内科学课件：白血病(Leukemia)

生物因素
人类T淋巴细胞病毒-I
Human T Lymphocytotropic Virus- I
C型逆转录RNA病毒 传播途径：母婴、性生活及输血 流行区域：日本西南部、加勒比海地区、中 部非洲；我国多在沿海地区 实验依据：
ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV-I病毒 正常脐血淋巴细胞与HTLV-l培养 ATL患者的血清均可检出HTLV-I抗体
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病因和发病机制
Etiology & Pathogenesis
生物因素 物理因素 化学因素 遗传因素 其他因素
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分类 Cllassification
急性非淋巴细胞白血病 ANLL,AML
M0 M1 M2 （a, b） M3 （a, v） M4 （a, b, c, EO） M5 （a, b） M6 M7
遗传因素
家族性白血病约占白血病的7‰ 单卵孪生子（1/5），比双卵孪生子者高12倍 其他遗传性疾病：
Down综合征：50/10万，比正常人群高20倍 Fanconi贫血 Bloom综合征 先天性丙种球蛋白缺乏症
机制： 染色体断裂和易位可使原癌基因的位置发生移动和 被激活(Ph染色体） 癌基因的点突变、活化和抑癌基因失活、丢失
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急性白血病
Acute Leukemia
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化学因素
苯及其衍生物（高于正常3～20倍） 药物
烷化剂及其他细胞毒药物 乙双吗琳 其它：氯病前期阶段（MDS）
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白血病
Leukemia
温州医学院附属第一医院 血液科
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概述 Introduction
白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病
其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在 细胞发育的不同阶段
特征:骨髓中异常的原始细胞呈恶性克隆性增生、积聚 ，并侵犯肝、脾、淋巴结，最终浸润破坏全身组织、 器官。而阻碍正常血细胞生成的生成。
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发病情况 Epidemiology
发病率为2.73/10万 （十大高发恶性肿瘤之一）
恶性肿瘤死亡率:
在总体中居第6位(M)和第8位(F) 在儿童及35岁以下成人中则居第1位
急性白血病比慢性白血病约5.5:1
AML 1.62/10万 ALL 0.69/10万 CML 0.36/10万 CLL 0.05/10万
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物理因素
电离辐射 Radiation
原子弹爆炸：幸存者中白血病发病率比末受照射 的人群高30倍（广岛）和17倍（长崎） 放射治疗相关的白血病
急性淋巴细胞白血病
L1 L2 L3
ALL
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M0(微分化型)
Undifferentiated Leukemia
原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显， 胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体 ，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%； 在电镜下MPO+。 免疫表型：CD33+、CD13+ 、CD34+ ;淋巴系抗 原通常为(-)，但有时CD7+ 、TdT+ 遗传学：常见5q-, 7q-
性别：
男性发病率略高于女性(1.81:1) 成人急性白血病中以AML最多见（80％） 儿童中以ALL较多见（80~85％） CML随年龄增长而发病率逐渐升高 CLL发病在50岁以后才明显增多（90％）
区域或人种
白血病发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家 我国慢淋白血病少见，而欧美国家则较常见(占白血病的25%)
Definition & History
急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病， 发病时骨髓中异常的原始细胞(Blast)大量增殖 并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主 要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继 发感染等。 1889年——第一例报道，Friedreich
1878年——白血病起源于骨髓，Neumann 细胞染色法——Ehrlich 原粒细胞和中幼粒细胞的确定——Naegeli 骨髓是红细胞和粒细胞的共同起源——Hirschfield
照射剂量(100~900cGy)与白血病发病正相 关
机制：全身或大面积照射，可使骨髓抑制和 机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组， 染色体双股DNA有可逆性断裂
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