原因不明肺部疾病影像诊断
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有家族性发病遗传倾向 20-50岁多见 症状轻微，以限制性呼吸障碍为主
-病理
肺泡腔内、肺泡壁、肺间质内 无数同心圆状排列的钙化微石 无炎症反应，间质内细胞浸润 晚期纤维化
-影像
肺野弥漫分布细小极高密度影 肺纹理、纵隔心脏、膈肌掩盖模糊 胸膜心包相对低密度线或增厚、薄层钙
化 肺大泡、肺气囊 网状纤维化
-临床
30-50岁，男多于女 无症状占1/3 咳嗽、呼吸困难、粘稠痰、胸痛 痰检PAS染色阳性颗粒
-病理
肺泡腔内含脂糖蛋白样物质沉积 肺泡上皮增生脱落 肺泡间隔完整 节段性肺气肿、不张、肺大泡
-影像
中央型：类似肺泡性肺水肿的羽毛状浸 润影
外围型：肺野外围境界清晰的斑片状阴 影，T1\T2均呈高信号
-病理
肺泡内皮和基底膜损伤 肺泡和间质内蛋白样渗出 淋巴和单核细胞浸润 肺泡内皮再生，整合渗出膜于间质内 肺泡壁、小叶间隔、胸膜下广泛纤维化
-x影像
早期正常或双下肺细小网织状影 不对称性、弥漫性 网织状、条索状、结节状阴影 广泛厚壁囊状影 肺心病
-CT
肺下部磨玻璃样阴影及实变影 与胸膜垂直的线条状影 与胸膜弧度一致的弧线影 数mm-2cm大小蜂窝状影 网状背景上的小结节影 散在小叶中心性肺气肿 中小支气管扩张
流行性出血热-影像
双肺磨玻璃状、结节状、斑片状模糊影
流行性出血热-诊断
典型临床表现 肺部出血和水肿阴影
肺-肾综合症 Goodpasture syndrome
与血清抗肾基底膜抗体有关的自身免疫 性疾病
肺泡腔内出血 急性肾小球肾炎
Goodpasture syndrome-临床
男性、17-27岁 反复咯血 上感 尿常规异常
-影像
肺实质型：肺外围多发肿块或结节影， 部分病灶玻璃渣样钙化
支气管型：支气管狭窄变厚、肺部阻塞 炎变
淋巴结增大、胸膜结节
-诊断与鉴别
骨化性肺外围结节是主要诊断依据
结核瘤 肿瘤
肺泡蛋白沉积症 pulmonary alveolar proteinosis
肺泡内大量含脂糖蛋白样物质沉积
-诊断
弥漫分布沙粒状极高密度影 病变进展缓慢
肺出血性疾病
不同程度的肺泡腔内出血及肺间质纤维 化
原因不明
流行性出血热-病理
小血管及毛细血管损伤、内皮肿胀变性、 管腔扩张
血管周围渗出、出血 肺虫血、水肿、出血
流行性出血热-临床
起病急 发热、出血、咯血、高血压、肾脏损伤
三红：颜面、颈部、上胸部 三痛：关节、眼眶、腰 蛋白尿、淋巴细胞变性
原因不明肺部疾病
内容
特发性肺间质纤维化 肺结节病 韦格肉芽肿 肺泡蛋白沉积症 肺泡微石症
特发性肺间质纤维化 Hamman-Rich syndrome
可能与遗传有关 免疫性非感染性炎症 肺泡壁损伤为主
-临床
青、中年 起病隐匿 进行性呼吸困难、干咳，进展速度差异大 合并肺部感染 缺氧表现 限制性通气障碍
-诊断
由外围至肺门逐渐减轻的间质性病变 排除其他间质纤维化
-鉴别
肺类风湿性病：类风湿结节、胸膜侵犯 SLE：心脏增大、肺炎、肺不张、胸腔积
液 硬皮病：皮肤改变、食道张力变化
结节病sarcoidosis
原因不明 累及全身多个器官肉芽肿性病变 良性经过
-临床
20-40岁，女性多见 病程缓慢症状轻微 咳嗽、少量粘痰、低热、乏力、盗汗、
纳差、胸闷 其他器官肿大
-病理
淋巴结非干酪性肉芽肿，之间不融合 容易侵犯双侧肺门淋巴结 主要沿支气管血管结缔组织和小叶间隔
蔓延
-影像
纵隔肺门淋巴结增大：最常见，多组增 大、肺门对称为特点
肺部弥漫性网状结节影：多在肺门淋巴 结病变后出现
胸膜渗出和增厚 手足短管状骨小囊状缺损吸收
case1
中央与外围交替出现
-诊断
典型表现 MRI高信号及交替特点 PAS颗粒
-鉴别
