈ Ｃ ｒ ｉｇ ａ ｈ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｆ ｓ ｅｎ ｎ ｅ ｌ ｍ ｔ ｏ ｏ
李秋颖 栗玉彬 韩艳华 宋忠海 。 ， ， ，
（ ． 警 吉 林 总 队 医院 特 诊 科 ，吉 林 长 春 １ ０ ５ ；２武 警 吉 林 总 队卫 生 处 ， １武 ３０ ２ ． 吉林 长 春 １ ０ ５ ） ３ ０ ２
三尖瓣下移畸形（寥寥数语谈胎心之八）
三尖瓣下移畸形（寥寥数语谈胎心之八）❶三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的特征是三尖瓣和右侧心脏畸形，是一种罕见的心脏畸形，占所有先天性心脏病的不到1%。
三尖瓣下移畸形发生时，组成三尖瓣的三个瓣叶是畸形的。
所以，往往合并三尖瓣反流，导致右心房扩大，引起心衰。
❷由于右心房的大量血液，一些患有三尖瓣下移畸形的新生儿无法关闭卵圆孔，这导致来自右心房的乏氧血与来自左心房的富氧血混合，导致血液中的含氧量降低。
❸三尖瓣下移畸形常常与其他心脏缺陷一起发生，包括房缺、室缺、肺动脉狭窄和快速性心律失常。
❹什么导致了三尖瓣下移畸形？三尖瓣下移畸形发生在胎儿发育期，可能与基因有关，要么是由于基因缺陷，染色体异常; 要么是由于环境暴露，导致心脏问题在某些家庭中更经常发生。
❺超声诊断标准：大家知道，正常胎儿心脏的三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点略低（更接近心尖），换言之，三尖瓣应该略微下移的。
那么，这个标准如何掌握？一般而言，中孕时，这个落差不应该＞3mm，晚孕时，这个落差不应该＞5mm。
而且，严重的三尖瓣反流和室间隔变薄（提示心室房化）是三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的重要证据。
❻三尖瓣下移畸形治疗进展：三尖瓣下移畸形的产前诊断在未来将变得更加重要，因为外科手术和保守治疗都取得重大进展！过去，诊断为三尖瓣下移畸形的胎儿预后极差，报告死亡率高达81%。
然而，随着手术技术的进步，新生儿死亡率已经下降至7%~24% ，新生儿手术死亡率下降为23%~27%。
当然，仍然是极其严重的先心病。
附：自古以来，江南就是无数人魂牵梦萦之地。
苏州，更吸引了许多人在此终老一生。
“苏州蓝”就是重要吸引力之一，整个城市，整个心情，在蓝天白云衬托下熠熠生辉。
胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准
胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准引言胎儿三尖瓣下移畸形是一种常见的胎儿心脏畸形，它可能导致胎儿心脏功能异常和其他并发症。
超声诊断是目前最常用的检查方法，可以准确地评估胎儿心脏结构和功能。
本文将详细介绍胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准。
三尖瓣下移畸形的定义胎儿三尖瓣下移畸形是指胎儿心脏中的三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
正常情况下，三尖瓣位于右心室的心尖部，但在三尖瓣下移畸形中，三尖瓣位置低于心尖部，甚至接近或位于心室中膈部。
超声诊断标准以下是胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准：二级标题 1：心脏四腔视图在心脏四腔视图中，可以观察到以下特征： - 三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
- 三尖瓣位于心室中膈部或接近心室中膈部。
二级标题 2：心脏三腔视图在心脏三腔视图中，可以观察到以下特征： - 三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
- 三尖瓣位于心室中膈部或接近心室中膈部。
二级标题 3：心脏短轴视图在心脏短轴视图中，可以观察到以下特征： - 三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
