脑小血管病
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第二种，是直径为40一200 μm ，弥漫性小穿通动脉病变， 影像学表现小的腔隙性脑梗死伴白质疏松。
Ringelstein和Nabavi认为大部分脑小血管病累及 的是小穿通动脉，其血管直径为50～400 μm 。 2009年Arboix和Martt—Vilaha研究认为,脑小血管 病累及脑深部小动脉或穿通小动脉，直径在 100～400 μm ，这些小动脉直接起源于大的脑动 脉，没有侧支吻合，是解剖终末支，其血液供应 最深和最接近大脑半球中部及脑干的区域。
（3）必须同时存在CT/MR正常或小于1.5CM对应的脑干和皮 层下梗死。
（4）排除动脉粥样硬化大血管病及心源性栓塞。
SSS-TOAST:小血管闭塞(SVO)
肯定：在底节或脑干穿支动脉供血区域内存在单一的与临床症状相 对应的直径<20mm的急性梗死灶，同时在穿支动脉发出部的父动脉不 存在其他病理改变（如局灶粥样斑块，动脉夹层，血管炎，血管痉挛 等）。
Reconstructed medullary arteries of BE (A) and HH (B).
小动脉从皮质开始扩张。但BE和HH皮质下 白质小动脉扩张更突出。
内膜纤维化伴有或不伴有动脉粥样硬化。 血管外膜常纤维化，并且白质更为常见。
皮质内、皮质下血管 中膜平滑肌细胞损失， SMC损失不仅发生在 内膜纤维化区域，也 可在扩张伴或不伴内 膜纤维化段。
• Distinct from other potential mimics such as iron or calcium deposits, bone, or vessel flow voids
• Clinical history excluding traumatic diffuse axonal injury
排出小血管疾病卒中：MRI阴性和没有深穿支动脉卒中相对应 的临床症状。
很可能：独立，深穿通动脉卒中；或临床症状表现为深穿通动 脉卒中影像学没有卒中证据。
可能：脑白质疏松和/或微出血和/或血管周围间隙扩大，和/或 一个或多个与责任卒中不同区域的腔隙性脑梗死（静灶或陈旧性）
CISS：
动脉粥样硬化血栓形成中的穿支动脉闭塞；
An acute small deep (lacunar) infarct on diff usion-weighted imaging and T1weighted imaging
In diffusion-weighted image, serial axial views from basal ganglia to centrum semiovale, left to right. In T1-weighted image, coronal view, right. Note the tubular shape in the coronal plane as the infarct follows the line of a perforating arteriole
Lancet Neurol 2009; 8: 165–74
Recommended criteria for identification of cerebral microbleeds
• Black lesions on T2*-weighted MRI
• Round or ovoid lesions (rather than linear)
F=FLAIR sequence; T2=T2-weighted sequence; T1=T1-weighted sequence; white indicates that the lesion is hyperintense with respect to background brain on the sequence indicated; black indicates that the lesion is hypointense with respect to background brain on the sequence indicated
临床习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病变所导 致的临床和影像学表现。
中国脑小血管病专家共识。 中华内科杂志，2013年10月
1955 -1973年 C Miller Fisher 对腔隙的病 理学研究
第一种，是直径为200—800 μm 的穿通动脉，在其起源 或近端有粥样斑块形成，导致小动脉闭塞，影像学表现为 单个或一些大的腔隙性脑梗死不伴白质疏松；
它是一种常见全身性类型疾病，常影响肾脏和视 网膜。
它是与老年，糖尿病，特别是高血压具有很强相 关性。因此这个类型也叫高血压性小血管病。
在BE和HH的SMC损失，常伴有 血浆或纤维蛋白渗出和微血管 瘤现象，而且这些变化往往BE 更频繁。在对照组标本，未发 现中膜平滑肌细胞的丧失。
目前缺血性脑血管病分型中提及与脑小血管 病相关概念
TOAST—小血管闭塞或腔隙(SVO)
（1）一个传统意义的腔隙综合征而无皮层功能障碍证据。
（2）高血压或糖尿病史。
步态
从正常到轻微放缓，主 缓慢，碎步，宽步基，
观姿势不稳
洗牌步态（下半身帕金
森综合征步态）
长期卧床
假球麻痹
缺失（吸吮反射，掌握 吞咽困难，构音障碍， 反射，眉间反射等原始 病理性笑哭 反射存在）
严重的吞咽困难，难 以理解的发言.
