第二十章自身免疫及自身免疫性疾病

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免疫(名词解释)

免疫(名词解释)

第一、二章:简答题:初次免疫应答与再次免疫应答的特点。

决定免疫原性的因素。

1.免疫(immunity) :即通常所指免除疫病(传染病)及抵抗多种疾病的发生。

2.固有免疫应答(innate immune response):机体在遇到病原后,首先并迅速起防护作用的。

3.适应性免疫应答(adaptive immune response):是指体内抗原特异性T/B淋巴细胞接受抗原刺激后,自身活化、增殖、分化为效应细胞,产生一系列生物学效应的全过程。

:第三章:抗原1.抗原(antigen):同时具有免疫原性和抗原性的物质2.半抗原(hapten):仅具备抗原性而不具备免疫原性的物质3.抗原决定基(antigen determinant):抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团4.表位(epitope):抗原分子中决定抗原特异性的特殊化学基团5.胸腺依赖性抗原(thymus dependent antigen,TD-Ag):刺激B细胞产生抗体时依赖于T细胞辅助的抗原6.胸腺非依赖性抗原(thymus independent antigen,TI-Ag):刺激机体产生抗体时无需T细胞的辅助7.异嗜性抗原(heterophilic antigen):一类与种属无关,存在于人、动物及微生物之间的共同抗原8.超抗原(superantigen,SAg):只需要极低浓度(1~10ng/ml)即可激活2%~20%T细胞克隆,产生极强的免疫应答第四章:免疫球蛋白1.抗体(antibody) :是介导体液免疫的重要效应分子,是B细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产生的糖蛋白。

2.免疫球蛋白(Immunoglobulin Ig):具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白3.单克隆抗体(Monoclonal antibody,mAb):仅能合成及分泌抗单一抗原表位的特异性抗体4.ADCC(Antibody –dependent cell-mediatedcytotoxicity):具有杀伤活性的细胞通过对其表面表达的受体识别结合于靶抗原上的抗体,直接杀伤靶抗原5.调理作用(opsonization):人体内抗体和细菌表面的抗原结合,形成抗原抗体复合物,使补体激活。

第二十章 自身免疫性疾病

第二十章 自身免疫性疾病

第二十章自身免疫及自身免疫性疾病一、选择题A型题:1.毒性弥漫性甲状腺肿患者血清中的抗促甲状腺激素受体抗体的类别是:A.IgAB.IgGC.IgMD.IgDE.IgE2.系统性红斑狼疮的发生机制主要是:A.Ⅰ型超敏反应B.Ⅱ型超敏反应C.Ⅲ型超敏反应D.Ⅳ型超敏反应E.以上都不是3.胰岛素依赖型糖尿病的发生机制是A.Ⅰ型超敏反应B.Ⅱ型超敏反应C.Ⅲ型超敏反应D.Ⅳ型超敏反应E.以上都不是4.携带DR3的个体易患下列哪种自身免疫性疾病?A.类风湿性关节炎B.重症肌无力(此答案也是)C.多发性硬化症D.桥本甲状腺炎E.胰岛素依赖型糖尿病5.携带DR5的个体易患下列哪种自身免疫性疾病?A.类风湿性关节炎B.重症肌无力C.多发性硬化症D.桥本甲状腺炎E.系统性红斑狼疮X型题:1.自身免疫性疾病的基本特征包括:A.患者血液中可检测到高效价的自身抗体或(和)自身应答性T淋巴细胞B.免疫应答产物作用于表达相应抗原的组织细胞,造成其损伤或功能障碍C.在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型D.患者的免疫应答产物可使疾病被动转移E.反复发作和慢性迁移2.自身免疫性疾病的特点有:A.男性与女性发病率几乎相同B.男性发病率大于女性发病率C.男性发病率小于女性发病率D.是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象E.自身免疫病发生机制类似于超敏反应3.器官特异性自身免疫性疾病包括:A.胰岛素依赖型糖尿病B.类风湿性关节炎C.多发性硬化症D.系统性红斑狼疮E.重症肌无力4.自身免疫性疾病的发生机制有:A.I型超敏反应B.I I型超敏反应C.I II型超敏反应D.IV型超敏反应E.以上都不是5.由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病包括:A.自身免疫性中性粒细胞减少症B.毒性弥漫性甲状腺肿C.药物引起的自身免疫性溶血性贫血D.重症肌无力E.甲状腺功能亢进6.通过哪些途径可引起自身抗原的产生:A.手术B.感染C.外伤D.输精管结扎E.眼睛穿透性外伤7.决定基扩展与下列哪些疾病相关A.系统性红斑狼疮B.类风湿性关节炎C.多发性硬化症D.胰岛素依赖型糖尿病E.Grave病8.下列哪些药物可治疗自身免疫病:A.环孢菌素AB.FK506C.皮质激素D.前列腺素E.水杨酸制剂9.下列哪些抗原属于自身抗原:A.精子蛋白B.眼晶状体蛋白C.神经髓鞘磷脂碱性蛋白D.甲状腺微粒体E.类风湿因子10.类风湿因子可存在于:A.部分正常人B.梅毒患者C.结核患者D.乙型肝炎患者E.类风湿性关节炎患者二、填空题:1、自身免疫性疾病可分为————和————两大类。

