总论、贫血

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• 骨髓增生异常综合征 高三尖杉酯碱等小剂量诱导 分化治疗,达珂(地西他滨)
贫血总论 Anemia
讲授目的和要求
• 掌握贫血的基本概念、临床表现、主要实
验室检查对贫血诊断的意义 • 掌握贫血诊断步骤和方法、病因诊断的重
要意义、治疗原则 • 熟悉贫血的病因和发病机制,分类
贫血的定义
血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数
我院血液病诊治特色
• 多发骨髓瘤的诊治 检验科免疫室免疫固定电泳 (检测单克隆球蛋白,即M蛋白)水平地区领先, 部分晚期病人长期生存
• 急性淋巴细胞白血病强化治疗 利用ALL-2006方案 治疗成人、青少年及儿童急性淋巴细胞白血病, 安全,治愈率高。分诱导、强化、巩固、维持等 阶段
• 急性早幼粒细胞白血病(APL,M3)双诱导及序 贯巩固治疗:长期生存率高
• 住院部:急性白血病(35%) 多发性骨髓瘤(35%) 淋巴瘤(15%) 其他(15%)
血液科次常见病种
• 骨髓增殖性肿瘤:慢性粒细胞性白血病 • 巨幼细胞性贫血:叶酸/Wit B12缺乏 • 骨髓增生异常综合征(MDS) • 溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血 • 再性障碍性贫血:慢性再障,重症再障 • 血友病:甲型血友病,乙型血友病
贫血的严重程度分级
分级
轻 中 重 极重
血红蛋白(g/L)
临床表现
120(或110)~90 89~60 59~30
症状轻微 体力劳动后心慌、气促 休息时心慌、气促
<30
常合并贫血性心脏病
贫血的分类:形态分类
红细胞 形态
MCV (fl)
MCH MCHC 典型疾病
(pg) (%)
大细胞性 >100
贫血的诊断方法
详细询问病史:尤其与贫血有关的病史 全面体格检查:尤其与贫血有关的体征 必要的实验室检查:血常规、生化、骨髓等
贫血的实验室检查
血常规、白细胞分类计数 网织红细胞:反映红系增生程度 骨髓:包括形态学、骨髓活检、染色体核型分
析及基因检测 血液生化:如铁代谢各项指标、血清叶酸和
造血系统疾病总论
血液科 张新华
造血器官的组成
• 胚胎早期:肝、脾 • 胚胎后期及出生后:主要是骨髓
血液系统组成
• 血液: ※ 血浆:凝血因子 ※ 血细胞:红细胞,白细胞、血小板
• 造血器官:骨髓,胸腺,脾,淋巴结
造血的调控
人体血细胞总量1013,每天衰老凋亡1011。 造血微环境:由各类调控细胞(基质细 胞)和细胞因子(正、负调控因子)构成, 使血细胞数保持在一个相对稳定的水平。
>34 32~36 巨幼贫
正细胞性
Hale Waihona Puke Baidu
80~100
27~34
32~36
再障、白血 病等
小细胞性 <80
<27
<32
缺铁贫、海 洋性贫血
贫血的分类:病因分类
红细胞生成减少(再障、克隆性疾病、营养性 贫血等)
红细胞破坏过多(各类溶血性贫血) 失血
诊断贫血的逻辑思维程序
第一步:明确患者有无贫血 第二步:判断贫血的严重程度 第三步:积极查找贫血的病因
低于同性别、同年龄、 同地区正常值下限
贫血是一综合征,不是一种疾病
贫血的发病机制
红细胞生成减少 ※ 造血干/祖细胞异常:如再障,恶性血液病 ※ 造血调节异常:如慢性病贫血 ※ 造血原料缺乏:如缺铁性贫血,巨幼贫
红细胞破坏过多,如溶血性贫血 失血性贫血,分急性和慢性
贫血的临床表现
与贫血病因、程度、缓急、耐受能力有关 神经系统 轻者头晕,严重者意识障碍 皮肤粘膜 苍白 循环系统 心悸、气促 呼吸、消化、内分泌、生殖、免疫、血液系统
常见血液病分类
• 红细胞疾病:各类贫血 • 淋巴细胞和浆细胞疾病:淋巴瘤,多发性
骨髓瘤 • 造血干细胞疾病:再生障碍性贫血、急性
白血病,骨髓增殖性肿瘤(慢性粒细胞白 血病) • 出血性疾病:过敏性紫癜、血小板减少性 紫癜,血友病
血液科最常见病种
• 门诊部:缺铁性贫血,血小板减少性紫癜, 白细胞减少,等
VitB12水平的测定等 血细胞分化抗原检测:CD55、CD59
骨髓检查
贫血的治疗原则
病因治疗 成份输血 造血干细胞移植
复习思考题
面对一名贫血患者,如何开始诊治? 为什么说贫血的病因诊断十分重要?
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