外科学PPT课件 先天性心脏病 先心病

房间隔缺损 ATRIAL SEPTAL DEFECT，ASD
定义：心房间隔先天 性发育不全所致的左 右心房间异常交通。
原发孔型 继发孔型
分型： 中央型（卵圆孔型） 上腔型（静脉窦型） 下腔型 混合型
病理生理 ：左向右分流
正常左房压力（8—10mmHg）右房压力（3—5mmHg）
左心房 血液
右
肺循环
主动脉缩窄病理生理
缩窄前高血压 心脏后负荷增加
缩窄后缺血
侧枝血管
临床表现和诊断标准
主动脉缩窄的临床表现和诊断标准很大程度 上取决于病变的类型、合并心内畸形的严重 程度及病人的年龄。 一般症状和体征： 上、下肢血压异常是本病的特征性改变 股动脉、足背动脉搏动减弱或消失 心脏收缩期杂音或胸壁血管杂音 心衰表现 多排CT 胸部X线片：“3”字征
胸片
主动脉缩窄CT成像
手术适应证
原则上，主动脉缩窄一经诊断，均应考虑 手术治疗，解除主动脉梗阻。 上下肢收缩压差>50mmHg 主动脉缩窄处管径<50%正常管径 压力阶差>30mmHg
手术方法（人工血管置换）
重点及考试内容 1 左向右分流-肺血增多-的疾病
VSD ASD PDA 的病理生理 特征性症状及杂音特点 ECG 及彩超特点
病理生理 艾森曼格综合征
主动脉
肺动脉
肺循环 血量增加
左心容 量负荷
肺动脉压升高， ≥主动脉压
肺动 脉压
肺小动脉痉挛、管壁பைடு நூலகம்厚和纤维化
左心室肥大 左心衰竭
右心阻力负荷 、右室肥大
临床表现：
1. 导管口径较细、分流量小者无明显症状。
2. 导管口径较粗、分流量大者出现气促、咳嗽、 乏力、多汗和心悸等。
PS
四.诊断:右心室—肺动脉收缩期压力阶差超过 10mmHg即可确立诊断.
• 轻度狭窄: 40mmHg • 中度狭窄: 40~100mmHg • 重度狭窄: 100mmHg
五、治疗： １、轻度不手术 ；
２、中度以上右室与肺动脉间压 差>50mmHg，择期手术；
３、重度出现晕厥或有继发性右 室流出道狭窄，尽早手术 。 手术方法：
右心室压力
右心室肥大 ( 肺动脉狭窄程度决定右心室压力)
1 肺血减少 2 右室后负荷增加 → 右室压力增高→
三尖瓣返流 → 右房压增高→ 右心衰 3 如合并房缺、室缺 →右向左分流→ 紫绀
PS
三.临床表现: • 症状：重症型：缺氧、呼吸困难、紫绀 • 体征：L2-L3 SM3级以上喷射样 P2减低 • 心电图：右心室肥大，p波高尖 • 胸片: 肺血减少，右心室增大 • 超声：明确部位和程度
TOF
主动脉窦动脉瘤破裂 Rupture of Aortic Sinus Aneurysm
一、定义：主动脉窦部囊袋样扩张并破裂 二、病理生理：左向右分流
病理生理：
破入右室流出道，阻碍右室血流。且有 持续左向右分流，增加右心与左心容量 负荷和肺血流量，引发心衰和肺动脉高 压。
临床表现：
窦瘤破裂常发生于剧烈活动时，约40%的病 人有突发心前驱剧烈疼痛，随即出现胸闷、气 促、心悸症状，甚至迅速出现心衰。
束支传导阻滞，右室肥厚。
TOF
TOF
实验室检查
• 红细胞增多 • 凝血酶原时间延长
TOF
• 五.手术治疗 1、手术适应症 2、手术方法
姑息和根治手术的分界线 1左室发育左室舒张末期容积指数≥30ml/m2 2 肺动脉发育 Mcgoon 比值 Nakata 指数
姑息性手术 BT 右心室流出道疏通 根治手术 室缺修补+流出道疏通
2、体检：胸骨左缘2–3肋间闻及Ⅱ—Ⅲ级 吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进、 固定分裂。
此杂音并非房缺杂音，而是肺动脉瓣杂音
心电图：P波高,心电轴右偏,右
束支传导阻滞，右室肥厚。房 扑 房颤
ASD
X线检查：肺 充血 右心大 肺动脉段突
透视下可见肺 门“舞蹈”征。
ASD
Congenital Heart Disease----ASD
1、体外循环下 2、经皮肺动脉瓣球囊扩张术
法洛四联症 Tetralogy of Fallot,TOF
考题
右室漏斗部或圆锥发育不全 所致的一种具有特征性肺动 脉狭窄和室间隔缺损的心脏 畸形。
• 1 肺动脉狭窄 • 2室间隔缺损 • 3主动脉骑跨 • 4右心室肥大
TOF
• 二.病理生理: 右向左分流 主要取决于两种特征性畸形—PS、VSD的相互 影响及其后果： 1 左右心室收缩压峰值相等 2 心内分流方向取决于右心室流出道梗阻严重 程度和体循环阻力 （缺氧发作和蹲距现象） 3 肺血减少程度和取决于肺动脉狭窄程度
体格检查：破入右室者，胸骨左缘3—4肋间可 闻及Ⅲ-Ⅳ级收缩中期增强的连续性机器样杂 音，向心间传导常伴有收缩期震颤。多有周围 血管症，并可能有右心衰体征。
心电图：电轴左偏，左心室高电压，左心室或 双心室肥大。
X线检查：肺动段突出，肺血增多，心影扩大。
超声心动图：
诊断： 根据病史、心脏杂音特点、超声心动图、 心电图、X线检查，可做出诊断。
3. 胸骨左缘第二肋间粗糙的连续性机器样杂音。
4. 差异性紫绀 肺动脉压﹥主动脉压，右向左分流 时，出现下半身紫绀和杵状趾。
5.
