关于胆汁淤积症课件
合集下载
胆汁淤积性疾病PPT课件
急性淤胆 慢性淤胆
急性淤胆
淤胆不伴有其它明显病变 淤胆伴有点或灶性坏死炎性病灶 淤胆伴有假性腺体和脂肪变性 淤胆伴有巨细胞形成 淤胆伴有小大包干管增生和胆栓形成 淤胆伴有急性胆管炎 淤胆伴有胆管变性和坏死
慢性淤胆
纤维化形成,最终肝硬化 最重要病因:PBC,PSC
临 床 表 现
生 化 变 化
生化变化
血清结合胆红素：>50％总胆红素 血清酶类：AKP GGT 血清总胆汁酸： 血脂：磷脂、胆固醇合成增加，排出减少， HDL同时增加 肝内铜增高：胆汁和粪排出减少 尿和粪变化：尿胆红素增高，粪胆原减少
诊
断
Jaundice diagnosis(1)
history and examination urine, stools serum biochemistry bilirubin transaminases - AST, ALT albumin alkaline phosphatase
Primary sclerosing cholangitis in childhood
诊断步骤
病史症状体征、生化、免疫检验
B超
胆管扩大
结石？ 胰腺癌 难定 ERCP/PTC
胆管不扩大
肝内胆 汁淤积
肝活检
胆管疾病
结石
ERCP/PTC/内镜超声
内镜超声 MRCP/CT/ERCP
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
胆汁淤积性疾病
胆汁淤积(淤胆)定义
胆汁流的障碍使正常数量的胆汁不能抵达 十二指肠，伴有胆汁内成分如结合胆红素、 胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等反流至血
妊娠期肝内胆汁淤积症培训演示ppt课件
应对措施
针对高风险孕妇，制定个性化预防和 处理方案，如提前备血、预防性使用 宫缩剂等，同时做好产后出血的急救 准备。
其他相关并发症预防和处理
肝功能损害
胆汁淤积性皮肤瘙痒
定期监测孕妇肝功能指标，出现异常时及 时保肝治疗。
保持皮肤清洁，避免搔抓，可使用炉甘石 洗剂等药物缓解瘙痒。
胎儿生长受限
胎膜早破及早产
提高妊娠期肝内胆汁淤积症诊治水平建议
加强医生培训
加强对医生的培训和教育，提高医生对妊娠期肝内胆汁淤 积症的认知和诊断水平。
完善诊疗流程
建立完善的诊疗流程，包括详细的病史询问、全面的体格 检查和必要的实验室检查，以确保准确诊断和治疗。
加强患者教育
加强对患者的教育和宣传，提高患者对妊娠期肝内胆汁淤 积症的认识和自我保健能力。同时，鼓励患者积极参与治 疗过程，与医生共同制定治疗方案。
06
总结与展望
当前存在问题和挑战
01
02
03
发病机制不明确
目前对妊娠期肝内胆汁淤 积症的发病机制尚未完全 明确，导致诊断和治疗存 在困难。
缺乏统一诊断标准
由于缺乏统一的诊断标准 ，不同医生对疾病的认知 和处理存在差异，影响治 疗效果。
药物选择受限
妊娠期肝内胆汁淤积症的 治疗药物选择受限，部分 药物可能对胎儿造成不良 影响，增加了治疗难度。
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
休息与饮食调整
孕妇应保证充足的休息，避免过度劳 累，同时调整饮食结构，以高蛋白、 低脂肪、高维生素的食物为主，避免 油腻和刺激性食物的摄入。
皮肤护理
心理支持
妊娠期肝内胆汁淤积症可能导致孕妇 出现焦虑、抑郁等心理问题，因此提 供心理支持和情绪疏导也是治疗的重 要部分。
针对高风险孕妇，制定个性化预防和 处理方案，如提前备血、预防性使用 宫缩剂等，同时做好产后出血的急救 准备。
其他相关并发症预防和处理
肝功能损害
胆汁淤积性皮肤瘙痒
定期监测孕妇肝功能指标，出现异常时及 时保肝治疗。
保持皮肤清洁，避免搔抓，可使用炉甘石 洗剂等药物缓解瘙痒。
胎儿生长受限
胎膜早破及早产
提高妊娠期肝内胆汁淤积症诊治水平建议
加强医生培训
加强对医生的培训和教育，提高医生对妊娠期肝内胆汁淤 积症的认知和诊断水平。
完善诊疗流程
建立完善的诊疗流程，包括详细的病史询问、全面的体格 检查和必要的实验室检查，以确保准确诊断和治疗。
加强患者教育
加强对患者的教育和宣传，提高患者对妊娠期肝内胆汁淤 积症的认识和自我保健能力。同时，鼓励患者积极参与治 疗过程，与医生共同制定治疗方案。
06
总结与展望
当前存在问题和挑战
01
02
03
发病机制不明确
目前对妊娠期肝内胆汁淤 积症的发病机制尚未完全 明确，导致诊断和治疗存 在困难。
缺乏统一诊断标准
由于缺乏统一的诊断标准 ，不同医生对疾病的认知 和处理存在差异，影响治 疗效果。
药物选择受限
妊娠期肝内胆汁淤积症的 治疗药物选择受限，部分 药物可能对胎儿造成不良 影响，增加了治疗难度。
03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
休息与饮食调整
孕妇应保证充足的休息，避免过度劳 累，同时调整饮食结构，以高蛋白、 低脂肪、高维生素的食物为主，避免 油腻和刺激性食物的摄入。
皮肤护理
心理支持
