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重叠综合征

重叠综合征

特异性自身抗体包括抗合成酶(Jo-1、PL-7、PL12、OJ、EJ、KS)抗体,硬皮病相关白身抗体(硬 皮病特异性自身抗体:ACA、抗Scl-70、RNA聚 合酶1或Ⅲ、n抗体;硬皮病重叠相关自身抗体: 抗ulRNP、u2RNP、u3RNP、u5RNP、PM-Scl、 Ku和SRP、核孔蛋白抗体)。区别典型的PM和 DM与重叠综合征在判断疾病预后和治疗上有重要 意义。
典型的PM常呈慢性病程。50%患者埘糖皮质激 素治疗无效。单纯的DM几乎(92%)都是慢性病程, 但87%的患者对糖皮质激素治疗有效。肌炎重叠 综合征(通常伴有硬皮病特征)几乎都对糖皮质激 素有应答(约90%)。重叠综合征可根据自身抗体 分亚型:抗合成酶抗体、SRP和抗核孔蛋白抗体 标志对治疗抵抗的肌炎,而抗ulRNP、PM—Scl 或1.概述
目前已确定有6种弥漫性结缔组织病(diffuse connective
tissue diseases,DCTDs),包括系统性红斑狼疮(SLE)、系 统性硬化病(SSc)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、类风 湿关节炎(RA)、干燥综合征(ss)。这些病都是描述性综合 征,尚缺乏诊断的金标准。典型的DCTD容易诊断,但在 疾病早期阶段,常存在一些非特异性共同表现,如雷诺现 象、关节痛、肌痛、食管功能失调和抗核抗体(ANA)阳性 等,通常称为未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD),其中只有35%进展 为某种DCTD。
肌炎重叠综合征的诊断,应符合炎性肌病加至少 1种或多种下列疾病特征或特异性自身抗体。疾病 特征包括:多关节炎、雷诺现象、指端硬化、近 掌指关节硬化、手指典型SSc型钙质沉着、食管 下端或小肠运动减弱、肺一氧化碳弥散量(DLCO) 低于正常预计值的70%、胸部X片或CT显示间质 性肺病、盘状狼疮、抗dsDNA抗体加低补体血症、 美国风湿病学会(ACR)的SLE诊断标准11条中4条 或4条以上特征、抗磷脂综合征。

重叠综合征24例临床分析

重叠综合征24例临床分析
合 征病例 ,所 有病 例均 符合 各重 叠疾 病各 自的诊 断
标 准 。其 中男 性 5例 、 女性 1 9例 ; 年龄 3 ~ 4 岁 , 28 平
性 4例 . 干 燥 综合 征 A抗 体 阳性 1 抗 3例 , 干燥 综 抗
合 征 B抗 体 阳性 9例 ,抗 n N R P抗 体 阳性 4例 , 抗
例 、 发 4例 、 诺 现 象 6例 、 脱 雷 口干 1 2例 、 干 1 眼 2 例 ; 肉及 关 节表 现 : 无力 2例 、 肌 肌 肌痛 3例 、 响吞 影
咽功 能 的食管 肌受 累 1 、 节 疼痛 8例 、 例 关 关节 肿胀
作 者单 位 :10 3 浙 江 杭州 , 江 大 学 医学 院 附属 第 一 医 300 浙
J一 抗 体 阳性 2例 , sl7 o1 抗 c O抗体 阳性 1 , 风湿 一 例 类
因子 阳性 3例 ,A C 阳性 3例 , 酶( 酸激 酶 、 pN A 肌 肌 乳 酸 脱 氢酶 、 草 转 氨 酶1 显 升高 6例 ,3 T 、 T 、 谷 明 T 、 4 F 3 F 4均升 高 1 , o s 间接 试验 阳性 l 。 T 例 C mb 直 例 23 辅助 检查 _ 肌 电图检查 6例 ,均显 示肌 源性 损 害 : 电图 1 异 常 ; 脑 例 X线检 查 2例 , 示双 手 、 显 足关
1 方 法 回顾 分 析 2 . 2 4例 重 叠综 合征 患 者 的 临床
表现 、 验室检查 、 实 辅助检 查 、 治疗及 转归 。
2 结果
21 临 床表 现 .
皮肤 黏膜 损 害 : 斑 1 红 6例 、 毛细 血
管 扩 张 8例 、 肤 硬 化 2例 、 敏 6例 、 皮 光 口腔 溃 疡 5

