常见先心病的超声诊断及治疗
心脏常见疾病超声诊断
心脏常见疾病超声诊断心脏疾病，又称心脏病（heart disease），是心脏发生病变的疾病总称，由心脏结构受损引起，可分为先天性心脏病和后天性心脏病。
不同类型的心脏疾病，其症状、严重程度各有差异，要引起充分重视。
1 疾病类型通过病因，可以将其分为先天性心脏病和后天性心脏病。
（1）先天性心脏病。
也被称为先心病，由胎儿时期心脏发育异常导致；（2）后天性心脏病。
专门指由获得性因素引起的心脏病，比如风湿性心脏病、高血压性心脏病等。
2 病因心脏疾病是由多种因素引起的，大致可分为先天因素和后天因素两个类别。
其中先天因素主要为基因缺陷；后天因素包括糖尿病、高血压、不良生活习惯、抽烟喝酒等。
2.1基本病因（1）家族遗传。
如果男性发病年龄小于55岁，女性发病年龄小于65岁，提示可能由遗传因素导致；（2）先天发育缺陷。
除了遗传之外，以下因素会导致先天发育缺陷：一是母亲有流产史，下一次怀孕时，胎儿患先心病的可能性会更高；二是母亲本身患有糖尿病，而且分娩时年龄过大；三是孕早期的产妇，受到病毒或细菌感染，或是长期吸烟、喝酒、吸毒；四是受职业和生活环境影响，长期接触放射性物质，受刺激较为严重；（3）感染因素。
口腔疾病的部分细菌会导致心内膜炎，呼吸道病毒会引起心肌炎等。
2.2诱发因素心脏是人体最重要的器官，其结构十分复杂，这也决定了心脏病的诱发因素是多方面的。
（1）年龄。
随着年龄增加，动脉会慢慢变得狭窄，心脏肌肉有增厚、变薄等风险；（2）性别。
通过对大量病例进行调查研究可以发现，男性心脏病患者数量明显多于女性，而且女性在绝经之后，患上心脏疾病的风险会大大增加；（3）药物。
长期服用避孕药、糖皮质激素、部分保健品或中药，也会对心脏造成损伤；（4）精神压力。
精神长期处于紧绷状态，情绪不稳定；（5）高血压、高血脂、高血糖。
高血压得不到控制，血糖和血脂高于正常范围，引起动脉粥样硬化，对心脏结构与功能造成影响；（6）不良生活习惯。
长期过度吸烟、喝酒、熬夜、缺乏运动、吸毒，或是饮食上以高脂肪、高糖为主，体重严重超标，都会影响心血管系统的正常功能。
超声诊断学一先天性心脏病PPT课件
介入治疗具有创伤小、恢复快 、效果好的优点，尤其适用于 儿童和老年人。
介入治疗的局限性在于适用范 围较窄，对于复杂先天性心脏 病效果不佳。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，通过开胸手 术对病变部位进行修复或置换。
手术治疗效果良好，能够根治先天性心脏病，但手术风 险较高，需要严格掌握手术适应症和时机。
先天性心脏病的症状与体征
症状
患儿可能会出现喂养困难、气促、青紫、多汗等症状，严重时可能出现缺氧发 作、心力衰竭等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音，部分患儿可能出现生长发育迟缓、杵状指等症状。
02 超声诊断技术
超声诊断原理
超声波的物理特性
超声诊断的分类
超声波是一种机械波，具有波长较短、 频率较高、穿透力强等特性，可在人 体组织中传播并产生回声。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、血管扩张剂等，用于减轻心 脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗的局限性在于无法根治先天 性心脏病，且对于重症患者效果有限。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方 法，通过导管等器械对病变部 位进行干预，以达到治疗目的
。
对于先天性心脏病，常见的介 入治疗方法包括球囊扩张术、 封堵术等，可用于治疗房间隔
详细描述
法洛氏四联症时，室间隔出现回声中断，主动脉骑跨在缺损上，肺动脉狭窄导致血流受阻，右心室肥厚。超声心 动图可全面评估法洛氏四联症的各种异常表现。
04 先天性心脏病的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量，对于一些轻症患者可能有效。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测 病情变化和调整药物剂量。
改善环境和生活方式