肺泡性肺水肿：心衰临床、变化快 含铁血黄素沉着症：长期心衰、含铁血
黄素细胞 肺泡癌：进展快、中下肺中内带多 结缔组织病：多系统受累
肺泡微石症
pulmonary alveolar microlithiasis
Goodpasture syndrome-影像
不规则分布斑片状或结节状阴影 肺纹理增强伴网织结节影 阴影分布与咯血有关
Goodpasture syndrome-诊断
反复咯血、贫血 肺部阴影 尿常规异常 抗体检查阳性
结缔组织疾病
结缔组织炎性损害、纤维蛋白样物资沉 积
肺淀粉样变性 amyloidosis of lung
可能与变态反应有关的支气管与肺内淀 粉样糖蛋白沉积
-临床
取决于病变侵犯的部位 支气管浸润可出现气道狭窄和破坏的症
状 继发性可出现慢性感染症状
-病理
肺实质浸润和支气管浸润 细胞间浸润、小血管基底膜下或网状纤
维支架周围沉积 支气管粘膜面正常
case2
wenku.baidu.com
case3
case4
case5
-影像特点
影像重于临床 多组淋巴结增大 肺门淋巴结对称性增大状如土豆 网织结节影多间于胸膜下，少侵犯肺尖
和肺底
-诊断
典型肺门淋巴结增大和多组淋巴结增大 影像明显而临床轻微
韦格肉芽肿 Wegener granuloma
主要累及呼吸道、肾和皮肤的坏死性肉 芽肿
-影像
肉芽肿：肺部多发较大结节和球性病灶 内出现空洞
肺出血梗死：小叶性模糊高密度影 支气管狭窄、管壁增厚破坏 少量胸腔积液 肺门纵隔淋巴结增大
-诊断
肺野中下部球形病灶出现空洞或斑片状 影
增强血管进入肿块内 免疫抑制剂治疗有效 合并鼻窦周围病变
-鉴别
肺炎 结核瘤 真菌病 周围型肺癌 转移瘤
-临床
30-50岁，男多于女 早期：上感和头面部器官急性炎症和溃
疡 发热、贫血、体重减轻 胸痛、咳嗽、咯血 尿中出现蛋白、红细胞、管型、脓细胞
-病理
坏死性肉芽肿：好发于鼻及鼻窦周围、 支气管
坏死性血管炎：好发于肺、肾、皮肤、 心血管、消化道、神经系的以动脉为主 的纤维素样变性、纤维破坏、炎性细胞 浸润
-病理
肺泡腔内、肺泡壁、肺间质内 无数同心圆状排列的钙化微石 无炎症反应，间质内细胞浸润 晚期纤维化
-影像
肺野弥漫分布细小极高密度影 肺纹理、纵隔心脏、膈肌掩盖模糊 胸膜心包相对低密度线或增厚、薄层钙
化 肺大泡、肺气囊 网状纤维化
-临床
30-50岁，男多于女 无症状占1/3 咳嗽、呼吸困难、粘稠痰、胸痛 痰检PAS染色阳性颗粒
-病理
肺泡腔内含脂糖蛋白样物质沉积 肺泡上皮增生脱落 肺泡间隔完整 节段性肺气肿、不张、肺大泡
-影像
中央型：类似肺泡性肺水肿的羽毛状浸 润影
外围型：肺野外围境界清晰的斑片状阴 影，T1\T2均呈高信号
-病理
肺泡内皮和基底膜损伤 肺泡和间质内蛋白样渗出 淋巴和单核细胞浸润 肺泡内皮再生，整合渗出膜于间质内 肺泡壁、小叶间隔、胸膜下广泛纤维化
-x影像
早期正常或双下肺细小网织状影 不对称性、弥漫性 网织状、条索状、结节状阴影 广泛厚壁囊状影 肺心病
-CT
肺下部磨玻璃样阴影及实变影 与胸膜垂直的线条状影 与胸膜弧度一致的弧线影 数mm-2cm大小蜂窝状影 网状背景上的小结节影 散在小叶中心性肺气肿 中小支气管扩张
流行性出血热-影像
双肺磨玻璃状、结节状、斑片状模糊影
流行性出血热-诊断
典型临床表现 肺部出血和水肿阴影
肺-肾综合症 Goodpasture syndrome
与血清抗肾基底膜抗体有关的自身免疫 性疾病
肺泡腔内出血 急性肾小球肾炎
Goodpasture syndrome-临床
男性、17-27岁 反复咯血 上感 尿常规异常
-影像
肺实质型：肺外围多发肿块或结节影， 部分病灶玻璃渣样钙化
支气管型：支气管狭窄变厚、肺部阻塞 炎变
淋巴结增大、胸膜结节
-诊断与鉴别
骨化性肺外围结节是主要诊断依据
结核瘤 肿瘤
