肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习

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肝脏未分化胚胎性肉瘤一例

肝脏未分化胚胎性肉瘤一例

肝脏未分化胚胎性肉瘤一例肖亿;潘光栋【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》【年(卷),期】2016(028)002【总页数】2页(P153-154)【关键词】肝脏肿瘤;未分化(胚胎)肉瘤;临床特点;诊断;治疗【作者】肖亿;潘光栋【作者单位】柳州市人民医院肝胆外科,广西柳州 545006;柳州市人民医院肝胆外科,广西柳州 545006【正文语种】中文【中图分类】R735.7患者,女,23岁,因“发现肝占位2个月余,右侧腹痛20天”入院。

呈阵发性胀痛,变换体位及进食后加剧,无黄疸,查体腹膨隆,肝脏肿大,右肋下缘10 cm,质韧无压痛,肝区无叩痛,化验肿瘤标记物无异常。

胸片示:右膈抬高,膈下病变;腹部B超提示肝右叶见一个大小12 cm×12 cm实质性低回声肿块,边界清楚、类圆形、周边见低回声晕、内部回声欠均匀;CDFI:肿块内血流丰富;诊断肝实质性占位病变,考虑肝癌可能。

肝脏CT示:肝右叶巨大占位,考虑胆管细胞囊腺癌。

于2007年10月12日行右肝肿瘤切除术,探查见肝右后叶一约16 cm×14 cm大小肿块,质软、囊性、表面尚光滑、边界清楚、活动度好,压迫邻近膈肌、右肾及肾上腺组织、横结肠,有少量清亮腹水。

术后病理示:见瘤细胞无明显组织特征性分化,细胞界限不清,多呈梭形或星网状松散的弥漫排列,细胞丰富区与疏松区相间,部分呈卵圆形,细胞质较少、淡染,核较小,呈圆形或卵圆形,染色深、核仁不清,可见较多瘤巨细胞,核分裂象多见;瘤组织内可见较多薄壁血管,间质多为黏液状或透明状,纤维组织有局灶性玻璃样变,在细胞内和间质中弥散分布有小圆形嗜酸性小体。

免疫组化检测:Vim(+)、CD10(+)、Ki-67(+)90%、CD68局灶(+);HHF35、Des、SMA、MSA、HMB45、CD34、S-100、CgA、CK(H)、CK(L)均(-);诊断为肝右叶未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)(见图1)。

肝未分化肉瘤1例

肝未分化肉瘤1例

自原始 多能前干 细胞 。本 病需 与 以下疾 病鉴 别 : ( 1 ) 肝
的原发性 恶性纤维组 织 细胞 瘤 ( m a l i g n a n t i f b r o u s h i s t i o —
c y t o m a , MF H) , 其发病年 龄 以 6 0岁多见 , 肿 瘤细 胞常排
女 性患 者 1 3岁 , 高 热 伴 肝 区痛 1 1个 月 。B超 显
示 右肝 囊实性 占位 , 手 术切 除 , 术 中见 右肝 内多房性 囊
实性 肿物 , 有 脓 性 液 。临 床 诊 断 为 右 肝 囊 实 性 占 位 。 病 理检 查可 见 : 灰 白灰 红碎 组 织 , 体积 1 2 c m×8 c m x
1 临床 资料
细 胞呈胚 胎 间叶性 分 化 而缺 乏 上皮性 特 征 , 肿 瘤 细胞 呈 长梭形 、 星形 、 纺 锤形 , 胞界 不清 , 异型性 明显并 可 出
现 多核 巨细 胞 , 核 分裂象 易见 , 间 质为丰 富的黏 液样基
质, 内含 薄壁 血管 。此外 , 在 肿瘤细胞 胞浆 内或 细胞外
与恶性纤 维组织 细 胞瘤有 关 。现在 认为该 肿 瘤可 能来
e ) 、 L y s (+) 、 K i 一 6 7阳性 约 3 O% ( 图 1一f ) 、 A c t i n— p a n (一) 、 S MA灶 性 (+) 、 结蛋白 D e s m i n (一) 、 C D 3 4 (一) 、 C K—p a n散 在 (+) 、 A F P(一) 。病 理 诊 断 为 肝
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包头医学院学报 2 0 1 7 年 6月第 3 3 卷第 6 期 J o u r n a l o f B a o t o u M e d i c a l C o l l e g e , J u n , 2 0 1 7 . V o 1 . 3 3 , N o . 6

成人肝巨大未分化肉瘤1例报告

成人肝巨大未分化肉瘤1例报告
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临床肝 胆病杂志第3 3 卷第7 2 0 1 7 年7 月 J C l i n H e p a l o I vo I . 3 3 No . 7 ,J u I . 2 o 1 7
,Hale Waihona Puke 病例报告 成 人 肝 巨 大 未 分 化 肉瘤 1 例 报 告
寇 凯 , 孙 大伟 ,刘 欢 ,周建鹏 ,王 广义 ,吕国悦
个 月” 于2 0 1 6年 1 2月 2 2 1 3人院 ; 近 2个月 内体质量 下降 4 k g 左右 , 睡眠及饮食正常 , 二 便正常 , 无发 热 , 无肝硬化 。既往 : 体 健, 无 高血压 、 糖 尿病 、 冠心病 史 , 无肝炎等传染病 史, 无特殊药 物接触 及服用史 , 无家族遗传病 。饮酒 2 5年 , 白酒 1 0 0 g / d ; 吸 烟2 5年 , 2 0支/ d 。查 体可见 患者 右上 腹 膨隆 , 包 块较 左侧 平 面高 出 3 e m左 右 ; 可触 及肝 区 巨大 质软肿 物 , 压痛明显 , 无波 动感 ; 可叩及实 音 ; 无 明显血 管杂 音 。实验室 检 查示 肝功 能 : G G T 3 2 9 . 8 U / L , A I P 2 2 4 . 3 U / L ; 肿瘤 标志 物 : 神经 元 特异性
图 2 患者 的大 体标 本 为 右 图 3 病 理 的 镜 下 表 现 ( H 】 半 肝 +尾 叶 , 体积 2 5 c m x 2 1 染色 , ×2 0 0) 可 见 肿 瘤 e m x 1 2 C 1 T I , 肿物 大/ J  ̄ 1 9 c m×1 6 胞呈梭型弥漫性排列 ; 汇 管 区 见 较 多慢 性 炎 细胞 浸 润 e m x 1 2 c m, 切面灰 白及褐色 , 突 、 质软, 大 部分 坏 死

纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析

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㊃论 著㊃D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2015.22.007作者单位:200092上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科(孙晋渊㊁韩锋锋㊁姚迪㊁郏琴㊁郭雪君),病理科(管雯斌)通信作者:韩锋锋,E m a i l :f e n gf h 86@s i n a .c o m 纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析孙晋渊 韩锋锋 姚迪 郏琴 管雯斌 郭雪君ʌ摘要ɔ 目的 了解未分化多形性肉瘤的临床特点及诊疗思路㊂方法 通过1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的临床诊治经过,结合文献分析来探讨疾病的发病特点及诊治进展㊂结果 此患者表现为反复咳嗽㊁气促,胸部C T 提示纵隔巨大肿块,最终以病理活检明确诊断㊂治疗选择根治性手术㊂结论 未分化多形性肉瘤是一种罕见的肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂活检病理检查结合免疫组化检查是诊断未分化多形性肉瘤的有效方法㊂治疗首选手术切除治疗㊂ʌ关键词ɔ 未分化多形性肉瘤;诊断;治疗O n e c a s e o fm e d i a s t i n a l u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m aa n d l i t e r a t u r ea n a l ys i s S u nJ i n y u a n ,H a n F e n g f e n g ,Y a oD i ,J i aQ i n ,G u a n W e n b i n ,G u oX u e j u n .D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,X i n h u a H o s p i t a l a f f i l i a t e d t oS h a n g h a i J i a o t o n g U n i v e r s i t y S c h o o l o f M e d i c i n e ,S h a n gh a i 200092,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :H a nF e n g f e n g ,E m a i l :f e n g fh 86@s i n a .c o m ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o e x p l o r e t h e c l i n i c a lf e a t u r e s a n d t r e a t m e n t o f u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a (U P S ).M e t h o d s O n ec a s eo fm e d i a s t i n a lU P S w a se n r o l l e di nt h i ss t u d y.B a s e do nl i t e r a t u r e r e v i e w ,t h e c l i n i c a l f e a t u r e ,r e c e n t a d v a n c e i nd i a g n o s i s a n d t r e a t m e n tw e r e a n a l y z e d .R e s u l t s T h i s p a t i e n t h a d c h r o n i c c o u g h a n d a c c e l e r a t e db r e a t h i n g .C h e s t c o m p u t e d t o m o g r a p h y s h o w e dm e d i a s t i n a l g i a n t l u m p.F i n a l l y ,d i a g n o s i s r e l i e d o n p a t h o l o g i c a lb i o p s y.C o n c l u s i o n s U P S i s a r a r et u m o r .T h e r e a r e n o c h a r a c t e r i s t i c c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s a n d i m a g i n g f i n d i n g s .B i o p s yp a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o n c o m b i n e dw i t h i mm u n o h i s t o c h e m i c a l e x a m i n a t i o n i sa ne f f e c t i v e m e t h o df o rd i a g n o s i so fU P S .S u r g i c a l r e s e c t i o ni st h e f i r s t c h o i c e f o r t r e a t m e n t .ʌK e y wo r d s ɔ U n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a ;D i a g n o s i s ;T r e a t m e n t 未分化多形性肉瘤是一种发病率较低的间叶来源的恶性肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂诊断需结合活检病理检查及免疫组化检查,同时需排除其他类似的恶性肿瘤㊂本症易出现原位及远处复发,预后较差㊂手术是首选的治疗方法,同时放疗及新辅助化疗方案对本症有一定的积极作用㊂本文就1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的诊疗经过结合有关文献的复习来提高对该疾病的临床认识㊂1 病例资料患者男,59岁㊂从事文职工作,曾因职业关系接触有机粉尘4年,曾被确诊为 支气管哮喘 ㊂但在发病前已脱离该工作环境4年以上,哮喘未再发作㊂患者于入院前4个月开始出现咳嗽㊁气促症状㊂气促以活动后明显,偶有喘息,无咳痰㊁无发热㊂患者前后多次前往社区医院就诊,先后给予头孢拉定㊁头孢丙烯片等口服治疗㊂因咳嗽㊁气促程度不剧烈,故患者未进一步就诊㊂于入院前2周患者再次出现咳嗽㊁气促,并伴有咳痰,量少,为灰色痰㊂咳嗽剧烈时伴有胸闷,气促仍以活动后明显㊂患者来我科门诊就诊,给予克拉霉素㊁酮替芬治疗,症状无明显好转㊂血常规:C 反应蛋白94m g /L ,白细胞计数12.5ˑ109/L ,中性粒细胞百分数82.2%㊂胸部C T (平扫)示右下肺及后纵隔占位;右侧中等量胸水,左侧少量胸水㊂为进一步诊治,拟诊 右肺占位性质待查 收治入院㊂入院后体检:意识清晰,呼吸稍促㊂两肺呼吸音稍粗,右下肺呼吸音稍低,未闻及明显干湿啰音㊂心率111次/m i n ,律齐㊂双下肢水肿(+)㊂血压135/85m m H g (1m m H g=0.133k P a )㊂血常规:C 反应蛋白22m g/L ,嗜酸粒细胞计数110.00ˑ106/L ,白细胞计数11.70ˑ109/L ,中性粒细胞百分数78.3%,红细胞计数2.52ˑ1012/L ,血红蛋白66g /L ,血小板计数619.00ˑ109/L ㊂血沉68mm /1h ㊂血甲胎蛋白1.90μg/L ,癌胚抗原1.23μg /L ,神经烯醇化酶(N S E )20.84μg /L ,鳞状细胞癌抗原1.20μg/L ㊂胸水:白细胞计数140ˑ106/L ,白细胞分类多个核60%,白细胞分类单个核40%,腺苷脱氨酶4U /L ,乳酸脱氢酶245U /L ㊂胸水:体液蛋白定量36.40g /L ,甲胎蛋白1.07μg/L ,癌胚抗原0.45μg /L ,糖类抗原1994.38U /m l ,糖类抗原1251324.00U /m l ,N S E9.63μg /L ,鳞状细胞癌抗原2.60μg /L ㊂血不饱和铁结合力25.2μm o l /L ,血清铁1.16μm o l /L ,总铁结合率26.4μm o l /L ,铁蛋白注:A 为患者首次就诊时的胸部C T ,后纵隔右侧可见巨大肿块并突入右侧胸腔;B 为患者首次手术后复查胸部C T ,肿块已完全切除;C 为患者术后3个月随访时的胸部C T ,提示后纵隔主动脉弓旁可见可疑结节样病灶;D 为患者术后6个半月随访时的胸部C T ,后纵隔主动脉弓旁病灶较前明显增大图1 患者病程中多次胸部C T 的检查结果1030.00μg/L ㊂肺功能示肺通气功能呈中度阻塞性㊁轻度限制性障碍,换气功能中度减退(F E V 1/F V C 为61.8%,F E V 1%p r e d 为52.9%,F V C %p r e d 为67.9%,D L CO%p r e d 为55.4%)㊂F e N O 测定:36p pb ㊂支气管舒张试验:阳性㊂胸部双源C T 血管成像:右胸腔肿瘤,恶性可能大,伴右下肺不张,两侧胸腔积液㊂C T 肺动脉造影见右下肺动脉受压上移㊂多囊肾首先考虑,肝脏多发囊肿㊂纤维支气管镜:右下叶B 9和B 10开口狭窄,呈外压性改变㊂P E T -C T :右下胸腔肿瘤,氟脱氧葡萄糖代谢升高,恶性首先考虑,纵隔侵犯;右下肺不张,两侧胸腔积液㊂诊疗经过:患者入院后完善各项相关检查㊂根据检查结果考虑患者为缺铁性贫血;予以速力菲及维生素口服治疗,经治疗后贫血情况有所好转㊂同时考虑患者右下肺巨大占位为后纵隔来源的恶性肿瘤可能性大,分别于支气管镜下右下叶基底段管腔外压性狭窄处行经纤维支气管镜针吸活检以及B 超定位下肺穿刺活检㊂最终肺穿刺病理提示: 右侧胸腔内团块 穿刺活检,送检组织示坏死组织,其内可见梭形细胞残影,细胞异型明显,结合免疫组化染色A E 1/3(-)㊁V I M (部分+)提示为间叶源性肿瘤可能,恶性不除外,K I 67(3%+)㊂患者立即转入我院胸外科行手术治疗㊂术后病理示纵隔未分化多形性肉瘤㊂免疫组化V I M (+),K I 67(20%+),A E 1/3(-),C D 117(-),C D 31(-),E MA (-),C K 19(-),P 53(-),MY O G (-),MY O D 1(-),D E S (+),P G P9.5(-),A L K (-),K P 1(+),C D 56(-),S MA (个别+),C D 34(-),B C L 2(-),N S E(-),P GM 1(-),S 100(-),C a l po n i n (个别+),M S A (N )(个别+),D O G 1(N )(-),F 8(N )(-),N F (N )(-),C D 99(N )(-),I N I -1(N )(-),HM B 45(N )(-),C D 57(N )(-),M e l a n d A (N )(-),F L I -1(N )(-)㊂术后患者恢复佳,未接受放化疗治疗,定期随访㊁复查胸部C T ㊂在手术后3个月患者胸部C T 发现可疑复发影像,术后6个半月胸部C T 明确证实其后纵隔肿块复发(历次胸部C T 见图1)㊂因此再次入我院胸外科行手术治疗,术后病理证实为: 纵隔肿块 结合形态及酶标,符合多形性未分化肉瘤复发㊂免疫组化:V I M (+),K I 67(40%+),A E 1/3(-),其余免疫组化结果与首次手术切除的病理免疫组化结果雷同(历次病理情况见图2)㊂2 讨论未分化多形性肉瘤是起源于间叶组织的一种恶性肿瘤㊂过去曾一直被称为恶性纤维组织细胞瘤㊂随着病理及免疫组化技术的发展,人们认识到恶性纤维组织细胞瘤其实并非一个特定的临床病理类型,而是多种肿瘤的形态特征总和,其中还包括黑色素瘤㊁差分化癌及淋巴瘤等㊂鉴于这些类似恶性纤维组织细胞瘤的多形性肉瘤成肌分化程度的不同,又可分为始终显示成肌分化(如平滑肌肉瘤㊁横纹肌肉瘤)㊁偶尔显示成肌分化(如多形性脂肪肉瘤㊁恶性末梢神经鞘瘤㊁恶性间质瘤)以及极少甚至不显示成肌分化(如黏液炎性成纤维细胞肉瘤㊁黏液纤维肉瘤㊁未分化多形性肉瘤等)㊂其中,未分化多形性肉瘤被定义成无任何明确分化倾向的多形性肉瘤[1]㊂注:A为患者首次发病术前行肺穿刺活检标本;B~E为首次手术切除标本的病理情况,其中B可见梭形肿瘤细胞束状排列,见散在巨细胞,黏液变性,见病理性核分裂,C为D E S肌纤维母细胞标记,D为P GM1组织细胞标记,E代表K I67增殖活性;F为患者病灶复发后再次手术切除病灶标本的情况图2患者第1次肺穿刺病理及先后2次手术切除标本病理的结果 H E ˑ100未分化多形性肉瘤的发病率占所有软组织肉瘤的5%㊂即便如此,它在临床上依然是一种极为罕见的肿瘤,多见于中老年成人,病变部位多见于四肢(尤其是下肢)及后腹膜[1-2]㊂未分化多形性肉瘤是软组织肉瘤中最常见的易复发的一种组织类型,无论是术后原位复发还是远处复发,而远处复发部位最多见的就是肺部[3-4]㊂病灶多呈渐进性生长,侵犯及破坏相应组织而出现疼痛及相应部位的临床症状[5]㊂C T等影像学表现可见一肿块,甚至是巨大肿块,本身难以与癌相鉴别㊂结合本文患者为59岁,临床症状为咳嗽㊁咳痰㊁气促㊂临床表现并无特征性㊂其胸部C T提示后纵隔巨大肿块,直径19c mˑ12c m,边界清晰,并压迫肺部,引起右下叶部分基底段阻塞性炎症及同侧少量胸腔积液㊂疾病初期关于患者胸部C T所示肿块为原发性肺癌侵犯纵隔还是纵隔原发性肿块压迫肺部还曾引起过争议㊂未分化多形性肉瘤的诊断主要靠手术切除的组织病理及免疫组化检测㊂但其本身除V I M(+)提示间叶组织来源外,无其他任何特征性的标记可确诊本症[5]㊂真正确诊需要排除其他相似的疾病(如平滑肌肉瘤㊁脂肪肉瘤㊁黑色素瘤及癌等)[6]㊂该患者是在手术前通过穿刺活检,结合免疫组化V I M (部分+)提示间叶源性肿瘤㊂之后,在其手术切除病灶的免疫组化检查中V I M(间叶标记)(+)㊂上皮㊁黑色素㊁肌肉㊁神经标记均阴性㊂S MA㊁M S A㊁D E S肌纤维母细胞分化标记灶性(+)㊂组织细胞标记P GM1㊁K P1(+)㊂K I67增殖活性约20%说明肿瘤没有明确的分化方向㊂最终诊断为未分化多形性肉瘤㊂多形性肉瘤治疗首先考虑手术切除根治术,这是目前公认的最有效的治疗手段;早期手术治疗更是最佳的选择㊂有学者甚至认为手术切缘的质量可影响患者局部复发及整个病情的预后㊂同时,多形性肉瘤是一种容易复发的肿瘤;而即使出现术后原位㊁远处复发的患者首选的治疗方案仍是根治切除手术㊂同时也有文献指出手术配合放疗治疗对于本症有积极的作用[7-8]㊂有文献指出采用标准化疗方案C Y V A D I C(A D M+V C R+D T I C+C T X)的基础上加用紫杉醇的新辅助化疗对于缩小瘤体㊁减少术后复发及远处转移有一定的疗效㊂但不能排除一旦患者对化疗无效,可能导致患者出现远处转移而丧失手术机会[9]㊂对于本症的预后因文献报道发病部位不同而有区别,主要取决于病灶侵犯的部位㊁病灶的大小及侵犯深度等㊂复发率为19%~66%,5年生存率为60%[10-11]㊂更有文献提出肺部的5年生存率为30%[6]㊂而复发后再手术的中位生存期为19.4个月[3]㊂目前有关于哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白的研究,也许进一步的临床研究可能找出明确的抑制该蛋白的血管靶向药物;那将可能对本症的治疗有新的突破[12]㊂结合该患者确诊本症时为后纵隔的单一病灶,故首先选择根治性手术作为治疗方案㊂在术后7个月确诊原位复发㊂因复发的病灶仍为单一病灶,故再次选择根治性手术作为治疗方案㊂与部分文献中对于复发患者除手术外还接受放疗或新辅助化疗的情况不同;该患者在病程中始终未接受放疗或化疗等其他的治疗措施㊂截至发稿前患者已术后2个月(总病程10个月),患者术后恢复良好,继续接受随访㊂总之,未分化多形性肉瘤是以一种极为罕见的恶性肿瘤,可见于各个脏器,但发病率均较低㊂患者无特征性的临床表现㊂C T等影像学检查可见实质性肿块,但难以与癌相区别㊂确诊依赖于活组织病理及免疫组化检测,同时需排除其他间叶恶性肿瘤的可能㊂治疗首选根治性手术切除㊂参考文献[1] G u i l l o uL.P l e o m o r p h i cs a 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l,2013,44(10):2266-2274.(收稿日期:2015-02-15﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏)㊃简讯㊃‘肺栓塞 多学科病例分析“已出版人民卫生出版社2012年12月出版了‘肺栓塞 多学科病例分析“,由温绍君㊁周玉杰㊁刘双㊁张兆琪主编,胡大一㊁张兆光作序,全书共27章,历时5年,编写者为心肺血管领域的专家和优秀医务和科研工作者,在肺栓塞基础研究㊁诊断治疗和抢救方面积累了丰富的经验并取得了瞩目的成就㊂书稿中除有关肺栓塞的基础知识外,涵盖了大龄的临床病例资料和影像学资料,收录了急诊㊁呼吸㊁妇产㊁骨科和神经科等肺栓塞的病例分析,对临床医生具有很好的实用性和指导性㊂各地新华社及医学专业书店有售,定价每本52元㊂。