哮喘慢阻肺重叠综合征[可修改版ppt]

哮喘慢阻肺重叠综合征[可修改版ppt]

CHEST 2008; 134:1183–1191
Hogg, J. C. et al. N Engl J Med 2004;350:2645-2653
哮喘和COPD:为何会形成重叠?
• 二种常见的疾病,因为机遇出现重叠;
• 二种常见疾病有共同的危险因素或起源:
导致一种疾病可以发展成另一种疾病
• 共同风险假说
加4。
1.Thorax 2003:58:322-7;
2.Thorax 2003:58:659-64;
3.Am j Respir Crit Med 1999; 160:1532-9; 4.Am j Respir Crit Med 2001; 164:109-16-9.
哮喘和COPD都存在气道重塑
气道上皮增厚↑杯状细胞增生↑气道壁纤维化↑平滑肌增生↑
COPD 通常>40岁
呼吸症状 特点
既往史或 家族史
随时间变异大,常在夜间或清 晨出现,常因运动、过敏原接
触所诱发
多有过敏史(过敏性鼻炎、荨 麻疹),和/或哮喘家族史
通常为慢性持续性,在活 动时症状尤为明显
有害颗粒或气体接触史( 主要是吸烟或生物燃料)
病情发展
通常自行或经治疗后好转
虽经治疗,病情仍进行性 发展
• 在GOLD2014 update中 只做了简要概述,在 GOLD2015 update设附 录以全文形式介绍了 ACOS。
主要内容:
➢ ACOS的提出和意义; ➢ ACOS的诊断; ➢ ACOS的治疗; ➢ ACOS的预后。
哮喘-COPD重叠综合征
• 哮喘-COPD重叠综合征其特征是持续气流受限 ,伴随通常和哮喘相关的一些特点以及通常和 COPD相关的一些特点。因而ACOS可通过哮 喘和COPD所共有的特点而加以识别。

重叠综合征诊治策略ppt课件

重叠综合征诊治策略ppt课件
肺动脉高压:最严重的肺并发症 不同于硬皮病 通常继发于肺间质纤维化 由于肺小动脉内膜增生和中膜肥大所致
8.肾脏
25%患者有肾脏损害
高滴度抗U1RNP抗体 弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变很少发生 通常为膜性肾小球肾炎 有时也可引起肾病综合征 多数患者没有症状 有些患者出现肾血管性高血压危象 与硬皮病肾危象类似
9.消化系统
胃肠道受累是有SSc特征患者的主要表现 约见于60~80%患者
表现: 上消化道运动异常 食道上部和下部括约肌压力降低,食道远端2/3蠕动 减弱,进食后发噎和吞咽困难 可有腹腔出血、胆道出血、十二指肠出血、巨结肠 、胰腺炎、腹水、蛋白丢失性肠病、原发性胆汁性 肝硬化、自身免疫性肝炎、吸收不良综合征 腹痛:可能由肠蠕动减退、浆膜炎 肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎等所致
高滴度斑点型ANA和抗U1RNP抗体
临床综合征
雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、 肢端硬化、肌炎、食道运动功能障碍、肺动 脉高压等
临床表现
组成的各CTD(SLE, SSc, PM/DM或RA)的临床症 状多种临床表现并非同时出现 重叠的特征可以相继出现 不同的患者表现各异
1.早期症状 多有易疲劳、肌痛、关节痛和雷诺现象 手或手指肿胀+高滴度斑点型ANA- 仔细随诊 UCTD+高滴度抗U1RNP抗体→MCTD MCTD急性起病少见,表现 --PM、急性关节炎、无菌性脑膜炎、指趾坏疽、 高热、急性腹痛和三叉神经病
35%进展为某种DCTD 一种DCTD→另一种DCTD
Spliceosomes Nucleosomes Proteasomes
自身免疫应答
DCTDs自身免疫的靶抗原-剪接体
snRNP
U1 snRNP