妊娠期肝内胆汁淤积症可能导致孕妇 出现焦虑、抑郁等心理问题，因此提 供心理支持和情绪疏导也是治疗的重 要部分。
肝内胆汁淤积症培训课件
肝内胆汁淤积症
33
谢谢！
肝内胆汁淤积症
34
➢可改进上述药物的疗效
肝内胆汁淤积症
29
处理－药物治疗
-腺甙基－L-蛋氨酸
➢ 通过甲基化对雌激素的代谢起到灭 活的作用，并刺激膜的磷脂合成， 通过使肝浆膜磷脂成分的增加阻止 雌激素引起的胆汁淤积
➢ 剂量：800mg/日16日为一疗程
肝内胆汁淤积症
30
处理－药物治疗
地塞米松
(dexamethasone)12mg 1次／日，7 日可迅速减轻瘙痒，通过E的 合成减轻瘙痒， ALT的水平．
产后这些变化消失．以后妊娠，或 服用含雌激素的避孕药易复发
肝内胆汁淤积症
10
病理 所见
主要组织学病变：
肝内胆汁淤积
中心小叶胆汁淤积，可见胆栓， 胆小管直径正常或轻度扩张
小叶中心的肝细胞含有色素，可 见嗜碱性颗粒积聚
无炎症细胞或间叶细胞增生
肝内胆汁淤积症
11
临床表现－症状
瘙痒： 多发生于妊娠晚期，28-32周后有瘙
AKP：升高，但意义不大，（妊娠 本身升高－胎盘产生的同功酶）
肝内胆汁淤积症
15
临床表现－化验
胆汁酸： 包括胆酸（cholic acid）及鹅脱氧 胆酸(chenodeoxycholic acid) 妊娠30-32周增高，分别增高20倍 及10倍以上
肝内胆汁淤积症
16
化验检查
5-核苷酸酶升高 凝血酶原时延长 糖代谢可能异常
多 耐 药 （ multidrugresistance ， MDR3）基因的突变，发现在进 展型的、家族பைடு நூலகம்的肝内胆汁淤积 症存在
肝内胆汁淤积症
7
妊娠肝内胆汁淤积症ppt课件
早期诊断：注意瘙痒症状的出现， 胆酸的检测
胎儿监护：胎动计数， 胎心电 子监护， 脐血流测定 ，羊膜腔 穿刺
疾病严重程度的判断
轻度：生化指标：血清总胆汁酸10-39umol/L.甘胆酸
10.75-43umol/L，总胆红素﹤21umol/L，直接胆红素 ﹤6umol/L，丙氨酸氨基转移酶﹤200U/L，天冬氨酸氨 基转移酶﹤200U/L。临床表现：瘙痒为主，无明显其 他症状。
• 对围产儿的影响：
围产儿死亡率64~110‰，产时胎儿 宫内窘迫率18%，羊水胎粪污染率 27%，早产率35%
六.诊断标准及鉴别诊断：
1.妊娠期出现皮肤瘙痒， 2.TBA升高， 3.AST及ALT升高， 4.可伴有黄疸， 5.一旦分娩症状即很快消失 鉴别诊断主要是与妊娠合并肝炎鉴别
七.处理
未发现不良影响，但我们担心长时间 大 剂量用药可能对患者的糖代谢、免疫力 及胎儿的发育产生影响。 用法与用量： 6mg/d，每12小时一次，共四次 应用于34周前，估计7天内可能发生早产 的ICP患者
联合治疗
UCDA 250mg 口服 3/日；联合 SAMe 500 mg 静滴2/日
辅助治疗
护肝治疗 改善瘙痒症状 血浆置换 维生素K的应用：支持产前使用维生素K
四.临床表现
瘙痒：为首发症状，12周前1.2%，13-27 周23.2%，28-40周69.2%，典型者最早发 生于手脚掌或者脐周，渐向四肢发展，波 及前胸后背及腹壁。
黄疸：发生率在文献中15-60%，国内吴味 辛报告55.4%，戴钟英报告15%。
胆红素：文献中报道总胆30.78ummol/L,最 高达137ummol/L,直胆22.23ummol/L,最高达 85.5ummol/L
胆汁淤积性肝病介绍PPT课件
灰色或白色粪便 尿液颜色 皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育
诊断和鉴别诊断：辅助检查
血清总胆红素、结合胆红素 血清转氨酶、胆固醇 凝血酶原时间、国际标准化比值（INR) 血清病毒标志物 免疫球蛋白和自身抗体 影像学检查（B超、CT、MRI和MRCP) 肝活检病理检查 内窥镜（ERCP) 腹腔镜检查 剖腹探查 其他：铜兰蛋白、血清铁和铁蛋白等检查
肝细胞内 毛细胆管膜
√
√
√
√
√
√
√
√
√
√
√
√
Stieger B, et al. Curr Opinion Biol 1998；10:462-467
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
成人胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆结石
恶性肿瘤
胰腺癌，胆管腺癌
总胆管狭窄
胆管病变
原发性胆汁性肝硬化
瘙痒的发生原因仍未阐明，其程度与血清或皮肤 胆汁酸水平高低无明确相关
近来认为内源性鸦片系统、５－羟色胺、胆汁酸 和组织胺与其发生有关
瘙痒的治疗
消胆胺 UDCA SAMe 抗组胺药 肝药酶诱导剂 阿片受体拮抗剂 5-HT受体拮抗剂
消胆胺
一种阴离子交换树脂，可阻断胆汁酸的肠肝循环， 从而降低血清胆汁酸水平，对控制瘙痒有良好疗 效
毒性物质
革兰氏阴性肠道菌血症，梅毒，李斯特菌， 弓形体
巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病 毒，B19细小病毒，腺病毒，风疹病毒， 呼吸道肠道病毒，肠病毒，HBV和HCV