自身免疫与自身免疫病

自身免疫与自身免疫病

甲状腺激素不受调节 过度产生
(3)抗体中和作用
✓ 抗体与体内有重要生理活性的抗原物质或受体 结 合,使其灭活和丧失功能,从而出现相应病症。 ✓ 临床已经证实的有:重症肌无力症患者出现的抗乙 酰胆碱受体抗体;I型糖尿病抗胰岛素受体的抗体使 相应细胞受体的生物效应丧失……
抑制性自身抗体(重症肌无力)
生物学意义:赋予成熟T细胞具有MHC限制性。
阴性选择
经历阳性选择的SP细胞在胸腺的皮髓质交界处及髓质区还 须经历阴性选择:凡是能识别自身抗原-MHC复合物、且具有高 亲和力的SP细胞发生凋亡遭克隆清除,其实质是清除自身反应 性T细胞,此过程称为胸腺的阴性选择,也是T细胞获得中枢耐 受的主要机制。
生物学意义:赋予成熟T细胞具有自身免疫耐受的特性。
(1)抗体介导的细胞毒作用
➢ CDC ➢ ADCC ➢ M吞噬 ➢ 嗜中性粒细胞的破坏作用
(2)抗体刺激靶细胞 抗体与细胞表面受体结合,过度刺激器官功能。
刺激性自身抗体( Graves 病)
正常情况
垂体
Graves 病人
甲状腺 滤泡
甲状腺刺 激素受体
甲状腺 激素
甲状腺刺激 素受体抗体
甲状腺激素调节性产生
图17-1 类风湿关节炎的大鼠模型
右图为经胶原蛋白免疫成功诱导关节炎的Lewis大鼠足、踝部关节,左图为对照。
2、特点
(1)表现形式复杂多样。 (2)患者血液中可测得高效价自身抗体或(和)自身组织成分 起反应的致敏T、B淋巴细胞; (3)女性较男性发病为多; (4)自身免疫病于老年人中较为普遍,但多初发于育龄阶段; (5)反复发作和慢性迁延趋势; (6)疾病的发生有一定的遗传倾向; (7)有各种不同的诱因,如微生物感染或精神因素等。

自身免疫性疾病的常见类型和治疗方法

自身免疫性疾病的常见类型和治疗方法

自身免疫性疾病的常见类型和治疗方法自身免疫性疾病的类型和治疗方法一、引言自身免疫性疾病(Autoimmune Diseases)是一类由机体免疫系统异常活化引起的疾病,其特点是机体对正常组织产生异常的免疫反应。

自身免疫性疾病具有多样化的临床表现和发生机制,并且常常呈慢性进展型。

本文将介绍一些常见的自身免疫性疾病类型以及相应的治疗方法。

二、肌无力与重叠综合征1. 肌无力肌无力是一种影响神经-肌肉接头信号传导的自身免疫性疾病。

它导致了骨骼肌虚弱和易感到乏力。

主要治疗方法包括胆碱酯酶抑制剂(如乙酰胆碱酯酶抑制剂)、类固醇药物和免替他毒素等,用于阻断早期神经冲动中胆碱的降解或减少针对神经突触区域存在某些自身抗体的作用。

2. 重叠综合征重叠综合征通常与肌无力同时发生,是一种混合性结缔组织疾病。

治疗方法主要包括抗炎药物、免替他毒素、类固醇药物以及免疫调节剂等。

针对不同患者的具体情况,医生会制定个体化的治疗方案。

三、类风湿性关节炎类风湿性关节炎(Rheumatoid Arthritis)是一种以关节为主要累及部位的自身免疫性疾病。

其特点是慢性进展、多关节受累和系统性表现等。

治疗方法可分为非药物治疗和药物治疗两大类。

1. 非药物治疗针对类风湿性关节炎患者,非药物治疗非常重要。

这包括生活方式改变、运动锻炼、理学治疗和康复措施等,旨在减缓关节损害和提高生活质量。

2. 药物治疗(1)基础抗风湿药:如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等,用来减轻炎症和调节免疫反应。

(2)生物制剂:如肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、白细胞介素-6(IL-6)抑制剂等,用于控制疾病进展。

(3)非甾体抗炎药:可缓解关节疼痛和红肿。

四、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus)是一种以多器官受累为特征的自身免疫性结缔组织病。

治疗方法主要包括以下几种:1. 抗风湿药物青霉胺酸盐、羟氯喹等抗风湿药物可用于控制红斑皮损和全身表现。

自身免疫性疾病的病因及免疫治疗原理

自身免疫性疾病的病因及免疫治疗原理

自身免疫性疾病的病因及免疫治疗原理一、自身免疫性疾病的病因探析自身免疫性疾病是指人体免疫系统异常活化,对正常组织产生攻击反应而引发的慢性或者急性的多种临床表现。

目前,关于自身免疫性疾病的具体发生机制尚不完全明确,但以下几个因素被认为可能与其发生密切相关。

1. 遗传因素:遗传因素在自身免疫性疾病的发生中起着重要作用。

通过家系调查和基因组学分析,人们已经发现了多个与自身免疫性疾病相关的遗传标记物。

例如,在类风湿关节炎、系统性红斑、甲亢等多种自身免疫性甲中,存在与特定类型HLA(人类白细胞抗原)基因密切相关的连锁遗传。

2. 环境因素:环境因素也被认为是导致自身免平性异泳源族涸擂誧囊鞅症榧鍪常成因。

例如,一些特定的感染可能激活机体的免疫系统,导致自身免疫反应发生异常。

此外,在日常生活中接触到的化学物质、药物、放射线等也有可能成为自身免平性平性性佚饭龋ㄊ踪细胞实验室证实,环境因素与自身免平性佯怠⒏【椋捏芳堑毙岬纹约畔钅凸缱ㄖ床男笾冶uuu5012-5)。

