小儿造血系统疾病概述(ppt 58页)

血红蛋白量或红细胞压积低于正常者。
血红蛋白低限值（世界卫生组织标准）：
6月～6岁 110g/L
6岁～14岁 120g/L
注：海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。
我国暂定6月以下的血红蛋白的低限值为：
新生儿
145g/L
１～4月
90g/L
4～6月
100g/L
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一、贫血程度分类
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造血系统疾病 造血和血象特点
胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系
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造血系统疾病 造血和血象特点
2、生后造血 （1）骨髓造血：
是生后主要的造血场所
（2）骨髓外造血 正常情况下极少
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造血系统疾病 造血和血象特点
学龄前儿童与成人骨髓造血部位
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三、病因学分类
（一）RBC、Hb 生成障碍
造血系统疾病贫血分类
造血物质不足 （营养性的） 造血功能障碍 （骨髓抑制）
RBC内在异常
（二）RBC破坏
增加（溶血） RBC外在异常
急性失血
（三）失血性
慢性失血
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小儿贫血概述临床表现
临床表现
与病因、贫血发生速度、贫血的程度等有关
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造血系统疾病贫血分类
二、形态学分类
MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%）
正常值
80～94
28～32
32～38
大细胞性 >94
>32
32～38
正细胞性 80～94
28～32
32～38
单纯小细胞 <80
<28
32～38
性
小细胞低色 <80
<28
<32
素性
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造血系统疾病
重庆医科大学第五临床学院儿科教研室 甘世伟
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主要内容
造血系统疾病
一、小儿造血和血象特点 二、小儿贫血概述 三、营养性贫血：营养性缺铁性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血
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造血系统疾病 造血和血象特点
一、造血特点 1、胚胎期造血 （1）中胚叶造血期 :原始的有核红细胞 （2）肝脾造血期 肝脏:有核红细胞 脾脏:淋巴细胞 胸腺及淋巴结：生成、分化淋巴细胞等 （3）骨髓造血期
程度
Hb
轻度 中度
正常低限～ 90g/L ～60g/L
重度
～30g/L
造血系统疾病贫血分类
新生儿的Hb 144～120g/L
～90g/L ～60g/L
极重度
<30g/L
<60g/L
注意：
1、患大细胞及小细胞性贫血时，红细胞计数与血红蛋
白浓度不成比例，此时需参考红细胞形态。
2、诊断贫血与判断贫血程度必须参照小儿年龄。
主要因组织、器官缺氧所致的一系列症状。
1、一般表现： （1）皮肤、粘膜苍白为最突出表现。 （2）病程较长者常伴有易疲倦、毛发干枯、
营养低下、体格发育迟缓等症状。
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2、造血器官反应 髓外造血
3、各系统症状 （1）循环、呼吸系统 （2）消化系统 （3）神经系统
小儿贫血概述临床表现
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诊断要点
小儿贫血概述
1、病史： （1）年龄 （2）病程经过或伴随症状 （3）喂养史、服药史 （4）过去史 （5）家族史 （6）性别
2、体格检查 3、实验室检查
外周血象, 骨髓检查 , 血红蛋白分析, 红细胞脆性试验, 特殊检查
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治疗原则
小儿贫血概述
1、去除病因是治疗的关键。 2、一般治疗：加强护理，预防感染等。 3、药物治疗：针对病因选用必要的药物。 4、输红细胞：
20.0
黄素
肌红蛋白
2.0
酶
0.3
运转铁（血浆铁）
0.3
总量
62.6
64.0 32.0 3.2 0.4 0.4 100.0
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NIDA 铁的代谢
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白细胞总数的变化
wenku.baidu.com年龄
出生时 6~12小时
1周 <1岁 >8岁
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WBC总数
15~20?0 /L 21~28?0 /L
12?0 /L 10?0 /L 达成人水平4?0 /L
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造血系统疾病贫血概述
小儿贫血
贫血是一种症状
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造血系统疾病贫血概述
定义：指外周血中单位容积内的红细胞数、
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造血系统疾病 造血和血象特点
二、血象特点 1、红细胞及血红蛋白 初生时较高，12岁时达成人水平 生后6 ～12h可比初生时高
2～3月时出现生理性贫血
初生时可有有核红细胞，1周内消失 网织细胞： 血红蛋白的种类：有六种
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儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白 变化原因
初生
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造血系统疾病 造血和血象特点
2、白细胞 A、总数：初生时较高，生后6 ～12h可比 初生时高。 婴儿期维持在10×109/L左右。 8岁时接近成人。
B、白细胞分类有两个交叉 。
C、幼稚中性粒细胞在数天内消失。 3、血小板
与成人相似，150～300×109/L。 4、血容量
相对较成人多
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1、含量及分布 （1）含量：成人35（女）～50（男）mg/kg 新生儿约为75mg/kg （2）分布：血红蛋白（约64%） 贮存（约32%） 运转 肌红蛋白 构成人体内必需的酶
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NIDA 铁的代谢
表 ： 小儿体内铁的分布
铁（mg/kg)
含量（％）
血红蛋白
40.0
铁蛋白和含铁血
(5~7)×10 /L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
150~230g/L
稍高 同前
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血
2~3月
3×10 /L
110g/L
生理性贫血
3月后
逐渐上升
1岁以内 维持在4×10 /L左右
12岁
达成人水平
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生后红细胞计数变化
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概念：是由于体内铁缺乏而导致血红蛋白合成减少所 致的贫血，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是 我国重点防治的儿童期常见病。
临床特点： （1）多发生在6月至2岁的婴幼儿。 （2）具小细胞低色素性。 （3）血清铁、运铁蛋白饱和度降低。 （4）铁剂治疗有效。
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NIDA 铁的代谢
一、铁的代谢
（1）对长期慢性贫血者若代偿功能好可不必输血。 （2）贫血越严重，一次输注的量越少且速度宜慢。 （3）一般选用浓缩红细胞，每次5～10ml/kg；
对合并肺炎者，量应减少。 5、造血干细胞移植 6、并发症的治疗
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营养性贫血
造血系统疾病
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造血系统疾病
营养性缺铁性贫血（NIDA）