红斑狼疮的临床表现有哪些

红斑狼疮的临床表现有哪些
红斑狼疮的临床表现有哪些

红斑狼疮的临床表现有哪些

红斑狼疮的临床表现有哪些呢,红斑狼疮是危害性极大的疾病,患者应了解一些红斑狼疮的症状表现,这样以便于及时发现诊断和治疗。那么红斑狼疮的临床表现有哪些呢?接下来就跟一起去看看吧?

红斑狼疮的临床表现一:

红斑皮疹呈多样型

颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。

红斑狼疮的临床表现二:

血管炎

双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。

红斑狼疮的临床表现三:

关节和肌肉疼痛

大约有95%的患者会在病程中的某个时间段出现关节疼痛(关节炎),70%患者以关节和肌肉疼痛为该病最初的临床表现。关节表现为潮红,表面温度升高,水肿。晨僵通常很明显。狼疮性关节炎通常同时发生于身体双侧部位,尤其是双侧腕关节以及手的手的其他小关节,肘关节,膝关节和踝关节也可累及。有该常见的红斑狼疮症状的患者,应该及时确诊,以免耽误疾病的治疗。

红斑狼疮的临床表现四:

雷诺现象

两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现。

红斑狼疮的临床表现五:

粘膜溃疡和脱发

膜损害,累及口唇、舌、颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏,称为“狼疮发”。

红斑狼疮的临床表现六:

关节炎

常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。

红斑狼疮的临床表现七:

发热

高热、中等热、低热等均可出现;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现。

温馨提示:

红斑狼疮的临床表现有哪些?以上就是为您介绍的红斑狼疮的临床表现,希望对您有所帮助。

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准: ( 1)颊部红斑 固定红斑,平坦或高起于皮面,在两颧突出部位。 ( 2)盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 ( 3)光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 ( 4)口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 (5)关节炎 非侵蚀性关节炎,累及 2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。 ( 6)胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史,或有胸膜摩擦音,胸膜增厚或积液的放射线证据;或②心包炎,经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 (7)肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ;或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 (8)神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱; 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱, 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 ( 9)血液学疾病 溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多;或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L , 2 次或 2 次以上 );或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 );或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ,无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L , 2 害史 )。 (10 )免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性;或②抗 Sm 阳性;或③抗磷脂抗体阳性 (a . IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常;或者 b .用标准方法测狼疮抗凝试验阳性;或者 c .梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮诊疗方案

系统性红斑狼疮诊 疗方案

系统性红斑狼疮诊疗方案 一、诊断依据 1、临床表现 A、症状 a、一般症状 全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种:一种是长期的低热,大多数是作为亚急性发病的表现;另一种是弛张型高热,很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 b、皮肤症状 SLE的皮肤症状是全身症状的一部分,常在早期出现,包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑:这是本病所特有的症状,皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑,两侧分布如蝶状,境界一般比较清楚,扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿,甚至出现水疱,炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着,大部分病例皮疹消退后不留痕迹。 盘状红斑:黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎:阳性率约50%,表现虽无特异性,但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡,这些损害都可能是SLE的最早表现;常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩

张,甲周毛细血管扩张,甲半月板区发红,掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑,附少许鳞屑,微小的毛细血管扩张常见于颜面或其它部位皮肤。 狼疮脱发:弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断,称为狼疮发。 黏膜损害:见于25%患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时,口唇的炎症反应亦常加重,黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡,被有黄色的分泌物,疼痛。另外,多形红斑是常见的皮肤症状:一种是光感性多形红斑,另一种是寒冷性多形斑,发病率高,有辅助诊断价值。 c、内脏系统 关节痛与关节炎:70%~80%患者都有这种症状,常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节,多呈游走性关节痛,大关节能够肿痛、压痛,但红肿的不多,而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛特别是关节炎能够作为本病病情活动的一种表现。 肾脏受累:肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段,有时在发病多年后才发生,但以1~2年较多,并随着病程的迁延而增多,发生率约75%。分为肾炎型或肾病型,表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系,有明显红斑的患者,不一定有肾损害;相反病期长的肾损害患者,往往无红斑,也无发烧及关节痛。