3. 免疫调节失衡:正常情况下,人体的免疫系统会将外来抗原与自身组织区分开来,并通过免疫调节达到平衡状态。

而在自身免疫性疾病中,机体的免疫系统出现异常,无法正确识别和排除异常细胞或者组织。

这种免疫调节失衡可能是由于遗传、环境、感染等多种因素共同作用所致。

二、自身免疫性疾病的治疗原理目前,对于自身免地安阳月媟谌戏治疗的方法主要包括药物治疗和免疫调节治疗。

药物治疗通过控制免礙巳啡U缺┐惚本┮詈鼻梢会技行指导、1. 免疫抑制剂:免购灰俊⒄习敕嘞⑸栽购灰处理价格,如环孢素A、甲强龙等。

这些药物可以抑制机体异常活化的免疫细胞,减少自身攻击导致的损伤。

然而,由于它们广谱地抑制了整个免疫系统,因此常常会引起一系列副作用,并且存在较大的安全隐患。

2. 生物制剂:生物制剂是利用生物技术合成的蛋白质或者相关分子来调节机体免接讽琶平性湫牧肷て匀诓展示出重要療第行浅暇ǘā⒆埃玩有蛋白质具有高度特异性且作用准确的特点。

自身免疫性疾病及其免疫检测

自身免疫性疾病及其免疫检测

临床免疫学检验技术自身免疫性疾病及其免疫检测CONTENTS第一节第二节第三节第四节常见自身免疫性疾病简介常用自身抗体检验项目及临床意义自身抗体检测的常用方法及检测流程自身免疫性疾病相关的其它检验项目及其临床意义常见自身免疫性疾病简介自身免疫与自身免疫性疾病自身免疫耐受遭到削弱或破坏时,机体免疫系统对自身成分产生了自身抗体或自身反应性T 淋巴细胞,这种反应称为自身免疫(autoimmunity)。

自身免疫自身免疫性疾病当某种原因使自身免疫应答超过一定强度,导致机体发生病理改变或机能障碍,这种因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而引起的疾病称为自身免疫性疾病。

(Autoimmune Disease ,AID )。

autoimmunity≠autoimmunedisease根据组织器官损伤情况可分为:器官特异性AID和非器官特异性AID。

自身免疫性疾病的分类器官特异性类别病名自身抗原慢性甲状腺炎Grave 病Addison 病青少年型胰岛素依赖型糖尿病萎缩性胃炎溃疡性结肠炎原发性胆汁性肝硬化重症肌无力多发性硬化症自身免疫性溶血性贫血特发性白细胞减少症特发性血小板减少性紫瘢甲状腺球蛋白、微粒体甲状腺细胞表面TSH 受体肾上腺皮质细胞胰岛细胞胃壁细胞结肠上皮细胞胆小管细胞、线粒体乙酰胆碱受体髓鞘碱性蛋白红细胞白细胞血小板自身免疫性疾病的分类非器官特异性根据组织器官损伤情况可分为:器官特异性AID 和非器官特异性AID类别病名自身抗原类风湿性关节炎干燥综合征系统性红斑狼疮系统性硬化症混合性结缔组织病变性IgG 、类风湿相关的核抗原干燥综合征A 、B 抗原(SS-A 、SS-B )、唾液腺管、胞质成分(线粒体、微粒体)、红细胞、血小板胞核成份(DNA 、DNP 、SNP 、Sm )胞核成份(拓扑异构酶Ⅰ、着丝粒蛋白B )胞浆成份(线粒体、微粒体)、红细胞、血小板、细胞核(RNP )01030402多数病因不详,诱因可有可无有一定的遗传倾向女性患者多见,发病率随年龄增长而增加患者血清中可检出高效价的自身抗体和(或)自身致敏T 淋巴细胞。

2020高中生物竞赛—生物免疫生理学-自身免疫和自身免疫性疾病 (共30张PPT)

