胆汁淤积
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综合征, Rotor 综合征 其他: 淀粉样变,肉芽肿病(结节病),GVH
阻塞性黄疸的病因(2)
肝外胆管梗阻
总胆管结石 胰头/壶腹/总胆管癌 胆道蛔虫 肝胆管/总胆管外压 胆道出血 硬化性胆管炎 先天性总胆管囊肿
阻塞性黄疸的诊断
阻塞性黄疸的各种症状 实验室检查
胆汁淤积 Cholestasis
中国协和医科大学 北京协和医院 陈元方
胆红素的生成与排泌
血红蛋白分解
其他来源
↘
↙
非结合胆红素
组 织 血 浆
肝细胞
结合胆红素
(胆红素葡萄糖醛酸酯)
胆管,十二指肠
胆汁的正常排泌
参与胆酸依赖性胆汁分泌的细胞成分： 高尔基体,滑面内质网等细胞器 肝细胞基侧膜(微胆管膜 Na+,K+-ATPase) 载体蛋白
障碍：由于肝机细制胞胆: 汁“排泄器”的病变，使结合胆红素不能排到毛细 ”赖，性胆胆汁汁即排容泄易减微 微进少胆 胆入，管 管血也/膜窦影肝；响N细线胆a胞+粒红-K微体素+丝是的-A合排损TP成泄伤酶胆。活盐胆性的汁场排所泄，胆如障汁胆碍分盐泌合障成碍减低
临床表现: 以胆汁淤滞症状为主,可有 “三分离” 现
胆汁淤积分类
肝内胆汁淤积 肝外胆管梗阻
阻塞性黄疸的临床表现
高胆红素血症,黄疸,陶土色大便 高胆酸血症：皮肤瘙痒 高胆固醇血症：黄色瘤 脂肪吸收不良与相关症状 肝性骨营养不良 胆汁性肝硬化
阻塞性黄疸的病因(1)
肝内胆汁淤积
肝炎: 病毒性,酒精性,免疫性 药物性淤胆: 微胆管型,微胆管-肝细胞型 小胆管疾病: 原发性胆汁性肝硬化 妊娠 严重败血症或感染 先天性胆红素代谢异常: Dubin-Johnson
酒精性肝病
酒精性肝病有时以淤胆为主,表现为 深度黄疸,肝大,ALP和GTT明显升高, 胆固醇和甘油三酯升高
肝活检显示肝内大量脂肪沉积,呈小 囊泡状,小叶中央区可见胆汁淤积
淤胆还可因为慢性酒精性胰腺炎导致 总胆管胰内部分压迫
妊娠期肝内胆汁淤积
70%发生于妊娠后期3个月,产后迅速消失, 60%再妊娠可再发.占孕妇的1%,妊娠期黄 疸的20-50%
丝等),使微胆管不能正常收缩和排泄胆汁 微胆管完整性受损(膜,紧密连接等) 胆管阻塞
胆汁淤积定义
胆汁不能正常地排至十二指肠, 称为胆 汁郁积,它可发生于自肝细胞基侧膜至十二 指肠的任何部位 形态学上,胆汁郁积指肝细胞内和胆道系 统内的胆汁潴留 生化上,胆汁郁积指血清中正常胆汁成分 的潴留和升高 功能上,胆汁郁积指微胆管胆汁流量降低
患者100%有皮肤瘙痒,仅25%有黄疸 有家族倾向,可能与对女性素的遗传性敏
感有关 对孕妇本身无特殊不良后果,但婴儿死亡
率可升高1倍
肝外胆管梗阻性胆汁淤积
临床表现:
可具有前述阻塞性黄疸的一切临床表现, 梗阻可以很完全或不完全
慢性肝外梗阻性黄疸可能触及肿大的胆囊 B超和CT可能显示肝内外胆管扩张 相应原发病的临床表现
肝外阻塞性黄疸的临床表现
胆石症
肿瘤
良性狭窄 硬化性胆管炎
A/S 病程 病史 腹痛 瘙痒 影像
中年/F 急,反复 类似发作
中老年/M 慢,进行性 慢性过程
剧
无
可有
可有
US,ERCP US,CT,ERCP MRCP
无差别 慢,进行性 手术,外伤
无 可有
ERCP
中年/M 慢,进行性
溃结 隐痛 明显
ERCP
胆汁排泄： 微胆管收缩功能: 微丝,微管和其他细胞骨架 胆管系统的畅通: 微胆管赫令式管小叶间 胆管叶间胆管肝总管/胆总管十二指肠 胆酸非依赖性胆汁分泌
胆汁淤积的可能机制
微胆管膜的流动性降低 微胆管膜Na+,K+-ATPase活性被抑制 肝细胞的细胞骨架破坏(微丝,微管,中间