先心病超声检查中应注意的几个问题
先心病超声检查中应注意的几个问题发布时间：2021-07-01T01:19:28.756Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2021年第3期作者：谢其燕[导读] 先心病，又叫先天性心脏病，在胎儿期就已存在，其发病率占出生活婴 0.7%~0.8%，儿童期因先天性心脏病死亡的人数约占同期死亡人数的50%。
随着医学技术的发展，我国各项疾病都得到了一定的控制。
但与此同时，环境污染和空气问题的日益加重，先心病患儿的数量在逐年增加。
先心病患儿属于出生缺陷，对于母体来说，生产时可能面临着较大的风险。
谢其燕成都市青白江区人民医院四川成都 610300先心病，又叫先天性心脏病，在胎儿期就已存在，其发病率占出生活婴 0.7%~0.8%，儿童期因先天性心脏病死亡的人数约占同期死亡人数的50%。
随着医学技术的发展，我国各项疾病都得到了一定的控制。
但与此同时，环境污染和空气问题的日益加重，先心病患儿的数量在逐年增加。
先心病患儿属于出生缺陷，对于母体来说，生产时可能面临着较大的风险。
此外，较严重的先心病患儿在生长过程中将面临各种危险，甚至危及生命，需要长期治疗才能维持正常生活。
因此，为了有一个健康的宝宝，我们需要尽早检查其心脏。
而对于先心病的检查，超声心动图已成为其最常用的诊断工具。
一、什么是先心病？先天性心脏病，简称为先心病。
也就是说，是胎儿期或者婴儿期心脏发育缺陷而导致的一种心脏疾病。
先心病是一个非常大的疾病种类，根据不同的分类方法可以将其分为不同的种类，从医学上讲，最常见的分类方法是发绀型先天性心脏病和非发绀型先天性心脏病，说的通俗点就是没有氧气的血液通过异常通道直接进入全身从而引起一系列缺氧症状就叫发绀型先天性心脏病，反之就叫非发绀型先天性心脏病。
先心病有复杂的，有难治的，有通过手术治愈的，也有无法治疗的，当然也有不需要治疗的，比如单纯的卵圆孔未必等。
二、先心病超声检查的优势为什么医学界认为超声检查是判断先心病的一种重要手段呢？这是因为超声检查在先心病的诊断中有着不可替代的优势。
先心病诊断常规
第一章心脏超声检查常规一、剑突下切面1.剑突下大血管横断及长轴切面·心房位置判断·下腔静脉内径测量·腹主动脉血流2.剑突下大血管长轴切面肝静脉－下腔静脉－右心房连接3.剑突下四腔心切面·心脏位置、心尖方向·房室连接·房室瓣位置、活动、血流流速、反流4.剑突下左心室流出道切面·左心室长轴及升主动脉·右心室流入道及三尖瓣5.剑突下右心室额状切面显示右心室的三部分结构（流入道、小梁部及流出道）。
6.剑突下双心房切面·房间隔的连续性·肺静脉回流情况7.上、下腔静脉长轴切面上、下腔静脉汇入右房，8.右室流出道长轴切面·显示右心室流出道·左心室二尖瓣前叶水平的短轴9.剑突下主动脉弓切面显示升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉。
10.左室乳头肌水平短轴切面显示左室内乳头肌、肌部室间隔及左、右心室。
进一步将探头向心尖平扫用于显示左室心尖及心尖部室间隔。
二、心尖透声窗的基本切面1.心尖四腔切面·心室形态、大小·心房大小·房室瓣位置、启闭活动、反流·房隔、室隔连续性及形态2.心尖五腔切面·显示流出道部室间隔·左室流出道3.心尖二腔切面左心室流入道和流出道三、左侧胸骨旁切面1.左心室长轴切面·左心房大小·二尖瓣（形态、彩色多普勒、反流）·室间隔·左心室流出道·主动脉瓣·冠状窦大小、回流部位2.右心流入道切面显示膜部室间隔、三尖瓣、右心房及右心室流入道。
3.右心流出道切面显示右心室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉。
4.大动脉短轴切面·右室流出道形态及反流·三尖瓣位置·主动脉瓣形态·冠状动脉起源及分支·肺动脉总干及分支5.左心室短轴切面·二尖瓣水平的左室短轴切面：显示二尖瓣口及左室流入道短轴·乳头肌水平左室短轴切面：显示两组乳头肌·心尖部左室短轴切面：显示心尖部室间隔6.高位短轴切面·肺动脉总干及分支·主、肺动脉间隔·动脉导管未闭·主动脉缩窄（动脉导管嵴）·肺静脉四、右侧胸骨旁透声窗的基本切面1.右胸骨旁长轴切面显示升主动脉，判断有无主动脉瓣上狭窄2.右胸骨旁上腔静脉长轴切面·右侧上腔静脉回流情况·房间隔连续性五、胸骨上窝切面1.胸骨上窝横切面·右侧上腔静脉、无名静脉、左侧上腔静脉·右肺动脉长轴及主动脉弓横部短轴2.胸骨上窝矢状切面·右肺动脉远端·主动脉弓、主动脉弓分支第二章心功能评估一、左心室功能1.收缩功能·射血分数·缩短分数·心率校正的平均短轴缩短速度注意：若室隔偏向异常或室壁运动异常，应用辛普森双平面法。
