医学肺硬化性血管瘤专题课件
肺硬化性血管瘤
右下肺背段炎性假瘤
左肺下叶后基底段炎性假瘤 可见有浅分叶及平直征
左肺下叶后段炎性假瘤，病灶 下缘见散在结节征（黑箭头）
三、孤立性纤维瘤
• 肺纤维瘤可发生于肺的周围、气管或支 气管壁上，多无症状，女性多见。
• 来自于胸膜，典型者有“蒂”征，病灶 一般比较大。 • SMA多为强阳性表现。
• CT表现为轮廓光整，密度均匀，无 分叶及毛刺的结节或肿块。部分病 例可有偏心性空洞，伴壁结节。增 强扫描多为中等均匀强化。少数纤 维瘤内可见钙化。
肺错构瘤（CT表现）
肺错构瘤（CT表现）
• 中央型： （1）多在较大支气管内，因此患者多无 明显得临床症状。 （2）位于支气管腔内的错构瘤，一般较 小，常呈结节状软组织密度影及钙化影， 局限于管壁一侧，周围支气管壁无浸润 增厚。 （3）远端肺组织可继发阻塞性肺不张或 肺炎。但因病灶多位于较大的支气管， 所以发生率极低。
病例讨论
病例：
• 病人女性，58岁，无明显异常，仅 轻微咳嗽，无咯血、消瘦等，白细 胞一万二，血沉22。
CT平扫加增强.......
???
肺硬化性血管瘤的概述
• 肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma）是一种少见的肺部良性肿瘤， 临床上极易误诊，在影像上也容易与其他良性 结节及部分周围型肺癌相混淆。Liebow于 1956年首次报道。国内多称之为肺乳头瘤型 或硬化性血管瘤型炎性假瘤、肺腺瘤，WHO 列为瘤样病变。 现认为肿瘤实质上与肺类癌和小细胞癌一样， 是具有神经内分泌分化特征的肿瘤，但其病理 形态和临床经过良好，故命名为“肺良性神经 内分泌瘤”。
肺 纤 维 瘤
肺纤维瘤（同一病例）
四、结核球
肺结核干酪坏死灶部分消散后， 周围形成纤维包膜；或空洞引流的 支气管阻塞，空洞内干酪物不能排 出，凝成球状病灶，称“结核球” 。
肺硬化性血管瘤
• 患者，男性，58岁，因“腹胀10年，加重3月”入院。 • 外院胃镜示：浅表性胃炎，十二指肠降部平滑肌瘤。 • 本院CT示：十二指肠降段良性占位考虑，平滑肌瘤？ • 术中所见：十二指肠降部内侧见质硬肿块，直径约1.5cm， 肿块下缘距乳头约2cm。 • 病理结果：（十二直肠）异位胰腺组织。
十二指肠降段可见 丘状突起影，边界 清； 强化程度与胰腺保 持一致。
• 患者，女性，63岁，因“反复左侧胸痛1周”入院。 • 外院CT示：左肺下叶占位。 • 本院CT示：左肺下叶后基底段软组织肿块，考虑周围型肺组织肿块影，最大直径约3.6cm，边界光滑、清楚。
平扫其内密度均匀，增强后明显强化。
贴边血管征
病灶周围可见较多肺门血管。
十二指肠乳头
•
异位胰腺( heterotop ic pancreas)亦称迷走胰腺,凡在 胰腺本身以外生长的,与正常胰腺组织既无解剖上的联系又无 血管联系的孤立的胰腺组织,均称为异位胰腺。它属于一种先 天畸形,可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关。异位胰腺在 临床上较少见,可引起消化道出血、溃疡、梗阻、炎症等并发 症;症状不典型或缺如,常易发生误诊。 • 消化道异位胰腺占异位胰腺的绝大多数,最常发生在十二 指肠、近段空肠和胃等消化道;也有发生在胆囊、肠系膜、网 膜、腹膜后甚至纵隔等消化道外异位胰腺的报道 。 • CT检查: ①边缘清楚或呈锯齿状的圆形或卵圆形肿块,增 强后与正常胰腺类似,呈均匀或不均匀强化,肿块表面可见强 化明显、完整的黏膜皱襞，该类表现占多数。②少数呈广基 浸润性黏膜下肿物。③病灶中见小囊肿。 • 平滑肌瘤CT表现：一般约3～5 cm,多呈圆形或类圆形。密度 多较均匀,多与肌肉呈等密度,囊变较少,多呈均匀强化,与肌 肉强化方式大致相似。
• 术中见：左肺下叶基底段肿块，大小约cm*5cm*6cm，质中，灰白 色，表面皱缩不平。 • 病理报告：（左下肺）周围型硬化性血管瘤。
肺硬化性血管瘤CT诊断ppt课件
1
概述：
PSH是一种少见的肺良性肿瘤，好发于中年女性，大 多数起源于上皮细胞，尤其是肺细胞或终末细支气管 细胞，也叫硬化性肺细胞血管。
2
临床：
发病率:占肺良性肿瘤的22.2%—32.8% 性别：女性多见，占83%（附院14个病理证实的病例
中10个为女性） 年龄：13—80岁，平均46岁（附院14个病例中5个在20