肝巨大未分化肉瘤1例报告 寇凯

肝巨大未分化肉瘤1例报告 寇凯

病例为中年男性, 实属少见。肿瘤早期于肝内生长, 多呈结节 状, 少数为外生性生长, 晚期可穿破假包膜, 向周围组织器官如 横膈膜、 胸膜、 肋骨、 腹壁、 胃肠道、 肠系膜, 甚至下腔静脉心脏
3 ] 等浸润、 转移和种植, 远处可转移到肾上腺、 肾脏、 胰腺等 [ 。 4 ] 认为其与肝间叶性错构瘤有一定 该肿瘤病因不明, 有学者 志第 3 3卷第 7期 2 0 1 7年 7月㊀JC l i nH e p a t o l , V o l . 3 3N o . 7 , J u l . 2 0 1 7
,-.
9K * LMN XÆ OP 12QR
寇㊀凯,孙大伟,刘㊀欢,周建鹏,王广义,吕国悦
( 吉林大学第一医院 肝胆胰外科,长春 1 3 0 0 2 1 )

[ 1 ] ㊀D O N O V A NE J ,S A N T U L L I T V .R e s e t i o no f t h el e f t l o b eo f : r e p o r t o f c a s s e [ J ] . A n nS u r g , t h el i v e r f o r me s e n c h y mo ma 1 9 4 6 , 1 2 4 ( 1 ) : 9 0- 9 3 . [ 2 ] ㊀MI E T T I N E NM,F L E T C H E RC D , K I N D B L O ML G , e t a l . Wo r l d H e a l t hO r g a n i z a t i o nc l a s s i f i c a t i o no f t u mo u r so f t h ed i g e s t i v e M] . 4 t he d .L y o n :L A R CP r e s s , 2 0 1 0 : 2 4 1- 2 5 0 . s y s t e m[ [ 3 ] ㊀S T O C K E RJ T ,I S H A KK G .U n d i f f e r e n t e d( e mb r y o n a l )s a r c o [ J ] .C a n c e r ,1 9 7 8 ,4 2 mao f t h el i v e r .R e p o r t o f 3 1c a s e s ( 1 ) : 3 3 6- 3 4 8 . [ 4 ] ㊀L A U WE R SG Y ,G R A N TL D ,D O N N E L L YWH ,e t a l .H e p a t i c u n d i f f e r e n t i a t e ds a r c o ma a r i s i n gi na me s e n c h y ma lh a ma r [ J ] .A m JS u r gP a t h o l , 1 9 9 7 , 2 1 ( 1 0 ) : 1 2 4 8- 1 2 5 4 . t o ma [ 5 ] ㊀Z H O UD X ,L I UZ Y .U n d i f f e r e n t i a t e ds a r c o mao f t h el i v e r :r e p o r t o f o n ec a s e [ J ] .JC h i n aC l i nMe dI ma g i n g ,2 0 1 4 ,2 5 ( 3 ) : 2 2 4- 2 2 5 .( i nC h i n e s e ) 周大昕,刘兆玉.肝未分化肉瘤 1例[ J ] .中国临床医学影像 杂志, 2 0 1 4 , 2 5 ( 3 ) : 2 2 4- 2 2 5 . [ 6 ] ㊀MO R T E L EK J ,R O S SP R .C y s t i cf o a l l i v e r l e s i o n si nt h ea :d i f f e r e n t i a l C Ta n dMR i ma g i n gf e a t u r e s [ J ] .R a d i o d u l t , 2 0 0 1 , 2 1 ( 4 ) : 8 9 5- 9 1 0 . g r a p h i c s [ 7 ] ㊀B I S O G N OG , P I L ZT , P E R I L O N G OG , e t a l . U n d i f f e r e n t i a t e d e mb r y o n a l s a r c o mao f t h el i v e r i nc h i l d h o o d :ac u r a b l ed i s [ J ] .C a n c e r , 2 0 0 2 , 9 4 ( 1 ) : 2 5 2- 2 5 7 . e a s e [ 8 ] ㊀WE B B E RE M,MO R R I S O NK B ,P R I T C H A R DS L ,e t a l .U n d i f f e r e n t i a t e de mb r y o n a l s a r c o mao f t h el i v e r :r e s u l t so f c l i n i c a l ma n a g e me n t i no n ec e n t e r [ J ] . J P e d i a t r S u r g , 1 9 9 9 , 3 4 ( 1 1 ) : 1 6 4 1- 1 6 4 4 . ㊀㊀㊀ 引证本文: K O UK ,S U ND W,L I UH ,e t a l .A c a s eo f a d u l t h u g eu n d i f f e r e n t i a t e ds a r c o mao f t h el i v e r [ J ] .JC l i nH e p a t o l , 2 0 1 7 , 3 3 ( 7 ) : 1 3 4 2- 1 3 4 3 .( i nC h i n e s e ) 寇凯,孙大伟,刘 欢,等.成 人 肝 巨 大 未 分 化 肉 瘤 1例 报 告 [ J ] .临床肝胆病杂志, 2 0 1 7 , 3 3 ( 7 ) : 1 3 4 2- 1 3 4 3 .