- 三尖瓣位于心室中膈部或接近心室中膈部。
二级标题 4：心脏颤动图在心脏颤动图中，可以观察到以下特征： - 三尖瓣位置异常下移，超过了正常范围。
- 三尖瓣位于心室中膈部或接近心室中膈部。
三尖瓣下移畸形的临床意义胎儿三尖瓣下移畸形可能会导致以下临床问题： 1. 心功能异常：三尖瓣下移可能导致心脏功能障碍，影响胎儿的心脏泵血功能。
2. 心脏瓣膜畸形：三尖瓣下移可能导致三尖瓣畸形，增加了胎儿发展后出现心脏瓣膜疾病的风险。
3. 其他并发症：三尖瓣下移可能与其他心脏畸形同时存在，如室间隔缺损等。
结论胎儿三尖瓣下移畸形是一种常见的胎儿心脏畸形，超声诊断是目前最常用的检查方法。
通过心脏四腔视图、心脏三腔视图、心脏短轴视图和心脏颤动图等超声检查，可以准确地诊断胎儿三尖瓣下移畸形。
对于已诊断出的胎儿三尖瓣下移畸形，需要密切监测胎儿心脏功能和其他并发症的发展情况，并采取相应的干预措施。
三尖瓣下移畸形超声
改良 Carpentier法三尖瓣成形术: 正中开胸， 中度低温（30°）体外循环，经主动脉根部灌注晶
体心脏停搏液。切开右心房探查房化心室情况，观察三尖瓣环下 移程度、各瓣叶大小及发育情况，瓣口大小及反 流程度。
以5-0或4-0prolene线连续纵向缝合折叠并基本消除房化的右心 室壁；
将三尖瓣前瓣和后瓣叶自下移瓣环处完整切下，注意保留及保 护瓣下腱索，不能伤及和离断；以5-0或4-0prolene带自体心包条 连续缝合２道，将切下的三尖瓣前瓣和后瓣叶重新固定 于正常高 度的三尖瓣环。
双向 Gleen术 ：即双向上腔静脉肺动脉吻合 术，将上腔静脉自 右心房断下，断端与同侧肺动脉行端 侧吻合。双向 Gleen术通 常在心内操作已完成，循环开放后心脏跳动下施行。
适应征： 术 前 右 心 室 功 能 差，右 心 室 严重扩大，室间隔左 移； 术前三尖瓣环狭窄，或为达到理 想的三尖瓣修补效果使成形后 三尖瓣环能达到标 准； 术中停机后中心静脉压与左心房压力比值大于1.5； 功能右心室较小。
如合并三尖瓣裂等畸形，同时行瓣裂间断缝合成形术。根据瓣 环大小和成形后三尖瓣口反流程度决定是否行瓣环环缩成形术， 瓣环环缩成形术均不使用人工成形环。
鉴别诊断：
三尖瓣发育不全：三尖瓣小而薄，瓣叶贴于右室壁。虽然严重扩大 的右房及瓣叶和右室壁粘连易造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切 面仔细辨认无瓣叶下移、右室扩大且无房化右室的矛盾运动可与三 尖瓣下移畸形相鉴别。
诊断模板： 右房室明显增大。（房间隔回声脱失约mm）房、室间隔延 续完整。室间隔与左室后壁呈同向运动。三尖瓣后叶和隔叶 附着点向心尖部移位，后叶距瓣环mm，隔叶距瓣环mm，瓣 叶发育及形态异常；部分右室房化，大小约 × mm，前叶附 着点未见明显移位，瓣叶形态冗长、呈篷帆样改变；三尖瓣 叶关闭欠佳。余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。大动 脉关系及发育正常，主动脉弓降部未见明显异常。多普勒检 查：收缩期三尖瓣中量（大量）返流。（房水平左向右分流）
彩超诊断三尖瓣下移畸形并双右心室一例
彩超诊断三尖瓣下移畸形并双右心室一例邓林云(第一附属医院超声科 南昌 330006) 患者男,20岁,活动后易心悸、疲劳,近半年头晕加重,BP14.5/11.5k Pa,口唇轻度紫绀,颈静脉充盈,胸廓无畸形,双肺呼吸音清晰。
心界向左、右扩大。
心率88次/min,胸骨左缘三、四肋间可闻及Ⅲ、Ⅳ级收缩期杂音,肝在肋下3cm,无典型杵状指(趾)。
心电图:完全性右束支传导阻滞,右室大。
胸片:两肺纹理减少,心脏呈球形,右缘增大以右房增大为著。
印象:三尖瓣下移畸形。
彩色多普勒超声心动图见三尖瓣隔瓣短、粗,与二尖瓣前叶附着点相距 6.1cm,三尖瓣前、后叶轻度下移。
三尖瓣口可见收缩期花色面流图。
右房巨大9.9cm×4.0cm,右室部分房化,右室小。
在房化右室内可见二条增粗光斑,长分别为2.0cm,1.9cm,随心动周期而轻度活动。
房间隔中部缺损大小为0.8 cm,房间隔缺损的分流束不明显。
主动脉、肺动脉口径均稍窄,于肺动脉内可见少许兰色血流。
诊断:(1)三尖瓣下移并房间隔缺损;(2)右房血栓或异常瓣膜。
