先天性心脏病右心室双出口外科治疗
右室双出口的临床表现
右室双出口的临床表现引言右室双出口是一种罕见的先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD），指右室同时与主动脉和肺动脉相连，形成两个独立的输出通道。
本文将从临床表现方面介绍右室双出口的特征、症状、诊断和治疗。
特征右室双出口的主要特征是右室同时开口于主动脉和肺动脉，形成两个独立的输出通道。
通常情况下，主动脉位于左侧，肺动脉位于右侧，并且两个输出通道之间存在一定的角度。
此外，右室的右室流出道常较狭窄，导致血流的顺应性下降。
症状右室双出口是一种复杂的心脏畸形，其症状和严重程度取决于其与其他心血管结构之间的关系。
一般而言，右室双出口会导致如下症状：1.发绀：由于右室流出道狭窄，血液在经过狭窄处时容易形成瘀血，导致发绀（cyanosis）。
2.疲劳：心脏异常结构导致心脏泵血功能受损，从而导致疲劳感。
3.呼吸困难：由于血液流经肺动脉的数量较多，易导致肺动脉高压，进而影响呼吸功能。
4.生长发育迟缓：心脏畸形可能影响整体供氧和营养的供给，从而导致生长发育迟缓。
需要注意的是，右室双出口往往伴有其他心脏畸形，例如室间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉位置异常等，这些并发症可能进一步加重症状。
诊断对于婴儿和儿童，临床症状常常引起就诊，医生会根据体格检查、心电图、心脏超声等方式进行初步诊断。
进一步确认诊断通常需要以下检查：1.心脏超声：心脏超声是诊断右室双出口的关键检查方法，可以明确右室间隔与主动脉和肺动脉的关系，评估其狭窄程度。
2.心导管检查：心导管检查可进一步明确病变的解剖特征和血流动力学状况，是评估手术治疗的参考依据之一。
其他辅助检查如X线胸片、心磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）等也可以提供更多诊断信息。
治疗右室双出口的治疗通常需要外科手术干预，具体手术方式会根据患者的年龄、畸形的解剖特点以及伴随的其他心脏畸形等因素来决定。
以下是常见的治疗方式：1.修复手术：对于合并其他复杂心脏畸形的患者，常常需要进行修复手术，包括室间隔缺损修复、右室流出道狭窄释放等。
常见心血管疾病的外科治疗
1、 心电图 电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚 ， P-R间期延长呈I°房室传导阻滞，左、右心室 肥厚。心电向量图在额面位呈逆钟向心电环。 2、胸部X线 肺纹理增多，右房、右室增大，肺动脉段突 出，主动脉结较小。二尖瓣关闭不全明显者左 心室亦增大。透视下肺门“舞蹈”。 3、超声心动图 明确显示右心房右心室内径增大，缺损位置、 大小，左右心房间血液分流。是最好的无创检 查手段。
手术方法：
1
CPB下ASD修补术： 小缺损可直接缝合，缺损较大或合并 肺静脉异位引流应用补片修补缺损并 将异位引流的肺静脉隔入左房。原发 孔型房间隔缺损者应首先修补二尖瓣 裂，然后修补ASD，由于缺损下缘邻 近冠状静脉窦，在该处进针时应注意 避免损伤房室结，以免引起房室传导 阻滞。 2 ASD封堵术：介入治疗方法。
心脏疾病
Cardiac Diseases
新乡医学院一附院心血管外科 付庆林 MD
哪些心脏病需要手术
属于外科治疗的病种主要有: 先天性心脏病 瓣膜病 冠心病 大血管疾病 心脏肿瘤
分
类
一、先天性心脏病： 1、左向右分流:PDA、ASD、VSD、佛氏窦瘤破裂、 冠状动脉瘘、主－肺动脉间隔缺损等。 2、右向左分流型：法洛四联征、大动脉转位、右 室双出口等。 3、无分流型：肺动脉瓣狭窄等。 二、风湿性心脏病：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全。 三、缺血性心脏病：冠心病及其并发症。 四、心脏肿瘤：粘液瘤等。 五、大血管疾病：胸主动脉瘤等。
连 续 缝 合 房 缺
涤 纶 或 心 包 片 修 补 房 缺
三、室间隔缺损
Ventricular Septal Defect (VSD)
（一）概述
VSD是最常见的先天性心脏病，其发生
20例先天性右室双出口畸形的外科治疗
实 用 临 床 医 药 杂 志
Ｊｕ １ ｆ ｌ ｉ ｌ ｄｃ ｅｉ Ｐａｔ ｅ ｏｍａ ｏ ｉ ｅ ｉｎ ｒｃｉ Ｃ ｎ ａ Ｍｅ ｉ ｎ ｃ ・８３ ・
２ ０例 先 天 性 右 室 双 出 口畸 形 的 外 科 治 疗
黄 陈军 ，邵 永 丰
Ｇ Ｅ—ＴＥ ＯＲ Ｘ人 工 血 管纵 向剪 开 为 椭 圆形 ， 塑 并