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例
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肝细胞腺瘤1例报道及文献复习

肝细胞腺瘤1例报道及文献复习

肝细胞腺瘤1例报道及文献复习张世春;谭辉【摘要】@@ 肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA)是一种十分少见的肝脏良性肿瘤,患者常无任何临床症状,但肿瘤有破裂出血及癌变的可能,临床上与原发性肝癌鉴别困难.通过对本院收治的1例HCA患者的临床资料进行总结,并结合文献对此类疾病的临床病理特征进行分析,现报道如下.【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2012(041)004【总页数】2页(P415-416)【作者】张世春;谭辉【作者单位】重庆市九龙坡区第五人民医院外科,401329;重庆市九龙坡区第五人民医院外科,401329【正文语种】中文肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA)是一种十分少见的肝脏良性肿瘤,患者常无任何临床症状,但肿瘤有破裂出血及癌变的可能,临床上与原发性肝癌鉴别困难。

通过对本院收治的1例HCA患者的临床资料进行总结,并结合文献对此类疾病的临床病理特征进行分析,现报道如下。

1 临床资料患者,男,64岁,肿瘤为单发,肿瘤大小为3cm×2.5cm,病灶位于肝右叶,行右肝前叶切除术并经术后病理检查确诊。

临床表现:该患者无明显临床症状,无右上腹隐痛及不适感,无恶心、呕吐、发热等,为体检时发现,无服用雄性激素或其他类固醇药物史。

实验室检查:肝功能评级为Child A级,HbsAg阴性,丙型肝炎抗体阴性,AFP 3.65μg/L,CA-125、CA19-9、CEA均在正常范围。

影像学检查:此患者未行B超检查。

行CT平扫加增强扫描,平扫结果:肝右前段见片状高密度影,边界清楚,术后病理证实为瘤内新鲜出血;增强结果:动脉期有轻度强化,静脉期及平衡期降低与肝实质密度相等。

行MRI检查:肝左右叶交界区近膈区见一结节样影(稍高T1、T2信号),增强后动脉期明显强化,静脉期及实质期强化程度降低,包膜明显强化。

CT及MRI均怀疑患者为原发性肝癌。

肝纤维肉瘤的诊断与治疗(文献复习附1例报告)

肝纤维肉瘤的诊断与治疗(文献复习附1例报告)

肝纤维肉瘤的诊断与治疗(文献复习附1例报告)林树文;欧阳红飞;吉成岗【摘要】目的探讨肝纤维肉瘤的诊断与治疗方法.方法回顾性分析东莞市第五人民医院2014年收治的1例术前误诊为肝脓肿,术后病理确诊为肝纤维肉瘤的患者临床资料.结果该患者术前病史及影像学诊断均考虑肝脓肿,术中发现为肝肿瘤予手术切除,术后病理诊断为肝纤维肉瘤,存活2个月.结论肝纤维肉瘤恶性程度高,临床无特异性,容易误诊,主要依靠病理确诊,预后差,手术是唯一有效治疗方法,对放化疗均不敏感.【期刊名称】《岭南现代临床外科》【年(卷),期】2014(014)005【总页数】3页(P527-529)【关键词】肝纤维肉瘤;诊断;治疗【作者】林树文;欧阳红飞;吉成岗【作者单位】523900 广东东莞东莞市第五人民医院肝胆外科;523900 广东东莞东莞市第五人民医院肝胆外科;523900 广东东莞东莞市第五人民医院肝胆外科【正文语种】中文【中图分类】R657.3肝脏的原发恶性肿瘤以癌占多数,肉瘤少见,其中纤维肉瘤更罕见,其临床表现、影像学特征无特异性,术前确诊困难,误诊率高,主要依靠术后病理诊断,预后差,探讨其诊治具有一定的临床价值[1]。

我院2014年收治1例肝纤维肉瘤患者,术前病史及影像学诊断均考虑肝脓肿,术中发现为肝肿瘤,术后病理诊断为肝纤维肉瘤。

现作临床报道并结合相关文献分析如下。

患者男,34岁,因“反复畏寒、高热2周”入住我院呼吸内科,体温最高达40℃,伴有夜间盗汗,间有咳嗽、咯少许黄痰。

血常规提示:白细胞13.88×109/L,中性粒细胞百分比68.80%,C-反应蛋白138.86 mg/L。

血降钙素原0.35 μg/L,谷草转氨酶(AST)218 U/L,谷丙转氨酶(ALT)260 U/L。

肝功能Child A 级,AFP、CEA、甲肝、乙肝、丙肝、丁肝及戊肝均阴性。

彩超探及肝左内叶可见大小约90 mm×73 mm的低回声肿块,考虑肝脓肿可能。

肝未分化肉瘤——附1例报告并文献复习

肝未分化肉瘤——附1例报告并文献复习

肝未分化肉瘤——附1例报告并文献复习
应小平;王敏;张晓丽;王映梅;张传山
【期刊名称】《现代肿瘤医学》
【年(卷),期】2001(009)002
【摘要】@@肝未分化肉瘤(hepatic undifferentiated sarcoma)又称恶性间叶瘤或胚胎性肉瘤,临床极为罕见,多发生于6~10岁儿童,偶见于20岁以上成人。

该肿瘤恶性程度高,常转移至肺、腹膜和胸膜,预后很差。

近年来国外文献已有报道,国内研究甚少,现将我们临床工作中遇到的1例肝未分化肉瘤结合文献复习报道如下。

【总页数】2页(P129,143)
【作者】应小平;王敏;张晓丽;王映梅;张传山
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.肝未分化肉瘤的诊断与治疗(附7例报告) [J], 张向化;晏建军;周飞国;刘才峰;严以群
2.肝纤维肉瘤的诊断与治疗(文献复习附1例报告) [J], 林树文;欧阳红飞;吉成岗
3.原发性肝未分化肉瘤的病理特征(附2例报告) [J], 邓晓;邱莎莎;李代强;杨庆春
4.肝枯否氏细胞肉瘤(附2例报告并文献复习) [J], 张淑敏;邱近明;王晓燕
5.成人肝脏未分化肉瘤的诊治——1例报告并文献复习 [J], 李浩权;叶振伟;陈施性;蒋金柱;王在国
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一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训

一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训

一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训患者男性,14岁,学生,蒙古族。

因间断发热伴乏力40天入院。

患者入院前40天无明显诱因出现发热,呈不规则热,最高41℃,伴乏力、畏寒、寒战,无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐。

于当地医院就诊,查WBC 22.6E+9/L,Neut 90.3%,胸部CT未见明显异常,腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”,考虑“肝脓肿”,给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天,体温降至正常,临床症状好转。

入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影,肝脓肿可能性大”,遂转来我院。

入院体检:T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2;神志清楚,精神可,发育正常;皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大;双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心律齐,各瓣膜听诊区未及杂音;腹部平软,无压痛反跳痛,肝脾肋下未及,肝区轻叩痛,莫氏征阴性,移动性浊音阴性;生理反射存在,病理反射未引出。

