小儿造血系统疾病概述(ppt 58页)
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造血系统疾病PPT课件
4个月开始
（二）出生后造血
骨髓造血
红骨髓 黄骨髓
骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）
肝、脾、淋巴结造血 → 代偿
.
4
胎儿及出生后不同时期的造血情况
.
5
二、血象特点
（一）红细胞数及血红蛋白含量
出生时 RBC (5.0 ~ 7.0)×1012/L；Hb 150 ~ 220g/L 2 ~ 3个月时生理性贫血 (physiological anemia) (3×1012/L，110g/L) 网织红细胞
3d内 0.04 ~ 0.06，7d 0.02以下，婴儿期后成人水平
（二）白细胞数与分类
初生时 WBC 15 ~ 20×109/L 8岁后接近成人水平 白细胞分类（二次交叉）
（三）血小板数
与成人相似（150 ~ 300×109/L）
.
11
二、血象特点
（四）血红蛋白种类
图 血红蛋白基因组成
.
12
图 人类胚胎期至婴儿早期血红蛋白四聚体(A)和亚单位(B)发育
.
13
二、血象特点
（四）血红蛋白种类
胚胎4 ~ 8周 → 3个月
Hb Gower 1（ζ2ε2）
胚胎型Hb Hb Gower 2 （α2ε2）
Hb Portland（ζ2γ2）
胚胎3个月 → 6个月
胎儿型 — HbF 0.90
胎儿血红蛋白（HbF，α2γ2）
出生时Hb
HbF 0.70；HbA 0.30；HbA2 < 0.01
（二）白细胞数与分类
初生时 WBC 15 ~ 20×109/L 8岁后接近成人水平 白细胞分类（二次交叉）
（三）血小板数
（二）出生后造血
骨髓造血
红骨髓 黄骨髓
骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）
肝、脾、淋巴结造血 → 代偿
.
4
胎儿及出生后不同时期的造血情况
.
5
二、血象特点
（一）红细胞数及血红蛋白含量
出生时 RBC (5.0 ~ 7.0)×1012/L；Hb 150 ~ 220g/L 2 ~ 3个月时生理性贫血 (physiological anemia) (3×1012/L，110g/L) 网织红细胞
3d内 0.04 ~ 0.06，7d 0.02以下，婴儿期后成人水平
（二）白细胞数与分类
初生时 WBC 15 ~ 20×109/L 8岁后接近成人水平 白细胞分类（二次交叉）
（三）血小板数
与成人相似（150 ~ 300×109/L）
.
11
二、血象特点
（四）血红蛋白种类
图 血红蛋白基因组成
.
12
图 人类胚胎期至婴儿早期血红蛋白四聚体(A)和亚单位(B)发育
.
13
二、血象特点
（四）血红蛋白种类
胚胎4 ~ 8周 → 3个月
Hb Gower 1（ζ2ε2）
胚胎型Hb Hb Gower 2 （α2ε2）
Hb Portland（ζ2γ2）
胚胎3个月 → 6个月
胎儿型 — HbF 0.90
胎儿血红蛋白（HbF，α2γ2）
出生时Hb
HbF 0.70；HbA 0.30；HbA2 < 0.01
（二）白细胞数与分类
初生时 WBC 15 ~ 20×109/L 8岁后接近成人水平 白细胞分类（二次交叉）
（三）血小板数
小儿血液系统PPT课件
~0.25mg/d
Liver+ RE cells 60 mg (15.9%)
Faeces 7.4 mg / d
Bile,Hb 0.05 mg/d
贮存
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
functional iron
目录
铁的来源
◆ 食物(外源性铁) 占摄入量的1/3 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% ~ 25% 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4% 非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% ~ 7.9%
Eastern Western Pacific Mediterranean
目录
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg
成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg
目录
分布 血红蛋白约64%， 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等) 约32%; 肌红蛋白约3.2% ; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁。
目录
Diet 8mg/d
Intestine
Urine,sweat, Skin etc
0.9mg/d
自由铁池 Plasma 0.5mg (0.1%)
Muscles &enzymes
