淋巴管肌瘤病的影像表现
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断(附2例报告和文献复习)
纤维化 区域 ,其含气小囊仍具有I 型的特征性表现。
3 . 2 影 像 表 现
央动脉 ,而肺 淋 巴管肌瘤病 囊状影 有 明确 均匀 薄壁 ,分布
均 匀 , 血 管 影 位 于 囊 状 影 边 缘 处 , 另 外 结 合 发 病 年 龄 、 性 H RC T 表 现 为 弥 漫 分 布 的薄 壁 囊 状 透 亮 影 ,囊 的大 小 可 别 等 临床 因 素 有助 于鉴 别 。 ( 3 )肺 组 织 细 胞 增 生 症 x: 大 多 数肺 组 织 细 胞 增 生 症x 均 匀,也可差 异较 大 ,直径 1 mm ̄6 0 mm,大多数囊状 影 <1 0 mi l l , 囊 壁 厚 度 从 不 清 楚 到 明 确 ,很 少 超 过 4 mm, 一 的胸部H RC T 呈囊状影 同时有 多发结节影 ,当患者是生育期 般 <1 mm,囊 状 透 亮 影 呈 弥漫 性 分 布 , 即 使 早 期 患 者 也 是 妇 女且仅表 现为囊 状影 时鉴别 比较 困不例外 ,囊和 囊之 间为相对 正常 的 上 肺 分 布 为 主 , 而肺 底 及 肋 膈 角 区 相 对 正 常 , 无 乳 糜 胸 水 肺 组织结 构 ,没有纤维 索条及 结节 影 。确 诊有赖 于肺活 检 等 有 助 于 肺 组 织 细 胞 增 生 症X的诊 断 。 ( 可通过 开胸肺 活检 、胸腔镜 肺活 检 、支 气管肺 活检 ) , ( 4 )支 气 管扩 张 :支气 管扩 张 的囊 状影 沿 支气 管树
性疾病 ,当他 侵犯 肺部时 ,呈 与肺 淋 巴管肌瘤 病完 全相 同
血管淋巴管瘤的影像征象及病理特征探讨
血管淋巴管瘤的影像征象及病理特征探讨血管淋巴管瘤是一种罕见的先天性血管疾病,是由淋巴管和血管异常增生形成的肿瘤。
它可以发生在全身任何部位,但在头颈部、肢体和躯干部位较为常见。
血管淋巴管瘤的临床表现多样,影像学是其诊断和评估的重要手段。
本文将探讨血管淋巴管瘤的影像表现及病理特征。
一、影像征象1. B超血管淋巴管瘤在B超上呈多发小囊性或团单性回声,边界清晰,并可见呈乳头状突起的区域,可在囊性回声内见液平面。
血管淋巴管瘤可有明显的血流信号。
2. CTCT对血管淋巴管瘤的显示较好,其特征性CT表现是多房囊肿。
表现为密度不均匀的软组织肿块,可有壁间分隔和软组织结节。
增强扫描可见多发的结节状强化,血管淋巴管瘤缺乏明显的包膜,有时可见邻近组织和器官受压推移。
3. MRIMRI是诊断和评估血管淋巴管瘤的重要影像学手段,表现为多房囊肿,呈高信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。
增强扫描可见多发结节状明显强化,边界不规则。
4. 血管造影血管淋巴管瘤的血管造影显示为多房性肿块,呈毛细血管状扩张,边界清楚,可见扩张的小动脉和小静脉。
5. PET-CTPET-CT在评估肿瘤的生物学行为和疗效方面有特殊优势,对于血管淋巴管瘤的诊断和评估也有一定的帮助。
二、病理特征1. 组织学血管淋巴管瘤主要由扩张的血管和淋巴管构成,肿瘤呈海绵状或囊性。
镜下观察可见异常扩张的毛细血管和淋巴管,部分血管壁呈不规则增厚,可见内皮细胞增生和核分裂。
免疫组织化学检查可见肿瘤内皮细胞和淋巴管内皮细胞都为CD31、CD34和血管内皮生长因子(VEGF)阳性。
2. 分子生物学血管淋巴管瘤细胞中常常出现融合基因TIE1-FOS、FOS-TIE3和SUP15-TIE1。
研究表明,TIE1基因融合是血管淋巴管瘤的病理特征之一。
3. 免疫组织化学血管淋巴管瘤的免疫组织化学检测结果显示,肿瘤细胞通常表达CD31、CD34、D2-40和LYVE-1等淋巴管和血管特异性标志物。
血管淋巴管瘤的影像征象及病理特征探讨
血管淋巴管瘤的影像征象及病理特征探讨血管淋巴管瘤是一种较常见的血管性疾病,它主要发生在皮肤和黏膜、软组织等部位,尤其是在头颈部、四肢和躯干等部位。
临床上,血管淋巴管瘤的影像学表现有一定的特征,结合病理特征可以更好地进行诊断和治疗。
本文将从影像学征象和病理特征两个方面对血管淋巴管瘤进行探讨。
一、影像征象1. B超B超检查是血管淋巴管瘤的常规检查方法之一。
在B超图像上,血管淋巴管瘤通常呈现为圆形或卵圆形的低回声区,边界清晰,内部可见颗粒状、片状或斑点状高回声,有时可见血流信号。
在血管淋巴管瘤囊壁呈现不规则增厚,囊内可见不均匀、点状或片状无回声。
B超检查还可以观察到血管淋巴管瘤与周围组织的关系,有助于判断其是否侵犯邻近组织。
2. CTCT检查是对血管淋巴管瘤进行定性和定位的重要方法之一。
血管淋巴管瘤在CT图像上表现为软组织密度肿块,密度均匀或不均匀,边界清晰,部分病灶可见出血、坏死等变化。