药物，全肠外营养
新生儿和儿童胆汁淤积
代谢性疾病 胆管损害性疾病 无胆管损害性疾病
诊断和鉴别诊断：辅助检查
血清总胆红素、结合胆红素 血清转氨酶、胆固醇 凝血酶原时间、国际标准化比值（INR) 血清病毒标志物 免疫球蛋白和自身抗体 影像学检查（B超、CT、MRI和MRCP) 肝活检病理检查 内窥镜（ERCP) 腹腔镜检查 剖腹探查 其他：铜兰蛋白、血清铁和铁蛋白等检查
肝细胞内 毛细胆管膜
√
√
√
√
√
√
√
√
√
√
√
√
Stieger B, et al. Curr Opinion Biol 1998；10:462-467
胆汁淤积发生机制和诊治策略
概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗
成人胆汁淤积
阻塞性胆汁淤积
胆结石
恶性肿瘤
胰腺癌，胆管腺癌
总胆管狭窄
胆管病变
原发性胆汁性肝硬化
瘙痒的发生原因仍未阐明，其程度与血清或皮肤 胆汁酸水平高低无明确相关
近来认为内源性鸦片系统、５－羟色胺、胆汁酸 和组织胺与其发生有关
瘙痒的治疗
消胆胺 UDCA SAMe 抗组胺药 肝药酶诱导剂 阿片受体拮抗剂 5-HT受体拮抗剂
消胆胺
一种阴离子交换树脂，可阻断胆汁酸的肠肝循环， 从而降低血清胆汁酸水平，对控制瘙痒有良好疗 效
毒性物质
革兰氏阴性肠道菌血症，梅毒，李斯特菌， 弓形体
巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，带状疱疹病 毒，B19细小病毒，腺病毒，风疹病毒， 呼吸道肠道病毒，肠病毒，HBV和HCV
药物，全肠外营养
新生儿和儿童胆汁淤积
代谢性疾病 胆管损害性疾病 无胆管损害性疾病
胆汁淤积症综合版PPT课件
.-
11/12/2019
17
• 3、胚胎发育异常：Alagille综合征，ARC综合征 • 4、代谢： • 碳水化合物：半乳糖血症、果糖不耐受、糖原贮积症 • 氨基酸：络氨酸血症、高蛋氨酸血症 • 脂肪：尼曼-匹克病、沃尔曼病、胆固醇酯贮积病 • 5、感染：细菌性败血症（G-杆菌）、TORCH、肝炎全套等
.-
11/12/2019
16
病因分类：肝内
• 1、肝细胞性：
胆汁酸合成障碍：胆汁酸合成缺陷1、2、3、4型，脑腱性 黄瘤症
膜转运蛋白异常：进行性家族性肝内胆汁淤积症1、2、3、 4型，良性复发性肝内胆汁淤积症、妊娠期胆汁淤积症
• 2、肝内胆管疾病：非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不 良、硬化性胆管炎等
.-
11/12/2019
24
7.胆管逆行造影
腹腔镜术中ERCP已应用于早期确诊：
①仅胰管显影；提示存在肝外胆管闭锁。
②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不 显影，提示肝内型闭锁。
8肝穿刺病理组织学检查
一般主张作肝穿刺活检。主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门 脉区域周围纤维化。
.-
11/12/2019
14
儿童胆汁淤积症
• 目前暂无定义 • 通用诊断标准：
TB>5mg/dl时，BD/TB>20%， 或TB<5mg/dl时，DB>1mg/dl。 诊断治疗模式：强调优先考虑通过内外科手段进行早期干预从 而避免终末期肝病或肝移植。
.-
11/12/2019
15
病因分类：肝外
• 胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、胆结石、胆管自发性穿孔、 胆汁浓缩、胆管外源性压迫
妊娠期肝内胆汁淤积PPT课件
.
23
治疗
• 4、住院患者标准： • 血甘胆酸≥21.5μmol/L或总胆汁酸≥20μmol/L、
丙氨酸氨基转移酶＞100U/L和（或）出现黄疸。 • ICP患者出现规律宫缩 • ICP患者瘙痒严重者 • 门诊治疗无效者 • 伴其他情况需立即终止妊娠者 • 孕周在28-32周后的ICP患者
.
24
治疗
.
34
产科处理
• 3、阴道分娩： • 指征：ICP轻度；无产科其他剖宫产指征
者；孕周＜40周。 • 引产和产程管理：①引产：注意避免宫缩
延及四肢、躯干、颜面部。夜间加重、严重者可 引起失眠。 • 70%以上发生在孕晚期，平均孕周为30周，也 有少数孕中期出现。 • 大多分娩后24-48小时缓解，少数1周或：
• 瘙痒后2-4周部分患者可出现 • 发生率20%-50% • 多数仅轻度黄疸，分娩后1-2周内消退
妊娠期肝内胆汁淤积
.
1
• 定义：主要发生在妊娠晚期，少数发生在 妊娠中期，以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特 征。是一种严重的妊娠期并发症，此病是 导致围产儿病死率升高的主要原因之一。
.
2
病因
• 可能与体内雌激素大量增加影响肝细胞功 能有关，有地域、种族差异，有家族史和 复发倾向。
.
3
高危因素
• 母亲因素： • 1）孕妇年龄大于35岁 • 2）具有慢性肝脏疾病（如丙型肝炎、非酒精性
.
