室管膜瘤课件PPT
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• 成人（18~24岁）幕上常发生于侧脑室，与侧 脑室室壁广基相连。（三角区好发，其次为体 部，脊髓）
室管膜瘤MR影像表现
• T1WI等信号，T2WI高信号。
• 肿瘤信号不均质为本病的特点，与钙化、囊变、 出血、含铁血黄素沉着等因素有关。
• DWI呈不均匀稍高信号，ADC不高，SWI可见 低信号（可通过相位图鉴别钙化和出血）。增 强后显著不均匀强化。
预后
• 儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发 常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需 术后放疗。
Байду номын сангаас
鉴别诊断：髓母细胞瘤
相同点：CT密度、MR信号类似 不同点：
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第 四脑室顶部，第四脑室多呈“一”字形前 移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。 2.DWI信号较室管膜瘤高，因为⑴髓母为 小细胞，较为致密。⑵囊变和钙化较室管 膜瘤少见。 3. 强化较室管膜瘤显著。 4.恶性程度较室管膜瘤高。
室管膜细胞
• 室管膜细胞是衬于脑室和脊髓中央管腔面的一 层单层立方或柱状上皮细胞，属于原始的神经 胶质细胞，排列紧密。长突状细胞以第三脑室 底居多，细胞基底部有长突起伸向下层血管或 脑外表，参与神经组织与脑脊液间的选择性屏 障，促进脑脊液流动等作用。
• 室管膜瘤是一类起源于脑室壁、脊髓中央管室 管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。WHO 分级为II级。
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
相同点：同为儿童常见，且侧脑室好发 不同点：
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起交通性 脑积水，脑室扩大。 2.室管膜瘤与室壁间有广基或跨壁生长。
组织学及病理学
• 组织学上室管膜瘤分为cellular ependymoma细胞型 、 papillary乳头状型、clear cell透明细胞型及tanycytic 伸展细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮样细胞围 绕血管，排列形成假菊形团【pseudorosettes】，瘤 细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。
• 病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变， 坏死、出血。
• 免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团 处。
室管膜瘤
• 多见于儿童（6~12%），主要发生于6岁左右， 好发于第四脑室底部[floor or roof of the ventricle]（58%），沿脑室塑形生长是其特点。 易随脑脊液循环发生种植转移。
室管膜瘤
脑脊液循环
脑脊液主要由脑室 脉络丛（侧脑室、第 三、四脑室）产生， 侧脑室通过室间孔 foramen of Monro到 第三脑室，通过中脑 导水管到达第四脑室， 第四脑室借一个正中 孔和两个外侧孔 foramen of Luschka和 蛛网膜下隙相通。
侧脑室横断面
第三脑室横断面
第四脑室横断面
室管膜瘤MR影像表现
• 肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑 角池，并呈舌样通过正中孔突至颈髓后上 方。易侵犯脑实质。
• 脑室的室管膜瘤常合并阻塞性脑积水。瘤 周常无水肿或轻度水肿。
经外侧孔foramen of Luschka（卢 施卡孔）进入桥小脑角池
cerebellopontine,甚至枕骨大孔 foramen magnum。
室管膜瘤MR影像表现
• T1WI等信号，T2WI高信号。
• 肿瘤信号不均质为本病的特点，与钙化、囊变、 出血、含铁血黄素沉着等因素有关。
• DWI呈不均匀稍高信号，ADC不高，SWI可见 低信号（可通过相位图鉴别钙化和出血）。增 强后显著不均匀强化。
预后
• 儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发 常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需 术后放疗。
Байду номын сангаас
鉴别诊断：髓母细胞瘤
相同点：CT密度、MR信号类似 不同点：
1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第 四脑室顶部，第四脑室多呈“一”字形前 移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。 2.DWI信号较室管膜瘤高，因为⑴髓母为 小细胞，较为致密。⑵囊变和钙化较室管 膜瘤少见。 3. 强化较室管膜瘤显著。 4.恶性程度较室管膜瘤高。
室管膜细胞
• 室管膜细胞是衬于脑室和脊髓中央管腔面的一 层单层立方或柱状上皮细胞，属于原始的神经 胶质细胞，排列紧密。长突状细胞以第三脑室 底居多，细胞基底部有长突起伸向下层血管或 脑外表，参与神经组织与脑脊液间的选择性屏 障，促进脑脊液流动等作用。
• 室管膜瘤是一类起源于脑室壁、脊髓中央管室 管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。WHO 分级为II级。
室管膜瘤（第四脑室底部）
髓母细胞瘤（第四脑室顶部）
与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。
第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕
鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤
相同点：同为儿童常见，且侧脑室好发 不同点：
1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起交通性 脑积水，脑室扩大。 2.室管膜瘤与室壁间有广基或跨壁生长。
组织学及病理学
• 组织学上室管膜瘤分为cellular ependymoma细胞型 、 papillary乳头状型、clear cell透明细胞型及tanycytic 伸展细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮样细胞围 绕血管，排列形成假菊形团【pseudorosettes】，瘤 细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。
• 病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变， 坏死、出血。
• 免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团 处。
室管膜瘤
• 多见于儿童（6~12%），主要发生于6岁左右， 好发于第四脑室底部[floor or roof of the ventricle]（58%），沿脑室塑形生长是其特点。 易随脑脊液循环发生种植转移。
室管膜瘤
脑脊液循环
脑脊液主要由脑室 脉络丛（侧脑室、第 三、四脑室）产生， 侧脑室通过室间孔 foramen of Monro到 第三脑室，通过中脑 导水管到达第四脑室， 第四脑室借一个正中 孔和两个外侧孔 foramen of Luschka和 蛛网膜下隙相通。
侧脑室横断面
第三脑室横断面
第四脑室横断面
室管膜瘤MR影像表现
• 肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑 角池，并呈舌样通过正中孔突至颈髓后上 方。易侵犯脑实质。
• 脑室的室管膜瘤常合并阻塞性脑积水。瘤 周常无水肿或轻度水肿。
经外侧孔foramen of Luschka（卢 施卡孔）进入桥小脑角池
cerebellopontine,甚至枕骨大孔 foramen magnum。