醛固酮增多症--最新专业资料全

3.单侧肾上腺增生
（unilateral hyperplasia）
4.家族性醛固酮增多症 （familial hyperaldostero-nism,FH）
5.生成醛固酮的腺癌 （aldosterone-producing carci-noma）
原发性醛固酮增多症的临床表现－－1
高血压
高醛固酮不仅通过水、钠潴留作用升高血压， 而且具有独立于血压之外的心脑血管损害作
原发性醛固酮增多症的临床表现－－3 血浆醛固酮增高和肾素抑制
原发性醛固酮增多症
是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的
疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁，女性稍多.
原发性醛固酮增多症病因分类
醛固酮瘤（APA）—35% 特发性醛固酮增多症(IHA)—60% 原发性肾上腺皮质增生(PAH或UAH)—2% 分泌醛固酮肾上腺皮质癌—<1% 家族性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制醛固酮增多症（FHI）—<1% 家族性醛固酮增多症II型（FHII）—? 家族性醛固酮增多症III型（FHIII）—？ 异位醛固酮腺瘤或腺癌—<0.1%
（Cleveland Clinic标准），则可以确诊PA。
PA确诊试验－－静脉盐水负荷抑制试验（ SIT ）
静脉盐水负荷试验（saline infusion test，SIT） 1.试验一般在早晨08∶00左右开始。患者在试验开
始前先 静卧1～2 h， 2.然后以500 mL/h的速度连续静脉滴注生理盐水4
PA确诊试验－－氟氢可的松抑制试验（FST）
氟氢可的松抑制试验（fludrocortison suppression test，FST）
1.连续4 d每隔6 h服用0.1 mg氟氢可的松，同时服用足量缓释 氯化钾（每天4次测定血钾），以保证血钾≥4.0 mmol/L。患 者同时行高钠饮食，保证尿钠的排出量为3 mmol/kg。 2.在第4天上午10∶00左右测定血浆醛固酮、肾素活性和皮质
原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）的病因与病理
1.肾上腺醛固酮腺瘤 （aldos-terone-producingadenoma,APA）
最常见，60-85%
2.特发性醛固酮增多症 （idio-athichyperaldosteronism,IHA）
15-40%
原发性醛固酮增多症－流行病学资料
PA的患病率随着血压分级的增高而升高。 Rossi等的研究显示:
高血压分级
PA患病率
1级高血压 2级高血压 3级高血压 顽固性高血压
6.6%、 15.5% 19% 20％
原发性醛固酮增多症（PA）的定义
原发性醛固酮增多症
（primary aldosteronism,PA）
PA确诊试验－－口服钠盐负荷试验
1.患者需连续3 d每天摄入钠盐＞200 mmol（相 当于6 g钠盐）。
2.从第3天早晨起，患者留取24 h尿液至第4天早 晨，以测定24 h尿醛固酮、尿钠和尿肌酐。
3.结果判定：如果患者的尿醛固酮＞12μg/ 24 h（Mayo Clinic标准），或>14μg/24 h
PA分型和定位－肾上腺静脉采血AVS
1.目前AVS（肾上腺静脉采血）被认为是PA分型、定
位的“金标准”，其判别一侧肾上腺优势分泌的灵 敏度和特异度分别是95％和100％。 2.由于右侧肾上腺静脉插管较为困难，AVS的成功 率一般在74％左右，但有经验的操作者的成功率可 超过90％。 3.目前国内仅有上海交通大学医学院附属瑞金医院有 固定的专职放射科医师开展此项工作，AVS成功率 达93％。 4.AVS作为一项创伤性检查，其并发症在有经验的操作 者约为2.5%，主要是肾上腺静脉破裂出血。
用。研究显示PA患者中心肌梗死、心律失常
和脑卒中的发生率是原发性高血压患者的
3～5倍。
原发性醛固酮增多症的临床表现－－2 严重低血钾和碱中毒
1. 现发现仅1/3左右PA患者表现有低血钾。 PA病变发展到一定阶段才出现低血钾。低 钾患者可以表现有肌肉乏力、周期性麻痹、 夜尿增多、口渴等症状。
2.低血钾的PA患者与正常血钾的PA患者 的脑血管和外周血管病变发生率相似， 但前者心血管病事件（如心绞痛和慢 性心力衰竭等）的发生率显著高于后 者。
AVS的操作步骤
1.患者平卧一夜后，次日上午进行AVS检查。
2.首先从股静脉插管，在导管进入一侧肾上腺静脉并 定位后开始取肾上腺静脉血，应多点取血（应让血 液自动流出，避免抽吸以损伤肾上腺静脉），并且 同步抽取外周静脉（肘或髂静脉）血，然后换对侧， 进行同样操作。
3.由于右侧取血困难，因此操作多从右侧开始。
是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多， 引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧 张素系统（renin-ngiotensin system,RAS）。
