第二十七章 糖原代谢
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糖代谢医学课件
合成与储存
多余的葡萄糖可以转化为 糖原或脂肪储存于体内， 以备不时之需。
糖代谢的调节
01 02
激素调节
胰岛素和胰高血糖素是调节糖代谢的主要激素。胰岛素促进细胞摄取和 利用葡萄糖，降低血糖；胰高血糖素则相反，它促进糖原分解和糖异生 ，升高血糖。
神经调节
下丘脑是调节糖代谢的重要神经中枢，它通过调节胰岛素和胰高血糖素 的分泌来影响糖代谢。
运动频率与持续时间
每周进行至少150分钟的中等强度有氧运动，或75分钟的高强度有氧运动。
其他影响因素如肥胖、压力等
01
总结词
肥胖和压力等其他因素也会影响 糖代谢，应注意保持健康的生活
方式。
03
管理压力
学会有效应对压力，如通过放松 技巧、运动、良好的睡眠等方式 来减轻压力对糖代谢的影响。
02
控制体重
控制血脂
降低低密度脂蛋白胆固醇，提高高密 度脂蛋白胆固醇水平。
控制体重
保持体重在正常范围，减少肥胖和超 重带来的健康风险。
糖尿病的社会支持与教育
提供心理咨询
健康教育
帮助患者应对糖尿病带来的心理压力和焦 虑。
普及糖尿病知识，提高患者自我管理和控 制能力。
建立患者支持组织
为患者提供交流平台和互助支持。
03
饮食调节
摄取食物中的糖分也会影响糖代谢，高糖饮食会导致血糖升高，刺激胰
岛素分泌；而低糖饮食则相反，导致血糖降低，刺激胰高血糖素分泌。
02
糖尿病的病理与诊断
糖尿病的类型
01
02
03
04
1型糖尿病
由于体内胰岛素分泌不足或完 全缺乏，导致血糖升高。
2型糖尿病
由于胰岛素抵抗或胰岛素分泌 不足，导致血糖升高。
糖原代谢及其调控
G1P
phospho- gluutase
activity 1 = 糖基转移酶
activity 2 = (16)糖苷酶
15-4
G6P
- Product of glycogen degradation = G1P (85%) & free Glc (15%) - Debranching enzyme = bifunctional enzyme (as PFK-2)
糖原分支酶
糖原分支酶从一段至少有11 Glc残基的分支上转移6~7个残基给该分支或邻近分支还原端某个残基的C6上以形成新的分支
断裂(1→4)键
形成(1→6)键
糖原分支的生物学意义 - 增加糖原的可溶性 - 增加非还原端数量
=
01
除了活化底物是ADP-Glc之 外，合成9
前馈激活
反馈抑制
蛋白激酶 A
蛋白磷酸酶
该机制仅作用于L-型同工酶
脊椎动物至少发现有三种同工酶，分别存在于肝脏(L)和肌肉(M)等肝外组织
-
低血糖
将Glc调剂给大脑等组织
15-22c F-2,6-BP为PFK-1和FBPase-1 的别构效应剂，可同时介导反向 调节以加速糖酵解而抑制糖异生 果糖二磷酸酶-1 磷酸果糖激酶-1 F-2,6-BP是糖酵解和 糖异生的高效调节剂
糖原生成(起始)蛋白反应机制
15-11
在葡糖基转移酶活性作用下，Tyr194-OH亲核攻击UDP-Glc的C1而生成糖基化的Tyr (~非还原末端) 非还原末端Glc的C4-OH对另一UDP-Glc亲核攻击以形成(1→4)糖苷键 达到8个残基后由糖原合酶继续延长及分支
-
-
-
自学
15-10
Muscle glycogenin (dimer)
phospho- gluutase
activity 1 = 糖基转移酶
activity 2 = (16)糖苷酶
15-4
G6P
- Product of glycogen degradation = G1P (85%) & free Glc (15%) - Debranching enzyme = bifunctional enzyme (as PFK-2)
