血小板异常与止、凝血功能障碍 PPT课件
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综合征 3，Kasabach-Merritt综合征 4，先天性/获得性心脏病 5，心肺分流
血小板分布异常
脾功能亢进 大量输注缺乏血小板的库存血
二、血小板功能异常
遗传性血小板功能缺陷 获得性血小板功能缺陷
1，药物因素：阿司匹林、非甾体类消炎药、β-内线 胺类抗生素、抗血小板药物、肝素、血浆代用品、 食品添加剂、其他药物（抗组胺药、局麻药、β-阻 滞剂等）
2，全身因素：肝衰、肾衰 3，异常蛋白血症，抗血小板抗体 4，血液病：慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综
合征、白血病
图示: 在ADP作用下，血小板变形。
一、血小板数量异常
遗传性血小板生成减少 获得性血小板数量异常 1，血小板增多
血小板生成减少 2，血小板减少： 血小板破坏过多
血小板分布异常
血小板生成减少
骨髓衰竭：再生障碍性贫血 骨髓浸润：白血病、骨髓增生异常综合征、骨 髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤 骨髓抑制：细胞毒药物、放射治疗、其他药物 （氯霉素等） 巨核细胞选择性因素：酒精、药物（青霉胺） 化学试剂、病毒感染 营养缺乏：巨幼细胞性贫血
血小板异常与止、凝血功能障碍
血小板生理特性
粘附：当血管内皮细胞受损时，可粘附于 受损部位的内皮下组织 释放：受刺激后可释放多种生物活性物质 聚集：在血小板聚集激活剂（细菌、病毒、 免疫复合物、药物、组胺、胶原、凝血酶 等）作用下，纤维蛋白原、Ca2+及血小 板膜上，GPⅡa/Ⅲb参与
血小板生理特性
血小板破坏过多Baidu Nhomakorabea
一、免疫因素
1，特发性血小板减少性紫癜（ITP） 2，自身免疫病：SLE、慢性淋巴细胞白血病、淋巴
瘤 3，药物诱发：肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等 4，感染：HIV、疟疾 5，输血后紫癜 6，新生儿异体免疫性血小板减少
血小板破坏过多
二、非免疫因素
1，DIC 2，血栓性血小板减少紫癜（TTP）、溶血性尿毒症
收缩：血小板收缩与血小板内收缩蛋白有 关 吸附：吸附血浆中的多种凝血因子，可使 局部凝血因子浓度升高
胶原
vWF
内皮细胞
GPⅠb
GPⅠb
血小板
GPⅡb/Ⅲa
GPⅠb
血小板
GPⅡb/Ⅲa
Fg
血小板
Fg
GPⅡb/Ⅲa
GPⅡb/Ⅲa
ADP TXA2 5-HT
血小板的黏附与聚集
血小板主要功能
有助于维持血管内皮完整性：当血小板数 降低至50*10^9/L时，患者毛细血管脆性 增高，此外，血小板可释放血小板源生长 因子PDGF，能促进血管内皮细胞、平滑 肌细胞及成纤维细胞增殖，有利于受损血 管修复 止血、凝血功能
血小板分布异常
脾功能亢进 大量输注缺乏血小板的库存血
二、血小板功能异常
遗传性血小板功能缺陷 获得性血小板功能缺陷
1，药物因素：阿司匹林、非甾体类消炎药、β-内线 胺类抗生素、抗血小板药物、肝素、血浆代用品、 食品添加剂、其他药物（抗组胺药、局麻药、β-阻 滞剂等）
2，全身因素：肝衰、肾衰 3，异常蛋白血症，抗血小板抗体 4，血液病：慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综
合征、白血病
图示: 在ADP作用下，血小板变形。
一、血小板数量异常
遗传性血小板生成减少 获得性血小板数量异常 1，血小板增多
血小板生成减少 2，血小板减少： 血小板破坏过多
血小板分布异常
血小板生成减少
骨髓衰竭：再生障碍性贫血 骨髓浸润：白血病、骨髓增生异常综合征、骨 髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤 骨髓抑制：细胞毒药物、放射治疗、其他药物 （氯霉素等） 巨核细胞选择性因素：酒精、药物（青霉胺） 化学试剂、病毒感染 营养缺乏：巨幼细胞性贫血
血小板异常与止、凝血功能障碍
血小板生理特性
粘附：当血管内皮细胞受损时，可粘附于 受损部位的内皮下组织 释放：受刺激后可释放多种生物活性物质 聚集：在血小板聚集激活剂（细菌、病毒、 免疫复合物、药物、组胺、胶原、凝血酶 等）作用下，纤维蛋白原、Ca2+及血小 板膜上，GPⅡa/Ⅲb参与
血小板生理特性
血小板破坏过多Baidu Nhomakorabea
一、免疫因素
1，特发性血小板减少性紫癜（ITP） 2，自身免疫病：SLE、慢性淋巴细胞白血病、淋巴
瘤 3，药物诱发：肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等 4，感染：HIV、疟疾 5，输血后紫癜 6，新生儿异体免疫性血小板减少
血小板破坏过多
二、非免疫因素
1，DIC 2，血栓性血小板减少紫癜（TTP）、溶血性尿毒症
收缩：血小板收缩与血小板内收缩蛋白有 关 吸附：吸附血浆中的多种凝血因子，可使 局部凝血因子浓度升高
胶原
vWF
内皮细胞
GPⅠb
GPⅠb
血小板
GPⅡb/Ⅲa
GPⅠb
血小板
GPⅡb/Ⅲa
Fg
血小板
Fg
GPⅡb/Ⅲa
GPⅡb/Ⅲa
ADP TXA2 5-HT
血小板的黏附与聚集
血小板主要功能
有助于维持血管内皮完整性：当血小板数 降低至50*10^9/L时，患者毛细血管脆性 增高，此外，血小板可释放血小板源生长 因子PDGF，能促进血管内皮细胞、平滑 肌细胞及成纤维细胞增殖，有利于受损血 管修复 止血、凝血功能