过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、 钠潴留和钾排出增多（长期且严重的钾排出增多可 导致低血钾的发生）
多见于成人，女性多于男性。
究显示自1957年首例报道后的30年内共诊治300多 例PA，患病率为2％。 4.国外同期报道PA患病率多低于1％。 5.自从血浆醛固酮/肾素活性比值 (aldosterone/plasma renin activity ratio,ARR)被广 泛应用于在高血压患者中筛查PA以来，加之影像学 检查，如CT等的普遍应用，PA的诊出率显著提高。 6.目前国际上普遍认为PA的患病率平均在10％左右。
醇水平。 3.结果判断：如果上午10∶00的皮质醇水平低于上午07∶00 点的水平，且血浆醛固酮＞6 ng/dL，
肾素活性＜1 ng/（mL·h），则确诊试验阳性。
4.由于中国大陆境内目前没有氟氢可的松供应，因此现无法开 展此项试验。
PA确诊试验－－卡托普利试验
1.患者在坐位或立位保持1 h后，服用卡托普利 25～50 mg。
PA的治疗－－药物治疗
ARR测定注意事项－2
二.通常首先在不停药或换药的基础上进行ARR 的随机测定，当检查结果受到现有药物影响 而有解释困难时，则停用相关降压药物。
1.通常情况下，β受体阻滞剂、ACEI、ARB、短 效二氢吡啶类钙离子拮抗剂和可乐定等停用2 周以上，利尿剂为4周以上。
2.如果是使用醛固酮拮抗剂螺内酯，则需停用6 周以上。
4.校正方法二：（醛固酮/皮质醇）优势侧肾上腺/（醛 固酮/皮质醇）同侧外周血≥2，且（醛固酮/皮质醇） 对侧肾上腺/（醛固酮/皮质醇）同侧外周血≤1，则 说明一侧肾上腺有优势分泌。
PA的治疗
1.PA的治疗主要包括手术治疗和药物治疗。 2.对于一侧肾上腺有醛固酮优势分泌的患者具
备手术条件且有手术意愿者，首先考虑行单 侧肾上腺切除术，目前主要是通过腹腔镜进 行。
3.试验前需注意相关药物的影响（同ARR测定注意事 项）。
4.低血钾可以抑制醛固酮的分泌，因此在试验前和试验 中需要监测血钾水平，充分补钾，保持血钾在正常范 围后方可进行。
5.前3种方法均需高钠负荷，因此未控制的重度高血压、 肾功能不全、心功能不全、心律失常和严重低血钾的 患者不应纳入试验。
PA分型和定位－肾上腺CT检查
ARR测定注意事项－1
一.由于一些降压药物对RAS有激发或抑制作 用，因此判定ARR测定结果时，应考虑到当 时所用降压药物的种类。 A.抑制肾素的分泌：肾上腺素β受体阻滞剂 和中枢α1受体拮抗剂（可乐定）等， B.激发肾素分泌：作用血管紧张素转换酶抑 制剂、血管紧张素受体拮抗剂、二氢吡啶类 钙离子拮抗剂和利尿剂等。
业务学习---内分泌系统
醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症
1.定义 2.流行病学 3.临床表现 4.筛查对象 5.筛查指标 6.确诊指标 7.定位与定型 8.治疗
原发性醛固酮增多症－流行病学资料
1.PA由Conn于1955年首次报道。 2.在20世纪90年代以前，PA一直被认为是一种少见病。 3.上海交通大学医学院附属瑞金医院的一项回顾性研
ARR的测定
1.进行ARR测定前，患者应保持正常钠盐摄入，纠正 低血钾。
2.静脉采血为上午08∶00～10∶00，在患者非卧位2 h 后进行。
3.抽血前患者需静坐10 min。由于肾上腺分泌醛固酮 存在间歇性，为提高筛查的准确性，应间隔3、4 d 后再进行类似检查。
3.如果患者2次ARR值均大于预定切割点，则考虑患者 为疑似PA。研究显示30%～50%高ARR患者的醛 固酮能被高钠负荷试验抑制，因此ARR增高不能用 于PA的诊断，应行进一步的PA确诊试验。
1．肾上腺CT检查为薄层扫描（2.5～3.0 mm），如果 条件允许，应使用对比剂。
2.CT判别一侧肾上腺优势分泌的灵敏度和特异度分别 是78％和75％。
3.曾有报道显示CT对小于1 cm腺瘤的检出率＜25％。 4.CT与AVS（肾上腺静脉采血）的一致率仅为53％，
22％的手术候选者可能被排除手术，25％的患者可 能接受不必要的手术。 5.因此，为了明确治疗方案，对有手术意愿和可能的 患者应辅以AVS检查。
常见临床表现 高血压 低血钾 代谢性碱中毒 相关临床表现 低血钾
神经肌肉症状 肾性尿崩 心律失常 醛固酮增多对心血管的直接损害 心肌肥厚/纤维化 血管平滑肌增生
原发性醛固酮增多症的筛查－－筛查对象
筛查对象：
①血压水平：相当于2010年中国高血压指南中2级高血压 ≥160～179/100～109 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa） 3级高血压（血压≥180/110 mm Hg）的高血压患者； ②难治性高血压：包括使用3种以上降压药物，血压未能控 制于140/90 mm Hg以下者，或者使用4种及4种以上降压 药物，血压控制在正常范围的高血压患者； ③高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾； ④高血压伴有肾上腺偶发瘤； ⑤早发高血压或40岁前发生脑血管意外家族史的高血压患者 ⑥一级亲属中有PA患者的所有高血压患者。