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一,具有病因未明,病程长,多系统、多脏器受累,易复发,死亡率高等特点。据统计显示,红斑狼疮人群患病率70/10万,其中女性患者为113/10万,我国现约有100万红斑狼疮患者,为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力,更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染,而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准: 系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统,多器官的自身免疫性疾病,若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90%,从发病机理来看,遗传因素只是一种易感倾向,环境因素在本病的促发中起重要作用,如病毒感染,药物因素,以及日光(紫外线)照射等。本病90%以上见于女性,凡青,中年女性患者有肾脏疾病表现,伴有多系统病变,特别是发烧,关节炎,皮疹,血沉显著增高者,均应怀疑本病,并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验,以明确诊断。 1、面部蝶形红斑:弥漫红斑,扁平或高起于颧骨或鼻梁,可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓:有些损害可出现萎缩疤,这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象:需要观察到两种颜色。 4、脱发:病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感:病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑:片状高超皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑:扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 9、光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎:胸膜炎或心包炎。 11、关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2了个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。 12、神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变:尿蛋白》0.5g/24h或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大,目前全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万,男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高,SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示,SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008—2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1:如何诊断SLE? 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断(1B);在尚未设置风湿免疫科的医疗机构,对临床表现不典型或诊断有困难者,建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断,或进行转诊/远程会诊(2C)

2:SLE 患者的治疗原则和目标是什么? SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗,最大程度地延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后(1C)。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状(1C),达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度;长期目标为预防和减少复发,减少药物不良反应,预防和控制疾病所致的器官损害,实现病情长期持续缓解,降低病死率,提高患者的生活质量(1C)

【肾脏疾病常识】 红斑狼疮的症状1

红斑狼疮的症状及治疗 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 提起红斑狼疮这一疾病,很多人都知道是一种自身免疫性疾病,但若问起红斑狼疮一词的由来,恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名,只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 红斑狼疮症状 狼疮(Lupus)一词来自拉丁语,在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶,有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人,在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害,有的还在红斑基础上出现萎缩,瘢痕,素色改变等,使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼咬过的一样,故有其名。 后来随着医学科学的不断发展,人们对红斑狼疮的认识逐步加深,于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外,还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等。 红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑,多形红斑,环形红斑,大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富 红斑狼疮分类 盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 深部红斑狼疮 相关整本阅读:https://www.360docs.net/doc/725764315.html,/ebook/ff9cc5330740be1e650e9aca.html 又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。 系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响,所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么,系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响,所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么,系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适,通常会在数月到数年之间愈来愈严重,并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿,等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题,其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起),淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿,若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压,即肾炎样表现。 4、总之,系统性红斑狼疮症状早发现早诊断早治疗是不容忽视的,系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面,对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找,捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆,及早进行药物治疗和加强自我保护,不等“火种”燃烧就将其扑灭。 以上就是关于系统性系统性红斑狼疮的诊断的介绍,希望对大家有一定的帮助。的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适,通常会在数月到数年之间愈来愈严重,并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿,等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题,其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起),淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿,若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压,即肾炎样表现。

