脊髓炎性脱髓鞘与胶质瘤

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中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤1例报告

轻炎性脱髓鞘性假瘤虽在影像学表现上具有一定的特征．但仍常误诊为胶质瘤、发性中枢性神经原系统淋巴瘤、转移瘤等。鉴别诊断如下Ｉ：脑胶其ｌ① ｌ】
质瘤：主要是与恶性程度高的胶质瘤、累及双侧胼胝体的蝶形胶质瘤、呈环状强化的胶质母细胞瘤的鉴别。恶性脑胶质瘤。细胞成分密度增加。微血管密度增加。血管的成熟度下降。脑屏障破坏明显。但血因此．Ｉ扫ＴＷＩ相对较炎性假瘤要更低一ＭＲ平１上些．ＴＷＩ而２上边缘较模糊一些．ＭＲ增强扫描强化
现和影像学表现非常类似肿瘤，被诊断为胶质唐、淋巴瘤，术后病理活检诊断为脱髓鞘性假瘤。之后
国外学者从不同方面总结了该病．为该病在病认理上与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎有相似
程度增加．般不会出现环状或开环状强化．一多呈不
楚、围伴有水肿。周可见不规则的长Ｔ、Ｔ１长２信号，Ｄ上显示为高信号［ＷＩ７１髓鞘假瘤是边界清楚的。脱伴有不同程度的占位效应或血管源性水肿的病
变ｌ，６多为轻至中度水肿。 ③增强扫描：Ｔ增强一ｃ
般病变多累及幕上．中心一般位于白质其与颅
病灶大水肿的特点：大病灶常坏死囊变．强可呈较增
环形强化．多较光滑．叶少见：一步检查可发壁分进现存在原发的恶性肿瘤本例患者为老年女性。不属于炎性假瘤的高发人群．临床表现无特异性．但

脱髓鞘和视神经脊髓炎

脱髓鞘和视神经脊髓炎脱髓鞘病变指的是什么？髓鞘有什么用？什么是脱髓鞘疾病？（1）脱髓鞘病变是一类以脱髓鞘为主要病理表现的疾病的总称，比较常见的有：多发性硬化、视神经脊髓炎，急性/慢性脱髓鞘性周围神经病。

（2）髓鞘是神经细胞外包裹的一层物质。

神经细胞（图 1 ）主要由：神经元胞体（即主要的细胞）和从神经元上发出的长长的轴突（包括髓鞘和轴索）构成，轴索表面由一层「表皮」包裹，这个表皮即为髓鞘（可以粗略地把神经的轴索比作电线中间的铜丝，外层的塑料皮即为髓鞘）。

同一神经细胞上的信号传递以电流流动的方式传递。

髓鞘（塑料皮）的是用来保护神经轴索（铜丝）不受伤害，同时加快大脑内各种信号的传导速度（之所以说这个比分粗略，髓鞘的功能与电线塑料皮很大不同在于不但有保护作用，还能加快电信号传递）。

（3）任何原因，比如缺血，免疫功能异常、营养不足或者有毒物质的损害，都会引起髓鞘的脱失，导致电信号的传导异常，引起相应的功能受损，如：活动不灵活，感觉迟钝或消失等表现，这类疾病就称作脱髓鞘疾病。

图 1. 神经细胞的结构脱髓鞘疾病的分类有哪些？（1）按疾病的部位分1）中枢病变（指脑和脊髓）：多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。

2）周围病变（指从脑子或脊髓上发出的支配身体肌肉的运动和传导身体感觉的神经［图2］）：吉兰－巴雷综合征（又称：格林－巴利）、慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病。

