【精品课件】精神发育迟滞
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缺血、中毒及社会严重隔离等。
Baidu Nhomakorabea
精神发育迟滞的分级
IQ=（智力年龄/实际年龄）＊100 轻度：IQ为50～69（70）； 中度：IQ为35～49； 重度；IQ为20～35； 极重度：IQ为20以下。
精神发育迟滞的特殊类型
先天愚型：21三体综合征或Down’s病； 脆性X综合征 结节性硬化：常染色体显性遗传； 苯丙酮尿症：先天性苯丙氨酸羟化酶缺
有研究显示，遗传因素是易患本症的素 质。单卵双生儿孤独症的一致性为90% 以上，双卵一致性为24%。本症患儿的 同胞患孤独症较正常人高3～4倍，提示 本症与遗传因素相关，但具体的遗传方 式尚不明了。
（2）脑器质性因素：
本症患儿有围生期损害史、脑电图异常、 神经系统软体征以及癫痫发作较多见， 少数病例CT头颅扫描提示脑室扩大；磁 共振影像检查见部分患儿小脑蚓部发育 不全，故认为本症与中枢神经系统异常 所致功能障碍有关。
鉴别诊断
Heller综合征 儿童精神分裂症 精神发育迟滞
Heller综合征
Heller综合征（又称婴儿痴呆或瓦解性 精神病）是一种衰退性障碍，一般在起 病前有一个明确的正常的发育过程。多 数于2～4岁起病，经数月，患儿完全丧 失语言的功能，迅速发展为痴呆等特征 可以区别。
儿童精神分裂症
儿童孤独症患病率约为每1万人口中有 4～5例，男性为多，男女之比至少为 3～4：l。本症在我国尚缺乏统一和大规 模的流行病学调查研究；我省为0.028 ％。
病因和发病机理
（1）遗传因素： （2）脑器质性因素： （3）神经生化因素： （4）认知缺陷因素： （5）多种病因：
（1）遗传因素
乏； 半乳糖血症； 先天性甲减。
精神发育迟滞的鉴别诊断
儿童孤独症 多动综合征 儿童精神分裂症 瓦解性精神病
精神发育迟滞的治疗及预防
治疗方针：照管、训练教育促进康复 药物治疗包括：病因治疗，促进脑细胞
功能的药，对症治疗 预防为主：遗传、婚产前检查、早期诊
断、预防传染病等。
儿童孤独症
（3）神经生化因素：
儿童行为与神经递质密切相关。有研究资料， 认为中枢神经系统5－羟色胺和（或）多巴胺 活性下降。伴有下丘脑功能障碍则可产生孤独 症。也有认为本症表现孤独、与别人建立不起 感情等症状是因脑内啡呔类物质的神经递质作 用异常所致。
（4）认知缺陷因素：
有人提出了认知功能与社会功能相关的 学说，认为心理认知缺陷损害了孤独症 患儿对他人精神状态的理解能力，导致 社会交往能力的缺乏，甚至对待人就像 对待无生命的物体，常错误理解别人有 意识的行为。
感知觉反应异常
表现为对外界刺激反应迟钝或发生过分 敏感，有的近似“视而不见”和“听而 不闻”的征象。反复自伤亦不表示痛苦、 而对触痒却忍受不了。
智能障碍和其他损害
孤独症患儿外貌一般无明显呆滞，但适应能力明显落 后，生活不能自理，自我防卫功能减弱，约75％患儿 智力低下（中度或重度为多“但由于语言和社会交往 障碍，因而很难对孤独症患儿的智力作出准确的评估。 有极少数患儿可表现在某一方面有特殊的才能，在幼 儿期就具有对字、数和歌词、诗词等认识、背诵表现 超常的机械记忆和推算能力，即所谓“白痴学者” （idiot－savent），其机制尚不清楚。约25％孤独 症患儿出现癫痫发作，多在少年期后首次发生癫痫。
言语交流障碍
言语发育延迟最为多见。婴儿嗯呀学语减少。 常发出尖叫声或无意义的音节。言语理解能力 障碍，缺少对讲话的反应，往往不能用语言交 流，常模仿、重复别人简短的字句。部分患儿 当语言发育后，言语交流越来越少，发音不清 或有无意义的言语。
不正常的行为方式：