33
产科处理
• 2、ICP孕妇产科处理： • 权衡后综合考虑： • ①孕周34-37周，血清甘胆酸43-
64.5μmol/L或总胆汁酸30-40μmol/L； • ②孕周＜34周时，血甘胆酸≥64.5μmol/L
或总胆汁酸＞40μmol/L； • ③ICP合并其他产科合并症：如双胎妊娠、
妊娠期内胆汁淤积症护理查房PPT课件
胆汁淤积症需在医生指导下进 行治疗，不可自行用药。 注意胎儿情况：定期检查胎动 、胎心监护，确保胎儿安全。
护理要点
关注并发症风险：胆汁淤积症可导致胎 儿早产、宫内窘迫等并发症，及时发现 并进
给予饮食指导：建议患者食用 低脂、高纤维的饮食，避免辛 辣刺激性食物，注意营养补充 。
管理疼痛：根据疼痛程度给予 相应的镇痛措施，如口服药物 、热敷等。
护理措施
控制瘙痒：给予抗瘙痒药物、外用护肤 品等进行瘙痒控制。
定期复查：随访患者的症状及化验指标 ，及时调整治疗方案。
护理要点
护理要点
妊娠期内胆汁 淤积症护理查
房PPT课件
目录 胆汁淤积症概述 查房内容 护理措施 护理要点
胆汁淤积症概 述
胆汁淤积症概述
胆汁淤积症：妊娠期内常见的 肝胆疾病之一，影响胆道的正 常运转，导致胆汁淤积和胆盐 排泄减少。
病因：尚未完全明确，可能与 激素变化、遗传因素等有关。
胆汁淤积症概述
临床表现：胆绞痛、黄疸、瘙痒等。
查房内容
查房内容
详细询问患者症状：包括疼痛 部位、程度、性质，黄疸的出 现情况等。 观察患者体征：查看黄疸程度 、皮肤瘙痒情况，检查腹部是 否有压痛等。
查房内容
检查化验结果：查看相关血液检查结果 ，如肝功能指标、胆红素等。
监测宫内胎儿情况：通过B超等手段了 解胎儿发育情况，排除并发症。
护理措施
护理要点
关注并发症风险：胆汁淤积症可导致胎 儿早产、宫内窘迫等并发症，及时发现 并进
给予饮食指导：建议患者食用 低脂、高纤维的饮食，避免辛 辣刺激性食物，注意营养补充 。
管理疼痛：根据疼痛程度给予 相应的镇痛措施，如口服药物 、热敷等。
护理措施
控制瘙痒：给予抗瘙痒药物、外用护肤 品等进行瘙痒控制。
定期复查：随访患者的症状及化验指标 ，及时调整治疗方案。
护理要点
护理要点
妊娠期内胆汁 淤积症护理查
房PPT课件
目录 胆汁淤积症概述 查房内容 护理措施 护理要点
胆汁淤积症概 述
胆汁淤积症概述
胆汁淤积症：妊娠期内常见的 肝胆疾病之一，影响胆道的正 常运转，导致胆汁淤积和胆盐 排泄减少。
病因：尚未完全明确，可能与 激素变化、遗传因素等有关。
胆汁淤积症概述
临床表现：胆绞痛、黄疸、瘙痒等。
查房内容
查房内容
详细询问患者症状：包括疼痛 部位、程度、性质，黄疸的出 现情况等。 观察患者体征：查看黄疸程度 、皮肤瘙痒情况，检查腹部是 否有压痛等。
查房内容
检查化验结果：查看相关血液检查结果 ，如肝功能指标、胆红素等。
监测宫内胎儿情况：通过B超等手段了 解胎儿发育情况，排除并发症。
护理措施
胆汁淤积症综合版PPT课件
胆汁淤积症
消化二内科 聂柳
.-
11/12/2019
1
胆汁的成分及其形成
• 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水分等分泌到胆小管所 形成。由胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂、钾、钠、钙等组成， 但胆汁中无消化酶。成人每日胆汁分泌量约800~1000ml。
.-
11/12/2019
2
胆汁酸(BILE ACIDS)
囊肿、结石、狭窄
陶土色大便
核素显像
逆行胆道造影
胆道闭锁 外科手术
高结合胆红素血症
大便颜色、病史、家族史、
超声、血生化、
低GGT低TBA
可疑遗传性肝 内胆汁淤积
胆汁酸合成缺陷
低GGT高TBA
高GGT高TBA
PFIC1型、PFIC2型、 胆固醇合成障碍等
PFIC3型、NICCD、 Alagille综合征等
胆酸
甘氨胆酸、
牛磺胆酸
鹅脱氧胆酸 甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧
胆酸 脱氧胆酸
甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸
石胆酸
熊去氧胆酸（3%） 甘氨石胆酸、牛磺石胆酸
.-
11/12/2019
6
胆汁酸的肠肝循环
• 胆汁酸随胆汁排入肠腔后，通过重吸收经门静脉又回到肝，在 肝内转变为结合型胆汁酸，经胆道再次排入肠腔的过程。
.-
11/12/2019
12
胆红素分类
•
.-
11/12/2019
13
胆汁淤积症CHOLESTASIS
• 是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程，表现为 肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆 积，造成对肝细胞及机体的损伤，长期持续的胆汁淤积将进展 为肝纤维化甚至肝硬化。
消化二内科 聂柳
.-
11/12/2019
1
胆汁的成分及其形成
• 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水分等分泌到胆小管所 形成。由胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂、钾、钠、钙等组成， 但胆汁中无消化酶。成人每日胆汁分泌量约800~1000ml。
