系统性红斑狼疮的诊断、鉴别诊断与治疗

性
红
斑 狼
APS
疮
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
系血常规 统尿常规 性 血沉 红 斑 狼 疮
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
抗核抗体
SLE50% 代表SLE 活动性
抗核抗体谱
抗dsDNA抗体
抗ENA抗体
抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是:
• 苏木紫小体:细胞
核受抗体作用变性
系
为嗜酸性团块
统
性
红
斑
狼
疮
• 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性
纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心
瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性
,而形成赘生物.
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
系统性红斑狼疮(SLE)
主要内容:
• 概述、病因、发病机制、病理
• 临床表现
系
• 实验室和其他辅助检查
统
性
• 诊断和鉴别诊断
红 斑
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 病情的判断
狼 疮
• 治疗
• 预后
• SLE与妊娠
• 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
病因
确切病因未明，与多种因素有关
1.遗传：
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮
日光过敏
蝶形红斑
浆膜炎
肾脏异常
系
统
性
红
非侵蚀性关节炎
斑
狼 疮
造血系统损害
神经系统异常
口腔溃疡
免疫学异常 抗核抗体
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
系 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊
统 性
性 红
细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量
斑
不同类型的自身抗体,造成大量组织损
狼 疮
伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系
统
抗血小板抗体 血小板减少
性
红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 疮
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
面部及 躯干皮
疹
特殊皮肤类型：
亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于
暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚
系 统
可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕
性 红
深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下
斑 狼
脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,
疮
但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤
拉成脐行。
蝶
系
形
统 性
红
红
斑
斑
狼
疮
盘
系
状
统
吐、腹泻、腹水等，可以为
系
首发症状。
统
性 • 肝功异常
红
斑 • 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠
狼 疮
梗阻，常是SLE发作和活动
的信号。
• 与肠壁和肠系膜的血管炎有 关。
血液系统
• 贫血
• 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少
系
统
• 血小板减少
性
红
• 无痛性淋巴结肿大
斑
狼 疮
• 脾大
抗磷脂抗体综合征
系
统
血小板减少
狼 疮
红 斑
狼
疮
：
日
晒
系
后
统 性
大
红 斑
疱
狼 疮
样
皮
疹
肺
• 胸腔积液 35%
• 狼疮肺炎
系
统
• 肺间质病变
性
红
• 弥漫性肺泡出血 2% 病死率50%
斑
狼 疮
• 肺动脉高压
Logo
神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系
统 性
精神 障碍
呕吐
红
斑
狼
疮
意识 障碍
偏瘫
癫痫
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓
诊断 治疗 预后
MRI CT
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
狼疮细胞
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：周边型
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：弥散型
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：核仁型
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫双扩散
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼
性 红
疮
斑
狼
疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
手指血管炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手指坏疽
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑
狼
疮
：
亚
系 统 性 红 斑
环 形 皮 疹
急 性 皮 肤 型
症状
发生率（%）
疲劳
80～100
发热
﹥80
消瘦
系 关节痛
统
性 皮肤损害
红 斑
肾脏病变
狼 胃肠道病变
疮 呼吸道病变
﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98
心血管损害
46
淋巴系统损害
～ 50
中枢神经症状
25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系
统
清除IC的
性 红 斑 狼 疮
机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
分低下
出
病理改变
炎症反应和血管异常
系
统
性
红
斑
免疫复合物的沉积
狼
疮
系
统 性
心瓣膜赘生物的小栓子
红
斑
狼
疮
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
系 统 性 红 斑 狼 疮
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
从直肠延续
到乙状结肠
弥漫性黏膜
充血、发红
系
、水肿，糜
统 性
烂红斑呈点
红
状分布，血
斑 狼
管纹理欠清
疮
晰。上两图
为直肠，下
两图为乙状
结肠
消化系统
• 可以有食欲不振、腹痛、呕
眼
全身症状 皮肤粘膜
干燥 综合征
抗磷脂抗
系 统
体综合征
性
红
斑
狼
血液系统
疮
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
SLE
浆膜炎 肌肉骨骼 肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
肌肉骨骼
系
统
性
红
斑
狼 疮
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
指掌部 红 斑
系
统
性 红 斑
雷诺氏 现象
狼
疮
蝶形红 斑
盘状红斑
TcRα链
已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支 原体产物。 超抗原结合到TcRβ V，被一组或几组TcR识别。 超抗原结合到MHC Ⅱ类分子上，无须抗原加 工和MHC Ⅱ类分子限制
发病机制
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感
者因免疫耐受减弱,B细胞通过交叉反
系 统
应与模拟外来抗原的自身抗原相结合, 并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T
栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
红 斑
系 统
▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高
性 红
▪ 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，
斑
并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与
狼
疮
狼疮肾炎的易感性等
2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体 等
3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
TcRβ链
MHC Ⅱ类分子
超抗原