北京协和医院 多发性肌炎皮肌炎
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和纤维化
PM/DM的诊断
1. 典型的对称性近端肌无力表现 2. 肌酶谱升高 3. 肌电图示肌源性损害 4. 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如 伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎 – “技工手”
醛缩酶（aldolase） 自身抗体
自身抗体
• 可有抗核抗体（ANA）阳性 • 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 • 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 • 肌炎相关抗体
– 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体 阳性率分别在20％和30％
– 抗SRP:心脏受累，预后差
肌电图
典型的改变：
1.小振幅，短时多相电位 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高 3.自发的、异乎寻常的高频放电
• 呼吸肌受累出现呼吸困难 • 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、
心肌炎，但肾损害少见
• 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺 现象等。
一般情况
• 乏力 • 不适 • 体重减轻 • 声嘶 • 肢端血管痉挛征
骨骼肌
• 肌无力 • 疼痛 • 压痛 • 萎缩性关节痛 • 关节炎
皮肌炎（DM）
临床表现
• 发生于任何年龄，男女比例为1：2 • 发病率为0.5～8.4/百万人 • 发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右 • 症状常在无任何先兆中不止不觉的加剧
多发性肌炎（PM）
• 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛， 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头 困难
• 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可 引起吸入性肺炎
• 向阳疹
• 高雪（Gottron ）征
• 甲根皱裂有僵硬的毛细血 管扩张，其上常见斑点， 甲裂可有不规则增厚。
皮肤
• 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分 布皮疹（披巾征）
• 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂 （技工手）
• 梗塞及溃疡性脉管炎 • 皮下钙化 • 光敏感 • 手指区毛细血管病变 • 皮下炎症（皮脂膜炎）
多发性肌炎/皮肌炎
北京协和医院 张烜
概念
• 原发性炎性肌病中两种不同的类型
• 横纹肌非化脓性炎症性肌病
• 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋 周肌群进行性无力
• 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫 病。
病因与发病机制
遗传因素
环境因素
HLA-DR3 50%（+）
HLA-B8
HLA-DR52
病毒：副粘液病毒 柯萨奇病毒
小结
• PM/DM的诊断标准 • 特征性临床体征 • 相关的自身抗体 • 抗合成酶抗体综合征 • PM/DM与肿瘤的关系 • 影响预后的因素 • 鉴别诊断
• 称为抗合成酶抗体综合征，但合并 肿瘤者少见
DM/PM死亡主要原因
• 肺部感染 • 合并恶性肿瘤* • 心脏受累
治疗
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂
免疫抑制剂
环磷酰胺 氨甲喋呤 硫唑嘌呤 环孢霉素
DM/PM 预后不良因素
• 老齡 • 伴发恶性肿瘤 • 间质性肺炎 • 吞咽困难 • 心脏累及 • 发热
胃肠道
• 吞咽困难 • 返流 • 结肠功能紊乱 • 鼻返流
肺脏
• 由于肌无力所致之 换气不足及肺扩张 不全
• 吸入性肺炎 • 5%-10%的患者可有
间质性肺病及肺间 质纤维化
心脏
• 心律紊乱 • 心肌炎 • 肌无力性心功能不全
肺瘀血 • 抗SRP阳性 • 预后差
实验室检查
血Rt：WBC升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA
病理
• 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎 症细胞浸润，并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
肌活检异常
1．肌纤维灶性或广泛退行性变 2．肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬现象 3．间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润 4．肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生 5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸
Baidu Nhomakorabea炎性肌病和非炎性肌病
• 原发性炎性肌病 • 其它炎性肌病 • 感染相关性肌病 • 药物或毒物相关性肌病 • 代谢性
包涵体肌炎
• M>F, >50岁 • 缓慢进展的肌无力 • 早期累及远端肌肉，可不对称 • EMG示肌源性和神经源性损害 • 肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉
样物质的空泡 • 治疗反应差
免疫异常
免疫失调
抗合成酶抗体： 抗Jo-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体
抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体
原发性炎性肌病分为以下五型
•Ⅰ 多发性肌炎 •Ⅱ 皮肌炎 •Ⅲ 肌炎合并肿瘤* •Ⅳ 儿童性肌炎 •Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病