15 mg (4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
发生率
分类
<15%
低
15 % ～40%
中
>40%
高
Liver+ RE cells 60 mg (15.9%)
Faeces 7.4 mg / d
Bile,Hb 0.05 mg/d
贮存
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
functional iron
目录
铁的来源
◆ 食物(外源性铁) 占摄入量的1/3 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% ~ 25% 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4% 非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% ~ 7.9%
Eastern Western Pacific Mediterranean
目录
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg
成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg
目录
分布 血红蛋白约64%， 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等) 约32%; 肌红蛋白约3.2% ; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁。
目录
Diet 8mg/d
Intestine
Urine,sweat, Skin etc
0.9mg/d
自由铁池 Plasma 0.5mg (0.1%)
Muscles &enzymes
15 mg (4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
发生率
分类
<15%
低
15 % ～40%
中
>40%
高
《儿科学造血系统》课件
个体化治疗
根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案 ，以提高治疗效果和减少副作用。
联合治疗
将不同的治疗方法结合起来，以提高治疗效 果和降低复发率。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW ERA
05
儿童造血系统疾病的预防与保健
预防措施
预防接种
按照国家免疫规划接种疫苗，预防传 染病的发生。
响。
治疗方法
针对儿童和成人造血系统的不同 特点，治疗方法和药物选择也有 所不同。例如，儿童白血病的治 疗通常需要更加积极和全面的治
疗方案。
03
造血系统疾病
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
贫血
01
02
03
缺铁性贫血
由于铁元素缺乏，导致血 红蛋白合成减少，引起贫 血。
观察儿童面色和皮肤是否有苍白、黄疸、 出血点等症状，及时就医检查。
关注儿童精神状态
定期体检
注意儿童精神状态是否良好，是否有头晕 、乏力、心慌等症状，及时发现并处理。
定期进行儿童体检，了解儿童血液指标是 否正常，及早发现潜在的血液疾病。
家庭护理与康复指导
家庭护理
在医生指导下进行家庭护理，注意保持儿童生活 规律，保证充足的休息和睡眠时间。
儿童骨髓腔内充满红骨髓，具有活跃 的造血功能。随着年龄增长，骨髓腔 内脂肪细胞增多，红骨髓逐渐被黄骨 髓取代。
出生后，骨髓成为主要的造血器官。 红骨髓能够产生红细胞、白细胞和血 小板。
儿童造血的特点
旺盛的造血能力
儿童在生长发育过程中，需要大量的血液成分，因此具有旺盛的 造血能力。
对感染的抵抗力较强
巨幼细胞贫血
儿童造血系统疾病医学PPT课件
免疫运动系统
烦躁萎靡 记忆力智力
心血管系统
神经系统
34
实验室检查
1. 外周血象 小细胞低色素
1) RBC大小不等，以小为主，中央淡 染区扩大
2) MCV、MCH、MCHC 3) WBC、BPC多正常
35
实验室检查
2. 生化检查
1) 血清铁蛋白(SF)
<12ug/L 早期 敏感
2) 红细胞游离原卟啉(FEP) > 500ug/dl
白血病
地中海贫血 G-6-PD
失血性贫血
22
营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
(NIDA)
23
• 定义
由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减 少引起的一种小细胞低色素贫血，其血 清铁蛋白减少、铁剂治疗有效
24
铁代谢
1. 铁含量及分布
新生儿 高于 成人 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶
65% 30%
2. 来源
5%
<1%
