总论、贫血
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外铁（++）
外铁（—）
缺铁性贫血诊断
缺铁（ID，潜在缺铁期）：骨髓外铁缺如，血清 铁蛋白＜12ug/L，Hb及血清铁正常
缺铁性红细胞生成（IDE）：血清铁蛋白及转铁 蛋白饱和度↓，FEP/Hb＞4.5ug/gHb，Hb正常
缺铁性贫血（IDA）：小细胞低色素贫血，MCV ＜ 80fl、MCH＜27pg、MCHC ＜32%，各项指标 均↓，Hb <120g/L（女<110g/L）
1.疲乏无力, 困倦──最早症状 2.皮肤粘膜苍白──最早最突出体征 3.各器官系统表现: 呼吸循环(心悸、气促),
神经系统 (头晕眼花、嗜睡、神志不清), 消化系统 (纳差、腹胀), 泌尿生殖系统 (蛋白尿、少尿、无尿), 内分泌系统
四、贫血的诊断
诊断三步法：
确定是否贫血 确定哪种类型贫血 确定贫血的原因
(Plummer-Vinson综合征：吞咽梗阻感) 末梢神经炎；烦躁; 智能障碍；异食癖; 等
四、实验室检查(laboratory features)
血象: 小细胞低色素性----RBC大小不等, 中心淡染区扩大。
BM象: RBC增生活跃, 铁染色细胞内铁↓和 外铁(-)
铁代谢：血清铁↓ 铁蛋白↓；转铁蛋白饱和度↓ 总铁结合力
贫血的细胞学分类
类型 MCV MCH MCHC 常见疾病
大细胞 >100 性贫血
正细胞 80性贫血 100
>34 27-34
32-35 32-35
巨幼细胞贫血、 MDS、溶血性贫 血
AA、溶血性贫血
急性失血性贫血
小细胞 <80 低色素 性贫血
<27
<32
血液系统疾病总论和贫血概论
血液病学在分子诊断和分子水平的治疗上，一直走在医学的前沿！ 如果你喜欢探索隐藏在细胞生物学、细胞遗传学和分子生物学中的奥秘 的话，血液病学领域将为你提供一个展示才华的广阔天地！
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血组织的概念与衍化 血液的组成 血细胞的产生和功能 淋巴系统和单核巨噬细胞系统
造血干细胞的分化
多能造血干细胞
定向造血 干Βιβλιοθήκη 胞成熟 血细胞多能造血干细胞 自我更新
1.多能造血干细胞：它是各种血液 细胞与免疫细胞的起始细胞，其自 我复制与多向分化保持动态平衡。
2.定向造血干细胞：来源于多能干 细胞，具有向特定细胞系分化的能 力， 也称为祖细胞。
红细胞的生成及发育
原红
早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红细胞
血液病的常见症状和体征
血液病的实验室检查
血液病的防治
进展和展望
造血组织
成人
胸 腺
肝脏
是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏、脾脏
淋 巴 结
脾 脏
胎儿
卵黄囊
骨髓
胎肝
骨髓
造血组织的衍化
卵黄囊造血: 胚胎19天—4周
胎肝造血:
骨髓造血:
胚胎5周—出生 胚胎3.5个月—出生后
血液的离心
血液的组成
易位后
流程： DNA探针标记—变性—靶向DNA—杂交—显 像
原有染色体
分子生物学 M
正常染色体的预后分析
正常 染色体
正常核型AML患者被纳入中危组。研究显 示正常核型存在分子异质性。某些基因突 变对预后有重要影响。包括下列分子标志 物
FLT 3
NP M1
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血组织的概念与衍化 血液的组成 血细胞的产生和功能 淋巴系统和单核巨噬细胞系统
造血干细胞的分化
多能造血干细胞
定向造血 干Βιβλιοθήκη 胞成熟 血细胞多能造血干细胞 自我更新
1.多能造血干细胞：它是各种血液 细胞与免疫细胞的起始细胞，其自 我复制与多向分化保持动态平衡。
2.定向造血干细胞：来源于多能干 细胞，具有向特定细胞系分化的能 力， 也称为祖细胞。
红细胞的生成及发育
原红
早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红细胞
血液病的常见症状和体征
血液病的实验室检查
血液病的防治
进展和展望
造血组织
成人
胸 腺
肝脏
是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏、脾脏
淋 巴 结
脾 脏
胎儿
卵黄囊
骨髓
胎肝
骨髓
造血组织的衍化
卵黄囊造血: 胚胎19天—4周
胎肝造血:
骨髓造血:
胚胎5周—出生 胚胎3.5个月—出生后
血液的离心
血液的组成
易位后
流程： DNA探针标记—变性—靶向DNA—杂交—显 像
原有染色体
分子生物学 M
正常染色体的预后分析
正常 染色体
正常核型AML患者被纳入中危组。研究显 示正常核型存在分子异质性。某些基因突 变对预后有重要影响。包括下列分子标志 物
FLT 3
NP M1
贫血总论(内科学)
和
病 因 分
※※※ 红细胞破坏过多贫血
失血性贫血
类
溶血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
红细胞生成因素的影响
造血细胞
造血细胞调节
造血原料
多能造血干细 胞、髓系干细 胞及各期红细 胞
