浆细胞病PPT课件
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• POEMS综合征患者中，近60％患者均为Castleman病，且绝大多数 病理检查结果显示为透明血管型。[1]
[1] 李剑, 周道斌. POEMS 综合征的诊治新进展[J]. 中华血液学杂志, 2012, 33(10): 881-883.
重链病 HCDs
• B淋巴细胞增生性 疾病
sFLC-serum free light chains
• 40% • 肾脏排泄和清除 • κ型sFLC 3.3~19.4mg/L • λ型sFLC 5.7~26.3mg/L • κ/λ 0.26~1.6 5
sFLC-serum free light chains
• 更高的灵敏度（NSMM or LCMM，sCR？） • 更短的半衰期 • 不受肾功能影响
EMP-Extramedullary plasmacytoma
• 4% • 男：女 3:1 中位55y • 90%发生在头颈部（鼻腔、鼻窦、鼻咽、吼），但可见几乎所有器官，
包括胃肠道、中枢、胸腺、乳腺、睾丸、腮腺、淋巴结、纵膈 • 血尿M蛋白缺乏或水平低下 • 与浆细胞分化的淋巴瘤鉴别困哪（MALT型边缘区淋巴瘤、LPL）
• 浆细胞瘤：M蛋白少见
– 髓外浆细胞实体瘤 – 原发于骨骼的孤立性浆细胞实体瘤
• 预后：髓外浆细胞瘤>孤立性浆细胞瘤>MM
单克隆Ig或其组分
• Waldenstrom巨球蛋白血症：占巨球蛋白血 症1/4，单克隆IgM，BM中淋浆细胞增多。
• 重链病：α、β、γ、δ • 原发性淀粉样变性：AL
其他淀粉样变性
• 伴发恶性肿瘤：AL • 继发性淀粉样变性：AA • 家族性地中海热：AA • 遗传性系统性淀粉样变性：TTR、AI • 老年性：TTR • 血液透析相关：β2MG • CNS（Alzheimer、Down） • 局限性（甲状腺髓样癌、胰岛素细胞瘤）
• POEMS：病因不明，常伴发于MM、孤立性 浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、 MGUS
• LCDD、HCDD百度文库LHCDD • 组织中大量非淀粉样、非原纤维的无定形嗜酸性物质沉积，刚果红不
着色 • 肾脏受累多见（肾综、肾衰），其次肝、心、神经、血管，关节少见 • 多数 有骨髓浆细胞增生 • LCDD k链多见
骨硬化性骨髓瘤 poems综合征
• 五联征、多浆膜腔积液、视乳头水肿、肺动脉高压、限制性或弥散性 通气功能障碍、硬化性骨病
Case 3
• M/72y • 体检发现M蛋白，IgG K型 15g/L • T2DM史多年 • Cr 133umol/L • 骨髓浆细胞8% • MGUS？MM？
Plasma cell dyscrasias
• 意义未明的单克隆免 疫球蛋白血证
• 冷凝集素综合征 • 冷球蛋白血症 • Castleman病
– 冷凝集素综合征
• MGUS
恶性浆细胞病
恶性浆细胞病
• 浆细胞单克隆增生 • 分泌单克隆Ig或其多肽亚单位
– 血清蛋白电泳：M蛋白峰，轻链型、IgD、IgE看 不到
– 轻链不平衡现象。
• 正常多克隆浆细胞、正常多克隆Ig受抑制
浆细胞克隆性增生为主
• 多发性骨髓瘤：CRAB， 冒烟、惰性
–M – BM：浆细胞>15%或骨髓瘤细胞 – 溶骨病变
EMP-Extramedullary plasmacytoma
单克隆免疫球蛋白沉积病 MIDD
原发性淀粉样变性 轻链沉积病 重链沉积病 轻链和重链沉积病
primary systemic(AL)amyloidosis
• 异常免疫球蛋白或免疫球蛋白片段（罕见分泌重链），沉积在不同组 织内，形成β褶片结构（AL淀粉样物）
• Castleman
IgM相关疾病
• 巨球蛋白血症 • 冷凝集综合征 • 冷球蛋白血症
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？
Case 2
• M/52y • 低热、体重下降半年 • HGB↓、Cr（-）、骨质破坏（-） • IFE：IgM K型 45g/L • WM？
• 有特点的M蛋白（λ型）、IgLV基因 (IgLV 1-40和1-44) • VEGF
[1] 李剑, 周道斌. POEMS 综合征的诊治新进展[J]. 中华血液学杂志, 2012, 33(10): 881-883.