常常表现为重复动作、刻板运动行为，异常的吃饭和 睡眠姿势。日常生活方式及内容，要求维持原样不变， 即使微小的变动，就会发脾气、哭闹。常有特殊的兴 趣或迷恋，对人不感兴趣，却对某些无生命的物体表 示异常的迷恋，如对瓶子盖。旋转的东西（如电风 扇）、门锁等产生强烈的迷恋，经常反复地排列、堆 砌或摆弄旋转物品。对电视的广告、气象报告特别感 兴趣，对其他节目缺乏兴趣。部分患儿常常脚尖走路、 行为怪异、情绪变化莫测。
（5）多种病因：
许多研究表明、孤独症常与某些疾病同 时存在，如脆性X综合征、结节性硬化、 肌营养不良、先天性风疹、苯丙酮尿症 以及嘌呤代谢病等，故认为孤独症是一 个多种病因的神经综合征。
临床表现
大多数患儿起病于出生后36个月以内；部分病例在2～3 岁以内基本正常。但有的3岁以后起病。临床特征为：
▪1．社会交往障碍 ▪2．言语交流障碍 ▪3．不正常的行为方式 ▪4．感知觉反应异常 ▪5．智能障碍和其他损害
社会交往障碍
患儿表现极度孤独，对自己家庭的亲人 以及周围人均缺乏情感联系、回避与他 人目光接触，不与外界接触，对环境缺 乏兴趣。亲抱或父母离开时都无所谓、 情感反应冷淡、不与小伙伴一道玩。
概述
儿童孤独症（childhood autism）。最早由 Kanner(1938)描述此病。它是起病于婴幼儿 期特有的、严重的精神障碍，属于广泛发育障 碍中一种类型。本症基本特征是：起病于婴幼 儿、极端孤僻、与人缺乏感情联系、言语障碍、 刻板运动和对环境奇特的反应。病因未明，预 后严重。
流行病学
起病形式、病程和预后
儿童孤独症是一种预后严重的慢性疾病，如至 学龄期，表现有交往语言能力、智商在70以上 者，预后则为好；如起病年龄早，至学龄期仍 无交往性语言、智力严重低下、或伴有癫痫及 明显脑器质损害基础者，预后则较为严重。总 之，一般认为孤独症的预后是与智商水平、是 否存在言语发育以及疾病的严重程度三个因素 密切相关。
精神发育迟滞
是一组疾病； 起病年龄在18岁以前； IQ为70或低于70； 伴有社会适应能力不同程度缺陷。
精神发育迟滞的病因
产前损害：遗传（染色体异常、单基因遗传、 多基因遗传、母子基因型不符）；感染；中毒； 营养不良；物理和化学因素。
产时损害：窒息、产伤、缺氧、缺血等。 产后损害：中枢神经系统感染、外伤、缺氧、
Baidu Nhomakorabea
精神发育迟滞的分级
IQ=（智力年龄/实际年龄）＊100 轻度：IQ为50～69（70）； 中度：IQ为35～49； 重度；IQ为20～35； 极重度：IQ为20以下。
精神发育迟滞的特殊类型
先天愚型：21三体综合征或Down’s病； 脆性X综合征 结节性硬化：常染色体显性遗传； 苯丙酮尿症：先天性苯丙氨酸羟化酶缺
有研究显示，遗传因素是易患本症的素 质。单卵双生儿孤独症的一致性为90% 以上，双卵一致性为24%。本症患儿的 同胞患孤独症较正常人高3～4倍，提示 本症与遗传因素相关，但具体的遗传方 式尚不明了。
（2）脑器质性因素：
本症患儿有围生期损害史、脑电图异常、 神经系统软体征以及癫痫发作较多见， 少数病例CT头颅扫描提示脑室扩大；磁 共振影像检查见部分患儿小脑蚓部发育 不全，故认为本症与中枢神经系统异常 所致功能障碍有关。
鉴别诊断
Heller综合征 儿童精神分裂症 精神发育迟滞
Heller综合征
Heller综合征（又称婴儿痴呆或瓦解性 精神病）是一种衰退性障碍，一般在起 病前有一个明确的正常的发育过程。多 数于2～4岁起病，经数月，患儿完全丧 失语言的功能，迅速发展为痴呆等特征 可以区别。
儿童精神分裂症
儿童孤独症患病率约为每1万人口中有 4～5例，男性为多，男女之比至少为 3～4：l。本症在我国尚缺乏统一和大规 模的流行病学调查研究；我省为0.028 ％。
病因和发病机理
（1）遗传因素： （2）脑器质性因素： （3）神经生化因素： （4）认知缺陷因素： （5）多种病因：
（1）遗传因素
乏； 半乳糖血症； 先天性甲减。
精神发育迟滞的鉴别诊断
儿童孤独症 多动综合征 儿童精神分裂症 瓦解性精神病
精神发育迟滞的治疗及预防
治疗方针：照管、训练教育促进康复 药物治疗包括：病因治疗，促进脑细胞