干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介 素(IL)l粒单集落刺激因 子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）、血小 板生成素（TPO)、血小 板生长因子(TGF)、肿 瘤坏死因子(TNF)和干 扰素(INF)
贫血的细胞学分类
MCV（fl） MCHC（%）
常见疾病
﹥100
32~35
巨幼细胞贫血 ;溶贫网 织红增多时;肝病及甲减
正常细胞性
80~100 32~35
再障碍性贫血;溶血 性贫血;急性失血性贫血
小细胞低色素性 ﹤80 ﹤32
缺铁性贫血;珠蛋白生成 障碍性;铁粒幼细胞贫血 某些慢性病贫血
贫血的严重划分及标准
贫血的诊断
详细询问病史
现病史：贫血发生的时间 速度 程度 并 发症 可能诱因 干预治疗的反应
既往史：提供贫血的原发病线索 家族史：发生贫血的遗传背景 月经生育史、营养史：原料缺乏或者失
血性贫血有辅助作用 危险因素暴露史
全面体格检查
贫血对各系统的影响：皮肤、粘膜苍白 的程度、心律、心率的改变、呼吸频率 等
B细胞功能 亢进免疫相 关性全血细 胞减少症
造血调节因 造血细胞凋
子水平异常
亡亢进
肾功不全、 肝病、垂体 或甲状腺功 能不全
慢性贫血
PNH AA
造血原料不足利用障碍
叶酸或维生素B12 缺乏或利用障碍
缺铁或铁利用障碍
贫血总论
小儿贫血
பைடு நூலகம்
小儿贫血
一、概念 外周血中单位容积内的红细胞数、血红白 量或红细胞压积低于正常
小儿贫血
二、贫血的分类 （一）贫血程度分类 轻、中、重、极重
小儿贫血
(二)病因分类 1．红细胞和血红蛋白生成不足 2．溶血性贫血 3．失血性贫血
小儿贫血
(三)形态分类
小儿贫血
三、临床表现 1．一般表现 2．造血器官反应：肝、脾、淋巴结肿大 3．各系统症状
小儿贫血
四、诊断要点 1．病史 (1)发病年龄 (2)病程经过和伴随症状 (3)喂养史
小儿贫血
(4)过去史 (5)家族史
小儿贫血
2．体格检查 (1)生长发育 (2)营养状况
小儿贫血
(3)皮肤、粘膜 (4)指甲和毛发 (5)肝脾和淋巴结肿大
小儿贫血
3．实验室检查 (1)外周血象 (2)骨髓检查 (3)血红蛋白分析检查
小儿贫血
(4)红细胞脆性试验 (5)特殊检查
小儿贫血
五、治疗原则 1．去除病因 2．一般治疗 3．药物治疗
小儿贫血
4．输红细胞 5．造血干细胞移植 6．并发症治疗
பைடு நூலகம்
小儿贫血
一、概念 外周血中单位容积内的红细胞数、血红白 量或红细胞压积低于正常
小儿贫血
二、贫血的分类 （一）贫血程度分类 轻、中、重、极重
小儿贫血
(二)病因分类 1．红细胞和血红蛋白生成不足 2．溶血性贫血 3．失血性贫血
小儿贫血
(三)形态分类
小儿贫血
三、临床表现 1．一般表现 2．造血器官反应：肝、脾、淋巴结肿大 3．各系统症状
小儿贫血
四、诊断要点 1．病史 (1)发病年龄 (2)病程经过和伴随症状 (3)喂养史
小儿贫血
(4)过去史 (5)家族史
小儿贫血
2．体格检查 (1)生长发育 (2)营养状况
小儿贫血
(3)皮肤、粘膜 (4)指甲和毛发 (5)肝脾和淋巴结肿大
小儿贫血
3．实验室检查 (1)外周血象 (2)骨髓检查 (3)血红蛋白分析检查
小儿贫血
(4)红细胞脆性试验 (5)特殊检查
小儿贫血
五、治疗原则 1．去除病因 2．一般治疗 3．药物治疗
小儿贫血
4．输红细胞 5．造血干细胞移植 6．并发症治疗
贫血总论
红细胞平均体积 MCV：mean corpuscular volume ； 红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC：mean cell hemoglobin concentration
12
13
大细胞性贫血 Macrocytic anemia
•巨幼细胞贫血（叶酸和VB12缺乏） Megaloblastic anemias ( folic acid and vitamin B12 deficiency) •酒精中毒 Alcoholism •药物 Drugs •肝病 Liver diseases •甲状腺机能减退症Hypothyroidism •脾脏切除术后Splenectomy
Classification according to etiology/pathogenesis
根据病因和发病机制的分类更能反映贫血的病理本质
The classification according to etiology/pathogenesis can represent the nature of anemia
4
正常值 Normal values of the hemogram:
RBC (×1012/L) Hb (g/L) 成年男性 (adult men） 4.0 ～ 5.5 120 ～ 160 成年女性 (adult women) 3.5 ～ 5.0 110 ～ 150 新生儿 (newborn) 6.0 ～ 7.0 170 ～ 200 孕 妇 (pregnant) ＞100 Hct (L/L） 0.40~0.50 0.37~0.48
18
三、按骨髓增生程度分类 According to Bone marrow proliferative degree
骨髓Bone marrow 增生性贫血 Hyperplasia 增生不良性贫血 Hypoplasia 贫血anemia
贫血总论
RBC破坏过多所致的贫血