吴娟-先天性心脏病的超声诊断规范
剑突下四腔切面
剑突下长轴切面
左心室及升主动脉切面
右心室额状切面
剑突下短轴切面
双房切面
上、下腔静脉长轴切面
剑突下短轴切面
左室流出道切面
右室流出道切面
剑突下短轴切面
左室乳头肌水平短轴
右前斜切面
心尖及胸骨旁切面
四腔切面
五腔切面
胸骨旁短轴切面
胸骨旁切面
左室长轴
右室流入道 右室流出道
胸骨旁切面
术后评估 疏通/保留一些压差而减少反流
完全性大动脉转位
* 心房正位
* 心室正位（心室右襻） * 主动脉连接于解剖右心室
* 肺动脉连接于解剖左心室
* 常合并房间隔缺损（卵圆孔未闭）、动脉导管未 闭、室间隔缺损等
大动脉转位示意图
需合并 房缺（卵圆孔开放） 动脉导管未闭 室缺/室隔完整型
↑↑
LA
心脏超声检查显示方式
实时超声诊断心血管疾病，一般称之为超声心动图检查 超声心动图包括M型，二维和多普勒三种显示方式 M型，常用左心功能的测定等
二维可直接显示心脏大血管的切面解剖图象及运动状况
多普勒超声心动图则是检测血液动力学的重要方法
彩色多普勒
血流方向的彩色显示有两种方式。一种以蓝色显示背 离探头的血流，一种以红色显示朝向探头的血流
临床：青紫 杂音
大动脉转位的重要性
1. 新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位 2. 心彩超容易漏诊 拐棍
曲棍球
3. 早期根治术：
存活率高
室间隔完整的完全性大动脉转位（保持动脉导管开放！） ， 要注意：室间隔的偏向性，左心室质量左心室是否发生退变， 两个大动脉瓣环的位置关系，冠状动脉是否畸形等
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
先天性心脏病的超声诊断
三 尖瓣 闭锁 ２ 例 。结论 超声 心 电 图能完 全、可 靠 、准确 地对 各种 先心 病进 行诊 断 ，是诊 断 先心 病的 首选检 查 手段 ，又 由于其安 全 无损伤 ，
先天 胜心脏病 是由于胚胎期原始心脏的发生 、发育 、弯 曲、旋转、
发育迟缓 Ｊ 。非发绀 型先天性心 脏病包 括左 向右分流疾病 与无分 流疾
分离、吸收及融合等过程发生异常，导致心脏及大血管结构畸形，通常 分为非发绀型及发绀型两大类。准确快速诊断先天性心脏病能为临床进
行手术及 内科 治疗提供科学 依据 ，从 而成功挽救患者 生命 。超声对 先 天性心脏病 的诊断具有特 异性 ，在确 定手术指征 、正确评估病情及 准 确判断预 后等方面具有重 要价值 ，是重 要的检查先 天性心脏病 的重要 检查手段 。笔者 收集２ ０ ０ ９ 年１ 月至２ ０ １ ２ 年１ ２ 月我院超声确诊的病例 １ ５ ４
肠 胃蠕 动 ，降低 胃溃疡的复 发，但是如果 单独使用 ，也会 出现头晕 、 便秘 、停药后 复发等 副作用 】 。所 以需要 将黛力 新和美沙 拉嗪两种 药 物合 并使 用 ，能够提高治疗效果 。 当然这只是治疗结肠炎的方法之一 ， 未来 还需要更多 的医学专家和 学者对结肠炎的发病机进行深入研究 ，尽快提高结肠炎的治疗技术 。 参 考文 献
收集２ ０ ０ ９ 年１ 月至２ ０ １ ２ 年１ ２ 月我 院超声确诊 的病例 １ ５ ４ 例 ，全部病 例 均经手术 、ｘ 线及 ｔ Ｌ ， 血管 造影等 证实 ，符 合率 １ ０ ０％。其 中，男６ ４ 例 ，女９ ０ 例 ，年龄０ ￣ ４ ５ 岁 ，平均 （ ２ ５ ． ６ ±３ ． ５ ）岁 。
小儿心脏常见疾病超声诊断
室间隔缺损超声诊断要点
直接征象： 1.二维超声显示室间隔回声脱失。 2.彩色多普勒显示收缩期左向右五彩分流束。 3.连续多普勒显示左向右高速分流，测量分流速 度及压差。 间接征象： 左心增大
室间隔缺损分型
室间隔缺损分为膜周部、漏斗部和肌部三类。