手术结果:右心房增大,右心室缩小,主、肺动脉均缩小,右心室部分房化,三尖瓣隔瓣发育差,下移6.0cm,前、后瓣不同程度下移,靠房化右室内可见另一个三尖瓣孔,有完整瓣环结构,直径约2.0cm。
二个瓣叶,瓣下结构及相应的小室腔。
卵圆孔未闭。
术后诊断:三尖瓣下移畸形,双右心室。
讨论:三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病,仅占0.7%。
因本病的病理解剖有多种变异,临床表现差别很大。
但由于超声心动图广泛应用,已明显提高了本病的诊断率,国内外报导不少。
三尖瓣下移畸形常并有室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瓣狭窄等,但合并双右心室、双瓣膜、瓣下结构国内未见报导。
我院1983年至今仅发生一例,取心尖四腔面观时,房化右室内见二条增强光斑回声、活动不大。
我们首先考虑为血栓形成,原因是三尖瓣下移,右房扩大,右室缩小,房化右室血流缓慢,易导致血栓形成。
三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断
三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断摘要】目的：探讨超声心动图对三尖瓣下移畸形的超声心动图特点，提高对其诊断的准确性。
方法：回顾性分析11例三尖瓣下移畸形的超声心动图表现。
结果：三尖瓣后瓣下移 4例, 隔瓣及后瓣下移 7例。
合并畸形有继发孔型房间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉瓣二叶畸形等。
结论：超声心动图能为诊断三尖瓣下移畸形最理想的检查方法，但诊断中要注意排除瓣叶是否合并有畸形。
关键词三尖瓣下移畸形；超声心动图；诊断三尖瓣下移畸形亦称为Ebstein畸形或者故埃勃斯坦畸形，由Ebstein于1866年率先报道出一例患者。
给该疾病是一种罕见的先天性心脏畸形。
约占先天性心脏病发生率的 0.5%~ 1%。
该病临床表现缺乏特异性，大多数患者有紫绀、运动时呼吸困难和右心衰竭的表现，易与其它先天性心脏病混淆, 因此临床诊断有一定的困难。
而超声心动图对本病的诊断、分型和估计病变严重程度有重要意义。
现将 2011 年 6月~ 2016年9月我院经超声心动图检出的 11 例三尖瓣下移畸形报告如下。
1 资料和方法本组病例共 11例, 男 1例, 女 10例。
年龄为10~ 64岁范围之内, 平均年龄为（53.75±5.64）岁。
患者主要临床表现为: 其中11例为心前区收缩期杂音，指端因剧烈活动后青紫2例，心悸、胸闷患者9例; 在患者的心电图表现中，其中3例为完全性、不完全性右束支传导阻滞的患者，房早或偶发室早 2例, 阵发性室上速1例，其中可疑下壁心肌梗死患者2例，左或者右室高电压患者2例。
仪器使用Phillip IE33彩色多普勒超声诊断仪，频率2~3.5MHz受检者取左侧卧位或曲膝平卧位, 常规检查左室长轴、心底短轴、心尖四腔切面，测量三尖瓣隔瓣附着点与二尖瓣前瓣附着点的距离，同时将固有瓣环到患者后瓣或者三尖瓣前瓣附着点之间的距离进行测量。
观察三尖瓣各瓣中房化右室、叶右心房、功能右室等的大小形态进行探测，并观察其发育的情况。
胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准
胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准
胎儿三尖瓣下移畸形是一种常见的先天性心脏病，其超声诊断标准主
要包括以下几个方面：
1. 三尖瓣位置：正常情况下，三尖瓣位于右心房和右心室之间，而在
三尖瓣下移畸形中，三尖瓣位置低于正常位置，甚至可以位于心室中央。
2. 三尖瓣环直径：三尖瓣环直径是指三尖瓣环的最大直径，正常情况
下为4-6mm，而在三尖瓣下移畸形中，三尖瓣环直径通常大于6mm。
3. 三尖瓣叶片形态：正常情况下，三尖瓣叶片呈三角形，而在三尖瓣
下移畸形中，三尖瓣叶片常常呈现为长方形或梯形，且叶片之间的距
离较短。
4. 三尖瓣反流：三尖瓣反流是指血液从右心室流回右心房的现象，正
常情况下，三尖瓣反流量很小，而在三尖瓣下移畸形中，三尖瓣反流
量通常较大。