重叠综合征PPT课件

重叠综合征PPT课件
心脏疾病等因素外, 重叠综合征患者的睡眠效率分别于 AHI(P<0.01)和肺过度充气(P<0.03)相关。
其确切的机制尚不清楚,推断重叠综合征患者降低肺部过
度通气有可能会改善睡眠质量。
Kwon JS, et al. COPD. 2009;6:441-445.
OSA与重叠综合征的氧化应激反应
COPD与OSA存在氧化应激反应,反应产生大量ROS. 过量
1.49
Results.
治疗组 慢波睡眠时间%延长 (27.9±2.7 vs 42.3±4.2; p<0.01) 睡眠效率改善 (90.8±1.3 vs 94.4±1.5; p<0.05). AHI减低 (61.2±8.5 vs 43.1±8.6; p<0.05), 暂停相关觉醒 (22.2±7.6 vs 11.6±4.7; p<0.05), 最长呼吸暂停时间(S) (54.9±7.1 vs 37.8±5.6; p<0.01), 每小时低氧事件 (51.8±7.7 vs 37±7.8; p<0.01) 、 Epworth 评分(16.6±0.8 vs 9.2±0.9; p<0.001) 显著减低. 这些变化对照组未能见到. N-乙酰半胱氨酸显著减低血脂质过氧化物,增加抗氧化指标(谷胱 甘肽).
Lo´pez-Acevedo,et al.报告OSA患者中有10–20%为 重叠综合征。
最近的一篇综述指出,COPD与OSA共存的患者在成 年人群中近1%。
Lee R, et al. Curr Opin Pulm Med 2011,17:79–83 McNicholas WT. Am J Respir Crit Care Med 2009; 180:692–700.

ACOS

ACOS

哮喘、慢阻肺、ACOS的鉴别
哮喘
慢阻肺
发病年龄<20岁 症状随时间(分、小时、天)变动 症状在夜间或清晨加重 诱发因素:运动、情绪变化、尘灰、过
敏原暴露 气流受限可变度大 曾诊断哮喘 有哮喘家族史或其它过敏性疾病 症状不同季节可能有变化,但不会逐年
加重 可自发缓解,支气管舒张剂吸入即缓解
吸入激素数周后好转 X线胸片无异常
支气管哮喘慢性阻塞性肺疾病 重叠综合征 (ACOS)
Luo Yong
2014.11.19
慢阻肺概念演变
• 气流受限 • 不可逆性 • 不完全可逆 • 持续气流受限
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
肺功能检测 调整治疗策略 进一步评估
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
肺功能检测 调整治疗策略 进一步评估
ICS
LABA
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
肺功能检测 调整治疗策略 进一步评估
进一步评估
• 治疗后症状不缓解,甚至加重 • 拟似慢性气道疾病,但哮喘或慢阻肺均不典型 • 出现其它症状与体征(发热、咯血等)
肺功能检测 调整治疗策略 进一步评估
确定是否存在慢性气道疾病
• 慢性咳嗽、咳痰、喘息 • 反复呼吸道感染 • 曾诊断哮喘?慢阻肺? • 曾使用过吸入性药物 • 吸烟史 • 环境污染史 • 肺气肿体征,哮鸣音 • 胸部CT异常
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
肺功能检测 调整治疗策略 进一步评估

5P13微重复

5P13微重复
5p13 microduplication综合征:这种综合征的一个新的案例和较好的临床定义
摘要
染色体5p13重叠综合征( OMIM # 613174 ) ,连续的基因综合征累积对染色体5p13包括NIPBL ( OMIM 608667 )的几个基因复制,已记录在极少数患者发育迟缓和学习障碍,行为问题和特殊的面部
讨论
5号染色体p13微重复综合征(# 613174)经常被描述在罕见的主题(3 e10)表型与患者实际情况完全不同。患者NIPBL重复出现发育迟缓和学习障碍,行为问题,奇特的面部dysmorphisms包括前额突出,大型或宽阔的额头,双时间缩小,短或斜睑裂缝,短的人中,高口感,low-set耳朵。蒜头鼻、小颌畸形和低后发际线已经被描述在某些情况下。患者NIPBL重复也呈现长手指,大的手和脚。
美国) ;与在相同的参数中选择的控制ampliconwas在22q11.2的MAPK1基因;尺寸(约60台币)和TM
(58 ℃)分别为相同的所有扩增子。序列坐标根据加州大学圣克鲁兹分校人类基因组浏览器,数据库显示hg19 , 2009年02月大会( /cgi - bin/hggateway ) 。我们进行扩增和检测在ABI PRISM 7900使用SYBR绿序列检测系统( Applied Biosystems)进行PCR反应混合液( Applied Biosystems公司) ;热循环条件进行50 ℃2分钟和95 ℃下10分钟,接着进行40个循环
阵列CGH
使用Agilent进行阵列比较基因组杂交( aCGH )分析根据制造商的协议阵列180K 。数据分析
使用安捷伦基因组工作台标准进行,版本6.5.0.58 。寡核苷酸的位置被称为hg19 。位置在aCGH探针限定的重叠(显示于补充表一)。