糖原分支酶
糖原分支酶从一段至少有11 Glc残基的分支上转移6~7个残基给该分支或邻近分支还原端某个残基的C6上以形成新的分支
断裂(1→4)键
形成(1→6)键
糖原分支的生物学意义 - 增加糖原的可溶性 - 增加非还原端数量
=
01
除了活化底物是ADP-Glc之 外，合成9
前馈激活
反馈抑制
蛋白激酶 A
蛋白磷酸酶
该机制仅作用于L-型同工酶
脊椎动物至少发现有三种同工酶，分别存在于肝脏(L)和肌肉(M)等肝外组织
-
低血糖
将Glc调剂给大脑等组织
15-22c F-2,6-BP为PFK-1和FBPase-1 的别构效应剂，可同时介导反向 调节以加速糖酵解而抑制糖异生 果糖二磷酸酶-1 磷酸果糖激酶-1 F-2,6-BP是糖酵解和 糖异生的高效调节剂
糖原生成(起始)蛋白反应机制
15-11
在葡糖基转移酶活性作用下，Tyr194-OH亲核攻击UDP-Glc的C1而生成糖基化的Tyr (~非还原末端) 非还原末端Glc的C4-OH对另一UDP-Glc亲核攻击以形成(1→4)糖苷键 达到8个残基后由糖原合酶继续延长及分支
-
-
-
自学
15-10
Muscle glycogenin (dimer)
代谢生物化学第二十七章 糖原代谢
$动物体内偶数脂肪酸无法转化为葡萄糖， 当饥饿的时候，肝糖原可迅速分解并转化 为血糖，为脑组织等提供燃料。
糖原的分解
需要三种酶
1. 糖原磷酸化酶：切开 α1,4-糖苷键，糖原（n 残基）+ Pi ---->糖原（n-1 残基）+ Glc-1-P
2. 糖原脱支酶：α(1->4) 糖基转移酶和α(1->6)糖 苷酶
糖原分支点的去除
糖原合成
$ 需要活化的葡萄糖单位——UDP-Glc $ 需要引物——糖原素 $ 从还原端向非还原端进行 $ 分支需要分支酶
活化的葡萄糖单位的形成
UDPGlc的合成的自由能变化
糖原合酶的结构与功能
¶糖原合酶由四个相同的亚基组成，就是 组成它的多肽链在电荷分布上表现出高度 的不对称性，这种性质对于酶活性的调节 可能十分重要。
3. 磷酸葡糖异构酶：Glc-1-P ------> Glc-6-P
糖原磷酸化酶的结构与功能
« 由两个完全相同的亚基组成 « 含有多个结构域 « 磷酸吡哆醛是其辅基，但起作用的是磷酸基团
糖原磷酸化反应
糖原磷酸化酶的催化机理
证明糖原磷酸化酶催化不依赖于磷酸吡哆醛醛基的实验
脱支酶
¶是一种双功能酶，首先具有1,4→1,4-葡萄 糖糖基转移酶活性，借助于此活性可以将不 能再被磷酸解的与分支点葡萄糖残基相连的 3个葡萄糖单位同时转移到邻近的寡糖链上 的非还原端，并维持以α（1→4）糖苷键连 接。被转移到新位点上的葡萄糖残基可正常 地进行磷酸解，而遗留在分支点的葡萄糖残 基在脱支酶的α-1,6-糖苷酶的活性作用下， 被水解成游离的葡萄糖分子。
葡萄糖对肝糖原代谢的调节
肾上腺素对糖原合酶的调节
胰岛素素对糖原合酶的调节
糖原的分解
需要三种酶
1. 糖原磷酸化酶：切开 α1,4-糖苷键，糖原（n 残基）+ Pi ---->糖原（n-1 残基）+ Glc-1-P
2. 糖原脱支酶：α(1->4) 糖基转移酶和α(1->6)糖 苷酶
糖原分支点的去除
糖原合成
$ 需要活化的葡萄糖单位——UDP-Glc $ 需要引物——糖原素 $ 从还原端向非还原端进行 $ 分支需要分支酶
活化的葡萄糖单位的形成
UDPGlc的合成的自由能变化
糖原合酶的结构与功能
¶糖原合酶由四个相同的亚基组成，就是 组成它的多肽链在电荷分布上表现出高度 的不对称性，这种性质对于酶活性的调节 可能十分重要。
3. 磷酸葡糖异构酶：Glc-1-P ------> Glc-6-P