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PSH鉴别诊断：
4、肺霉菌球：多表现为薄壁空洞或空腔内孤立球形灶， 病灶可随体位变化而移动，增强一般不强化。
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PSH鉴别诊断：
5、周围型肺类癌： 肺内类圆形肿块，多边缘光滑， 血运丰富，为气管动脉供血，增强明显强化，临床上 常伴有类癌综合征（阵发性皮肤潮红、胸痛、腹泻、 喘鸣等）。
6、肺动静脉畸形：CT上表现为圆形或分叶的致密影， 多位于肺门附近的肺内带。在不少病例中可见到输入 动脉及引流静脉。
PSH鉴别诊断：
1、错构瘤：病灶边界清楚，CT上可见典型的爆米花 样钙化及脂肪成分。
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PSH鉴别诊断：
2、炎性假瘤：病变多位于胸膜下，成楔形或类圆形， 与胸膜广基底相贴，密度不均，强化多较明显，可有 毛刺征，尖桃征、支气管充气征等。
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PSH鉴别诊断：
3、结核球：多位于双肺上叶和下叶背段，周围常有卫 星病灶，增强呈环形强化或无强化，钙化常见。
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CT表现：
肿瘤与肌肉对比多为等密度，部分病灶内可见钙化和 囊变，研究认为，出血可能是造成囊变的主要原因。 PSH增强后多为中重度强化，强化可均匀或不均匀。
6
PSH特征性征象：
1、空气新月征：是由于未分化的肺泡间质细胞不断增生 和透明样变，致气道变形而形成肿瘤与包膜间的游离 气腔，CT表现为肿块周围新月形或半圆形的无肺纹理 区域。
肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH），由Liebow在1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为PSH。
过去曾认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为肺腺瘤或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。
在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。
临床：文献报道该病以中青年女性多见，女性是男性的5倍，发病年龄13～76(中位46)岁。
PSH可发生于任何肺叶，临床上50%～87%患者无症状,，而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛。
右肺略多，95%为单个结节。
X线：①肺野内孤立圆形或椭圆形阴影②肺周边多见③边界清晰、密度均匀④部分呈分叶状⑤偶见钙化X线所见较难与支气管肺癌相鉴别CT：①类圆形孤立性肺结节（SPN）或肿块②很少累及支气管和血管。
③轮廓清楚、边缘光滑、锐利，可有浅分叶④部分病灶内可见钙化和囊变，囊变可能与出血有关⑤病变可挤压周围肺组织而引起肺不张或肺纤维化，形成假包膜包绕肿瘤⑥一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结⑦增强后，低密度区基本不强化，高密度区强化明显，多为中重度强化，强化可均匀或不均匀⑧特征影像表现：空气新月征、贴边血管征、尾征、晕征（贴边血管征：表现为病灶周围明显强化的线样血管影或断面血管影）鉴别诊断：1、炎性假瘤病变多位于胸膜下，成楔形或类圆形，与胸膜广基底相贴，密度不均，强化多较明显，可有毛刺征，尖桃征、支气管充气征等。
2、错构瘤爆米花状钙化、瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。
3、结核球多位于双肺上叶和下叶背段，周围常有卫星病灶，增强呈环形强化或无强化，钙化常见。
4、周围型肺癌肺内类圆形肿块，多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象，血运丰富，为气管动脉供血，增强明显强化，有明显的临床症状。