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1.自身抗原的改变或与自身抗原有关引起自身免疫病的抗原
三) 交叉抗原的作用: A型乙型溶血性链球菌 vs 人心肌Ag 12型链球菌 vs 肾小球基底膜
四) 分子模拟作用 : 病原体氨基酸序列和人的多肽序列相同
五) 表位扩展(determinant spreading ) 优势表位(dominant epitope) 初始接触免疫细胞时刺激免疫应答的表位 隐蔽表位(cryptic epitope) 后续免疫应答中刺激免疫应答的表位
1)抗血细胞表面抗原的抗体引起的AID
自身免疫性血小板减少性紫癜
2)抗细胞表面受体抗体引起的AID
毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力 重症肌无力:神经肌肉接头传递的自身免疫病 (1) 胸腺病变 (2) IgG增多,血中抗乙酰胆碱受体抗体阳性
3)细胞外抗原的自身抗体引起的AID
肺-肾综合症
(二)III型超敏反应引起的AID 自身抗体-免疫复合物引起的AID
SLE(非器官特异性) 多种自身抗体形成:抗核抗体、抗DNA、RNA... 免疫损伤:狼疮细胞形成,皮肤、关节、心血管、肾、肝… 原因:
(1) 慢病毒持续性感染 (2) Ag-Ab complex沉积 (3) 药物应用
Animal model
Part III
a b c a.Negative b.Homogeneous pattern c.Peripheral pattern d.Cytoplasmic pattern e.Nucleolar pattern
2.免疫调节异常
一) 多克隆刺激剂的旁路活化: 微生物或其产物非特异性直接诱导B细胞产生自身抗体
二) MHCII类抗原的异常表达 : IFN-g、IL-1、IL-2、 MHCII

医学免疫学:自身免疫疾病

医学免疫学:自身免疫疾病
(三)细胞外成分的自身抗体引起AID
肺出血肾炎综合症(Goodpasture’s syndrome)
抗基底膜IV型胶原的自身抗体(IgG), 肾小球基底膜受损-肾炎 40%肺出血(与吸烟有关)
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自身抗体引起的自身免疫性疾病
(四)自身成分-自身抗体免疫复合物引起的AID 典型疾病:系统性红斑狼疮(SLE)
5
第一节 概 述
二、自身免疫病的分类:
桥本甲状腺炎
原发性 AID
器官 特异性
突眼性甲状腺肿(Graves病) 胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)
全身性
SLE (系统性红斑狼疮)
继发性 AID
药物 狼疮样反应 外伤 交感性眼炎
病毒感染 心肌炎
6
第二十章 自身免疫病(AID)
概述(自身免疫和自身免疫病) 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
15
第三节、自身免疫病的发病的相关因素
三、微生物感染 分子模拟:由异嗜性抗原介导。
如:链球菌与风湿性心脏病的发生。 大肠杆菌菌体蛋白与抗精子抗体性不育发生。 多克隆刺激剂的旁路活化: 四、表位扩展 (p205)
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第三节、自身免疫病的发病的相关因素
五、免疫忽视(的破坏) 六、 遗传
HLA B27阳性者受志贺氏菌感染后--易 患强直性脊柱炎。可能原因:细菌固氮 酶188--193位aa与B27的72--77位序列相 似,为异嗜性抗原。 七、 性别
如:CsA、糖皮质激素、环磷酰胺 3、应用细胞因子抗体 4、应用细胞因子受体阻断剂 5、口服自身抗原,诱导自身耐受。
19
第四节、自身免疫病的治疗原则
二、治疗: 1、预防和控制病原体的感染。 2、使用免疫抑制剂。
如:CsA、糖皮质激素、环磷酰胺 3、应用细胞因子抗体 4、应用细胞因子受体阻断剂 4、口服自身抗原,诱导自身耐受。

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病自身免疫性疾病,是因为机体免疫功能紊乱引起的疾病,可表现为免疫力(免疫反应能力,即抗原抗体反应)过低或过强.当过低时,有异物进入机体,机体不能起到足够的抵御能力,而致病.过强时,机体内的某些自身抗原可刺激机体产生相应的抗体,而发生超敏反应(即过敏). 常见的有自身免疫性溶血性贫血等.一、自身免疫性溶血性贫血(AIHA):机体免疫功能异常,或服用某些药物后,红细胞表面抗原性发生变化,产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。

自身抗体与自身抗原结合,激活补体,破坏红细胞,导致贫血。

特点:(1)体内出现抗红细胞自身抗体。

(2)抗人球蛋白试验(Coombstest)阳性。

(3)红细胞寿命缩短。

(4)AIHA多见于中年女性。

(5)继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。

(6)引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。

抗红细胞抗体可分为三类:①温抗体,为IgG型,37°C可与RBC结合,不聚集RBC.②冷凝集素,为IgG型,低温时与RBC结合使其凝集,引起冷凝集素综合征。

③DonathLaidsteiner抗体,为IgG型,低温时与两种补体成分结合,温度升高至37°C时,激活补体链,导致溶血,引起陈发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。

PCH继发于梅毒或病毒感染后。

病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。

二、免疫性血小板减少性紫癜(ITP):主要表现为皮肤黏膜紫癜,血小板↓,骨髓中巨核细胞可增多,女性多发,发病率1/lOO00,患者有抗血小板抗体,其使血小板寿命缩短。

三、重症肌无力(MG):患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体,该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上,使之内化并降解,使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。

引起骨骼肌运动无力。

四、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征):患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体,由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原,故肺、肾同时发病。

自身免疫性疾病课件

自身免疫性疾病课件
强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化 Graves病 重症肌无力 SLE I型糖尿病 类分湿性关节炎 桥本甲状腺炎
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
介导成分