哮喘慢阻肺重叠综合征

哮喘慢阻肺重叠综合征
个体化治疗方案
根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案,以提高治疗效果和患 者生活质量。
新型治疗手段
探索新型治疗手段,如细胞治疗、基因治疗等,为哮喘慢阻肺重叠综 合征的治疗提供更多选择。
社会支持与政策研究
社会认知提升
加强公众对哮喘慢阻肺 重叠综合征的认知,提 高患者自我管理和预防 意识。
医疗保障政策
诊断率
由于ACOS临床表现复杂, 诊断率较低,许多患者可 能长期被误诊或漏诊。
临床表现
症状
ACOS患者可能出现咳嗽、 咳痰、呼吸困难等症状, 其中呼吸困难常呈持续性, 且在活动后加重。
体征
肺部听诊可能闻及哮鸣音 和湿啰音,严重时可出现 桶状胸、呼吸浅快等 COPD典型体征。
病程
ACOS病程较长,且容易 反复发作,严重影响患者 的生活质量和预后。
研究制定针对哮喘慢阻 肺重叠综合征的医疗保 障政策,减轻患者经济 负担。
康复与护理支持
建立完善的康复与护理 支持体系,为患者提供 全方位的关怀和支持。
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03
哮喘慢阻肺重叠综合征 的诊断与鉴别诊断
诊断标准
支气管哮喘病史
症状和肺功能异常
患者通常有长期反复发作的哮喘病史, 症状包括喘息、胸闷、咳嗽等。
患者同时具备哮喘和慢阻肺的症状和 肺功能异常,如活动后气短、喘息、 咳嗽、咳痰等。
慢阻肺气流受限
在哮喘控制良好的情况下,患者仍存 在不可逆的气流受限,符合慢阻肺的 诊断标准。
新药研发
新型抗炎药物
研发针对哮喘慢阻肺重叠综合征的特异性抗炎药物,以减轻气道 炎症和气道重塑。
新型免疫调节剂
探索新型免疫调节剂,以调节免疫失衡,降低气道高反应性。

COPD与OSA重叠综合征

COPD与OSA重叠综合征
7.49±11.87*
9.13±12.59
4.51 (1.36,11.59)
28.86 18.63
3.51 (1.35,8.81) *
22.32* 13.97*
Am J Respir Crit Care Med 2003;167:7–14
经过BMI校正后,两组无显著性差异
近期研究:OSAHS和COPD共存 可能是巧合
• 较长时间(常数分钟)的低氧和较缓慢 的恢复可以与OSA的间歇低氧鉴别,后 者的低氧很少超过1分钟,并且往往很快 就恢复到正常水平。
COPD
OSA
COPD睡眠低氧与OSA睡眠低氧
COPD与OSAHS睡眠低氧的异同
重叠综合征的流行病学研究
• 早期研究:认为两者同时存在的可能性非常 高
– Guilleminault 等研究了26例COPD患者,发现 其中22例伴呼吸暂停(85%)(因嗜睡而在睡眠 门诊就诊患者) – Bradley 等和Chaouat 等观察了OSA患者(n = 50和265)的COPD发生率,结果发现分别为 14% 和11% (40岁以上人群)
OSAHS影响 1、Sanders等发现与单纯阻塞性肺疾病患 者相比,重叠综合征者有较高的Epworth 睡眠评分,总睡眠时间缩短,睡眠效率下 降,觉醒指数增加 2、而重叠综合征与单纯SAHS患者相比, 两者的差别并不明显 —— 提示重叠综合征睡眠质量的下降主要 受SAHS的影响,而并非气流受限的程度 影响。
• 睡眠质量下降 1、总睡眠时间缩短、睡眠效率下降、微觉 醒指数增加 2、ESS评分增加 3、打鼾、夜间憋醒
• 睡眠质量下降原因 COPD的影响: 1、许多COPD患者睡眠质量差,EEG检查 也发现睡眠质量下降的证据,尤其是重 度COPD者。 2、另一方面,轻度COPD可能不影响睡眠 质量。在上面SHHS研究中观察到1138 例不伴OSA的轻度COPD患者,睡眠较 少受到影响,睡眠结构与FEV1水平无明 显相关性。