Poems syndrome-Castleman disease
• Castleman病是一种少见的淋巴增殖性疾病（HHV一8病毒感染、IL6↑）
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
• smoldering myeloma • NSMM/LCMM • Plasma cell leukemia
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？
FCM-Flow Cytometry
• 浆细胞 • 原浆细胞/骨髓瘤细胞 • 浆细胞样淋巴细胞
浆细胞病
• 良性浆细胞病 • 恶性浆细胞病
良性浆细胞病
• 反应性浆细胞增多症：慢性感染、CTD、慢 性肝病、肿瘤。
– 骨髓浆细胞占有核细胞10%以下，分化良好， 分泌的Ig为多克隆性，少数为单克隆性但水平 不高。
• AL沉积（皮下脂肪、肾、心、肝、胃肠、周围神经）、器官肿大、紫 癜、周围神经病变、凝血功能异常
• 刚果红染色阳性 • 尿中M蛋白 λ型
primary systemic(AL)amyloidosis
primary systemic(AL)amyloidosis
单克隆性轻链和重链沉积病-非淀粉样MIDD
浆细胞病
Plasma cell
Plasma cell
Plasma cell
Plasma cell
Plasma cell
Plasma cell
Immunoglobulin
Immunoglobulin
Immunoglobulin
Immunoglobulin
IFE-Immunofixationelectrophoresis
[1] 李剑, 周道斌. POEMS 综合征的诊治新进展[J]. 中华血液学杂志, 2012, 33(10): 881-883.
重链病 HCDs
• B淋巴细胞增生性 疾病
sFLC-serum free light chains
• 40% • 肾脏排泄和清除 • κ型sFLC 3.3~19.4mg/L • λ型sFLC 5.7~26.3mg/L • κ/λ 0.26~1.6 5
sFLC-serum free light chains
• 更高的灵敏度（NSMM or LCMM，sCR？） • 更短的半衰期 • 不受肾功能影响
EMP-Extramedullary plasmacytoma
• 4% • 男：女 3:1 中位55y • 90%发生在头颈部（鼻腔、鼻窦、鼻咽、吼），但可见几乎所有器官，
包括胃肠道、中枢、胸腺、乳腺、睾丸、腮腺、淋巴结、纵膈 • 血尿M蛋白缺乏或水平低下 • 与浆细胞分化的淋巴瘤鉴别困哪（MALT型边缘区淋巴瘤、LPL）
• 浆细胞瘤：M蛋白少见
– 髓外浆细胞实体瘤 – 原发于骨骼的孤立性浆细胞实体瘤
• 预后：髓外浆细胞瘤>孤立性浆细胞瘤>MM
单克隆Ig或其组分
• Waldenstrom巨球蛋白血症：占巨球蛋白血 症1/4，单克隆IgM，BM中淋浆细胞增多。
• 重链病：α、β、γ、δ • 原发性淀粉样变性：AL
其他淀粉样变性
• 伴发恶性肿瘤：AL • 继发性淀粉样变性：AA • 家族性地中海热：AA • 遗传性系统性淀粉样变性：TTR、AI • 老年性：TTR • 血液透析相关：β2MG • CNS（Alzheimer、Down） • 局限性（甲状腺髓样癌、胰岛素细胞瘤）
• POEMS：病因不明，常伴发于MM、孤立性 浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、 MGUS
• LCDD、HCDD百度文库LHCDD • 组织中大量非淀粉样、非原纤维的无定形嗜酸性物质沉积，刚果红不