糖原磷酸化酶的结构与功能
« 由两个完全相同的亚基组成 « 含有多个结构域 « 磷酸吡哆醛是其辅基，但起作用的是磷酸基团
糖原磷酸化反应
糖原磷酸化酶的催化机理
证明糖原磷酸化酶催化不依赖于磷酸吡哆醛醛基的实验
脱支酶
¶是一种双功能酶，首先具有1,4→1,4-葡萄 糖糖基转移酶活性，借助于此活性可以将不 能再被磷酸解的与分支点葡萄糖残基相连的 3个葡萄糖单位同时转移到邻近的寡糖链上 的非还原端，并维持以α（1→4）糖苷键连 接。被转移到新位点上的葡萄糖残基可正常 地进行磷酸解，而遗留在分支点的葡萄糖残 基在脱支酶的α-1,6-糖苷酶的活性作用下， 被水解成游离的葡萄糖分子。
葡萄糖对肝糖原代谢的调节
肾上腺素对糖原合酶的调节
胰岛素素对糖原合酶的调节
生物化学课件糖类代谢(共84张PPT)
• 三羧酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢枢 纽。过程中形成的中间产物，又是物质 合成的起点
丙酮酸氧化脱羧
• 基本反应： • 糖酵解生成的丙酮酸可穿过线粒体膜进
入线粒体内室。在丙酮酸脱氢酶系的催 化下，生成乙酰辅酶A。
丙酮酸脱氢酶系
CO
2
丙酮酸 脱羧酶
TPP
硫辛酸
二氢硫辛酸 脱氢酶
FAD
乙酰硫辛酸
二氢硫辛酸
个葡萄糖分子，以（14）糖苷键聚合 而成。呈螺旋结构，遇碘显紫蓝色。 • 支链淀粉中除了（14）糖苷键构成糖 链以外，在支点处存在（16）糖苷键 ，分子量较高。遇碘显紫红色。
(2).纤维素
• 由葡萄糖以（14）糖苷键连接而成 的 直链，不溶于水。
(3).几丁质（壳多糖）
• N-乙酰-D-葡萄糖胺，以（14）糖苷键 缩合而成的线性均一多糖。
四、三羧酸循环（TCA） 五、磷酸戊糖途径（PPP/HMP）
六、其它糖进入单糖分解的途径
动物细胞
磷酸戊糖途径 糖酵解
丙酮酸氧化
三羧酸循环
胞饮 中心体
细胞膜 细胞质 线粒体 高尔基体
细胞核
吞噬 分泌物
内质网 溶酶体 细胞膜
植物细胞
细胞壁 叶绿体
有色体 白色体 液体 晶体
一、葡萄糖的主要分解代谢途径
H2C-COOH
H2C-COOH HO-C-COOH
H2C-COOH
HC-COOH C-COOH
H2C-COOH
HC-COOH C-COOH
H2C-COOH
HO-C-COOH H C-COOH H2C-COOH
HO-C-COOH H C-COOH H2C-COOH
CO -COOH CH -COOH CH2-COOH
丙酮酸氧化脱羧
• 基本反应： • 糖酵解生成的丙酮酸可穿过线粒体膜进
入线粒体内室。在丙酮酸脱氢酶系的催 化下，生成乙酰辅酶A。
丙酮酸脱氢酶系
CO
2
丙酮酸 脱羧酶
TPP
硫辛酸
二氢硫辛酸 脱氢酶
FAD
乙酰硫辛酸
二氢硫辛酸
个葡萄糖分子，以（14）糖苷键聚合 而成。呈螺旋结构，遇碘显紫蓝色。 • 支链淀粉中除了（14）糖苷键构成糖 链以外，在支点处存在（16）糖苷键 ，分子量较高。遇碘显紫红色。
(2).纤维素
• 由葡萄糖以（14）糖苷键连接而成 的 直链，不溶于水。
(3).几丁质（壳多糖）
• N-乙酰-D-葡萄糖胺，以（14）糖苷键 缩合而成的线性均一多糖。
四、三羧酸循环（TCA） 五、磷酸戊糖途径（PPP/HMP）
六、其它糖进入单糖分解的途径
动物细胞
磷酸戊糖途径 糖酵解
丙酮酸氧化
三羧酸循环
胞饮 中心体
细胞膜 细胞质 线粒体 高尔基体
细胞核
吞噬 分泌物
内质网 溶酶体 细胞膜
植物细胞
细胞壁 叶绿体
有色体 白色体 液体 晶体
一、葡萄糖的主要分解代谢途径
H2C-COOH
H2C-COOH HO-C-COOH
H2C-COOH
HC-COOH C-COOH