膜周部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型。 单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。 隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下方。 嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下方。 漏斗部包括干下型、嵴内型。 干下型室间隔缺损：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉 瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。 嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。 肌部室间宽。
房间隔缺损(ASD)解剖分型
1、原发孔型缺损：位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，多合并二尖瓣前瓣 裂缺，又称为部分性或不完全性房室间隔缺损。 2、中央型（继发孔型）缺损：最为常见。 3、静脉窦型间隔缺损：包括上腔静脉型或下腔静脉型，其中上腔静脉型 常合并部分性肺静脉异位引流。 4、冠状静脉窦型间隔缺损（冠状窦无顶综合征）：此型最为少见。 5、混合型：2种或2种以上缺损同时存在。
自然病程和预后
单纯室间隔缺损自然闭合率较高，可达30-50%，与缺损的 大小、部位、年龄等因素有关。小的缺损自然闭合率高， 但大的缺损同样也有闭合可能；自然闭合的室间隔缺损绝 大多数是膜部和肌部室缺，漏斗部、靠近半月瓣的缺损一 般不会自然闭合；闭合的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘 形成纤维性粘连而遮挡了室间隔缺损向右室的交通。所以 室间隔膜部瘤可能是室间隔缺损的闭合过程。室间隔缺损 临床体征典型、自然愈合率高，大部分可以得到及时治疗， 预后好；一些大的缺损，较早即出现严重的血流动力学改 变，随年龄增长而逐渐形成肺动脉高压，最终形成艾森曼 格综合征而丧失手术治疗机会。
几种常见先天性心脏病的诊治简介
几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。
3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。
先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断(全文)
先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断（全文）先天性肺动脉口狭窄是常见的先心病，约占先心病的10％～20％，通常指发生于右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支的狭窄，其中大多数为瓣膜狭窄。
可单处或多处发生，也可与其他心脏畸形并存，如法洛四联症、右室双出口、房间隔缺损等。
现仅就肺动脉瓣狭窄加以介绍。
一、病理解剖1．单叶化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈隔膜状或漏斗状，瓣叶难以区分，其中部有一小孔。
2．二瓣化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈二叶状，两交界处互相融合。
3．三叶肺动脉瓣狭窄瓣膜仍为三叶，但交界区粘连、融合。
4．肺动脉瓣环发育不良二、血流动力学由于右室射血受阻，右室腔压力增高，负荷增大，右心室壁继发性肥厚，最终可导致右室扩大、右心衰竭。
肺动脉内压力正常或降低，右室与肺动脉之间有显著的压力阶差。
三、超声检查方法胸骨旁右室流出道长轴、大动脉短轴及剑突下大动脉短轴切面观察肺动脉瓣膜活动及血流状况。
四、超声心动图表现1．二维及M型超声肺动脉瓣增厚、粘连、回声增强，瓣叶开放受限，呈“圆顶”征，远端肺动脉内径有不同程度的狭窄后扩张。
右室壁肥厚、搏幅增强，右室扩大等。
2．多普勒超声彩色及频谱多普勒于肺动脉瓣上见收缩期沿肺动脉外侧壁走行以蓝色为主的彩色血流，并在肺动脉分支前可见沿肺动脉内侧壁逆行的、流向肺动脉瓣的红色漩流。