（2）根据是不是先天髓鞘没长好分类1）先天遗传性疾病（先天髓鞘没长好）：肾上腺脑白质营养不良、异染色性白质营养不良等。

2）后天获得性疾病（髓鞘已经长好以后，受到其他外界因素引起）：视神经脊髓炎、多发性硬化、吉兰－巴雷（格林－巴利）、急性播散性脑脊髓炎等。

脱髓鞘疾病的病因有哪些？（1）遗传导致先天髓鞘形成障碍，如：肾上腺脑白质营养不良。

（2）缺血、缺氧，如：心脏呼吸骤停后引起的脱髓鞘脑病。

（3）营养缺乏，如缺氧。

维生素 B12 缺乏。

（4）自身免疫功能紊乱，自身抗体攻击自己的髓鞘。

脱髓鞘的最佳治疗方法

脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘是一种神经系统疾病，影响着神经纤维的正常功能。

针对脱髓鞘的治疗方法取决于病情的严重程度和患者的特定需求。

以下是一些常见且有效的治疗方法：
1. 药物治疗：医生会开具适当的药物来减轻症状和控制病情进展。

例如，抗炎药物可用于减轻疼痛和炎症，免疫抑制剂可用于控制免疫系统攻击神经纤维。

药物治疗通常是长期持续的，需要患者密切与医生沟通调整药物剂量和监测病情。

2. 康复治疗：康复治疗包括物理治疗和职业治疗，旨在提高患者日常生活的功能和独立性。

物理治疗师可以通过锻炼，按摩和其他技术来帮助改善肌肉力量和灵活性，减轻疼痛以及恢复平衡和协调能力。

职业治疗师则可以教授患者日常生活技能，帮助他们更好地应对脱髓鞘带来的挑战。

3. 替代疗法：一些患者可能会尝试替代疗法，如针灸、瑜伽、按摩等来缓解症状和改善生活质量。

然而，这些方法的疗效因人而异，应在医生的指导下进行，并且不能替代传统医学的治疗。

4. 手术干预：对于严重的脱髓鞘病例，可能需要手术干预来减轻症状和改善神经功能。

手术可以包括神经切开，移除受损的神经纤维或植入电刺激装置来改善神经信号传导。

请注意，以上方法并非针对所有患者，具体的治疗方案需要根
据个体情况进行定制。

患者应与医生密切合作，遵循医嘱，并及时报告任何症状变化，以便及早调整治疗计划。

脱髓鞘胶质增生脱髓鞘=胶质增生脱髓鞘

脑干、小脑变性

小脑橄榄下核变性橄榄－小脑－脑桥变性桥脑中央髓鞘溶解症
进行行核上性麻痹
Progressive superanuclear palsy 患者大脑、中脑、脑桥、小脑均可见萎缩，蛛网膜下腔及脑池扩大
Olivopontocerebellar degeneration
肿瘤样脱髓鞘的MRI特点
•病灶单发多见，也可多发。 •病灶有占位效应，病灶周围有不同程度的水肿 •病灶可有环形强化
•病灶中央可有大片坏死及液化
容易误诊的疾病
1、炎性假瘤胶质瘤、淋巴瘤等
鉴别点：脱鞘病急性期多为非闭合性环形增强，病灶的水肿随病程的延长而减轻。胶质瘤临床表现较影像轻，病情逐渐加重，激素治疗效果差。可行立体定向脑活检。
•病变分期：急性期病灶边缘模糊，周围可见水肿，增强时明显强化。静止期病灶边缘清楚，增强时不强化或边缘轻度强化。多次发病者，高低不等的混合病灶。
目前，常见有2种分类方法. 第1种是按照与治疗决策有关的病程进行分类，分为:复发-缓解型RRMS、继发进展型SPMS、原发进展型、进展复发型和良性型。第2种是通过尸检的相关研究成果分为：急性活动型、慢性活动型和慢性非活动型。 MR检查被认为是最好的影像学检查方法，检测到的病灶数量大大超过了临床定位的病灶数。
ADEM的MRI特点
•常为白质多发斑片状病灶
•病变大、融合、不对称
•可累及灰质如皮层、基底节、丘脑
•可同时存在强化及不强化病灶
•病灶中心可出现坏死灶
MS的MRI特点
•部位：大脑半卵圆中心、侧脑室、脑干、小脑、颈髓及胸髓。
•大小：从几毫米到几厘米不等。
•形态：多表现为圆形或椭圆形斑块状，位于侧脑室周围及半卵圆中心的病灶长轴多与头颅矢状位垂直，位于脊髓的病灶长轴多与脊髓平行。 •病灶信号强度：多发等或长 T1 长 T2 信号。