对于颅内血管淋巴管瘤,CT增强检查可以显示病灶的血供情况,明显强化的部分提示病灶内有大量血管成分。
CT检查还可以观察到病灶的大小、形态和与周围结构的关系,为手术、放疗等治疗方案的制定提供重要信息。
二、病理特征1. 血管淋巴管瘤的组织学特征血管淋巴管瘤是一种由毛细血管和淋巴管扩张形成的肿瘤,组织学上主要分为毛细血管型、淋巴管型和混合型。
毛细血管型血管淋巴管瘤以毛细血管为主,其内皮细胞和周围结缔组织增生,可见不同程度的出血和血栓形成。
淋巴管型血管淋巴管瘤以淋巴管为主,其内皮细胞和平滑肌细胞增生,可见淋巴管壁增厚和瓣膜形成。
混合型血管淋巴管瘤则具有毛细血管型和淋巴管型的双重特征。
2. 免疫组织化学特征免疫组织化学检查对于血管淋巴管瘤的诊断和鉴别诊断具有重要价值。
血管淋巴管瘤的内皮细胞可表达vWF、CD31、CD34等血管内皮细胞标记物,淋巴管型血管淋巴管瘤的淋巴管内皮细胞可表达D2-40等淋巴管内皮细胞标记物。
对于一些疑难病例,还可以进行免疫组织化学检查,明确其组织学类型,有助于指导治疗方案的选择。
淋巴管瘤(lymphangioma)MRI病例图片影像诊断分析
淋巴管瘤(lymphangioma)MRI病例图片影像诊断分析【病史临床】男,25岁,左颈部包块,质软、无压痛,与周围边界清楚。
【影像图片】以上三幅图片分别为MRI横断T1WI 、冠状T2WI及T1WI增强【影像表现】左锁骨上窝见囊性病变,T1WI为低信号,T2WI为高信号,内部信号略不均匀,可见多个线样细分隔,病灶与周围组织分界尚可,增强扫描分隔呈轻度强化。
【诊断】淋巴管瘤(病理确诊)。
镜下见大量大小不等的圆形或不规则形管腔,管腔内衬内皮细胞,腔内未见血细胞成份,无增生内皮细胞团,周围为脂肪和纤维组织。
【鉴别诊断】血管瘤【讨论】淋巴管瘤(lymphangioma)多见于儿童,好发于口腔、颈部、腋窝等部位,属于先天性淋巴管发育畸形。
由增殖、扩张的淋巴管构成,大小不等,呈浸润性生长,多无包膜。
根据病变内所含淋巴管扩张程度不同,组织学上将其分为3型:① 毛细淋巴管瘤;② 海绵状淋巴管瘤;③ 囊性淋巴管瘤。
影像诊断要点:淋巴管瘤的典型影像学表现为单房或多房囊性肿块,囊壁菲薄,囊内容物密度或信号均匀,与水接近。
合并感染时囊壁增厚,出血时囊内可见“液-液”平面,瘤体可呈等密度或等信号。
淋巴管瘤沿组织间隙“爬行性生长”是其最具特征性的表现。
① 囊性淋巴管瘤常为圆形或类圆形的囊性病灶,CT值与水接近,MRI显示为均匀的长T1 、长T2 信号。
病灶为多房者其内可见不规则纤维分隔,增强扫描可见囊壁及纤维分隔轻度强化。
邻近组织受压移位或被包绕,但无明显浸润。
② 海绵状淋巴管瘤病灶囊腔较囊性淋巴管瘤小,边缘不规则,部分可沿组织间隙延伸、包绕,与邻近组织分界欠清。
增强后可见明显强化。
X线平片可见软组织肿块,缺乏特征性。
与血管瘤鉴别:后者可见供血动脉和引流静脉。
肿块内常有多发、大小不等圆形或椭圆形环状钙化。
【问题】True or False(1)病变为囊性对: 错(2)病灶呈长T1 、长T2 信号对: 错(3)病变周围界限清晰,内可见纤维分隔对: 错正确答案:1:√ 2:√ 3:√最可能的诊断是A.脂肪瘤B.血管瘤C.滑膜肉瘤D.淋巴管瘤正确答案:D参考文献:。
血管淋巴管瘤的影像征象及病理特征探讨
血管淋巴管瘤的影像征象及病理特征探讨血管淋巴管瘤是一种由血管和淋巴管构成的良性肿瘤,常见于儿童和新生儿。
本文将探讨血管淋巴管瘤的影像征象以及病理特征。
影像征象:血管淋巴管瘤的影像表现多样,可以呈现为局限性或弥漫性病变。
常见的影像表现包括:1. 胎儿期:胎儿期血管淋巴管瘤通常表现为囊性肿块,显示为单个或多个囊性间隙,在超声检查中呈现为低回声或不均匀回声。
2. 新生儿期:新生儿期的血管淋巴管瘤可以呈现为肿块、肿块伴有囊性区域,或仅为囊性病变。
超声检查显示为不均匀回声。
MRI检查显示为低信号或高信号。
3. 婴儿期和儿童期:血管淋巴管瘤在婴儿期和儿童期通常呈现为软组织肿块,可有不规则的囊性或实质性区域。
超声检查显示呈不均匀回声或无回声。
MRI检查显示为低信号或高信号。
病理特征:血管淋巴管瘤的病理特征包括以下几点:1. 组织学特征:血管淋巴管瘤由血管和淋巴管组成。
血管通常呈片状或团状排列,淋巴管则较稀疏。
2. 血管特征:血管淋巴管瘤的血管由扩张的血管腔和增生的内皮细胞构成,血管壁较薄。
扩张的血管腔常常包含红细胞。
3. 淋巴管特征:淋巴管在血管淋巴管瘤中较少见,常常呈薄壁囊腔状结构,内含淋巴液。
淋巴管增生程度与临床表现及病变的严重程度相关。
总结:血管淋巴管瘤的影像特征和病理特征对于诊断和鉴别诊断具有重要价值。
掌握这些特征有助于医生进行正确的诊断和治疗。
要完整地了解和诊断血管淋巴管瘤,还需要结合临床表现和其他实验室检查结果进行综合分析。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。