.-
11/12/2019
2
胆汁酸(BILE ACIDS)
囊肿、结石、狭窄
陶土色大便
核素显像
逆行胆道造影
胆道闭锁 外科手术
高结合胆红素血症
大便颜色、病史、家族史、
超声、血生化、
低GGT低TBA
可疑遗传性肝 内胆汁淤积
胆汁酸合成缺陷
低GGT高TBA
高GGT高TBA
PFIC1型、PFIC2型、 胆固醇合成障碍等
PFIC3型、NICCD、 Alagille综合征等
胆酸
甘氨胆酸、
牛磺胆酸
鹅脱氧胆酸 甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧
胆酸 脱氧胆酸
甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸
石胆酸
熊去氧胆酸（3%） 甘氨石胆酸、牛磺石胆酸
.-
11/12/2019
6
胆汁酸的肠肝循环
• 胆汁酸随胆汁排入肠腔后，通过重吸收经门静脉又回到肝，在 肝内转变为结合型胆汁酸，经胆道再次排入肠腔的过程。
.-
11/12/2019
12
胆红素分类
•
.-
11/12/2019
13
胆汁淤积症CHOLESTASIS
• 是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程，表现为 肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆 积，造成对肝细胞及机体的损伤，长期持续的胆汁淤积将进展 为肝纤维化甚至肝硬化。
妊娠期肝内胆汁淤积症疾病演示课件
ICP发病率因地域、种族 等因素而异，一般在0.1% ～15.6%之间。
发病年龄与胎次
ICP可发生在任何年龄段 的孕妇，但以20～40岁孕 妇多见。此外，ICP在多 次妊娠的妇女中发病率较 高。
季节性
ICP发病具有一定的季节 性，通常在冬季和春季较 为多见。
临床表现及分型
临床表现
ICP的典型临床表现为孕晚期出现皮肤瘙痒，夜间尤甚，无皮疹。瘙痒多自手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近 端延伸甚至可发展到面部。部分孕妇可出现轻度黄疸，少数孕妇可有上腹不适，恶心、呕吐、食欲不振、腹痛及 轻度脂肪痢等非特异性症状。
处理方法和注意事项
药物治疗
根据病情严重程度，医生可能会开具降胆汁酸、保肝等药物治疗方案 。
胎儿监护
加强胎儿监护，通过胎心监护、B超等手段密切关注胎儿情况，及时 发现并处理胎儿窘迫等异常情况。
分娩时机选择
对于病情严重或胎儿出现异常情况的患者，医生可能会建议提前终止 妊娠，选择剖宫产等分娩方式以降低风险。
未来发展趋势预测
个体化治疗方案的制定
随着对ICP发病机制的深入了解，未来可能实现个体化治疗方案的 制定，提高治疗效果和患者生活质量。
多学科协作诊疗模式的推广
ICP的诊疗涉及多个学科领域，未来可能推广多学科协作诊疗模式 ，为患者提供更为全面、专业的诊疗服务。
远程医疗技术的应用
远程医疗技术的不断发展为ICP患者的诊疗提供了新的可能性，未 来可能实现线上问诊、远程监测等便捷服务。
谢谢
THANKS
、胎心监护异常等。
早产
03
胆汁淤积可能引发子宫收缩，导致早产。
胎儿宫内窘迫风险评估
胆汁酸水平
孕妇血清胆汁酸水平与胎儿窘迫发生风险密切相关，可作为评估 指标。
发病年龄与胎次
ICP可发生在任何年龄段 的孕妇，但以20～40岁孕 妇多见。此外，ICP在多 次妊娠的妇女中发病率较 高。
季节性
ICP发病具有一定的季节 性，通常在冬季和春季较 为多见。
临床表现及分型
临床表现
ICP的典型临床表现为孕晚期出现皮肤瘙痒，夜间尤甚，无皮疹。瘙痒多自手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近 端延伸甚至可发展到面部。部分孕妇可出现轻度黄疸，少数孕妇可有上腹不适，恶心、呕吐、食欲不振、腹痛及 轻度脂肪痢等非特异性症状。
处理方法和注意事项
药物治疗
根据病情严重程度，医生可能会开具降胆汁酸、保肝等药物治疗方案 。
胎儿监护
加强胎儿监护，通过胎心监护、B超等手段密切关注胎儿情况，及时 发现并处理胎儿窘迫等异常情况。
分娩时机选择
对于病情严重或胎儿出现异常情况的患者，医生可能会建议提前终止 妊娠，选择剖宫产等分娩方式以降低风险。
未来发展趋势预测
个体化治疗方案的制定
随着对ICP发病机制的深入了解，未来可能实现个体化治疗方案的 制定，提高治疗效果和患者生活质量。
多学科协作诊疗模式的推广
ICP的诊疗涉及多个学科领域，未来可能推广多学科协作诊疗模式 ，为患者提供更为全面、专业的诊疗服务。
远程医疗技术的应用
远程医疗技术的不断发展为ICP患者的诊疗提供了新的可能性，未 来可能实现线上问诊、远程监测等便捷服务。
谢谢
THANKS
、胎心监护异常等。
早产
03
胆汁淤积可能引发子宫收缩，导致早产。
胎儿宫内窘迫风险评估
胆汁酸水平
孕妇血清胆汁酸水平与胎儿窘迫发生风险密切相关，可作为评估 指标。
妊娠期内胆汁淤积症护理PPT
定期产检： - 胎儿监测和胆汁淤积程度评估
护理注意事项
专业指导： - 遵循医生和护士的建议和
指导 - 注意及时就医和求助
谢谢您的观 赏聆听
妊娠期内胆汁淤积症护 理PPT
目录 胆汁淤积症简介 护理措施 护理注意事项
胆汁淤积症简 介
胆汁淤积症简介