5、肺霉菌球多表现为薄壁空洞或空腔内孤立球形灶，病灶可随体位变化而移动，增强一般不强化。
肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤概述：肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH，亦称Pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）是一种临床罕见的肺部肿瘤，目前已归为腺瘤，最早由Liebow 和 Hubbell于1956年首先报道［1］。
临床症状及体征：出现咳嗽、咳痰，痰中带血等，亦可无明显临床表现，体检偶然发现，且常易与恶性肿瘤相混淆。
肺硬化性血管瘤（PSH）临床表现缺乏特异性，确诊主要依靠病理，目前考虑其为少见的良性疾病。
影像学表现：1.形态学表现：肺部结节影（直径≤3cm），或者肿块影（直径＞3cm）；2.外形表现：边缘可光滑，可不规则，呈分叶状；3.内部情况：内部有钙化影；4.周围表现：周围可有磨玻璃影浸润，往往无淋巴结转移。
Zhang 等报道了一例 25 岁男性 PSH 患者，其肿瘤不仅仅发生纵膈及肺门淋巴结转移，同时侵犯临近的肺动、静脉及上腔静脉，也累及肺外多部位器官，如肝脏，腹腔，骨骼等［2］。
5.增强情况：增强可有强化［3］。
特殊征象：1、贴边血管征：肿瘤周围点状的强化血管断面影，与肺动脉强化程度相近且与肺门血管相延续，多数学者认为肿瘤膨胀性生长推压血管的结构；2、空气新月征：表现为肿瘤周围新月状或半月形的无肺纹理的透亮区域，这可能是瘤体破裂出血与气管相通或者瘤体毛细血管增生使气道变形后形成肿瘤与包膜间的游离气体；3、尾征：肿瘤边缘尾状突起，且位于肿瘤近肺门侧，这可能是肿瘤对肺门血管的生长趋向性有关；4、肺动脉为主征：肿瘤患侧近肺门端的肺动脉管径明显大于健侧相同位置的肺动脉，是富血管性肿瘤生长过程中需要更多肺动脉供血非特异征象：5、胸膜凹陷征：表现为病灶周围以小三角形或喇叭状影止于胸膜的线状影，该证的出现提示病变为恶性的可能性大，但亦有报到为良性肿瘤或炎性病变的报道；6、血管集束征：一支或几只血管到达瘤体内或在瘤体边缘截断或穿过瘤体，，主要见于肺癌，与肿瘤浸润生长有关。
肺硬化性血管瘤影像学诊断ppt课件
广东医学院放射诊断教研室 7
薄层CT 广东医学纵院隔放窗射为诊3断.7教5m研m室 8
薄层CT（肺窗为2.5mm
广东医学院放射诊断教研室 9
薄层CT 广东医学纵院隔放窗射为诊3断.7教5m研m室10
病例4：女性，53岁
广东医学院放射诊断教研室11
女性，44岁
广东医学院放射诊断教研室12
病例
广东医学院放射诊断教研室31
鉴别诊断
• 错构瘤：爆米花状钙化、HRCT检出 瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。
• 类癌：好发于肺段以上支气管，周围 型少见，临床可有“类癌综合征”表 现。
• Castleman病：好发生于肺门，可出 现钙化，其钙化多呈位于病灶中央区， 呈粗大的向外放射状分布的分支状钙 化，增强后显著强化。
广东医学院放射诊断教研室32
谢谢！
广东医学院放射诊断教研室33
• 可有家族史。
广东医学院放射诊断教研室20
病理学
• 组织学形态类型：实体型、乳头型、硬化 型、血管瘤型
• 组织学特征： 1. 实性细胞团及粘液样基质内散在有白细胞 2. 血管瘤样增生伴管壁硬化倾向 3. 增生的小血管呈乳头状突向气腔内 4. 存在出血及硬化区 5. 研究表明，为肺上皮细胞源性肿瘤，即II
（PSH/SHL）
广东医学院放射诊断教研室19
定义及病因
• 是一种较为少见的肺部良性肿瘤。
• 以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤， 还有肺乳头状/硬化性肺泡细胞瘤和肺良
性/硬化性神经内分泌瘤等名称。
• 在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正 式命名为肺硬化性血管瘤。
• 病因及发病机制尚不清楚，近年来大多数 学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为 其来源可能是肺泡Ⅱ型上皮细胞。
硬化性肺泡细胞瘤CT诊断ppt课件
47y，女 性，术后 病理证实 PSP，以 血管瘤样 成分和实 性成分为 主。