H2C-COOH
HC-COOH C-COOH
H2C-COOH
HO-C-COOH H C-COOH H2C-COOH
HO-C-COOH H C-COOH H2C-COOH
CO -COOH CH -COOH CH2-COOH
生物化学课件糖代谢(12医本8版)(2024)
糖原分解过程
在糖原磷酸化酶的催化下，糖原分子从非还原性末端开始逐步断裂α-1,4-糖苷键，释放出葡萄糖-1-磷酸。当遇 到分支点时，脱支酶将α-1,6-糖苷键断裂，产生游离的葡萄糖。
2024/1/27
17
糖原合成与分解的调控
激素调节
胰岛素促进糖原合成，而胰高血糖素和肾上腺素则促进糖原分解。
2024/1/27
2024/1/27
25
糖代谢异常的临床表现
糖尿病的临床表现
多饮、多尿、多食、体重下降、 视力模糊、皮肤瘙痒等。长期高 血糖可导致多种并发症，如心血 管疾病、视网膜病变、糖尿病肾 病等。
低血糖症的临床表
现
心悸、出汗、饥饿感、手抖、头 晕等。严重低血糖可导致昏迷甚 至死亡。
糖耐量异常的临床
表现
通常无明显症状，但长期糖耐量 异常可增加患糖尿病的风险。
8
糖的运输方式
血糖
血液中的葡萄糖称为血糖，它是体内 糖运输的主要形式。血糖浓度受胰岛 素和胰高血糖素等激素的调节，以维 持血糖水平的相对稳定。
糖蛋白和糖脂
糖与蛋白质或脂质结合形成的糖蛋白 和糖脂，在血液中运输，参与细胞识 别和免疫应答等生理过程。
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9
糖在体内的分布
肝糖原和肌糖原
葡萄糖在肝脏和肌肉中以糖原的 形式储存。肝糖原是血糖的重要 来源，而肌糖原主要为肌肉收缩
18
05
糖异生作用
Chapter
2024/1/27
19
糖异生的概念及意义
2024/1/27
概念
糖异生是指生物体将非糖物质转变成 葡萄糖或糖原的过程。
意义
糖异生作用对于维持血糖水平恒定以 及满足机体对葡萄糖的需求具有重要 意义。在饥饿、运动等情况下，糖异 生作用加强，以补充血糖和提供能量 。
糖代谢—糖原代谢(生物化学课件)
糖原合成的限速酶
一、糖原的合成 （二）糖原合成的特点
糖原合酶
消耗2ATP
关键酶
能量 代谢
小分子糖原 引物
直接 供体
UDPG
一、糖原的合成 （三）糖原合成的生理意义：
1 机体储存葡萄糖的方式，也是储存能量的一种方式。
2 对维持血糖浓度的恒定有重要意义。
维持血糖浓度 的相对稳定
糖原代谢（糖原的合成）
生物化学 B i o c h e m i s t r y
第三节 糖原代谢
糖原是以葡萄糖为基本单位聚合而成的带分支的大分子多糖。
主要分布在肝脏（肝糖原）和肌肉（肌糖原）
……O
非还原端
CH2OOH
OH
O
OH
CH2OH O
OH O
OH
CH2OH O
OH
OH O
磷酸化酶
Pi
脱
G-1-P
支
脱支酶
酶
的
作
用
脱支酶
G
一、糖原的分解
（二）糖原分解的特点
6-磷酸酶只存在 肝及肾，因此肌 糖原不能分解
关键酶
磷酸化酶
葡萄糖
一、糖原的分解
肝糖原分解为 葡萄糖，维持 不进食血糖浓 度的恒定。
（三）糖原分解的生理意义：
肌糖原分解则 为肌肉本身收 缩提供能量
糖原的合成和分解
生物化学 B i o c h e m i s t r y
一、糖原的分解 定义：肝糖原分解为葡萄糖的过程。
（一）糖原分解的过程
Gn 磷酸化酶 G-1-P
G-6-P G-6-P酶 G
பைடு நூலகம்
葡萄糖-6-磷酸酶主要存在于肝细胞，肌肉组织中不含此酶， 1 因此肌糖原不能分解为葡萄糖。
生物化学糖类代谢 PPT资料共63页
nG-1-p+少量葡萄糖
2.2 糖原的分解 糖原的结构及其连接方式