形为拱状补 片 ， ＶＳ 从 Ｄ下 缘过 渡到 主 动 脉 开 口， 作 Ｖ Ｄ一主动 脉心 内隧 道 。合并 肺 狭 者 充分 剪 Ｓ 除异常肥厚 肌束 ， 疏通 右室 流 出道 ， 根据 右室流 出
本 组患者均行 单腔气 管插管 ， 吸复合麻醉 ， 静
低温 体外循 环下行 心 内直 视矫治 术 。手术 经正 中
型 ， 心 内隧道 连 接 补 片跨 瓣加 宽 右 室流 出道 手 行 术 ， 后均死 于 顽 固性 低 心排 。全 组病 例术 后 常 术 规 给予 多 巴胺 ， 巴酚 丁胺 ， 多 肾上 腺素 ， 力农 等 米 血管 活性药物 支持 ， 均 呼吸机辅 助时间 （２２ 平 ３．±
术后早期因低心排死亡 ２例 ， 出
根据室缺的的位置类 型决 定 Ｉ ＲＶ的手术方案 ， 中建立通 Ｘ） 术
右 心 室双 出 口（ Ｏ Ｖ）是 一 种 较 少见 的复 Ｄ Ｒ
室流 出道通畅 ； 室缺位 于两大动 脉下 型 ， Ｇ Ｅ 用 ＯＲ
—
杂紫绀 型先 天性心脏 病 ， 其发 病率 约 占先天 性心
２ ． ）ｈ 平均 Ｉ ｕ 治 疗 时 间 （ ． ±１ ２ 。出 ２５ ， Ｃ ３ １ ． ）ｄ 院后 随访 １ 例 ， ７ 随访 时 间 ２ ３ 月 。患者症状 － ６个
DORV(右室双出口)
I. 背景右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。
在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。
这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。
这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。
这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。
在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。
命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。
发现历史和命名法回顾直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。
1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。
这是其与TGA的区别。
1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposition）”，其实就是目前命名的DORV。
1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA 的重新分型中去除。
1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。
1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bing heart）”。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
右室双出口的手术治疗
右室双出口的手术治疗右室双出口（Double Outlet Right Ventricle，DORV）是一种罕见的先天性心脏病。
它的主要特点是大血管在心室下部同时从右心室排出，而左心室的动脉只有一条与心室相连。
这种畸形心脏的病人由于血液循环的错误以及心脏排血的不完全性，通常需要早期手术治疗。
本文将介绍右室双出口的病因、临床表现、诊断、手术治疗以及手术后的预后。
病因右室双出口的确切病因目前仍然不清楚。
然而，研究人员已经发现一些胚胎学和基因学的问题可能加剧了DORV的发生率。
在大多数情况下，DORV是由心脏基因的突变所引起的。
此外，胎儿期间的异常病毒感染、药物暴露以及母体的环境因素已经被证明与这种心脏缺陷的发生有关。
临床表现右室双出口的临床表现因患者的年龄，病变部位和严重程度而异。
大多数新生儿会出现呼吸困难，发绀以及体重下降。
在儿童期，患者可能会出现运动耐力下降、快速疲劳和胸痛。
成年患者也会出现相似的症状并出现充血性心力衰竭的征象。
诊断诊断DORV最常见的方法是通过超声心动图来进行。
超声心动图可以显示出大血管是否从右心室和左心室同时排出，以及心脏活动的相关信息，如房间隔和动脉导管是否开放等。
此外，心脏磁共振成像和心导管检测也是诊断DORV的重要方法。
手术治疗对于DORV的治疗方法有很多，但是最常用的方法是手术矫正。
在手术治疗中，外科医生通常会修复心脏中的缺陷，例如开放心房隔或心室隔等。