着色 • 肾脏受累多见（肾综、肾衰），其次肝、心、神经、血管，关节少见 • 多数 有骨髓浆细胞增生 • LCDD k链多见
骨硬化性骨髓瘤 poems综合征
• 五联征、多浆膜腔积液、视乳头水肿、肺动脉高压、限制性或弥散性 通气功能障碍、硬化性骨病
Case 3
• M/72y • 体检发现M蛋白，IgG K型 15g/L • T2DM史多年 • Cr 133umol/L • 骨髓浆细胞8% • MGUS？MM？
Plasma cell dyscrasias
• 意义未明的单克隆免 疫球蛋白血证
• 冷凝集素综合征 • 冷球蛋白血症 • Castleman病
– 冷凝集素综合征
• MGUS
恶性浆细胞病
恶性浆细胞病
• 浆细胞单克隆增生 • 分泌单克隆Ig或其多肽亚单位
– 血清蛋白电泳：M蛋白峰，轻链型、IgD、IgE看 不到
– 轻链不平衡现象。
• 正常多克隆浆细胞、正常多克隆Ig受抑制
浆细胞克隆性增生为主
• 多发性骨髓瘤：CRAB， 冒烟、惰性
–M – BM：浆细胞>15%或骨髓瘤细胞 – 溶骨病变
EMP-Extramedullary plasmacytoma
单克隆免疫球蛋白沉积病 MIDD
原发性淀粉样变性 轻链沉积病 重链沉积病 轻链和重链沉积病
primary systemic(AL)amyloidosis
• 异常免疫球蛋白或免疫球蛋白片段（罕见分泌重链），沉积在不同组 织内，形成β褶片结构（AL淀粉样物）
• Castleman
IgM相关疾病
• 巨球蛋白血症 • 冷凝集综合征 • 冷球蛋白血症
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？
Case 2
• M/52y • 低热、体重下降半年 • HGB↓、Cr（-）、骨质破坏（-） • IFE：IgM K型 45g/L • WM？
• 有特点的M蛋白（λ型）、IgLV基因 (IgLV 1-40和1-44) • VEGF
[1] 李剑, 周道斌. POEMS 综合征的诊治新进展[J]. 中华血液学杂志, 2012, 33(10): 881-883.
Poems syndrome-Castleman disease
• Castleman病是一种少见的淋巴增殖性疾病（HHV一8病毒感染、IL6↑）
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
• smoldering myeloma • NSMM/LCMM • Plasma cell leukemia
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？
FCM-Flow Cytometry
• 浆细胞 • 原浆细胞/骨髓瘤细胞 • 浆细胞样淋巴细胞
浆细胞病
• 良性浆细胞病 • 恶性浆细胞病
良性浆细胞病
• 反应性浆细胞增多症：慢性感染、CTD、慢 性肝病、肿瘤。
– 骨髓浆细胞占有核细胞10%以下，分化良好， 分泌的Ig为多克隆性，少数为单克隆性但水平 不高。
• AL沉积（皮下脂肪、肾、心、肝、胃肠、周围神经）、器官肿大、紫 癜、周围神经病变、凝血功能异常
• 刚果红染色阳性 • 尿中M蛋白 λ型
primary systemic(AL)amyloidosis
primary systemic(AL)amyloidosis
单克隆性轻链和重链沉积病-非淀粉样MIDD
浆细胞病
Plasma cell
Plasma cell
Plasma cell
Plasma cell
Plasma cell
Plasma cell
Immunoglobulin
Immunoglobulin
Immunoglobulin
Immunoglobulin
IFE-Immunofixationelectrophoresis