肺动脉高压鉴别诊断
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肺动脉高压的鉴别诊断
心血管内科肺血管病诊治中心
肺动脉高压诊治临床思维
是否存在肺动脉高压？-----家族史、症状、体征、
心电图、胸片、超声心动图
压力多高？---超声心动图、右心导管 肺动脉高压病因筛查--全面检查
针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预 避免漏诊，也要避免过度诊断。
2
超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2009ESC)
10
肺动脉高压和右心衰竭体征：
呼吸频率增加、脉搏频速、细小。 右心衰竭时可见颈静脉充盈。 胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。 P2亢进、分裂、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。 胸骨左缘第４-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。
重视肺动脉高压病因体征的检查：
– 慢性溶血性贫血
1’肺静脉闭塞病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH)
2. 左心疾病引起的肺动脉高压
•收缩性心力衰竭 •舒张功能障碍 •心瓣膜病
3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压
•COPD • 间质性肺疾病 •其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 • 睡眠呼吸障碍 • 慢性高原病 • 支气管肺发育不良 (BPD) • 发育异常
透析的慢性肾功能不全
5
诊断流程
第2类：左心疾病引起？
症状/体征/提示PH的病史
无创检查支持PH吗？
是
考虑PH的常见原因
病史、症状、体征、心 电图、胸片、经胸超声、 肺 功 能 、 高 分 辨 率 CT （HRCT）
确诊为第二、三类PH
寻找其他
原因和/或
否
再次检查
确认
第3类：肺部疾病和/ 或低氧引起？
肺动脉高压可能性较大
三尖瓣反流速度>3.4m/sec， 肺动脉收缩压>50mmHg， 伴或不伴有其他超 声心动图参数支持肺动脉高压
运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查
其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉 瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间 隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张 。
13
结缔组织病相关性肺动脉高压特点
①患者多为中青年女性。 ②可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。 ③雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累
2009ESC肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类
1. 动脉型肺动脉高压（PAH） • IPAH • 可遗传性
BMPR2 ALK1,endoglin 未知 • 药物和毒素诱导的 • 相关性PAH – 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 – 左向右分流先心病
–血吸虫病
诊断策略
是，且肺动脉压力与病 情严重程度成比例
治疗基础疾病并观察治 疗效果
考虑CTEPH
是 考虑PVOD/PCH
确诊为第二、三类PH 否
核素肺通气灌注扫描
是，但肺动脉压力升高程度与 病情严重程度不成比例
肺段性灌注缺损 否
考虑其他不常见的原因
行右心导管术
是
特异性检查
寻找其他原因
否
mPAP≥25mmHg PWP≤15mmHg
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)
5. 病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压
•血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾切除
•系统性疾病 血管炎,结节病 , 肺朗汉氏细胞组织细胞增多
症， 淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病 •代谢性疾病
糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 •其它: 肿瘤性阻塞, 纤维性纵膈炎、
肺部听诊、睡眠呼吸异常等 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变
11
肺动脉高压临床检查
化验
血、尿、便常规 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂 乙肝、艾滋病 血沉、C-反应蛋白、类风湿因子 甲状腺功能指标 动脉血气分析 自身抗体
肺动脉高压诊断
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊 断意识不高，容易漏诊、误诊。
仔细全面地询问病史并进行体格检查。
心血管病相关性 呼吸病相关性 风湿病相关 血栓栓塞疾病相关性 其他
对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
9
肺动脉高压共同症状： 呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性） 其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶 肺动脉高压病因症状： 先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、
蹲踞现象等。 结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。 栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。 呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。
诊断策略
特异性检查
体征， HRCT
肺静脉闭塞/肺毛细血
ANA
管瘤
结缔组织 疾病
药物毒 物
病史 HIV检查
体检，实验室检查
体
检 经胸超声 超 食道超声 声
心脏磁共 肝
振
功
实 验 室 检 血吸虫或第5类 查
慢性溶血
门脉高压性肺动脉 高压
HIV
先心病
特发性或可遗传性 PAH
BMPR-2,ALK1,
Endoglin(HHT), 家族史
肺动脉高压病因涉及多学科
肺间质、肺实 质疾病
呼吸科
风湿免疫科
结缔组织病，如SLE 、RA、硬皮病等
代谢性疾病，如糖 元累积症，高雪氏 病，甲状腺疾病
消化科
肺动脉 高压
内分泌科
门脉高压等
血液科
心ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ科
先心病、瓣膜病、 心肌病
血液系统疾病， 如溶贫、骨髓增 生性疾病等
•可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室
除外肺动脉高压
三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图 参数支持肺动脉高压 可疑肺动脉高压
三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 肺动脉收缩压≤36mmHg，有其他超声心动图 参数支持肺动脉高压
三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他 超声心动图参数支持肺动脉高压
影像学检查
心电图 胸片 超声心动图 肺功能 睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强CT 核素肺灌注 右心导管 肺动脉造影
慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。 ④ PaO2 和PaCO2均较低。 ⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