患者既往史、个人史、家族史无特殊。

入院后完善相关检查,血尿便常规,凝血功能,甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物,自身抗体、甲状腺功能,结核(包括TB-spot)、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查,乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标,以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊;肝功能ALT 63.9U/L,腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶,边界尚清晰,CT值18-34HU,增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区(图1-3)。

肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊,考虑“肝脓肿”,给予超声引导下肿物穿刺引流术,引流出约5ml暗红色血性液体。

引流管留置9天,血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性,复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。

考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符,拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺,病理提示“间叶源性肿瘤”。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

中国医学影像学杂志2020年第28卷第4期腹部影像学•个案儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例刘文怡1,丁媛2,郭源1,王建红1*1.青岛大学附属医院器官移植中心,山东青岛266003;2.青岛市妇女儿童医院产科超声,山东青岛266003;*通讯作者王建红 ningtai@【基金项目】山东省重点研发计划项目(2017GSF218098)【关键词】肝肿瘤;肉瘤;癌,胚胎性;超声检查;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像;病理学,外科;儿童;病例报告【中图分类号】R735.7;R730.42 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2020.04.0091 病例简介女,9岁,主诉:持续性右上腹疼痛2周伴发热,抗感染治疗无效。

体格检查:皮肤黏膜轻度黄染,右上腹压痛。

实验室检查:甲胎蛋白正常,CA19-9>1000 U/ml。

超声表现见图1A、B。

上腹部三维CT(图1C、D)诊断:肝占位性病变,考虑为肝间叶性错构瘤。

术中见实性肿物大小15 cm×15 cm×6 cm,囊壁厚1~2 cm,呈多房,囊内见灰褐色突起,呈分叶状,切面呈灰褐色、灰白色,质软,略呈胶冻样,肿物周围带少许肝组织,肿物边界不清。

病理(图1E)诊断:未分化胚胎性肉瘤,肿瘤周边广泛水肿、出血、坏死及囊性变,部分区域呈间叶性错构瘤样结构。

图1女,9岁,UESL。

二维超声示肝脏囊实性占位(星号),大小约21.9 cm×18.5 cm×16.1 cm,可见分隔(箭),分隔呈高回声,以囊性为主,实性部分大者约8.1 cm×7.7 cm(A);彩色多普勒血流显像示实性部分内见少许点条状血流信号(箭,B);CT 平扫示肝右叶囊状水样密度影,大小约15.5 cm×10.3 cm,边界较清,内见条索影及团块状混杂密度影,囊壁(箭)较厚(C);CT增强扫描时囊壁及分隔(箭)明显强化(D);病理镜下见组织伴广泛出血、坏死及黏液变,可见胆管成分及大量梭形细胞(HE,×100,E)2 讨论肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是一种罕见的起源于肝脏间叶组织的恶性肿瘤,好发于6~10岁儿童[1],生长迅速,有自发破裂倾向,可导致急腹症和腹腔内播散[2],但其发生机制尚不清楚。

原发性肝脏癌肉瘤1例并文献复习

原发性肝脏癌肉瘤1例并文献复习

卢 炜 , 郭莉 萍 , 刘 莉。
( 1 . 西 安 市 精 神 卫 生 中 心 影 像科
西 西安 7 1 0 1 0 5 )
陕西
西安
7 1 0 0 6 l ; 2 . 西 安 市 第 八 医 院影 像 科
陕西
西安
7 1 0 0 6 l ; 3 . 陕 西 省结 核病 防治 院病 理科 陕
肝 脏原 发癌 肉瘤 (p r i ma r y l i v e r c a r c i n o s a r c o ma )是 一种 非常 罕见 的肝脏 原 发 性 恶性 肿 瘤 , 笔者
超声 检查使 用 仪 器 为 AI O KA p r o s o u n d a 5彩
癌 肉瘤 是 由癌 样 成 分 和 肉 瘤 样 成 分 紧 密 混 杂 在 一 起 的 肝 脏 罕 见 恶 性 肿 瘤 , 好发 于肝右 叶, 肿 瘤 具 有 一 定 的影 像 学 特 征 , 但其确诊仍依赖病理诊断 。
【 关 键 词】 肝 脏 ; 癌 肉瘤 ; 体层摄影术 , x线 计 算 机 中图分类号 : R 7 3 5 . 7 ; R8 1 4 . 4 2 文献标识码 : A 文章 编号 : 1 0 0 6 — 9 0 1 1 ( 2 0 1 4 ) 0 2 — 0 3 3 2 — 0 3
2 . 2 手术 及病理 所见 探查 上腹部 广泛 粘连 , 分 离腹腔 粘连 , 见 肝右 叶

1 . 1 临床 资料 患者 男 , 6 8 岁 。乏 力纳 差 3个月 余 。两周 前查
体, 超 声检 查发 现肝 内低 密度肿 块影 , 随在 当地 进行
C T 检查发 现 , 肝脏 右 叶可见 大小 为 5 . 0 c m×4 . 0 c m

原发性肝脏间质瘤1例报告并文献复习

原发性肝脏间质瘤1例报告并文献复习

原发性肝脏间质瘤1例报告并文献复习原发性肝脏间质瘤(Primary hepatic mesenchymal tumor,PHMT)是一种罕见的肝脏恶性肿瘤,其起源于肝脏间质血管内皮细胞或间叶细胞,临床表现不典型,易误诊。

本文报道一例原发性肝脏间质瘤患者,并对其临床病理特征、治疗及预后进行文献复习。

病例:一例67岁男性患者,因上腹部疼痛、恶心、呕吐、黄疸等症状到医院就诊,B超检查发现肿瘤占据肝左叶和右叶VII段,大小约16×14×12cm。

CT、MRI以及病理活检后确诊为原发性肝脏间质瘤。

患者接受化疗和手术治疗,术中发现肝脏肿瘤颜色灰白色,边界清晰,质地较硬,肝左右叶均有肝内转移,部分正常肝组织合并囊变。

患者于术后第12天病情突然恶化,最终因多个器官功能衰竭于术后第15天不幸去世。

原发性肝脏间质瘤是一种罕见的病例,其起源于肝脏间质细胞,临床症状不典型,早期症状极难被发现。

该病的诊断依赖于肝脏组织的病理学检查,尤其是免疫组织化学检查。

该病的治疗模式尚未完全确定,但多数学者认为手术结合化疗或放疗是目前治疗的最佳选择,个体化治疗方案需要根据每个患者的具体情况而定。

预后依赖于许多因素,如肿瘤的大小、位置、病程进展情况以及患者身体状态等。

文献复习显示,尽管原发性肝脏间质瘤非常罕见,但近年来其发病率有所增加。

该病的临床表现和影像学表现缺乏特异性,多数患者在确诊时病情已经相当严重,预后不良。

为提高该病的早期诊断率和治疗效果,需要加强对该病的研究和认识,加强多学科的合作和交流,制定更加合理的个体化治疗方案。

总之,原发性肝脏间质瘤是一种罕见而且临床表现不典型的恶性肿瘤。

对于具有肝内肿瘤的患者,要警惕此病的可能性,及早诊断和治疗,为患者尽早减轻痛苦和提高生存质量。

肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习

肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习

肝脏未分化肉瘤1例报告并国内文献复习魏象东;谭志军;陶金波【摘要】目的探讨肝脏未分化肉瘤的临床特点和诊治方法.方法对收治1例肝脏未分化肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并检索1996年至2007年国内有关肝脏未分化肉瘤的文献.结果本组1例加20篇文献中报道的资料较完整的有30例,共计31例,其中年龄3-11岁24例(77.4%),15~63岁7例(22.6%).肿瘤位于肝右叶18例(58.1%),位于肝左叶10例(32.3%),累及左右两叶3例(9.7%).最小者8.5 cm×6.5 cm,最大者18cmx16 cm×12 cm.结论肝脏未分化肉瘤多好发于儿童及青少年,肿瘤多位于肝右叶,体积一般较大,最好的治疗方法为手术切除,术后常易复发及发生远处转移,预后较差.【期刊名称】《泰山医学院学报》【年(卷),期】2008(029)010【总页数】3页(P812-814)【关键词】肝脏未分化肉瘤;临床特点;诊断;治疗【作者】魏象东;谭志军;陶金波【作者单位】寿光市人民医院普外科,山东,寿光,262700;寿光市人民医院普外科,山东,寿光,262700;寿光市人民医院普外科,山东,寿光,262700【正文语种】中文【中图分类】R735.7肝脏未分化肉瘤又称胚胎肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver,USL),临床少见,表现无明显特征性,术前不易明确诊断。

