基础医学椎体外系

　锥体系是管理骨骼肌随意运动的系统，主要由上、下两级神经元组成。上运动神经元的胞体主要位于中央前回和旁中央小叶前部，即锥体细胞；它们发出的轴突集聚成下行纤维束称为锥体束。其中下行至脊髓直接或间接终止于脊髓前角运动细胞的纤维束称皮质脊髓束；直接或间接止于脑神经运动核的纤维束称皮质核束。下运动神经元的胞体位于前角和脑神经躯体运动核。前者发出的轴突参与构成脊神经前根及脊神经躯体运动纤维，支配躯干四肢骨骼肌。后者发出的轴突构成脑神经躯体运动纤维，主要支配头面部骨骼肌。
1．皮质脊髓束 支配躯干、四肢的骨骼肌。
主要起于中央前回上2/3和中央旁小叶前部的锥体细胞的纤维→内囊后脚（后肢）、中脑、大脑脚、脑桥至延髓→形成锥体→大部分纤维形成锥体交叉→交叉后的纤维皮质脊髓束→逐节间接或直接终止于同侧前角运动细胞。小部分没交叉的纤维→形成皮质脊髓前束(此束只存在中胸节段以上)→逐节交叉至对侧间接或直接止于前角运动细胞。[图示]
2．皮质脑干束 也称皮质核束或皮质延髓束，支配头面部骨骼肌。
主要起于中央前回下1/3的锥体细胞，纤维经内囊膝下降至脑干，陆续止于脑神经躯体运动核。其中面神经核下部（支配下部面肌）和舌下神经只接受对侧皮质脑干束的支配，其余脑神经躯体运动核均接受双侧皮质脑干束的支配。[图示1][图示2]
一侧皮质脑干束损伤，只有对侧下部面肌和对侧舌肌瘫痪，而受面神经上部支配的上部面肌以及其余脑神经躯体运动核支配的咀嚼肌、眼球外肌、咽喉肌均不受影响。
锥体系的任何部位损伤都可引起其支配的骨骼肌的随意运动障碍，出现瘫痪。由于下运动神经元受上运动神经元的控制，下运动神经元对肌肉还有营养作用并组成反射弧，故上下两级神经元受损后，瘫痪所表现的体征不同：[见表]
上运动神经元（如大脑皮质的躯体运动中枢、锥体束）受损伤时，引起的骨骼肌瘫痪称为中枢性瘫痪，由于下运动神经元失去了上运动神经元的控制，下运动神经元兴奋性增强可出现 ：腱反射亢进，肌张力增强，并出现病理反射如巴彬斯基（Babinski)征。
下运动神经元（如前角运动细胞、脑干躯体运动核、脊神经、脑神经）受损伤时，引起的骨骼肌瘫痪，称周围性瘫痪，深、浅反射均消失，肌张力减弱或消失，肌肉变软，又因肌失去了下运动神经元的营养作用，肌萎缩明显。此种瘫痪也称弛缓性瘫或软瘫。
中央前回下部皮质或皮质脑干束受损时，引起的对侧下部面肌和舌肌瘫痪，临床上称核上瘫。

面神经核上瘫，其临床表现为：对侧鼻唇沟变浅或消失，发笑时病灶侧口角斜向上，但两侧额纹存在，眼睑闭合正常。舌下神经核的核上瘫表现为伸舌时舌尖偏向病灶的对侧，舌肌不萎缩。
脑神经躯体运动核或脑神经受损时导致的瘫痪又称核下瘫。面神经核的核下瘫表现为患侧所有面肌瘫痪：额纹消失，眼睑不能闭合，鼻唇沟变浅或消失，发笑时口角斜向健侧。舌下神经核的核下瘫表现为：伸舌时舌尖偏向病灶侧，舌肌萎缩。