狼疮性肾炎的几种分型

狼疮性肾炎的几种分型 相信大家肯定都知道肾脏对于我们的重要性,我们的肾脏是体内主要的器官,肾脏起到了排泄的功能,如果我们的肾脏出现了问题,不但会给我们带来了不舒服的感觉而且还会影响到我们的排泄,狼疮性肾炎是肾脏疾病里面的一种,下文我们给大家介绍一下狼疮性肾炎的几种分型。 狼疮肾炎常有系统性红斑狼疮的各种临床表现,如发热。蝶形红斑、关节痛等。一般当肾脏被累及时其他脏器的损害也比较显著,其中心脏、胸膜及造血系统尤为显著。狼疮性肾炎分型主要以下四种: (1)轻度损害型。除尿常规异常外,其他表现不明显, 蛋白尿在+或++之间,尿蛋白定量每日2克以下,常有管型及镜下血尿,白细胞也常增多,这是狼疮性肾炎分型中症状最轻的一种。 (2)肾病综合征型。临床上呈典型的肾病综合征表现,大多伴有中等程度以上的肾功能损害,常有贫血、高脂血症,特别是

高胆固醇血症一般较轻。尿常规和一般肾病综合征相似,但红细胞显著增多,内生肌酐清除率一般降低。 (3)肾功能减退型。有较明显的肾功能减退,不少病例在肾功能接近衰竭时蛋白尿、血尿仍明显,且有显著的肾病综合征表现,表示病变仍持续活动。患者可有高血压。本型病情发展较快,可能在较短时间内进入尿毒病。 (4)急进型。该种在狼疮性肾炎分型中病情发展最为迅速,肾功能很快恶化,尿蛋白、红细胞管型增多,常伴发热及其他红斑狼疮活动表现。常在短期内进入肾功能衰竭。 狼疮性肾炎患者知道自己属于狼疮性肾炎分型中的哪一种,能够对自己病情的发展有所了解,积极与医生配合,能够争取早日获得康复。 在对狼疮性肾炎的分型了解后,患有这样疾病后,治疗上也是不能随意的选择治疗方法,随意的选择治疗方式,对自身疾病改善没有帮助,狼疮性肾炎需要长时间治疗,而且治疗过程中,

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题(含答案) 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括: A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是: A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是: A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。() 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。() 3、ANA对SLE诊断特异性很高。() 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。() 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。() 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标 参考答案

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 那说起系统性红斑狼疮,和类风湿关节炎一样,都是女性发病大于男性,不过,SLE的女性患者远远高于男性患者,达到了9:1的程度,还有一点是,SlE多见于20~40岁的育龄女性。 系统性红斑狼疮会有什么症状 那作为风湿免疫性疾病的一种,和自身免疫有极大的关系,遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因,自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性,各种免疫细胞出现功能失调,这大概就是SLE的发病机制。 系统性红斑狼疮会有什么症状 SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似,都是早期表现都不怎么明显,而且临床症状太多了,受累器官太多,几乎都可以累及,毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变,波及到全身。 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 全身症状

人一般没有出现症状是不会去看病的,SLE可以累及的地方实在是太多,总体来说,当SLE处于活动期的时候,全身就开始出现症状了,最常见的就是发热,各种热型的发热都可以,低热、中热、高热(不得不承认,当今最难看的病就是发热,谁让发热的原因太多了呢!)都可以有。 系统性红斑狼疮会有什么症状 除此之外呢,浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现,全身症状没有典型性,毕竟当人发病的时候,即便是病变只有一个器官,也对全身有所影响,毕竟我们的身体是一个整体! 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 累及皮肤黏膜 SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹,就是皮肤出现了问题(当然,更多的是因为关节疼痛去看病的,这个关节疼痛很难忍受,一旦出现了,是人都知道有问题,不像皮肤出现皮疹,当没有太大症状,诸如瘙痒难忍的情况下,很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病,除非成片出现,波及范围很大才会去看病。)。