如果患者的主动脉和肺动脉的位置不合适，医生还可能需要进行大动脉转位手术。
手术后的预后由于手术矫正能够恢复心脏及身体正常的血液循环，术后的预后通常良好。
对于大多数的患者来说，手术后的康复需要持续观察和治疗。
心脏外科医生会监测是否有不适当的血流以及手术带来的并发症发生，如感染等。
此外，患者需要定期进行心电图和超声心动图检查以确保心脏正常运作。
总之，右室双出口是一种较为罕见的心脏病，此病的病因目前仍然不清楚。
由于其病情的复杂性，治疗方法需要早期发现并尽早进行手术矫正。
右心室双出口科普宣传课件
目录 介绍右心室双出口 症状和诊断 治疗和预后 如何预防？
介绍右心室双 出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口：指主动 脉和肺动脉同时从右心室流出 。
发病率：非常少见，发病率约 占先天性心脏病的1%左右，多 见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因：尚未明确，可能与胎儿心脏发育 过程中的异常有关。
预后：手术治疗后多数病例可得到较好 的治疗效果，但需要长期随访并接受定 期检查。
如何预防？
何预防？
由于右心室双出口畸形的具体 病因尚未明确，因此目前无法 具体指导如何预防该病，但我 们可以通过促进孕妇健康、进 行规范的产前检查等措施，尽 可能避免胎儿出现心脏畸形的 风险。
谢谢您的观赏聆听
症状和诊断
症状和诊断
症状：右心室双出口畸形早期 无特异性症状，常见的症状包 括呼吸困难，发绀，心悸，疲 乏等，严重者可导致心力衰竭 。
诊断：通常通过心脏彩超、心 导管等进行检查来诊断右心室 双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗：目前仅能通过手术治疗，主要的 手术方式包括以左心室为出口、以主动 脉为出口和直接连接肺动脉。
双向GLenn术(复杂性先心病姑息术)
双向格林术
1.双向格林术是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式。
双向格林手术是将上腔静脉切断，缝闭近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。
2.双向格林手术既可作为发绀型先天性心脏病的姑息性治疗手段，还可作为存在高危因素不适合改良Fontan手术患者的终结性治疗。
双向格林手术一般用于右心发育不全类疾病，如三尖瓣闭锁等，它成功的前提是肺血管发育较好，肺循环阻力较低，不然中心静脉就不能提供肺循环的前向动力。
3.适应症：F4肺血少紫绀型先天性心脏病；右室发育不全的三尖瓣闭锁；肺动脉闭锁或肺动脉狭窄；功能性单心室等
4.①手术方式：上腔静脉-右肺动脉转流术
上腔静脉横断，缝闭近段，将其远端与右肺动脉离断后的远端行端端吻合，因术后肺内血液分布异常，且肺内静脉瘘发生率高，而应用减少。
②.上腔静脉-肺动脉双向转流术
上腔静脉横断后缝闭近端，远端与右肺动脉行端侧吻合，称为双向Glenn术
5.术后并发症
(1).上腔静脉梗阻综合征：CVP>18mmHg，可能原因为吻合口梗阻、远端肺动脉扭曲、肺血管阻力显著升高。
表现为颜面部浮肿、上半身肿胀伴皮肤青紫，上下肢存在明显色差。
处理：1.尽早撤离呼吸机，恢复正压通气
2.CXR及B超，了解有无引起PVR的因素，如肺部感染，肺不张、气胸、胸腔积液、膈肌麻痹等，积极处理
3.了解有无吻合口梗阻；必要时，行心导管造影检查了解有无吻合梗阻，远端肺动脉扭曲及肺静脉狭窄。
婴幼儿先天性心脏病外科治疗68例
活性药物 的辅助 。一般患儿术 后使 用多 巴胺 ３ —
１ｉ／ｋ ・ ｉ）伴有肺动脉高压 ， ０ｇ （ｇｍｎ ； ｔ 或心功能不全者 ， 加用米力农 ０３ ０７ｉ ／ｋ ・ ｌ）若血压 高， ． ５～ ． ｔ （ｓ ｍ ｎ ； ５ｇ 四
肢末梢凉， 应用硝普钠 ０ １ Ｏｇ （ ・ ｉ ； ． ～ｌｉ／ ｋ ｍｎ 对于严 ｔ ｓ ） 重低心排患儿 ， 肾上腺素 ００ ～ ． ｔ （ ・ ） 予 ．１ ０ １ｇ ｋ ｍ ｉ／ ｓ
二
术后 呼 吸机 支持 和 呼 吸道 管 理 中 ， 倡尽 早 撤 提 离 呼 吸机 ， 格 无 菌 操 作 ， 少 呼 吸 机 通 气 相 关 性 严 减
（Ｏ ＶБайду номын сангаас３ ； Ｄ Ｒ ） 例 双腔右心室合并室间隔缺损（ Ｃ Ｖ＋ ＤＲ Ｖ Ｄ ２ 部分 型房室问隔缺损 （Ａ Ｓ ） 例 ； Ｓ ） 例； Ｐ Ｖ Ｄ １ 完全
型房室 问隔 缺 损 （ ｓ ） 例 ； 间 隔完 整 型 肺 动 ０Ｗ Ｄ １ 室
肺炎 ， 加强肺 部物理 治疗 ， 预防肺不张。对肺高压
