原发中枢淋巴瘤的治疗进展-北京大学肿瘤医院
刘艳艳-难治性淋巴瘤治疗进展
• PET-CT有望提高精确诊断
• IELSG-26研究（PET/CT的预后预测价值)
• PET-CT功能成像基线参数
• 最大SUV值 • 代谢肿瘤体积 • 整体病变糖酵解（TLG）
• 多因素分析TLG与PFS和OS显著相关 • 高TLG提示一线移植巩固
（二）进展期HD的危险度分层治疗
• NCCN一线治疗选择 • ABVD、Stanford V、escBEACOPP，PET阳性部 位放疗； • 高危患者识别 • IPS大于3属高危；Deauville 五分法； • 中期PET评估 • 阳性--治疗升级；阴性--治疗降级； • 治疗完成后PET评估 • 放疗和auto-ASCT选择
•来 那度胺联合利 妥昔单抗、来那度胺维持治疗复发原发中 枢淋巴 瘤的 I 期临床 研究。 • 背景：复发CNS淋巴瘤一直没有很好的治疗方法，而临床 前研究结果表明来那度胺对ABC型DLBCL效果较好。 • 方法：该研究的主要终点是评估来那度胺10mg、20mg 、30mg治疗复发CD20+CNS NHL的安全性和疗效。次 要终点是看来那度胺是否能透过血脑屏障、静脉和鞘内用 利妥昔单抗的可行性及用来那度胺维持治疗复发CNS NHL至疾病进展的时间（TTP）。
• 靶向药物如何序贯使用？
• ibrutinib, idelalisib停药后（毒副作用、疾病进展）序 贯venetoclax治疗仍然有效； • ibrutinib, idelalisib停药后之间互换适用于因毒副作用 停药的患者；
• 靶向药物应用增加Richter综合征的发生率吗？
• Venetoclax停药原因：57% Richter综合征； • Ibrutinib停药原因：30-50% Richter综合征；
126例原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点及预后分析
126例原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点及预后分析秦燕;何小慧;周生余;刘鹏;杨建良;张长弓;杨晟;桂琳;石远凯【摘要】目的：分析胃弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特点和预后，以期更好的指导治疗。
方法：回顾性收集1999年1月至2012年3月中国医学科学院肿瘤医院收治的初治、胃原发DLBCL患者的临床资料，分析其人口学特点、分期、病理诊断、并发症、治疗和预后等特征。
结果：共计纳入研究患者126例，中位年龄49（16～81）岁，男女比例为68：58。
病理诊断为单纯DLBCL 96例、MALT伴大B细胞转化27例、伴浆样细胞分化3例。
早期患者114例（90.5%），其治疗方式包括单纯化疗37例、化疗+放疗39例、手术+化疗±放疗38例。
中位随访48个月，全组患者PFS和OS分别为75.6%和82.7%，早期和晚期患者的PFS分别为77%和41.7%（P=0.005）。
早期患者采用单纯化疗、化放疗联合和含手术治疗的PFS分别为67.3%、77.8%和77.8%（P=0.588）。
国际预后指数（IPI）评分为0分、1分和>1分患者的PFS分别为85.4%，74.4%和55.6%（P=0.011）。
Ⅰ期和Ⅱ期患者的PFS分别为81.2%和66.1%（P=0.018）。
LDH正常和升高患者的PFS分别为86.6%和63.3%（P=0.006）。
病理类型为单纯DLBCL和含有MALT成分、生发中心（GCB）和非生发中心（non-GCB）、年龄>60岁等与预后无关。
结论：早期病变比例占胃原发DLBCL 患者的绝大多数。
早期患者预后良好，手术切除并不能提高疗效。
早期患者中IPI>1分、LDH升高和临床分期II期提示预后不良。
%Objective:Primary gastric diffuse large B-cell lymphoma (PGLBCL) is a highly common subtype of extranodal non-Hodgkin lymphoma. We analyzed the disease's clinical features and prognosis to guide better treatment. Methods:We retrospectively collect-ed data from PGLBCL cases seen from January 1999to March 2012 in one cancer center. We then analyzed the demographic character-istics, clinical stage, histological diagnosis, complications, treatment, and prognostic characteristics of such patients. Results:A total of 126 patients with median age of 49 years old (range:16-81 years) were included in the study. The male-to-female ratio was 68:58. A to-tal of 96 patients were pathologically diagnosed with pure diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), 27 with mucosa-assouated lymphoid (MALT) component, and 3 with plasmacytoid differentiation. Meanwhile, 90%of the patients were in the early stage of the disease. For the early-stage patients, treatment strategy included surgery+chemotherapy ± radiotherapy for 38 cases, chemoradiotherapy for 39 cases, chemotherapy alone for 37 cases, and surgery alone for 1 case. Under a median follow up of 48 months, the 4-year progres-sion free survival (PFS) and overall ourvival (OS) rate of the whole group were 75.6%and 82.7%, respectively. PFS rates for early and advanced stage patients were 77%and41.7%(P=0.005), respectively. For the early-stage patients treated with chemotherapy alone, chemoradiotherapy, and surgery with therapy, the PFS rates were 67.3%, 77.8%, and 77.8%(P=0.588), respectively. The patients with international prognostic index (IPI) score of 0, 1, and>1 