方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。
结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。
结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。
标签:肺淋巴管肌瘤病;影像诊断肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由V on Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。
病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。
本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24~45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。
临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。
4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。
2 结果X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约 4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。
肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病来源:东南大学附属中大医院医学影像科作者:周佳莹/徐秋贞病史女,51岁,胸闷半年CT增强表现肺窗横断位纵隔窗横断位肺窗冠状位纵隔窗冠状位诊断结果示:肺淋巴管肌瘤病,右侧胸腔乳糜胸肺淋巴管肌瘤病:4、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)最常见与Sjogren综合征(干燥综合征)相关,也可与AIDS、原发胆汁性肝硬化、淋巴结增生症及自身免疫性甲状腺疾病。
病理显示淋巴细胞及浆细胞弥散性间质性增殖,淋巴管周围间质包括支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜均受累。
HRCT显示磨玻璃样密度,边界不清的小叶中心结节,基底部的薄壁囊泡,囊泡一般小于3cm,数量少于淋巴管肌腺症及LCH。
HRCT 还可显示支气管血管周围间质、小叶间隔增厚,胸膜下结节,淋巴结肿大并融合。
图1示:干燥综合征伴LIP患者,HRCT示大小不等薄壁囊泡,部分位于胸膜下(小于3cm)。
图2示:LIP患者,HRCT示支气管血管旁间质、小叶间隔增厚,胸膜下结节及融合;此患者囊泡较小(箭头)5、Birt-Hogg-Dubé́综合征常染色体显性遗传疾病;常见30-50岁;皮肤,分布在面部、颈部、上部躯干的纤维毛囊瘤或丘疹, ;肾脏肿瘤(囊肿、良性、恶性);结肠息肉;视网膜疾病;大泡性肺气肿;小的薄壁囊泡,边缘为正常肺组织,囊泡以分布于基底部、胸膜下为特征,面积小于30%肺体积,囊泡内可有小分隔;75% 患者中出现气胸。
参考文献:[1] Danielle M. S, Cristopher A. M,Matthew D. G,Francis X. M. Diffuse Cystic Lung Disease at High-Resolution CT. AJR 2011; 196:1305–1311.[2] Sanghoon Park, Eun Joo Lee.Diagnosis and treatment of cystic lung disease.Korean J Intern Med 2017;32:229-238.[3] Nilo A. A,Andrew J. ,Antoinette Rabel,Joel Moss.Sporadic Lymphangioleio- myomatosis and Tuberous Sclerosis Complex with Lymphangioleiomyomatosis: Comparison of CT Features. Radiology 2007;242: 277-285.[4]徐文帅,徐凯峰.淋巴管肌瘤病诊疗进展. Int J Respir,April 2016;36:620-623.。
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现
01
肺淋巴管肌瘤病在常规CT影像上表现为弥漫性、多发性的小结
节和囊状影,这些病变可出现在双肺的各个部位。