二、类超型I 敏反速应发名型的、称过分敏型类
II
慢性并发症:大血管病变——冠心病、脑血管病 小血管病变——糖尿病肾病, 眼部并发症——视网膜水肿、白内障等 神经系统并发症——感觉异常、运动神经受累 糖尿病足——足部溃疡、坏疽
糖尿病的诊断
血糖监测:电子血糖分析仪
采血针 专用试 条
采血笔
空腹血糖:正常范围是 3.9-6.1 mmol/L,高于7.0 mmol/L诊断为糖尿病, 6.1-7.0 mmol/L间称为空腹血糖增高 饭后两小时的血糖 :正常餐后两小时血糖范围是 3.9-7.8 mmol/L。餐后血 糖 的诊断标准是 11.1 mmol/L以上。7.8-11.1 mmol/L间称为餐后血糖增高。
3.调节性 T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg 功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡( AICD):激活的效应淋
巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。 Fas基因 突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
ห้องสมุดไป่ตู้
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活剂。
sites):脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来 。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放

医学免疫学 第二十一章 自身免疫性疾病

医学免疫学 第二十一章  自身免疫性疾病

1、SLE
SLE 患者血清中存在多种自身抗体,自身抗体和抗 原形成免疫复合物,沉积于组织器官血管壁上,激活 补体系统,由此产生血管炎。引起多器官、多系统病 变。
主要免疫学特征
1.抗核抗体(ANA)阳性,较为特异的抗核抗体为抗dsDNA 2.出现多种其它自身抗体,如抗磷脂抗体、抗Sm抗体等 3.IC和补体沿肾小球基底膜、表皮和真皮交界处沉积 4.病情活动期,血清补体水平下降
终止感染
自身免疫或自身免疫病
一、 概述
(一)自身免疫和自身免疫性疾病 1. 自身免疫(autoimmune )机体免疫系统对自身抗原 成分发生免疫应答,形成特异性自身抗体或致敏淋巴细 胞。
生理和病理生理学意义:清除衰变的自身成分。 2. 自身免疫性疾病( autoimmune disease) 自身免疫反 应达到一定强度,导致组织损伤和器官功能障碍引发临 床症状的疾病状态。
自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物,沉 积在’肾小球、关节和其他器官的小血管壁,激活补
体,引起炎症,进而造成组织细胞的损伤。 如:
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE) 、
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis RA) 、 免疫复合物型肾小球肾炎等。
2、 类风湿性关节炎(RA)
RA是滑膜关节的慢性炎症
一、 主要免疫学特征
1.血清和滑液中存在类风湿因子(RF)、抗核周因子、抗角 质蛋白抗体等阳性。
2、增生的滑膜组织中,大量T淋巴细胞浸润、如CD4细胞、 CD8细胞、浆细胞。
3.单核巨噬细胞的不断浸润,炎症急性期,中性粒细胞多见。 4.增生的滑膜细胞和新生增多的微血管长入软骨、骨组织
2)继发性AID

自身免疫和自身免疫疾病

自身免疫和自身免疫疾病
第二十章 自 身免疫和自 身免疫性疾 病
第一节 概述
一.自身免疫和自身免疫性疾病的概念
自身免疫—指机体免疫系统对自身成分发生免疫应 答的现象。
自身免疫性疾病—指因机体免疫系统对自身成分发 生免疫应答而导致的疾病状态。
二.自身免疫性疾病的基本特征
1. 患者血液中可测到高效价的自身抗体
和(或)自身应答性T淋巴细胞;
1. 第三节 自身免疫性疾病的致病相关 因素
2. 自身抗原的出现
四.隐蔽抗原的释放
五.自身抗原发生改变
三.分子模拟
4. 决定基扩展
四.免疫调节异常
1. 多克隆刺激剂的旁路活化 2. 辅助刺激因子表达异常 3. Th1和Th2细胞功能失衡
五.Fas/FasL表达异常
六.遗传因素
01
第四节 自身 免疫性疾病的 治疗原则
典型疾病:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎 (RA)等。
第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤
机制及典型疾病
自身免疫性疾病由自身抗体和(或)自身应答性T 淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起, 其发病机制相似于 II、III、IV型超敏反应。
由II型超敏 反应引起的 自身免疫病
一.抗血细胞表面抗原的抗体引起的自 身免疫性疾病:自身免疫性溶血性贫 血
2. 自身抗体和(或)自身应答性T淋巴细胞作用于表达自身抗原的组 织细胞,造成其损伤或功能障碍;
3. 在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型,用患者的 血清或
致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移,
○ 某些自身抗体可通过胎盘引起新生 ○ 儿自身免疫性疾病;
病情的转归与自身免疫应答强度相
○ 关;
反复发作和慢性迁延;
有遗传倾向;

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病
第一节 概 述
一、自身免疫和自身免疫病
(1)自身免疫 自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分
发生免疫应答,产生自身抗体或自身反应性T淋巴细胞的 正常生理现象。
在维持免疫系统自稳状态中发挥作用。
(2)自身免疫病(autoimmune disease,AID)。
若自身耐受机制遭破坏,自身免疫应答的质或/和量发生 异常,则自身抗体和自身反应性淋巴细胞可攻击并破坏自身正 常的组织细胞,机体出现病理改变和相应临床表现。
(3) 共同抗原引发的交叉反应:
1. A型乙型溶血性链球菌 vs 人心肌Ag 12型链球菌 vs 肾小球基底膜
2. 病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同
交叉抗原:
病毒抗原
自ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ抗原
相似抗原决定簇