功能的药，对症治疗 预防为主：遗传、婚产前检查、早期诊
断、预防传染病等。
儿童孤独症
（3）神经生化因素：
儿童行为与神经递质密切相关。有研究资料， 认为中枢神经系统5－羟色胺和（或）多巴胺 活性下降。伴有下丘脑功能障碍则可产生孤独 症。也有认为本症表现孤独、与别人建立不起 感情等症状是因脑内啡呔类物质的神经递质作 用异常所致。
（4）认知缺陷因素：
有人提出了认知功能与社会功能相关的 学说，认为心理认知缺陷损害了孤独症 患儿对他人精神状态的理解能力，导致 社会交往能力的缺乏，甚至对待人就像 对待无生命的物体，常错误理解别人有 意识的行为。
感知觉反应异常
表现为对外界刺激反应迟钝或发生过分 敏感，有的近似“视而不见”和“听而 不闻”的征象。反复自伤亦不表示痛苦、 而对触痒却忍受不了。
智能障碍和其他损害
孤独症患儿外貌一般无明显呆滞，但适应能力明显落 后，生活不能自理，自我防卫功能减弱，约75％患儿 智力低下（中度或重度为多“但由于语言和社会交往 障碍，因而很难对孤独症患儿的智力作出准确的评估。 有极少数患儿可表现在某一方面有特殊的才能，在幼 儿期就具有对字、数和歌词、诗词等认识、背诵表现 超常的机械记忆和推算能力，即所谓“白痴学者” （idiot－savent），其机制尚不清楚。约25％孤独 症患儿出现癫痫发作，多在少年期后首次发生癫痫。
言语交流障碍
言语发育延迟最为多见。婴儿嗯呀学语减少。 常发出尖叫声或无意义的音节。言语理解能力 障碍，缺少对讲话的反应，往往不能用语言交 流，常模仿、重复别人简短的字句。部分患儿 当语言发育后，言语交流越来越少，发音不清 或有无意义的言语。
不正常的行为方式：
常常表现为重复动作、刻板运动行为，异常的吃饭和 睡眠姿势。日常生活方式及内容，要求维持原样不变， 即使微小的变动，就会发脾气、哭闹。常有特殊的兴 趣或迷恋，对人不感兴趣，却对某些无生命的物体表 示异常的迷恋，如对瓶子盖。旋转的东西（如电风 扇）、门锁等产生强烈的迷恋，经常反复地排列、堆 砌或摆弄旋转物品。对电视的广告、气象报告特别感 兴趣，对其他节目缺乏兴趣。部分患儿常常脚尖走路、 行为怪异、情绪变化莫测。
（5）多种病因：
许多研究表明、孤独症常与某些疾病同 时存在，如脆性X综合征、结节性硬化、 肌营养不良、先天性风疹、苯丙酮尿症 以及嘌呤代谢病等，故认为孤独症是一 个多种病因的神经综合征。
临床表现
大多数患儿起病于出生后36个月以内；部分病例在2～3 岁以内基本正常。但有的3岁以后起病。临床特征为：
▪1．社会交往障碍 ▪2．言语交流障碍 ▪3．不正常的行为方式 ▪4．感知觉反应异常 ▪5．智能障碍和其他损害
社会交往障碍
患儿表现极度孤独，对自己家庭的亲人 以及周围人均缺乏情感联系、回避与他 人目光接触，不与外界接触，对环境缺 乏兴趣。亲抱或父母离开时都无所谓、 情感反应冷淡、不与小伙伴一道玩。
概述
儿童孤独症（childhood autism）。最早由 Kanner(1938)描述此病。它是起病于婴幼儿 期特有的、严重的精神障碍，属于广泛发育障 碍中一种类型。本症基本特征是：起病于婴幼 儿、极端孤僻、与人缺乏感情联系、言语障碍、 刻板运动和对环境奇特的反应。病因未明，预 后严重。
流行病学
起病形式、病程和预后
儿童孤独症是一种预后严重的慢性疾病，如至 学龄期，表现有交往语言能力、智商在70以上 者，预后则为好；如起病年龄早，至学龄期仍 无交往性语言、智力严重低下、或伴有癫痫及 明显脑器质损害基础者，预后则较为严重。总 之，一般认为孤独症的预后是与智商水平、是 否存在言语发育以及疾病的严重程度三个因素 密切相关。
精神发育迟滞
是一组疾病； 起病年龄在18岁以前； IQ为70或低于70； 伴有社会适应能力不同程度缺陷。
精神发育迟滞的病因
产前损害：遗传（染色体异常、单基因遗传、 多基因遗传、母子基因型不符）；感染；中毒； 营养不良；物理和化学因素。
产时损害：窒息、产伤、缺氧、缺血等。 产后损害：中枢神经系统感染、外伤、缺氧、