急性凝血功能异常的诊断与处理PPT课件
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病例1
患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄 染20天，神志不清2天”于2005年4月28 日入院。 入院查体：浅昏迷，双侧瞳孔2mm，对 光反射欠灵敏，双上肢肌张力增高，皮 肤、巩膜黄染，贫血貌，浅表淋巴结未 及肿大，肝脾肋下未及，皮肤散在瘀点、 瘀斑。
入院前当地辅助检查：
血常规白细胞3.7×109/L，血红蛋白 65g/L，血小板9×109/L。 总胆红素 156.1mol/L，直接胆红素 21.7mol/L， 血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。
诊断
临床表现 实验室检查：头颅CT或MRI无明显异常 破碎红细胞>2% LDH升高，尤其是>1000 游离Hb升高 间接胆红素升高 VWF-CP活性下降，抗酶活性升高 肾功能异常 血小板减少
治疗
血浆置换 肾上腺皮质激素 VCR 美罗华
DIC与TTP的鉴别
DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或 无、凝血功能异常 TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸 重、意识不清多变
病例介绍3
男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体 腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正 常，血常规正常 该做何检查？如何处理？
临床表现
出血: 皮肤大片瘀斑 静脉穿刺处出血不止 内脏出血：呕血、便血等 血液不凝或高凝
导致凝血功能障碍的因素
凝血因子缺乏 血小板减少或功能障碍 血管功能异常
病例2
患者，女，29岁，浙江台州人，因发现 血小板减少七天，神志不清十二小时于 2003年10月4日入院。
患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现 上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中 药六剂（含生地、地丁、川连、防风、 蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前 患者血小板数正常（137×109/L），服 药四天后血小板数下降至47×109/L，当 地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。
鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 溶血尿毒综合症 严重肝功能异常 药物：肝素，其他活血药物
治疗
原发病治疗：非常重要 肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射 注意事项： 1）检测APTT，以延长60％左右为宜 2）以下情况慎用：大手术、活动性出血、 DIC晚期 补充凝血因子、血小板 抗纤溶治疗：晚期DIC有纤溶亢进
严重肝病
黄疸：特点 意识不清是由于肝昏迷 肝功能异常 凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均 延长
治疗
原发病治疗 补充凝血因子、输血小板
血友病
血友病甲约占80－85％，VIII因子缺乏 血友病乙约占15－20％
临床表现
外伤后出血（部分 自发性）：关节出 血最常见，膝关节 最多；皮下或肌肉 内出血；腰部或后 腹膜血肿
禁用药物
阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止 血小板聚集、阻止血凝块形成。 一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也 有作用，应慎用。
维生素K缺乏
长期低脂饮食 胆道疾病或手术 长期使用口服抗生素 误食 口服维生素K拮抗剂
实验室
PT、APTT均延长 血小板正常
治疗
维生素K1 20－40mg/d 原发病治疗
实验室
APTT延长PT正常 纠正试验 直接测凝血因子活性
治疗
一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或 IX因子；如果当地没有VIII因子或IX因 子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆
出血的一般处理原则
治疗：立即输凝血因子 1）休息：腿、或上肢放置舒适位置 2）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀 处，敷5分钟，停10分钟，不 要伤着皮肤。 3）压迫：使用绑带绑患处关节 4）抬高：减少肿胀
急性凝血功能异常的诊断与处理
急性凝血功能障碍的诊断与处理
金 洁
病例介绍1
患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入 住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度， 皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC 7.9×109/L, Hb 65g/L, Plt 12×109/L 如何检查？诊断？
病例介绍2
女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔 引流管血性液体1000ml/d，肝功能 ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规 WBC 5.9×109/L, Hb 75g/L, Plt 23×109/L， DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L 考虑出血原因？处理？
入院后检查：
血常规白细胞4.7×109/L，血红蛋白 55g/L，血小板6×109/L。 血游离血红蛋白7.8g/L，血网织红细胞占 13.3％。 外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎 红细胞。 头颅CT未见异常。 DIC正常
该病人诊断是什么？ 如何治疗？
行血浆置换术10次，DXM 10mg 静滴 每 日一次， 治疗后情况：患者神志清，对答切题， 血常规白细胞7.5×109/L，血红蛋白 101g/L，血小板135×109/L。总胆红素、 直接胆红素正常范围。
急性凝血障碍的疾病
DIC 血友病 严重肝病 Vit K缺乏 血管性血友病 TTP
出血表现伴意识不清
DIC TTP 严重肝病
DIC
有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、 胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输 血等 临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原 发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器 功能衰竭 实验室检查：Plt 、凝血象异常、 3P+、 D-二聚体升高
ＴＴＰ
临床表现：”五联症”: 发热，神经精 神异常，微血管病性溶贫，血小板减少， 肾功能异常 特点：起病急，来势凶，病情进展快 溶血为血管内溶血 治疗及时预后好 血浆置换
TTP的临床表现
发热：发热原因常不清，无感染征象，体温38 －40°C 出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出 血 贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色 深 神经精神症状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、 偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征 肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿 等