感染
激活自身应答
(4) 表位扩展(epitope spreading )
优势表位(dominant epitope) 初始接触免疫细胞时刺激免疫应答的表位
隐蔽表位(cryptic epitope) 后续免疫应答中刺激免疫应答的表位
(二)、免疫系统方面的因素
(1) 多克隆刺激剂的旁路活化:
微生物或其产物非特异性直接诱导B细胞产生 自身抗体
(2) MHC-II类抗原的异常表达 :
IFN-g、IL-1、IL-2
(3) 免疫忽视的打破: (4) 调节性T细胞功能的异常:
DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY
本章小结
1.掌握自身免疫与自身免疫病的概念 2.熟悉自身免疫病的特征及分类 3.熟悉自身免疫病的发生的相关因素 4.了解自身免疫病的免疫损伤机制 5.了解常见自身免疫病及其治疗原则

自身免疫性疾病及自身抗体检测的应用

自身免疫性疾病及自身抗体检测的应用

八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病
3、干燥综合征(SS)
SS中国的患病率为0.3%,女;男=9:1 SS发病高峰;20-30岁,50岁绝经后 分泌腺体功能异常导致皮肤和黏膜的干燥, 泪腺与唾液腺最常被侵犯,出现眼干与口干。 女性病人出现阴道黏膜干燥萎缩,有瘙痒感。 治疗:人工泪液、硼酸软膏
五、目前检测自身抗体常用的方法
间接免疫荧光法(IIF) 酶联免疫吸附实验(ELISA) 免疫印迹法(Western-blot) 酶免疫斑点法
六、常见自身免疫性疾病的标志抗体
标志抗体 dsDNA 、Sm
相关疾病
系统性红斑狼疮SLE
SSB 着丝点抗体 Scl-70 抗体 AKA、抗CCP 抗体 Jo-1 抗体 高滴度RNP 抗体 肝肾微粒体抗体(LKM-1)
ANCA荧光染色型与靶抗原
荧光染色型
胞浆型 (cANCA)
靶抗原
蛋白酶3(PR3) 阳性:韦格纳肉牙肿
核周型 (pANCA)
髓过氧化物酶(MPO 阳性:原发性பைடு நூலகம்管炎
非典型型 (aANCA) 兼有两种特性
胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体
(cANCA)
主要见于Wegener’s 肉芽肿及微小多动脉炎
7.自身免疫性肝病
病例2
• 张某:男,42岁,私企老总,2009年2月感 觉下蹲、上楼困难,手无力,低烧。单项 CK2999U/L,先怀疑心肌问题,一个月后查 抗Jo-1 抗体阳性,肌活检示肌纤维变性, 诊断:早期多发性肌炎,后碾转北京、上 海、广州半年治疗,未有好转。
病例3
• 黄某:女,39岁,16岁起经常腹泻,有脓 血,人消瘦,多次大便细菌培养,均无致 病菌生长,用抗生素治疗,症状缓解,停 药就发,数年不能诊断。后经结肠镜确认 为溃疡性结肠炎。至今未治愈。