A:左肺上叶肺内结节灶，边界清晰 光滑；B:60s：不均匀显著强化 C:延时5min：密度均匀 延迟性强化； D：血管瘤样区（左），实性区（ 右）
42y女性，硬化性血管瘤 ，以乳头样区（箭）和实 性区（弯箭）为主。少量 的血管瘤样区（箭头）
多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患 者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长 缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。
病理特征
硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性 增生、硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌 入，致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞 反应，最后肺泡壁硬化、完全闭塞，形成瘤样结构。
血管瘤样区和乳头状区为主型动态增强曲线
注射对比剂后0.5 min 病灶CT 值陡然上升达到(68.11 ±19.10) HU ,在注射对比剂后1. 5 min CT 值达到高峰,然后在高水平维持一段时 间。
增强扫描：不同组织构型对强化的影响
• 随着病程进一步延长,以血管瘤样区为主的肿瘤 内的实性区和硬化区结构逐渐增多且分布不均,该区 域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度 较低,甚至没有明显强化。 • 强化不均者病灶常较大( 长径≥3 cm) ，内部有 斑点状钙化，分布不均，肿瘤内间质小，血管闭塞 。
多位于病灶近端靠近肺门一，学者推测这可能与肿瘤对：病灶周围晕征即在病灶周围出现的半月形或扇形的毛玻璃样
改变，这是由于病灶周围发生微出血的缘故; 病理上病灶周围肺泡内可见 红细胞和含铁血黄素沉着。
典型征象五：晕征
钙化
钙化多见于体积比较大的硬化性肺泡细胞瘤，钙化多 呈斑点状、线状、斑片状、结节状及不规则状，具有良 性钙化的特点，但并不特异。
肺硬化性血管瘤培训课件
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影像学表现
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• 放射学检查是发现PSH的重要手段，在
X线、CT影像学上表现为肺内外周型孤 立圆形或类圆形软组织结节影，少数 可有浅分叶，亦有部分表现为不规则 阴影，边界多光滑，密度多均匀，其 最大径多小于3cm，多无液化、坏死， 无肺纹理增多或变形，无胸膜粘连及 胸腔积液，无肺门及纵隔淋巴结肿大。
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PSH的临床诊断
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• 由于PSH临床及影像学无特征性，术前
诊断困难，误诊率较高，易误诊为早 期周围型肺癌、类癌、结核球、炎性 假瘤和错构瘤等。
性肿瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描 述并命名 ，国内外对其来源、性质、命名 一直争论不休，随着免疫组织化学技术的 发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向 于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而 非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌 细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型 （1999年），PSH归入杂类肿瘤一类 。
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PSH的组织来源
• Devouassoux-Shisheboran等分析了100例PSH的