病因：妊娠期激素变化引起胆 汁淤积 症状：瘙痒、黄疸、乏力等
胆汁淤积症简介
合并症：早产、胎儿窒息等
护理措施
护理措施
饮食调控： - 低脂饮食 - 多食用富含维生素的食物 - 避免食用刺激性食物
护理措施
运动： - 适度的有氧运动 - 避免过度劳累
护理措施
皮肤护理： - 避免过热的水浴 - 使用温和的洁肤产品
护理措施
医学治疗： - 服用药物，如胆酸制剂 - 定期监测肝功能指标
ห้องสมุดไป่ตู้
护理注意事项
护理注意事项
病情观察： - 监测病情变化和症状严重
程度 - 注意胎儿发育和活动情况
护理注意事项
护理注意事项
专业指导： - 遵循医生和护士的建议和
指导 - 注意及时就医和求助
谢谢您的观 赏聆听
妊娠期内胆汁淤积症护 理PPT
目录 胆汁淤积症简介 护理措施 护理注意事项
胆汁淤积症简 介
胆汁淤积症简介
病因：妊娠期激素变化引起胆 汁淤积 症状：瘙痒、黄疸、乏力等
胆汁淤积症简介
合并症：早产、胎儿窒息等
护理措施
护理措施
饮食调控： - 低脂饮食 - 多食用富含维生素的食物 - 避免食用刺激性食物
护理措施
运动： - 适度的有氧运动 - 避免过度劳累
护理措施
皮肤护理： - 避免过热的水浴 - 使用温和的洁肤产品
护理措施
医学治疗： - 服用药物，如胆酸制剂 - 定期监测肝功能指标
ห้องสมุดไป่ตู้
护理注意事项
护理注意事项
病情观察： - 监测病情变化和症状严重
程度 - 注意胎儿发育和活动情况
护理注意事项
胆汁淤积性肝病通用课件
饮食调整主要是控制脂肪摄入，增加 蛋白质和维生素的摄入，有助于改善 肝功能。
心理支持可以帮助患者缓解焦虑、抑 郁等情绪问题，提高生活质量。
诊疗流程与规范
胆汁淤积性肝病的诊疗流程应遵循科学、规范的原则，以确保患者得到及时、正确 的诊断和治疗。
诊疗流程应包括详细的病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查等，以便全 面了解患者的病情和病因。
基础研究进展
胆汁淤积性肝病的发病机制研究
深入探讨胆汁淤积性肝病的发病机制，包括基因突变、免疫反应、细胞凋亡等方 面，为疾病的预防和治疗提供理论支持。
胆汁淤积性肝病的病理生理研究
研究胆汁淤积性肝病对肝脏和其他器官的影响，了解疾病的发展过程和病理生理 变化，为制定治疗方案提供依据。
临床研究进展
胆汁淤积性肝病的治疗方法研究
理解患者的情绪和心理 压力，给予关心和支持
。
康复指导
指导患者进行适当的运 动和锻炼，增强体质和
免疫力。
定期复查
定期进行肝功能等相关 检查，以便及时了解病
情变化。
预防并发症
注意预防并发症的出现 ，如感染、出血等。
04 胆汁淤积性肝病的预防与 控制
预防措施
定期检查
建议高危人群定期进行肝功能 检查，以便早期发现胆汁淤积
规范化的诊疗流程可以提高诊断的准确性和治疗的有效性，减少误诊和漏诊的风险 ，有助于患者的康复。
03 胆汁淤积性肝病患者的护 理与康复
日常护理
01
02
03
04
定期记录病情状况
包括黄疸、瘙痒、消化系统症 状等，以便及时发现病情变化
。
避免过度劳累
适当休息，避免过度劳累，以 免加重肝脏负担。
保持卫生
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
关于胆汁淤积症
病例特点
• 基本情况：患儿，男，2M19D，于2017.3.31日入院 • 主诉：发现皮肤黄染1月半 • 起病特点：慢性起病，患儿1月半前发现皮肤巩膜黄染，
无发热，无少吃少哭少动 • 诊疗经过:我院予美能针、贝科能针、维生素K肌注治
疗1天，患儿黄疸未见明显变化 • 一般状况：精神可，吃奶可，睡眠可，大便浅黄，小
临床表现
• 在新生儿期或婴儿期出现黄疸 • 病程中粪便颜色浅黄或白色 • 伴或不伴肝脏肿大或质地异常 • 血清总胆红素值增高，以直接胆红素为主 • 血清胆汁酸浓度升高 • 部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等表现
诊断
• 病史: • 包括黄疸发生的时间及黄疸的演变(黄疸出现后持续、
消退、增加或消退后又复升) • 黄疸伴随症状(有无发热、恶心呕吐、纳差、皮疹等) • 注意黄疸程度、神志、有无皮疹及抓痕、皮肤出血点
• 活产婴儿发病率为1/2500～1/5000之间
胆汁形成与胆汁淤积发生机制
胆小管
肝细胞
Hering 管 小叶间胆管 间隔胆管
区胆管 肝段胆管 右肝管 胆总管
胆汁形成与胆汁淤积发生机制
胆汁排泌异 常，如ATP 酶功能异常 等
胆汁流异常， 如细胞骨架 异常等
肝实质病变 导致胆汁成 分转化异常
胆汁组分摄 取异常：如 转运蛋白异 常。
病例特点-辅助检查
•血气分析：未见异常 •血常规: WBC 10.86*109/L，N 28.8%，L 28.8%，Hb 113g/L，PLT 403*109/L，CRP 7mg/L •血生化：TB 159.9 umol/L，DB 132.8 umol/L,ALT 279U/L，AST 481U/L，肌酐 22umol/L，尿素 1.6mmol/L •PT、APTT:未见明显异常 •乙肝抗体：CMV、弓形虫、风疹、沙眼衣原体、单纯疱 疹病毒：均阴性
胆小管Biblioteka 肝细胞Hering 管
小叶间胆管 间隔胆管
区胆管
胆管损 伤，如 PBC等
肝段胆管
各种因素 导致胆管 梗阻
右肝 管
胆总管