中枢神经系统脱髓鞘假瘤与胶质瘤的鉴别诊断和临床分析

中枢神经系统脱髓鞘假瘤与胶质瘤的鉴别诊断和临床分析尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【摘要】目的探讨CNS脱髓鞘假瘤(DPT)的临床特点,并与胶质瘤进行鉴别,以提高对DPT的认识.方法收集均经病理证实的13例DPT和17例胶质瘤患者的临床资料,对比二者之间的临床、影像学、实验室检查及病理特点,并分析DPT的治疗与转归.结果 DPT组平均发病年龄高于胶质瘤组(P<0.05).DPT组女性多见,胶质瘤组无明显性别差异.DPT组急性或亚急性起病(76.9%)常见,胶质瘤组慢性起病常见(70.5%).DPT组首发症状以头痛(38.4%)多见,胶质瘤组以头痛(41.1%)、痫性发作(23.5%)多见.DPT组影像学部分病灶可见"垂直征"及特异性"开环征",DWI高b值呈高信号,胶质瘤DWI高b值多呈低信号.MRS检查出现特异性β,γ-谷氨酸复合物(Glx)峰升高可与胶质瘤进行鉴别.两组CSF压力、蛋白相比差异有统计学意义(均P<0.05).病理活组织检查出现特异性核分裂状的Creutzfeldt细胞及CD68免疫组化染色阳性有助于两者鉴别诊断.经激素治疗后DPT大部分病灶明显缩小或消失,部分可发展为多发性硬化.结论 DPT在临床表现及影像学等方面与胶质瘤相似.影像学检查出现"垂直征"、"开环征"及β,γ-Glx峰升高可能具有特异性,DWI/MRS检查有助于鉴别胶质瘤.激素实验性治疗可能有助于鉴别病变性质,但最终确诊仍需病理结果,部分可发展为多发性硬化.%Objective To investigate the clinical features of CNS demyelinating pseudotumor (DPT), and to identify the glioma, in order to improve the understanding of DPT.Methods The clinical data of pathologically confirmed 13 cases of DPT and 17 cases of glioma patients were collected.Clinical, radiological and pathological features were compared, and treatment and outcome of DPT were analyzed.Results The mean age of onset in the DPT group was significantly higher than that inthe glioma group (P<0.05).DPT group was predominatly females,while there was no significant gender difference in glioma group.DPT primarily had acute or subacute onset (76.9%), while glioma group had chronic onset in common(70.5%).Headache (38.4%) was the most common as the first symptom, but in glioma group headache (41.1%), seizures (23.5%) more were more common.DPT group imaging part of the lesion can show "vertical sign" and specific "open-loop sign", DWI high b value was high signal, while in glioma group DWI high b value was mostly low signal.MRS examination showed specific β, γ-Glx peak elevation can be identified with glioma.There were significant difference in the CSF pressure and protein between the two groups (all P<0.05).Pathological biopsy of specific mitotic Creutzfeldt cells and CD68 immunohistochemical staining positive were helpful for the differential diagnosis of both.After hormone therapy, most of the DPT lesions were significantly reduced or disappeared, some could be developed as multiple sclerosis.Conclusions DPT is similar with glioma in clinical manifestations and imaging and other aspects.The presence of "vertical sign", "open-loop sign" and β, γ-Glx peak elevation may be specific in imaging studies, DWI/MRS may help to identifyglioma.Hormone experimental treatment may help to identify the nature of the lesion, but the final diagnosis still needs pathological results, some DPT can be developed into multiple sclerosis.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)003【总页数】4页(P213-216)【关键词】脱髓鞘假瘤;胶质瘤;临床分析;鉴别诊断【作者】尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【作者单位】450052,郑州大学第一附属医院神经内科;河南科技大学第一附属医院肿瘤内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R739.4CNS脱髓鞘假瘤(DPT)又称为炎性假瘤、假瘤性炎性脱髓鞘病等，是一种CNS比较少见的脱髓鞘性疾病。