现将收治的1例USL患者诊治情况,并结合1996年以来国内文献报道的病例资料进行综合分析。

1 材料和方法2003年3月24日,我院收治1例USL患者,女性,63岁。

1年前在当地医院查体时行B超检查,发现肝左叶有一约2 cm×2 cm大小肿块,AFP阴性,当时无任何症状,未做治疗。

7天前,患者夜间突发上腹疼痛,持续约5小时,服去痛片2片后缓解。

再次在当地医院行B超及CT检查,考虑肝左叶转移瘤,转来我院。

成人未分化胚胎性肝肉瘤1例并文献复习

成人未分化胚胎性肝肉瘤1例并文献复习

成人未分化胚胎性肝肉瘤1例并文献复习成人未分化胚胎性肝肉瘤1例并文献复习引言:成人未分化胚胎性肝肉瘤(Adult undifferentiated embryonal liver tumor,AUELT)是一种罕见的原发恶性肝肿瘤,常见于成年人,临床上非常少见。

与儿童时期的未分化胚胎性肝肉瘤不同,成人患者的AUELT较少见,因此对其临床特点、病理学和治疗方式的认识还相对有限。

本文将介绍一例成人未分化胚胎性肝肉瘤的临床表现、治疗过程,并通过复习相关文献对该疾病的诊断和治疗进行讨论。

患者资料:该病例为一位48岁的女性患者,因肝脏不适、发热和乏力等症状入院就诊。

患者没有肝癌家族史,先前也没有相关慢性肝病史。

体格检查中发现患者右上腹有压痛,并有轻度黄疸。

实验室检查显示肝功能异常,肿瘤标记物AFP(甲胎蛋白)及CEA(癌胚抗原)均升高。

影像学检查:患者首先接受了常规的超声检查,显示肝脏有一个直径约10cm的低回声肿块。

此后患者前往CT(计算机断层扫描)检查,进一步明确肿瘤的形态和范围。

CT检查发现患者肝脏左叶后段有一个边缘清晰、密度均匀的肿块,CT值为35 HU。

此外,病灶周围还有小的卫星灶和局部淋巴结肿大。

根据影像学表现和其他临床资料,初步怀疑该病例为原发性肝癌。

切除手术:患者进一步接受了腹部手术切除。

手术发现肝脏左叶后段有一个直径约10cm的肿块,质地较硬,没有明显腺样结构。

术后病理检查显示肿瘤组织细胞间质稀疏,肿瘤细胞呈不规则团簇排列,存在核分裂象,免疫组织化学染色发现部分肿瘤细胞表达AFP和CK19。

免疫组织化学结果:由于AUELT的病理特点尚不明确,患者的病理标本进行了广谱免疫组织化学染色。

结果显示肿瘤细胞呈多形性,其中大部分肿瘤细胞表达肌肉瘤元基因(MyoD1)、胚胎性肌肉瘤元基因(Myogenin)和速激细胞增生素受体α(MIB-1指数约为40%)。

此外,肿瘤细胞还表达Vimentin和S-100。

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤伴囊内出血一例论文

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤伴囊内出血一例论文
am
x4.3 am×8.5
am。病灶内部
可见不规则形高密度影,增强病灶边缘见明显强化,中央高 密度区未见强化。CT诊断:肝右叶占位伴囊内出血,腹腔积 液。查体:精神萎靡,面色苍白,巩膜无黄染。体表淋巴结未 扪及肿大。双肺未闻及罗音,心律齐。右上腹压痛,无反跳 痛,无肌张力。实验室检查:Hb
85
g/L,肝功能正常,HBsAg
作者单位:213003江苏常州,苏州大学附属第三医院肝胆外科 通信作者:朱峰,电子信箱:zhufeng_cz@163.eom
[J].Liver Transpl,2014,20(2):191—199.DOI:10.1002/lt.
23773.
(收稿13期:2016-06-06)
万方数据
adults[J].Cancer,2008,112(10):
2274-2282.DOI:10.1002/cner.23431.
[6]
Walther A,Geller J,Coots A,et a1.Muhimodal therapy including
liver transplantation for hepatic undifferentiated embryonal sarcoma
旧性血块。未发现肿瘤腹腔内转移征象。术后病理报告:肝 右叶胚胎性肉瘤。免疫组化结果:VIM(+)、al—ACT(+)、 AEl/AE3(个别+),Ki-67(20%+);DES、SAM、CD34、S-100 蛋白均阴性。患者术后恢复良好。术后1个月到我院肿瘤 科复查未见肿瘤复发征象,予以定期化疗。 讨论UESL为发生在肝脏原始间叶组织的罕见恶性肿 瘤,于1946年由Donovan…首次报道。患者发病年龄多为 5~10岁,典型临床表现为腹部肿块,多同时伴有疼痛、发热 等症状,可能为瘤内出血所致,很少出现黄疸,AFP多正常。 本例为成人发病,实属罕见。本病早期多无症状。肿块较大 时可出现腹胀、腹痛、腹部包块等症状。CT主要表现为较大 的类圆形或分叶状囊实性肿块,直径7~20 am,以肝右叶多 见。肿瘤边界清晰,可有假包膜,其内有多个分隔。增强扫 描实质部分及分隔有强化,囊性部分无强化。部分肿瘤以实

肝未分化(胚胎性)肉瘤的CT表现和病理特点探讨

肝未分化(胚胎性)肉瘤的CT表现和病理特点探讨

肝未分化(胚胎性)肉瘤的CT表现和病理特点探讨目的探讨就肝未分化(胚胎性)肉瘤的病理特点以及CT表现,为临床治疗提供参考依据。

方法选择该院2008年2月—2013年2月所收治的20例经病理诊断被确诊为肝未分化(胚胎性)肉瘤患者作为研究对象,对所有患者的病理特点以及CT影像资料进行回顾性分析。

结果所有患者的肿瘤平均直径为10.9 cm,其CT影像结果表现为囊实性、多房性,增强扫描过程中在其分隔以及囊壁下软组织中可见强化,肿瘤的切面表现为囊实性,免疫组化肿瘤则表现为多种间叶性成分分化。

结论肝未分化(胚胎性)肉瘤具有预后效果差、恶化程度高等特点,对于儿童或青少年患者而言,其主要表现为肝脏囊实性占位,必须尽早对患者行手术以及综合治疗,以便于改善患者的预后效果,提高其生存质量。

标签:肝未分化(胚胎性)肉瘤;病理特点;CT表现肝未分化(胚胎性)肉瘤(UESL)是一种十分罕见的恶性肿瘤,5~10岁的儿童是此类疾病的高危人群[1-4]。

肝UES又被称为脂肪纤维肉瘤、未分化横纹肌肉瘤、恶性间叶错构瘤、纤维粘液性肉瘤、恶性间叶瘤、间叶肉瘤等[5]。

为了对此该患者的病例特点以及CT表现进行全面、深入的了解,该研究将对该院2008年2月—2013年2月所收治的20例经病理诊断被确诊为肝未分化(胚胎性)肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析,现报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选择该院收治的20例经病理诊断被确诊为肝未分化(胚胎性)肉瘤患者作为研究对象,其中有8例女性,12例男性,所有患者的年龄为6~43岁,平均年龄为14.5岁。

该研究中有4例患者的年龄>20岁,16例患者的年龄<20岁,患者的血清HBsAg与AFP检测结果均为阴性。

在该研究的所有患者中,有2例肝尾叶肿瘤患者,4例左叶肿瘤患者,14例肝右叶肿瘤患者,患者的肿瘤直径为10~24 cm,肿瘤平均直径为10.9 cm。

本研究所有患者的病理诊断结果均符合国际卫生组织关于UES的诊断标准[3],且所有患者均不存在肝硬化的情况。

成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤一例

成人肝脏巨大未分化胚胎性肉瘤一例

号 图 3 镜 下见肿 瘤上 皮样 细胞异型 明显 , 胞质丰 富, 核大怪异 , 核仁明显 , 可见核分裂像( HE染 色 x 2 0 0 ) 检时通过超声检查偶然发现。彩色多普勒超声可表现为全部 实质性 或呈囊 实性混合 回声 . 病灶 内可见液性 回声 , 边 界模 糊。 其 内部及周边均可见血流信号 。 需要与 肾细胞 癌及 肾血 管平滑肌脂肪瘤相鉴别。肾上皮血管平滑肌脂肪瘤 最终确诊 依赖于穿刺活组织检查或病理组织学检查 。肾上皮样血管平 滑肌脂肪瘤 的免疫组 化特点是 : HMB 4 5 、 M e l a n i n等黑素细胞
n g / Ⅱ l l , 泌乳素 8 3 . 2 6 n g , m l ; 白细 胞 计 数 ( WB C ) 1 0 . 3 l x l 0 9 / L ; 白
可 见细胞 内外透明小体。病理诊断 : 肝脏未分化胚胎性 肉瘤。
免疫 组织化 学结果 : V i m( + ) , C K 8 ( 部 分+ ) , C K( +) , C D 3 4 ( 部
实用 医学 影像 杂志 2 0 1 7年 4月第 1 8卷第 2期
J P MI , A p r i l 2 0 1 7 , V o 1 .1 8 . N0 . 2