• 外源性铁：食物 量少(1~1.5mg/d) • 内源性铁：衰老RBC释放 大部分
25
铁代谢
3. 吸收转运
• 吸收 – 12指肠及空肠上部 – 肠黏膜细胞调节作用 – 动物性优于植物性，母乳优于牛乳 – VtC、果酸促进铁吸收
26
铁代谢
3. 吸收转运 • 转运 转铁蛋白（ Tf） – 血清铁(SI)：Tf + 铁 – 总铁结合力(TIBC)=SI+未饱和铁结合力 – 转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC
• 补充： B12
– 剂量：500~1000ug im x 1次
或 100ug im biw x 2-4w – 治疗反应：
儿童造血系统疾病ppt课件
三．分类
（一）形态学：
MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常见病
正常值 大细胞性
80-94 >94
28-32 >32 28-32 <28 <28
32-38 32-38 32-38 32-38 <32 B12 再障 肾脏 IDA
正细胞性 80-94 单纯小细胞 <80 小细胞低色素<80
二．血液特点
（一）血容量：
新生儿占体重10% 儿童占8-10%Biblioteka 成人占6-8%（二）血细胞：
1．RBC： 出生
10天 2-3个月 12岁 （下降20%） （生理性贫血） （成人水平） RBC 5-7 4-5.5 3 >4 HB 15-23 11 >12 婴儿 成人 HBF 出生时70% HBA 95% HBA2 1岁<5% 2%-3% 2岁<2% HBF<2%
3．起病
（1）急性：出血，溶血 （2）慢性：营养，溶血，失血
（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结
4．过去史 （1）寄生虫 （2）慢性：消化道，结核，肝肾 （3）药物史：氯霉素、磺胺药 （4）居住环境：疫水区、化学物质 5．家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病
（二）临床表现 1．症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩
四 病因分类 1．生成不足
（1）造血物质缺乏：铁、叶酸
（2）骨髓造血功能障碍：再障 2．破坏过多（溶血） （1）细胞内：先天性（遗传球、G6PD、地贫） （2）细胞外：后天性（新生儿溶血病） 3．丢失过多（失血） （1）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫
四．临床特征
（一）病史 1．年龄 （1）新生儿：溶血，失血 （2）婴幼儿：营养，先天、感染 （3）儿童：慢性，造血 2．喂养
儿童造血系统疾病PPT课件
• 溶血性贫血— 新生儿溶血病、地中海贫血
贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞
• 再生不良性贫血— 再生障碍性贫血
三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大
编辑版ppt
26
两种类型贫血鉴别(一)
缺铁性贫血
年龄 原因
6m-2y 铁缺乏
临床
一般表现 髓外造血
苍白/消瘦 有
神经系统 较轻
巨幼细胞性贫血
6m-2y VtB12/叶酸缺乏
二系以上异常
网织红 + 粪OB
－ ↑+
营养性 溶血性
出血性
编辑版ppt
骨髓涂片
再生障碍 性贫血
白血病 其它
22
贫血诊断(三部曲)
病 史 体格检查 外周血象
有无贫血及程度
RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC
大致原因
编辑版ppt
23
A. 遗传性球形细胞增多症
B. β地中海贫血
C. 椭圆形细胞增多症
Fe、叶酸、VtB12、 EPO
• 造血功能障碍 (原发性和继发性)
再生障碍性贫血
• 其它原因
感染、炎症、癌性贫血
编辑版ppt
15
贫血病因分类
2.破坏过多(溶血性) – 红细胞内：先天性
• 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 • 酶缺乏： 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 • Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病
蜡黄/ 虚胖 有 较显著
编辑版ppt
27
两种类型贫血鉴别(二)
缺铁性贫血
巨幼细胞性贫血
外周血象 小细胞低色素
大细胞性
骨髓象
胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老
铁代谢指标 异常
正常
贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞
• 再生不良性贫血— 再生障碍性贫血
三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大