（二）红细胞外部异常 1.机械性
（1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria) 和运动性贫血(sports anemia)
（2）心脏创伤性溶血性贫血 （3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)
（4）药物诱发的免疫性溶血性贫血(drug induced immune hemolytic anemia) （5）新生儿同种[异体]免疫性溶血性疾病(immune hemolytic anemia of the newborn)
RBC破坏过多所致的贫血
5.单核巨噬细胞机能亢进(mono-
macrophage functional excessive)
外周血片形态观察
• 采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚 应强调血片的观察 • 因为RBC形态的改变在血片中最为分明， 正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正 常大小，并且RBC大小不匀可能很明显， 但其平均体积在正常范围内
外周血片形态观察
• 大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现
• 形态改变的异形细胞也只有在血片中能 观察到
伴微绒毛脾的淋巴瘤
恶组血片
海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症
病因和发病机理分类
• RBC生成减少 • RBC破坏过多 • 失血性
RBC生成减少所致的贫血
（一）造血干细胞增殖和分化障碍
1.再生障碍性贫血(AA)
2.骨髓增生异常性贫血(myelodysplastic syndrome,MDS)
RBC生成减少所致的贫血
3.5-160 0.4-0.5 (12-16g/dl) (40-50容积％) 110-150 (11-15g/dl) 0.37-0.45 (37-45容积) ％
贫血总论
2.后天获得性： (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (2)抗体介导：免疫性溶血性贫血 (3)血型不合溶血病：新生儿ABO不合，Rh血型不合 (4)机械性因素导致溶血：微血管病性溶血；行军；创伤 (5)感染所导致溶血 (6)化学、物理及生物毒素导致溶血
贫血的病理生理分类——红细胞丢失过多
1.急性失血 2.慢性失血
血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度不变
有时以血红蛋白浓度判断有无贫血容易引起漏诊或误诊
血浆容量改变明显对血红蛋白浓度的影响
• 血浆容量相对增加而红细胞总量不变（稀释性假性贫血）
•
孕产期水肿
•
充血性脾大
•
低蛋白水肿
•
体位改变（直立位变卧位）
• 血浆容量相对减少而红细胞总量不变（假性红细胞增多）
贫血诊断与鉴别诊断思路
现病史：
1.发病年龄：幼儿（先天，营养性）；育龄妇女；老年人 2.体格、智力发育 3.病情快慢、波动性 4.大便、尿液改变：大便习惯及性状；尿液色泽变化 5.伴发症状：骨痛；发热；出血；消瘦；消化系统（纳差、吞咽困难； 恶 心、厌油）；神经系统（手脚麻木）；肾脏系统（颜面水肿）
贫血的病理生理分类
红细胞生成减少 红细胞破坏增多 红细胞丢失增加
红细胞的发育过程
红细胞的发育过程
造血原料 铁 叶酸 维生素B12
红细胞的发育过程
• 红细胞的发育过程，受EPO（促红细胞生成素）水 平的调节
• 是由肾小管周围间质细胞和肝脏分泌的一种激素 样物质
• 受缺氧刺激的调节 • 严重肾功能不全时EPO分泌减少
贫血的病理生理改变
血液携氧能力减低 组织、器官缺氧 机体代偿机制：心率增加，呼吸加速，EPO分
贫血的病理生理分类——红细胞丢失过多
1.急性失血 2.慢性失血
血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度不变
有时以血红蛋白浓度判断有无贫血容易引起漏诊或误诊
血浆容量改变明显对血红蛋白浓度的影响
• 血浆容量相对增加而红细胞总量不变（稀释性假性贫血）
•
孕产期水肿
•
充血性脾大
•
低蛋白水肿
•
体位改变（直立位变卧位）
• 血浆容量相对减少而红细胞总量不变（假性红细胞增多）
贫血诊断与鉴别诊断思路
现病史：
1.发病年龄：幼儿（先天，营养性）；育龄妇女；老年人 2.体格、智力发育 3.病情快慢、波动性 4.大便、尿液改变：大便习惯及性状；尿液色泽变化 5.伴发症状：骨痛；发热；出血；消瘦；消化系统（纳差、吞咽困难； 恶 心、厌油）；神经系统（手脚麻木）；肾脏系统（颜面水肿）
贫血的病理生理分类
红细胞生成减少 红细胞破坏增多 红细胞丢失增加
红细胞的发育过程
红细胞的发育过程
造血原料 铁 叶酸 维生素B12
红细胞的发育过程
• 红细胞的发育过程，受EPO（促红细胞生成素）水 平的调节
• 是由肾小管周围间质细胞和肝脏分泌的一种激素 样物质
• 受缺氧刺激的调节 • 严重肾功能不全时EPO分泌减少
贫血的病理生理改变
血液携氧能力减低 组织、器官缺氧 机体代偿机制：心率增加，呼吸加速，EPO分
溶血性贫血总论
（概念）
诊断与鉴别诊断:
