骨及软组织肿瘤

骨及软组织肿瘤

福建医科大学附属协和医院肿瘤内科林小燕骨及软组织肿瘤骨肉瘤(osteosarcoma)是常见的原发性骨肿瘤占骨生肉瘤的弱发病机理不明。

据有关资料在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤的％~％在我国其发病率高于英美国家约占原发性恶性骨肿瘤的％。

一流行病学情况二诊断要点三治疗－岁发病率占到％Chart骨肉瘤发病年龄分布Sheet骨肉瘤发病年龄分布岁发病率其他年龄段患者Toresizechartdatarange,draglowerrightcornerofrange骨肉瘤发病男女比例为：但岁以下无明显性别差异。

好发部位：多见于长骨干骺端股骨远端胫骨近端肱骨近端（一）临床症状局部症状疼痛最早的主诉为间歇性隐痛活动后加重数周或者数月后发展为持续性疼痛进而可出现剧烈疼痛、不能忍受夜间尤较白天为甚肢体活动常可进一步加重疼痛。

肿块疼痛发生~个月后局部可模到肿块软硬不定并伴有明显触痛肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。

功能障碍早期一般多由于疼痛、肌肉痉挛所致而后期则多因骨与关节结构的破坏、肿块压迫及筋肉挛缩引起。

全身症状全身症状初诊时病人的全身情况一般良好随着肿块的增大病人可有低热·并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精神萎靡不振等。

（二）影像学诊断目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、

MRI、放射性核素骨扫描(ECT)、动脉造影等。

X线仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。

骨肉瘤典型的x线特征为受累骨分界不清楚的骨质破坏可呈溶骨型、硬化型或混合型带有明显的骨膜反应和软组织肿块阴影。

瘤组织穿破骨皮质使骨膜抬高在骨膜和皮质骨的连接处形成少量钙化的肿瘤基质表现为Codman氏三角(袖口征)。

袖口征虫蚀样破坏CT或MRI骨肉瘤易发生肺转移不易觉察应常规行CT或MRI检查以明确转移灶的存在。

放射性核素骨扫描在骨肉瘤中的应用有两个作用一是判断肿瘤在骨髓内的边界寻找跳跃灶二是确诊有否其他骨转移或有否多骨受累。

（三）实验室检查血清碱性磷酸酶(AKP)对于骨肉瘤的诊断较有意义。

AKP正常不能否定骨肉瘤的诊断其明显升高时结合其他征象则对骨肉瘤的诊断起积极的支持作用。

肿瘤经过彻底手术切除增高的AKP不见降低或降低后又重新升高则应考虑复发或转移瘤的存在。

（四）病理学诊断针吸活组织检查：采用细针针吸活检其阳性结果可以避免开放性活检手术但针吸活检的缺点是不能据此做出骨肉瘤亚型的诊断。

注意点：活检前应像制定手术方案一样受到高度重视不正确的活检会给患者带来不良后果。

确保取材的针道位于手术切口上以便能在彻底手术时完整切除并

确保不影响以后手术方案的制定。

细针抽吸细胞学检查或套管针穿刺活检技术污染正常组织的风险较小因此首选这两项技术只要有可能诊断为肉瘤的病例均应避免施行切除活检。

切开病理活检：为了做到明确的病理诊断对于不适合进行针吸活检或速冻切片者应做切开活检。

骨肉瘤综合治疗原则：骨肉瘤治疗强调早期综合治疗以手术和化疗为主。

若诊断明确尚无肺转移应先行术前化疗然后手术彻底切除肿瘤加人工关节置换术后应继续辅助化疗根据术前化疗反应判断如术前疗效好（手术标本连续切片％以上肿瘤坏死）术后继续原方案化疗周期如疗效不佳（未达到大于％肿瘤坏死）术后应更换化疗方案。

