烟雾病外科治疗进展

95(7):7912795.[13]　Kapadia SR,Bajzer CT,Ziada K M,et al.I nitial experience of p late2let glycop r oteinⅡb/Ⅲa inhibiti on with abcixi m ab during car otidstenting:a safe and effective adjunctive therapy[J].Str oke,2001,32(10):232822332.[14]　Junghans U,Seitz RJ,Aulich A,et al.B leeding risk of tir ofiban,anonpep tide GPⅡb/Ⅲa p latelet recep t or antagonist in p r ogressivestr oke:an open p il ot study[J].Cerebr ovasc D is,2001,12(4):3082312.[15]　Molina CA,Saver JL.Extending reperfusi on therapy f or acute is2chem ic str oke:e merging phar macol ogical,mechanical,and i m agingstrategies[J].Str oke,2005,36(10):231122320.[16]　Tcheng JE,Harringt on RA,Kottke2Marchant K,et al.Multicenter,random ized,double2blind,p lacebo2contr olled trial of the p lateletintegrin glycop r oteinⅡb/Ⅲa bl ocker I ntegrelin in elective cor o2nary interventi on[J].Circulati on,1995,91(8):215122157. [17]　Madan M,Berkowitz S D.Understanding thr ombocyt openia and anti2genicity with glycop r oteinⅡb2Ⅲa inhibit ors[J].Am Heart J,1999,138(4Pt2):3172326.收稿日期:2008206221　修回日期:2008210219烟雾病外科治疗进展杜　鹏△(综述),木依提・阿不里米提(审校)(新疆医科大学第二附属医院神经外科,乌鲁木齐830063)中图分类号:R743.9 文献标识码:A 文章编号:100622084(2009)0120095203 摘要:烟雾病是一种慢性进行性闭塞性脑血管病。

患者对象以婴幼儿和成人为主,婴幼儿主要表现为脑供血不足;成人主要表现为脑出血。

手术治疗为主要的治疗方法,包括直接血管重建术、间接血管重建术及直接、间接联合手术方式。

早期手术解除脑缺血症状的效果明显优与延迟手术。

根据临床表现及年龄差别选择不同手术治疗方式等非常重要。

关键词:烟雾病;脑血管病;外科治疗Surg i ca l Therapeuti c Progress of M oyam oya D isea se　DU Peng,M uyiti・A buli m iti.(D epart m ent of N eurosurgery,second affiliated Hospital,X injiang m edical U niversity,U rum qi830063,China) Abstract:Moyamoya disease is a chr onic p r ogressive obliterated cerebral vascular disease.Young children and adult are its main objectives,while the main clinical manifestati on of young children is cerebral ische m ia,and that of adult is cerebral he morrhage.Surgical treat m ent is its p redom inant meth2 od,including extracranial bypass,intracranial bypass,extracranial-intracranial bypass.The early surgi2 cal treat m ent is better than the delayed treat m ent.It is i m portant t o choose a p r oper surgicalway accord2 ing t o the clinical p resentati on and age.Key words:Moya moya disease;Cerebr ovascular disease;Surgical treat m ent 烟雾病(moya moya disease,MMD)为双侧颈内动脉远端、大脑中动脉近端及大脑前动脉近端血管的狭窄或闭塞,同时伴随脑底异常增生的侧支血管网。

也有学者将单侧的类似病变也诊断为MMD。

76%MMD以外科治疗为主,缺血性烟雾病多于出血性烟雾病。

需根据患者年龄、临床症状、治疗时机等选择不同的方法。

1　临床表现MMD有2个发病高峰期,一个高峰是<10岁的幼儿期,主要表现为脑缺血性卒中损害,抽搐及意识水平下降;另一个高峰是30～40岁,主要表现为脑出血,偏瘫、失语、意识水平改变或者是其他神经系统损害。

美国学者通过对116例MMD患者研究发现,美国成年人MMD以缺血性卒中多见,而不是脑出血,随访发现每年的卒中再发生率为10.3%,预后好于亚洲患者,提示亚洲和西方人群MMD的表现有一定差异[1]。