PM/DM的诊断
1. 典型的对称性近端肌无力表现 2. 肌酶谱升高 3. 肌电图示肌源性损害 4. 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如 伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎 – “技工手”
醛缩酶（aldolase） 自身抗体
自身抗体
• 可有抗核抗体（ANA）阳性 • 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 • 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 • 肌炎相关抗体
– 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体 阳性率分别在20％和30％
– 抗SRP:心脏受累，预后差
肌电图
典型的改变：
1.小振幅，短时多相电位 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高 3.自发的、异乎寻常的高频放电
• 呼吸肌受累出现呼吸困难 • 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、
心肌炎，但肾损害少见
• 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺 现象等。
一般情况
• 乏力 • 不适 • 体重减轻 • 声嘶 • 肢端血管痉挛征
骨骼肌
• 肌无力 • 疼痛 • 压痛 • 萎缩性关节痛 • 关节炎
皮肌炎（DM）
临床表现
• 发生于任何年龄，男女比例为1：2 • 发病率为0.5～8.4/百万人 • 发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右 • 症状常在无任何先兆中不止不觉的加剧
多发性肌炎（PM）
• 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛， 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头 困难
• 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可 引起吸入性肺炎
• 向阳疹
• 高雪（Gottron ）征
• 甲根皱裂有僵硬的毛细血 管扩张，其上常见斑点， 甲裂可有不规则增厚。
皮肤
• 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分 布皮疹（披巾征）
• 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂 （技工手）
• 梗塞及溃疡性脉管炎 • 皮下钙化 • 光敏感 • 手指区毛细血管病变 • 皮下炎症（皮脂膜炎）
多发性肌炎/皮肌炎
北京协和医院 张烜
概念
• 原发性炎性肌病中两种不同的类型
• 横纹肌非化脓性炎症性肌病
• 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋 周肌群进行性无力
• 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫 病。
病因与发病机制
遗传因素
环境因素
HLA-DR3 50%（+）
HLA-B8
HLA-DR52
病毒：副粘液病毒 柯萨奇病毒
小结
• PM/DM的诊断标准 • 特征性临床体征 • 相关的自身抗体 • 抗合成酶抗体综合征 • PM/DM与肿瘤的关系 • 影响预后的因素 • 鉴别诊断
• 称为抗合成酶抗体综合征，但合并 肿瘤者少见
DM/PM死亡主要原因
• 肺部感染 • 合并恶性肿瘤* • 心脏受累
治疗
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂
免疫抑制剂
环磷酰胺 氨甲喋呤 硫唑嘌呤 环孢霉素
DM/PM 预后不良因素
• 老齡 • 伴发恶性肿瘤 • 间质性肺炎 • 吞咽困难 • 心脏累及 • 发热
胃肠道
• 吞咽困难 • 返流 • 结肠功能紊乱 • 鼻返流
肺脏
• 由于肌无力所致之 换气不足及肺扩张 不全
• 吸入性肺炎 • 5%-10%的患者可有
间质性肺病及肺间 质纤维化
心脏
• 心律紊乱 • 心肌炎 • 肌无力性心功能不全
肺瘀血 • 抗SRP阳性 • 预后差
实验室检查
血Rt：WBC升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA
病理
• 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎 症细胞浸润，并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
肌活检异常
1．肌纤维灶性或广泛退行性变 2．肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬现象 3．间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润 4．肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生 5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸
Baidu Nhomakorabea炎性肌病和非炎性肌病
• 原发性炎性肌病 • 其它炎性肌病 • 感染相关性肌病 • 药物或毒物相关性肌病 • 代谢性
包涵体肌炎
• M>F, >50岁 • 缓慢进展的肌无力 • 早期累及远端肌肉，可不对称 • EMG示肌源性和神经源性损害 • 肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉
样物质的空泡 • 治疗反应差
免疫异常
免疫失调
抗合成酶抗体： 抗Jo-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体
抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体
原发性炎性肌病分为以下五型
•Ⅰ 多发性肌炎 •Ⅱ 皮肌炎 •Ⅲ 肌炎合并肿瘤* •Ⅳ 儿童性肌炎 •Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病