日常生活能 力
在一定的独立性，
IADL可能存在小的困难 （IADL=日常生活工具 性活动）
深部白质动脉
直接伸入侧脑室白质，在周围白质发出长侧枝，并在室壁周围相互吻合。 皮质下及深部白质动脉有厚的外膜鞘和大的血管外间隙，而皮层血管没有。 深部白质动脉分出5-10个花梗状分支，在脑室周围区域形成树枝样模式。
基底节微血管
脑小血管病病理变化
病变部位——危险的血液供应
深部白质是血供脆弱区域，更容易出现慢性 低灌注现象，从而出现白质疏松，是脑小血管病 最容易出现的部位。
Fig. 4. Scanning electron micrograph showing an overview of a corrosion cast from the occipital cerebral cortex. Both the arterial distribution and capillary networks are shown. 1, pial artery; 2, pial vein; 3,subpial zone; 4, superficial capillary zone; 5, middle capillary zone; 6,deep capillary zone; 7, short cortical artery; 8, middle cortical artery; 9,long cortical artery.
很可能：在过去一周内有典型的类腔隙性脑梗死症状的短暂性脑缺 血发作的临床表现。
可能： 1 有经典的腔隙综合征的临床表现，但尚未完成影像学验证； 2存在明确的小动脉闭塞的证据，但尚未完善其他病因学的相关检
查。
A-S-C-O：小血管病
肯定：深穿支动脉卒中；小，深部卒中，在MRI或CT病灶直径小 于15mm，出现相应区域症状；或在责任病灶不同区域出现一个或 多个陈旧性或静灶腔隙性脑梗死；或者核磁共振（或CT）表现为 白质疏松，微出血，血管周围间隙扩张；或近期反复相类似TIA发 作。
Neuroimaging standards for research into small vessel disease and its contribution to ageing and neurodegeneration Lancet Neurol 2013; 12: 822–38
Lacunar
脑小血管病主要临床症状
初期阶段
中期阶段
晚期阶段
认知能力
在认知测试中轻度障碍 明显的认知功能减退，
（如执行能力，注意力， 但达不到痴呆的程度
定势转换能力）
（皮质下血管性轻度认
知功能障碍）
痴呆相关的记忆损害 （即皮质下血管性痴 呆）
情感
抑郁状态
抑郁症
无法评估
括约肌功能 从正常到急迫
尿失禁
完全性尿失禁， 有时 大便失禁
功能障碍;明显的IADL改 变和BADL活动中的一些 变化。（BADL=基本日 常生活活动）
自主性完全丧失
脑小血管病病因分类
类型1：动脉硬化性 （或与年龄有关的和血管危险因素相关小血管疾 病）
——纤维素样坏死
——脂质玻璃样变 ——微动脉粥样硬化 ——微血管瘤 ——节段性动脉结构破坏
动脉硬化性小血管病主要病理学特征中膜平滑肌 细胞丢失，纤维透明物质沉积， 管腔狭窄，血管 壁曾厚。
• Blooming effect on T2*-weighted MRI
• Devoid of signal hyperintensity on T1-weighted
or T2-weighted sequences
• At least half of lesion surrounded by brain parenchyma
因此，脑小血管病狭义定义是指累及没有侧支 吻合的解剖终末小动脉，病变动脉的直径主要 分布在400 μm 以下，其供血区域在脑深部白质 及脑干，为一组脑小血管本身病变性疾病。