（一）手术治疗外科手术仍是骨肉瘤原发灶治疗的主要手段早期病人通过新辅助化疗的有效实施使保肢术成为可能。

英美发达国家目前％肢体骨肉瘤可保肢需截胶的仅占％左右。

骨肉瘤切除术包括截肢、关节断离（肿瘤切除）、人工假体置换（骨关节重建）、软组织覆盖。

骨肉瘤肺转移率高并有双肺转移的特点。

目前肺转移灶的外科手术切除已成为骨肉瘤肺转移的标准治疗并同新辅助化疗、保肢手术成为骨肉瘤的三项系列治疗。

主要适应证为：①原发灶已切除②肺转移灶只限于一侧③从初次治疗到肺转移时间超过半年④转移灶少于个且大小一致。

（二）放射治疗骨肉瘤对放疗不敏感放疗一直作为手术前后的辅助治疗和手术难以完全切除部位如骨盆、脊髓骨肉瘤的姑息治疗以缓解症状。

（三）化疗治疗术前化疗即新辅助化疗的应用是骨肉瘤治疗史上的里程碑目前已成为骨肉瘤治疗的标准模式。

术前积极化疗可有效地缩小肿块并可消灭存在于体内的亚临床微小转移灶从而使原发肿瘤的广泛性切除成为可能也使得保肢以维持良好的肢体功能成为可能。

具体方案如下：一线方案（原发新辅助辅助方案）（）HDMTXDDPADMIFO（）大剂量甲氨蝶呤多柔比星顺铂（）AP方案：多柔比星顺铂（）阿霉素异环磷酰胺顺铂HDMTXDDPADMIFO此方案应在有血药浓度监测条件医院才可进行大剂量MTX化疗主要副作用骨髓抑制黏膜炎用药过程应水化、碱化尿液、使用CF解救并根据MTX血药浓度调整解救剂量。

用药前天用药当天及用药后天应持续水化尿液应碱化补液量mgm％NaHCO占补液量水化应持续不可中断。

每天记尿量查尿常规若尿量少出人量不平衡时使用速尿。

每次排尿查pH值应维持＞pH＞如pH＜临时口服小苏打片片当pH＞时再开始HDMTX。

配合使用CFmgNSml分次漱口用药当天开始共天降低口腔溃疡发生率。

CF解救剂量：正常情况下CFmgmimqhMTX结束后～h开始至

MTX血药浓度＜×根据MTX血药浓度调整：MTX血药浓度（mmolL）（μmolL）CF＜×mg×mg×mg×mg＞×＞×体重（kg）如h或之后MTX＞μmolLCF=MTX血药浓度（μmolL）×体重（kg）由于CF含Ca当CF＞mgKg时应静脉滴注。

MTX有效治疗浓度为×molL至×molL滴注结束时最好×molL ×molL即无治疗作用但仍有副作用＜×molL即安全但临床上安全浓度应达到＜×molLHDMTXh给药安全的血药浓度应为：时间正常值（molL）（μmolL）MTX开始后h＜×＜h＜×＜h＜×＜二线方案（）多西他赛＋吉西他滨（）环磷酰胺＋依托泊苷（）环磷酰胺＋托泊替康（）吉西他滨（）异环磷酰胺＋依托泊苷（）异环磷酰胺＋卡铂＋依托泊苷（）高剂量甲氨喋呤＋依托泊苷＋异环磷酰胺尤文氏肉瘤概述尤文氏肉瘤（Ewing’ssarcoma）：系Ewing（年）首先报道当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。

其后Oberling（年）认为起源于骨髓网状细胞称之为“网状肉瘤”。

但长久以来人们对其组织发生意见不统一文献中一直以姓氏命名。

目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤但对其来源和性质仍存在有不同的意见如间充质细胞、成骨细胞等。

目录一流行病学情况二诊断要点三治疗一流行病学情况目前尤文氏肉瘤占恶性骨肿瘤的－为骨肿瘤中的第二大类。

在我国此病并不多见。

发病年龄多见于青少年多局限在岁以上岁以下以~岁最多见以男