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图1 右 肾切 面 内见 实性 低 回 声 团 , 边界 欠清晰, 内部 回 声 分 布 欠 均 匀 图 2 右 肾 实性 低 回 声 团 内部 及 周 边 可 见 丰 富 血 流 信
分 +) , K j 一 6 7 ( 约 4 O %+) , C K 7 ( 一) , A F P( 一) , H e p a t o c y t e ( 一) ,

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

[10]王冠军ꎬ王健ꎬ柯勤兵.胃神经鞘瘤中的CT特征分析[J].医学影像学杂志ꎬ2017ꎬ27(1):82 ̄87.[11]马丽娅ꎬ胡道予.胃神经鞘瘤一例[J].放射学实践ꎬ2016ꎬ31(10):1021 ̄1022.[12]苏金亮ꎬ周利民ꎬ徐兆龙ꎬ等.胃平滑肌瘤中的X线钡餐造影与CT表现[J].放射学实践ꎬ2006ꎬ21(2):148 ̄150.[13]YangHKꎬKimYHꎬLeeYJꎬetal.Leiomyomasinthegastriccardia:CTfindingsanddifferentiationfromgastrointestinalstro ̄maltumors[J].EurJRadiolꎬ2015ꎬ84(9):1697 ̄1700.[14]郭宁ꎬ张劲松ꎬ袁怀平ꎬ等.胃部异位胰腺MSCT表现[J].实用放射学杂志ꎬ2014ꎬ30(9):1486 ̄1489.(收稿日期:2019 ̄06 ̄24)儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例Undifferentiatedembryonicsarcomaoftheliverinchildren:onecasereport石㊀爽ꎬ张欣贤ꎬ于㊀啸ꎬ辛㊀涛ꎬ李钱程徐州医科大学附属徐州儿童医院影像科㊀江苏㊀徐州㊀221000㊀㊀通信作者:张欣贤㊀主任医师ꎬ教授㊀E ̄mail:410483531@qq.com㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀未分化胚胎性肉瘤ꎻ肝脏ꎻ体层摄影术ꎬX线计算机ꎻ磁共振成像㊀㊀中图分类号:R735.7ꎻR445㊀㊀㊀文献标识码:B㊀㊀㊀文章编号:1006 ̄9011(2020)07 ̄1237 ̄02㊀㊀患儿女ꎬ3岁8个月ꎮ因 腹痛1周伴有发热 入院ꎮ超声检查中上腹部探及一等回声肿块ꎮ实验室检查:癌胚抗原(CEA)0.65ng/mlꎬ甲胎蛋白(AFP)1.56ng/mlꎬ人绒毛膜促性腺激素(HCG)0.04mIU/mlꎬ其他无特殊ꎮCT检查平扫显示肝右叶一囊状低密度肿块影ꎬCT值约28HUꎬ内见片絮状软组织密度影ꎬCT值约40HUꎬ肿块大小约9.6cmˑ6.8cmˑ8 8cm(图1)ꎻ增强扫描动脉期肿块内实性成分呈轻中度强化ꎬ边缘见多发迂曲供血血管影ꎻ门静脉期及延迟期软组织影呈持续性强化ꎬ延迟期CT值约87~102HUꎬ囊壁处见多发结节状强化灶(图2ꎬ3)ꎮMRI检查显示肝右叶(V㊁VI段)一囊状混杂信号影ꎬ周围见包膜ꎬ以T1WI低㊁T2WI高信号为主ꎬ内见条索状等信号分隔影及点片状出血灶(图4ꎬ5)ꎻDWI图1㊀CT平扫显示肝右叶一囊状低密度肿块影ꎬ边界清晰ꎬ内见多发片絮状软组织密度影(箭)㊀图2㊀动脉期肿瘤内实性成分呈轻度强化ꎬ肿瘤边缘可见多发迂曲供血血管影㊀图3㊀延迟期实性成分呈持续性强化ꎬ囊壁处可见结节状强化灶(箭)㊀图4㊀MRIT1WI显示肿瘤以低信号为主ꎬ内部见点片状高信号出血灶(箭)㊀图5㊀T2WI显示肿瘤呈混杂稍高信号ꎬ可见条索状等信号分隔影(箭)及低信号出血灶图6㊀DWI显示实性成分弥散受限㊁呈高信号(箭)ꎬ并见更高信号出血灶ꎬ囊性成分呈低信号㊀图7㊀大体标本:肿物质软ꎬ呈灰红色ꎬ包膜完整ꎬ切面呈囊实性ꎬ可见分隔及出血坏死㊀图8㊀镜下示肿瘤细胞弥漫成片分布ꎬ排列疏松ꎬ部分区见坏死ꎬ部分区域血管丰富ꎬ可见散在瘤巨细胞及弥漫性小细胞ꎬ分裂像易见ꎬ周围肝组织肝窦扩张(ˑ100ꎬHE)(下转1241页)7321nosisofsarcomas[J].TheAmericanJournalofSurgicalPatholo ̄gyꎬ2002ꎬ26(8):965 ̄977.[6]AghiliMꎬRafieiEꎬMojahedMꎬetal.Renalprimitiveneuroec ̄todermaltumor:doesageatdiagnosisimpactoutcomes?[J].RareTumorsꎬ2012ꎬ4(1):49 ̄52.[7]ZehraAꎬElifPꎬBasakGꎬetal.CTandMRIfindingsinararecaseofrenalprimitiveneuroectodermaltumor[J].PolishJournalofRadiologyꎬ2016ꎬ81(8):401 ̄406.[8]RisiEꎬIacovelliRꎬAltavillaAꎬetal.Clinicalandpathologicalfeaturesofprimaryneuroectodermaltumor/ewingsarcomaofthekidney[J].Urologyꎬ2013ꎬ82(2):382 ̄386. [9]孙海涛ꎬ王艳秋ꎬ沈婷婷ꎬ等.肾脏原发原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及病理分析[J].放射学实践ꎬ2018ꎬ33(6):598 ̄602.[10]韩庶勇ꎬ谢云亭ꎬ张仁亚ꎬ等.肾脏原始神经外胚叶肿瘤一例[J].中华病理学杂志ꎬ2007ꎬ36(3):213 ̄214.[11]杨泽锋ꎬ钟建平.脊柱原始神经外胚层肿瘤的MRI表现[J].医学影像学杂志ꎬ2018ꎬ28(4):674 ̄677.[12]刘欣ꎬ周小兵ꎬ刘波ꎬ等.肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤影像诊断[J].医学影像学杂志ꎬ2016ꎬ26(9):1672 ̄1675. [13]刘国顺ꎬ李雯曦ꎬ谌丹丹ꎬ等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI诊断[J].放射学实践ꎬ2016ꎬ31(10):928 ̄933. [14]罗小华ꎬ宋彬ꎬ庄雄杰ꎬ等.腹膜后原始神经外胚层肿瘤的CT及血管造影表现[J].临床放射学杂志ꎬ2011ꎬ30(12):1779 ̄1782.[15]KumarPꎬSinghAꎬDeshmukhAꎬetal.Qualitativeandquan ̄titativeCECTfeaturesfordifferentiatingrenalprimitiveneuroec ̄todermaltumorfromtherenalcellcarcinomaanditssubtypes[J].TheBritishJournalofRadiologyꎬ2019ꎬ92(1094):738 ̄745.(收稿日期:2019 ̄06 ̄18)(上接1237页)序列呈高低混杂信号(图6)ꎬADC图呈低及高信号ꎮ手术所见肿瘤位于肝右叶下缘肝第五㊁六段ꎬ与周围组织及血管无明显浸润及粘连ꎬ大小约10.0cmˑ9.0cmˑ6.0cmꎬ内侧靠近胆囊床及第一肝门ꎮ病理所见肿物切面呈囊实性ꎬ灰红色质软ꎬ可见出血坏死ꎬ镜下显示肿瘤细胞弥漫成片分布ꎬ排列疏松ꎬ部分区域见坏死ꎬ部分区域血管丰富ꎬ可见散在瘤巨细胞及弥漫性小细胞ꎬ分裂像易见ꎬ周围肝组织肝窦扩张(图7ꎬ8)ꎮ免疫组化:Vimentin(+)㊁CD99(+/ ̄)㊁CD56(+)㊁Ki67(局灶70%+)㊁Desmin(+)ꎬ余AFP㊁GPC ̄3㊁CEA㊁CyclinD1㊁WT ̄I㊁S ̄100㊁EMA均( ̄)ꎮ病理诊断肝脏未分化胚胎性肉瘤ꎮ讨论:肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryonalsarcomaoftheliverꎬUESL)是一种罕见的高度恶性肿瘤ꎬ起源于肝脏原始间叶组织ꎮ1978年由Stocker和Ishak详细描述并命名为UESL后沿用至今ꎬ在儿童肝脏原发性肿瘤中ꎬ发病率居肝母细胞瘤㊁婴儿型血管内皮瘤和肝细胞癌之后ꎬ约占9%~15%ꎬ发病年龄多为6~15岁ꎬ亦可见于成人ꎬ幼童少见[1]ꎮUESL具有发病隐匿㊁术前诊断困难㊁术后易复发且预后差等特点ꎮ病理学可见肿瘤体积巨大ꎬ常有假包膜ꎬ呈囊实性ꎬ常伴出血㊁坏死及囊变ꎬ囊性部分可见胶冻状黏液样物质ꎮ镜下见瘤细胞弥漫分布于疏松的黏液基质中ꎬ大部分呈梭形或星芒状ꎬ异型性明显ꎬ可见多核及巨核ꎬ核分裂象多见ꎮ嗜酸性小体的出现是UES组织学最具特征性的改变[2]ꎮCT显示UESL多为巨大囊实性肿块ꎬ可为单或多房ꎬ囊腔大小不一呈水样密度或稍高密度ꎬ内部可见比例不等条片状软组织密度影ꎬ实性成分多位于肿瘤边缘ꎮ肿瘤出血较常见ꎬ钙化极少见ꎬ可表现为病灶边缘针尖样钙化ꎮ增强扫描动脉期肿瘤实性成分呈轻至中度强化ꎬ门静脉期及延迟期呈持续性强化ꎬ可见假包膜ꎮMRI表现为T1WI低㊁T2WI高信号ꎬ以水样信号为主ꎬ局部由于出血可见T1WI高㊁T2WI低信号ꎮ因UESL富含亲水的酸性黏多糖基质可不断吸收水分ꎬ故CT/MRI表现为水样密度/信号ꎬ而超声检查因黏液样基质有很多小界面形成反射ꎬ表现为实性成分为主的混合性回声ꎬ这种不一致性被认为是UESL较为特征的影像学表现[3]ꎮUESL不同发展阶段的表现各不相同ꎬ早期实性为主的病灶通常体积较小ꎬ但因其生长异常迅速ꎬ且血供相对不足ꎬ故坏死囊变区不断扩大ꎬ逐渐成为囊实性或囊性为主ꎮ既往文献多以CT报道为主ꎬ而MRI表现较少ꎬ该病例影像学表现与文献报道一致ꎬ并将扩散加权成像(diffusionweightedimagingꎬDWI)应用于肝脏病变鉴别诊断中ꎬ通过明确肿瘤存在高信号实性成分ꎬADC图为低信号ꎬ提示肿瘤组织结构致密㊁恶性程度较高ꎬ从而与其他良性肿瘤区别ꎮ本病需与间叶性错构瘤㊁肝母细胞瘤㊁原发性肝癌㊁肝囊腺瘤㊁肝血管内皮细胞瘤㊁肝脓肿等相鉴别ꎮ总之ꎬ肝脏未分化胚胎性肉瘤较为罕见ꎬ术前诊断困难ꎬ容易误诊ꎮ当发现幼儿腹部出现进行性增大肿块ꎬ甲胎蛋白试验阴性ꎬ超声检查提示肝脏等低回声肿块ꎬCT及MRI显示囊实性肿块ꎬ无钙化ꎬ增强后实性成分呈持续性强化ꎬ且见壁结节强化者ꎬ应高度怀疑此病的可能ꎬ最后确诊依靠病理检查ꎮ参考文献:[1]MuthuvelEꎬChanderVꎬSrinivasanC.Aclinicopathologicalstudyofpaediatriclivertumoursinatertiarycarehospital[J].JClinDiagnResꎬ2017ꎬ11(3):50 ̄53.[2]马怡晖ꎬ黄培ꎬ李文才ꎬ等.小儿肝脏未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察[J].中华病理学杂志ꎬ2018ꎬ47(6):461 ̄462. [3]吴文静ꎬ赵艳秋ꎬ周京京ꎬ等.儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例[J].中国医学影像技术ꎬ2017ꎬ33(1):88 ̄88.(收稿日期:2019 ̄11 ̄05)1421。