心血管内科肺血管病诊治中心
肺动脉高压诊治临床思维
是否存在肺动脉高压？-----家族史、症状、体征、
心电图、胸片、超声心动图
压力多高？---超声心动图、右心导管 肺动脉高压病因筛查--全面检查
针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预 避免漏诊，也要避免过度诊断。
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超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2009ESC)
10
肺动脉高压和右心衰竭体征：
呼吸频率增加、脉搏频速、细小。 右心衰竭时可见颈静脉充盈。 胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。 P2亢进、分裂、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。 胸骨左缘第４-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。
重视肺动脉高压病因体征的检查：
– 慢性溶血性贫血
1’肺静脉闭塞病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH)
2. 左心疾病引起的肺动脉高压
•收缩性心力衰竭 •舒张功能障碍 •心瓣膜病
3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压
•COPD • 间质性肺疾病 •其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 • 睡眠呼吸障碍 • 慢性高原病 • 支气管肺发育不良 (BPD) • 发育异常
透析的慢性肾功能不全
5
诊断流程
第2类：左心疾病引起？
症状/体征/提示PH的病史
无创检查支持PH吗？
是
考虑PH的常见原因
病史、症状、体征、心 电图、胸片、经胸超声、 肺 功 能 、 高 分 辨 率 CT （HRCT）
确诊为第二、三类PH
寻找其他
原因和/或
否
再次检查
确认
第3类：肺部疾病和/ 或低氧引起？
肺动脉高压可能性较大
三尖瓣反流速度>3.4m/sec， 肺动脉收缩压>50mmHg， 伴或不伴有其他超 声心动图参数支持肺动脉高压
运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查
其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉 瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间 隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张 。
13
结缔组织病相关性肺动脉高压特点
①患者多为中青年女性。 ②可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。 ③雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累
2009ESC肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类
1. 动脉型肺动脉高压（PAH） • IPAH • 可遗传性
BMPR2 ALK1,endoglin 未知 • 药物和毒素诱导的 • 相关性PAH – 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 – 左向右分流先心病
–血吸虫病
诊断策略
是，且肺动脉压力与病 情严重程度成比例
治疗基础疾病并观察治 疗效果
考虑CTEPH
是 考虑PVOD/PCH
确诊为第二、三类PH 否
核素肺通气灌注扫描
是，但肺动脉压力升高程度与 病情严重程度不成比例
肺段性灌注缺损 否
考虑其他不常见的原因
行右心导管术
是
特异性检查
寻找其他原因
否
mPAP≥25mmHg PWP≤15mmHg
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)
5. 病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压
•血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾切除
•系统性疾病 血管炎,结节病 , 肺朗汉氏细胞组织细胞增多
症， 淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病 •代谢性疾病
糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 •其它: 肿瘤性阻塞, 纤维性纵膈炎、
肺部听诊、睡眠呼吸异常等 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变
11
肺动脉高压临床检查
化验
血、尿、便常规 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂 乙肝、艾滋病 血沉、C-反应蛋白、类风湿因子 甲状腺功能指标 动脉血气分析 自身抗体
肺动脉高压诊断
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊 断意识不高，容易漏诊、误诊。
仔细全面地询问病史并进行体格检查。
心血管病相关性 呼吸病相关性 风湿病相关 血栓栓塞疾病相关性 其他
对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
9
肺动脉高压共同症状： 呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性） 其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶 肺动脉高压病因症状： 先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、
蹲踞现象等。 结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。 栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。 呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。
诊断策略
特异性检查
体征， HRCT
肺静脉闭塞/肺毛细血
ANA
管瘤
结缔组织 疾病
药物毒 物
病史 HIV检查
体检，实验室检查
体
检 经胸超声 超 食道超声 声
心脏磁共 肝
振
功
实 验 室 检 血吸虫或第5类 查
慢性溶血
门脉高压性肺动脉 高压
HIV
先心病
特发性或可遗传性 PAH
BMPR-2,ALK1,
Endoglin(HHT), 家族史
肺动脉高压病因涉及多学科
肺间质、肺实 质疾病
呼吸科
风湿免疫科
结缔组织病，如SLE 、RA、硬皮病等
代谢性疾病，如糖 元累积症，高雪氏 病，甲状腺疾病
消化科
肺动脉 高压
内分泌科
门脉高压等
血液科
心ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ科
先心病、瓣膜病、 心肌病
血液系统疾病， 如溶贫、骨髓增 生性疾病等
•可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室
除外肺动脉高压
三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图 参数支持肺动脉高压 可疑肺动脉高压
三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 肺动脉收缩压≤36mmHg，有其他超声心动图 参数支持肺动脉高压
三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他 超声心动图参数支持肺动脉高压
影像学检查
心电图 胸片 超声心动图 肺功能 睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强CT 核素肺灌注 右心导管 肺动脉造影
慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。 ④ PaO2 和PaCO2均较低。 ⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。