病例1
患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄 染20天，神志不清2天”于2005年4月28 日入院。 入院查体：浅昏迷，双侧瞳孔2mm，对 光反射欠灵敏，双上肢肌张力增高，皮 肤、巩膜黄染，贫血貌，浅表淋巴结未 及肿大，肝脾肋下未及，皮肤散在瘀点、 瘀斑。
入院前当地辅助检查：
血常规白细胞3.7×109/L，血红蛋白 65g/L，血小板9×109/L。 总胆红素 156.1mol/L，直接胆红素 21.7mol/L， 血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。
诊断
临床表现 实验室检查：头颅CT或MRI无明显异常 破碎红细胞>2% LDH升高，尤其是>1000 游离Hb升高 间接胆红素升高 VWF-CP活性下降，抗酶活性升高 肾功能异常 血小板减少
治疗
血浆置换 肾上腺皮质激素 VCR 美罗华
DIC与TTP的鉴别
DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或 无、凝血功能异常 TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸 重、意识不清多变
病例介绍3
男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体 腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正 常，血常规正常 该做何检查？如何处理？
临床表现
出血: 皮肤大片瘀斑 静脉穿刺处出血不止 内脏出血：呕血、便血等 血液不凝或高凝
导致凝血功能障碍的因素
凝血因子缺乏 血小板减少或功能障碍 血管功能异常
病例2
患者，女，29岁，浙江台州人，因发现 血小板减少七天，神志不清十二小时于 2003年10月4日入院。
患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现 上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中 药六剂（含生地、地丁、川连、防风、 蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前 患者血小板数正常（137×109/L），服 药四天后血小板数下降至47×109/L，当 地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。
鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 溶血尿毒综合症 严重肝功能异常 药物：肝素，其他活血药物
治疗
原发病治疗：非常重要 肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射 注意事项： 1）检测APTT，以延长60％左右为宜 2）以下情况慎用：大手术、活动性出血、 DIC晚期 补充凝血因子、血小板 抗纤溶治疗：晚期DIC有纤溶亢进
严重肝病
黄疸：特点 意识不清是由于肝昏迷 肝功能异常 凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均 延长
治疗
原发病治疗 补充凝血因子、输血小板
血友病
血友病甲约占80－85％，VIII因子缺乏 血友病乙约占15－20％
临床表现
外伤后出血（部分 自发性）：关节出 血最常见，膝关节 最多；皮下或肌肉 内出血；腰部或后 腹膜血肿
禁用药物
阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止 血小板聚集、阻止血凝块形成。 一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也 有作用，应慎用。
维生素K缺乏
长期低脂饮食 胆道疾病或手术 长期使用口服抗生素 误食 口服维生素K拮抗剂
实验室
PT、APTT均延长 血小板正常
治疗
维生素K1 20－40mg/d 原发病治疗
实验室
APTT延长PT正常 纠正试验 直接测凝血因子活性
治疗
一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或 IX因子；如果当地没有VIII因子或IX因 子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆
出血的一般处理原则
治疗：立即输凝血因子 1）休息：腿、或上肢放置舒适位置 2）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀 处，敷5分钟，停10分钟，不 要伤着皮肤。 3）压迫：使用绑带绑患处关节 4）抬高：减少肿胀
急性凝血功能异常的诊断与处理
急性凝血功能障碍的诊断与处理
金 洁
病例介绍1
患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入 住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度， 皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC 7.9×109/L, Hb 65g/L, Plt 12×109/L 如何检查？诊断？
病例介绍2
女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔 引流管血性液体1000ml/d，肝功能 ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规 WBC 5.9×109/L, Hb 75g/L, Plt 23×109/L， DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L 考虑出血原因？处理？
入院后检查：
血常规白细胞4.7×109/L，血红蛋白 55g/L，血小板6×109/L。 血游离血红蛋白7.8g/L，血网织红细胞占 13.3％。 外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎 红细胞。 头颅CT未见异常。 DIC正常
该病人诊断是什么？ 如何治疗？
行血浆置换术10次，DXM 10mg 静滴 每 日一次， 治疗后情况：患者神志清，对答切题， 血常规白细胞7.5×109/L，血红蛋白 101g/L，血小板135×109/L。总胆红素、 直接胆红素正常范围。
急性凝血障碍的疾病
DIC 血友病 严重肝病 Vit K缺乏 血管性血友病 TTP
出血表现伴意识不清
DIC TTP 严重肝病
DIC
有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、 胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输 血等 临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原 发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器 功能衰竭 实验室检查：Plt 、凝血象异常、 3P+、 D-二聚体升高
ＴＴＰ
临床表现：”五联症”: 发热，神经精 神异常，微血管病性溶贫，血小板减少， 肾功能异常 特点：起病急，来势凶，病情进展快 溶血为血管内溶血 治疗及时预后好 血浆置换
TTP的临床表现
发热：发热原因常不清，无感染征象，体温38 －40°C 出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出 血 贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色 深 神经精神症状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、 偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征 肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿 等