胆汁淤积的诊断流程
黄疸
B超
↙
↘
肝内外胆管不扩张 肝内外胆管扩张
(肝内淤胆)
(肝外梗阻)
肝功,肝炎标志物, 免疫指标
CT,ERCP
ຫໍສະໝຸດ Baidu
肝穿刺
手术探查
长期淤胆的后果
肝细胞和肝功能损伤 脂肪/脂溶性维生素吸收不良,凝血酶原
时间延长及出血倾向 肝性骨营养不良 胆色素性胆石形成 胆汁性肝硬化 肝功能衰竭
象(黄疸与消化道症状分离,与转氨酶分离,与凝血 酶原分离),2/3患者胆红素在20ml/dl以上,一般持续 2-4月或更长
肝炎病毒标志物阳性
药物性淤胆
药物是肝内胆汁淤积的常见病因,分为三型:
微胆管损伤: 如性激素,环胞A 微胆管-肝细胞损伤: 氯丙嗪,红霉素,呋喃坦丁,
甲氰咪胍,口服降糖药,某些抗忧郁药 小胆管损伤: 如某些布洛芬类药 发生机理: 中毒或过敏. 大多为可逆性的 临床特征：可伴有过敏表现如发热,皮疹,关节炎, 溶血性贫血等.持续1~4周,停药后好转,再用药再发 实验室: 嗜酸细胞增多,肝炎病毒指标阴性
血清胆红素,直接/总胆红素>50% 尿胆红素(+),尿胆原()或() 血清胆酸 “微胆管酶”AKP,GGT ALT,AST 胆固醇 其他: 肝外阻塞性黄疸有肝内外胆管扩张
常见的胆汁淤积性疾病
淤胆性病毒性肝炎
占急性肝炎的2~3%,慢性肝炎的10~20%
原发性胆汁性肝硬化 (PBC)
以小胆管破坏、肝内胆汁淤积、肝硬化和AMA
阳性为特征的免疫性疾病,其中抗M2抗体阳性对 PBC有一定特异性. 本病有一定家族倾向 M2为胆管和肠道细菌所共有的线粒体内膜抗原, 对该抗原的交叉免疫反应可能与本病发病有关 女性占90%,大多在40-60岁之间 发病隐袭,以皮肤瘙痒起病,+/–黄疸,有胆汁淤积的 各种生化表现,AMA(+),血清IgM升高,肝活检显示 小叶间和叶间胆管破坏和淋巴细胞浸润,肝硬化 可合并硬皮病,干燥综合征,溃结,免疫性甲状腺炎
阻塞性黄疸的病因(2)
肝外胆管梗阻
总胆管结石 胰头/壶腹/总胆管癌 胆道蛔虫 肝胆管/总胆管外压 胆道出血 硬化性胆管炎 先天性总胆管囊肿
阻塞性黄疸的诊断
阻塞性黄疸的各种症状 实验室检查
胆汁淤积 Cholestasis
中国协和医科大学 北京协和医院 陈元方
胆红素的生成与排泌
血红蛋白分解
其他来源
↘
↙
非结合胆红素
组 织 血 浆
肝细胞
结合胆红素
(胆红素葡萄糖醛酸酯)
胆管,十二指肠
胆汁的正常排泌
参与胆酸依赖性胆汁分泌的细胞成分： 高尔基体,滑面内质网等细胞器 肝细胞基侧膜(微胆管膜 Na+,K+-ATPase) 载体蛋白
障碍：由于肝机细制胞胆: 汁“排泄器”的病变，使结合胆红素不能排到毛细 ”赖，性胆胆汁汁即排容泄易减微 微进少胆 胆入，管 管血也/膜窦影肝；响N细线胆a胞+粒红-K微体素+丝是的-A合排损TP成泄伤酶胆。活盐胆性的汁场排所泄，胆如障汁胆碍分盐泌合障成碍减低
临床表现: 以胆汁淤滞症状为主,可有 “三分离” 现
胆汁淤积分类
肝内胆汁淤积 肝外胆管梗阻
阻塞性黄疸的临床表现
高胆红素血症,黄疸,陶土色大便 高胆酸血症：皮肤瘙痒 高胆固醇血症：黄色瘤 脂肪吸收不良与相关症状 肝性骨营养不良 胆汁性肝硬化
阻塞性黄疸的病因(1)
肝内胆汁淤积
肝炎: 病毒性,酒精性,免疫性 药物性淤胆: 微胆管型,微胆管-肝细胞型 小胆管疾病: 原发性胆汁性肝硬化 妊娠 严重败血症或感染 先天性胆红素代谢异常: Dubin-Johnson
酒精性肝病
酒精性肝病有时以淤胆为主,表现为 深度黄疸,肝大,ALP和GTT明显升高, 胆固醇和甘油三酯升高
肝活检显示肝内大量脂肪沉积,呈小 囊泡状,小叶中央区可见胆汁淤积