-1，6糖苷键
-1，4-糖苷键
糖原的磷酸解
磷酸化酶（催化1.4-糖苷键断裂） 三种酶协同作用： 转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）
脱枝酶（催化1.6-糖苷键断裂）
糖 非还原端 原 磷 酸 解 的 步 骤
最终产物是G和1-P-G
脱支酶（R酶）:水解α －淀粉酶和β －淀粉酶作用后留 下的极限糊精中的1.6 －糖苷键。不能直接水解支链淀粉内 部的α -1，6糖苷键
麦芽糖酶:催化麦芽糖水解为葡萄糖，是淀粉水解的最后 一步。 •淀粉的彻底水解需要上述水解酶的共同作用，其最终产物 是葡萄糖。
α －淀粉酶
β －淀粉酶
β －淀粉酶
麦芽糖酶
影响酵解的调控位点及 相应调节物
调控位点
激活剂
抑制剂
a G激酶
ATP
G-6-P
ADP
b 磷酸果糖
ADP
ATP
激酶
AMP
柠檬酸
（限速酶） 果糖-1,6-二磷酸 NADH
c 丙酮酸激酶 果糖-1,6-二磷酸 ATP
Ala
糖原（或淀粉）
1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
a 葡萄糖
6-磷酸果糖
b
1，6-二磷酸果糖
3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮
21，3-二磷酸甘油酸
规律：主要通过调节反应途径中几种酶的活 性来控制整个途径的速度，被调节的酶多数为 催化反应历程中不可逆反应的酶，通过酶的变 构效应实现活性的调节，调节物多为本途径的 中间物或与本途径有关的代谢产物。
23-磷酸甘油酸
22-磷酸甘油酸
2磷酸烯醇丙酮酸
小分子 大分子
上海交大 中文翻译 生物化学课本：第27章 代谢整合
27章代谢整合左边图谱是公元前六世纪希腊运动员跑步的场景画面。
取得成绩的运动员和其他运动员一样，就是要保持其血液葡萄糖水平。
要实现这一目标，就要将体内代谢进行精致的整合。
该图显示葡萄糖氧化产生ATP需要进行糖酵解、三羧酸循环、和氧化磷酸化之间互作。
很多代谢途径必须协调才能满足机体需求。
此处只是这类协调的少量实例。
我们已经介绍了生物机体代谢的各种途径。
这些代谢途径在机体内是同时存在的。
各个代谢途径必须能够感受到其它代谢途径的状态，从而将自身的功能状态置于满足机体需求的最适水平。
代谢过程中这些反应网络如何协调？本章介绍哺乳动物代谢整合的一些原则。
首先我们概要介绍代谢的策略和代谢调节反复使用的模式。
随后考察三个关键分支路口（葡萄糖6-磷酸，丙酮酸，和乙酰CoA）的分子流动，阐述不同代谢途径之间的互作。
我们还要介绍大脑、肌肉、脂肪组织、肾脏、和肝脏的代谢差异。
最后介绍在不同的代谢干预条件下，1这些组织之间互作所发生的改变。
对这些代谢的考察能够解释生化知识是如何阐明生物体功能的。
27.1 代谢含有高度关联的途径分解代谢的基本策略是形成ATP、还原势能、和进行生物合成所需要的构造模块。
我们现在简单综述一下这方面的知识。
1.ATP是通用的能源分子。
ATP磷酸的转移势能高，使之能够充当肌肉收缩、主动运输、信号放大、和生物合成的能源。
在细胞内，ATP水解能够改变与ATP水解偶联反应平衡时产物和反应物之间的比值，程度达到108左右。
因此在热力学上不利的反应，与足量ATP 分子水解反应偶联就变成热力学有利的反应。
2.燃料分子如葡萄糖、脂肪酸、和氨基酸氧化产生ATP。
大多数氧化反应共同的中间体是乙酰CoA。
经过柠檬酸循环，乙酰CoA的乙酰基被氧化成CO2和水，同时产生NADH 和FADH2。
然后将这些载体的电子转移给呼吸链。
在呼吸链中，电子被转移给O2，导致质子被泵出线粒体膜(图27.1)。
产生的质子梯度被用来合成ATP。