免疫组化表现，发现上皮细胞的特征性抗原EMA、 CK表达阳性率很高，尤其是TTF-1和表面活性蛋 白（SPB）等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达,并 且癌胚抗原（CEA）和平滑肌肌动蛋白（SMA） 的表达多为阴性，为PSH的肺泡上皮来源提供了 有力证据。这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、 不同方向的分化，同时伴有多种其它成分的增生 或反应。
肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册【流行病学】硬化性血管瘤是一种罕见的肺部疾病，最初认为是一种血管瘤类型，起源于间叶或神经内分泌，目前认为可能是起源于II型肺泡细胞。
多边形细胞是肿瘤细胞。
相衬的细胞认为是肿瘤性或是被包绕的肺泡细胞，但是克隆性研究提示这些细胞来自同一克隆。
相反，认为表面立方状细胞是反应性的II型肺泡细胞，而多边形细胞是真正的肿瘤细胞，来源于多潜能的呼吸上皮。
【临床特征】见于成年人，发病年龄范围大，好发于女性。
病人常为亚洲人。
【影像学】常有钙化。
【组织病理学】肿瘤边界清楚，无包膜。
由胞核温和的圆形细胞构成，可见衬以立方形表层细胞的乳头状和管状结构相互交错。
可分四种类型：乳头状、硬化性、实质性和出血性。
大部分肿瘤呈现混合类型。
可观察到两种细胞：一种是伴有大量淡染胞质的温和的多边形/圆形细胞呈实性片状排列；另一种是被覆在乳头状结构内的立方表层细胞。
可存在钙化和/或骨化。
可见到巨大的板层小体。
变异型：1、硬化性血管瘤可与其它肿瘤联合存在，如类癌肿瘤。
2、少数可发生囊性退变。
【免疫组化】超过10%的细胞染色认为是具有免疫反应性。
【鉴别诊断】EMA阳性和cytokeratin阴性可帮助区分其它肿瘤。
类癌：类癌中synaptophysin和chromogranin可呈弥漫性强阳性，典型类癌中TTF-1呈阴性。
有文献报道类癌样小瘤与硬化性血管瘤相似。
【超微结构】表面立方状细胞具有短的微绒毛和胞质内板层小体。
多边形细胞具有散在的神经内分泌颗粒和丰富的微丝。
【鉴别诊断】多边形细胞/圆形细胞表现EMA阳性和CK阴性有助于与其它肿瘤区分。
1、癌，原发性或转移性。
2、间皮瘤。
3、类癌肿瘤：synaptophysin,chromogranin弥漫强阳性表达有利于类癌的诊断。
有报道类癌发生于硬化性血管瘤周围以及有联合发生的报道。
4、如果以透明细胞为主，应考虑转移性肾细胞癌或原发性透明细胞肿瘤（糖瘤）。
肺硬化性血管瘤 PPT
间40个月，完全随访20例，不完全随访4例，均 无PSH复发或转移，其中一例因肠梗阻死亡，其 余病例生存情况良好。
CT平扫
增强后
CT平扫
增强后
描提示肺内孤立的圆形或类圆形、边 界清楚、密度均匀的外周型的肿块， 一般情况好，有或无临床表现，均应 该想到本病的可能性，如发现病灶内 点状钙化和不随体位改变的空气新月 征，则应高度怀疑PSH。
PSH的治疗
• 文献报道外科手术是PSH唯一有效的治疗方法。
本病部分病例术前与恶性肿瘤难以鉴别，而且有 潜在恶性倾向，对于有症状或肿块迅速增大的患 者如无手术禁忌症宜尽早手术。术前未能明确诊 断的病例，术中应争取先作肺楔形切除术或肺段 切除术，并行快速冰冻病理检查，争取术中病理 确诊，减少手术范围尽量保留有功能的肺组织。
肺硬化性血管瘤ຫໍສະໝຸດ 肺硬化性血管瘤Pulmonary Sclerosing Hemangioma
PSH的临床特点
• 国外报道13～76岁，中位年龄46岁
• 我们医院1999年1月至2007年7月收治的24
例PSH发病年龄21～76岁，中位年龄54.5岁， 基本相符。
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
影像学表现
• 放射学检查是发现PSH的重要手段，在
X线、CT影像学上表现为肺内外周型孤 立圆形或类圆形软组织结节影，少数 可有浅分叶，亦有部分表现为不规则 阴影，边界多光滑，密度多均匀，其 最大径多小于3cm，多无液化、坏死， 无肺纹理增多或变形，无胸膜粘连及 胸腔积液，无肺门及纵隔淋巴结肿大。
• 术式的选择：以肺楔形切除术或肺段切除术为主，
为避免肿瘤残留，不主张行肿瘤摘除术，而对于 瘤体靠近肺门或位于肺实质内而难以行楔形切除