患 儿 ， 持 过 度 通 气 状 态 ， ａＯ ８—３ｍ Ｈ 保 ＰＣ ２２ ０ ｍ ｇ及 ＰＯ １０ ｍ ｇ左 右 。 婴 幼 儿 心 脏 术 后 常 规 应 用 ａ２０ｍ Ｈ Ｐ Ｅ 。本 组 呼 吸 机 辅 助 时 间 ３～１６ ， 均 （２± ＥＰ ２ｈ 平 １ １６ｈ ．） 。婴 幼 儿 心脏 术 后 ， 需 要 正 性 肌 力 及 血 管 多
脉闭锁 （Ａ ＩＳ ｌ ； ｂ ｅ Ｐ ／Ｖ ） 例 Ｅ ｓ ｉ ｔｎ畸形 １ 。术前伴反 例
复呼吸道 感 染 史 者 ４ ２例 ， 多 汗 、 急 、 伴 气 喂养 困 难
1例先天性胸外心合并右室双出口患者的围术期护理
Ｐ ｅ ｒ ｉ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｎ ｕ ｒ ｓ ｉ ｎ ｇ ｃ ａ ｒ ｅ ｏ ｆ ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ ｗ ｉ ｔ ｈ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｔ ｈ ｏ ｒ ａ ｃ ｉ ｃ ｅ ｃ ｔ ｏ ｐ ｉ ａ ｃ ｏ ｒ ｄ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ ｄ ｏ ｕ ｂ ｌ ｅ ｏ ｕ ｔ ｌ ｅ ｔ ｒ ｉ ｇ ｈ ｔ ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｌ ｅ ｆ Ｘｕ ｆ ｅ ｎ
（ １ ９ ） ： ３ ２ － ３ ３ ．
Ｉ － ３ ］ 陈 国鹏 ． 心 理 测 验 与 常用 量 表 ［ Ｍ］ ． 上海 ： 科 学 普 及 出版
社 ， ２ ０ ０ ５： １ ２ １ — １ ２ ２ ．
［ ４ ］ 李小 英 ， 刘志娟 ， 邓署芳 ， 等． Ｏｒ ｅ ｍ 自理 模 式 在 脑 卒 中康 复 期 患 者 随 访 中 的应 用 ［ Ｊ ］ ． 护 理学 杂志 ， ２ ０ １ １ ， ２ ６ （ １ ） ：
先 天性 胸 外 心 （ 也 称 心 脏外 露 ） 是 指 心 脏 完 全 或 部 分暴 露 于 胸 腔 之 外 。右 室 双 出 口 （ Ｄｏ ｕ ｂ ｌ ｅ Ｏ ｕ ｔ ｌ ｅ ｔ
习、 工 作 造成 很 大 不便 ， 导 致性 格 较 内向 、 胆小、 不 善 于 沟通 。鉴此 ， 采 取 以下 措 施 ： ① 建立 信 心 。术 前 主 动 友 善 地 与 患者 沟 通 ， 了解 其担 忧 与 困 扰 ， 介 绍手 术 医生和技术实力 ， 消除其紧张恐惧心理 ， 树 立信心 。
摘 要 ：对 １例 经 右 室双 出 口并行 胸 外 心矫 治 术 患 者 实施 心 理 护 理 、 术前准备 、 术后 护 理 等 ， 重点 介 绍 术后 维持 循 环 稳 定 ， 改 善 心 功
胸部外科手术全面等级目录
胸部外科手术全面等级目录胸部外科手术是指对胸部器官进行的外科手术，包括心脏、肺部、食管等。
根据手术的复杂程度、风险等级和手术时间的不同，我们将胸部外科手术分为以下几个等级。
一、心脏手术1.1 先天性心脏病手术先天性心脏病是指新生儿或儿童期发生的心脏结构异常。
手术主要包括：- 房间隔缺损修补术- 室间隔缺损修补术- 动脉导管未闭结扎术- 法洛四联症根治术1.2 瓣膜置换术瓣膜置换术是指因瓣膜狭窄或反流而进行的瓣膜替换手术。
主要包括：- 二尖瓣置换术- 主动脉瓣置换术- 二尖瓣和主动脉瓣联合置换术1.3 冠状动脉旁路移植术冠状动脉旁路移植术是通过手术将自身血管（通常是胸廓内动脉或桡动脉）移植到冠状动脉狭窄的部位，以改善心脏供血。
二、肺部手术2.1 肺部良性肿瘤切除术肺部良性肿瘤切除术是指对肺部良性肿瘤进行的外科手术治疗，如肺错构瘤、肺囊肿等。
2.2 肺部恶性肿瘤手术肺部恶性肿瘤手术主要包括：- 肺癌根治术- 肺段切除术- 肺叶切除术- 袖状肺叶切除术- 肺切除术联合淋巴结清扫术2.3 胸膜疾病手术胸膜疾病手术主要包括：- 胸膜粘连松解术- 胸膜肿瘤切除术- 胸膜剥脱术三、食管手术3.1 食管良性肿瘤切除术食管良性肿瘤切除术是指对食管良性肿瘤进行的外科手术治疗，如食管平滑肌瘤等。
3.2 食管恶性肿瘤手术食管恶性肿瘤手术主要包括：- 食管癌根治术- 食管部分切除术- 食管全切除术- 食管重建术四、其他胸部手术4.1 胸壁手术胸壁手术主要包括：- 胸廓成形术- 胸壁肿瘤切除术- 胸壁缺损修补术4.2 胸膜腔手术胸膜腔手术主要包括：- 胸膜腔闭锁术- 胸膜腔引流术- 胸膜腔粘连松解术4.3 肺移植术肺移植术是指将健康的肺源移植给患有严重肺部疾病的患者，以改善其生活质量。
以上便是胸部外科手术的全面等级目录，各个等级的手术难度、风险和手术时间各不相同。