支气管血管束增粗
02
由于病变累及肺间质,导致支气管血管束增粗,呈磨玻璃样改
变。
胸腔积液
03
部分患者可能出现胸腔积液,多为双侧性,少量至中量。
HRCT影像
特征性表现
高分辨率CT(HRCT)能够更好地显示肺淋巴管肌瘤病的特征性表 现,包括蜂窝状囊性改变、磨玻璃样改变和支气管血管束增粗等。
该病多见于育龄期女性, 且病情在妊娠或使用激素 治疗时可能加重,提示激 素水平可能对疾病的发生 发展具有一定影响。
病理表现
01 02
肺实质病变
肺淋巴管肌瘤病的病理表现主要包括肺实质病变和肺间质病变。肺实质 病变主要表现为肺泡间隔和支气管血管束的结缔组织增生,导致肺泡间 隔增厚和支气管狭窄。
肺间质病变
CT影像在疾病诊断中的价值
早期诊断
CT影像能够早期发现肺部病变,为疾病的早期诊断提供依据。
病变评估
CT影像可以全面评估病变的范围、程度和并发症,有助于制定 治疗方案和预后评估。
监测病情变化
通过定期进行CT影像检查,可以监测病情的变化和治疗效果, 及时调整治疗方案。
临床治疗方案与CT影像的关系
手术切除
中期
随着病情的发展,患者可能出现 活动后呼吸困难、气促等症状。 此时,肺部影像学表现为双肺弥 漫性病变,肺部功能受到一定影
响。
晚期
晚期患者病情严重,可能出现呼 吸衰竭、肺源性心脏病等严重并 发症。肺部影像学表现为广泛的 纤维化和蜂窝状改变,肺部功能
严重受损。
03
CT影像学表现
常规CT影像
?纵隔淋巴管瘤血管瘤丨影像表现
纵隔淋巴管瘤血管瘤丨影像表现
纵膈淋巴管瘤
(左) 53岁男性,纵隔淋巴管瘤。
PA胸片显示左心缘轮廓异常。
虽然大多数淋巴管瘤患者无临床症状,但也可出现胸痛、咳嗽或呼吸困难。
(右) 同一患者,侧位胸片显示与心影重叠的肿块,边界清。
当发生于成人时,淋巴管瘤最常位于前纵隔的上部。
(左) 同一患者,轴位CECT显示低密度无强化的左前下纵隔肿块。
淋巴管瘤一般无明显强化或钙化,局部浸润十分罕见。
(右) 同一患者,轴位T2WI和增强MR图像显示T2高信号和无强化。
纵膈血管瘤
(左) 胸片示多发性外周血管瘤和纵隔血管瘤,纵隔血管瘤表现为纵隔肿块(空箭),可见肺门重叠征(弯箭),提示病变位于前纵隔。
血栓也存在于皮下血管瘤。
(右) 同一患者,侧位胸片证实肿块位于纵隔前部,静脉石也可见于皮下血管瘤。
(左) 同一患者,轴位CECT显示右前纵隔血管瘤,边界清楚,密度不均,内见脂肪密度及中央点状钙化。
可见占位效应而无侵犯征象。
也可出现皮下血管瘤。
(右) 同一患者,矢状(左)和冠状(右) CECT显示瘤内血管。
血管瘤可表现为中央性、外周性或混合性强化。
来源:熊猫放射。
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断护理课件
肺淋巴管肌瘤病的早期诊断与预防策略研究
早期诊断标志物
遗传学研究
流行病学调查
提高肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断准确性的方法研究
图像标准化处理
图像后处理技术
联合诊断方法
方法在肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断中的应用
人工智能与机器学习
利用人工智能技术对CT图像进行自动 分析和诊断,提高诊断准确性和效率。
多模态影像融合
将CT与其他影像学检查(如MRI、 PET等)进行融合,提供更全面的疾 病信息。
深度学习
通过深度学习算法对CT图像进行特征 提取和分类,进一步优化诊断效果。
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断护理课件
目录
• 肺淋巴管肌瘤病概述 • CT影像学表现 • 护理措施 • 肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断的临床应用 • 展望与未来研究方向
肺淋巴管肌瘤病概述
定义与特点
定义 特点
病因与病理机制
病因 病理机制
临床表现与诊断标准
临床表现
诊断标准
结合临床表现、影像学检查(尤其是 CT检查)及病理学诊断,综合评估确 诊。
CT影像学表现
正常肺部CT影像
肺淋巴管肌瘤病的CT影像表现
双肺弥漫性病变,可见多发囊 状低密度影,大小不一,形态 各异。
病变可累及胸膜,导致胸膜增 厚,胸腔内出现少量积液。
支气管血管束扭曲、扩张或狭窄。
鉴别诊 断
与肺部肿瘤相鉴别,肺部肿瘤病变呈 结节状或肿块状,而肺淋巴管肌瘤病 病变呈弥漫性多发囊状影。
护理措施
一般护理
01
保持室内空气清新,定 期开窗通风,减少病菌 密度。
02
保持床单、衣物整洁, 及时更换汗湿的衣物, 保持皮肤清洁干燥。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的、发生在女性的息肉性腺瘤性病变,主要影响肺部的淋巴管和肌肉纤维。
