淋巴管肌瘤病的影像表现

淋巴管肌瘤病的影像表现

陈孝柏侯睿张建梅温廷国石峰

目的探讨淋巴管肌瘤病（ＬＡＭ）的影像学诊断价值。方法回顾性分析１５例经临床

和病理证实的ＬＡＭ胸部Ｘ线平片、ＨＲＣＴ，腹部ＣＴ和直接淋巴管造影（ＤＬＧ）及ＤＬＧ后胸腹部ＣＴ扫

描等影像资料。结果１５例中，Ｘ线胸片上未见异常１例，双肺纹理增多３例，弥漫性小蜂窝状影或

网格状影１１例，气胸２例，胸腔积液１４例。胸部常规ＣＴ和ＨＲＣＴ扫描显示１５例均具有典型ＬＡＭ表现，均可见两肺散在囊状影或广泛密布的囊状影。按Ａｖｉ１ａ等肺部疾病程度分级标准：Ⅰ级３例；

Ⅱ级５例；Ⅲ级７例。腹部ＣＴ显示１４例在腹膜后、盆腔可见囊性淋巴管瘤９例，淋巴管肌瘤１３例，

二者共同存在７例，并发肝脏脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤、肾脏小错构瘤及子宫肌瘤各１例。ＤＬＧ检查，除１例淋巴管梗阻部位在腰３水平外，其余１４例均可见胸导管不同程度的狭窄、梗阻及颈干和（或）锁骨下干和（或）支气管纵隔干淋巴管反流。ＤＬＧ术后ＣＴ，除３例未显示胸导管出口梗阻外，其

余１２例显示胸导管出口梗阻情况与ＤＬＧ基本一致。结论ＨＲＣＴ对肺淋巴管肌瘤（ＰＬＡＭ）的诊断具

有特征性价值，ＣＴ可发现腹部ＬＡＭ，ＤＬＧ和ＤＬＧ后ＭＳＣＴ对因ＬＡＭ引起的胸导管或淋巴管干梗阻

部位的显示具有价值，可为手术治疗提供一定的帮助。

淋巴管肌瘤病；体层摄影术，Ｘ线计算机；淋巴造影术

Ｉｍａｇｉｎｇ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ　ＣＨＥＮ　Ｘｉａｏ－ｂａｉ＊　ＨＯＵ　ＲｕｉＺＨＡＮＧ　Ｊｉａｎ－ｍｅｉ

ＷＥＮ　Ｔｉｎｇ－ｇｕｏ　ＳＨＩ　Ｆｅｎｇ　Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，　Ｂｅｉｊｉｎｇ　Ｓｈｉｊｉｔａｎ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　，　Ｂｅｉｊｉｎｇ　１０００３８，　Ｃｈｉｎａ　

Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｉｍａｇｉｎｇ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ　

ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ（　ＬＡＭ　）． Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｆｉｆｔｅｅｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ＬＡＭ　ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ　ｂｙ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ　ｗｅｒｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ　ｆｏｒ　ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｔｈｅｙ　ｈａｄ　ｃｈｅｓｔ　ｒａｄｉｏｇｒａｐｈ，　ｃｈｅｓｔ　ｈｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ　ＣＴ　（ＨＲＣＴ），ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ＣＴ，　ｄｉｒｅｃｔ　ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ（ＤＬＧ），　ｃｈｅｓｔ　ＣＴ　ａｎｄ　ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ＣＴ　ａｆｔｅｒ　ＤＬＧ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｃｈｅｓｔ　ｒａｄｉｏｇｒａｐｈ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｉｎｃｌｕｄｅｄ　ｎｏｒｍａｌ　（１）， ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇ　ｏｆ　ｌｕｎｇ　ｍａｒｋｉｎｇｓ　（３），

ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ　ｈｏｎｅｙｃｏｍｂ　ｏｒ　ｒｅｔｉｃｕｌａｒ　ｐａｔｔｅｒｎ　（　１１　），　ｐｎｅｕｍｏｔｈｏｒａｘ　（　２　），　ａｎｄ　ｐｌｅｕｒａｌ　ｅｆｆｕｓｉｏｎ　（　１４　）．　Ｃｈｅｓｔ　

ｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌ　ＣＴ　ａｎｄ　ＨＲＣＴ　ｓｈｏｗｅｄ　ｔｙｐｉｃａｌ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ　ｏｆ　ＰＬＡＭ　ｉｎ　ａｌｌ　ｃａｓｅｓ，　ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ　ｓｐｏｒａｄｉｃ　ｏｒ　

ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ　ｃｙｓｔｓ　ｉｎ　ｂｉｌａｔｅｒａｌ　ｌｕｎｇｓ．　Ａｃｃｏｒｄｉｎｇ　ｔｏ　ｔｈｅ　ｇｒａｄｉｎｇ　ｓｔａｎｄａｒｄ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｄｉｓｅａｓｅ　ｍａｄｅ　ｂｙ　Ａｖｉｌａ　