在实际手术过程中，医生会根据患者的具体病情选择合适的手术方式和等级。
几种常见先天性心脏病的诊治简介
几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
108例右室双出口的外科治疗
实用 诊 断 与治 疗 杂 志 ２００７年 第 ２１卷 第 ４期
·２７３ ·
论 著 ●
● ห้องสมุดไป่ตู้
１ ０８例 右 室 双 出 口的外 科 治 疗
张 勇 ，王 惠 ，梁 家立 ，张广福 ，姜 冠华
［摘 要 ］ 目 的 ：总 结 手 术 矫 治右 室双 出 口的经 验 及 结 果 。 方 法 ：分 析 １０８例 手 术 矫 治 右 室 双 出 口 患 者 手 术 治 疗 的 疗 效 。１Ｏ８例 患 者 室 间 隔 缺损 位 于 主 动 脉 瓣 下 ８６例 ，肺 动 脉 瓣 下 ８例 ，两 大 动 脉 下 １２例 ，远 离 两 大动 脉 ２例 。采 用 室 间 隔缺 损 一主 动 脉 心 内隧道 连接 及 右 室 流 出道 加 宽 ８Ｏ例 ，内 隧道 外 管 道 手 术 １２例 ，改 良Ｇｌｅｎｎ分流 术 １１例 ，Ｆｏｎｔａｎ纠 治 术 ３例 ， 大 动 脉 调 转 术 ２例 。结 果 ：术后 早 期 死 亡 １２例 ，出 院后 随访 ８６例 ，随 访 ３个 月～ ８年 ，临床 效 果 满 意 。结 论 ：右 室 双 出 口解 剖 类 型 复 杂 多样 ，手 术 的主 要 目的是 建 立 通 畅 良好 的 左 室和 右 室流 出道 。室 缺 的 位 置 和 左 心 室的 发 育情 况决 定手 术方 案 及 疗 效 。
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ；ｄｏｕｂｌｅ ｏｕｔｌｅｔ ｏｆ ｔｈｅ ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ；ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ
右 室 双 出 口 （ｄｏｕｂｌｅ ｏｕｔｌｅｔ ｏｆ ｔｈｅ ｒｉｇｈｔ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ， ＤＯＲＶ）是一 种复 杂 的紫绀 型先 天性 心脏 畸 形 ，发 病 率 约 占先天 性 心脏病 的 ５ ］。ＤＯＲＶ 解 剖类 型 多样 ，室 间 隔 缺损 （ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｆｅｃｔ，ＶＳＤ）和 大 血 管 位置 对 手术 方 法选 择 及住 院患 者 的 预后 有 显著 影 响 。 本 院 自１９９５年 １月 一２００５年９月 对 １０８例Ｄ（）ＲＶ 患者 进 行外科 手 术治疗 ，取 得 了较满 意 的效果 ，现 就手术 方 法 及治疗 结果 汇报 如 下 。 １ 资料 与方 法
右室双出口室间隔缺损类型
右室双出口室间隔缺损类型右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect）右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect，简称DORV/VSD）是一种先天性心脏病，属于心脏发育异常引起的一种病理改变。
该疾病主要特征是右心室和左心室的两个主动脉瓣均起源于右心室。
DORV/VSD类型主要分为以下几种：1. 超根型DORV/VSD超根型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣与室间隔同时起源于右心室的大血管突，这种情况下右心室和左心室的壁是连在一起的。
这种类型的DORV/VSD最常见于婴儿，同时伴随着室间隔缺损（VSD）。
2. 心室中隔型DORV/VSD心室中隔型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣均与室间隔不同位置起源于右心室。
这种类型的DORV/VSD较为罕见，其特点是心室中隔有一个突出的肌肉束，将两个主动脉瓣分开。
3. 心室壁型DORV/VSD心室壁型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣起源于右心室，并且室间隔缺损（VSD）位于心室壁上。
这种类型的DORV/VSD相对较为常见。
DORV/VSD导致血液循环异常，右心室和左心室的血液交流导致了氧血和缺氧血的混合。
这会导致全身各器官和组织缺氧，引起症状如发绀、呼吸困难、体重不增长以及心力衰竭等。
对于DORV/VSD的治疗，目前常见的方法是手术矫治。
