卵巢性索间质肿瘤PPT参考幻灯片

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WHO(2014)卵巢肿瘤组织学分类
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病史
• 女，23岁,间断下腹部坠痛不适4年。 • 月经未来潮。入院前4年无明显诱因出现间断下腹部坠痛不适，就诊当 地医院，B超示盆腔肿物，给予中成药等对症治疗（具体药物及用法不 详）。此后一直未予重视。患者今日来我院门诊就诊，门诊妇科B超示： 1.盆腔内混合性肿物，多考虑右侧附件区来源； 2.盆腔少量积液； 3. 幼稚子宫。门诊以盆腔肿物待查收住入院。 • 实验室检查：阴性。
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F 17Y， 腹 胀 伴 恶 心 呕 吐 三 天
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F 19Y， 腹 胀 腹 痛 一 周
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病史
• 女，56岁，发现盆腔肿物十天余入院。 • 患者入院前10天自觉下腹部坠胀，偶有轻微疼痛，无异常阴道流血、流液等
症状。就诊于当地医院，行腹部超声、CT均示：1.胸腔积液、腹腔积液；2. 盆腔实性占位，建议进一步检查。
卵巢性索间质肿瘤
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问题
• 1.性索间质肿瘤有哪些？ • 2.性索间质肿瘤临床及影像有哪些特点？
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性索间质概述
➢
胚胎第5周—中央纵沟分两侧的尿生殖嵴—内侧生殖腺嵴、外侧中肾嵴—第6周生殖腺嵴表
面上皮长入其下方的间充质—不规则的上皮细胞索（初级性索）—同时卵黄囊内胚层内的原始
性细胞沿后肠背系膜迁入初级性索—性腺。
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手术记录
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病理
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病理
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硬化性间质瘤
（sclerosing stromal tumor，SST）
➢起源于卵巢皮质中具有多向分化潜能的未分化间质细胞的少见良性 肿瘤；
➢发病率约占卵巢性索间质瘤的1.5%～7%； ➢好发于30岁前的年轻女性，约80%发生于20～30岁； ➢通常单侧卵巢发病，40%患者伴有腹水； ➢该肿瘤能分泌雌激素、雄激素，临床上出现性激素紊乱引起的月经
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手术记录
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病理
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卵泡膜细胞瘤
(Ovarian Thecoma,OT)
• 来源于卵巢性索-间质组织的少见的良性肿瘤；
•
仅占卵巢全部肿瘤的0.5%-1.0%；
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• 多发• 生Clic在k t绝o a经dd后Tex妇t 女，不到1•0C%l的ick患to 者add小Te于xt 30岁；
成新的细胞索（次级性索） —逐渐分隔为许多孤立的细胞团— 发育成包围单个生殖细胞的卵泡
细胞粒层细胞—性索周围性腺间充质分化出特殊的性腺间质(卵泡膜细胞) 。
➢ 卵巢胚胎发育的复杂性决定了卵巢性素间质肿瘤往往有多向分化。
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性索间质肿瘤
性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)起源于原始性腺中的性索 和间质组织，女性的性索间质细胞称作颗粒细胞(granulose cell)和 卵泡膜细胞(theca cell)，男性则为支持细胞(Sertoli cell)和间质 细胞(Leydig cell)，它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞 瘤，或男性的支持细胞瘤和间质细胞瘤。亦可混合构成颗粒-卵泡膜细 胞瘤或支持细胞-间质细胞瘤（又称睾丸母细胞瘤）。 卵巢性索间质肿瘤(Sex cord-stromal tumor，SCST)是一组由分化程 度不等的“性索样”细胞、性腺间质成分及其各种黄素化细胞单一或 混合构成的肿瘤，其发病率相对较低，占全部卵巢病变的2%~5%，卵 巢肿瘤的5%~7%。
异常，盆腔包块，下腹痛或下腹不适，原发或继发不育，绝经后 出血，男性化等症状。
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病理及免疫组化特征
➢显微镜下致密胶原纤维及疏松水肿区将细胞丰富区分隔成假小叶结 构。瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞密集增生形成致密区，致密区瘤 细胞间及周围血管丰富，多为薄壁小血管，部分呈血窦样结构。免疫 组化vimentin、SMA(+)，α-Inhibin多数(+)。
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鉴别诊断
卵巢内胚窦瘤
➢高度恶性的生殖细胞肿瘤，发病年龄低，20岁左右，肿瘤生长迅速， 易转移，预后差； ➢实验室检查血清 AFP多明显升高； ➢影像学多表现为巨大混合性盆腔肿块，可延伸至腹部，局部侵犯周围 组织时边界模糊不清，肿瘤内部多呈实性伴较多囊性坏死区，CT增强显 示实性区明显强化。无SST延迟强化特征。
➢
性腺的分化决定于胚细胞是否含有Y染色体。
➢
Y染色体短臂上有编码睾丸決定因子(TDF)的性别决定区(SRY)。
➢
第7周时—有TDF诱导—性腺向睾丸分化—初级性索在性腺外周呈放射状排列—曲细精管和睾
丸网—性索周围的性腺间充7周时—缺乏TDF诱导—第8周后性腺初级性索逐渐萎縮—髓质索—卵巢网;同时性腺表面形
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肿瘤全项
卵巢癌风险评估（绝经后）：34.3%（25.3 % ） 糖类蛋白CA-125：372.80 U/ml（正常值<35 U/ml）
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超声
超声提示： 1.双肾囊肿（右肾多发） 2.副脾 3.双侧腋窝多发淋巴结肿大（部分门结构不清） 4.盆腔内实性肿物：恶性可疑 5.腹腔中量积液 6.右侧胸腔积液
➢肿瘤周边区域早期显著强化是因为假小叶结构中富含血管，延迟强 化区域代表假小叶结构中的细胞密集区，无强化的区域代表假小叶结 构中的水肿区。
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CT平扫及增强表现
➢瘤体大小不一，平扫呈囊实性混杂密度，境界清晰； ➢增强肿块境界清晰，包膜完整，病灶周边盆腔内均可见多发粗大 迂曲血管影，可伴有腹水；动脉期瘤体实性部分自边缘明显强化， 静脉期及延迟期强化范围扩大，仍持续明显强化，呈“快进慢出、 向心性强化”的表现。
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MRI平扫及增强表现
➢类圆形囊实性混合肿块，边界清晰，边缘有完整包膜，T1WI、T2WI及T2WI FS上均表现为低信号环，周边见多个乳头状、绒毛状实性成分，T1WI呈等低 信号、T2WI呈稍高信号，中央为不规则囊变区，T1WI呈明显低信号，T2WI呈 明显高信号。T2WI示肿块中央高信号区内见散在分布团状、线状等或稍高信 号影，表现为“湖岛征”。在低信号包膜及实性成分周围见多根流空的肿瘤 血管。DWI示肿块周边实性成分呈高信号，囊性成份呈稍低信号。 ➢三期动态增强扫描动脉期肿块周边实性部分呈乳头状、梳齿状明显强化； 静脉期强化范围扩大，延迟期仍持续明显强化，并向中心延迟强化，囊变区 无强化。