第二十章自身抗体检测及应用一、选择题

第二十章自身抗体检测及应用一、选择题
第二十章 自身抗体检测及应用
一、 选择题
(一)、A1 型题(标准型) 1. SLE 患者血清中有多种自身抗体,检出率最高的是: A.抗核抗体 B.抗Sm 抗体 C.抗 dsDNA 抗体 D. 抗 SSA 抗体 E. 抗 SSB 抗体 2. SLE 患者血清中与疾病诊断高度相关的自身抗体是: A. 抗核抗体 B.抗 SSA 抗体 C. 抗Sm 抗体 D. 抗 uRNP 抗体 E.抗 dsDNA 抗体 3. 自身免疫病的特点是在患者血清中存在: A. IgE B. 低效价自身抗体 C. 补体 D.高效价自身抗体 E. B 细胞 4. SLE 患者血清中与疾病诊断高度相关的是: A. 抗 dsDNA 抗体 B. 抗Sm 抗体 C. 抗核抗体 D. A 和 B E. A 和 C
10. 不属于对自身抗体进行进一步区分所采取的方法是: A. ELISA B. Westen-Blot C. 对流免疫电泳 D. 免疫双向扩散法 E. RIA 二、 填空题
1.临床上检测 RF 常采用的方法是:_____、_____、_____、_____。 2. 主要的 ANCA 有_____、_____两型 3. 自身免疫性疾病的重要标志是_____。 4. 对 SLE 诊断价值最大的 ANA 类型是_____。 5. 进行性系统性硬皮病(PSS)的特征性抗体是_____ 6. ANCA 主要可分为__________和_____
1.A 2.E 3.D 4.D 5.B 6.A 7.C 8.C 9.B 10.B 11.C 12.B 13.E 14.C 15.B 16.A 17.A18.E 19.C 20.B 21.A 22.D (二)、A2 型题(否定型) 1.C 2.B 3.B 4.E 5.D 6.E 7.E 8.C 9.D 10.E
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第十八章自身免疫性疾病一、选择题A型题:1.毒性弥漫性甲状腺肿患者血清中的抗促甲状腺激素受体抗体的类别是:A.IgAB.IgGC.IgMD.IgDE.IgE2.系统性红斑狼疮的发生机制主要是:A.Ⅰ型超敏反应B.Ⅱ型超敏反应C.Ⅲ型超敏反应D.Ⅳ型超敏反应E.以上都不是3.胰岛素依赖型糖尿病的发生机制是A.Ⅰ型超敏反应B.Ⅱ型超敏反应C.Ⅲ型超敏反应D.Ⅳ型超敏反应E.以上都不是4.携带DR3的个体易患下列哪种自身免疫性疾病?A.类风湿性关节炎B.重症肌无力(此答案也是)C.多发性硬化症D.桥本甲状腺炎E.胰岛素依赖型糖尿病5.携带DR5的个体易患下列哪种自身免疫性疾病?A.类风湿性关节炎B.重症肌无力C.多发性硬化症D.桥本甲状腺炎E.系统性红斑狼疮X型题:1.自身免疫性疾病的基本特征包括:A.患者血液中可检测到高效价的自身抗体或(和)自身应答性T淋巴细胞B.免疫应答产物作用于表达相应抗原的组织细胞,造成其损伤或功能障碍C.在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型D.患者的免疫应答产物可使疾病被动转移E.反复发作和慢性迁移2.自身免疫性疾病的特点有:A.男性与女性发病率几乎相同B.男性发病率大于女性发病率C.男性发病率小于女性发病率D.是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象E.自身免疫病发生机制类似于超敏反应3.器官特异性自身免疫性疾病包括:A.胰岛素依赖型糖尿病B.类风湿性关节炎C.多发性硬化症D.系统性红斑狼疮E.重症肌无力4.自身免疫性疾病的发生机制有:A.I型超敏反应B.I I型超敏反应C.I II型超敏反应D.IV型超敏反应E.以上都不是5.由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病包括:A.自身免疫性中性粒细胞减少症B.毒性弥漫性甲状腺肿C.药物引起的自身免疫性溶血性贫血D.重症肌无力E.甲状腺功能亢进6.通过哪些途径可引起自身抗原的产生:A.手术B.感染C.外伤D.输精管结扎E.眼睛穿透性外伤7.决定基扩展与下列哪些疾病相关A.系统性红斑狼疮B.类风湿性关节炎C.多发性硬化症D.胰岛素依赖型糖尿病E.Grave病8.下列哪些药物可治疗自身免疫病:A.环孢菌素AB.FK506C.皮质激素D.前列腺素E.水杨酸制剂9.下列哪些抗原属于自身抗原:A.精子蛋白B.眼晶状体蛋白C.神经髓鞘磷脂碱性蛋白D.甲状腺微粒体E.类风湿因子10.类风湿因子可存在于:A.部分正常人B.梅毒患者C.结核患者D.乙型肝炎患者E.类风湿性关节炎患者二、填空题:1、自身免疫性疾病可分为————和————两大类。

2、自身免疫病的组织损伤是因————而引起的,其发病机制相似于————的发病机制。

3、自身抗原抗体免疫复合物引起的自身免疫性疾病属于————超敏反应性疾病,————是这类疾病的典型代表。

4、T细胞对自身抗原发生免疫应答可引起————、————、和————等疾病。

5、自身免疫病的发生与————、————、————、————、————、————、————、————和————等因素有关。

6、自身免疫性疾病可用————、————、————、————、————和————等方法进行治疗。

三、名词解释:1、自身免疫;2、自身免疫病;3、隐蔽抗原;4、决定基扩展四、问答题:1、试述自身免疫性疾病的致病相关因素。

2、简述自身免疫性疾病的基本特征。

3、简述自身免疫性疾病的防治原则。

4、试述自身免疫性疾病的免疫损伤机制。

5、为什么反复注射CTLA-4 Ig可以抑制由髓鞘碱性蛋白诱发的实验性变态反应性脑脊髓膜炎的发生?6、举例说明Fas/FasL的表达异常与自身免疫性疾病发生的相关性。

标准答案一、多选题:A型题:1、B2、C3、D4、E5、D6、BX型题:1、ABCDE2、CE3、ACE4、BCD5、ABCDE6、ABCDE7、ABCD8、ABCE9、ABCD 10、ABCDE二、填空题1、器官特异性自身免疫病;非器官特异性自身免疫病2、机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答;II、III、IV型超敏反应3、III型、SLE4、胰岛素依赖型糖尿病;多发性硬化病症;风湿性关节炎?5、隐蔽抗原的释放;自身抗原发生改变;分子模拟;决定基扩展、多克隆刺激旁路活化;协同刺激因子表达异常;Th1和Th2细胞功能失衡;Fas/FasL表达异常;遗传因素6、控制病原体感染;使用免疫抑制剂;抗炎药物、细胞因子、特异性抗体、口服自身抗原三、名词解释1、自身免疫:是指机体免疫系统对自身抗原成分发生免疫应答的现象。

2、自身免疫病:是指因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。

3、隐蔽抗原:是指体内某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。

4、决定基扩展:在自身免疫性疾病发生的过程中,机体的免疫系统针对自身抗原的自身应答性淋巴细胞克隆首先识别自身抗原的优势决定基,会相继而不断识别自身抗原的隐蔽抗原决定基,使疾病迁延不愈并不断加重,这种现象称为决定基扩展。