手术的主要目的是通过建立直接连接主动脉的正常血液流动，修复室间隔缺损和修复心室相关的其他异常结构。
手术成功后，患者的运动能力和生活质量通常可以得到明显提高。
此外，为了确保术后效果，术前的评估和准备非常重要。
医生们会进行详细的心脏超声检查、心电图和心导管检查等，以确定DORV/VSD的类型和具体情况，并制定最佳的手术方案。
常见复杂先心病手术图解
常见复杂先心病手术图解B-T分流术〔Blalock-Taussig Shunt〕本术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。
也可以用Gore-Te*血管搭桥。
该手术可作为法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术，其目的是增加肺的血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解病症，待适宜时机再行根治手术。
此手术并发症少，死亡率低，一般在1％以下。
大动脉调转术〔Switch手术〕本术式是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。
之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成"新〞的主动脉。
再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成"新〞的肺动脉。
本手术疗效很好。
主要并发症为心功能不全和出血。
长期随访发现，因完全性大动脉转位行Switch手术的患儿，生理和心理上与正常人群没有什么区别，手术后恢复差的患者较正常人稍差。
Mustard 手术是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。
在阻断升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进展房间隔重建。
方法是：缝线从左肺静脉开口上方开场，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。
重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。
Senning手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。
于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴前方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。
再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而到达功能上的矫正。
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展刘迎龙1重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）定义CCHD指法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（P-A）、右室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病。
重症CHD除CCHD外还包括简单心内畸形合并严重肺血管损害，包括肺高压型损害或肺血管发育不良。
单纯心血管畸形合并心功能不全，新生儿伴／无早产，低体重儿（指体重小于5kg或体重虽大于5kg，但严重发育不良，体重小于实际年龄应有体重70％的患儿）。
这些患儿手术的死亡率和并发症发生率明显高于其他先心病患儿，手术操作及围术期处理有其独特之处。
2CCHD外科治疗进展我国CCHD治疗取得很大进步，比如TOF的根治手术在大的心脏中心达到国际水平，阜外医院1993～1996年3个月到5岁法乐四联症根治术360例，死亡率1.11％。
1999年上海新华医院连续115例小儿法乐四联症根治术无死亡。
据估算我国每年先天性心脏病（CHD）手术4万余例，其中CCHD20％，大的心脏中心占30％。
在我国开展CCHD诊治较早、病例数较集中的单位如北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院、沈阳军区总院、西京医院等，CCHD外科治疗死亡率在5％～10％左右。
近几年我国CCHD治疗研究重点已从法乐四联症转向更为复杂的CHD。