一、诊断： 1 溶血表现：贫血、红细胞膜缺陷、破坏、骨髓代偿。 2 病史，外部因素、家族史：溶血病因 3 抗人球蛋白试验阳性：温抗体型自身免疫性贫血 阴性：（1）Coombs 试验阴性的温抗体型自身免疫性贫血 （2）PNH （血管内溶血） （3）外周血涂片：遗传球、海洋性贫血（红细胞异常） （4）异常血红蛋白病、G6PD酶缺陷。 二、鉴别诊断： 1 失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期 2 家族性非溶血性黄疸 3 骨髓转移瘤
Paroxysmal nocturnal hemolobinuria （PNH）
是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。
红细胞 正常 PNH（I、II、III型）
1 红细胞膜对补体敏感 2 慢性血管内溶血 3 血红蛋白尿（间歇、睡眠）4 反复血栓形成。 5 全血细胞减少。
临床表现：
1 血象：血红蛋白<60g/L，粒细胞、血小板或全血细胞减少。 2 骨髓象：3系增生活跃，幼红细胞为主，或增生低下/再障。 3 溶血检查：血清游离血红蛋白升高、结合珠蛋白下降 血红蛋白尿、尿含铁血黄素（Rous试验）阳性。 4 特异性血清学：Ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验， 蛇毒因子溶血试验。 5 流式细胞仪测: CD55 、CD59 表达下降。
1 输血，输洗涤红细胞。 2 控制溶血，右旋糖酐，5%碳酸氢钠，糖皮质激素。 3 促红细胞生成，雄激素，铁剂。 4 血管栓塞防治。 5 骨髓移植
治疗：
预后：
1 对补体敏感细胞数量 2 骨髓增生不良程度 3 血栓形成程度和频度 死亡：脑血管意外，肾衰 转变：急性白血病，再障，骨髓纤维化症；缓解。
PNH •造血干细胞PIG-A（磷脂酰肌醇糖苷）基因突变 •膜异常，GPI锚连蛋白缺乏(CD55 CD59) •血管内溶血、发作性血红蛋白尿（睡眠） •Ham、Rous试验阳性，CD55 CD59表达降低 •血象3系减少，干细胞异常
诊断与鉴别诊断:
一、诊断： 1 溶血表现：贫血、红细胞膜缺陷、破坏、骨髓代偿。 2 病史，外部因素、家族史：溶血病因 3 抗人球蛋白试验阳性：温抗体型自身免疫性贫血 阴性：（1）Coombs 试验阴性的温抗体型自身免疫性贫血 （2）PNH （血管内溶血） （3）外周血涂片：遗传球、海洋性贫血（红细胞异常） （4）异常血红蛋白病、G6PD酶缺陷。 二、鉴别诊断： 1 失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期 2 家族性非溶血性黄疸 3 骨髓转移瘤
Paroxysmal nocturnal hemolobinuria （PNH）
是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。
红细胞 正常 PNH（I、II、III型）
1 红细胞膜对补体敏感 2 慢性血管内溶血 3 血红蛋白尿（间歇、睡眠）4 反复血栓形成。 5 全血细胞减少。
临床表现：
1 血象：血红蛋白<60g/L，粒细胞、血小板或全血细胞减少。 2 骨髓象：3系增生活跃，幼红细胞为主，或增生低下/再障。 3 溶血检查：血清游离血红蛋白升高、结合珠蛋白下降 血红蛋白尿、尿含铁血黄素（Rous试验）阳性。 4 特异性血清学：Ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验， 蛇毒因子溶血试验。 5 流式细胞仪测: CD55 、CD59 表达下降。
1 输血，输洗涤红细胞。 2 控制溶血，右旋糖酐，5%碳酸氢钠，糖皮质激素。 3 促红细胞生成，雄激素，铁剂。 4 血管栓塞防治。 5 骨髓移植
治疗：
预后：
1 对补体敏感细胞数量 2 骨髓增生不良程度 3 血栓形成程度和频度 死亡：脑血管意外，肾衰 转变：急性白血病，再障，骨髓纤维化症；缓解。
PNH •造血干细胞PIG-A（磷脂酰肌醇糖苷）基因突变 •膜异常，GPI锚连蛋白缺乏(CD55 CD59) •血管内溶血、发作性血红蛋白尿（睡眠） •Ham、Rous试验阳性，CD55 CD59表达降低 •血象3系减少，干细胞异常
贫血总论
贫血概述
吴忠市医院 董玲 1学时
目的要求：
掌握：贫血的定义，病因诊断的重要意义，诊 断步骤和方法。
熟悉：贫血临床分类方法，治疗原则。 了解：贫血的临床表现。 重点难点： 贫血的不同分类方法
贫血概述(Anemia)
贫血定义
讲
授
贫血分类
内
临床表现
容
贫血诊断
贫血治疗
（复习）红细胞的生成与破坏
红细胞在入血前 被破坏、死亡
（二）皮肤黏膜
苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体 通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对 次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少；另外，由于单 位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引 起皮肤、黏膜颜色变淡。
粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜 的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。