编辑版ppt
26
两种类型贫血鉴别(一)
缺铁性贫血
年龄 原因
6m-2y 铁缺乏
临床
一般表现 髓外造血
苍白/消瘦 有
神经系统 较轻
巨幼细胞性贫血
6m-2y VtB12/叶酸缺乏
二系以上异常
网织红 + 粪OB
－ ↑+
营养性 溶血性
出血性
编辑版ppt
骨髓涂片
再生障碍 性贫血
白血病 其它
22
贫血诊断(三部曲)
病 史 体格检查 外周血象
有无贫血及程度
RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC
大致原因
编辑版ppt
23
A. 遗传性球形细胞增多症
B. β地中海贫血
C. 椭圆形细胞增多症
Fe、叶酸、VtB12、 EPO
• 造血功能障碍 (原发性和继发性)
再生障碍性贫血
• 其它原因
感染、炎症、癌性贫血
编辑版ppt
15
贫血病因分类
2.破坏过多(溶血性) – 红细胞内：先天性
• 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 • 酶缺乏： 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 • Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病
蜡黄/ 虚胖 有 较显著
编辑版ppt
27
两种类型贫血鉴别(二)
缺铁性贫血
巨幼细胞性贫血
外周血象 小细胞低色素
大细胞性
骨髓象
胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老
铁代谢指标 异常
正常
小儿血液系统疾病PPT课件
防御
血液中的白细胞和抗体等 成分具有防御和免疫功能， 能够对抗感染和疾病。
维持内环境稳定
血液通过调节水分、电解 质和酸碱平衡，维持内环 境的稳定。
小儿血液系统的特点
发育尚未完全
小儿的血液系统发育尚未 完全成熟，与成人相比存 在一定差异。
免疫功能较弱
小儿的免疫系统相对较弱， 容易感染疾病。
造血功能活跃
疗效果。
探索新型的小儿血液系统疾病 治疗手段，如免疫治疗、基因 治疗等，提高治疗效果和安全
性。
加强小儿血液系统疾病的预防 工作，降低疾病的发生率，提
高儿童健康水平。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
慢性淋巴细胞白血病
表现为淋巴结肿大、肝脾肿大 等，治疗以化疗和免疫治疗为
主。
血友病的诊断与治疗
总结词
血友病B
了解血友病的分类、症状、诊出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅸ为主。
血友病A
由于凝血因子Ⅷ缺乏引起，表现为关 节腔出血、肌肉出血等，治疗以补充 凝血因子Ⅷ为主。
巨幼细胞贫血 由于维生素B12或叶酸缺乏引起， 表现为精神萎靡、表情呆滞等， 治疗以补充维生素B12或叶酸为 主。
白血病的诊断与治疗
总结词
了解白血病的分类、症状、诊 断标准及治疗方法
急性淋巴细胞白血病
好发于儿童，表现为发热、贫 血、出血等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
急性髓系白血病
好发于成人，表现为贫血、出 血、发热等，治疗以化疗为主 ，必要时进行骨髓移植。
A型血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病，由于凝血因子Ⅷ缺乏导致凝血障碍 。该病在男性中较为常见，主要表现为关节、肌肉、深部组织出血，甚至颅内出血。治
《儿科学造血系统》课件
骨髓是最重要的造血器官，在其中血细胞得到生成 和发育。Fra bibliotek淋巴系统
淋巴系统包括脾脏、淋巴结和淋巴组织，它们与骨 髓协同工作，参与免疫细胞的生成和分布。
4. 儿童造血系统的特点
新生儿造血系统
新生儿的造血系统尚未完全 发育，红细胞和血小板的生 成能力较低。
儿童期造血系统
儿童期的造血系统逐渐发育， 血液细胞的生成能力增强。
8. 参考文献
1. 《儿童血液学临床》（第2版） 2. 《儿科学教材》（第5版） 3. 《儿科学专题教程》（第3版）
血细胞的生成
造血系统负责生成红细胞、白细胞和血小板，维持身体稳定的血液细胞数量。
血液的调节
通过控制血液成分和浓度，造血系统保持体内血液的正常成分，以确保器官和组织得到足够 的氧气和养分。
免疫系统的支持
造血系统为免疫细胞提供生长和发育所需的环境和信号，支持免疫系统的正常功能。
3. 造血系统的分布
骨髓
少年期造血系统
少年期的造血系统接近成年 水平，血液细胞的生成能力 达到成熟。
5. 儿童造血系统疾病
1 造血干细胞移植
对于一些血液系统疾病，如白血病和重型再生障碍性贫血，造血干细胞移植是一种重要 的治疗方法。
2 贫血
贫血是儿童最常见的造血系统疾病之一，需要及时检测和治疗。
3 白血病
白血病是一种儿童常见的血液恶性肿瘤，早期诊断和治疗对孩子的生存和康复至关重要。
《儿科学造血系统》PPT 课件