ｅｔ　ａｔ，　ｔｈｅｒｅ　ｗｅｒｅ　３　ｃａｓｅｓ　ｉｎ　ｇｒａｄｅ　Ⅰ　，　５　ｃａｓｅｓ　ｉｎ　ｇｒａｄｅ　Ⅱ　ａｎｄ　７　ｃａｓｅｓ　ｉｎ　ｇｒａｄｅ　Ⅲ　．　Ｆｏｕｒｔｅｅｎ　ｏｆ　１５　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ＬＡＭ　ｈａｄ　ｐｏｓｉｔｉｖｅ　ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ＣＴ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｉｎ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅｕｍ　ａｎｄ　ｐｅｌｖｉｃ　ｃａｖｉｔｙ．　Ｃｏｍｍｏｎ　ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ＣＴ　

ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｉｎｃｌｕｄｅｄ　ｃｙｓｔｉｃ　ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａ　ｉｎ　９　ｏｆ　１４　ｐａｔｉｅｎｔｓ，　ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａ　ｉｎ　１３　ａｎｄ　ｂｏｔｈ　ｃｏｅｘｉｓｔｉｎｇ　ｉｎ　７．

Ｏｎｅ　ｏｆ　ｔｈｅ １４ ｐａｔｉｅｎｔｓ　ａｌｓｏ ｈａｄ ｈｅｐａｔｉｃ ｌｉｐｏｍａ ａｎｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａｓ． Ｏｎｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｈａｄ ｒｅｎａｌ　

ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａｓ；　ａｎｄ　ｏｎｅ　ｐａｔｉｅｎｔ　ｈａｄ　ｈｙｓｔｅｒｏｍｙｏｍａ．　Ａｌｌ　１５　ｃａｓｅｓ　ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ　ＤＬＧ，　１　ｃａｓｅｓ　ｈａｄ　ｌｙｍｐｈａｔｉｃ　

ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｌｕｍｂａｒ　３　ｌｅｖｅｌ，　ｔｈｅ　ｒｅｍａｉｎｉｎｇ　１４　ｃａｓｅｓ　ｈａｄ　ｖａｒｙｉｎｇ　ｄｅｇｒｅｅｓ　ｏｆ　ｔｈｏｒａｃｉｃ　ｄｕｃｔ　ｓｔｅｎｏｓｉｓ，　ｏｒ　

ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ．　Ｎｅｃｋ　ｔｒｕｎｋ，　ｓｕｂｃｌａｖｉａｎ　ｔｒｕｎｋ　ａｎｄ　ｂｒｏｎｃｈｉａｌ　ｔｒｕｎｋ　ｓｈｏｗｅｄ　ｌｙｍｐｈａｔｉｃ　ｒｅｆｌｕｘ．　Ｏｎ　ｐｏｓｔ－ＤＬＧ　ＣＴ，

ｔｈｏｒａｃｉｃ　ｄｕｅｔ　ｏｕｔｌｅｔ　ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ　ｗａｓ　ｎｏｔ　ｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄ　ｉｎ　３　ｃａｓｅｓ，　ｔｈｅ　ｒｅｍａｉｎｉｎｇ　１２　ｃａｓｅｓ　ｓｈｏｗｅｄ　ｔｈｏｒａｃｉｃ　ｏｕｔｌｅｔ　ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ，　ｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔ　ｗｉｔｈ　ｔｈｅ　ＤＬＧ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　ＨＲＣＴ　ｉｓ　ａ　ｕｓｅｆｕｌ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｍｅｔｈｏｄ　

ｓｈｏｗｉｎｇ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｏｆ　ＰＬＡＭ．　ＭＳＣＴ　ｃａｎ　ｈｅｌｐ　ｔｏ　ｄｅｔｅｃｔ　ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ＬＡＭ．　ＤＬＧ　ａｎｄ　ＭＳＣＴ　ａｆｔｅｒ　ＤＬＧ　ｈａｖｅ　ｖａｌｕｅ　ｉｎ　ｄｉｓｐｌａｙｉｎｇ　ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ　ｓｉｔｅ　ｏｆ　ｔｈｏｒａｃｉｃ　ｄｕｃｔ　ｏｒ　ｌｙｍｐｈａｔｉｃ　ｔｒｕｎｋｓ　ａｎｄ　ｐｒｏｖｉｄｅ　ｇｕｉｄａｎｃｅ　ｆｏｒ　

ｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．

　Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ； Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ－ｒａｙ　ｃｏｍｐｕｔｅｄ　； Ｌｙｍｐｈｏｇｒａｐｈｙ　

１０．　３７６０／ｃｍａ．　ｊ．　ｉｓｓｎ．　１００５－１２０１．　２０１１．　０９．　００９

作者单位：１０００３８　北京世纪坛医院放射中心（陈孝柏、侯睿、张

建梅，温廷国）．病理科（石峰）

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