胆汁淤积导致肝损坏机制
病因
病因
• 在我国，a-抗胰蛋白酶缺乏症在中国很少见。同样的 情况是囊性纤维化有文献报道，但相对也很少见。
• 目前在我国，遗传代谢性疾病发病率初步统计为2.52%， 1.NICCD 2.Alagille综合征 3.酪氨酸血症 4.糖原累积病
治疗
• 1、护肝：美能、贝科能、维生素c • 2、利胆退黄：熊去养胆酸、思美泰 • 3、巨细胞病毒感染：更昔洛韦针抗病毒 • 4、凝血功能异常：维生素k1肌注 • 5、外科会诊，腹腔镜探查？
婴儿胆汁淤积性肝炎的诊疗
[1] Moyer V, Freese DK, Whitington PF et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004 Aug;39(2):115-28. [2] Fawaz R,Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants,J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Jan;64(1):154-168. [3] 董永绥,婴儿胆汁淤积性肝病研究进展及展望[J]中国实用 儿科杂志，2013.28(4)：241—245 [4] 黄志华，董琛婴儿胆汁淤积性肝病鉴别诊断思路[J]中国实用儿科 杂志，2013，28(4)：250—254 [5]刘艳，黄志华,婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗，临床肝胆病杂 志第31卷第8期2015年8
婴儿胆汁淤积性肝炎的定义
一岁以内，包括新生儿期出现的黄疸 •总胆红素<85umol/L
结合胆红素>17umol/L •总胆红素>85umol/L
结合胆红素>20%
定义
• 发生于婴儿期（包括新生儿期） • 具有胆汁淤积+肝病两部分特征
胆汁淤积：黄疸 高间接胆红素血症 尿色加深 部分患儿伴有瘙痒
肝病征象：肝脏增大伴/不伴肝脏质地改变 ALT和/AST增高 肝脏合成代谢、解毒、免疫、凝血
及淤斑，有否Alagille综合征表现 • 有无特殊面容、心脏杂音、肝脾肿大及质地
诊断
白内障
半乳糖血症或 甲状腺功能减退
视网膜病变
TORCH感染 视、隔发育不全(SOD)
Alagille综合征的 体表畸形
21一三体综合征 Alagille综合征
便黄，体重增长可 • 既往史：无殊。家族史：父亲乙肝大三阳，未予治疗。 • 出生史：G2P2足月顺产，出生体重3.4kg。
病例特点-体格检查
• T:37℃，P:142 次/分 R:40次/分，Bp:91/50mmHg • 神志清，精神可，皮肤巩膜黄染 • 双肺听诊呼吸音粗，未及明显啰音 • 心律齐，未及明显病理性杂音 • 腹软，肝肋下3cm，质中，脾肋下未及肿大 • 神经系统查体阴性
诊断及诊断依据
•初步诊断：胆汁淤积性肝炎 •诊断依据： •1、男，2M19D，发现皮肤黄染1月半，大便颜色偏浅， 尿色黄 •2、查体：皮肤巩膜黄染，肝肋下3cm，质中 •3、肝功能检查血清胆红素明显升高，以直接胆红素为 主，ALT、AST异常增高
鉴别诊断-病因鉴别
•肝细胞胆汁淤积 •进行性家族性胆汁淤积症，良性复发性肝内胆汁淤积症 (BRIC)，先天性胆汁酸合成障碍 •胆管性胆汁淤积 •胆道闭锁，先天性先天性胆总管囊肿，Alagille综合症， 先天性肝内胆管囊性扩张症
鉴别诊断
• 混合型胆汁淤积 • 一)感染与中毒 • 病毒感染(CMV RV HSV)、弓形虫感染、败血症及尿
路感染，早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积，甲状腺 功能低下 • (二)遗传代谢缺陷病 • 半乳糖血症，遗传性果糖不耐受症，遗传性酪氨酸血 症Ⅰ型，α1 -抗胰蛋白酶缺乏症
进一步检查
• 血常规、大小便常规、血培养；排除败血症、尿路感染等 • 肝脏功能：血生化、凝血功能、血氨、血糖、血脂 • 乙肝、甲丙丁戊 • 甲状腺功能、甲状腺B超 • 尿串联质谱，遗传代谢谱 • 病原学： Torch、EBV、巨细胞DNA（+） • 肝胆彩超检查：肝肋下5cm，脾肿大1.6cm • MRCP： • 骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病
病例特点
• 基本情况：患儿，男，2M19D，于2017.3.31日入院 • 主诉：发现皮肤黄染1月半 • 起病特点：慢性起病，患儿1月半前发现皮肤巩膜黄染，
无发热，无少吃少哭少动 • 诊疗经过:我院予美能针、贝科能针、维生素K肌注治
疗1天，患儿黄疸未见明显变化 • 一般状况：精神可，吃奶可，睡眠可，大便浅黄，小
临床表现
• 在新生儿期或婴儿期出现黄疸 • 病程中粪便颜色浅黄或白色 • 伴或不伴肝脏肿大或质地异常 • 血清总胆红素值增高，以直接胆红素为主 • 血清胆汁酸浓度升高 • 部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等表现
诊断
• 病史: • 包括黄疸发生的时间及黄疸的演变(黄疸出现后持续、
消退、增加或消退后又复升) • 黄疸伴随症状(有无发热、恶心呕吐、纳差、皮疹等) • 注意黄疸程度、神志、有无皮疹及抓痕、皮肤出血点
• 活产婴儿发病率为1/2500～1/5000之间
胆汁形成与胆汁淤积发生机制