肿瘤样脱髓鞘病变课件

术前诊断：转移瘤？胶质母细胞瘤？
手术病理标本诊断：肿瘤样脱髓鞘病变
病例：男性，14岁，急性起病，患者7天前因感冒出现右眼持续性胀痛，眼球活动时加重，伴发热，最高达39摄氏度，自服扑热息痛后体温稍下降，波动于38-39摄氏度之间，并感乏力、厌食。近4日来右眼视力进行性下降，入院当日早晨自觉右眼失明
MRI表现
垂直脱髓鞘征（Dowsons fingers）：有垂直于侧脑室表面的倾向。病灶可以呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室。也有闭合性增强
MRI表现
Mechi等认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强化则提示病灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘病灶在不断的发生
结局：入院后正规甲基强的松龙冲击治疗，患者症状缓解，复查磁共振，病灶明显缩小。
建议：
对于亚急性或慢性起病, 有或无明确诱因, 脑或脊髓白质单个病灶, 呈片状长T 1、长T2 信号, 周边呈环状/花环状强化的病例, 即使有占位效应, 也应该怀疑该病;
对怀疑为该病的病例, 应行腰穿检查, 检查脑脊液蛋白含量、寡克隆带、IgG 指数及合成率;
与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特点。
不发生于感染或接种疫苗后。
实验室检查：常规脑脊液检查大多正常，少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高；脑脊液白细胞可升高
1
2
3
4
2
3
1
一般为脑实质独立性病变（大于2CM），少数多发。
病灶分布以脑室旁白质为主，多发性占位性病变, 单发肿块样病变，圆形或不规则形，灶周水肿程度轻至中度。
肿瘤还是脱髓鞘病？
青年男性，右颞侧视野缺损十余天
胶质瘤or脱髓鞘病变？

脱髓鞘疾病

Benign：首次发作缓解后无复发
Malignant：病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁；
中枢神经系统存在2个以上独立病灶；
病程中2次以上发作，或缓解-复发交替；
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加，或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS：
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment（monocular or diplopia） Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue

肿瘤样脱髓鞘病的诊治分析

结论
对６例脱髓鞘假瘤临床资
料、影像学及病理改变进行回顾性分析。结果临床表现、影像学考虑为肿瘤，手术后病理确诊为肿瘤样脱髓鞘病。
脱髓鞘假瘤极易误诊为胶质瘤，提高对其不典型影像学表现认识，并密切结合临床是降低误诊的关键，对难以分辨者，可给予激素进行诊断性治疗。
自如，右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左，右侧肢体肌张力增高，右
侧肢体肌力５级弱，右侧颜面部及右侧肢体针刺觉减退，右侧肢体腱反射增强，右侧巴氏征（＋）。入院后第二日行头部
种临床和影像学表现较为特殊的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，临床表现不同于典型多发性硬化的复发缓解病程，实验室
・
２１８・２
ＰＣＰＤｃｍｂｒ２１．Ｖ０．１Ｎｏ１ＪＣＶＤｅｅｅ０１１９．２
・
诊治分析・
肿瘤样脱髓鞘病的诊治分析
张蕊，任晓丽【摘要】目的分析肿瘤样脱髓鞘病误诊原因，探讨其与胶质瘤的鉴别诊断。方法
颅内肿块切除术，术后病理活检示：脑组织为炎性病变，伴胶
例１，男，５６岁，于２００５年９月无明显诱因出现记忆力
减退，尤以近事遗忘明显，词不达意，伴左半身不完全瘫痪。头ＭＲ提示：右侧脑室前角旁斑片状长Ｔ、长异常信号，Ｉｌ
疾病鉴别。回顾性分析２０－２１年收治６例曾被误诊为神０５０１经胶质瘤，后经手术及病理确诊为脱髓鞘假瘤的病例，现报道
如下。１病例简介