2024版肺硬化性血管瘤影像诊断读片ppt学习教案
影像诊断
X线表现
肺硬化性血管瘤在X线片上通常表现为孤立的、界限清晰 的肿块，密度均匀，偶见钙化。肿块周围常无明显的炎症 或浸润表现。
CT表现 CT扫描可更清晰地显示肿块的细节特征。肿块通常呈圆形 或类圆形，密度均匀，增强扫描后可见明显强化。肿块内 偶可见低密度区，代表坏死或囊性变。
MRI表现
观察顺序与重点
观察顺序
先整体后局部，先肺窗后纵隔窗， 先平扫后增强。
观察重点
肿瘤的位置、大小、形态、边缘、 密度以及与周围结构的关系。
常见误区及避免方法
• 误区一：将肺硬化性血管瘤误诊为肺癌。避免方法：仔细观察肿瘤的边缘和密度，肺癌通常边缘毛糙，密度不 均匀，而肺硬化性血管瘤边缘光滑，密度均匀。
通过比较治疗前后的影像变化， 可以评估治疗效果，指导后续治 疗方案的制定和调整。同时，对 于复发或转移的病例，影像检查 也有助于及时发现并采取相应的 治疗措施。
06
总结与展望
Chapter
本次课程回顾
01
肺硬化性血管瘤的 基本概念、流行病 学及临床表现
02
影像诊断方法：X线、 CT、MRI等
03
影像表现与鉴别诊 断
04
病例分析与讨论
未来发展趋势预测
影像技术的不断进步，如高分辨率CT、 多模态MRI等，将提高肺硬化性血管 瘤的诊断准确性
多学科协作和综合治疗将成为肺硬化 性血管瘤治疗的重要方向
人工智能技术在医学影像领域的应用， 将有助于自动化识别和诊断肺硬化性 血管瘤
对肺硬化性血管瘤的遗传学和分子生 物学研究将有助于深入了解其发病机 制，为诊断和治疗提供新思路
肺硬化性血管瘤患者常出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状，严重时可出现咯血。影像检查可 发现肺部肿块、结节等异常表现。
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PSH的临床特点
发病年龄
• 国外报道13～76岁，中位年龄46岁
• 我们医院1999年1月至2007年7月收治的24
例PSH发病年龄21～76岁，中位年龄54.5岁， 基本相符。
男女患者比例
• Devouassoux-Shisheboran等在总结100例
PSH中报道女性患者占83％，男女比例约为 1：5。其研究在PSH细胞核中发现了黄体脂 酮受体，提示女性易患PSH可能与黄体脂酮 受及影像学无特征性，术前
诊断困难，误诊率较高，易误诊为早 期周围型肺癌、类癌、结核球、炎性 假瘤和错构瘤等。
• 我院24病例中无一例术前正确诊断为
PSH，1例诊断为早期周围型肺癌，1 例诊断为良性肿瘤，其余22例均诊断 为肺部肿物待查
• 对于中老年女性，胸部X线检查或CT扫
肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤
Pulmonary Sclerosing Hemangioma
Background
• 肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺部良
性肿瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描 述并命名 ，国内外对其来源、性质、命名 一直争论不休，随着免疫组织化学技术的 发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向 于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而 非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌 细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型 （1999年），PSH归入杂类肿瘤一类 。
PSH的组织来源
• Devouassoux-Shisheboran等分析了100例PSH的
免疫组化表现，发现上皮细胞的特征性抗原EMA、 CK表达阳性率很高，尤其是TTF-1和表面活性蛋 白（SPB）等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达,并 且癌胚抗原（CEA）和平滑肌肌动蛋白（SMA） 的表达多为阴性，为PSH的肺泡上皮来源提供了 有力证据。这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、 不同方向的分化，同时伴有多种其它成分的增生 或反应。
