心肌疾病-第九版内科学课件
合集下载
第06章心肌疾病(九版循环内科学)
病理生理：
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
11
显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
12
DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
8
DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
2
心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
20
DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
21
DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
11
显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
12
DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
8
DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
2
心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
20
DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
21
DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
内科学——心肌疾病87页PPT
内科学——心肌疾病
41、俯仰终宇宙，不乐复何如。 42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。 43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。 44、欲言无予和，挥杯劝孤影。 45、盛年不重来，一日难再晨。及时 当勉励 ，岁月ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ不待人 。
谢谢你的阅读
❖ 知识就是财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
内科学——心肌疾病ppt课件
鉴别诊断
• 应与各种原因引起的心室扩大为表现的 疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎
治疗
抗心力衰竭治疗 ❖限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感
染等 ❖ 控制心力衰竭：ACEI/ARB、阻滞剂、
盐皮质受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄 ❖三腔或四腔起搏器 ❖ 心脏移植 抗凝治疗
出院诊断
❖右室心肌致密化不全
复习思考题
1. 病毒性心肌炎有哪些临床特征？ 2. 扩张型心肌病、肥厚型心肌病的超声特点？ 3. 扩张型心肌病的治疗
此课件下载可自行编辑修改，此课件供参考！ 部分内容来源于网络，如有侵权请与我联系删除！感谢你的观看！
心肌活组织检查
镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱
诊断与鉴别诊断
❖根据临床表现，结合心电图、超声心动 图及心导管的发现作出诊断
本病通过超声心动图、心血管造影及心肌 活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先 天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别
药物治疗
❖减轻流出道梗阻：受体阻滞剂、CCB ❖针对心衰的治疗 ❖针对房颤
辅助检查
❖ 胸部X线：心影明显增大，肺淤血 ❖ 心电图：心律失常、异常Q波、低电压 ❖ 超声心动图：
▪ 各房室均扩大：“大” ▪ 室壁变薄：“薄” ▪ 普遍运动减弱：“弱” ▪ 二尖瓣开放幅度低：“低” ❖ CMR、心肌核素显像、CTA、CAG、EMB
诊断
❖心脏扩大 ❖原因不明的心律失常 ❖心力衰竭 ❖超声心动图的相对特征性表现 ❖心内膜心肌活检提示多种病理变化组合 ❖排除其他器质性心脏病
发病机理
病毒的直接作用 免疫反应：细胞免疫、自身免疫 细胞因子
临床表 现
受部位、范围及程度的影响
第9版内科学循环系统心肌病
1 直接侵害心肌 2产生心肌毒素（如白喉） 3免疫介导性心肌损害
[临床表现和实验室检查]
一 、病史及体征
1. 病毒性心肌炎患者，约半数发病前1-3周 有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠 感，即所谓“感冒样症状或恶心，呕吐等” 消化道症状。
2. 心肌受累伴有乏力，呼吸困难，心悸及 心前区不适，
3. 第一心音常减弱，可以闻及舒张期奔马律， 心脏扩大，充血性心力衰竭体征或 Adams-Stokes综合征等。
心 肌 炎（myocarditis）
[慨念]:
指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现
率为4%-10%。近年来特发性心肌炎相对 增多, 其病因现在多认为是病毒感染所致。
[病因及机制]：
病毒：柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎病毒， 流感 病毒，HIV病毒，腺病毒，巨 细胞 病毒等。
细菌：白喉杆菌，链球菌，肺炎球菌等。 真菌 ： 念珠菌 ， 放线菌 ， 牙生菌等。 原虫 ： 血吸虫， 锥虫病， 弓形虫等。 机制：感染原通过三种基本机制造成心肌损害。
[转归]心肌炎的自然病程是多种多样的
完全恢复 无症状 经长潜伏期后发生扩张型心肌病
亲心脏 病毒
爆发性表现
死亡
Байду номын сангаас
完全恢复
有症状
病情在几个 月内进行恶化 死亡或行移植术
非爆发性 表现
自发性恢复 终身无症状 经长期潜伏期后
扩张型性既然病复发
经免疫抑制 停止免疫抑制剂治疗后 治疗后恢复 心肌炎复发
谢谢
治疗：
原则 ：为弛缓肥厚的心肌，防止心动 过速及维持正常的窦性心律，减轻左心 室流出道狭窄和抗 室性心律失常
一般治疗： 提醒患者避免激烈运动﹑持 重或屏气等，减少猝死的发生。
[临床表现和实验室检查]
一 、病史及体征
1. 病毒性心肌炎患者，约半数发病前1-3周 有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠 感，即所谓“感冒样症状或恶心，呕吐等” 消化道症状。
2. 心肌受累伴有乏力，呼吸困难，心悸及 心前区不适，
3. 第一心音常减弱，可以闻及舒张期奔马律， 心脏扩大，充血性心力衰竭体征或 Adams-Stokes综合征等。
心 肌 炎（myocarditis）
[慨念]:
指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现
率为4%-10%。近年来特发性心肌炎相对 增多, 其病因现在多认为是病毒感染所致。
[病因及机制]：