疾病会导致肺部结构异常,从而影响患者的呼吸功能。
淋巴管肌瘤病的影像学诊断技术可以帮助医生更准确地诊断和治疗该疾病。
影像学技术肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断主要应用的技术包括以下几种:高分辨率计算机断层扫描(HRCT)HRCT 是肺淋巴管肌瘤病的诊断中最常用的影像技术之一。
HRCT 可以帮助医生看到小的、结节状的病变,这种结节状的病变通常伴随肺部感染、肺气肿等疾病。
HRCT 还可以显示肺部空气含量和肺泡大小,并确定疾病的程度和位置。
磁共振成像(MRI)MRI 可以提供更清晰的影像,可用于确认 HRCT 所检测到的结节和异常异物,并检测疾病是否扩散到肺部的其他区域。
胸部 X 光片胸部X 光片是一种简单的影像学检测方式,可以提供肺部异常区域的初步发现,但它通常不能检测到小病变和微小的结节。
影像学表现LAM的形态的特征是表现为大小不一的筛子状、分叶状及不规则的多发性空洞、囊性病灶、结节或融合的真空性腔。
病变常见双肺,右肺以下叶多见。
空洞、囊性病灶、结节或真空性腔可单发或多发、合并。
HRCT 表现HRCT 可以显示许多不同类型的病变,包括:•囊肿样病变:约占 75% 的病例,表现为由肺气肿引起的囊样病变。
这些病变通常是双侧的,它们与肺小叶壁相邻,是独立的,边缘清晰。
•结节样病变:这种表现形式很少见,通常随着肺气肿一起出现。
结节样病变通常呈双侧性,大小不一,并且很少扩散。
这些病变还可以出现在肝和腹膜后。
•局限性病变:这种表现形式通常表现为单独的结节状病变。
这些病变通常很小,但它们的大小和形状都可以不同,并且很少扩散。
•肺气肿:这是一种常见的病变形式,通常表现为肺组织的气体扩张。
MRI 表现MRI是另一种适用于肺淋巴管肌瘤病检测的影像学技术,通常用于扩大 HRCT 检测到的异常区域。
MRI 可以显示病变周围的肺组织和周围器官,例如淋巴结和胸膜。
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现
结节性硬化症(TSC)有关。
· 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000;成 年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。
· 男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
当前第2页\共有60页\编于星期六\10点
LAM与TSC的关系
· 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种 多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累, 主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
· 2)与疾病相符的HRCT表现,且具备以下任何一项:
肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液。
当前第9页\共有60页\编于星期六\10点
疑诊LAM
· 特征性的或与疾病相符的HRCT表现。 · 注:与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多
发和(或)双侧气胸】和(或)符合LAM的肺 功能表现( FEV1和DLCO 下降)。
当前第7页\共有60页\编于星期六\10点
拟诊LAM
· 育龄期年轻女性,绝经后女性也可发病。 · 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 · 反复气胸或乳糜胸液 · CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
出现上述情况应高度疑诊为LAM
当前第8页\共有60页\编于星期六\10点
拟诊LAM
· 1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史; 或
当前第10页\共有60页\编于星期六\10点
1981-2009年中国111例LAM临床资料分析
临床症状 女性
呼吸困难 气胸
咳嗽 咯血
乳糜胸 胸痛 合并TSC
例数
111
104 54 45 39 37
21 11
发生率(%)
肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的肺部疾病,主要影响女性,且常伴随肾脏淋巴管平滑肌瘤病出现。
目前尚无特效治疗方法,但有临床实践指导LAM
的管理和治疗。
那么,如何确诊肺淋巴管平滑肌瘤病呢?