5. 心室大小：正常情况下，胎儿心室大小应该相对均衡，而在三尖瓣
下移畸形中，右心室常常比左心室大。
以上是胎儿三尖瓣下移畸形的超声诊断标准的主要内容。
通过超声检查，医生可以准确地判断胎儿是否患有此病，并及时采取相应的治疗措施，以保障胎儿的健康。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
病例2 女，6岁，发现心脏杂音1 年。左室长轴切面显示右室明显扩大 （图7）；大动脉短轴切面显示三尖瓣隔 叶（STV）下移，附着于11点处，收缩 期可见大量三尖瓣反流（TR，图8）； 心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移 21mm，形成巨大房化右室（ARV）， 功能右室减小（图9）；非标准切面显 示三尖瓣前叶部分与右室壁粘连，三尖 瓣隔叶有多条细短小肌束与右室壁相连 （图10）；右室流入道切面显示，三尖 瓣后叶下移约54mm，后叶发育短小（图 11）。剑下切面显示房间隔缺损9mm， 房水平双向分流（图12）。■
典型病例 病例1 女，57岁，间断前胸后背痛2 年，冠脉造影未见明显异常。心尖四腔心 显示右房扩大，三尖瓣隔叶（STV）与三 尖瓣前叶（ATV）附着点的距离约16mm， 隔叶短小（图4），收缩期三尖瓣前叶 （ATV）和隔叶闭合不良，可见大量三尖 瓣反流（TR，图5）。右室流入道切面显 示三尖瓣后叶（PTV）下移距离约17mm， 后叶短小（图6）。
发育畸形的三尖瓣、扩大的瓣环和右 心室功能异常造成的三尖瓣关闭不全是本 病的主要血流动力学改变，最终导致右心 功能不全。
房间隔缺损是三尖瓣下移畸形最常合 并的心内畸形。
超声诊断标准 正常情况下，三尖瓣隔叶（STV） 附着点略低于二尖瓣前叶附着点，约
5～6mm，通常＜10mm，若＞15mm，则具 有诊断价值。其他的诊断标准：下移指数 （隔叶下移的毫米数与患者体表面积的比 值）＞8mm/m2。二尖瓣附着点到心尖的距 离与三尖瓣附着点到心尖的距离比值＞1.2 （儿童）。
超声诊断内容 于心尖四腔心切面测量隔叶下移距 离，以二尖瓣前叶（AML）附着点作为参 考（图1）。于右室流入道切面测量三尖瓣 后叶（PTV）下移距离，以三尖瓣环作为 参考（图2），若三尖瓣环位置不明显， 则以冠状静脉窦开口（CS）为参考（图 3）。后叶下移距离一般大于隔叶。 1.观察三尖瓣的附着位置和形态。心 尖四腔心切面（或者胸骨旁四腔心）可满 意显示三尖瓣隔叶和前叶的附着部位、形
三尖瓣下移畸形的超声诊断
三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣 和隔瓣，前瓣最大，后瓣最小。三尖 瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣 叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位 ，而是呈螺旋形向下移位，异常附着 于右心室壁的一种先天性畸形，主要 病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后 叶，少数患者可同时累及前叶，通常 伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心 室形态结构等病变。
出现发绀和心力衰竭越早，预后越差，心力 衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征 和心动过速者，可出现患者早期死亡，成年 患者猝死发生率高达20%。
第二节 病理解剖和病理生理
1.病理解剖
几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房 室的连接和心室大动脉连接一致，但病理 解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环 一般位于正常部位，多数患者三尖瓣环扩 大，三尖瓣瓣叶下移，三尖瓣口位置也下 移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整个三尖 瓣器可发育不良。
2.分型