肺泡蛋白沉积症 pulmonary alveolar proteinosis
肺泡内大量含脂糖蛋白样物质沉积
-诊断
弥漫分布沙粒状极高密度影 病变进展缓慢
肺出血性疾病
不同程度的肺泡腔内出血及肺间质纤维 化
原因不明
流行性出血热-病理
小血管及毛细血管损伤、内皮肿胀变性、 管腔扩张
血管周围渗出、出血 肺虫血、水肿、出血
流行性出血热-临床
起病急 发热、出血、咯血、高血压、肾脏损伤
三红：颜面、颈部、上胸部 三痛：关节、眼眶、腰 蛋白尿、淋巴细胞变性
原因不明肺部疾病
内容
特发性肺间质纤维化 肺结节病 韦格肉芽肿 肺泡蛋白沉积症 肺泡微石症
特发性肺间质纤维化 Hamman-Rich syndrome
可能与遗传有关 免疫性非感染性炎症 肺泡壁损伤为主
-临床
青、中年 起病隐匿 进行性呼吸困难、干咳，进展速度差异大 合并肺部感染 缺氧表现 限制性通气障碍
-诊断
由外围至肺门逐渐减轻的间质性病变 排除其他间质纤维化
-鉴别
肺类风湿性病：类风湿结节、胸膜侵犯 SLE：心脏增大、肺炎、肺不张、胸腔积
液 硬皮病：皮肤改变、食道张力变化
结节病sarcoidosis
原因不明 累及全身多个器官肉芽肿性病变 良性经过
-临床
20-40岁，女性多见 病程缓慢症状轻微 咳嗽、少量粘痰、低热、乏力、盗汗、
纳差、胸闷 其他器官肿大
-病理
淋巴结非干酪性肉芽肿，之间不融合 容易侵犯双侧肺门淋巴结 主要沿支气管血管结缔组织和小叶间隔
蔓延
-影像
纵隔肺门淋巴结增大：最常见，多组增 大、肺门对称为特点
肺部弥漫性网状结节影：多在肺门淋巴 结病变后出现
胸膜渗出和增厚 手足短管状骨小囊状缺损吸收
case1
中央与外围交替出现
-诊断
典型表现 MRI高信号及交替特点 PAS颗粒
-鉴别
肺泡性肺水肿：心衰临床、变化快 含铁血黄素沉着症：长期心衰、含铁血
黄素细胞 肺泡癌：进展快、中下肺中内带多 结缔组织病：多系统受累
肺泡微石症
pulmonary alveolar microlithiasis
Goodpasture syndrome-影像
不规则分布斑片状或结节状阴影 肺纹理增强伴网织结节影 阴影分布与咯血有关
Goodpasture syndrome-诊断
反复咯血、贫血 肺部阴影 尿常规异常 抗体检查阳性
结缔组织疾病
结缔组织炎性损害、纤维蛋白样物资沉 积
肺淀粉样变性 amyloidosis of lung
可能与变态反应有关的支气管与肺内淀 粉样糖蛋白沉积
-临床
取决于病变侵犯的部位 支气管浸润可出现气道狭窄和破坏的症
状 继发性可出现慢性感染症状
-病理
肺实质浸润和支气管浸润 细胞间浸润、小血管基底膜下或网状纤
维支架周围沉积 支气管粘膜面正常
case2
wenku.baidu.com
case3
case4
case5
-影像特点
影像重于临床 多组淋巴结增大 肺门淋巴结对称性增大状如土豆 网织结节影多间于胸膜下，少侵犯肺尖
和肺底
-诊断
典型肺门淋巴结增大和多组淋巴结增大 影像明显而临床轻微
韦格肉芽肿 Wegener granuloma
主要累及呼吸道、肾和皮肤的坏死性肉 芽肿
-影像
肉芽肿：肺部多发较大结节和球性病灶 内出现空洞
肺出血梗死：小叶性模糊高密度影 支气管狭窄、管壁增厚破坏 少量胸腔积液 肺门纵隔淋巴结增大
-诊断
肺野中下部球形病灶出现空洞或斑片状 影
增强血管进入肿块内 免疫抑制剂治疗有效 合并鼻窦周围病变
-鉴别
肺炎 结核瘤 真菌病 周围型肺癌 转移瘤
-临床
30-50岁，男多于女 早期：上感和头面部器官急性炎症和溃
疡 发热、贫血、体重减轻 胸痛、咳嗽、咯血 尿中出现蛋白、红细胞、管型、脓细胞
-病理
坏死性肉芽肿：好发于鼻及鼻窦周围、 支气管
坏死性血管炎：好发于肺、肾、皮肤、 心血管、消化道、神经系的以动脉为主 的纤维素样变性、纤维破坏、炎性细胞 浸润