肺动脉内探及收缩期负向高速射流频谱，测定最大流速及压差，估测狭窄程度，轻度＜50mmHg，中度50~80mmHg，重度＞80mmHg。
五、诊断和鉴别诊断1．诊断依据（1）二维超声发现肺动脉瓣增厚，开放受限，瓣口狭窄。
（2）彩色及频谱多普勒在肺动脉内见以蓝色为主的收缩期彩色血流，并探及收缩期高速负向射流频谱。
2．鉴别诊断左向右分流的先心病，如房缺、室缺等，可引起右心室血容量增多，从而导致肺动脉血流增多，流速增高，但肺动脉瓣无异常。
新生儿先天性心脏病的诊断与治疗进展
单纯房缺极少在新生儿期出现症状，不必给予 治疗，可待年长后行介人或手术治疗，如有心衰倾 向，可给予强心和减轻心脏负荷药物。继发孔型房 缺亦有自然闭合的可能，但其可能性低于室缺，较小 房缺自然闭合率较大者为高。
新生儿伴有发绀时，行超声心动图检查可明确 诊断。室间隔完整的ＴＧＡ生后数小时即可由于血 液混合不良而出现青紫。如伴有ＡＳＤ、ＶＳＤ或ＰＤＡ 血液混合良好，青紫常被忽视。ＡＳＤ可形成有效的 双向分流，稳定患儿的生命体征，从而减少前列腺素
的使用。胎儿时期明确诊断，生后早期干预，可改善 预后。
治疗：前列腺素Ｅ静点保持ＰＤＡ开放，新生儿 期房间隔球囊造口术［６ Ｊ，生后两周内完成Ｓｗｉｔｃｈ手 术（大动脉调转术）。
９．室间隔完整的肺动脉闭锁（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｔｒｅｓｉａ ｗｉｔｈ ｉｎｔａｃｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔｕｍ，ＰＡ／ＩＶＳ）Ｌｓ Ｊ：是较少见 的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的１％～ ３％，占出生新生儿的０．０８３／１０００，但占新生儿紫绀 型先心病２５％。本病因右室流出道梗阻，肺循环血 流不足（主动脉血经动脉导管进入肺动脉供血），新 生儿期即可发生发绀、低氧血症、酸中毒等，如不早 期治疗约５０％患儿新生儿期死亡，仅约２．５％左右 可活至３岁。
５．主动脉瓣狭窄（ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｓｔｅｎｏｓｉｓ，ＡＳ）：主 动脉瓣发育不良引起的瓣膜水平梗阻，西方报道发 生率约占先心的３％一６％，我国较少。主动脉瓣狭 窄使左心室的压力负荷增高。
严重的主动脉瓣狭窄，可在新生儿期就出现心 力衰竭，临床表现为呼吸急促、心动过速、面色苍白、 双肺水泡音、肝脏肿大等，症状可急剧恶化导致死 亡。如为轻度狭窄，可至成人期都无明显症状，部分 患者可因冠状动脉缺血和体循环灌注不足而有胸 痛，疲劳等主诉，亦有以杂音为首次发现者。轻度狭 窄者，新生儿期无症状；而对于狭窄程度较重药物治 疗难以奏效者，应积极对狭窄的瓣膜进行球囊扩张。
先心病
分类（根据血流动力学原理）：
1、左向右分流型：房缺、室缺、导管、主动脉窦瘤破裂
2、右向左分流型：法四、Ebstein’s畸形、心内膜垫缺损、
大动脉转位、Eisenmenger’s syndrome形成 3、无分流型：肺动脉狭窄、先天性瓣膜疾病、主动脉缩窄
房间隔缺损
概述 （Introduction ）
经食道检查：室间隔缺损
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus , PDA
病理及血流动力学：动脉导管在胎儿是正常的通道、出生后
由于肺循环的建立，导管退化闭合，绝大多数在1岁以内闭合，
如果不闭合，主动脉内血流分流入肺动脉、回流到左房，
引起左心系统容量负荷增加、左房室增大，晚期右房室增大
法乐氏四联症
Tetralogy of Fallot
病理改变：
约占CHD的12%，是最常见的紫绀型先心病
肺动脉峡窄（流出道、肺动脉瓣、肺动脉主干或分支狭窄） 室间隔缺损：嵴下型大缺损多见 主动脉前移骑跨 右室肥大：为继发性
血流动力学改变：缺损处的双向分流，以左向右或右向左为主
临床表现:紫绀、杵状指（趾）等、蹲踞样活动。胸骨左缘3、4
1、CDFI：一束宽大的红色血流从左房穿过房缺处流向右房 2、PW：SV置于房缺的右房面，探及收缩晚期及舒张期正向 三峰频谱，流速0.8-1.0m/s
右心声学造影：负性造影区，左房内造影剂回声 经食道超声心动图：图像清晰，显示房缺部位大小 Eisenmenger’s syndrome形成