1、临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
由于这些症状与其
他许多呼吸系统疾病相似,LAM的诊断通常需要进一步的检查来确认。
2、影像检查
肺部CT扫描可以显示肺部的异常情况,如囊肿、肺泡扩张、肺实变等。
在LAM患者中,肺囊肿是最常见的表现形式。
3、肺功能测试
LAM病变常会引起肺功能下降,因此肺功能测试也是诊断LAM的重要手段。
这些测试包括肺活量测试、气流限制测试等。
4、生物标记物
除了影像检查和肺功能测试,分析血液、尿液和呼出气等生物标本,可以有助
于LAM的诊断。
例如,血液中的VEGF-D浓度在LAM患者中通常较高。
5、切片检查
最终确诊肺淋巴管平滑肌瘤病的方法是通过活检或手术获取肺部组织进行显微
镜下的观察。
在LAM患者中,通常能看到在肺泡和囊肿中的典型肌肉母细胞增生。
由于这种检查涉及到手术或穿刺等操作,对患者的谨慎和保护相当重要。
总的来说,使用多种手段综合分析可以更准确和快速地诊断出肺淋巴管平滑肌瘤病。
对LAM患者及时诊断会有助于选择适合的治疗方法,有助于改善生活质量和预后。
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
小叶中心型肺气肿与LAM旳鉴别
PLCH与LAM旳鉴别
PLCH与LAM旳鉴别
肺间质纤维化与LAM旳鉴别
肺间质纤维化与LAM旳鉴别
其他需要鉴别旳疾病还涉及囊状 支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞 间质性肺炎、干燥综合征等,根据囊 肿旳体现、分布特点、合并旳其他肺 内变化以及临床病史可帮助诊疗。
肺LAM旳病理特点为不经典平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生,引起这些 管腔阻塞及扩张。
免疫组化染色显示LAM患者中,平滑 肌细胞特异旳黑色素瘤抗体染色阳性
临床体现
LAM多见于育龄期妇女,近年来 绝经后女性发病也有报道。偶有男 性病例。常见旳症状为进行性劳力 性呼吸困难、反复发作自发性气胸 、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等。
临床体现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状,发生率均为80%,与文件报道 相符。
气胸和乳糜胸是LAM旳主要并发症。
临床体现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆 腔内可同步发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同步患有结节硬化。
LAM旳肺部MSCT体现
LAM旳特 征CT体现 为薄壁含 气囊肿弥 漫或散在 分布
体现。
10例,均为女性,均否定吸烟史,就诊年龄27-49岁, 平均38.2岁,其中1例就诊时已绝经。8例体现为不同 程度旳劳力性胸闷,8例呼吸困难,4例有胸痛,3例 体现为间断咯血(表1)。
检验措施
10例均行胸部CT扫描,采用Simens Somatom 64排螺旋CT机,扫描范围 从胸廓入口到肺底。 常规层厚1.5mm,间距1.5mm薄层重 建。
淋巴管肌瘤病的肺部 CT表现
淋巴管肌瘤病的影像诊断
淋巴管肌瘤病的影像诊断淋巴管肌瘤病(LAM)淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)影像表现淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)在CT影像上以双侧弥漫性薄壁囊肿,无区域分布倾向(图1和图2)。
LAM 可仅累及肺部,但也可为全身性疾病。
肺LAM表现也可合并结节性硬化。
当LAM为全身性或合并结节性硬化时可出现其他表现,最常见为肾血管平滑肌脂肪瘤(图11-1)。
腹盆部由于淋巴管阻塞(淋巴管平滑肌瘤)可见淋巴结肿大和扩张囊性肿块。
淋巴管阻塞也可导致乳糜性胸腔积液(图3)。
20%发生自发性气胸。
重点LAM为一种肺部进行性疾病,预后较差,典型地累及育龄妇女。
在适当的临床资料下CT表现可以诊断。
相关临床知识LAM几乎只限育龄妇女患病。
其典型表现为进行性呼吸短促,但如果自发性气胸为首发时也可出现急性气短。
鉴别诊断主要鉴别考虑为肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)。
不过,LAM不伴有结节,而表现典型地出现在PLCH中。
此外,更重要的诊断性观察是在PLCH患者其肺底不受累,而LAM则表现为肺弥漫性囊性改变。
肺部其他囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé综合征极为少见且有其他临床表现,应该可以鉴别。
肺气肿可偶然误认为肺囊性疾病。
不过,囊腔内无囊壁而且囊状影中有小叶中心结构(小动脉),应该可以鉴别。
教学要点在适当的临床情况下,呈双侧弥漫性薄壁囊肿的CT表现可诊断为LAM。
辨别出LAM的肺部表现时,应注意肾脏寻找合并血管平滑肌脂肪瘤。
图1ABCA.结节性硬化症和LAM女性患者的胸部CT。
主动脉弓水平轴位图像显示双侧多发薄壁囊肿。
B.胸部CT轴位肺底部图像显示弥漫性薄壁囊肿且肺底部无例外。
C.腹部CT增强扫描显示双侧肾脏含脂肪肿块符合血管平滑肌脂肪瘤(白箭)图2AB女性LAM患者的胸部CT。
主动脉弓下方水平轴位图像(A)和肺底轴位图像(B)显示双侧弥漫性薄壁囊肿图3女性LAM患者胸部CT冠状位重建显示双侧弥漫性薄壁囊肿。
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淋巴管肌瘤病的影像表现陈孝柏侯睿张建梅温廷国石峰目的探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的影像学诊断价值。
方法回顾性分析15例经临床和病理证实的LAM胸部X线平片、HRCT,腹部CT和直接淋巴管造影(DLG)及DLG后胸腹部CT扫描等影像资料。