儿科学造血系统的课件将帮助你了解儿童血液系统的重要性和特点，以及儿 童造血系统的疾病和保健措施。让我们开始探索这个有趣且关键的主题吧！
1. 什么是造血系统？
造血系统是指以骨髓为主的一组器官和组织，负责生成和调节血液细胞的过程。它包括骨髓、淋巴系统和相关 的免疫功能。
淋巴系统包括脾脏、淋巴结和淋巴组织，它们与骨 髓协同工作，参与免疫细胞的生成和分布。
4. 儿童造血系统的特点
新生儿造血系统
新生儿的造血系统尚未完全 发育，红细胞和血小板的生 成能力较低。
儿童期造血系统
儿童期的造血系统逐渐发育， 血液细胞的生成能力增强。
8. 参考文献
1. 《儿童血液学临床》（第2版） 2. 《儿科学教材》（第5版） 3. 《儿科学专题教程》（第3版）
血细胞的生成
造血系统负责生成红细胞、白细胞和血小板，维持身体稳定的血液细胞数量。
血液的调节
通过控制血液成分和浓度，造血系统保持体内血液的正常成分，以确保器官和组织得到足够 的氧气和养分。
免疫系统的支持
造血系统为免疫细胞提供生长和发育所需的环境和信号，支持免疫系统的正常功能。
3. 造血系统的分布
骨髓
少年期造血系统
少年期的造血系统接近成年 水平，血液细胞的生成能力 达到成熟。
5. 儿童造血系统疾病
1 造血干细胞移植
对于一些血液系统疾病，如白血病和重型再生障碍性贫血，造血干细胞移植是一种重要 的治疗方法。
2 贫血
贫血是儿童最常见的造血系统疾病之一，需要及时检测和治疗。
3 白血病
白血病是一种儿童常见的血液恶性肿瘤，早期诊断和治疗对孩子的生存和康复至关重要。
《儿科学造血系统》PPT 课件
儿科学造血系统的课件将帮助你了解儿童血液系统的重要性和特点，以及儿 童造血系统的疾病和保健措施。让我们开始探索这个有趣且关键的主题吧！
1. 什么是造血系统？
造血系统是指以骨髓为主的一组器官和组织，负责生成和调节血液细胞的过程。它包括骨髓、淋巴系统和相关 的免疫功能。
小儿造血系统疾病课件
小儿造血系统疾病课件
• 引言 • 小儿造血系统疾病概述 • 病因与病理生理 • 治疗方案与护理 • 预防与日常保健 • 案例分析
01
引言
目的和背景
介绍小儿造血系统疾 病的重要性
为后续内容打下基础
提高对小儿造血系统 疾病的认识和关注
造血系统简介
01
02
03
造血系统的组成
骨髓、血液、脾、淋巴结 等
高治疗效果。
心理支持
关注患儿的心理状态，给予适当 的心理支持和疏导，帮助患儿树
立信心，积极配合治疗。
05
预防与日常保健
预防措施
01
02
03
04
疫苗接种
按照国家免疫规划及时为孩子 接种疫苗，预防传染病。
避免接触有害物质
避免让孩子接触有毒有害物质 ，如油漆、农药等。
定期健康检查
定期带孩子进行体检，及早发 现潜在的健康问题。
药物治疗过程中，应密切关注患儿的 反应和病情变化，及时调整药物剂量 和方案，以最大程度地提高治疗效果， 减少副作用。
药物治疗的种类繁多，包括免疫抑制 疗法、细胞毒药物、生物制剂等，应 根据患儿的具体病情和医生的建议选 择合适的治疗方案。
手术治疗
对于某些小儿造血系统疾病， 如骨髓移植等，手术治疗是必 要的治疗手段。
生化检查
了解肝肾功能、电解质、血糖 等指标，有助于鉴别贫血原因 和全身状况。
病理活检
通过组织病理学检查确诊淋巴 瘤等恶性肿瘤。
03
病因与病理生理
遗传因素
先天性骨髓衰竭综合征
由于基因突变导致骨髓造血干细胞缺 陷，引发全血细胞减少。
遗传性贫血
如地中海贫血、镰状细胞贫血等，由 基因缺陷导致血红蛋白异常。
• 引言 • 小儿造血系统疾病概述 • 病因与病理生理 • 治疗方案与护理 • 预防与日常保健 • 案例分析
01
引言
目的和背景
介绍小儿造血系统疾 病的重要性
为后续内容打下基础
提高对小儿造血系统 疾病的认识和关注
造血系统简介
01
02
03
造血系统的组成
骨髓、血液、脾、淋巴结 等
高治疗效果。
心理支持
关注患儿的心理状态，给予适当 的心理支持和疏导，帮助患儿树
立信心，积极配合治疗。
05
预防与日常保健
预防措施
01
02
03
04
疫苗接种
按照国家免疫规划及时为孩子 接种疫苗，预防传染病。
避免接触有害物质
避免让孩子接触有毒有害物质 ，如油漆、农药等。
定期健康检查
定期带孩子进行体检，及早发 现潜在的健康问题。
药物治疗过程中，应密切关注患儿的 反应和病情变化，及时调整药物剂量 和方案，以最大程度地提高治疗效果， 减少副作用。
药物治疗的种类繁多，包括免疫抑制 疗法、细胞毒药物、生物制剂等，应 根据患儿的具体病情和医生的建议选 择合适的治疗方案。
手术治疗
对于某些小儿造血系统疾病， 如骨髓移植等，手术治疗是必 要的治疗手段。
生化检查
了解肝肾功能、电解质、血糖 等指标，有助于鉴别贫血原因 和全身状况。
病理活检
通过组织病理学检查确诊淋巴 瘤等恶性肿瘤。
03
病因与病理生理
遗传因素
先天性骨髓衰竭综合征
由于基因突变导致骨髓造血干细胞缺 陷，引发全血细胞减少。
遗传性贫血
如地中海贫血、镰状细胞贫血等，由 基因缺陷导致血红蛋白异常。
小儿造血系统疾病概述PPT(58张)
11
造血系统疾病贫血概述
小儿贫血
贫血是一种症状
20.05.2019
12
造血系统疾病贫血概述