房缺部位左向右红色及右向左兰色的双向分流 肺动脉内血流速度降低、
失代偿期右室右房增大、肺动脉增粗。
Doppler： 1、CDFI 中小缺损为五彩或明亮红色穿隔分流血流束、大缺损 为左向右红色及右向左兰色分流、色泽暗淡 2、PW SV置于室缺的右室侧，中小缺损为正向高速湍流，大缺
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
先天性心脏病
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 VSD分流
肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉
临床表现
• 1、小型缺损（Roger病）：<0.5cm 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 —50%）
未闭患者，当肺动脉压力 超过主动脉时，即产生右 向左分流，造成下半身青
紫，杵状指
辅助检查
心电图检查：
左心室或双心室肥大， 偶有左心房肥大
X线检查：
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
超声心动图：
辅助检查
超声心动图：
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水平分流 LVRV。
心导管检查：
1 ．右室血氧含量高于右房 1 容积 ％，提示存在心室水平左向右分 流。 2．伴有右向左分流时，主动脉血 氧饱和度降低，肺动脉阻力可显 著高于正常值。
频谱多普勒估算跨隔压差和肺动 脉压力
RV VSDຫໍສະໝຸດ LVVSD治疗3.头孢吡肟2.0g兑入0.9%氯化钠50ml日2次静点以抗炎。
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讨论
结合目前患者临床表现，先天性心脏病， 心房纤颤，口服华法林后INR小于2，即出 现皮下紫癜，此时如何选用抗凝药物治疗？
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先天性心脏病
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（AHD）
长春中医药大学附属医院
心血管中心
心内科
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超声在先心病介入中应用
超声在先心病介入中应用先心病是指在胚胎发育阶段出现的心脏结构异常，导致心脏并不完全发育，是一种常见的先天性心脏病。
先心病患者通常需要进行介入手术来改善心脏结构和功能，而超声在先心病介入中的应用正日益成为一种重要的诊断和治疗手段。
本文将介绍超声在先心病介入中的应用及其优势。
超声在先心病介入中的应用主要包括以下几个方面：1. 诊断评估：超声在先心病介入中的第一步是进行诊断评估，通过超声成像技术可以清晰地观察心脏结构和功能，包括心脏的大小、内腔形态、血流动态等，以及先心病的类型、程度和病变部位等。
这对于制定合理的介入手术方案至关重要。
2. 引导介入操作：超声引导是介入手术中的重要环节，可以实时监测导管在血管内的位置和移动轨迹，准确地定位病变部位和器械放置位置，并及时发现并处理可能出现的并发症。
超声引导可以大大提高介入手术的成功率和安全性。
3. 评估治疗效果：介入手术完成后，超声可以及时评估治疗效果，包括观察病变部位的情况、评估残余病变或并发症的情况，指导后续的治疗和随访。
1. 无创性：超声检查无需穿刺或放射线照射，对患者几乎没有任何伤害，特别适合先心病患者，尤其是婴幼儿和儿童。
2. 实时性：超声成像可以实时观察心脏结构和功能，能够及时发现和处理介入手术中出现的问题，提高手术的安全性和成功率。
3. 准确性：超声成像可以清晰地显示心脏结构和血流动态，能够准确定位病变部位和引导介入操作，提高手术的精准性和有效性。
4. 可重复性：超声检查不仅可以用于介入手术前的诊断评估和手术引导，还可以用于术后的随访检查，根据病情的变化及时调整治疗方案。
在先心病介入中，超声的应用已经成为标准操作。