狼疮性肾炎的临床表现

疾病简介 狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎,是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种临床表现为有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点,有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差。本病在我国的患病率为1/1000,高于西方国家报道的1/2000,以女性多见,尤其是20-40岁的育龄女性。 临床表现 全身表现狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官,1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表现之一,应与Goodpasture’s病及小血管炎相鉴别,雷诺征见于40%病人。肾脏表现①亚临床型或“寂静”型: 无肾受累表现,尿常规阴性,但病理学检查常有不同程度的病变。②轻型: 占30%~50%,无临床症状,仅有轻、中度蛋白尿(③肾病综合征型: 约占40%~60%,呈大量蛋白尿,低蛋白血症及水肿,间或有血胆固醇升高,疾病后期有高血压,肾功能损害,大部分患者发展至肾功能衰竭。④慢性肾炎型: 约占35%~50%,有高血压,不同程度的蛋白尿,尿沉渣中有大量红细胞及管型,多伴有肾功能损害。⑤急性肾炎型:表现为急性肾炎的临床表现。⑥急进性肾炎型;在短时期内出现少尿性急性肾功能衰竭,或为轻型或由肾病综合征型转化而来。病理表现为新月体肾炎⑦小管间质损害型;临床表现为肾小管性酸中毒,夜尿增多,高血压,尿中β2-微球蛋白增多,半数患者肾功能减退。⑧抗磷脂抗体型:抗磷脂抗体阳性,临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞、血小板减低及流产倾向。⑨急性肾衰竭型;在短时期内出现少尿性急性肾功能衰竭,病理表现为急性肾小管坏死⑩慢性肾衰竭型:不同程度的蛋白尿,血尿及水肿,有肾功能损害。

系统性红斑狼疮的诊断标准

1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准: (1)颊部红斑固定红斑,平坦或高起于皮面,在两颧突出部位。 (2)盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 (3)光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 (4)口腔溃疡经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 (5)关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。(6)胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史,或有胸膜摩擦音,胸膜增厚或积液的放射线证据;或②心包炎,经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 (7)肾脏病变①持续蛋白尿(>0.5g/d或>3+);或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。 (8)神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱;或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。 (9)血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多;或②白细胞减少(<4×109/L,2次或2次以上);或③淋巴细胞减少(<1.5×109/L,2次或2次以上);或④血小板减少( <100× 109/L,无导致血小板减少药物损害史)。 (10)免疫学异常①抗双链DNA阳性;或②抗Sm阳性;或③抗磷脂抗体阳性(a.IgG 或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常;或者b.用标准方法测狼疮抗凝试验阳性;或者c.梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。 (11)抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下,以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。 符合上述11项中任何4项或4项以上者,除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后,可诊断为系统性红斑狼疮。 (出自,系统性红斑狼疮诊疗手册,人民军医出版社,邹耀红主编) 2、美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准 (1)临床标准:①急性或亚急性皮肤狼疮表现 ②慢性皮肤狼疮表现

系统性红斑狼疮诊疗指南

第8章系统性红斑狼疮 【概述】 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容: 1.明确诊断, 2.评估SLE疾病严重程度和活动性, 3.拟订SLE常规治疗方案, 4.处理难控制的病例, 5.抢救SLE危重症, 6.处理或防治药物副作用, 7.处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女:男为7:1~9:1。美国多地区的流行病学调查显示,SLE的患病率为14.6~122/10万人;我国在上海纺织女工中进行的大系列一次性调查,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的

关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1.全身表现患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 2.皮肤与黏膜在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。 3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的疾病。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎(Lupus nephritis, LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出