脱髓鞘疾病的检查与诊断

脱髓鞘疾病的检查与诊断脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。

这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。

脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。

下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。

一、症状和病史的询问首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。

其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。

而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。

二、神经系统的检查接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。

这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。

通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。

三、影像学检查影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。

它可以帮助医生确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。

目前最常用的技术是磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。

MRI 能产生非常详细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学检查中是难以发现的。

CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分，这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等疾病。

四、脑脊液检查脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。

这种液体通过腰椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病原微生物和其他物质，以及其他有用信息。

通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎症反应明显等。

但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用，因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。

五、免疫学检查为了确诊脱髓鞘疾病，医生可能通过某些免疫学检查来检查患者的免疫系统是否存在异常。

这些检查包括血清免疫球蛋白、抗体和其他自身抗体的检测（如ANA，抗SSA /SSB 等）。

脱髓鞘是什么病

脱髓鞘是什么病？脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病，中医称痿证，风痱，喑痱，眩晕，骨繇，视物昏瞅，青盲、瘫痪时称体惰，发病高峰为二到三周，脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍。

若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。

脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。

②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。

脱髓鞘可分成5类：1、病毒性；2、免疫性；3、遗传性(髓鞘形成不良)；4、中毒性营养性；5、创伤性。

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第二阶段：通脉透骨，滋养督脉，提高免疫活血镇痛，清除人体组织器官内沉积的、有害的毒素，改善脊髓的病态肿胀，减轻对神经根的压迫，改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强免疫力。

第三阶段：扶正祛邪，固本培元，平衡阴阳通过人体五脏“祛邪排毒”，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，促使丘脑下部-脑垂体-肾上腺皮质系统活动增强，产生“推陈出新”，恢复代谢平衡，达到治痿之目的。

脱髓鞘脑病的诊断标准

脱髓鞘脑病的诊断标准脱髓鞘脑病（demyelinating disease）是一类疾病，其特点是中枢神经系统中的髓鞘受损，导致神经冲动传导受到影响。

脱髓鞘脑病包括多发性硬化症、克氏病、急性播散性脑脊髓炎等。

正确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。

因此，本文将详细介绍脱髓鞘脑病的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗这类疾病。

一、临床症状。

脱髓鞘脑病患者的临床症状多种多样，常见的包括视力障碍、感觉异常、肌肉无力、共济失调等。

这些症状的出现可能是急性、亚急性或慢性的。

在诊断脱髓鞘脑病时，医生需要详细了解患者的症状，包括发病情况、持续时间、症状的严重程度等。

二、神经影像学检查。

神经影像学检查对于脱髓鞘脑病的诊断非常重要。

磁共振成像（MRI）是常用的检查方法，可以显示出脱髓鞘病变的部位和范围。

在MRI检查中，医生需要注意寻找脑和脊髓的病变，以及病变的特点，如大小、形态、分布等。

三、脑脊液检查。

脑脊液检查是诊断脱髓鞘脑病的重要手段之一。

通过脑脊液检查可以发现蛋白质异常、细胞计数增高、免疫球蛋白增多等情况，这些都是脱髓鞘脑病的诊断依据。

四、脑电图检查。

脑电图检查可以帮助医生了解患者的脑电活动情况，对于脱髓鞘脑病的诊断也有一定的辅助作用。

脑电图检查可以发现异常的脑电活动，如棘波、慢波等，这些异常可能与脱髓鞘病变有关。

五、免疫学检查。

免疫学检查对于脱髓鞘脑病的诊断和鉴别诊断也非常重要。

血清抗体检测、免疫球蛋白定量等检查可以帮助医生了解患者的免疫状态，从而更好地判断疾病的性质和类型。

六、其他辅助检查。

除了上述几种常用的检查方法外，对于疑难病例，医生还可以进行视觉诱发电位检查、脑干诱发电位检查、肌电图检查等，以帮助诊断和鉴别诊断。

综上所述，脱髓鞘脑病的诊断需要综合运用临床症状、神经影像学检查、脑脊液检查、脑电图检查、免疫学检查等多种方法，结合患者的病史和临床表现进行综合分析，以确保诊断的准确性。