2　手术治疗2.1　手术方式　主要分为直接血管重建术、间接血管重建术及多种手术方式联合。

但是,目前手术方法很不统一,而且各种方法尚缺乏有循证医学证据的大宗病例报道[2]。

2.1.1　直接血管重建术　最常用的是颞浅动脉2大脑中动脉分支吻合术;其次是枕动脉2大脑中动脉分支吻合术及枕动脉2大脑后动脉吻合术。

直接血管重建术可立即改善脑部缺血情况。

但婴幼儿MMD患者皮质血管通常较细,手术操作难度大,直接血管重建术基本上只适用于成人。

2.1.1.1　颞浅动脉2大脑中动脉分支吻合术　采用改良翼点入路,切开皮肤,分离颞浅动脉主干。

于皮质表面及沟回处寻找适合的受体动脉。

常见适合吻合的受体血管为大脑中动脉的角回支或额顶升支,骨窗内找到0.8mm以上动脉,可行两动脉直接吻合术。

吻合后用超声多普勒验证吻合口通畅情况。

在显微镜下,将脑沟处蛛网膜剪开数处,然后再将颞肌边缘与硬脑膜反折处缝合,并固定于骨孔。

将骨瓣下缘修剪成合适的形状复位固定,然后固定于颅骨。

这样可以避免骨瓣下部挤压颞浅动脉和颞肌,减轻颞肌引起的占位效应[2]。

2.1.1.2　枕动脉2大脑中动脉吻合术及枕动脉2大脑后动脉吻合术　原理同颞浅动脉2大脑中动脉分支吻合术,前者主要用于颞浅动脉细小或缺如患者。

而后者主要用于大脑后动脉区域缺血症状明显者[3]。

2.1.2　间接血管重建　包括脑2颞肌贴敷术、脑2硬膜2动脉贴敷术、脑2硬脑膜2动脉2肌肉血管融合术、脑-帽状腱膜贴敷术、颅骨多点钻孔术、颈动脉周围交感神经切除术及大网膜移植术等。

间接血管重建术多用于儿童患者和血管条件不宜行直接搭桥的成人。

2.1.2.1　脑2颞肌贴敷术　Henschen[4]首先发明了这种术式,于颞肌附着点游离肌瓣,颅骨钻孔做游离骨瓣,剪开硬膜,将颞肌缝合到硬膜上使它们贴敷在脑表面,术后常出现癫痫发作、阵发性肢体无力等并发症,可能与颞肌骨化及增生肥大直接压迫脑组织有关。

2.1.2.2　脑2硬膜2动脉贴敷术　1981年4月Mat2 sushi m a等[5]首次采用右侧E DAS手术治疗阵发性肢体无力、癫发作的9岁MMD患儿,术后没有发生并发症。

将颞浅动脉主干连带两侧筋膜游离,远端不离断,再沿颞浅动脉走行切开颞肌并分成两瓣掀起,沿游离颞浅动脉主干两端行颅骨钻孔,做游离骨瓣,接着切开硬膜容纳颞浅动脉,将颞浅动脉缝合到硬膜上使其贴在脑表面,最后骨瓣复位。

2.1.2.3　脑2硬脑膜2动脉2肌肉血管融合术　先后经过脑2颞肌贴敷术、脑2硬膜2动脉贴敷术发展而来。

切开皮肤及掀起皮瓣时需分离颞浅动脉并保持主干及两侧5～7mm筋膜完整,同时亦要避免皮瓣过薄而致坏死。

将颞肌沿颞浅动脉行程切开,分成两瓣掀起,颅骨钻孔做游离骨瓣。

把骨窗向颞侧扩大以便骨瓣复位后颞肌进入颅内。

硬膜切开中间一条狭长的开口容纳颞浅动脉,两侧方开口容纳颞肌,同时切开多处蛛网膜。

将颞浅动脉和颞肌缝合到硬膜上,贴在脑表面。

最后骨瓣复位,缝合头皮[3]。

目前,在间接手术血管供体的选择上,颞中深动脉和脑膜中动脉在术后引起的新生血管吻合要明显好于颞浅动脉[6]。

2.1.2.4　颅骨多点钻孔术　属改良的脑2肌肉血管融合术。

术中根据DS A显示的缺血部位,采用颅骨多点钻孔,钻孔直径2.4～3.0c m,同时将手术野蛛网膜剥脱。

目前此种常和其他方法联合使用,很少单独实施[7]。

2.1.2.5　颈动脉周围交感神经切除术　由于切除了具有收缩血管作用的交感神经,解除了痉挛因素,可使患者的症状得以改善[3]。

晋强等[7]临床研究发现,16例患者采用双侧颈动脉外膜剥脱(颈动脉周围交感神经切除术),术后各种临床指标平均改善率为59.9%,疗效可以接受。

但其中有2例患儿出现了顽固的高血压,可能与手术对颈动脉压力感受器的损伤、刺激以及颅内血管紧张性改变引起的反射性血压变化有关,故此这种手术方式现已较少采用。

2.1.2.6　脑2帽状腱膜贴敷术　为解决大脑前动脉供血区域手术疗效较差而设计,手术方式是:行脑2硬膜2动脉贴敷术的同时将一段游离的带有帽状腱膜和骨膜的筋膜条置入纵裂,贴敷于两额叶之间。

其疗效从临床及影像学上看要好于单纯的脑2硬膜2动脉贴敷术。

2.1.3　两种或两种手术方式联合　由于单纯采用任何一种血管吻合术,从理论上讲对颅内血流的改善有限,其临床效果不甚满意。

为此目前临床尝试联合应用多种术式,其中以直、间接吻合相结合的术式较受推崇。

晋强等[5]尝试对大龄儿童或成年患者选用直接血管吻合并颅骨多点钻孔、蛛网膜剥脱的联合术式,以弥补各自的不足。