一般根据三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的 特点分型，;汪曾炜等提出以下分型：
A型：三尖瓣前叶位置正常，瓣叶发育较好， 仅隔叶和后叶下移，下移20-30mm，形成房 化右心室的面积小，功能右心室有足够的容 量，通常没有其他病理改变。
B型：最常见，三尖瓣隔叶发育不良或缺如 ，前叶和后叶常融合成一个大的瓣叶，瓣叶 活动受限，瓣叶面积减小，瓣叶上可出现大 小不等的小孔或瓣裂，隔叶和后叶下移最低 点可到达心尖。前叶可发育不良和部分下移 。多数三尖瓣环明显扩大，导致严重的三尖 瓣关闭不全，而少数三尖瓣瓣叶之间融合粘 连，有偏心小孔连接房化右心室与功能右心 室，导致三尖瓣狭窄。
房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化 右室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运 动，从而可严重干扰心脏的功能，加重血 流动力学紊乱。
左心室功能一般正常
成人三尖瓣下移畸形1例
成人三尖瓣下移畸形1例利用超声心动图诊断三尖瓣下畸形1例，超声心动图是诊断三尖瓣下移畸形的最佳检查手段。
标签：超声心动图；三尖瓣下移畸形；成人Abstract：This case report introduces an Ebstein’s anomaly diagnosed by echocardiography. Echocardiography is the best method for prenatal diagnosis of Ebstein’s anomaly.Keywords：Echocardiography，Ebstein’s anomaly，adult患者李某，男性，41岁，因“砸伤致左下肢疼痛伴活动受限5小时”入院。
否认心脏病史。
入院诊断：1.左股骨骨折；2.左髂骨骨折；3.左腓骨骨折；4.右胫骨平台骨折。
入院心脏查体示三尖瓣区有收缩期反流性杂音。
行心电图示：窦性心律（66次/分），心电轴不偏：+8度，异常心电图：完全性右束支传导阻滞。
进一步行心脏彩超示：心尖四腔切面示：三尖瓣隔瓣附着点距二尖瓣前叶附着点58mm，大血管短轴切面示三尖瓣隔瓣附着点位于12点位（图1），彩色血流示三尖瓣上见五彩返流束（束长8.8cm，面积20.9c㎡，容积42.3ml）（图2），频谱多谱勒录得收缩期负向反流频谱，返流速度389cm/s，压差65mmHg，估测肺动脉收缩压75mmHg。
余瓣膜厚度、弹性及开放幅度正常。
膜部室间隔连续中断，缺损大小约为4mm（图3），彩色血流示室水平左向右红色分流束，频谱多普勒示室水平左向右分流频谱，分流速度271cm/s，压差30mmHg。
3.右房、右室扩大，左室略大，肺动脉内径增宽，余心腔大小及大血管内径正常。
室间隔及左室后壁厚度及搏幅正常。
5.左室EF及FS%正常。
结论：先天性心脏病1.三尖瓣下移畸形伴关闭不全（重度）；2.室间隔缺损（膜部）；3.右心扩大，左室略大；4.肺动脉高压（中-重度）；5.左室收缩功能正常；6.彩色血流示：室水平左向右分流；三尖瓣反流（大量）。
三尖瓣下移畸形的超声诊断及价值分析
三尖瓣下移畸形的超声诊断及价值分析发表时间：2018-08-10T09:44:58.143Z 来源：《心理医生》2018年7月21期作者：庞利[导读] 探讨了三尖瓣下移畸形患者超声心动图诊断及价值庞利（黑龙江省大庆油田总医院超声心动室黑龙江大庆 163001）【摘要】目的：探讨了三尖瓣下移畸形患者超声心动图诊断及价值。
方法：选取我院2016年1月—2018年3月期间收治的三尖瓣下移畸形患者24例应用彩色多普勒超声心动图诊断。
结果：24例患者经超声诊断，隔瓣和后瓣下移畸形15例，隔瓣下移畸形6例，后瓣下移畸形3例。
二维超声可显示三尖瓣下移的程度，扩大的右心房以及右心室流出道的梗阻情况。
脉冲和彩色多普勒可显示三尖瓣反流的程度。
结论：三尖瓣下移畸形应用超声心动图诊断，可以提供直观、可靠的诊断依据,诊断较为准确，可做为三尖瓣下移畸形诊断的首选。
【关键词】三尖瓣下移畸形；超声心动图；诊断；价值【中图分类号】R715 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）21-0084-01三尖瓣下移畸形是三尖瓣瓣叶未正常附着在三尖瓣环，功能三尖瓣环向右心室下移。