贫血的临床表现
临床表现
贫血的临床表现取决于:
1. 贫血的原因 2. 贫血的程度 3.贫血的速度 4. 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 5. 患者的体力活动程度
贫血的临床症状和体征
1.神经系统 2.皮肤、粘膜 3.呼吸循环系统 4.消化系统 5.泌尿生殖内分泌系统
(一)神经系统
头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减 退、注意力不集中等，乃是贫血缺氧导致神 经组织损害所致常见的症状。 小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力 发育。
营养史和月经生育史对铁、叶酸或维生素 B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值
射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露 史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关 重要。
（二）、全面的体格检查可全面系统的了解病人 情况，有助于贫血程度和病因的诊断：
体检时特别注意：
吴忠市医院 董玲 1学时
目的要求：
掌握：贫血的定义，病因诊断的重要意义，诊 断步骤和方法。
熟悉：贫血临床分类方法，治疗原则。 了解：贫血的临床表现。 重点难点： 贫血的不同分类方法
贫血概述(Anemia)
贫血定义
讲
授
贫血分类
内
临床表现
容
贫血诊断
贫血治疗
（复习）红细胞的生成与破坏
红细胞在入血前 被破坏、死亡
（二）皮肤黏膜
苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体 通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对 次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少；另外，由于单 位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引 起皮肤、黏膜颜色变淡。
粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜 的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。
贫血的临床表现
临床表现
贫血的临床表现取决于:
1. 贫血的原因 2. 贫血的程度 3.贫血的速度 4. 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 5. 患者的体力活动程度
贫血的临床症状和体征
1.神经系统 2.皮肤、粘膜 3.呼吸循环系统 4.消化系统 5.泌尿生殖内分泌系统
(一)神经系统
头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减 退、注意力不集中等，乃是贫血缺氧导致神 经组织损害所致常见的症状。 小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力 发育。
营养史和月经生育史对铁、叶酸或维生素 B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值
射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露 史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关 重要。
（二）、全面的体格检查可全面系统的了解病人 情况，有助于贫血程度和病因的诊断：
体检时特别注意：
贫血总论
③机体对缺氧的适应和代偿能力
④机体的活动程度 ⑤重要脏器的功能情况
（二）一般表现
※最常见和最早期的表现是疲乏、
困倦、软弱无力
※皮肤粘膜苍白是最主要的体征
※影响因素（肤色、温度、水肿）
※严重贫血可有低热
（三）呼吸、心血管系统表现
※症状：活动后心悸、气短最常见；
严重时心绞痛、呼吸困难
※体征：心率增快，心搏有力；
贫血的分类
• • • • •
按贫血进展速度分类 急性 慢性 按红细胞形态分类 按血红蛋白浓度分类 按骨髓增生程度分类 根据病因和发病机理分类
按红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血 正常细胞性贫血 ＭCV（f l) 80~100 ＞100 80~100 ＭCHC(% 32~35 32~35 32~35 常见疾病 巨幼细胞贫血、 MDS 、肝病 AA，溶血性贫血 急性失血性贫血 骨髓病性贫血 IDA、海洋性贫血 MDS－RAS CDA、风湿、肝病
1.造血干细胞异常所致贫血 再障（AA） 纯红再障（PRCA） 先天性红细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病 2.造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢 性病性贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA 3.造血原料不足或利用障碍所致贫血：MA; IDA、铁失利 用