希望本文所述的诊断标准能够对临床医生有所帮助，提高脱髓鞘脑病的诊断水平，为患者的治疗和康复提供更好的支持。

脱髓鞘假瘤的影像诊断与鉴别诊断

质受损的定位症状和体征。 • 大多数对皮质类固醇治疗有很好的效果，随访病灶会明显减少或消
失。
病理
• 大体标本：多为灰白色、质软的破碎标本；缺少胶质瘤标本 “胶冻样”外观。
• 显微镜下： ➢急性期：病变区域组织结构破坏，髓鞘脱失髓鞘脱失区域轴索相对
保留。 ➢慢性期：纤维性星形胶质组织，周围也可见炎细胞浸润。
鉴别诊断-转移瘤
• 原发肿瘤病史 • 皮髓质交界区、常多发。 • 瘤周水肿显著。 • 可见坏死、出血，境界清晰。 • 均匀或者环形强化。
鉴别诊断-脑脓肿
• 急性起病、颅内压增高症状。 • CT脓肿壁稍高-高密度。 • 病灶中央DWI高、ADC低。 • 完整、光滑薄壁环形强化。 • 水肿较显著。
小结
• 病灶＞2cm，占位效应较轻。 • 强化区域CT平扫低密度。 • 开环样强化。 • 病灶中央见扩张静脉穿行。 • 弥散受限不明显。 • PWI呈低灌注。 • 皮质类固醇治疗迅速缓解。
谢谢
Hale Waihona Puke 脱髓鞘假瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 脱髓鞘假瘤指影像表现类似脑肿瘤的脱髓鞘病变，通常＞2cm。 • 一组以神经纤维髓鞘破坏、脱失为主要病理特征的疾病。 • 1979年由Vander等首次报道。 • 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型。 • 具体发病机制尚不明确。
临床表现
• 好发于中年患者，女性稍多。 • 急性或亚急性起病。 • 多呈单时相，不具有发作-缓解-复发的特点。 • 常有颅高压症状及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实
鉴别诊断-高级别胶质瘤
• 多慢性起病。 • 强化部分CT不是低密度。 • 实性成分弥散受限。 • 花环状强化。 • 边界欠清、占位效应及水肿明显。

假瘤样脱髓鞘病变—脊髓手术的误区

假瘤样脱髓鞘病变—脊髓手术的误区李亚楠;曹依群;戴冬伟;韩国胜;张煜辉;王来兴;岳志健【期刊名称】《中华神经外科疾病研究杂志》【年(卷),期】2014(13)1【摘要】目的脊髓的假瘤样脱髓鞘病变(TDLs)与肿瘤之间的鉴别非常困难.由于两种疾病的治疗方法不同,对于脊髓TDLs的误诊往往导致了严重的后果.方法对5例收治的脊髓TDLs的患者进行了总结,从临床资料、影像学表现、治疗方法及预后进行归纳分析.结果患者的平均年龄为50.4岁;主要临床表现包括:肢体肌力下降、疼痛及麻木等;脊柱所有节段均可能受累及;影像学表现包括:占位效应、病灶周边水肿、不规则环形强化等;1例接受病灶活检,另外4例接受病灶手术切除;术中冰冻病理无法正确判断病理类型;在病理结果证实为TDLs后,所有患者均接受了激素治疗;所有患者对激素治疗反应良好,随访中未见病灶复发及症状加重.结论由于不同的诊断会直接导致不同的治疗手段,因此对于脊髓内占位性病变的诊断及治疗需要谨慎处理:术前应尽量完善各种辅助检查;术中以保留正常脊髓功能为主,不追求病灶全切除,并可进行活检;在病理分析遇到困难时应寻求神经病理学帮助;对于术前高度怀疑为脊髓TDLs的患者可考虑给予诊断性激素治疗,但需从临床及影像学方面密切动态观察.【总页数】4页(P51-54)【作者】李亚楠;曹依群;戴冬伟;韩国胜;张煜辉;王来兴;岳志健【作者单位】第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433;第二军医大学长海医院神经外科,上海200433【正文语种】中文【中图分类】R651.2【相关文献】1.中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南 [J], 中国免疫学会神经免疫分会;中华医学会神经病学分会神经免疫学组;中国人民解放军科委会神经内科学专业委员会神经免疫学组2.鉴别瘤样脱髓鞘病变与胶质瘤及中枢神经系统淋巴瘤：CT平扫对于常规MRI增强检查的补充价值 [J], D.S. Kim;D.G. Na;K.H. Kim;J.H. Kim;E.K3.炎性瘤样脱髓鞘病变误诊为星形细胞瘤1例 [J], 梁松林;张中景;荔志云;蔡志标4.以瘤样脱髓鞘病变为首发表现的多发性硬化1例报道及文献复习 [J], 罗欣彤;陈景红;赵景茹;王建华;曹国辉;王新平5.炎性瘤样脱髓鞘病变的研究进展 [J], 梁松林;荔志云;孙启皓;李贺;乐利明;孙建军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