随着医疗技术的不断发展和创新，超声在先心病介入中的应用还有进一步的发展空间：1. 三维超声：目前多数介入手术仍然采用二维超声进行引导，而三维超声具有更好的空间分辨率和图像实时性，能够提供更多信息和对心脏结构的更全面的了解。
三维超声在先心病介入中的应用有望成为未来的发展方向。
先心病筛查操作流程
先心病筛查操作流程1.引言1.1 概述概述部分的内容可以是对先心病筛查操作流程的简要介绍和背景说明。
以下是一个例子：在婴幼儿时期，先心病是一种常见的心脏结构异常，严重影响儿童的生长和发育。
先心病筛查操作流程是一种早期诊断和治疗先心病的重要手段。
通过对婴儿进行心脏无损伤的可行筛查方法，可以及早发现和诊断先心病，为患儿提供及时有效的治疗和护理。
本文将详细介绍先心病筛查操作流程，并重点强调其在婴幼儿群体中的重要性和作用。
通过对筛查操作流程的全面了解，医护人员可以更好地识别和评估患儿的心血管问题，并为他们提供早期治疗和康复计划。
同时，本文还将探讨当前先心病筛查操作流程的优势和不足之处，并提出未来发展的方向和建议。
通过本文的研究和分析，相信能对先心病筛查操作流程的改进和优化提供有益的参考，并促进儿童心脏健康管理的发展。
1.2 文章结构文章结构是指整篇文章的组织框架和章节安排。
本文的结构主要分为引言、正文和结论三部分。
引言部分主要包含概述、文章结构和目的。
概述部分简要介绍了先心病筛查操作流程的主题，并提出了该筛查操作流程的重要性和需要关注的问题。
文章结构部分说明了整篇文章的分章节安排，具体为引言、正文和结论三个部分。
引言部分主要是为了引入主题并交代文章的背景和目的，正文部分重点介绍了先心病筛查的重要性和操作流程，结论部分对先心病筛查操作流程进行总结，并展望了未来的发展方向。
通过以上章节的划分，读者可以清晰地了解到文章的组织结构，同时也可以有针对性地阅读感兴趣的内容。
1.3 目的目的是指文章撰写的目标和意义。
在先心病筛查操作流程这篇文章中，目的主要有以下几点：1. 提供相关人员了解先心病筛查的重要性和操作流程：先心病是一种常见的心脏结构异常，对患者的生命和健康有着重大影响。
通过撰写这篇文章，目的是向相关人员介绍先心病筛查的重要性，并详细阐述先心病筛查的操作流程，从而让读者对先心病筛查有全面的了解。
2. 促进先心病筛查的普及与推广：先心病筛查是保障儿童健康成长的重要环节，可以及早发现潜在的心脏问题，有助于提前采取有效的治疗措施。
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治疗
小VSD，可不手术，预防心内膜炎 VSD还要看部位，干下型尽早手术 大VSD，应早治疗，包括内科强心，利尿，扩血管治疗。
尽早手术 一部分VSD可心导管介入治疗：Amplazer伞堵术
干下VSD的主动脉瓣脱垂
外科手术：正中切口
外科手术：右侧切口
室缺介入治疗程序的示意图
肌部VSD封堵伞
心导管检查
一般不需要 右心室血氧比右心房高出0.9vol%以上，Qp＞Qs 测肺动脉压力，计算肺阻力
左侧位左心室造影
左心室造影
左心室造影
左心室造影示肌部VSD
预后及合并症
自然病程取决于缺损的大小 肌部小及膜部VSD有自然闭合的可能 小VSD有心内膜炎的可能，应预防 大VSD反复呼吸道感染，心功能不全，肺高压等 干下VSD有主动脉瓣关闭不全的可能
学习目标
掌握室间隔缺损、房间隔缺损等疾病 的临床表现、影像学表现和主要治疗 方法
熟悉室间隔缺损、房间隔缺损等疾病 的病理生理改变
目录
室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛氏四联症
完全性大动脉转位
室间隔缺损
（Ventricular Septal Defect，VSD）
概念与发病率
室间隔缺损是指室间隔上存在孔洞。为最常见的先天性 心血管畸形，占先天性心脏病的20%～30%。可单独存在， 亦常为其它复杂心脏畸形的组成部分
病理生理
左，右心室的压力之差：左→右分流 肺血增多→回心血量增多→左心房室增大→心功能不全 动力型肺动脉高压→阻力型肺动脉高压 肺血增多，肺淤血→反复呼吸道感染 体循环下降→生长发育差
临床表现
小型VSD，分流量小，可无症状 查体：发育可，L3-4闻及2-4/6SM，P2正常
临床表现