重叠综合征疾病

重叠综合征疾病

重叠综合征疾病重叠综合征(Overlap syndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠,亦称为重叠结缔组织病。

这种重叠可同时发生,好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病,以后移行转变为另一种CTD。

这种转变可呈连续性或间隔肯定时间后进行。

OS通常发生于6个充满性CTD,即SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)的重叠,亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠,此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠。

病因重叠综合征是由什么缘由引起的?(一)发病缘由西医:重叠综合征的病因尚不清晰,但是主要与免疫功能特别、环境因素和遗传背景相关。

中医:先天禀赋特别,久病肺虚,脾肾阳虚,每因感受外邪而加重,久则痰瘀交阻.临床可分为痰浊壅盛、痰热内蕴、痰瘀交阻、肺脾两虚、肺肾气虚五种证型辨证论治。

(二)发病机制发病机制还清晰,可能是一种胶原病向另一种胶原病转化的过程。

症状重叠综合征有哪些表现及如何诊断?一、临床表现重叠综合征虽可发生在全部结缔组织病及其近缘病间的重叠组合,实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。

1.SLE与PSS重叠病初常表现为SLE,以后消失皮肤硬化,吞咽困难及肺纤维化等表现。

一般面部红斑发生率较单纯SLE低,雷诺现象发生率高。

抗dsDNA效价较低,LE细胞阳性率低。

ANA呈高效价、高阳性率,成分为抗NDA抗体,荧光核型呈斑点型。

2.SLE与PM重叠除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。

血清ANA阳性率高,LE细胞检出率低。

低补体血症、高γ球蛋白血症。

血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。

3.SLE与RA重叠除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。

血清RF呈高效价高阳性率。

COPD与OSA重叠综合征ppt课件

COPD与OSA重叠综合征ppt课件
Am J Respir Crit Care Med 2003;167:7–14
SHHS研究结果
表1: 有或无COPD者RDI情况
无COPD者 (n=4816)
有COPD者 (n=1138)
RDI (平均数+标准差) RDI (中位数及范围) RDI>10/h率(%) RDI>15/h率(%)
9.13±12.59 4.51 (1.36,11.59) 28.86 18.63
低氧时期: COPD:主要出现在白天,但夜间也可加重 OSA:夜间睡眠时发生 临床表现: COPD:肺动脉高压、呼吸衰竭和右心衰 OSA:白天嗜睡、心脑血管并发症(高血压) 诊断: COPD:肺功能 OSA:睡眠监测 治疗 COPD:扩张支气管+抗炎+呼吸支持 OSA:CPAP或手术
有关重叠综合征的几个问题
SandersMH, Newman AB, Haggerty CL. Am J Respir Crit Care Med 2003;167:7–14.
白天低氧血症
Chaouat发现17/30例(57%)OS患者PO2≤65 mmHg,明显高于SAHS者(54/235,23%);OS高碳酸血症者(PaCO2 ≥45 mmHg)有8/30例(27%),也明显多于SAHS者(19/235,8%)。 这个结果与Alford观察到的重叠综合征类似,他们观察到的重叠综合征者PaO2 为65±6.8 mmHg,PaCO2 为 45.2±6.6 mmHg。
Sleep Heart Health Study (SHHS) 研究
Sleep Heart Health Study (SHHS) 研究:年龄大于40岁,n=5954,均行便携式睡眠监测 COPD组 (n = 1,138, 19%) 平均FEV1/FVC 为 63.8 ± 6.6% 无COPD组 (n = 4,816, 81%)平均FEV1/ FVC 为 78.3 ± 5.3%