发病率约占先天性心脏病的0.7%，症状和发绀程度轻重不一，取决于三尖瓣下移和右心室流出道梗阻的程度[1]。
彩色多普勒超声心动图可以对三尖瓣的解剖特征血流动力学的改变进行观察，临床诊断价值较高。
现对我院收治的三尖瓣下移畸形患者24例应用彩色多普勒超声诊断的临床诊断进行分析如下。
1.资料与方法1.1 一般资料选取我院2016年1月—2018年3月期间收治的三尖瓣下移畸形患者24例，其中男9例，女15例，年龄最小2.5岁，最大年龄47岁，平均年龄22.5±2.5岁。
体重最轻11kg，最大66kg，平均体重44.5±5.2kg。
气促胸闷22例，紫绀22例，颈静脉异常搏动14例，心脏杂音23例，心功能Ⅱ级及以上20例，心电图异常26，X线右心扩大18例，动脉血气异常18例。
超声诊断胎儿三尖瓣下移畸形并肺动脉瓣闭锁1例
超声诊断胎儿三尖瓣下移畸形并肺动脉瓣闭锁1例罗萍;黄毅华【摘要】病例孕妇,28岁,孕2产1.孕37+周到我院行产前超声检查.超声所见:增大的子宫内见一个胎儿回声,胎位:左枕前,双顶径8.7 cm,头围31.1 cm,腹围31.8 cm,股骨长6.9cm,胎儿心率为145次/分,胎儿相当于孕37+周.胎儿心脏增大,心胸比例＞1/2,以右房右室增大尤为显著,三尖瓣隔瓣、后瓣下移,距二尖瓣根部约为1.1 cm,三尖瓣重度反流,面积约为8.48 cm2(图1),肺动脉瓣增厚,回声增强,末见明显开放活动,于肺动脉根部右室内探及连续性频谱(图2).【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2012(023)003【总页数】1页(P228)【关键词】三尖瓣闭锁不全;肺动脉瓣闭锁不全;胎儿;超声检查,产前【作者】罗萍;黄毅华【作者单位】深圳市西乡人民医院超声科,广东深圳518102;深圳市西乡人民医院超声科,广东深圳518102【正文语种】中文【中图分类】R542.5;R445.1病例孕妇，28岁，孕2产1。
孕37+周到我院行产前超声检查。
超声所见：增大的子宫内见一个胎儿回声，胎位：左枕前，双顶径8.7 cm，头围31.1 cm，腹围31.8 cm，股骨长 6.9 cm，胎儿心率为145次/分，胎儿相当于孕37+周。
胎儿心脏增大，心胸比例>1/2，以右房右室增大尤为显著，三尖瓣隔瓣、后瓣下移，距二尖瓣根部约为1.1 cm，三尖瓣重度反流，面积约为8.48 cm2（图1），肺动脉瓣增厚，回声增强，未见明显开放活动，于肺动脉根部右室内探及连续性频谱（图2）。
胎盘位于前壁，厚度为5.1 cm，成熟度Ⅱ～Ⅲ级，羊水深度5.7 cm，脐血流S/D：4.8。
超声提示：①胎儿先天性畸形：三尖瓣下移畸形；肺动脉瓣闭锁；右室内异常血流，考虑为冠状动脉瘘可能。
②胎盘增厚声像，羊水正常。
③脐血流S/D增高。
孕妇入院分娩后，婴儿面色紫绀，出生后超声对照结果：右房右室显著增大，三尖瓣后瓣隔瓣下移，距二尖瓣根部约为1.3 cm，室间隔回声连续，房间隔中部回声失落，房水平右向左分流，肺动脉瓣回声增强，肺动脉内径约为0.4 cm，主动脉根部短轴切面可探及由动脉导管分流到肺动脉内并反流入右室内高速血流（图3）。
超声诊断胎儿三尖瓣下移畸形1例
超声诊断胎儿三尖瓣下移畸形1例陈林芳【期刊名称】《湖北科技学院学报（医学版）》【年(卷),期】2014(000)001【总页数】1页(P19-19)【作者】陈林芳【作者单位】通山县计划生育宣传技术指导站，湖北通山437600【正文语种】中文【中图分类】R445.11 病例介绍孕妇，28岁，孕2产0。
孕22周来通山县人民医院做产前常规检查，B超结果如下。
胎儿BPD:54mm，HC：194mm，AC：180mm，FL：35mm，小脑延髓池前后径3.3mm，小脑横径20.7mm。
超声描述：心脏位置及连接正常，右房右室扩大，房间隔中央见封堵器回声，室间隔完整。
三尖瓣前叶宽大、冗长。
三尖瓣膈瓣距二尖瓣前叶约12mm，后瓣下移约43mm，下移瓣膜发育不良、回声增粗、活动度差。
彩色多普勒检查显示三尖瓣重度返流，返流起源点低，余心瓣膜中度返流。