瘤样炎性脱髓鞘病

瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD)是中枢神经系统(central nervous system, CNS)的一种较为特殊的脱髓鞘病，是CNS炎性假瘤中的一种。

近年来，TIDD受到越来越多的关注，但多为个案或数例的报道。

对其临床及影像特点观察研究比较浅显。

随着近年影像技术发展及脑活检术的应用,发现该病罹患人数并不在少数,特别是其临床、影像等方面与脑肿瘤有诸多相似之处, 临床中二者易于混淆、误诊或误治。

即使是神经内科、神经外科及影像科的资深专家有时对TIDD及脑肿瘤的鉴别也有一定困难。

有的TIDD因误诊肿瘤而行手术病灶切除,有的因误诊而直接行放疗或γ刀治疗，部分患者因此而遗留功能障碍,甚至发生放射性脑病。

因此，有必要提高对TIDD的诊断与鉴别诊断水平，以满足临床工作的需要。

为此，结合我们已经积累的50多例TIDD患者(其中经病理证实的有26例)的临床、影像、病理方面的特点，以及我们积累的不同脑肿瘤(病理证实的)方面的临床经验，并参考国内外文献，对TIDD与脑肿瘤进行详细的对比剖析，提供相应的临床、实验室指标、影像特点，以供研究神经系统疾病相关的专科医师在TIDD的诊断与鉴别诊断中进行参考。

海军总医院神经内科戚晓昆一、TIDD的概念及误诊原因CNS炎性脱髓鞘病变为神经系统免疫介导性疾病，包括多发性硬化(multiple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)、播散性脑脊髓炎等。

其中一种CNS脱髓鞘病其影像学具有占位效应，而临床上表现为病灶大而症候少，酷似脑肿瘤，被称之为瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD) ,或肿瘤性脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs),亦或称脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor, DPT)。