淤胆还可因为慢性酒精性胰腺炎导致 总胆管胰内部分压迫
妊娠期肝内胆汁淤积
70%发生于妊娠后期3个月,产后迅速消失, 60%再妊娠可再发.占孕妇的1%,妊娠期黄 疸的20-50%
丝等),使微胆管不能正常收缩和排泄胆汁 微胆管完整性受损(膜,紧密连接等) 胆管阻塞
胆汁淤积定义
胆汁不能正常地排至十二指肠, 称为胆 汁郁积,它可发生于自肝细胞基侧膜至十二 指肠的任何部位 形态学上,胆汁郁积指肝细胞内和胆道系 统内的胆汁潴留 生化上,胆汁郁积指血清中正常胆汁成分 的潴留和升高 功能上,胆汁郁积指微胆管胆汁流量降低
患者100%有皮肤瘙痒,仅25%有黄疸 有家族倾向,可能与对女性素的遗传性敏
感有关 对孕妇本身无特殊不良后果,但婴儿死亡
率可升高1倍
肝外胆管梗阻性胆汁淤积
临床表现:
可具有前述阻塞性黄疸的一切临床表现, 梗阻可以很完全或不完全
慢性肝外梗阻性黄疸可能触及肿大的胆囊 B超和CT可能显示肝内外胆管扩张 相应原发病的临床表现
肝外阻塞性黄疸的临床表现
胆石症
肿瘤
良性狭窄 硬化性胆管炎
A/S 病程 病史 腹痛 瘙痒 影像
中年/F 急,反复 类似发作
中老年/M 慢,进行性 慢性过程
剧
无
可有
可有
US,ERCP US,CT,ERCP MRCP
无差别 慢,进行性 手术,外伤
无 可有
ERCP
中年/M 慢,进行性
溃结 隐痛 明显
ERCP
胆汁排泄： 微胆管收缩功能: 微丝,微管和其他细胞骨架 胆管系统的畅通: 微胆管赫令式管小叶间 胆管叶间胆管肝总管/胆总管十二指肠 胆酸非依赖性胆汁分泌
胆汁淤积的可能机制
微胆管膜的流动性降低 微胆管膜Na+,K+-ATPase活性被抑制 肝细胞的细胞骨架破坏(微丝,微管,中间
胆汁淤积的诊断流程
黄疸
B超
↙
↘
肝内外胆管不扩张 肝内外胆管扩张
(肝内淤胆)
(肝外梗阻)
肝功,肝炎标志物, 免疫指标
CT,ERCP
ຫໍສະໝຸດ Baidu
肝穿刺
手术探查
长期淤胆的后果
肝细胞和肝功能损伤 脂肪/脂溶性维生素吸收不良,凝血酶原
时间延长及出血倾向 肝性骨营养不良 胆色素性胆石形成 胆汁性肝硬化 肝功能衰竭
象(黄疸与消化道症状分离,与转氨酶分离,与凝血 酶原分离),2/3患者胆红素在20ml/dl以上,一般持续 2-4月或更长
肝炎病毒标志物阳性
药物性淤胆
药物是肝内胆汁淤积的常见病因,分为三型:
微胆管损伤: 如性激素,环胞A 微胆管-肝细胞损伤: 氯丙嗪,红霉素,呋喃坦丁,
甲氰咪胍,口服降糖药,某些抗忧郁药 小胆管损伤: 如某些布洛芬类药 发生机理: 中毒或过敏. 大多为可逆性的 临床特征：可伴有过敏表现如发热,皮疹,关节炎, 溶血性贫血等.持续1~4周,停药后好转,再用药再发 实验室: 嗜酸细胞增多,肝炎病毒指标阴性
血清胆红素,直接/总胆红素>50% 尿胆红素(+),尿胆原()或() 血清胆酸 “微胆管酶”AKP,GGT ALT,AST 胆固醇 其他: 肝外阻塞性黄疸有肝内外胆管扩张
常见的胆汁淤积性疾病
淤胆性病毒性肝炎
占急性肝炎的2~3%,慢性肝炎的10~20%
原发性胆汁性肝硬化 (PBC)
以小胆管破坏、肝内胆汁淤积、肝硬化和AMA
阳性为特征的免疫性疾病,其中抗M2抗体阳性对 PBC有一定特异性. 本病有一定家族倾向 M2为胆管和肠道细菌所共有的线粒体内膜抗原, 对该抗原的交叉免疫反应可能与本病发病有关 女性占90%,大多在40-60岁之间 发病隐袭,以皮肤瘙痒起病,+/–黄疸,有胆汁淤积的 各种生化表现,AMA(+),血清IgM升高,肝活检显示 小叶间和叶间胆管破坏和淋巴细胞浸润,肝硬化 可合并硬皮病,干燥综合征,溃结,免疫性甲状腺炎