糖原代谢与糖尿病发生的关系
糖原代谢与糖尿病发生的关系糖原是一种多糖体，是动物的主要能量储备形式。
它由葡萄糖分子连接而成，主要储存在肝脏和肌肉细胞中。
糖原代谢是指机体内对糖原的合成和分解过程，这个过程十分关键，它和糖尿病发生有着密切的关系。
正常情况下，当机体需要能量时，肝脏和肌肉细胞会分解储存在其中的糖原，将其转化为葡萄糖，进而供能。
糖原的合成和分解由一系列酶和激素调节完成。
在糖原分解过程中，葡萄糖-6-磷酸酶（G6Pase）是一个非常重要的酶，它参与糖原分解的最后一步，将糖原中的葡萄糖-6-磷酸转化为游离葡萄糖。
同时，胰岛素是一个非常关键的激素，它可以促进糖原的合成，并抑制糖原分解。
糖尿病是指机体内的胰岛素分泌不足或胰岛素作用异常，导致血糖升高的疾病。
糖尿病患者的机体无法有效利用葡萄糖，因此在血液中的葡萄糖含量很高。
这种情况下，机体将无法充分利用肝脏和肌肉细胞中的糖原，因此糖原合成会逐渐减少。
与此同时，G6Pase的表达水平会增加，促进糖原分解，从而进一步加重机体对葡萄糖的依赖性。
这样，就形成了一个恶性循环，使得糖尿病的病情逐渐加重。
除此之外，糖原合成和分解还与脂肪酸代谢有密切的关系。
在机体长期处于高血糖状态时，机体的自身脂肪代谢会发生变化，导致高浓度的游离脂肪酸释放进入循环系统，形成三酰甘油。
这会影响葡萄糖的利用，从而进一步损伤机体的代谢功能。
因此，为了预防糖尿病的发生和加重，我们应该注意控制饮食，适度运动，保持健康的生活方式。
在糖尿病综合治疗中，除了药物治疗外，合理的饮食和运动也是战胜糖尿病的重要手段。
同时，我们还应该关注自身的代谢水平，在医生的指导下积极检查和控制血糖、胰岛素以及脂肪酸等相关指标。
只有掌握了这些知识，才能更好地保护自身的健康，预防糖尿病的发生和危害。
总之，糖原代谢是人类身体中一个非常重要的生物过程，它与糖尿病的发生和发展有着密切的关系。
在生活中，我们经常可以通过调整饮食和运动来预防和控制糖尿病，从而保持身体的健康和稳定。
ch糖异生和糖原代谢PPT课件
第32页/共111页
Glycogen breakdown
第33页/共111页
➢ 糖 原 磷 酸 化 酶 在 离 α-1,6糖苷键分支点的4个 Glc处停止作用。接着由转移酶（transferase）将 分支的3个糖残基转移到直链的4个糖基上。剩 余的一个糖残基以α-1,6糖苷键与糖原相连。这 个键再由α-1,6糖苷酶（ α-1,6-glucosidase），又 称脱分支酶（debranching enzyme）水解。线性 糖链又可继续由糖原磷酸化酶进一步降解。
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6.2 糖原的分解代谢（glycogenolysis）
6.2.1 糖原的分解代谢过程 ➢ 糖原的降解从糖原的非还原性末端葡萄糖残基开始，α-1,4糖苷键断裂，生成葡萄糖
-1-磷酸和少一个葡萄糖基的糖原分子。这是由糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase）催化的磷酸解反应。
酸、甘油、氨基酸等。 ➢ 糖异生存在于所有生物体中。从磷酸烯醇式丙酮酸到葡萄糖-6-磷酸是共同的途
径。
第2页/共111页
第3页/共111页
The pathway from phosphoenolpyruvate to glucose 6-phosphate is common to the biosynthetic conversion of many different precursors to carbohydrates in animals and plants.