定义：指外周血中单位容积内的红细胞数、
血红蛋白量或红细胞压积低于正常者。
血红蛋白低限值（世界卫生组织标准）：
6月～6岁 110g/L
6岁～14岁 120g/L
注：海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。
我国暂定6月以下的血红蛋白的低限值为：
造血系统疾病
重庆医科大学第五临床学院儿科教研室 甘世伟
20.05.2019
1
主要内容
造血系统疾病
一、小儿造血和血象特点 二、小儿贫血概述 三、营养性贫血：营养性缺铁性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血
20.05.2019
2
造血系统疾病 造血和血象特点
一、造血特点 1、胚胎期造血 （1）中胚叶造血期 :原始的有核红细胞 （2）肝脾造血期
铁（mg/kg)
含量（％）
血红蛋白
40.0
铁蛋白和含铁血
20.0
黄素
肌红蛋白
2.0
酶
0.3
运转铁（血浆铁）
0.3
总量
62.6
64.0 32.0 3.2 0.4 0.4 100.0
20.05.2019
7
儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白 变化原因
初生
(5~7)×10 /L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
150~230g/L
稍高 同前
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血
2~3月
3×10 /L
110g/L
生理性贫血
造血系统疾病贫血概述
小儿贫血
贫血是一种症状
20.05.2019
12
造血系统疾病贫血概述
定义：指外周血中单位容积内的红细胞数、
血红蛋白量或红细胞压积低于正常者。
血红蛋白低限值（世界卫生组织标准）：
6月～6岁 110g/L
6岁～14岁 120g/L
注：海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。
我国暂定6月以下的血红蛋白的低限值为：
造血系统疾病
重庆医科大学第五临床学院儿科教研室 甘世伟
20.05.2019
1
主要内容
造血系统疾病
一、小儿造血和血象特点 二、小儿贫血概述 三、营养性贫血：营养性缺铁性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血
20.05.2019
2
造血系统疾病 造血和血象特点
一、造血特点 1、胚胎期造血 （1）中胚叶造血期 :原始的有核红细胞 （2）肝脾造血期
铁（mg/kg)
含量（％）
血红蛋白
40.0
铁蛋白和含铁血
20.0
黄素
肌红蛋白
2.0
酶
0.3
运转铁（血浆铁）
0.3
总量
62.6
64.0 32.0 3.2 0.4 0.4 100.0
20.05.2019
7
儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白 变化原因
初生
(5~7)×10 /L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
150~230g/L
稍高 同前
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血
2~3月
3×10 /L
110g/L
生理性贫血
小儿血液系统疾病PPT课件
血友病A型 血友病B型
缺乏凝血因子VIII，易出血，症状包括淤血、关节 疼痛和瘀斑。
缺乏凝血因子IX，与A型类似的症状，但发病率 较低。
小儿再生障碍性贫血
急性再生障碍性贫血
骨髓功能丧失，症状可能包括贫血、出血和感染。
慢性再生障碍性贫血
骨髓功能逐渐丧失，可能出现类似贫血和瘀斑的症状。
小儿血小板减少性紫癜
1
继发性血小板减少性紫癜
2
由其他疾病或药物引起，症状可能包括
身体瘀斑和出血倾向。
3
原发性血小板减少性紫癜
自身免疫性疾病，可能导致皮肤瘀斑、 鼻出血和牙龈出血。
先天性血小板功能障碍
遗传疾病，可导致出血和瘀斑。
小儿血管炎
过敏性紫癜
常见的血管炎类型，症状包括皮疹、关节疼痛和胃 肠道出血。
川崎病
罕见但严重的血管炎，可能影响心脏，症状包括发 热、皮疹和咽峡炎。
小儿血液系统疾病PPT课件
探索小儿血液系统疾病的类型和症状，为您全面介绍这一重要领域的知识。
小儿白血病
急性淋巴细胞白血病
最常见的白血病类型，症状见，症状可能包括骨 痛、发热和瘀斑。
慢性髓细胞白血病
症状逐渐发展，可能包括疲 劳、消瘦和盗汗。
小儿血友病
小儿淋巴瘤
1 霍奇金淋巴瘤
常见的淋巴瘤类型，症状包括淋巴结肿大、 发热和盗汗。
2 非霍奇金淋巴瘤
其他类型的淋巴瘤，症状和治疗方法与霍奇 金淋巴瘤有所不同。
缺乏凝血因子VIII，易出血，症状包括淤血、关节 疼痛和瘀斑。
缺乏凝血因子IX，与A型类似的症状，但发病率 较低。
小儿再生障碍性贫血
急性再生障碍性贫血
骨髓功能丧失，症状可能包括贫血、出血和感染。
慢性再生障碍性贫血