小血管解剖基础
皮质动脉系统 皮层下பைடு நூலகம்质动脉 深部白质动脉 基底节微血管
皮质动脉分三种类型：短， 中，长皮质穿通动脉 。
血管扭曲
脑室周围静脉胶 原增生
弦样血管 血管密度降低
基底膜增厚
毛细血管丢失
血流量降低
小血管内微栓子因素
Microemboli from cardiac surgery
绿色区域主要分布在皮层内及皮层下区域，严重狭窄或闭塞并不是BE的基本特征。在HH不存在完全闭塞的情况。 对照组没有内膜纤维化和动脉粥样硬化表现。
脑
北 京 天
小 血
坛 医 院
管 病
神
经
内
科
李 伟
概念 解剖 病理 影像学特点 临床表现 病因学分类
概念
脑小血管指脑的小的穿支动脉和小动脉(直径40～ 200 μm)、毛细血管及小静脉，它们构成了脑组 织血供的基本单位，对脑功能的维持起着重要作 用。CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的 临床、认知、影像学及病理表现的综合征。
Lancet Neurol 2013; 12: 483–97
CMBs
A minimum intensity projection of an axial T2*weighted MRI scan (4 mm slice) shows Cobs (arrows) in proximity to vessel flow voids on the brain surface.The vessels can be distinguished from CMBs by their linear shape, whereas the CMBs appear as blind-ended round or ovoid structures.
皮层下白质动脉：大部 分直入皮层下白质，进 入白质后开始线圈状， 环状，螺旋状。
The subcortical arteries penetrate the cortex in a straight line. When they reach the subcortical white matter, they begin to coil, loop, and spiral.
急性穿支小动脉闭塞。
—— 脑小血管病
脑小血管病影像学特点
新近小的皮层下卒中 推测血管源性腔隙 推测血管源性白质高信号 血管周围间隙扩大 脑内微出血 脑萎缩
Lancet Neurol 2013; 12: 822–38
Neuroimaging standards for research into small vessel disease and its contribution to ageing and neurodegeneration Lancet Neurol 2013; 12: 822–38
Ringelstein和Nabavi认为大部分脑小血管病累及 的是小穿通动脉，其血管直径为50～400 μm 。 2009年Arboix和Martt—Vilaha研究认为,脑小血管 病累及脑深部小动脉或穿通小动脉，直径在 100～400 μm ，这些小动脉直接起源于大的脑动 脉，没有侧支吻合，是解剖终末支，其血液供应 最深和最接近大脑半球中部及脑干的区域。
（3）必须同时存在CT/MR正常或小于1.5CM对应的脑干和皮 层下梗死。
（4）排除动脉粥样硬化大血管病及心源性栓塞。
SSS-TOAST:小血管闭塞(SVO)
肯定：在底节或脑干穿支动脉供血区域内存在单一的与临床症状相 对应的直径<20mm的急性梗死灶，同时在穿支动脉发出部的父动脉不 存在其他病理改变（如局灶粥样斑块，动脉夹层，血管炎，血管痉挛 等）。
Reconstructed medullary arteries of BE (A) and HH (B).