第25页/共111页
Fatty acids can be converted to sucrose in germinating seeds.
第26页/共111页
6.1.5 底物循环（substrate cycle） ➢ 一对互逆的反应同时进行，称为底物循环。由于底物循环是互逆的产能和耗能过程同
Glycogen breakdown
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➢ 糖 原 磷 酸 化 酶 在 离 α-1,6糖苷键分支点的4个 Glc处停止作用。接着由转移酶（transferase）将 分支的3个糖残基转移到直链的4个糖基上。剩 余的一个糖残基以α-1,6糖苷键与糖原相连。这 个键再由α-1,6糖苷酶（ α-1,6-glucosidase），又 称脱分支酶（debranching enzyme）水解。线性 糖链又可继续由糖原磷酸化酶进一步降解。
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6.2 糖原的分解代谢（glycogenolysis）
6.2.1 糖原的分解代谢过程 ➢ 糖原的降解从糖原的非还原性末端葡萄糖残基开始，α-1,4糖苷键断裂，生成葡萄糖
-1-磷酸和少一个葡萄糖基的糖原分子。这是由糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase）催化的磷酸解反应。
酸、甘油、氨基酸等。 ➢ 糖异生存在于所有生物体中。从磷酸烯醇式丙酮酸到葡萄糖-6-磷酸是共同的途
径。
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The pathway from phosphoenolpyruvate to glucose 6-phosphate is common to the biosynthetic conversion of many different precursors to carbohydrates in animals and plants.
第25页/共111页
Fatty acids can be converted to sucrose in germinating seeds.
第26页/共111页
6.1.5 底物循环（substrate cycle） ➢ 一对互逆的反应同时进行，称为底物循环。由于底物循环是互逆的产能和耗能过程同
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具有1,4→1,4-葡萄糖糖基转移酶活性，借 助于此活性可以将不能再被磷酸解的与分支 点葡萄糖残基相连的3个葡萄糖单位同时转 移到邻近的寡糖链上的非还原端，并维持以 α（1→4）糖苷键连接。被转移到新位点上 的葡萄糖残基可正常地进行磷酸解
遗留在分支点的葡萄糖残基在脱支酶的α1,6-糖苷酶的活性作用下，被水解成游离的 葡萄糖分子。
3. 磷酸葡糖异构酶：Glc-1-P ------> Glc-6-P
糖原磷酸化酶的结构与功能
由两个完全相同的亚基组成 含有多个结构域 磷酸吡哆醛是其辅基，但起作用的是磷酸基团
糖原磷酸化反应
糖原磷酸化酶的催化机理
证明糖原磷酸化酶催化不依赖于磷酸吡哆醛醛基的实验
脱支酶
是一种双功能酶
糖原分支点的去除
糖原合成
需要活化的葡萄糖单位——UDP-Glc 需要引物——糖原素 从还原端向非还原端进行 分支需要分支酶
活化的葡萄糖单位的形成
UDPGlc的个相同的亚基组成，组成它的多肽链 在电荷分布上呈高度的不对称性，这种性质 对于酶活性的调节可能十分重要。
第二十七章 糖原代谢