骨髓功能逐渐丧失，可能出现类似贫血和瘀斑的症状。
小儿血小板减少性紫癜
1
继发性血小板减少性紫癜
2
由其他疾病或药物引起，症状可能包括
身体瘀斑和出血倾向。
3
原发性血小板减少性紫癜
自身免疫性疾病，可能导致皮肤瘀斑、 鼻出血和牙龈出血。
先天性血小板功能障碍
遗传疾病，可导致出血和瘀斑。
小儿血管炎
过敏性紫癜
常见的血管炎类型，症状包括皮疹、关节疼痛和胃 肠道出血。
川崎病
罕见但严重的血管炎，可能影响心脏，症状包括发 热、皮疹和咽峡炎。
小儿血液系统疾病PPT课件
探索小儿血液系统疾病的类型和症状，为您全面介绍这一重要领域的知识。
小儿白血病
急性淋巴细胞白血病
最常见的白血病类型，症状见，症状可能包括骨 痛、发热和瘀斑。
慢性髓细胞白血病
症状逐渐发展，可能包括疲 劳、消瘦和盗汗。
小儿血友病
小儿淋巴瘤
1 霍奇金淋巴瘤
常见的淋巴瘤类型，症状包括淋巴结肿大、 发热和盗汗。
2 非霍奇金淋巴瘤
其他类型的淋巴瘤，症状和治疗方法与霍奇 金淋巴瘤有所不同。
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造血系统疾病 造血和血象特点
胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系
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造血系统疾病 造血和血象特点
2、生后造血 （1）骨髓造血：
是生后主要的造血场所
（2）骨髓外造血 正常情况下极少
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造血系统疾病 造血和血象特点
学龄前儿童与成人骨髓造血部位
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(5~7)×10 /L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
150~230g/L
稍高 同前
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血
2~3月
3×10 /L
110g/L
生理性贫血
3月后
逐渐上升
1岁以内 维持在4×10 /L左右
12岁
达成人水平
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生后红细胞计数变化
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造血系统疾病 造血和血象特点
2、白细胞 A、总数：初生时较高，生后6 ～12h可比 初生时高。 婴儿期维持在10×109/L左右。 8岁时接近成人。
B、白细胞分类有两个交叉 。
C、幼稚中性粒细胞在数天内消失。 3、血小板
与成人相似，150～300×109/L。 4、血容量
相对较成人多
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诊断要点
小儿贫血概述
1、病史： （1）年龄 （2）病程经过或伴随症状 （3）喂养史、服药史 （4）过去史 （5）家族史 （6）性别
2、体格检查 3、实验室检查
外周血象, 骨髓检查 , 血红蛋白分析, 红细胞脆性试验, 特殊检查
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治疗原则
小儿贫血概述
1、去除病因是治疗的关键。 2、一般治疗：加强护理，预防感染等。 3、药物治疗：针对病因选用必要的药物。 4、输红细胞：
造血系统疾病
重庆医科大学第五临床学院儿科教研室 甘世伟
11.10.2020
1
主要内容
造血系统疾病
一、小儿造血和血象特点 二、小儿贫血概述 三、营养性贫血：营养性缺铁性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血
11.10.2020
2
造血系统疾病 造血和血象特点
一、造血特点 1、胚胎期造血 （1）中胚叶造血期 :原始的有核红细胞 （2）肝脾造血期 肝脏:有核红细胞 脾脏:淋巴细胞 胸腺及淋巴结：生成、分化淋巴细胞等 （3）骨髓造血期
6
造血系统疾病 造血和血象特点
二、血象特点 1、红细胞及血红蛋白 初生时较高，12岁时达成人水平 生后6 ～12h可比初生时高
2～3月时出现生理性贫血
初生时可有有核红细胞，1周内消失 网织细胞： 血红蛋白的种类：有六种
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儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白 变化原因
初生
主要因组织、器官缺氧所致的一系列症状。
1、一般表现： （1）皮肤、粘膜苍白为最突出表现。 （2）病程较长者常伴有易疲倦、毛发干枯、
营养低下、体格发育迟缓等症状。
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2、造血器官反应 髓外造血