小动脉从皮质开始扩张。但BE和HH皮质下 白质小动脉扩张更突出。
内膜纤维化伴有或不伴有动脉粥样硬化。 血管外膜常纤维化，并且白质更为常见。
皮质内、皮质下血管 中膜平滑肌细胞损失， SMC损失不仅发生在 内膜纤维化区域，也 可在扩张伴或不伴内 膜纤维化段。
• Distinct from other potential mimics such as iron or calcium deposits, bone, or vessel flow voids
• Clinical history excluding traumatic diffuse axonal injury
排出小血管疾病卒中：MRI阴性和没有深穿支动脉卒中相对应 的临床症状。
很可能：独立，深穿通动脉卒中；或临床症状表现为深穿通动 脉卒中影像学没有卒中证据。
可能：脑白质疏松和/或微出血和/或血管周围间隙扩大，和/或 一个或多个与责任卒中不同区域的腔隙性脑梗死（静灶或陈旧性）
CISS：
动脉粥样硬化血栓形成中的穿支动脉闭塞；
An acute small deep (lacunar) infarct on diff usion-weighted imaging and T1weighted imaging
In diffusion-weighted image, serial axial views from basal ganglia to centrum semiovale, left to right. In T1-weighted image, coronal view, right. Note the tubular shape in the coronal plane as the infarct follows the line of a perforating arteriole
Lancet Neurol 2009; 8: 165–74
Recommended criteria for identification of cerebral microbleeds
• Black lesions on T2*-weighted MRI
• Round or ovoid lesions (rather than linear)
F=FLAIR sequence; T2=T2-weighted sequence; T1=T1-weighted sequence; white indicates that the lesion is hyperintense with respect to background brain on the sequence indicated; black indicates that the lesion is hypointense with respect to background brain on the sequence indicated
临床习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病变所导 致的临床和影像学表现。
中国脑小血管病专家共识。 中华内科杂志，2013年10月
1955 -1973年 C Miller Fisher 对腔隙的病 理学研究
第一种，是直径为200—800 μm 的穿通动脉，在其起源 或近端有粥样斑块形成，导致小动脉闭塞，影像学表现为 单个或一些大的腔隙性脑梗死不伴白质疏松；
它是一种常见全身性类型疾病，常影响肾脏和视 网膜。
它是与老年，糖尿病，特别是高血压具有很强相 关性。因此这个类型也叫高血压性小血管病。
在BE和HH的SMC损失，常伴有 血浆或纤维蛋白渗出和微血管 瘤现象，而且这些变化往往BE 更频繁。在对照组标本，未发 现中膜平滑肌细胞的丧失。
目前缺血性脑血管病分型中提及与脑小血管 病相关概念
TOAST—小血管闭塞或腔隙(SVO)
（1）一个传统意义的腔隙综合征而无皮层功能障碍证据。
（2）高血压或糖尿病史。
步态
从正常到轻微放缓，主 缓慢，碎步，宽步基，
观姿势不稳
洗牌步态（下半身帕金
森综合征步态）
长期卧床
假球麻痹
缺失（吸吮反射，掌握 吞咽困难，构音障碍， 反射，眉间反射等原始 病理性笑哭 反射存在）
严重的吞咽困难，难 以理解的发言.
日常生活能 力
在一定的独立性，
IADL可能存在小的困难 （IADL=日常生活工具 性活动）
深部白质动脉
直接伸入侧脑室白质，在周围白质发出长侧枝，并在室壁周围相互吻合。 皮质下及深部白质动脉有厚的外膜鞘和大的血管外间隙，而皮层血管没有。 深部白质动脉分出5-10个花梗状分支，在脑室周围区域形成树枝样模式。
基底节微血管
脑小血管病病理变化
病变部位——危险的血液供应
深部白质是血供脆弱区域，更容易出现慢性 低灌注现象，从而出现白质疏松，是脑小血管病 最容易出现的部位。
Fig. 4. Scanning electron micrograph showing an overview of a corrosion cast from the occipital cerebral cortex. Both the arterial distribution and capillary networks are shown. 1, pial artery; 2, pial vein; 3,subpial zone; 4, superficial capillary zone; 5, middle capillary zone; 6,deep capillary zone; 7, short cortical artery; 8, middle cortical artery; 9,long cortical artery.