结果15例中,X线胸片上未见异常1例,双肺纹理增多3例,弥漫性小蜂窝状影或网格状影11例,气胸2例,胸腔积液14例。
胸部常规CT和HRCT扫描显示15例均具有典型LAM表现,均可见两肺散在囊状影或广泛密布的囊状影。
按Avi1a等肺部疾病程度分级标准:Ⅰ级3例;Ⅱ级5例;Ⅲ级7例。
腹部CT显示14例在腹膜后、盆腔可见囊性淋巴管瘤9例,淋巴管肌瘤13例,二者共同存在7例,并发肝脏脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤、肾脏小错构瘤及子宫肌瘤各1例。
DLG检查,除1例淋巴管梗阻部位在腰3水平外,其余14例均可见胸导管不同程度的狭窄、梗阻及颈干和(或)锁骨下干和(或)支气管纵隔干淋巴管反流。
DLG术后CT,除3例未显示胸导管出口梗阻外,其余12例显示胸导管出口梗阻情况与DLG基本一致。
结论HRCT对肺淋巴管肌瘤(PLAM)的诊断具有特征性价值,CT可发现腹部LAM,DLG和DLG后MSCT对因LAM引起的胸导管或淋巴管干梗阻部位的显示具有价值,可为手术治疗提供一定的帮助。
淋巴管肌瘤病;体层摄影术,X线计算机;淋巴造影术Imaging diagnosis of the lymphangioleiomyomatosis CHEN Xiao-bai* HOU RuiZHANG Jian-meiWEN Ting-guo SHI Feng Department of Radiology, Beijing Shijitan Hospital , Beijing 100038, China Objective To investigate the value of imaging diagnosis of the lymphangioleiomyomatosis( LAM ). Methods Fifteen patients with LAM confirmed by pathological assessment were analyzed retrospectively for radiologic findings. They had chest radiograph, chest highresolution CT (HRCT),abdominal CT, direct lymphangiography(DLG), chest CT and abdominal CT after DLG. Results Chest radiograph findings included normal (1), increasing of lung markings (3),disseminated honeycomb or reticular pattern ( 11 ), pneumothorax ( 2 ), and pleural effusion ( 14 ). Chest conventional CT and HRCT showed typical imaging manifestation of PLAM in all cases, including sporadic or disseminated cysts in bilateral lungs. According to the grading standard of pulmonary disease made by Avila et at, there were 3 cases in grade Ⅰ , 5 cases in grade Ⅱ and 7 cases in grade Ⅲ . Fourteen of 15 patients with LAM had positive abdominal CT findings in retroperitoneum and pelvic cavity. Common abdominal CT findings included cystic lymphangioma in 9 of 14 patients, lymphangiomyoma in 13 and both coexisting in 7.One of the 14 patients also had hepatic lipoma and angiomyolipomas. One patient had renal angiomyolipomas; and one patient had hysteromyoma. All 15 cases underwent DLG, 1 cases had lymphatic obstruction in the lumbar 3 level, the remaining 14 cases had varying degrees of thoracic duct stenosis, or obstruction. Neck trunk, subclavian trunk and bronchial trunk showed lymphatic reflux. On post-DLG CT,thoracic duet outlet obstruction was not demonstrated in 3 cases, the remaining 12 cases showed thoracic outlet obstruction, consistent with the DLG findings. Conclusion HRCT is a useful diagnostic method showing characteristic findings of PLAM. MSCT can help to detect abdominal LAM. DLG and MSCT after DLG have value in displaying obstruction site of thoracic duct or lymphatic trunks and provide guidance for operative treatment. Lymphangiomyomatosis; Tomography,X-ray computed ; Lymphography 10. 