四、问答题1、答:⑴自身抗原的出现①在手术、外伤或感染等情况下,隐蔽抗原释放入血液或淋巴液,得以与免疫系统接触,从而引发针对隐蔽抗原的自身免疫应答和自身免疫性疾病;②生物、物理、化学以及药物等因素可以使自身抗原发生改变,改变的自身抗原可引起自身免疫病;③多种病毒与正常宿主细胞或细胞外成分有相类似的抗原决定基,针对这些病毒抗原决定基的免疫应答可引起自身免疫病;④机体免疫系统首先识别自身抗原优势决定基,继而不断识别自身抗原的隐蔽性决定基,产生免疫应答,致使自身免疫病迁延不愈,这种现象称为决定基扩展。

⑵免疫调节异常①多克隆刺激剂和超抗原可激活处于耐受状态的T细胞或向B细胞发出辅助信号刺激其产生自身抗体,引发自身免疫病;②辅助刺激因子表达异常,可激活自身应答T细胞,引起自身免疫性疾病;③Th1和Th2细胞功能失衡⑶Fas/FasL表达异常⑷遗传因素多种自身免疫性疾病的发生与个体的MHC基因型有关。

2、答:⑴患者血液中可测到高效价的自身抗体和(或)自身应答性T淋巴细胞;⑵自身抗体和(或)自身应答性T淋巴细胞作用于表达相应抗原的组织细胞,造成其损失或功能障碍;⑶在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型,用患者的血清或淋巴细胞可使疾病被动转移,某些自身抗体可通过胎盘引起新生儿自身免疫病;⑷病情的转归与自身免疫应答强度密切相关;⑸反复发作和慢性迁延;⑹有遗传倾向;⑺部分自身免疫性疾病易发于女性。

3、答:⑴预防和控制病原体的感染多种病原体的感染可通过抗原模拟的方式诱发自身免疫病,所以采用疫苗和抗生素控制病原体的感染可降低自身免疫性疾病的发生率;⑵使用免疫抑制剂可抑制自身免疫反应,对多种自身免疫性疾病的治疗有明显的临床疗效;⑶抗炎疗法采用皮质激素、水杨酸制剂、前列腺素抑制剂及补体拮抗剂等抑制炎症反应,可减轻自身免疫性疾病的症状;⑷细胞因子治疗调节如用细胞因子调节Th1和Th2细胞功能的平衡;⑸特异性抗体治疗⑹口服自身抗原采用口服抗原的方法可诱导特异性的免疫耐受,可能预防或抑制自身免疫性疾病的发生。

4、答:自身免疫性疾病由自身抗体和(或)自身应答性T淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起,其发病机制相似于II、III、IV型超敏反应。

⑴由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病在这种自身免疫性疾病的发生过程中,由针对自身细胞表面或细胞外基质抗原物质的自身抗体IgG和IgM启动细胞和组织的损伤,如抗血细胞表面的抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜;抗细胞表面受体抗体引起的毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力;细胞外抗原的自身抗体引起的肺出血肾炎综合征。

⑵自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫病在有些情况下,机体有核细胞普遍表达的抗原可刺激自身抗体的产生,这种自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起自身免疫病,此类疾病属于III型超敏反应引起的免疫复合物病,系统性红斑狼疮(SLE)是此类疾病的代表。

⑶T细胞对自身抗原应答引起的炎症性伤害T细胞对自身抗原发生免疫应答,可引起自身免疫性疾病,CD8+CTL和Th1都可造成自身细胞的免疫损伤,引起自身免疫病,如胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)即由患者体内的CD8+CTL对胰岛的β细胞发生免疫应答,并将其特异性杀伤引起。

5、T细胞对自身抗原发生免疫应答,可引起自身免疫性疾病,髓鞘碱性蛋白是一自身隐蔽抗原,针对髓鞘碱性蛋白的特异性Th1细胞在小鼠可引起实验性变态反应性脑脊髓膜炎。

Th1细胞的活化除了需要TCR双识别抗原肽:MHC复合物以及细胞因子的作用外,还需要抗原提呈细胞上的B7与T细胞上的CD28等相应的黏附分子的相互结合以形成协同刺激信号。

CTLA-4与免疫球蛋白形成的可溶性融合蛋白(CTLA-4 Ig)可以和B7相互作用,从而阻止B7与CD28的相互作用,抑制T细胞的激活,使T细胞处于无能状态。

因此反复注射CTLA-4 Ig可以抑制由自身抗原髓鞘碱性蛋白诱发的实验性变态反应性脑脊髓膜炎的发生。

6、答、免疫调节中活化诱导的细胞死亡(activation-induced cell death, AICD)是指活化的CTL细胞表达FasL,通过与已经被激活的效应T细胞或B细胞以及自身细胞所表达的Fas 的结合,激活细胞内凋亡信号转导通路,导致效应免疫活性细胞的凋亡,造成反应性淋巴细胞的短寿性,形成对特异性免疫应答的反馈调节。

有报道Fas/FasL表达异常和自身免疫性疾病的发生有关。

例如正常胰岛细胞不表达Fas,在IDDM(胰岛素依赖型糖尿病)发病的过程中,局部APC和CTL相互作用所产生的IL-1β和NO可选择性地使β细胞表达Fas,而激活的CTL表达FasL,进而通过细胞间的相互作用或释放可溶性FasL使表达Fas的β细胞发生凋亡。

因此提示Fas/FasL的表达异常与自身免疫性疾病如IDDM的发生有关。

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