2.1动脉调转手术在CCHD中的应用近年来，随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（ccTGA）等复杂CHD取得满意的临床疗效，患儿生存质量明显提高，是一种理想的治疗方法。
心脏外科手术分类
心脏外科手术分类
1. 冠状动脉旁路移植手术，嘿，这就好比是给心脏的血管修了一条新的通道呀！就像在堵塞的道路旁边新开一条路让车流顺畅通过一样。
比如说，隔壁的李大爷之前心脏不舒服，一检查发现血管堵了，后来做了冠状动脉旁路移植手术，现在精神着呢！
2. 心脏瓣膜修复或置换手术，哇哦，这就像是给心脏的门进行修理或更换呀！想象一下你家的门坏了，你得修好它或者换个新的吧。
我认识的张叔叔，心脏瓣膜出问题了，做了置换手术，现在又能活蹦乱跳的了。
3. 先天性心脏病手术，这可是给小心脏的先天缺陷做手术纠正呢！就像一个小娃娃先天有点不足，我们得帮他变得健康呀。
我听说过一个小朋友，生下来就有先天性心脏病，经过手术治疗后，现在和正常孩子一样开心玩耍呢！
4. 心脏肿瘤切除术，这简直就是把心脏里的坏东西给揪出来呀！就好比从一个宝贝里面把坏的杂质去掉。
我知道有个人体检发现心脏长了个小肿瘤，做了切除后就没事啦，多神奇呀！
5. 主动脉手术，这可是关乎大血管的重要手术呢！就好像是给身体的一条重要主干线进行维护。
咱们小区有个伯伯就是主动脉出了问题，做了手术才转危为安呀！
6. 心脏移植手术，这绝对是超级厉害的大动作呀！相当于给心脏来了个彻底大换血。
真的有好多人在生命垂危的时候通过心脏移植重获新生呢！
结论：这些心脏外科手术分类各有其重要性和神奇之处呀，真的是医生们的高超技艺在拯救着无数的生命呢！。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
３２ Ｄ ＲＶ合并 主动脉瓣下 Ｖ Ｄ及 肺动脉瓣 或瓣下狭窄 如 ． Ｏ Ｓ 果仅 为瓣 狭窄 、 瓣环 够大 ， 经肺动 脉作瓣 叶切开术 ， 内修复 同 心 Ｄ Ｖ合并主动脉瓣下 ＶＳ ＯＲ Ｄ无肺动脉瓣或瓣下狭窄 。然而 ， 如 果肺 动脉瓣下 狭窄 ， 这需 要不 同 的技 术 ： 一些 病人 可 在漏 斗 ① 部切 除肥厚 的隔束 、 壁束 、 阻的 圆锥 隔 ， 心 室 内 隧道修 补 梗 加 术； ②一些病人肺 动脉瓣 下梗 阻 、 大的心 室 内补 片有 可能 留 宽 下右 心室 到肺 动脉瓣的残余梗 阻。在这种情 况下 ， 必须 采用右 室流 出道跨 环补片或外管道【 Ｈ 。刘迎 龙等［ ， 认 为使用带 ， Ｊ ２ ］ ５
根据具体病情 ， 对于 Ｄ Ｒ 无肺 动脉 狭窄 ， 理生 理 的改变 与 ＯＶ 病 单纯的大 ＶＳ Ｄ相似 ， 至更严重 ， 儿多 在 ２岁 以 内发生梗 阻 甚 患
性肺血管病变 ， 因此 ， ｉ ｌ 、 Ｋ ｒ ｉ 丁文 祥等 ｌ６主张 在 出生 后 ６个 ｋｎ ５ ， Ｊ 月以内做选择性手术 ： 完全性矫 治手术 或姑息 手术 。如 果充 血 性心力衰竭不易控制 ， 则宜更早 。延 迟手术 治疗增 加外 科死亡 的危险 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ有肺动脉狭窄或心 室内需要 做 内通道 、 心外 需要做 外管道 ， 郭加强 等ｌ ８ ７＿ ， 学者 主张在 ４ ～５岁 手术 ， 以便 内通 道 、 外 管道的安置 ， 避免过 早手术 ， 出现 心室不 够大 、 隔不够 宽使 内 纵 通道 、 外管道 的安 置困难 ， 远期 出现再 狭窄需再次手术等 问题 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ伴有肺动脉严重发 育不 良的婴儿 ， 丁文 祥等 Ｊ 张 主 先 行 体 肺 动 脉 分 流 术 （ ： ｌｏｋ ｔｕｓ ｇ 如 Ｂａ ｃ ａｓｉ 、Ｗａｅｓ ｎ等 分 ｌ ｎ ｔｒ ｏ ｔ 流术 ） 以增加肺 部血 流 ， 进 肺 血管 发育 ， ， 促 改善 缺 氧 ， ２ 在 ～４ 岁做根治 。现某些大心脏 中心也施 行一 期完 全矫治 ， 这需要 但 超高的综合实力 。 ３ 手 术 方 法 ３ １ Ｉ Ｖ合 并主动脉瓣下 ＶＳ ． ３ ＯＲ Ｄ无 肺动脉瓣或瓣下狭窄 心 室内隧道修补术是通用 的方法 ， 在体外 循环 下切开 或不 切开 右 室流出道 ， 于主动脉 与 Ｖ Ｄ间建立 内隧 道 ， Ｓ 引导左 室血一 通过 ｖ ＋内隧道 一进入 主动 脉 ， ｓ 要求 Ｖ ， ＶＳ 若 Ｓ 于 Ｄ上侧 缘扩大 Ｖ Ｄ， 一区域远 离 传道束 ， 切 口不能 过深 以免 伤及 Ｓ 这 但 传道束＿ Ｉ 。建立 内隧道使用 的材料早期有心包片 、 ａｒｎ片 ９ Ｉ ～ Ｊ Ｄｃ ｏ 等 ， 多采用与升主动脉 相当管径 的 ２ ３周径 人造 血管作 为修 现 ／ 补 材料 ， 因这种 材料 硬 度适 宜它 的 波纹 有 助 于补 片 所 需 的弧 度， 而心 包 、 ａｒｎ裁 行 的 补 片 易 于扭 、 角 引 起 隧 道 狭 Ｄｃ ｏ 成 窄＿ ｌ 。对 于是否切开右室流出道问题 ， 若通过 右房 切 口行 内心 内隧道矫治不困难 ， 内隧道矫治后 左 、 心 右心 室流 出道 无狭窄 ， 应不切 开右室流出道 为佳 ， 这有利于保护右心室功能 。