超声提示：宫内孕单活胎，超声孕龄约21+周；胎儿后瓣及隔瓣位置低于正常，右心房相对较大，而右心室相对较小，三尖瓣隔瓣附着点与二尖瓣前叶附着点距离>5mm，三尖瓣关闭不全。
行引产术产出一女死婴，病理诊断：三尖瓣下移畸形。
2 讨论三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，是胚胎发育早期原始瓣膜内肌肉组织和结缔组织的发育不全所致，目前发病原因不详，有医学界学者认为与母亲的流产史或在孕早期接触辐射环境、有害物质有关，其发病率占先天性心脏病患者的0.5%左右。
胎儿三尖瓣下移畸形的主要特点是三尖瓣前叶一般在正常位置，但瓣叶发育宽大、冗长；三尖瓣隔叶和后叶的附着点向右心室移位，下移的瓣膜常发育不全、短小、粘连融合，位于瓣膜下方的右室为功能右室，常较小，瓣膜上方的右房与房化右室构成一巨大心腔，因此胎儿超声心动图在四腔观可见巨大的右房腔。
三尖瓣下移畸形围生期预后差，病死率高达78%，严重者可发生胎死宫内。
胎儿超声检查可尽早作出诊断，并作出相应处理。
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• C型：三尖瓣下移到肺动脉瓣下20-30mm处 ，三尖瓣瓣膜严重畸形，瓣叶面积严重减少 ，隔叶与后叶可缺如，或仅为膜样残迹，前 叶下移，瓣器严重发育不良或缺如。有的虽 有瓣膜，但没有明显的三尖瓣口，房化右心 室与肺动脉之间，依靠瓣膜上大小不等的孔 道交通，甚至功能右心室发育不良或缺如， 整个右心室窦部和小梁部均位于房化右心室 内。
•
• 其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年详 细描述，故命名为Ebstein畸形。
• 本畸形属于少见的先心病，发病率占先心 病患者的0.03%-1%，无明显性别差异， 少数有家族倾向。
• 预后与患者的畸形程度有关，总的预后较差 ，病变较轻者，大多数可存活到30岁左右 ，出现症状后病情迅速恶化，畸形较严重而 未手术治疗的患者，18%死亡于新生儿期， 约50%在两岁内死亡。 • 出现发绀和心力衰竭越早，预后越差，心力 衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征 和心动过速者，可出现患者早期死亡，成年 患者猝死发生率高达20%。
三尖瓣下移畸形
南京市儿童医院超声诊之一，位于右心房 与右心室之间，由三个瓣叶组成，此外 还有三尖瓣环、腱索、乳头肌等相应的 三尖瓣瓣器。三尖瓣环略呈三角形，是 心脏纤维支架的组成部分，有三尖瓣三 个瓣叶的基底部附着，隔瓣前端部分与 纤维三角相连。三尖瓣环隔瓣附着处横 跨膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房 心室两部分。
第二节 病理解剖和病理生理
• 1.病理解剖 • 几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房 室的连接和心室大动脉连接一致，但病理 解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环 一般位于正常部位，多数患者三尖瓣环扩 大，三尖瓣瓣叶下移，三尖瓣口位置也下 移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整个三尖 瓣器可发育不良。
• 三尖瓣瓣叶下移的程度不等，在大部分下移 呈中等程度的患者，一般仅隔叶和后叶部分 下移到右室流入道，而前叶的发育和位置多 数仍然正常，极少数患者可同时出现下移， 三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等， 三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部 和流出道，功能右心室越小，右心室的功能 越差，病情越严重。
• 三尖瓣下移时，右心室被下移的三尖瓣叶 分为房化右心室和功能右心室两部分。 • 右心房：内径增大，房壁通常增厚、纤维 化。多数患者的右心房和房化右心室均明 显扩大，形成一个巨大的心腔，甚至瘤样 扩张，使心脏明显增大。