病毒：柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎病毒， 流感 病毒，HIV病毒，腺病毒，巨 细胞 病毒等。
细菌：白喉杆菌，链球菌，肺炎球菌等。 真菌 ： 念珠菌 ， 放线菌 ， 牙生菌等。 原虫 ： 血吸虫， 锥虫病， 弓形虫等。 机制：感染原通过三种基本机制造成心肌损害。
[转归]心肌炎的自然病程是多种多样的
完全恢复 无症状 经长潜伏期后发生扩张型心肌病
亲心脏 病毒
爆发性表现
死亡
Байду номын сангаас
完全恢复
有症状
病情在几个 月内进行恶化 死亡或行移植术
非爆发性 表现
自发性恢复 终身无症状 经长期潜伏期后
扩张型性既然病复发
经免疫抑制 停止免疫抑制剂治疗后 治疗后恢复 心肌炎复发
谢谢
治疗：
原则 ：为弛缓肥厚的心肌，防止心动 过速及维持正常的窦性心律，减轻左心 室流出道狭窄和抗 室性心律失常
一般治疗： 提醒患者避免激烈运动﹑持 重或屏气等，减少猝死的发生。
心肌疾病---第九版内科学84页PPT
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且Fra bibliotek全力做你应该做的事吧。——美华纳
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
心肌疾病---第九版内科学
51、没有哪个社会可以制订一部永远 适用的 宪法， 甚至一 条永远 适用的 法律。 ——杰 斐逊 52、法律源于人的自卫本能。——英 格索尔
53、人们通常会发现，法律就是这样 一种的 网，触 犯法律 的人， 小的可 以穿网 而过， 大的可 以破网 而出， 只有中 等的才 会坠入 网中。 ——申 斯通 54、法律就是法律它是一座雄伟的大 夏，庇 护着我 们大家 ；它的 每一块 砖石都 垒在另 一块砖 石上。 ——高 尔斯华 绥 55、今天的法律未必明天仍是法律。 ——罗·伯顿
内科学第六章 心肌疾病
➢ 左室顺应性下降，舒张功能障碍 室间隔厚度未达标不能完全除外本病诊断 静息状态下无流出道梗阻需要评估激发状态
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
心肌疾病---第九版内科学PPT课件
证据 水平
A
(1) 缺血原因和急性心梗后>40天 (2) 非缺血性原因
2021
I
A
I
B
29
埋藏式心脏复律除颤器（ICD）
感知心电 识别
慢性或快速性
记录存储
2021
治疗(除颤/起搏)
30
定义
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病， 以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是 青少年运动猝死的主要原因之一。
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
2021
21
2021
22
BNP/ NT-proBNP
• 脑钠肽（brain natriuretic peptide， BNP）<100pg/ml (<35pg/ml )
2021
8
扩张型心肌病病因
a、病因尚不清楚；
b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。
病
对心肌的直接伤害
毒 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 DCM
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因
素的存在。
2021
9
扩张型心肌病病理
肉眼观： 以心腔扩张为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕
2021
39
晕厥原因
• 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心 排血量突然下降，引起脑缺血
• 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得 肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒 张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进 一步减少
人卫版第9版《内科学》精品课件—心力衰竭精选全文
（二）诱因
1.感染 2.心律失常：心房颤动最常见 3.血容量增加 4.过度体力消耗或情绪激动 5.治疗不当 6.原有心脏病变加重或并发其他疾病
三、心力衰竭的病理生理
（一）Frank-Starling机制 （二）神经体液机制
1.交感神经兴奋性增强 2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活（RAAS） 3.其它体液因子
临床程度分级 皮肤干暖，肺部无啰音
皮肤湿暖，肺部啰音
• 皮肤干冷，肺部啰音 • 早期末梢循环障碍 • 组织脏器灌注不足 • 皮肤湿冷，肺部啰音 • 心源性休克或前兆
二、临床表现
症状 ➢ 突发严重呼吸困难，呼吸频率常达30～40次/分 ➢ 强迫坐位、面色灰白、发绀、大汗、烦躁 ➢ 咳嗽，咳粉红色泡沫状痰
人卫版第9版《内科学》精品课件
心力衰竭
目录
01
第一节 心力衰竭总论
02
第二节 慢性心力衰竭
03
第三节 急性心力衰竭
重点难点
掌握 心力衰竭的病因、病理生理、临床表现、诊断和鉴别诊断 急性心力衰竭的临床表现及抢救方法
熟悉 心力衰竭的临床类型及药物的合理应用
了解 心力衰竭的分期（A、B、C、D ）及治疗原则
1.生活方式管理 患者教育，体重管理，饮食管理 2.休息与活动 3.病因治疗 病因治疗和消除诱因
体重增加往往早于显性水肿！
（一）一般治疗
（二）药物治疗
1.利尿剂
改善症状的基石 （关注电解质紊乱）
（1）袢利尿剂（呋塞米）
（2）噻嗪类利尿剂（氢氯噻嗪）
（3）保钾利尿剂（螺内酯）
（4）AVP受体拮抗剂（托伐普坦）：不增加排钠
心力衰竭总论
心力衰竭的定义
心力衰竭（heart failure，HF） ➢ 心室功能受损 ➢ 不能满足组织代谢需要 ➢ 淤血，灌注不足 ➢ 呼吸困难、体力活动受限、体液潴留
心肌疾课件共59页文档
【熟悉】 心肌病病人的护理评估要点。
病毒性心肌炎病人的护理评估要点。
【了解】 心肌病和病毒性心肌炎的病因、病理、临床表现 、及诊断、治疗要点。
心肌疾病—定义
心肌疾病： 是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心
脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血 管病和甲状腺功能亢进性心脏病以外的，以心肌病 变为主要表现的一组疾病。
1、X线检查：心影增大多不明显，如有心衰则心影明显 增大。
2、心电图：最常见的异常为左心室肥厚及ST-T改变，常 在胸前导联出现巨大倒置的T波。深而不宽的病理性Q 波。室内传导阻滞和期前收缩亦常见。
心肌病（cardiomyopathy ）—肥厚型心肌病— 五、实验室及其他检查
3、超声心动图： 显示室间隔的非对称性肥厚，间隔运动低下。彩色 多普勒血流显像可评价出左室流出道压力阶差。少 数病例显示心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。