狼疮性肾炎诊疗规范

狼疮性肾炎诊疗规范 【概述】 狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)最常见和最重要的内脏并发症,临床表现多样化,程度轻重不一,对治疗的反应和预后相差悬殊。 【诊断要点】 1.LN诊断标准:首先必须符合SLE 的诊断标准,同时应具备肾脏受累表现。 (1)SLE 的诊断标准:目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的,11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。 (2)肾脏受累表现:LN 的临床表现差异很大,可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压,也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。蛋白尿是LN最常见的临床表现,约25% 的患者出现肾病综合征。镜下血尿多见,肉眼血尿发生率低(6.4%),部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。少数患者还出现肾小管功能障碍,表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。15%~50% 的LN 患者存在高血压,伴有肾功能损伤,严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。 2.明确肾脏病理类型:如患者接受并同意,应积极行肾活检明确肾脏病理类型。 (1)病理分型具体分型如下: Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎 Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎 Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎 Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎 Ⅴ型膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎 (2)免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积,并出现C4、C1q 与C3 共沉积。IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性,称之为“满堂亮”。对LN 的诊断有重要的提示意义。免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性(以Ⅳ型最突出)。 LN 除累及肾小球外,肾小管间质和血管也常受累,伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重,对治疗的反应差,预后不好。 【治疗方案及原则】 (一)明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则: 1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN:无须针对LN 的特殊治疗措施,一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗;当有严重肾外表现时,则按肾外情况给予相应治疗。 2、较重的II 型和轻症III型LN:给予单纯的糖皮质激素治疗,如泼尼松每日0.5-1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。如单纯激素治疗反应不佳或激素治疗禁忌时,可给予免疫抑制剂治疗。 3、重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型(包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ):治疗一般包括诱导阶段及维持阶段。诱导阶段主要是针对急性严重的活动性病变,迅速控制免疫性炎症及临床症状。免疫抑制药物作用较强,剂量较大,诱导时间一般6~9 个月;维持阶段重在稳定病情,防止复发,减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。 (1)诱导期常用药物①糖皮质激素②吗替麦考酚酯③环孢素A④环磷酰胺 (2)维持期常用药物用法LN 经过诱导治疗缓解后,可进入维持治疗。缓解分为完全缓解(CR )和部分缓解(PR)。CR 是指尿蛋白定量<0.3g/24h ,尿沉渣检查正常,血清白蛋白≥35g/l,SCr 正常或上升不超过正常范围15%,无肾外狼疮活动;PR 是指24 小时

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准 早期不典型SLE 有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕狼疮早期不典型SLE可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。 ACR1997年SLE分类标准 目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准(表1)。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。需强凋的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。

表l 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 1.颊部红斑 固定红斑,扁平或稍高起,在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白定量(24h)>0.5g或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型) 8.神经病变

系统性红斑狼疮的病因及常见临床表现

系统性红斑狼疮(简称SLE)是一种多因素的、原因不明的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病,其原因不明,普遍认为与环境(如藥物、毒物、饮食、感染)、性激素、遗传有关。可累及皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多个器官系统。既可急性起病,也可慢性起病。因其临床表现复杂多样,其病方式差异很大,较易误诊。石家庄平安医院风湿免疫科下面就其临床表现,也就是红斑狼疮症状作一简单介绍,以帮助您认识本病。 许多患者以原因不明发热为首发症状,也可为高热,也可为低热。既可以为首发症状,也可出现于关节痛、脱发、水肿、蛋白尿之后,也可与上述症状同时出现,常被误诊为感冒或其他感染性疾病,应用抗生素治疗效果不佳。 SLE的典型皮肤表现为颊部蝴蝶斑,但并非每例患者都有。还可出现盘状红斑、斑丘疹、甲床裂片出血、手掌网状青斑、双手及面部冻疮样皮损、雷诺现象(即双手和/或足遇冷变白继而变紫的现象)、毛细血管扩张、皮肤色素沉着、皮下结节,病情活动期还可有明显脱发,毛发发黄、干枯、易断,称为“狼疮发”。单纯皮肤表现者易被误诊为各种皮肤病。 90%以上SLE患者诉有关节痛,但发生关节畸形者较少见。关节痛多为多关节性、对称性或阵发性,早期以关节痛为首发症状、有的甚至多年仅有关节痛表现者易被误诊为类风湿性关节炎。 SLE患者90%以上肾脏受到侵犯,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,面部、上眼睑及双下肢水肿。以蛋白尿为主要表现者易于被误诊为急慢性肾炎、肾病综合症。 SLE心脏受累可表现为心包积液、心动过速、心力衰竭、或心脏扩大,患者常自觉心悸、气短。可通过拍胸片、心脏彩超、心电图等检查手段了解。 血液系统损害表现为白细胞、血小板低,轻度贫血,常被误诊为骨髓纤维化、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾病,按血液系统疾病诊治往往效果不佳,甚至忽略其他系统损害,导致漏诊。 SLE的肺部表现,即可表现为急性狼疮性肺炎,咳嗽、咳痰、胸闷气短不能平卧;也可表现为间质性肺炎,表现为慢性咳嗽、活动后气短,时间长后出现肺动脉高压、肺纤维化。患者往往被误诊为肺部感染,抗生素治疗无效,延误治疗。胸腔积液较常见,其许多患者以胸腔积液为首发症状,以被误诊为“结核性胸膜炎”,长期接受不必要的抗结核治疗。 SLE还可引起中枢神经及周围神经系统的多种表现,中枢神经系统受损者称为“狼疮性脑病”,表现为偏头痛、抽搐、脑梗塞(引起语言及肢体功能障碍)、还可引起精神障碍,如精神病、抑郁症、躁狂、强迫、焦虑;周围神经系统受累表现为一侧或双侧肢体麻木、感觉异常,也可进表现为单个手指或足趾的麻木、疼痛等感觉异常。 综上所述,SLE临床表现多样,可以以其中任何一个系统症状发病,甚至多年仅表现为单一系统症状,也可两种或两种以上系统同时受累,较难诊断。SLE 好发于青年女性,因此青年女性出现上述表现,常规治疗效果不佳时,要想到SLE的可能,为避免延误治疗,及早到专科医院或大医院诊治。