• 房化右心室：位于真正的三尖瓣环与下移 的三尖瓣叶附着处之间，该部分的心室壁 多数较薄，心内膜增厚，平滑，有大量纤 维组织增生，收缩功能很差或缺乏，心腔 通常扩大，功能与右心房相通同，少数患 者的房化右心室，心壁无明显变薄，仍可 具有一定的收缩功能，房化右心室腔也未 增大，心脏大小可在正常范围内。
房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化右 室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运动 ，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流 动力学紊乱。 • 左心室功能一般正常
第三节：临床表现及辅助检查
• 临床表现：多数患者症状逐渐加重，伴发绀 、呼吸困难，心慌，乏力，头晕头痛等， • 体征差异较大，常见发绀，杵状指，右心衰 者肝大、腹水。 • 第一心音增强，第二心音非固定性分裂 • 辅助检查：心电图：右心房肥大，P-R间期 延长 X线：右心房增大
三、病理生理
由于瓣叶下移，瓣叶畸形，三尖瓣关闭不全， 右心容量负荷增加，右心室内径扩大，房化右 室的矛盾运动使右心室容量负荷加重，功能右 心室减小，右心功能降低。伴有房间隔缺损， 房水平右向左分流者，可出现发绀。房化右心 室一般功能不良，房化右心室范围越大，三尖 瓣关闭不全的程度越重，右心室的功能障碍约 明显，病情越重。
• 三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣 和隔瓣，前瓣最大，后瓣最小。三尖 瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣 叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位 ，而是呈螺旋形向下移位，异常附着 于右心室壁的一种先天性畸形，主要 病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后 叶，少数患者可同时累及前叶，通常 伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心 室形态结构等病变。
• 2.分型 • 一般根据三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的 特点分型，;汪曾炜等提出以下分型： • A型：三尖瓣前叶位置正常，瓣叶发育较好， 仅隔叶和后叶下移，下移20-30mm，形成房 化右心室的面积小，功能右心室有足够的容 量，通常没有其他病理改变。
• B型：最常见，三尖瓣隔叶发育不良或缺如 ，前叶和后叶常融合成一个大的瓣叶，瓣叶 活动受限，瓣叶面积减小，瓣叶上可出现大 小不等的小孔或瓣裂，隔叶和后叶下移最低 点可到达心尖。前叶可发育不良和部分下移 。多数三尖瓣环明显扩大，导致严重的三尖 瓣关闭不全，而少数三尖瓣瓣叶之间融合粘 连，有偏心小孔连接房化右心室与功能右心 室，导致三尖瓣狭窄。
• 三尖瓣隔叶和后叶下移到右室流入道 与小梁部交界处，瓣叶游离缘可与右 心室壁心肌肉柱异常附着，三尖瓣瓣 叶之间也可出现融合，影响瓣膜开放 ，造成三尖瓣狭窄，甚至可完全闭锁 。三尖瓣的所有瓣叶均可出现程度不 同的发育不良，畸形，表现为瓣膜短 小，增厚粘连、融合或变薄、光滑， 形成结节，甚至缺如。
• 一般以隔叶的发育不良较严重，三尖瓣前叶 通常冗长，呈蓬帆状改变、增厚、肌肉化， 活动可受限。有的瓣叶上可出现小孔或裂隙 ，甚至形成筛孔状，导致三尖瓣关闭不良。 乳头肌和腱索可正常，但多数有畸形，甚至 严重畸形或缺如，通常乳头肌发育短小，腱 索缩短，有时仅有数条纤细的心肌肉柱直接 附着于瓣膜，可引起三尖瓣叶的功能障碍， 导致三尖瓣关闭不全和（或）狭窄。
• 功能右心室：位于下移的三尖瓣叶附着处至 肺动脉瓣环之间，属于解剖结构基本正常 的右心室部分，心腔大小不一，通常比正常 的右心室小，心室壁增厚，具有正常的肌小 梁，心肌层多数正常或肥厚，尤其是右室流 出道部分明显肥厚，收缩功能多数不正常， 但少数可接近正常。 • 多数患者伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，或 PDA、PS、PA、MVP、VSD、F4等。