周围血管征
心电图：正常或左室肥大，肺 动脉高压时则左、右室肥大。
Congenital Heart Disease----PDA
X线检查: 心影增大，左心 缘向左下延长； 主动脉结突出， 呈漏斗状； 肺动脉圆锥平直 或隆出，肺血管 影增粗。
Congenital Heart Disease----PDA
超声心动图: 左房和左室内经增 大，可见导管及血 流信号。
考试题目
病理生理：左向右分流，肺动脉高压，艾森 曼格综合征 ，差异性紫绀，左心右心增大 • 症状：呼吸/发育/差异性紫绀 • 体征：L2连续性机械样杂音/P2/周围血管征
诊断 : 1、根据杂音性质、位置，周围血管征，超声心动 图、X线片和心电图不难诊断 2、鉴别诊断： (肺动脉瓣听诊区 连续性杂音/双期杂音的鉴别诊断） 主动脉肺动脉间隔缺损、
4 红细胞增多和体肺侧枝血管增多
TOF
• 三.临床表现:
考题
• 症状：紫绀，运动性呼吸困 难，喜蹲踞。
• 体征：生长发育迟缓，口唇、 眼结膜和肢端发绀，杵状指 趾。
• 胸骨左缘2—4肋间闻及Ⅱ--Ⅲ 级喷射性收缩期杂音，肺动 脉瓣区第二音减弱或消失， 严重肺动脉狭窄者，杂音很 弱或无杂音。
心电图：P波高,心电轴右偏,右
六.治疗: 1手术治疗 2介入治疗
ASD
1.手术治疗: 1)手术适应症:右心扩大、肺动脉高压。 2)手术禁忌症: Eisenmenger’s Syndrome
Congenital Heart Disease----ASD
3)手术方法:
正中胸骨切口 右前胸切口 右腋下切口 胸腔镜辅助小切口 封堵手术
鉴别诊断： 动脉导管未闭、高位室间隔缺损主动脉 瓣关闭不全、冠状动静脉瘘、主动脉— 肺动脉间隔缺损。
治疗： 手术适应证： 1、不论破裂与否均应手术治疗。 2、急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术。 。 3、合并室间隔缺损和中重度主动脉瓣关闭不 全者，需一并较治。 手术方法：
体外循环下手术。
从主动脉瓣上观察窦瘤开口 从肺动脉切口观察窦瘤破口
3、缺损小已有房室扩大者需在学龄前手术。 4、艾森曼格综合症是手术禁忌。干下型室缺 尽早手术，可能导致主动脉瓣关闭不全
治疗： 1、体外循环下手术 2、封堵
肺动脉狭窄 Pulmonary Stenosis, PS
肺血减少
肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣膜下狭窄 肺动脉瓣上狭窄
病理生 理：
肺动脉狭窄
右心室排血障碍
第一节 心脏内直视手术 基础措施
体外循环
定义: 体外循环（extracorporeal circulation or cardiopulmonary bypass） 是将回心的静脉血从上，下腔静脉或右心房 引出体外，在人工心肺机内进行氧合和排出 二氧化碳气体交换后，再由血泵输回体内动 脉进行血循环，在心肺转流下，可阻断心脏 血流，切开心脏，进行心内直视操作2—3小 时。
艾森曼格综合征及差异性紫绀
2肺血减少，右向左分流
TOF
病理生理
紫绀 杵状指 蹲距 特征性症状及杂音特点
ECG 及彩超特点
了解 体外循环 PS 窦瘤破裂 主动脉缩窄
目的要求：
1.掌握先天性心脏病房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未 闭，法乐氏四联症的病理生理，临床表现和诊断。 2了解心脏外科发展概况，体外循环，心肌保护的知识。 ３ 了解先天性心脏病、风湿性心脏病、缩窄性心包炎、冠 心病外科治疗。
房
血量
肺动 脉压
艾森 曼格
右向左分流
阻力性 肺高压
肺小动脉 痉挛
管壁增厚和 纤维化
考题
病理生理:
肺动脉瓣血流增多，流速增快产生杂音，所 以杂音在左侧第二肋间肺动脉瓣听诊区，第 二心音分裂，P2亢进 右房，右心室增大，肺动脉增粗，肺动脉高 压 艾森曼格综合征 紫绀 杂音弱或无