3、各系统症状 （1）循环、呼吸系统 （2）消化系统 （3）神经系统
小儿贫血概述临床表现
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白细胞总数的变化
年龄
出生时 6~12小时
1周 <1岁 >8岁
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WBC总数
15~20?0 /L 21~28?0 /L
12?0 /L 10?0 /L 达成人水平4?0 /L
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造血系统疾病贫血概述
小儿贫血
贫血是一种症状
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造血系统疾病贫血概述
定义：指外周血中单位容积内的红细胞数、
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造血系统疾病贫血分类
二、形态学分类
MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%）
正常值
80～94
28～32
32～38
大细胞性 >94
>32
32～38
正细胞性 80～94
28～32
32～38
单纯小细胞 <80
<28
32～38
性
小细胞低色 <80
<28
<32
素性
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20.0
黄素
肌红蛋白
2.0
酶
0.3
运转铁（血浆铁）
0.3
总量
62.6
64.0 32.0 3.2 0.4 0.4 100.0
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NIDA 铁的代谢
程度
Hb
轻度 中度
正常低限～ 90g/L ～60g/L
重度
～30g/L
造血系统疾病贫血分类
新生儿的Hb 144～120g/L
～90g/L ～60g/L
极重度
<30g/L
<60g/
注意：
1、患大细胞及小细胞性贫血时，红细胞计数与血红蛋
白浓度不成比例，此时需参考红细胞形态。
2、诊断贫血与判断贫血程度必须参照小儿年龄。
1、含量及分布 （1）含量：成人35（女）～50（男）mg/kg 新生儿约为75mg/kg （2）分布：血红蛋白（约64%） 贮存（约32%） 运转 肌红蛋白 构成人体内必需的酶
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NIDA 铁的代谢
表 ： 小儿体内铁的分布
铁（mg/kg)
含量（％）
血红蛋白
40.0
铁蛋白和含铁血
（1）对长期慢性贫血者若代偿功能好可不必输血。 （2）贫血越严重，一次输注的量越少且速度宜慢。 （3）一般选用浓缩红细胞，每次5～10ml/kg；
对合并肺炎者，量应减少。 5、造血干细胞移植 6、并发症的治疗
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营养性贫血
造血系统疾病
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造血系统疾病
营养性缺铁性贫血（NIDA）
概念：是由于体内铁缺乏而导致血红蛋白合成减少所 致的贫血，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是 我国重点防治的儿童期常见病。
临床特点： （1）多发生在6月至2岁的婴幼儿。 （2）具小细胞低色素性。 （3）血清铁、运铁蛋白饱和度降低。 （4）铁剂治疗有效。
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NIDA 铁的代谢
一、铁的代谢
血红蛋白量或红细胞压积低于正常者。
血红蛋白低限值（世界卫生组织标准）：
6月～6岁 110g/L
6岁～14岁 120g/L
注：海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。
我国暂定6月以下的血红蛋白的低限值为：
新生儿
145g/L
１～4月
90g/L
4～6月
100g/L
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一、贫血程度分类
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三、病因学分类
（一）RBC、Hb 生成障碍
造血系统疾病贫血分类
造血物质不足 （营养性的） 造血功能障碍 （骨髓抑制）
RBC内在异常
（二）RBC破坏
增加（溶血） RBC外在异常
急性失血
（三）失血性
慢性失血
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小儿贫血概述临床表现
临床表现
与病因、贫血发生速度、贫血的程度等有关