中枢神经细胞瘤 (1)
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病例
• 男,23岁 • 间断性头痛9个月,加重伴视 力下降20天 • 外院CT示第三脑室、双侧侧 脑室及顶叶不规则斑片状高 及低密度影,边界不清,双 侧侧脑室增大
治疗
• 肿瘤切除术 • 放疗 • 分流术
• HE X200
影像学表现
• CT • 等密度或混杂密度 • 常见点状或不规则高密度钙化 • 常见小囊变 • 常见脑积水 • 增强后轻到中度强化
影像学表现
• MRI • T1WI等或低信号,T2WI 呈高信号 • 边界清楚,可以不规则 • 流空血管 • 钙化 • 瘤周无水肿、占位较轻 • 附着于散脑室上壁,垂幕 征
概述
• 1982 Hassoun • WHO II级 • 少见的中枢神经系统肿瘤, 占脑肿瘤的0.1%-0.5% • 起源于脑室旁残余的胚胎 性基质,肿瘤细胞分化介 于神经节细胞和神经母细 胞之间
流行病学
• 好发年龄:young adults in their second or third decade highest incidence is in the third decade (25%) • 性别差异 • 好发部位: • 好发于侧脑室内前2/3近孟氏孔区或透明 隔,常主要占据一侧脑室,向双侧脑室生 长 • >50%侧脑室体部、侧脑室额角 15%进入3脑室,3%仅仅在3脑室 脑室外部位
临床表现
• 头痛、癫痫发作、恶心-呕 吐,视觉损害、步态改变、 记忆力紊乱 • Headaches,seizures, nausea-vomiting, visual impairment, gait and memory disturbances
病理
• 大体:硬度(软或沙砾)、淡灰 色、可见钙化、出血 • 光学显微镜下: • 肿瘤细胞呈小圆形,细胞核圆形 或椭圆形 • 肿瘤细胞百度文库少胞质-胞核周围晕 征(fried egg appearance) • 免疫组化:NSE MAP2, PGP 9.5 HNK1 Leu7 E-NCAM等
中枢神经细胞瘤
Central neurocytoma (CN)
病理
• (脑室内)中枢神经细胞 瘤,WHO Ⅱ级,大小约为 1.2x1x0.8cm。 免疫组化 染色显示肿瘤细胞: Syn(+),NF(局部+),Ki67(+<1%),Olig-2(+), Nestin(+),GFAP(部分+), p53(-),EMA(-),NeuN(-)