临床表现：
1、症状:易患呼吸道感染/青年期后症状明 显，心悸/气急/易疲劳/右心衰竭/紫绀
1.手术切口的微创
• 2介入治疗\食道超声引导下经皮股静脉房缺封堵术
室间隔缺损---Ventricular Septal Defect,VSD
• 定义： 室间隔发育不全所 致的心室间异常交 通，引起血液左向 右分流，导致血液 动力学异常。
分型: • 漏斗部 • 膜部 • 肌部
病理生理： 室间隔缺损处 左向右分流主要发生在心脏收缩期。
缺损大小决定分流量多少和有无临床病状。
小缺损分流量少，分流量少，感染性心内膜炎的发病率 明显增加。
大缺损分流量多，左心室容量负荷加重，右心室扩大。 肺动脉高压，进展形成梗塞性肺动脉高压，最后导致右 向左分流，出现艾森曼格综合症。
VSD
左心室 血液
右
肺循环
室
血量
艾森曼格综 合征
右向左分流
阻力性 肺高压
肝素抗凝 血液引出体外 氧合 变温器 血泵 过滤 输入体内
第二节 先天性心脏病的外科治疗
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriousus, PDA
胎儿期连接降主动脉峡部与左肺 动脉根部之间的正常结构，经 此通道胎儿血液由肺动脉流入 主动脉。由于出生后肺动脉阻 力下降下和降血，液前氧列分腺压素增E1 高和，E2约显8著5 ％正常婴儿在出生后2个月内动 脉导管闭合，成为动脉韧带， 逾期不闭者即成为动脉导管未 闭（patent ductus arteriosus PDA）.
VSD
X线检查： 心影扩大 左心缘向左下延长 肺动段突出 肺血增多。
梗阻性肺动脉高压时， 肺门血管影明显增粗， 外周纹理减少，呈残根 状。
超声心动图：VSD
治疗：
手术适应证：
1、无症状心脏无扩大的小缺损，可长期观察。 主要预防感染性心内膜炎。
2、缺损和分流量大，因幼儿期即有喂养困难， 反复肺部感染，充血性心力衰竭或肺动脉高压 者，应尽早手术。
外科学
SURGERY
心脏外科疾病
心血管外科发展史
• 国外 1893 Williams 首次缝合心脏外伤 1953 Gibbon 研制出人工心肺机并首次体外循环 下完成ASD修补术 1953 Kirklin 首次行体外循环下VSD修补术
• 国内 1944 吴英恺首次行PDA结扎及心包剥脱术 1958 苏鸿熙首次行体外循环下VSD修补术 1974 郭家强首次行CABG术
肺动 脉压
肺小动脉 痉挛
管壁增厚和 纤维化
临床表现：
1、室间隔缺损小，分流量小者，一般无 明显症状。
2、流量大者，反复呼吸道感染，充血性 心力衰竭，喂养困难和发育迟缓。
体格检查：胸骨左缘2—4肋间隙及Ⅲ级上 粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期 震颤。
心电图： 1、缺损小者 显示正常。 2、缺损大者 示左室高电压， 左心室肥大。 3、肺动脉高 压者表现为双 心室肥大，右 心室肥大或伴 劳损。
主动脉窦瘤破裂封堵
主动脉缩窄 Coarctation of the Aorta, CoA
主动脉先天发育不良导致的局限性或广泛性狭 窄。
发病率：先心病1.1%~15% 先天性心脏病第四~六位 发病机制：1.动脉导管收缩。
2.胎儿时期主动脉峡部血流量低。
分型：
婴儿型（导管前型）： 狭窄位于导管前
成人型（导管后型）： 狭窄位于导管后
主动脉窦瘤破裂、
冠壮动静脉瘘、
室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等。
手术方法 ：
1、结扎或钳闭 2、切断缝合术 3、内口缝合术 4、导管封堵术
PDA 封堵
释放 脱落 抓捕
八手术并发症 • 导管破裂 外科基本功，游离，打结 • 喉返神经损伤 解剖 • 肺动脉/降主动脉损伤出血 • 紧急情况抢救注意避免副损伤