传播疾病，输血反应，加重溶血
主要用于大量失血及严重慢性失血
对于溶血，一般不用输血纠正贫血－加重溶血
脾切除
主要用于先天性、遗传性贫血性 疾病，如球形红细胞增多症等，
亦可用于脾亢及AIHA
BMT
主要用于AA、海洋性贫血、 MDS及各种恶性血 贫血分类方法及常见贫血的归属
贫血总论缺铁贫血
三系减少 ：大细胞 ------ 巨幼贫 正细胞正色素 ---- AA、MDS 单纯红系： 网织红细胞正常-------- 纯红再障 网织红细胞升高伴黄疸 ---治疗
对因治疗
抗感染、止血 保护脏器功能 去铁
贫血的临床表现
希恩氏综合症
临床表现：
1. 血红蛋白 携氧功能、呈色功能 2.症状 头痛、头晕、失眠、记忆力下降 心悸、气短、呼吸困难 困乏、无力、易疲劳 食欲不振、恶心、腹胀 多尿、月经紊乱 等等
缺铁性贫血----实验室检查
血象：呈小细胞低色素型贫血。
骨髓象：骨髓增生活跃，粒红比例降低
缺铁性贫血----实验室检查
缺铁性贫血血象 缺铁性贫血骨髓象
缺铁性贫血----实验室检查
铁粒幼细胞阴性或减少（正常为20～90%）
骨髓铁染色：骨髓含铁血黄素阴性（正常为+～++）
01
血清铁蛋白正常值为100±60ng/ml 缺铁性贫血时小于12ug/L（15ng/ml) [一般认为：﹤20 μg/L 示贮铁减少， ﹤12μg/L 示贮铁耗尽，是较 敏感的指标，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。]
血清铁蛋白：是估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法
缺铁性贫血
铁耗竭期：贮存铁耗尽，血清铁蛋白减低，此时并无贫血。
1
缺铁红细胞生成期：贮存铁耗尽，血清铁蛋白和血清铁下降，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度下降，铁粒幼细胞缺乏，轻度小红细胞
2
晚期缺铁性贫血：缺铁再进一步发展，游离红细胞原卟啉更高，呈小细胞低色素性贫血
3
缺铁性贫血
贫血: 头昏乏力 疲劳 心悸气促 缺铁表现: 发育迟缓 智力低 易怒或淡漠 异食癖 吞咽困难Plummer-Vinson 缺铁原发病表现 体查: 皮肤粘膜苍白 指甲扁平、反甲
贫血总论
贫血的治疗
对症治疗
输注红细胞、血浆、 血小板、凝血因子
抗感染、止血
保护脏器功能 去铁
对因治疗
补充造 血原料
激素免疫抑制剂 细胞因子
HSCT
病因治疗是贫血治疗的首要原则
MCV(mean corpuscular volume) 正常值：80-100 fL
平均红细胞血红蛋白含量 （pg)
血红蛋白含量（g/L) 红细胞数（× 1012/L）
MCH（Mean corpuscular hemoglobin)
正常值 ：26-34pg
平均红细胞血红蛋白浓度 （g/L)
血红蛋白含量（g/L) 测得的红细胞比积（容积%）
诊断贫血时还应注意一些特殊情况，如:久居 高原人群、血液稀释或血液浓缩状态时。
贫血的临床分度
分度 血红蛋白（g/L） 临床表现
轻度 男‹120/女‹110 症状轻微
中度
‹90
体力劳动后心慌、气短
重度
‹60
卧床休息后心慌、气短
极重度
‹30
贫血合并贫血性心脏病
二、贫血的分类
•根据病因和发病机制 •根据红细胞形态特点
四、诊 断
完整的病史
详尽的查体
实验室检查
诊断三步曲
Step 3
Step 2
• 原因何在？ • What is the underlying cause?
Step 1
• 哪类贫血？ • What kind of anemia?
• 有无贫血？ • Is the nemia indeed?
五、治 疗
(二）红细胞破坏过多
1．内源性：红细胞膜、酶的异常，珠蛋白合成 异常。
2．外源性：机械因素，化学、物理或微生物因 素，免疫性等。
对症治疗
输注红细胞、血浆、 血小板、凝血因子
抗感染、止血
保护脏器功能 去铁
对因治疗
补充造 血原料
激素免疫抑制剂 细胞因子
HSCT
病因治疗是贫血治疗的首要原则
MCV(mean corpuscular volume) 正常值：80-100 fL
平均红细胞血红蛋白含量 （pg)
血红蛋白含量（g/L) 红细胞数（× 1012/L）
MCH（Mean corpuscular hemoglobin)
正常值 ：26-34pg
平均红细胞血红蛋白浓度 （g/L)
血红蛋白含量（g/L) 测得的红细胞比积（容积%）
诊断贫血时还应注意一些特殊情况，如:久居 高原人群、血液稀释或血液浓缩状态时。
贫血的临床分度
分度 血红蛋白（g/L） 临床表现
轻度 男‹120/女‹110 症状轻微
中度
‹90
体力劳动后心慌、气短
重度
‹60
卧床休息后心慌、气短
极重度
‹30
贫血合并贫血性心脏病
二、贫血的分类
•根据病因和发病机制 •根据红细胞形态特点
四、诊 断
完整的病史
详尽的查体
实验室检查
诊断三步曲
Step 3
Step 2
• 原因何在？ • What is the underlying cause?
Step 1
• 哪类贫血？ • What kind of anemia?
• 有无贫血？ • Is the nemia indeed?