很可能：在过去一周内有典型的类腔隙性脑梗死症状的短暂性脑缺 血发作的临床表现。
可能： 1 有经典的腔隙综合征的临床表现，但尚未完成影像学验证； 2存在明确的小动脉闭塞的证据，但尚未完善其他病因学的相关检
查。
A-S-C-O：小血管病
肯定：深穿支动脉卒中；小，深部卒中，在MRI或CT病灶直径小 于15mm，出现相应区域症状；或在责任病灶不同区域出现一个或 多个陈旧性或静灶腔隙性脑梗死；或者核磁共振（或CT）表现为 白质疏松，微出血，血管周围间隙扩张；或近期反复相类似TIA发 作。
Neuroimaging standards for research into small vessel disease and its contribution to ageing and neurodegeneration Lancet Neurol 2013; 12: 822–38
Lacunar
脑小血管病主要临床症状
初期阶段
中期阶段
晚期阶段
认知能力
在认知测试中轻度障碍 明显的认知功能减退，
（如执行能力，注意力， 但达不到痴呆的程度
定势转换能力）
（皮质下血管性轻度认
知功能障碍）
痴呆相关的记忆损害 （即皮质下血管性痴 呆）
情感
抑郁状态
抑郁症
无法评估
括约肌功能 从正常到急迫
尿失禁
完全性尿失禁， 有时 大便失禁
功能障碍;明显的IADL改 变和BADL活动中的一些 变化。（BADL=基本日 常生活活动）
自主性完全丧失
脑小血管病病因分类
类型1：动脉硬化性 （或与年龄有关的和血管危险因素相关小血管疾 病）
——纤维素样坏死
——脂质玻璃样变 ——微动脉粥样硬化 ——微血管瘤 ——节段性动脉结构破坏
动脉硬化性小血管病主要病理学特征中膜平滑肌 细胞丢失，纤维透明物质沉积， 管腔狭窄，血管 壁曾厚。
• Blooming effect on T2*-weighted MRI
• Devoid of signal hyperintensity on T1-weighted
or T2-weighted sequences
• At least half of lesion surrounded by brain parenchyma
因此，脑小血管病狭义定义是指累及没有侧支 吻合的解剖终末小动脉，病变动脉的直径主要 分布在400 μm 以下，其供血区域在脑深部白质 及脑干，为一组脑小血管本身病变性疾病。
小血管解剖基础
皮质动脉系统 皮层下பைடு நூலகம்质动脉 深部白质动脉 基底节微血管
皮质动脉分三种类型：短， 中，长皮质穿通动脉 。
血管扭曲
脑室周围静脉胶 原增生
弦样血管 血管密度降低
基底膜增厚
毛细血管丢失
血流量降低
小血管内微栓子因素
Microemboli from cardiac surgery
绿色区域主要分布在皮层内及皮层下区域，严重狭窄或闭塞并不是BE的基本特征。在HH不存在完全闭塞的情况。 对照组没有内膜纤维化和动脉粥样硬化表现。
脑
北 京 天
小 血
坛 医 院
管 病
神
经
内
科
李 伟
概念 解剖 病理 影像学特点 临床表现 病因学分类
概念
脑小血管指脑的小的穿支动脉和小动脉(直径40～ 200 μm)、毛细血管及小静脉，它们构成了脑组 织血供的基本单位，对脑功能的维持起着重要作 用。CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的 临床、认知、影像学及病理表现的综合征。
Lancet Neurol 2013; 12: 483–97
CMBs
A minimum intensity projection of an axial T2*weighted MRI scan (4 mm slice) shows Cobs (arrows) in proximity to vessel flow voids on the brain surface.The vessels can be distinguished from CMBs by their linear shape, whereas the CMBs appear as blind-ended round or ovoid structures.
皮层下白质动脉：大部 分直入皮层下白质，进 入白质后开始线圈状， 环状，螺旋状。
The subcortical arteries penetrate the cortex in a straight line. When they reach the subcortical white matter, they begin to coil, loop, and spiral.
急性穿支小动脉闭塞。
—— 脑小血管病
脑小血管病影像学特点
新近小的皮层下卒中 推测血管源性腔隙 推测血管源性白质高信号 血管周围间隙扩大 脑内微出血 脑萎缩
Lancet Neurol 2013; 12: 822–38
Neuroimaging standards for research into small vessel disease and its contribution to ageing and neurodegeneration Lancet Neurol 2013; 12: 822–38