胆小管
肝细胞
Hering 管 小叶间胆管 间隔胆管
区胆管 肝段胆管 右肝管 胆总管
胆汁形成与胆汁淤积发生机制
胆汁排泌异 常，如ATP 酶功能异常 等
胆汁流异常， 如细胞骨架 异常等
肝实质病变 导致胆汁成 分转化异常
胆汁组分摄 取异常：如 转运蛋白异 常。
病例特点-辅助检查
•血气分析：未见异常 •血常规: WBC 10.86*109/L，N 28.8%，L 28.8%，Hb 113g/L，PLT 403*109/L，CRP 7mg/L •血生化：TB 159.9 umol/L，DB 132.8 umol/L,ALT 279U/L，AST 481U/L，肌酐 22umol/L，尿素 1.6mmol/L •PT、APTT:未见明显异常 •乙肝抗体：CMV、弓形虫、风疹、沙眼衣原体、单纯疱 疹病毒：均阴性
胆小管Biblioteka 肝细胞Hering 管
小叶间胆管 间隔胆管
区胆管
胆管损 伤，如 PBC等
肝段胆管
各种因素 导致胆管 梗阻
右肝 管
胆总管
胆汁淤积导致肝损坏机制
病因
病因
• 在我国，a-抗胰蛋白酶缺乏症在中国很少见。同样的 情况是囊性纤维化有文献报道，但相对也很少见。
• 目前在我国，遗传代谢性疾病发病率初步统计为2.52%， 1.NICCD 2.Alagille综合征 3.酪氨酸血症 4.糖原累积病
治疗
• 1、护肝：美能、贝科能、维生素c • 2、利胆退黄：熊去养胆酸、思美泰 • 3、巨细胞病毒感染：更昔洛韦针抗病毒 • 4、凝血功能异常：维生素k1肌注 • 5、外科会诊，腹腔镜探查？
婴儿胆汁淤积性肝炎的诊疗
[1] Moyer V, Freese DK, Whitington PF et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004 Aug;39(2):115-28. [2] Fawaz R,Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants,J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Jan;64(1):154-168. [3] 董永绥,婴儿胆汁淤积性肝病研究进展及展望[J]中国实用 儿科杂志，2013.28(4)：241—245 [4] 黄志华，董琛婴儿胆汁淤积性肝病鉴别诊断思路[J]中国实用儿科 杂志，2013，28(4)：250—254 [5]刘艳，黄志华,婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗，临床肝胆病杂 志第31卷第8期2015年8
婴儿胆汁淤积性肝炎的定义
一岁以内，包括新生儿期出现的黄疸 •总胆红素<85umol/L
结合胆红素>17umol/L •总胆红素>85umol/L
结合胆红素>20%
定义
• 发生于婴儿期（包括新生儿期） • 具有胆汁淤积+肝病两部分特征
胆汁淤积：黄疸 高间接胆红素血症 尿色加深 部分患儿伴有瘙痒
肝病征象：肝脏增大伴/不伴肝脏质地改变 ALT和/AST增高 肝脏合成代谢、解毒、免疫、凝血
及淤斑，有否Alagille综合征表现 • 有无特殊面容、心脏杂音、肝脾肿大及质地
诊断
白内障
半乳糖血症或 甲状腺功能减退
视网膜病变
TORCH感染 视、隔发育不全(SOD)
Alagille综合征的 体表畸形
21一三体综合征 Alagille综合征
便黄，体重增长可 • 既往史：无殊。家族史：父亲乙肝大三阳，未予治疗。 • 出生史：G2P2足月顺产，出生体重3.4kg。
病例特点-体格检查
• T:37℃，P:142 次/分 R:40次/分，Bp:91/50mmHg • 神志清，精神可，皮肤巩膜黄染 • 双肺听诊呼吸音粗，未及明显啰音 • 心律齐，未及明显病理性杂音 • 腹软，肝肋下3cm，质中，脾肋下未及肿大 • 神经系统查体阴性
诊断及诊断依据
•初步诊断：胆汁淤积性肝炎 •诊断依据： •1、男，2M19D，发现皮肤黄染1月半，大便颜色偏浅， 尿色黄 •2、查体：皮肤巩膜黄染，肝肋下3cm，质中 •3、肝功能检查血清胆红素明显升高，以直接胆红素为 主，ALT、AST异常增高
鉴别诊断-病因鉴别
•肝细胞胆汁淤积 •进行性家族性胆汁淤积症，良性复发性肝内胆汁淤积症 (BRIC)，先天性胆汁酸合成障碍 •胆管性胆汁淤积 •胆道闭锁，先天性先天性胆总管囊肿，Alagille综合症， 先天性肝内胆管囊性扩张症
鉴别诊断
• 混合型胆汁淤积 • 一)感染与中毒 • 病毒感染(CMV RV HSV)、弓形虫感染、败血症及尿
路感染，早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积，甲状腺 功能低下 • (二)遗传代谢缺陷病 • 半乳糖血症，遗传性果糖不耐受症，遗传性酪氨酸血 症Ⅰ型，α1 -抗胰蛋白酶缺乏症
进一步检查
• 血常规、大小便常规、血培养；排除败血症、尿路感染等 • 肝脏功能：血生化、凝血功能、血氨、血糖、血脂 • 乙肝、甲丙丁戊 • 甲状腺功能、甲状腺B超 • 尿串联质谱，遗传代谢谱 • 病原学： Torch、EBV、巨细胞DNA（+） • 肝胆彩超检查：肝肋下5cm，脾肿大1.6cm • MRCP： • 骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病