特征：左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚 。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。本病常 伴有心律失常，病死率较高，男多于女。病情呈进行性加 重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
二、病因：
心肌病（cardiomyopathy ）—扩张型心肌病— 三、病理
肉眼观：心室扩张、室壁多变薄，纤维瘢痕形成、常 伴附壁血栓、瓣膜和冠状动脉多无改变。
心肌病（cardiomyopathy ）—扩张型心肌病— 五、实验室及其他检查
4、其他：心导管检查和心血管造影、放射性核素检查 、
心内膜心肌活检等有助于诊断。
心肌病（cardiomyopathy ）—扩张型心肌病— 六、诊断要点
DCM缺乏特异性的诊断指标。 1、初步诊断：结合临床表现和超声心电图。
心肌疾课件
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
病毒性心肌炎病人的护理评估要点。
【了解】 心肌病和病毒性心肌炎的病因、病理、临床表现 、及诊断、治疗要点。
心肌疾病—定义
心肌疾病： 是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心
脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血 管病和甲状腺功能亢进性心脏病以外的，以心肌病 变为主要表现的一组疾病。
1、X线检查：心影增大多不明显，如有心衰则心影明显 增大。
2、心电图：最常见的异常为左心室肥厚及ST-T改变，常 在胸前导联出现巨大倒置的T波。深而不宽的病理性Q 波。室内传导阻滞和期前收缩亦常见。
心肌病（cardiomyopathy ）—肥厚型心肌病— 五、实验室及其他检查
3、超声心动图： 显示室间隔的非对称性肥厚，间隔运动低下。彩色 多普勒血流显像可评价出左室流出道压力阶差。少 数病例显示心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。
特征：左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚 。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。本病常 伴有心律失常，病死率较高，男多于女。病情呈进行性加 重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
二、病因：
心肌病（cardiomyopathy ）—扩张型心肌病— 三、病理
肉眼观：心室扩张、室壁多变薄，纤维瘢痕形成、常 伴附壁血栓、瓣膜和冠状动脉多无改变。
心肌病（cardiomyopathy ）—扩张型心肌病— 五、实验室及其他检查
4、其他：心导管检查和心血管造影、放射性核素检查 、
心内膜心肌活检等有助于诊断。
心肌病（cardiomyopathy ）—扩张型心肌病— 六、诊断要点
DCM缺乏特异性的诊断指标。 1、初步诊断：结合临床表现和超声心电图。
心肌疾课件
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
内科学心 肌 疾 病 ppt课件
56
不定型的心肌病
不适合归类于上述任何类型的心肌 病（如弹力纤维增生症等）
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
57
第二节 特异性心肌病（Specific
Cardiopayhies)
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
58
酒精性心肌病
Alcoholic Cardiomyopathy
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
32
该患为严 重高血压 患者，多 年未经治 疗，引起
左心室显
著增厚。 心肌纤维 过度增生。
肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
33
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
34
一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
27
概 况 general condition
分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
28
明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及 肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异 常等促进因素
失常
3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、 β受体阻滞剂。中药。
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
25
预后 prognosis
症状出现后5年存活率40%
充血性心力衰竭的出现频率愈 高，预后愈不良
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
26
肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyopathy
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
证据 水平
A
A
心肌疾病-第九版内科学
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且 射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期≥130 ms、呈LBBB
QRS图形、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者
心肌疾病
心肌疾病-第九版内科学
心肌疾病定义
心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起 的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活 动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心 肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性 疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。
心肌疾病-第九版内科学
心肌疾病是以心肌病变为主要表 现的一组疾病。但应除外
扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增 大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是 原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔 扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死 率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率 25%病因
