贫血总论课件

按Hb 蛋白的浓度可分为：轻、中、重和
极重度贫血
按骨髓增生度分为：增生性和增生不良 性贫血
按病因和发病机制进行分类更能反映贫 血得本质：
（一）按红细胞形态学特点分类
类型
MCV（fl） MCH（pg） MCHC（%） 常见疾病
大细胞贫血
＞100
正常细胞性贫血 80～100
＞32
27～32
肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血。
肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体 产生较多的TNF、IFN、炎症因子等造血 负调控因子，导致贫血，如慢性病贫血 就属此类。
(4)造血细胞凋亡亢进所致贫血 PNH ：异常造血克隆扩增；T细胞介导的 正常造血细胞凋亡。
（2）造血调节异常所致贫血
①骨髓基质细胞受损所致贫血： 骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化
症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的 骨髓转移和各种感染或非感染性骨髓炎 均可损伤骨髓基质细胞及造血微环境或 造血干细胞而影响血细胞生成，导致贫 血
②淋巴细胞功能亢进所致贫血：
T细胞功能亢进可通过细胞毒性T细胞直 接杀伤（穿孔素），或（和）T细胞因子 介导造血细胞凋亡而发生造血功能衰竭 （AA).
一 定义：是指外周血红细胞容量的减少，即低于
正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的
综合征。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以 Hb、RBC、 HCT低于同性别、同年龄和同地区的 正常人的最低值。
需要强调的是在上述三个指标中以Hb判断贫血最 为准确。
我国贫血的判断标准（海平面地区）：
成年男性：Hb＜120g/L 成年女性（非妊娠）： Hb＜110g/L 妊妇：Hb＜100g/L
1972年WHO制定的诊断标准（海平面地 区，血红蛋白低于以下水平为贫血：
6个月到＜6岁儿童Hb110g/L 6~14岁儿童Hb110g/L 成年男性Hb130g/L 成年女性Hb120g/L 妊妇Hb110g/L
（1）造血干祖细胞增殖及分化障碍
①AA ② PRCA：是指骨髓红系造血干细胞受到不
同的病理因子影响发生改变 进而引起单纯 红细胞减少性贫血。
依病因可分为：先天性和后天性两大类 先 天 性 PRCA 即 Diamond-Blackfan 综 合
征，系遗传所致。
后天性：
原发性：部分原发性PACR患者血清中
B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗 体，进而破坏或抑制造血细胞导致造血 功能衰竭（子水平异常所致贫血：
干细胞因子(SCF),白介素(IL).GM-CSF,GCSF,EPO,TPO,血小板生长因子(TGF),肿 瘤坏死因子(TNF),干扰素(IFN)、炎症因 子等均有正负调控造血作用,
增生性贫血
相关疾病
再生障碍性贫血 除再生障碍性贫 血以外的贫血
（四）按病因和发病机制分类
1 红细胞生成减少性贫血：
红细胞的生成主要取决于：造血细胞、造血 调节和造血原料。
造血细胞：多能干造血细胞、髓系干祖
细胞和各期红细胞；
造血调节：造血细胞调节因子和细胞调
节；
造血原料：蛋白质、维生素和微量元素等
AA：髓系造血功能衰竭主要是凋亡所致。
（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血 ①叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍： 巨幼细胞性贫血。 ②缺铁或铁利用障碍： 缺铁性贫血。
2 红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血 3 失血性贫血： 按病程分：急性和慢性 按病因分： 出凝血性疾病 非出凝血性疾病
贫血（Anemia）
1. 掌握贫血的基本概念、临床表现、主要 实验室检查对贫血诊断的意义。
2. 掌握贫血诊断步骤和方法、病因诊断 的重要意义、治疗原则。
3. 熟悉贫血的病因和发病机制，分类。
血红蛋白
红细胞比容 红细胞计数
低于同性别、同年龄、同地区正 常值下限
血液稀释、浓缩时易致误诊
贫血是一综合征,不是一种 疾病
说明几个问题
1 血液稀释：妊娠、低蛋白血症、充血性心 衰、肾炎、脾大和巨球蛋白血症时血浆容量 增加，此时，即使红细胞容量正常，血红蛋 白也会降低；易误诊。
2 血液浓缩：脱水、失血
二 贫血的分类
贫血的分类方法有：
按贫血进展的速度分为：急性和慢性；
按形态学可分为：正常细胞性、小细胞
低色素性和大细胞性
③先天性红细胞生成异常性贫血（CDA)： 是一类遗传性红系干祖细胞良性克
隆异常所致的、以红系无效造血和形态 异常为特征的难治性贫血。
根据遗传方式可分为：常染色体隐性遗 传型和显性遗传 型。
④造血系统恶性克隆型疾病：
包括：MDS、各类造血系统肿瘤性疾病， 这类疾病由于多能造血干细胞或髓系干 祖细胞发生了质的异常、高增生、低分 化，甚至造血调节也受影响，从而使正 常成熟红细胞减少而发生贫血。
32～35 32～35
巨幼细胞贫血,MDS AA，溶血，
急性失血
小细胞低色素贫血 ＜80
＜27
＜32
缺铁性贫血，
海洋性贫血、
铁粒幼贫血
（二）按贫血的严重度划分标准
HGBg /L ＜30 30~50 60~90 ＞90
严重程度 极重度 重度 中度 轻度
（三）按骨髓增生度分
骨髓增生分类
增生不良贫血
临床表现
其临床表现的轻重取决于以下几个方面： （1）贫血的病因； （2）贫血导致血液携氧能力下降程度； （3）贫血时血容量下降程度； （4） 发生贫血的速度； （5）机体对贫血的代偿能力和耐受能力。
1 一般表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫 血病人最常见和最早的症状。
2 心血管系统：活动后感心慌、气短为 贫血病 人最突出的症状。
有自身EPO或幼红细胞抗体；
继发性：药物相关型、感染型（细菌或
病毒等)、自身免疫病相关型、
淋巴增殖疾病相关型、部分髓系恶性克 隆性疾病相关型和急性再生障碍危象型。
PRCA又根据疾病进程和患者年龄分为：
急性型；
慢性幼儿型（先天性）；
慢性成人型:根据血清中有无幼红细胞抗 体、EPO抗体，以及是否发生白血病前 期或慢性淋巴细胞白血病再分为Ⅰ、Ⅱ、 Ⅲ、Ⅳ亚型
3 皮肤、粘膜苍白是贫血病人最突出的体 征。
4 神经系统的表现。