系统性红斑狼疮诊治指南(草案)

系统性红斑狼疮诊治指南(草案) 【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗O”增高则患了“风湿性关节炎”。因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。近年来世界卫生组织(WHO)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。WHO将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。内容以西医为主,中医中药很少涉及。我们始终强调,《诊治指南》要以循证医学为基础,但是,由于本学科年轻,尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。加之,我国既往对风湿性疾病的认识程度不一,诊治不甚规范,因此制订《指南》有许多困难,我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的,故欠缺在所难免。希望临床医师在实践过程中,能够不断地总结、发现问题,以冀下次改版中扩大《指南》的范围,使其更加科学、实用、正确和完整。因此,本《指南》还只是“试行稿”。特别需要指出的是,《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔,然后集中讨论,各抒己见,统一观点,如是反复近十次,几易其稿,草案始成。《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑,它展示了我国风湿病学学科的当前水平,体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。 系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估SLE疾病严重程度和活动性;③拟订SLE常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救SLE危重症;⑥处理或防治药物副作用;⑦处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。1 临床表现SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男为7~9∶1。美国多地区的流行病学调查显示,SLE的患病率为14.6~122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由

系统性红斑狼疮诊疗常规

系统性红斑狼疮诊疗常规 一、概念 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体,与自身抗原产生免疫反应,造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。 二、病因 1. 与遗传因素有关 2. 遗传易感基因比较肯定的基因有:HLA-Ⅲ类的C2活C4的缺损;HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说:SLE是个多基因病;多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病;相关基因异常与临床亚型及自身抗体有一定关系;实验发行动物存在保护基因。 3. 环境因素阳光、药物 4.雌激素 三、发病机制及免疫异常 外来抗原刺激活化免疫系统,产生抗体,与自身组织发生免疫反应。 1. 致病性自身抗体 1.1 IgG型; 1.2 抗血小板抗体及抗红细胞抗体; 1.3 抗SSA(Ro)抗体; 1.4 抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产);