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Key words:liver undifferentiated sarcom a;clinical features;diagnosis; treatm ent
肝 脏未 分 化 肉瘤 又称 胚 胎 肉瘤 (undifferentiated 道 的病 例资 料进 行综 合 分析 。
embryonal sarcoma of liver,USL),临床少 见,表现无 1 材 料和 方法
was 8.5 cm ×6.5 em and the nlaximum 18 cm ×16 cm ×12 cm.Conclusion:W ith higher incidence rate in children and young people,liver undifferentiated sarcoma is often located at the right liver and has larger size. The best treatment for this tumor is surgical excision. Because of the distant metastasis and recurrence,the prognosis is always poor.
conla. M ethods:The clinical data of 1 case with liver undifferentiated sarcom a admitted in Shouguang Peopleg Hospital and related liver undifferentiated sarcom a literature retrievaled from 1996 to 2007 were analyzed retrospectively. Results: The total cases of 3 1 were composed of 1 case in this group and 30 cases had more complete inform ation reported in the litera—
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泰 山 医 学 院 学 报
JOURNAL OF TAISHAN MEDICAL COLLEGE Vo1.29 No.10 2008
肝 脏 未 分 化 肉瘤 1例 报 告并 国 内文献 复 习
魏 象 东 ,谭 志 军 ,陶金 波 (寿光市 人民医院普外科 ,山东 寿光 262700)
发现 肝左 叶 有 一 约 2 cm x 2 cm 大 小 肿 块 ,AFP阴 cm X 6.5 cm,最 大者 18 cm X 16 cm X 12 cm。
关键词 :肝脏未分化 肉瘤 ;临床 特点 ;诊 断;治疗 中 图分 类 号 :R735.7 文 献 标 识 码 :A 文 章 编 号 :1004-7115(2008)10-0812-03
Liver undiferentiated sarcom a:a case report and literature review of the M ainland.
明显特 征性 ,术 前 不 易 明确 诊 断 。现 将 收治 的 1例
USL患者 诊治 情况 ,并 结合 1996年 以来 国 内文献 报
2003年 3月 24 日,我 院 收治 1例 USL患 者 ,女
作者简介 :魏 象东(1964一 ),男,山东寿光人 ,副主任 医师 ,本科 ,主要 从事临床普通外科、小儿外科 工作 。
泰 山 医 学 院 学 报
JOURNAL OF TAISHAN MEDICAL COLLEGE Vo1.29 No.1当地 医 院查 体 时 行 B超 检 查 , (32.3% ),累及 左右 两 叶 3例 (9.7% )。最 小者 8.5
WEI Xiang—dong,TAN Zhi-jun,TAO Jin—bo. (Dept.of General Surgery,The People ̄Hospital of Shouguang,Shouguang 262700,China.)
Abstract:Objective:To investigate the clinical features,diagnosis and treatment methods of liver undifferentiated sar-
摘要 :目的 探 讨肝脏未 分化肉瘤 的临床特 点和诊 治方法。方法 对收治 1例肝脏 未分化 肉瘤患者 的临床 资 料进 行回顾 性分 析,并检 索 1996年至 2007年 国内有 关肝脏未 分化 内瘤的文献。结果 本组 1例加 20篇文献 中报 道 的资料较 完整 的有 30倒,共计 3l倒 ,其 中年龄 3~11岁 24例 (77.4% ),15~63岁 7例 (22.6% )。肿瘤位 于肝 吉 叶 18例 (58.1% ),位于肝左 叶 1O例(32.3% ),累及 左右两叶 3例(9.7% )。最小者 8.5 em x 6.5 em,最 大者 l8 em×16 cm x12 cm。 结论 肝 脏 未 分 化 肉瘤 多好 发 于 儿 童 及 青少 年 ,肿 瘤 多位 干 肝 右 叶 ,体 积 一 般 较 大 ,最 好 的 治 疗 方法为手 术切 除,术后 常易复发及发 生远处 转移,预后较差 。
ture.Among them,24 cases of3 to 11 years old(77.4% ),7 cases of 15 to 63(22.6% ).The tumor was located in the f ight lobe in 18 cases(58.1% ),in the left lobe in 10(32.3% )and in both lobes in 3(9.7% ).The mimimnm size of tumors
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