杨荣武 生物化 学原理 第二版
提纲
一、糖原的分解 二、糖原的合成 三、糖原代谢的调节
机体使用糖原作为能量储备的理由
糖原动员起来更为容易，因为它是高度分 支的分子，糖原的磷酸解反应可以在各非 还原端同时展开；
糖原的分解以及后面的糖酵解既可以在有 氧又可以在无氧的条件下进行；
糖原素
糖原从头合成的引物 在一种叫Tyr糖基转移酶的催化下，第一个
葡萄糖单位转移到Tyr194 –OH 二聚体糖原素的自催化作用将第二个葡萄
糖单位转移到第一个葡萄糖单位的4号位羟 基上，形成第一个α-1,4-糖苷键 到形成一个七糖单位以后，由糖原合酶取 而代之，而糖原素随之解离
由糖原素引发的糖原合成
胰岛素素对糖原合酶的调节
动物体内偶数脂肪酸无法转化为葡萄糖， 当饥饿的时候，肝糖原可迅速分解并转化 为血糖，为脑组织等提供燃料。
糖原的分解
需要三种酶
1. 糖原磷酸化酶：切开 α1,4-糖苷键，糖原（n 残基）+ Pi ---->糖原（n-1 残基）+ Glc-1-P
2. 糖原脱支酶：α(1->4) 糖基转移酶和α(1->6)糖 苷酶
糖原分支的形成
糖原代谢的调节
糖原分解和合成的限速酶分别是糖原磷酸化 酶和糖原合酶
调节这两种酶活性的方式主要有两种，一是 别构调节，二是受激素控制的“可逆磷酸化” 调节。
肌糖原磷酸化酶的活性调节
糖原磷酸化酶b激酶的活性调节
糖原磷酸化酶和糖原合酶的协同调节
葡萄糖对肝糖原代谢的调节
肾上腺素对糖原合酶的调节
遗留在分支点的葡萄糖残基在脱支酶的α1,6-糖苷酶的活性作用下，被水解成游离的 葡萄糖分子。
3. 磷酸葡糖异构酶：Glc-1-P ------> Glc-6-P
糖原磷酸化酶的结构与功能
由两个完全相同的亚基组成 含有多个结构域 磷酸吡哆醛是其辅基，但起作用的是磷酸基团
糖原磷酸化反应
糖原磷酸化酶的催化机理
证明糖原磷酸化酶催化不依赖于磷酸吡哆醛醛基的实验
脱支酶
是一种双功能酶
糖原分支点的去除
糖原合成
需要活化的葡萄糖单位——UDP-Glc 需要引物——糖原素 从还原端向非还原端进行 分支需要分支酶
活化的葡萄糖单位的形成
UDPGlc的个相同的亚基组成，组成它的多肽链 在电荷分布上呈高度的不对称性，这种性质 对于酶活性的调节可能十分重要。
第二十七章 糖原代谢
杨荣武 生物化 学原理 第二版
提纲
一、糖原的分解 二、糖原的合成 三、糖原代谢的调节
机体使用糖原作为能量储备的理由
糖原动员起来更为容易，因为它是高度分 支的分子，糖原的磷酸解反应可以在各非 还原端同时展开；
糖原的分解以及后面的糖酵解既可以在有 氧又可以在无氧的条件下进行；
糖原素
糖原从头合成的引物 在一种叫Tyr糖基转移酶的催化下，第一个
葡萄糖单位转移到Tyr194 –OH 二聚体糖原素的自催化作用将第二个葡萄
糖单位转移到第一个葡萄糖单位的4号位羟 基上，形成第一个α-1,4-糖苷键 到形成一个七糖单位以后，由糖原合酶取 而代之，而糖原素随之解离
由糖原素引发的糖原合成
胰岛素素对糖原合酶的调节
动物体内偶数脂肪酸无法转化为葡萄糖， 当饥饿的时候，肝糖原可迅速分解并转化 为血糖，为脑组织等提供燃料。
糖原的分解
需要三种酶
1. 糖原磷酸化酶：切开 α1,4-糖苷键，糖原（n 残基）+ Pi ---->糖原（n-1 残基）+ Glc-1-P
2. 糖原脱支酶：α(1->4) 糖基转移酶和α(1->6)糖 苷酶
糖原分支的形成
糖原代谢的调节
糖原分解和合成的限速酶分别是糖原磷酸化 酶和糖原合酶
调节这两种酶活性的方式主要有两种，一是 别构调节，二是受激素控制的“可逆磷酸化” 调节。
肌糖原磷酸化酶的活性调节
糖原磷酸化酶b激酶的活性调节
糖原磷酸化酶和糖原合酶的协同调节
葡萄糖对肝糖原代谢的调节
肾上腺素对糖原合酶的调节