瓣 片 、 瓣 外 管 道 作 为 右 室 流 出 道 跨 环 补 片 或 外 管 道 ， 减 少 带 可 肺 动脉瓣 的反流 ， 手术后 可有效 地保 护右室 功能 ， 以及近 、 远期 效果 均佳 ， 而带瓣片 、 带瓣外管道 以同种大 动脉带瓣 片 、 同种大 动 脉 带瓣 血 管 为 最 佳 。 ３３ Ｄ Ｒ ． Ｏ Ｖ合 并肺 动脉瓣 下 ＶＳ Ｔ ｕｓ ｇ—Ｂｎ Ｄ（ ａｓｉ ｎ ｉ ｇ型 ） 此畸
对 Ｔ ｕｓ ｇ ｉ ａ ｓｎ —Ｂｎ ｉ ｇ型 Ｄ ＲＶ 畸形 ， 主 张 采 用 引 道 左 室 血 一 通 Ｏ 多
Ｄ Ｒ 在 诊 断 明 确后 ， 则 上 均 应 手 术 治 疗 。 随着 科 学 技 Ｏ Ｖ 原 术的发展 ， 外科技术 的进步 ， 术治疗 已不受 低年 龄的 限制 手 ５。
文章 编号 ：１０ —５ １ （０ ８ ０ —０ ８ ０ ０１ ８７２０）３ ４３ ２
先天性心 脏病 右心 室双 出 口（ｏ ｂ ｕｌ ｉ ｔ ｅｔｃ ． ｄ ｕｌ ｏ ｔ ｔｒ ｈ ｎｒ ｌ ｅ ｅ ｇ ｖ ｉｅ Ｉ Ｒ 是介于法乐 四联 症和 完全性 大动 脉转位 之 问的一 组复 Ｘ） Ｖ） 杂 的先天性 心脏 病 ， 定义 ： 大 动脉 起 源于 右 室 ， 一 大 动脉 一 另 ５ ％以 上 起 源 于 右 室 ， 问 隔 缺 损 （ ｅｔ ｃｌ ｅｔｌ ｅ ｃ， ０ 室 ｖｎｒ ｕ ｒｓｐａ ｄ ｆ ｔ ｉ ａ ｅ ＶＳ 是左心室唯 一 的 出 口， 动脉 和二 尖瓣 纤维 连续 可 有可 Ｄ） 主 无 ＿ 。发病率约 占先天性 心脏 病 １ ｌ Ｊ ％～２ 发病 机理 ： 胎期 ％， 胚 在原始心脏发育 过程 中， 心球 及动脉 干分 隔 、 移位 过 程 ， 常发 正 育障碍和旋转 的停顿 或延 迟 ， 使两 大动 脉 均起 自右 室 ， 致动 导
大 ＶＳ Ｄ相似 ， 有肺 动脉狭 窄与法乐 四联 症相 似＿ ３。近 年来 ， ３ ＿ 外 科领域广泛 开展 了 Ｄ Ｖ心室 内修 补术此项工作 ， ＯＲ 现将 Ｄ ＲＶ Ｏ 手术适应证 、 分型 、 各类分 型手术方法综述如下 ：
１ 分 型
根据是否有肺 动脉 狭 窄将 Ｉ Ｒ 分为 ： 肺动 脉狭 窄 （ Ｘ） Ｖ 有 四 联症型） 无 肺 动脉 狭 窄 （ ｉ ｍｅ ｅ） Ｔ ｕｓ ｇ Ｂｎ 、 Ｅ￣ｎ ｍｇｒ 和 ａｓｉ ｉｇ型。 ｎ 根据 ＶＳ Ｄ与两大 动脉之 问 的关 系将 Ｂ Ｖ 畸形分 为 ： 主动 ＯＲ ① 脉下型 ； 肺 动脉 下 型 （ ａｓ ｎ ② Ｔ ｕｓ ｇ—Ｂｎ ｉ ｉ ｇ型 ） ③ 靠 近两 动脉 下 ； 型； ④远离 两动脉下 型 ＿ 。这两 种分 型 法 ， ４ Ｊ 第一 种有 利 于手 术
维普资讯
第３ ０卷 第 ３ 期 ２０ ０ ８年 ６月
右 江 民族 医学 院学报
Ｊ ｕｎ ｌ ｆ ｏ ｊ ｎ ｅ ｉ ｌ ｏｌ ｅｆｒＮ ｔ ｎ ｌｉ ｏ ｒａ ｏ ｕｉ ｇＭ ｄｃ ｌ ｇ ａｉ ａｉｅ Ｙ ａ ａＣ ｅ ｏ ｏ ｔｓ
Ｖｏ ． ０ Ｎｏ ３ １３ ．
Ｊ ｎ． ０ ８ ｕ ２０
先 天性 心 脏病 右 心 室双 出 口外科 治 疗
张赋
（ 西 中 医学院 附属瑞 康 医院 心胸 外科 ， 西 南宁 ５０ １ ） 广 广 ３０ １
关 键 词 ：心 脏 病 ； 脏 缺 损 ， 天 性 ； 科 手 术 心 先 外 中图分类号 ：Ｒ ２ ． １ ７ ５ ４ 文献 标识码 ：Ａ
时机的掌握 ， 第二种有利于手术方案 的选择。
２ 手 术 适 应证
形合并肺 动脉 狭窄极少 见 ，０世纪 ６ ２ ０年代心室 内修复法 ： 右心 室作长 、 横或斜切 口 ， 大 Ｖ Ｄ， 扩 Ｓ 依据 ＶＳ Ｄ与主 动脉 的位 置使 用心 内补 片引道左 心室血一 通过 ｖ（ 内隧道一 进入 主动脉 ， 但 内隧道要足够 大 ， 而足够大 的内隧道易 引起右 室到肺 动脉流 出道 的梗 阻 ， 这需要带 瓣外 管道连 接 右室 到肺动 脉 （ ａｔｌ 手 Ｒ ｓｅｉ ｌ 术） 。然 而 ， 更多 的情况不能做 这种手 术 ， 而且心室 内修 复方 法 需在右心室做长 、 横或 斜切 口， 发症多 、 亡率 高［ Ｊ 目前 ， 并 死 ＂。