儿童先天性气道畸形的ct诊断
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异位型
额外型
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右主支气 管发出
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气管性支气管伴气管狭窄
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结果
气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,插管堵塞气管性支气 管的危险性愈高
气管性支气管与气管夹角为22° to 108° (mean 73°)， 夹角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征气管性支气管易伴随气道狭窄
0 先心 非先心
总数 气道异常
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术 ，
支气管造影及气管镜诊断符合率几乎为100/%
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结论
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代 支气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确 先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视 对于只需要观察气道异常的患者，可用很低剂量的扫描 大多数先天性气道异常见过后不会忘记
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气管性支气管（广义和狭义）
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气管性支气管的概念（狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为 起源于气管的右上叶支气管。可在正常的猪的气道发现， 但在人就不多见了。气管性支气管通常为单侧性，多起自 气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整 个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支 气管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支 气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多 。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见
先天性气管瘘以气管食管瘘最多见, 胚胎24天至27 天，气管食管之间的隔膜形成，气管食管至第34天 基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘 气管食管瘘常与食道闭锁合并发生，瘘口位于气管 隆突和主支气管近段 MSCT气道重组可不使用对比剂通过含气空腔对比 将病变显示清楚，能清晰显示上段食管盲囊和下段 含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等
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肺叶缺如
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肺叶缺如
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肺叶缺如
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肺不发育
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肺发育不全
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马蹄肺
马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线 融合，通常伴有肺发育不良 马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自 另一侧发出
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马蹄肺
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马蹄肺
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马蹄肺
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先天性气管瘘
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儿童先天性中心气道畸形
儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心脏 大血管畸形压迫引起气道异常两大类
先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合 征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发育 不良,支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等
先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性畸 形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类
儿童先天性气道畸形的CT诊断
影像科
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ห้องสมุดไป่ตู้童先天性气道畸形
儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不 够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气 管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管 形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断
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支气管桥
支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气 管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气 管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶
分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气 管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突
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食道闭锁
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食道闭锁CT检查技术
50-100 mAs的低剂量扫描 先将婴儿直立位抱5分钟，然后再扫描 直立位抱5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端， 多层螺旋CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁，而且有可 能显示闭锁段的长度这对手术有帮助
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食道闭锁
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气管性支气管（广义和狭义）
支气管桥
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支气管桥
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支气管桥
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支气管桥鉴别诊断
支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常 气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过 2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过 2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天 性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带 和气管软骨环，但也可单发
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化 不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全 肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
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支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
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CT扫描射线剂量问题
儿童预期寿命长，辐射诱发癌症的几率高于成年人 ，故近年来儿童CT扫描射线剂量备受关注 改用MR检查是最好的解决方案，但肺，气管支气 管等结构MR显示不理想 人体不同的部位低剂量MSCT检查的效果差别很大 肺，气管支气管等结构MR低剂量MSCT检查效果 最理想 低剂量MSCT气道重组图像可提供足够的诊断信息
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气管性支气管（猪）
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20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
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120kV组
20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
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120kV组
支气管不发育-发育不良
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧 肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
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结果
先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%）
先心病患者气道畸形发生率近10倍地高于无 3000
心
2500
脏病者（12.8% :1.31%,75/587：37/2813） 2000 1500
1000
回顾性平片只能发现23%的先天性气道畸形, 500
MR扫描能发现 46%的先天性气道畸形
异位型
额外型
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右主支气 管发出
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气管性支气管伴气管狭窄
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结果
气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,插管堵塞气管性支气 管的危险性愈高
气管性支气管与气管夹角为22° to 108° (mean 73°)， 夹角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征气管性支气管易伴随气道狭窄
0 先心 非先心
总数 气道异常
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术 ，
支气管造影及气管镜诊断符合率几乎为100/%
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结论
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代 支气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确 先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视 对于只需要观察气道异常的患者，可用很低剂量的扫描 大多数先天性气道异常见过后不会忘记
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气管性支气管（广义和狭义）
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气管性支气管的概念（狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为 起源于气管的右上叶支气管。可在正常的猪的气道发现， 但在人就不多见了。气管性支气管通常为单侧性，多起自 气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整 个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支 气管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支 气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多 。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见
先天性气管瘘以气管食管瘘最多见, 胚胎24天至27 天，气管食管之间的隔膜形成，气管食管至第34天 基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘 气管食管瘘常与食道闭锁合并发生，瘘口位于气管 隆突和主支气管近段 MSCT气道重组可不使用对比剂通过含气空腔对比 将病变显示清楚，能清晰显示上段食管盲囊和下段 含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等
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肺叶缺如
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肺叶缺如
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肺叶缺如
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肺不发育
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肺发育不全
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马蹄肺
马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线 融合，通常伴有肺发育不良 马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自 另一侧发出
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马蹄肺
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马蹄肺
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马蹄肺
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先天性气管瘘
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儿童先天性中心气道畸形
儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心脏 大血管畸形压迫引起气道异常两大类
先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合 征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发育 不良,支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等
先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性畸 形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类
儿童先天性气道畸形的CT诊断
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ห้องสมุดไป่ตู้童先天性气道畸形
儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不 够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气 管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管 形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断
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支气管桥
支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气 管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气 管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶
分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气 管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突
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食道闭锁
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食道闭锁CT检查技术
50-100 mAs的低剂量扫描 先将婴儿直立位抱5分钟，然后再扫描 直立位抱5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端， 多层螺旋CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁，而且有可 能显示闭锁段的长度这对手术有帮助
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食道闭锁
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气管性支气管（广义和狭义）
支气管桥
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支气管桥
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支气管桥
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支气管桥鉴别诊断
支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常 气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过 2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过 2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天 性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带 和气管软骨环，但也可单发
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化 不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全 肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
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支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
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CT扫描射线剂量问题
儿童预期寿命长，辐射诱发癌症的几率高于成年人 ，故近年来儿童CT扫描射线剂量备受关注 改用MR检查是最好的解决方案，但肺，气管支气 管等结构MR显示不理想 人体不同的部位低剂量MSCT检查的效果差别很大 肺，气管支气管等结构MR低剂量MSCT检查效果 最理想 低剂量MSCT气道重组图像可提供足够的诊断信息
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气管性支气管（猪）
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20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
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120kV组
20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
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支气管不发育-发育不良
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧 肺，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
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结果
先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%）
先心病患者气道畸形发生率近10倍地高于无 3000
心
2500
脏病者（12.8% :1.31%,75/587：37/2813） 2000 1500
1000
回顾性平片只能发现23%的先天性气道畸形, 500
MR扫描能发现 46%的先天性气道畸形