脱髓鞘假瘤专业知识讲座

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病理判别1
(1)星形细胞瘤: 因为脱髓鞘疾病星形胶质细胞呈反应性增生且有一定异型性，甚至出现核分裂象，细胞质丰富似肥胖型星形细胞。若标本处理不妥，尤其在冷冻切片组织图像极似肥胖型星型细胞瘤，缺乏经验者常造成误诊。又因肥胖型星性细胞瘤也可见血管周淋巴细胞呈套袖状，深入增加二者判别诊疗难度。但肥胖型星形细胞瘤呈单一星形细胞肿瘤性增生，无脱髓鞘变性疏松区图像，亦无巨噬细胞散在弥漫浸润，随肿瘤分级增加内皮细胞增生显著、血管壁增厚，病灶虽与周围界限不清，但普通呈单结节分布。另外，多形性黄色瘤性星形细胞瘤亦可查见散在淋巴细胞浸润。但其细胞多形性显著，细胞质富于脂质，呈空泡状，多角型大细胞和梭型细胞混合存在，普通易于判别诊疗。
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MRI表现需与以下疾病判别
(1)MS: 表现为多发病灶，而脱髓鞘假瘤普通为单发肿块，判别不难。
(2)胶质瘤: 胶质瘤位于幕上时，WHO分类中II 级星形细胞瘤通常无强化或仅有轻微强化，而脱髓鞘假瘤通常有显著强化，可依据强化程度进行判别，但III— IV级星形细胞瘤强化显著，与脱髓鞘假瘤判别很困难。胶质瘤位于幕下时 (如I级毛细胞型星形细胞瘤)，强化显著，与脱髓鞘假瘤判别也很困难。
急性期出现非闭合性环行增强, 即半月征(open-ring sign)对不经典脱髓鞘病诊疗有高度特异性, 病变组织水肿及强化机理, 可能急性期病灶区域尤其是小静脉周围炎性细胞浸润, 造成血脑屏障破坏, 造成病灶水肿, 甚至出现出血及坏死, 影像学表现为中心低密度, 周围强化；也能够因为炎症反应继发病变处小血管微血拴形成, 从而造成组织区域坏死, 影像学表现为中心低信号改变；

炎性脱髓鞘——精选推荐

炎性脱髓鞘很多炎症脱髓鞘的病理就是脑静脉周围的⾎管炎1-多发性硬化SM那么咱们最常提到的炎性脱鞘就是多发硬化、视神经脊髓炎、急性播散脑脊髓炎这⼀类，我们先看看多发硬化的空间诊断标准，说⽩了，就是得有多个部位的受累呀，双侧视神经算⼀个区域吗？没错。

什么是近⽪层病灶？近⽪层病变是有U纤维受累的，这个概念⼤家要清楚。

因为影像上⽪层和近⽪层病变⽆法准确区分，咱们就把他们放到⼀起了。

说的时候就说⽪层/近⽪层病灶就可以，多发性硬化的病灶可以发⽣⽪层/近⽪层病灶，容易累及到U纤维，这点⾮常重要，就是和⾎管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，不包括⽪层下对吗？⽪层/近⽪层病灶不包扩⽪层下，这点⾮常重要，（就是和⾎管性病变导致的脱髓鞘的重要区别，这句话没懂，就是说缺⾎⼀般不累及U纤维，⼀般不会有⽪层和近⽪层病灶的出现）我们看⼀个例⼦，⼤家分析下是MS呢还是缺⾎。

⼤家看看这个病例，⼤家看刚才葛⽼师标的这个病灶，是不是累及到U纤维了，这个就是MS的⼀个重要特点，⽽我们平时说的缺⾎脑⽩质病变⼀般是不累及U纤维的，这是为什么呢？这就涉及的U纤维的问题啦，先说说U纤维的形成，这个纤维可是个宝贝呀，⼀般是髓鞘化形成的最后阶段，所以说形成不容易呀，⼤脑得当个宝贝爱护它，所以说怎么保护呢？就是多重⾎液供应呀，不能让它没有了。

就是双重⾎液供应不让它缺⾎，所以⼩⾎管病的话⼀般不会累及U纤维。

但是MS就不⼀样了，是个⾃⾝免疫炎症，我才不管你供⾎情况呢，直接炎症就要⼲它，当然还有ADEM这种丧⼼病狂的就更不管那么多了，也容易U纤维受累。

好，这是空间多发性我们要关注的⼀个点。

那么下来就是时间多发性⼤家看红圈⾥的就可以，就是说随着时间的发展有新病灶的出现，或者有强化和⾮强化的病灶共存。

好，我们说说MS的⼀些影像征象⼤家看看这个征象，所谓点线就是病灶不⼤，处于疾病早期的⼀个阶段，问⼤家⼀个问题，条纹征为何垂直室管膜呢？跟髓静脉有关系？咱们都知道室管膜是⼀层膜，周围可以有少量脑脊液留存，可以表现为⼀条T2压⽔⾼信号，但是是⽐较光整的，但是咱们的MS早期如果是点线征的话多少有些结节感，不会那么光滑的。