SAPHO综合征课件

SAPHO综合征课件
90%的SAPHO综合征患者出现骨关节病, 多表现为肌肉和骨骼疼痛及活动受限,可 累及中轴骨及外周骨,主要表现为滑膜炎 、骨肥厚和骨炎。
骨炎常累及骨皮质、骨髓腔或者同时累及
两者,但是典型病变是累及胸骨上端,锁
骨内端及第一对肋软骨的骨质硬化和骨肥
厚。
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15
临床表现
成人受累骨主要是肋胸锁骨,其次是脊柱、 骨盆、长骨,骼骨和下颌骨少见。
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25
感染
• 从病变骨骼样本及脓疱疹中可分离低致病性 病原微生物,例如:金黄色葡萄球菌、副流 感嗜血杆菌、苍白螺旋体,特别是痤疮丙酸 杆菌,常被文献提及,但阳性率不高。
• 细菌培养阳性患者血清IgA升高亦支持感染存 在。
• 细菌培养阳性者抗生素治疗有效。
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免疫学
• 体液免疫反应亢进或低下 • 细胞免疫功能正常或亢进 • IL-8及IL-18水平升高 • 尚未发现自身抗体包括RF,CCP及ANA • 痤疮丙酸杆菌感染影响体内促炎症反应,导致
• 下颌骨也可能受累,表现为损毁性面容伴肿胀,可为单灶性。
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18
临床亚型
(1)慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)
• 皮肤病变可表现为掌跖脓疱病、痤疮。前者在成年人较为多见, 儿童、少年少见;后者绝大多数出现在青少年。
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临床亚型
(2)脓疱性骨肥厚脊柱关节病(PPHS)
• 该类型约占25%,多发生于成人人群,HLA-B27阳性率不高。 • 以骨质附近结缔组织炎症为特征。 • 该病病程持久、慢性化,青春期后疾病可能明显活动、进展,活
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发病机制
•遗传学 •感染 •免疫学

慢性阻塞性肺疾病支气管哮喘重叠综合症(ACOS) ppt课件

慢性阻塞性肺疾病支气管哮喘重叠综合症(ACOS)  ppt课件
Page 16 ppt课件
三、诊断ACOS 的步骤
慢阻肺的特点:
ACOS
(6)经规律治疗后病情仍缓慢进展;
(7)胸部 X 线检查示严重过度充气及慢阻肺的其他改变; (8)经治疗后急性加重可减少,合并症可加重疾病损害; (9)痰中可见中性粒细胞,气道中可见淋巴细胞,可能 存在全身性炎症反应。
Page 17
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ppt课件
三、诊断ACOS 的步骤
ACOS
第 4 步:值得注意的是,存在哮喘特点的患者应
联合应用 LABA 与 ICS,不能用 LABA 单药治疗。
如果症状评估提示为慢阻肺,则应采用含有支气管 舒张剂的对症治疗方案,但不能用 ICS 单药治疗。 对 ACOS 和慢阻肺患者,还应建议戒烟,参加肺康 复锻炼,及时接种疫苗,并积极处理合并症。
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ppt课件
三、诊断ACOS 的步骤
哮喘的特点:
ACOS
(1) 可在任何年龄段(通常为儿童期)发病;
(2) 症状可随时间出现起伏变化,运动、情绪变化 (如大笑)、灰尘或过敏原等可诱发,通常出现活 动耐力受限; (3) 当前和(或)既往存在气流受限的可变性,如
支气管舒张试验阳性及气道高反应性;
2014年11月21日慢性阻塞性肺疾病支气管哮喘重叠综合症acosacos一概述二诊断acos的背景三诊断acos的步骤四总结acos慢性阻塞性肺疾病诊断处理和预防全球策略简称慢阻肺全球策略2014年修订版内容主要更新之一是新增了第章即
ACOS
慢性阻塞性肺疾病支气管哮喘 重叠综合症(ACOS )
Page 1
喘史和(或)有毒物质暴露史;
Page 18
ppt课件
三、诊断ACOS 的步骤