1.5 抗核糖体抗体 2. 致病性免疫复合物免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成,沉积于器官组织,激活补体,激发自身免疫损害。 3. T细胞和NK细胞功能失调CD8+T细胞和NK细胞功能失调,B 细胞持续被活化。 四、病理 受累器官主要的病理改变是:炎症反应和血管异常。特征性改变:苏木紫小体,细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块;洋葱皮样病变,小动脉周围纤维组织向心性增生。 狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标: 急性指标慢性指标增殖性改变肾小球硬化纤维素样坏死/核破裂纤维性新月体 细胞性新月体肾小管萎缩白细胞浸润间质纤维化透明血栓间质炎症改变 五、临床表现 1. 全身症状活动期可出现发热,尤其是低、中度发热。 2. 皮肤粘膜改变80%患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑,指掌部或甲周红斑,指端缺血。其中以颊部蝶性红斑最具特征性。皮肤特异性病变包括:亚急性皮肤型红斑狼疮暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹,有时可形成疱状、大疱;深层质膜炎型,累及皮下脂肪,不累及表皮。皮肤光过敏,表浅皮肤可出现网状青斑。口腔溃疡、脱发,雷诺现象。

系统性红斑狼疮诊疗指南

系统性红斑狼疮诊疗指南 【概述】 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,大量致病性自身抗体和免疫复合物形成,造成组织损伤,出现多个系统和器官损害。女性发病率高,约占90%,近五年重庆地区女性发病率约为77%,平均年龄10.7岁。我国患病率约7/1万,儿童SLE的患病率约为0.5-0.6/10万。 特点:自发性起病,病情迁延反复,与其他自身免疫病有交叉重叠现象,患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体,多数患者血清补体降低,肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积,电镜下可见电子致密物沉积,激素和免疫抑制剂治疗有效。 【诊断】 依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997) 1.蝶型红斑; 2.盘状狼疮; 3.日光过敏; 4.口腔溃疡; 5.关节炎; 6.浆膜炎:胸膜炎或心包炎;

7.肾病变:蛋白尿>0.5g/24h或持续+++,管型:红细胞、颗粒或混合性管型;8.神经系统异常:抽搐或精神症状(除外药物或其他原因); 9.血液学异常:溶血性贫血;白细胞<4.0x109/L至少2次以上;淋巴细胞< 1.5x109/L;血小板减少<100x109/L; 10.免疫异常:抗dsDNA抗体效价增高;抗Sm 抗体阳性;抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体;狼疮抗凝集物阳性及梅毒血清试验假阳性); 11.抗核抗体阳性。 符合上述11项中任何4项或4项以上者,可诊断SLE。 【病情活动度的评估】 应用SLEDAI评分进行SLE活动度的评估,评分以评估前十天以内的症状和检查为准(总分105分):5~9分为轻度活动,多无明显器官受累;10~14分为中度活动,伴有内脏器官的累及但程度相对较轻; 15分为重度活动,常有重要器官严重损伤,即为重症狼疮。 表SLE疾病活动指数评判标准(SLEDAI) 计分临床表 现 定义 8 癫痫样 发作 近期发作,除外代谢、感染和药物因 素 8 精神症严重的认知障碍、行为异常,包括:

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎 狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus,SLE)的肾脏并发症。我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家,是一常见病。 病因及发病机制 SLE是一免疫介导性炎症疾病,病人血循环中存在着多种自身抗体,是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清,不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用,致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积,此外,细胞免疫也起一定作用。 病理表现 光镜检查:LN主要累及肾小球,并据肾小球病变特点LN被分成如下6型,即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。LN虽然主要累及肾小球,但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。 免疫病理学检查:常呈“满堂亮”现象,即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。 电镜检查:常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物,内皮下大块电子致密物提示病变活动。 临床及实验室检查表现 SLE病人肾脏几乎全部受累,但是,早期可能只有轻度免疫病理学改变,而无临床表现。病变进展至LN出现临床症状时,其表现亦多种多样,几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。 不过,一般而言,LN的临床表现仍有一定规律可供参考:非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型;呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型,也有少数Ⅲ型;I 型常为亚临床型;Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。而且,肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。

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