五、治 疗
(二）红细胞破坏过多
1．内源性：红细胞膜、酶的异常，珠蛋白合成 异常。
2．外源性：机械因素，化学、物理或微生物因 素，免疫性等。
《血液学贫血总论》课件
持良好的生活习惯和心态。
再生障碍性贫血的预防与护理
总结词
避免诱因、及时治疗、加强自我保护意识
详细描述
再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致的贫血 ，预防与护理的关键在于避免诱因和及时治疗。应尽 量避免感染、药物、辐射等诱因，如出现发热、出血 等症状应及时就医。对于已经确诊的患者，应遵循医 生的建议，按时服药、定期复查，同时加强自我保护 意识，避免感染和出血等并发症的发生。此外，保持 良好的生活习惯和心态也有助于提高治疗效果和改善 生活质量。
贫血的症状与体征
症状
疲乏、无力、头晕、心悸、气短等。
体征
面色苍白、唇舌色淡、指甲薄脆等。
贫血的病因与发病机制
病因
缺铁、慢性失血、营养不良、铁利用 障碍、慢性疾病等。
发病机制
红细胞生成减少、红细胞破坏过多、 失血等。
02
贫血的实验室检查
红细胞计数与血红蛋白测定
红细胞计数
通过直接计数红细胞的数量，判断贫血的程度。
《血液学贫血总论》ppt课件
• 贫血概述 • 贫血的实验室检查 • 贫血的诊断与鉴别诊断 • 贫血的治疗 • 贫血的预防与护理
01
贫血概述
定义与分类
定义
贫血是指血液中红细胞数量或质 量不足，无法提供足够的氧气和 营养物质给身体组织，导致疲乏 、无力等症状的疾病。
分类
根据红细胞形态、大小、血红蛋 白含量等指标，贫血可分为缺铁 性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性 贫血等多种类型。
口服或注射维生素B12和叶酸，以促进红细 胞的发育和成熟。
病因治疗
针对导致巨幼细胞贫血的病因进行治疗，如 消化道疾病、营养不良等。
饮食调理
增加富含维生素B12和叶酸的食物，如绿叶 蔬菜、肉类、蛋类等。
再生障碍性贫血的预防与护理
总结词
避免诱因、及时治疗、加强自我保护意识
详细描述
再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致的贫血 ，预防与护理的关键在于避免诱因和及时治疗。应尽 量避免感染、药物、辐射等诱因，如出现发热、出血 等症状应及时就医。对于已经确诊的患者，应遵循医 生的建议，按时服药、定期复查，同时加强自我保护 意识，避免感染和出血等并发症的发生。此外，保持 良好的生活习惯和心态也有助于提高治疗效果和改善 生活质量。
贫血的症状与体征
症状
疲乏、无力、头晕、心悸、气短等。
体征
面色苍白、唇舌色淡、指甲薄脆等。
贫血的病因与发病机制
病因
缺铁、慢性失血、营养不良、铁利用 障碍、慢性疾病等。
发病机制
红细胞生成减少、红细胞破坏过多、 失血等。
02
贫血的实验室检查
红细胞计数与血红蛋白测定
红细胞计数
通过直接计数红细胞的数量，判断贫血的程度。
《血液学贫血总论》ppt课件
• 贫血概述 • 贫血的实验室检查 • 贫血的诊断与鉴别诊断 • 贫血的治疗 • 贫血的预防与护理
01
贫血概述
定义与分类
定义
贫血是指血液中红细胞数量或质 量不足，无法提供足够的氧气和 营养物质给身体组织，导致疲乏 、无力等症状的疾病。
分类
根据红细胞形态、大小、血红蛋 白含量等指标，贫血可分为缺铁 性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性 贫血等多种类型。
口服或注射维生素B12和叶酸，以促进红细 胞的发育和成熟。
病因治疗
针对导致巨幼细胞贫血的病因进行治疗，如 消化道疾病、营养不良等。
饮食调理
增加富含维生素B12和叶酸的食物，如绿叶 蔬菜、肉类、蛋类等。
贫血总论
MCH MCHC
80-100fl 27-34pg 32-36％
病因
正常细胞性贫血
80-100
27-34
大细胞高色素贫血 >100
>34
32-36 贫， 急性失血贫血
巨幼贫及恶性贫血
小细胞低色素贫血 <80
单纯小细胞贫血
<80
<27
<32 缺铁性贫血、地贫、
铁粒幼细胞贫血
<27
32-36 慢性感染、炎症、
肝病、肾性贫血
贫血分类
按贫血的严重程度划分标准
➢ 轻度（Hb>90g/L) ➢ 中度（Hb 60-90g/L） ➢ 重度（Hb 30-59g/L） ➢ 极重度（Hb<30g/L）
按骨髓的增生程度分类
➢ 增生不良性贫血（再生障碍性贫血） ➢ 增生性贫血（除再障以外的贫血）
神经系统：表现为头晕、头疼、耳鸣等。
主要由贫血时导致脑缺氧所致。
皮肤粘膜：主要是苍白，是贫血最常见的体征。
另皮肤粘膜粗糙缺乏光泽。溶贫时皮肤粘膜还 有黄染。
呼吸循环系统表现
症状：活动后心悸、气促最为常见 体征：心率快、心搏有力、脉压增加。心尖