ACOSPPT课件

ACOSPPT课件
支气管哮喘慢性阻塞性肺疾病
重叠综合征 (ACOS)
慢阻肺概念演变
• 气流受限 • 不可逆性 • 不完全可逆 • 持续气流受限
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
肺功能检测 调整治疗策略 进一步评估
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
肺功能检测 调整治疗策略 进一步评估
肺功能检测
• 吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC正常 • 吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC<0.7 • FEV1预计值≥80% • FEV1预计值<80% • 吸入支气管舒张剂后FEV1较基础值改善>12%和
200ml
• 吸入支气管舒张剂后FEV1较基础值改善>12%和
发病年龄>40岁 治疗后症状仍持续 症状持续一整天,但每日可波动 劳力性呼吸困难,症状出现之前可有慢
性咳嗽、咳痰,无明显诱发因素 持续气流受限 曾诊断慢支、肺气肿、慢阻肺 有吸烟、生物燃料暴露史 每年寒冷季节症状加重,症状缓慢逐年
加重 药物治疗症状缓解效果有限
X胸片提示肺过度充气
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
400ml
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
肺功能检测 调整治疗策略 进一步评估
ICS
LABA
ACOS逐级诊断
确定是否存在慢性气道疾病 哮喘、慢阻肺、ACOS鉴别
肺功能检测 调整治疗策略 进一步评估
进一步评估
• 治疗后症状不缓解,甚至加重 • 拟似慢性气道疾病,但哮喘或慢阻肺均不典型 • 出现其它症状与体征(发热、咯血等)

混合性结缔组织病和重叠综合征55页PPT

混合性结缔组织病和重叠综合征55页PPT

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66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做,明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生,以及整个命运 的,只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
混合性结缔组织病和重叠综合征
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7、翩翩新 来燕,双双入我庐 ,先巢故尚在,相 将还旧居。
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9、 陶渊 明( 约 365年 —427年 ),字 元亮, (又 一说名 潜,字 渊明 )号五 柳先生 ,私 谥“靖 节”, 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散
文 家 。汉 族 ,东 晋 浔阳 柴桑 人 (今 江西 九江 ) 。曾 做过 几 年小 官, 后辞 官 回家 ,从 此 隐居 ,田 园生 活 是陶 渊明 诗 的主 要题 材, 相 关作 品有 《饮 酒 》 、 《 归 园 田 居 》 、 《 桃花 源 记 》 、 《 五 柳先 生 传 》 、 《 归 去来 兮 辞 》 等 。