3760/cma. j. issn. 1005-1201. 2011. 09. 009 作者单位:100038 北京世纪坛医院放射中心(陈孝柏、侯睿、张建梅,温廷国).病理科(石峰)万方数据842万方数据843万方数据万方数据@@[1 ] Avila NA, Chen CC, Chu SC, et al. Pulmonary [ymphangioleiomyomatosis: conrelation of ventilation-perfusion scintigraphy, chest radiogrsphy, and CT with pulmonary function tests. Radiology, 2000,214: 441-446.@@[2] Müller NL, Chiles C, Kullnig P. Pulmonary lymphangiomyomatosis: correlation of CT with radiographic and functional findings. Radiology, 1990,175:335-339.@@[3] Aberle DR, Hansell DM, Brown K, et al. Lymphangiomyomatosis: CT, chest radiographic, and functional correlations. Radiology, 1990,176:381-387.@@[4] Avila NA, Dwyer AJ, Rabel A, et al. Sporadic lymphangiomyomatosis and tuberous sclerosis complex with lymphangiomyomatosis : comparison of CT features. Radiology, 2007,242:277-285.@@[5]刘亦庸,张连郁,张熙曾,等.一种罕见疾病胸内淋巴管肌瘤 病一例.中国肿瘤临床,1986,13:116-118.@@[6]从振杰,刘旭林,周承涛,等.淋巴管肌瘤病的CT诊断(附二 例报告及文献复习).中华放射学杂志,2004,38:755 -758.@@[7] Taylor JR, Ryu J, Colby TV, et al. Lymphangiomyomatosis: clinical course in patients. N Engl J Med,1990,323:1254-1260. @@[8] Kitaichi M, Nishimura K, Itoh H, et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognsstic factors. Am J Respir Crit Care Med, 1995,151:527-533. @@[9] Matsui K, Beasley MB, Nelson WK, et al. Prognostic significance of pulmonary lymphangioleiomyomatosis histologic score. Am J Surg Patho1,2001 ,25:479-484.@@[10] Avila NA, Kelly JA, Dwyer AJ, et al. Lymphangioleiomyomatosis : correlation of qualitative and quantitative thin-section CT with pulmonary function tests and assessment of dependence on pleurodesis. Radiology, 2002,223 : 189-197.@@[ 11 ] Avila NA, Kelly JA, Chu SC, et al. Lymphangioleiomyomatosis: abdomino pelvic CT and US findings. Radiology, 2000, 216: 147-153.@@[12] Casper KA, Donnelly LF, Chen B, et al. Tuberous sclerosis complex : renal imaging findings. Radiology ,2002,225:451-456.@@[ 13] Abbott GF, Rosado-de-Christenson ML, Frazier AA,et al. From the archives of the AFIP: lymphangioleiomyomatosis: radiologic pathologic correlation. Radiographics,2005,25: 803-828.@@[ 14] Avila NA, Bechtle J, Dwyer AJ, et al. Lymphangioleiomyomatosis : CT of diurnal variation of ]ymphangioleiomyomas. Radiology, 2001, 221:415-421.@@[15] Pallisa E, Sanz P, Roman A, et al. Lymphangioleiomyomatosis: pulmonary and abdominal findings with pathologic correlationL Radiographics, 2002,22 : 185-198.@@[16] Guermazi A, Brice U, Hennequin C, et al. Lymphography: an old technique retains its usefulness. Radiographics, 2003,23: 1541-1558.2011-02-15万方数据。