a、病因尚不清楚；
b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。
• 氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) <300pg/ml (<125pg/ml )
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病诊断
采取排除法：
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
各器质性心脏病 排
诊
除
断
各种特异性心肌病
弥漫性搏动↓
心肌疾病-第九版内科学
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病治疗
• 病因治疗：控制感染、戒酒、治疗相应内分泌疾病 • 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 β受体阻滞剂、盐皮质激
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS间期≥120 ms、呈LBBB QRS 图形、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患 者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死 I 亡的危险
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期 ≥150ms、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患者 ，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡 IIa 的危险
素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、 利尿剂、洋地黄等 • 心律失常治疗 • CRT • CRTD、ICD • 抗凝治疗 • 心脏移植 • 左室成形术
心肌疾病-第九版内科学
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心 衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病
高血压性心脏病 肺源性心脏病
先天性心脏病
心肌疾病-第九版内科学
心肌病分类
遗传性心肌病：
肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病
混合型心肌病： 扩张型心肌病和原发限制型心肌病
获得性心肌病：
扩张型心肌病病理
室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病组织学改变
心肌细胞肥大变性 纤维化病变
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
心肌疾病-第九版内科学
心力衰竭
临 床
栓塞
表
现
猝死
心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音
心律失常
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病病心电图表现
• 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正 常可排外扩张型心肌病
• 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 • 易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其
是房室、束支、分支阻滞多变 • 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM
心肌疾病-第九版内科学
心肌疾病-第九版内科学
No ，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早
死亡的危险
I
Image
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期
≥150ms、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患者
，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病辅助检查
• X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、 有时可见胸腔积液
• 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递 增不足、病理性Q波
• 超声心动图 • 心脏磁共振 • 核素心肌显像、核素血池扫描 • 心导管检查和心血管造影 • 心内膜心肌活检
心肌疾病-第九版内科学
对心肌的直接伤害
病 毒
体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展
DCM
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因
素的存在。
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病病理
肉眼观： 以心腔扩张为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病病理
d.附壁血栓
心肌疾病-第九版内科学
炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病
心肌疾病-第九版内科学
心肌病分类
扩张型心肌病 原
发 肥厚型心肌病
心
性 心 限制型心肌病
肌 疾
肌 病 致心律失常性右室心肌病
未分类
病
特异性心肌病 心肌疾病-第九版内科学
心肌疾病-第九版内科学
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病概念
各种心律失常
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病临床表现 • 症状
①早期可仅有心脏扩大而无症状 ②左心衰：呼吸困难、肺循环淤血水肿
右心衰：食欲下降、体循环淤血水肿 ③心律失常：心悸、头晕、黑朦、猝死 ④栓塞：
心肌疾病-第九版内科学
扩张型心肌病临床表现 • 体征
①心脏向两侧扩大 ②S1减弱，S3/S4、奔马律，二、三尖瓣关闭不 全杂音 ③心衰体征，肺底湿啰音、颈静脉怒张、肝大、 下肢浮肿 ④心律失常、栓塞体征
扩张型心肌病超声心动图特点
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
心肌疾病-第九版内科学
心肌疾病-第九版内科学
BNP/ NT-proBNP
• 脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP） <100pg/ml (<35pg/ml )