部或心底部可闻及收缩期杂音；部分患者可 有心脏扩大。 心电图：ST段降低、T波低平。
2、副作用：输血反应、输血传播性疾病、长期多次 输血致继发血色病。 其它对症治疗
对因治疗
病因治疗
药物治疗 1、补充造血原料：铁剂、叶酸和维生 素B12 2、促进骨髓造血：雄激素、EPO 3、免疫抑制剂：糖皮质激素、环胞素A
脾切除
造血干细胞移植
复习思考题
1、面对一名贫血患者,如何正确诊断和治疗? 2、为什么说贫血的病因诊断十分重要？
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低于同性别、同年龄、 同地区正常值下限
贫血是一综合征,不是一种疾病
贫血的发病机制
红细胞生成减少 ※ 造血干/祖细胞异常：如再障，恶性血液病 ※ 造血调节异常：如慢性病贫血 ※ 造血原料缺乏：如缺铁性贫血，巨幼贫
红细胞破坏过多，如溶血性贫血 失血性贫血，分急性和慢性
贫血的临床表现
与贫血病因、程度、缓急、耐受能力有关 神经系统 轻者头晕，严重者意识障碍 皮肤粘膜 苍白 循环系统 心悸、气促 呼吸、消化、内分泌、生殖、免疫、血液系统
造血系统疾病总论
血液科 张新华
造血器官的组成
• 胚胎早期：肝、脾 • 胚胎后期及出生后：主要是骨髓
血液系统组成
• 血液： ※ 血浆：凝血因子 ※ 血细胞：红细胞，白细胞、血小板
• 造血器官：骨髓，胸腺，脾，淋巴结
造血的调控
人体血细胞总量1013，每天衰老凋亡1011。 造血微环境：由各类调控细胞（基质细 胞）和细胞因子（正、负调控因子）构成， 使血细胞数保持在一个相对稳定的水平。
VitB12水平的测定等 血细胞分化抗原检测：CD55、CD59
骨髓检查
贫血的治疗原则
病因治疗 成份输血 造血干细胞移植
复习思考题
面对一名贫血患者,如何开始诊治? 为什么说贫血的病因诊断十分重要？
>34 32～36 巨幼贫
正细胞性
80～100
27～34
32～36
再障、白血 病等
小细胞性 ＜80
＜27
＜32
缺铁贫、海 洋性贫血
贫血的分类：病因分类
红细胞生成减少（再障、克隆性疾病、营养性 贫血等）
红细胞破坏过多（各类溶血性贫血） 失血
诊断贫血的逻辑思维程序
第一步：明确患者有无贫血 第二步：判断贫血的严重程度 第三步：积极查找贫血的病因
• 骨髓增生异常综合征 高三尖杉酯碱等小剂量诱导 分化治疗，达珂（地西他滨）
贫血总论 Anemia
讲授目的和要求
• 掌握贫血的基本概念、临床表现、主要实
验室检查对贫血诊断的意义 • 掌握贫血诊断步骤和方法、病因诊断的重
要意义、治疗原则 • 熟悉贫血的病因和发病机制，分类
贫血的定义
血红蛋白 红细胞比容 史：尤其与贫血有关的病史 全面体格检查：尤其与贫血有关的体征 必要的实验室检查：血常规、生化、骨髓等
贫血的实验室检查
血常规、白细胞分类计数 网织红细胞：反映红系增生程度 骨髓：包括形态学、骨髓活检、染色体核型分
析及基因检测 血液生化：如铁代谢各项指标、血清叶酸和
常见血液病分类
• 红细胞疾病：各类贫血 • 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤，多发性
骨髓瘤 • 造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、急性
白血病，骨髓增殖性肿瘤（慢性粒细胞白 血病） • 出血性疾病：过敏性紫癜、血小板减少性 紫癜，血友病
血液科最常见病种
• 门诊部：缺铁性贫血，血小板减少性紫癜， 白细胞减少，等
贫血的严重程度分级
分级
轻 中 重 极重
血红蛋白(g/L)
临床表现
120(或110)～90 89～60 59～30
症状轻微 体力劳动后心慌、气促 休息时心慌、气促
＜30
常合并贫血性心脏病
贫血的分类：形态分类
红细胞 形态
MCV (fl)
MCH MCHC 典型疾病
(pg) (%)
大细胞性 >100
我院血液病诊治特色
• 多发骨髓瘤的诊治 检验科免疫室免疫固定电泳 （检测单克隆球蛋白，即M蛋白）水平地区领先， 部分晚期病人长期生存
• 急性淋巴细胞白血病强化治疗 利用ALL-2006方案 治疗成人、青少年及儿童急性淋巴细胞白血病， 安全，治愈率高。分诱导、强化、巩固、维持等 阶段
• 急性早幼粒细胞白血病（APL，M3）双诱导及序 贯巩固治疗：长期生存率高
• 住院部：急性白血病（35%） 多发性骨髓瘤（35%） 淋巴瘤（15%） 其他（15%）
血液科次常见病种
• 骨髓增殖性肿瘤：慢性粒细胞性白血病 • 巨幼细胞性贫血：叶酸／Wit B12缺乏 • 骨髓增生异常综合征（MDS） • 溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血 • 再性障碍性贫血：慢性再障，重症再障 • 血友病：甲型血友病，乙型血友病