常见先心病的超声诊断及治疗

学习目标
掌握室间隔缺损、房间隔缺损等疾病 的临床表现、影像学表现和主要治疗 方法
熟悉室间隔缺损、房间隔缺损等疾病 的病理生理改变
目录
室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛氏四联症
完全性大动脉转位
室间隔缺损
（Ventricular Septal Defect，VSD）
概念与发病率
室间隔缺损是指室间隔上存在孔洞。为最常见的先天性 心血管畸形，占先天性心脏病的20%～30%。可单独存在， 亦常为其它复杂心脏畸形的组成部分
室间隔缺损的分型
根据缺损的部位：膜部，干下，流入道，肌部，最常见 的部位为膜部
根据缺损的大小：
➢ ＜0.5cm2
小
➢ 0.5-1.0cm2 中
➢ 大于主动脉直径的2/3或＞1.0cm2 大
室间隔缺损的分型
膜部VSD
病理生理
室间隔缺损导致的心内分流是病理生理的基础。分流量 的多少取决于缺损的大小及两个心室的压差。室缺较小， 左向右分流量少，一般无临床症状；缺损大，分流量大， 肺血增多，肺小动脉痉挛，内层增厚及硬化，阻力增加， 导致肺动脉高压，右室压力亦升高。当右室压力高于左 室压力时，产生室水平的右向左分流，从而出现紫绀， 称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征
时，右心室增大，肺血多 肺阻力为梗阻性改变，肺动脉及肺门血管影增粗，周围
肺野清晰
大VSD伴心衰
膜部VSD
28岁 Eisenmenger’s syndrome
心电图
小型VSD：可正常 中型VSD：左心室或左心房肥大 大型VSD：双室肥大伴或不伴左心房肥大 肺阻力为梗阻性改变，右心室肥大
切面选择
室缺类型很多，可发生于室间隔的任何部位。必须多切 面、系统地扫描室间隔的各个部位。常用的切面包括胸 骨旁长轴、胸骨旁短轴切面、心尖五腔切面及剑下心底 短轴和右室流出道长轴切面等。观察肌部室间隔缺损应 结合各心室短轴切面
室间隔范围较广泛，不同部位的缺损所选择的切面是不 同的
胸骨旁长轴切面示左心房室增大
大分流量的VSD：临床上早期主要表现为心功能不全， 乏力，多汗，活动后气喘，反复感染，喂养困难等。如 不治疗，晚期出现严重的肺动脉高压和青紫。体征：心 脏扩大，胸骨左缘第三、四肋间可闻及响亮、粗糙的收 缩期杂音伴有收缩期震颤，第二心音亢进。心尖舒张期 杂音
X线表现
小型VSD：胸片正常或肺充血，左室大 大型VSD：心脏增大，左心房，心室大。合并肺动脉高压
超声心动图表现
二维超声心动图显示缺损部位室间隔回声连续性中断， 断端回声增强，粗糙
将取样容积置于室间隔缺损的右室面或缺口内，可检出 收缩期高速正向或双向填充型频谱。伴有肺动脉高压时， 室水平左向右分流量减少或出现双向分流频谱。根据分 流的最大速度可测定肺动脉压力
超声心动图表现
彩色多普勒显像可显示穿过室间隔的彩色血流。CDFI对 室缺的诊断有以下几个方面的应用： ➢ 确定室间隔缺损的部位，尤其对直径小于5mm的室缺， 二维超声显示缺损的断端不明确，或在膜部瘤形成时 残存缺口不能判定时，利用CDFI可大大提高测量的准 确性 ➢ 根据血流起源和方向判定室缺分流的方向
病理生理
左，右心室的压力之差：左→右分流 肺血增多→回心血量增多→左心房室增大→心功能不全 动力型肺动脉高压→阻力型肺动脉高压 肺血增多，肺淤血→反复呼吸道感染 体循环下降→生长发育差
临床表现
小型VSD，分流量小，可无症状 查体：发育可，L3-4闻及2-4/6SM，P2正常
临床表现
胸骨旁长轴切面叠加CDFI示分流
膜部巨大VSD
旁四腔示膜部VSD并膜部瘤形成
胸骨旁长轴显示干下型VSD
胸骨旁短轴显示干下型VSD
胸骨旁长轴切面叠加CDFI示肌部VSD分流
心尖五腔心示嵴下VSD
心尖四腔心示肌部VSD
右冠窦瘤伴右冠瓣脱垂
右冠窦瘤伴右冠瓣脱垂
VSD合并CoA
VSD合并PA扩张，肺动脉高压
医学部
常见先心病的超声诊断 及治疗
首都儿科研究所附属儿童医院 郑春华
专家简介
郑春华 主任医师Biblioteka Baidu
工作单位：首都儿科研究所附属儿童医院 学历学位：博士 职 称：硕士研究生导师
学术任职：中国医药学会超声分会小儿超 声委员会副主任委员
专业特长：擅长超声心动图诊断小儿各种 心脏疾病及先心病，精通小儿先心病的导 管介入治疗手段
ASD分型
解剖分型
原发孔缺损：即部分性房室间隔缺损 继发孔型（或称中央孔型）：继发孔房缺为最多见的一
种，约占76%。缺损位于房间隔中心，四周有完整房间隔。 缺损多为单发，亦可两个以上或多发呈筛孔状 静脉窦型：静脉窦型包括上腔型、下腔型 冠状静脉窦型
继发孔缺损，右侧观
原发孔房间隔缺损：左侧观
心导管检查
一般不需要 右心室血氧比右心房高出0.9vol%以上，Qp＞Qs 测肺动脉压力，计算肺阻力
左侧位左心室造影
左心室造影
左心室造影
左心室造影示肌部VSD
预后及合并症
自然病程取决于缺损的大小 肌部小及膜部VSD有自然闭合的可能 小VSD有心内膜炎的可能，应预防 大VSD反复呼吸道感染，心功能不全，肺高压等 干下VSD有主动脉瓣关闭不全的可能
胸骨旁短轴显示VSD的Amplatzer伞堵术后
五腔心切面示封堵器不影响AV
房间隔缺损
(Atrial Septal Defect， ASD）
房间隔缺损
房间隔缺损是心房在胚胎期分隔时的残存孔洞未闭合。 它是成人中最常见的先天性心脏病，约占16%～22%，可 单独发生，也可合并其它畸形
胚胎发育
病理生理
由于左右心室充盈阻力的不同，产生左向右分流，使肺 循环的血流增加，右心系统和肺动脉扩张。房间隔缺损 症状较轻，发生肺动脉高压的时间较晚
临床表现
取决于缺损的大小，分流量的多少 一般症状较轻，年龄大时出现症状 分流量大时有多汗，气促，反复感染，活动量下降等
治疗
小VSD，可不手术，预防心内膜炎 VSD还要看部位，干下型尽早手术 大VSD，应早治疗，包括内科强心，利尿，扩血管治疗。
尽早手术 一部分VSD可心导管介入治疗：Amplazer伞堵术
干下VSD的主动脉瓣脱垂
外科手术：正中切口
外科手术：右侧切口
室缺介入治疗程序的示意图
肌部VSD封堵伞