大分流量的VSD：临床上早期主要表现为心功能不全， 乏力，多汗，活动后气喘，反复感染，喂养困难等。如 不治疗，晚期出现严重的肺动脉高压和青紫。体征：心 脏扩大，胸骨左缘第三、四肋间可闻及响亮、粗糙的收 缩期杂音伴有收缩期震颤，第二心音亢进。心尖舒张期 杂音
X线表现
小型VSD：胸片正常或肺充血，左室大 大型VSD：心脏增大，左心房，心室大。合并肺动脉高压
ASD分型
解剖分型
原发孔缺损：即部分性房室间隔缺损 继发孔型（或称中央孔型）：继发孔房缺为最多见的一
种，约占76%。缺损位于房间隔中心，四周有完整房间隔。 缺损多为单发，亦可两个以上或多发呈筛孔状 静脉窦型：静脉窦型包括上腔型、下腔型 冠状静脉窦型
继发孔缺损，右侧观
原发孔房间隔缺损：左侧观
病理生理
由于左右心室充盈阻力的不同，产生左向右分流，使肺 循环的血流增加，右心系统和肺动脉扩张。房间隔缺损 症状较轻，发生肺动脉高压的时间较晚
临床表现
取决于缺损的大小，分流量的多少 一般症状较轻，年龄大时出现症状 分流量大时有多汗，气促，反复感染，活动量下降等
胸骨旁短轴显示VSD的Amplatzer伞堵术后
五腔心切面示封堵器不影响AV
房间隔缺损
(Atrial Septal Defect， ASD）
房间隔缺损
房间隔缺损是心房在胚胎期分隔时的残存孔洞未闭合。 它是成人中最常见的先天性心脏病，约占16%～22%，可 单独发生，也可合并其它畸形
胚胎发育
切面选择
室缺类型很多，可发生于室间隔的任何部位。必须多切 面、系统地扫描室间隔的各个部位。常用的切面包括胸 骨旁长轴、胸骨旁短轴切面、心尖五腔切面及剑下心底 短轴和右室流出道长轴切面等。观察肌部室间隔缺损应 结合各心室短轴切面
室间隔范围较广泛，不同部位的缺损所选择的切面是不 同的
胸骨旁长轴切面示左心房室增大
胸骨旁长轴切面叠加CDFI示分流
膜部巨大VSD
旁四腔示膜部VSD并膜部瘤形成
胸骨旁长轴显示干下型VSD
胸骨旁短轴显示干下型VSD
胸骨旁长轴切面叠加CDFI示肌部VSD分流
心尖五腔心示嵴下VSD
心尖四腔心示肌部VSD
右冠窦瘤伴右冠瓣脱垂
右冠窦瘤伴右冠瓣脱垂
VSD合并CoA
ห้องสมุดไป่ตู้
VSD合并PA扩张，肺动脉高压
医学部
常见先心病的超声诊断 及治疗
首都儿科研究所附属儿童医院 郑春华
专家简介
郑春华 主任医师
工作单位：首都儿科研究所附属儿童医院 学历学位：博士 职 称：硕士研究生导师
学术任职：中国医药学会超声分会小儿超 声委员会副主任委员
专业特长：擅长超声心动图诊断小儿各种 心脏疾病及先心病，精通小儿先心病的导 管介入治疗手段
超声心动图表现
二维超声心动图显示缺损部位室间隔回声连续性中断， 断端回声增强，粗糙
将取样容积置于室间隔缺损的右室面或缺口内，可检出 收缩期高速正向或双向填充型频谱。伴有肺动脉高压时， 室水平左向右分流量减少或出现双向分流频谱。根据分 流的最大速度可测定肺动脉压力
超声心动图表现
彩色多普勒显像可显示穿过室间隔的彩色血流。CDFI对 室缺的诊断有以下几个方面的应用： ➢ 确定室间隔缺损的部位，尤其对直径小于5mm的室缺， 二维超声显示缺损的断端不明确，或在膜部瘤形成时 残存缺口不能判定时，利用CDFI可大大提高测量的准 确性 ➢ 根据血流起源和方向判定室缺分流的方向
时，右心室增大，肺血多 肺阻力为梗阻性改变，肺动脉及肺门血管影增粗，周围
肺野清晰
大VSD伴心衰
膜部VSD
28岁 Eisenmenger’s syndrome
心电图
小型VSD：可正常 中型VSD：左心室或左心房肥大 大型VSD：双室肥大伴或不伴左心房肥大 肺阻力为梗阻性改变，右心室肥大
室间隔缺损的分型
根据缺损的部位：膜部，干下，流入道，肌部，最常见 的部位为膜部
根据缺损的大小：
➢ ＜0.5cm2
小
➢ 0.5-1.0cm2 中
➢ 大于主动脉直径的2/3或＞1.0cm2 大
室间隔缺损的分型
膜部VSD
病理生理
室间隔缺损导致的心内分流是病理生理的基础。分流量 的多少取决于缺损的大小及两个心室的压差。室缺较小， 左向右分流量少，一般无临床症状；缺损大，分流量大， 肺血增多，肺小动脉痉挛，内层增厚及硬化，阻力增加， 导致肺动脉高压，右室压力亦升高。当右室压力高于左 室压力时，产生室水平的右向左分流，从而出现紫绀， 称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征