• 我院24例患者中，术中行冰冻切片病理检查12例，
9例（75.0％）诊断为PSH，1例误诊为细支气管 肺泡癌，1例误诊为炎性假瘤，1例误诊为肺部恶 性肿瘤，误诊率25.0％。
PSH的治疗
• 文献报道外科手术是PSH唯一有效的治疗方法。
本病部分病例术前与恶性肿瘤难以鉴别，而且有 潜在恶性倾向，对于有症状或肿块迅速增大的患 者如无手术禁忌症宜尽早手术。术前未能明确诊 断的病例，术中应争取先作肺楔形切除术或肺段 切除术，并行快速冰冻病理检查，争取术中病理 确诊，减少手术范围尽量保留有功能的肺组织。
双发病灶1例（4.2％）；肿瘤发生在右肺15例 （62.5％），其中上叶3例（12.5％），中叶6例 （25.0％），下叶6例（25.0％）；肿瘤发生在左 肺10例（41.7％），其中上叶6例（25.0％），下 叶4例（16.7％）。
影像学表现
• 放射学检查是发现PSH的重要手段，在
X线、CT影像学上表现为肺内外周型孤 立圆形或类圆形软组织结节影，少数 可有浅分叶，亦有部分表现为不规则 阴影，边界多光滑，密度多均匀，其 最大径多小于3cm，多无液化、坏死， 无肺纹理增多或变形，无胸膜粘连及 胸腔积液，无肺门及纵隔淋巴结肿大。
• 文献报道，PSH可呈点状钙化，CT增强扫描显示
病灶呈中等以上均匀或不均匀强化。
• 少数PSH边缘还可见空气新月征，表现为病灶边
缘新月形或半月形无肺纹理区域，其发生机制可 能为：（1）瘤组织内毛细血管增生延长，管壁玻 璃样变，形成乳突样突起伸入气道，使气道变成 不规则裂隙；（2）未分化的肺泡间质细胞不断增 生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙 扩大；（3）肿瘤高度分化的细胞出血时，包膜与 肿瘤不同速度收缩所致。虽然该征象不是PSH常 见表现，但却是其特征性表现。
• 但我院24例病例中，21例（87.5％）镜下未见异
常，仅3例（12.5％）发现相关肺段支气管外压， 且涂片细胞学检查或活检均为阴性，提示术前纤 维支气管镜检查对PSH的诊断价值不大。
术中冰冻
• 对于术前未能明确诊断的病例，术中均应行快速
冰冻病理检查，大多数能明确PSH诊断，同时可 以保留患者更多肺功能。
描提示肺内孤立的圆形或类圆形、边 界清楚、密度均匀的外周型的肿块， 一般情况好，有或无临床表现，均应 该想到本病的可能性，如发现病灶内 点状钙化和不随体位改变的空气新月 征，则应高度怀疑PSH。
纤支镜及经皮肺穿刺
• 国外文献报道PSH术前病理诊断有赖于经皮肺穿
刺和纤维支气管镜检查，尤其对于支气管腔内型 的PSH，纤维支气管镜检查可获得准确的病理诊 断。
• PSH患者均无阳性体征，这可能与肿瘤最大径较
小，多位于肺叶周边，很少累及支气管和血管有 关。
肿瘤发生部位
• PSH可以发生在任何肺叶，文献报道以右肺发生
率略高，同时多见于中下肺叶。
• PSH多为肺内单发病灶，但有报道显示PSH可呈单
侧或双侧肺内广泛多发病灶。
• 我们的资料显示：肺内孤立病灶23例（95.8％），
• 术式的选择：以肺楔形切除术或肺段切除术为主，
为避免肿瘤残留，不主张行肿瘤摘除术，而对于 瘤体靠近肺门或位于肺实质内而难以行楔形切除
者应选择行肺叶切除术。
是否需要行纵隔淋巴结清扫？
• 目前尚无定论。缘PSH为肺部良性病变，常规行
肺叶切除或局限性切除而不行系统性淋巴结清扫 是合适的。虽然文献报道有区域淋巴结转移的 PSH病例，包括肺门和（或）纵隔淋巴结转移， 但预后均良好，而且未有PSH术后出现区域淋巴 结转移的病例报告，认为区域淋巴结转移并不影 响预后。目前认为，由于PSH伴有淋巴结转移极 少见，而且淋巴结转移并不影响预后，系统淋巴 结清扫不推荐作为常规。
• 我们医院资料显示女性患者占91.7％，男女
比例为1：11
临床症状及体征
• 国内外报道的PSH病例中，患者多无明显不适症
状，而是在常规体检中被发现。而我院24例患者 中，10例患者（41.7％）无临床症状，系常规体 检时发现；余14例患者（58.3％）因咳嗽、咳血 丝痰、胸痛、胸闷及气促等症状而就诊，其中以 咳嗽（50.0％）最为常见。