肺淋巴管肌瘤病的临床表现

肺淋巴管肌瘤病的临床表现

肺部是我们人体非常重要的一个器官，我们的肺部起到了呼吸的功能，如果肺部出现问题将给我们的身体带来多方面的危害。肺淋巴管肌瘤病是肺部疾病里面的一种，由于我们对于肺淋巴管肌瘤病的病因目前还不是很了解，所以给我们治疗肺淋巴管肌瘤病也带来了很大的难道，下文我们介绍一下肺淋巴管肌瘤病的临床表现。

⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女;

⑵自发性气胸 ;

⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生;

⑷部分病人有少量咯血;

⑸慢性进展的呼吸困难;

⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥

漫性囊性改变。

⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。

⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体

阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)

常为阳性。

肺淋巴管肌瘤病的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM 与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗

⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可

给予β2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见到的肺部疾病，那就是肺淋巴管肌瘤病，我们知道肺淋巴管肌瘤病的危害性非常大，所以我们有必要了解一些关于肺淋巴管肌瘤病的知识，上文为我们详细介绍了肺淋巴管肌瘤病的临床表现。