混合结缔组织病和重叠综合征

混合结缔组织病和重叠综合征
很少发生。 • 有时也可引起肾病综合征,但大多数患者没有
症状。 • 有些患者出现肾血管性高血压危象,与硬皮病
肾危像类似。 • 长期肾脏病变可引起淀粉样变和肾功能不全。
神经系统
• 中枢神经系统病变并不是MCTD显著的临床特 征,约占10%左右。
• 最常见的表现是三叉神经病变。
• 头痛是常见症状,多数患者可能是血管性头 痛。有些患者头痛伴发热、肌痛,类似病毒 感染后遗症,出现脑膜刺激征。
• 面部皮肤可有硬皮样改变,但真正硬皮病 面容则少见。
• 少数患者有典型的皮肌炎皮肤改变,如眶 周水肿性紫红色皮疹,关节伸侧皮疹。
• 某些患者在表皮-真皮交界处有免疫球蛋 白沉积。
关节
• 几乎所有患者都有关节疼痛和发僵。60%的 患者最终发展为明确的关节炎,临床特点 与RA相似,易受累关节为掌指关节、近端 指间关节和腕关节,但通常无关节变形, 如尺侧偏斜,天鹅颈畸形和钮扣花畸形, 放射学检查缺乏严重的侵蚀性病变,但有些 患者也可见关节边缘侵蚀和关节破坏。少 数患者可出现皮下结节。
发病机制
• 目前认为MCTD的可能发病机制为B淋巴细胞 功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。 Palaeios(1981)等发现患者T细胞免疫调 节异常,循环Tar细胞数正常或增高,但对 T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能 以血清胸腺因子纠正,或认为患者Th细胞 接受Ts细胞的抑制信号减少或由于抗U1RNP 抗体通过Fc受体穿透单核细胞,造成抑制 性T细胞缺陷。
皮肤黏膜
• 雷诺现象伴手指肿胀、变粗,全手水肿 有时是MCTD患者最常见和最早的表现
• 约40%患者的皮肤病变表现为狼疮样皮 疹,尤其是颧部红斑和盘状红斑。
• 黏膜损害包括颊黏膜溃疡,干燥性复合 性口、外生殖器溃疡和鼻中隔穿孔。
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国外一项研究观察了重叠综合征的临床和气道炎症特点, 发现有重叠综合征的患者多有吸烟史,重叠综合征患者痰 中性粒细胞数和白细胞总数最高,中性粒细胞绝对值比单 纯哮喘患者高5倍。单纯的哮喘患者与健康对照者比较, 痰嗜酸粒细胞数显著增加,但与COPD或重叠综合征比较 则无差异。研究提示重叠综合征在年长患者(55岁以上) 比较常见,气道炎症类型更像COPD。
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治疗
1.推荐尽早使用ICS 2.ICS的剂量应根据症状的控制、肺功能和
痰中嗜酸性粒细胞进行调整 3.对于严重COPD以及COPD合并哮喘患者,
建议使用3种药物联合治疗,即ICS、 LABA、 吸入长效抗胆碱能药物。
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治疗
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治疗
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诊断
1.病理生理:重叠综合征患者应具有不完全可逆性气流阻塞的证据, 即支气管舒张剂后第一秒用力呼气量/用力肺活量(FEV1/FVC) <70%,伴FEV1降低。此外还应具有气流变异度增加的证据,即支气 管舒张剂反应性增加或支气管高反应性
2.气道炎症
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诊断
三个主要标准: 1.支气管舒张试验强阳性(FEV1增加
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病因和发病
重叠危险因素多,合并发生率不统一,哮喘与 COPD并存的原因是多方面的。 1.两者均为常见病,重叠概率必然较大。更重 要的是,两种疾病可能具有共同的危险因素或起源 相近,即一种疾病可能会演变成另一种。 2.过敏是哮喘的危险因素,而吸烟是COPD最主要的 危险因素。 3.支气管高反应性是共同特点(共同危险因素)。
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COPD和哮喘的危险因素Fra bibliotek;.;
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二者区别
1.COPD气流受限不完全可逆,并呈进行性发展, 与气道和肺的异常炎症反应有关,主要发生在小 气道,气道炎症以中性粒细胞、巨噬细胞、 CD8+Th1淋巴细胞为主。使用支气管舒张剂缓解 气道阻塞所导致的COPD相关症状是治疗COPD的 基础。 2.哮喘为气道慢性非特异性炎症疾病,许多炎症细 胞和炎症因子参与哮喘的发病,慢性炎症导致气 道高反应性。炎症部位主要在大气道,属于过敏 性气道炎症,以嗜酸性粒细胞、肥大细胞、 C上D腺4+素T受h2体淋激巴动细剂胞是为治主疗。哮单喘独的使一用线IC用S或药联。合β2肾
>15%或FEV1超过基线值400ml以上) 2.痰嗜酸性粒细胞增加 3.个人哮喘史(40岁之前)
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诊断
三个次要标准 1.总IgE水平升高 2.个人过敏史 3.2次以上支气管舒张实验阳性反应
(FEV1增加>12%或FEV1超过基线值200ml 以上)
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诊断
吸烟的哮喘患者、发展为不完全可逆性气流阻塞的哮喘患 者、非吸烟COPD患者三组人群中,吸烟的哮喘患者具有 与COPD相似的特征,包括对糖皮质激素反应较差、气道 中性粒细胞增多,而嗜酸粒细胞炎症不突出。而且中性粒 细胞增多程度与FEV1下降相关。
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诊断
对于典型病例鉴别不困难。
哮喘与COPD同时存在的情况:高龄哮喘患 者、难治性哮喘、吸烟的哮喘患者会出现 COPD的特点:
症状反复加重、固定气流受限,嗜酸性粒 细胞和中性粒细胞浸润气道,大小气道均 受累,气道结构发生纤维化、平滑肌增生 改变,甚至肺泡结构发生破坏。对糖皮质 激素以及β2受体激动剂不敏感。
哮喘和COPD重叠的治 疗策略
长寿区人民医院呼吸内科 阳鹏
2013年5月
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哮喘于COPD
是气道慢性炎症疾病是两种不同的疾病
共同的病理生理特点是气流受限
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哮喘于COPD
两者的区别似乎显而易见。但在临床中, 要做到不将哮喘误诊为COPD,或不将 COPD 误诊为哮喘,有时并非易事。更复 杂的是哮喘与COPD并存的情况,即“哮喘 与COPD重叠综合征”(简称重叠综合征)。
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