achieved PFS of 85.4%, 74.4%, and 55.6%(P=0.011), respectively. The PFS rates were 81.2%and 66.1%(P=0.018) for stagesⅠandⅡ, respectively, and 86.6%and 63.3%(P=0.006) for the normal and elevated LDH levels, respectively. The pathological type of pure DLBCL or a MALT component, GCB or non-GCB origin, and age more than 60 years old were notassociated with prognosis. Conclusion:The majority of the PGLBCL patients were in the early stage of disease, but the outcome of early-stage disease was favorable. Surgery did not improve outcomes. Univariate analysis demonstrated that IPI score>1, stageⅡdisease, and elevated LDH levels were associated with poor prognosis in the early-stage patient.【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2016(043)014【总页数】6页(P620-625)【关键词】弥漫大B细胞淋巴瘤;胃原发淋巴瘤;化疗;放射治疗;手术【作者】秦燕;何小慧;周生余;刘鹏;杨建良;张长弓;杨晟;桂琳;石远凯【作者单位】国家癌症中心/北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院内科，抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京市100021;国家癌症中心/北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院内科，抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京市100021;国家癌症中心/北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院内科，抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京市100021;国家癌症中心/北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院内科，抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京市100021;国家癌症中心/北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院内科，抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京市100021;国家癌症中心/北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院内科，抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京市100021;国家癌症中心/北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院内科，抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京市100021;国家癌症中心/北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院内科，抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京市100021;国家癌症中心/北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院内科，抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京市100021【正文语种】中文秦燕，医学博士，现任中国医学科学院肿瘤医院内科副主任医师，兼任中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会第一届青年委员会副主任委员。
原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤继发中枢浸润1例报告
原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤继发中枢浸润1例报告杨晓燕;贾荣飞【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2016(023)003【总页数】3页(P413-415)【关键词】原发性骨淋巴瘤;弥漫性大B细胞淋巴瘤【作者】杨晓燕;贾荣飞【作者单位】上海市徐汇区中心医院肿瘤科，上海 200031;上海市徐汇区中心医院肿瘤科，上海 200031【正文语种】中文【中图分类】R733.4·病例报告·原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma, PBL)是一种罕见的结外淋巴瘤，仅占结外非霍奇金淋巴瘤的4%～5%，约占骨原发肿瘤的7%[1]。
由于该病发病率低，临床认识不足，导致该病的早期诊断、规范化治疗及预后评估较为困难。
现将我院收治的1例PBL患者的诊治过程报告如下。
患者男性，44岁。
患者于2010年初出现右侧髋部疼痛，呈间歇性钝痛，并向同侧膝部放射，因不影响行走未就诊。
2010年6月患者自觉右侧髋部疼痛加重，伴行走受限，于我院就诊。
MRI示右侧髋臼及坐骨结节骨破坏并周围软组织肿块形成(图1A)，提示肿瘤性病变。
PET示右侧坐骨及耻骨及邻近软组织代谢增高[标准摄取值(SUV)31.2]，考虑转移瘤可能大，少见原发肿瘤及肉芽肿病变不除外。
患者于2010年6月28日行右髋臼病灶活组织检查，病理检查示：(右髋臼)恶性肿瘤(3.5 cm×3 cm×1 cm)；免疫组化示：CD45(+)、CD20(+)、CD3(+/-)、CD30(-)、EMA(-)、CD99(+/-)、CD68(+)、CK(-)、Vim(+)、S-100(+)、SMA(-)、Ki-67(+，80%)，见图1B。
活组织检查提示弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)。
遂入住复旦大学附属肿瘤医院化疗科。
入院查体：仅发现右髋关节活动受限，未发现肿块、浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。
淋巴瘤药物治疗的研发进展
有可能研发 出新型分子靶 向药物。目前
（ Ｃ Ｄ Ｃ ） 效 应增 强 ， 但 抗体依 赖 的细胞 或 苯 达 莫司 汀治 疗 初治 Ｆ Ｌ 的德 国Ｉ 期
专家简介
朱军，主任医师 ，教授 ，博士研究生导师。北京大学肿瘤医院淋 巴肿瘤科主任 。１ ９ ８ ４ 年毕业于第－ ＝￣ＮＸ学 ，曾在解
人鼠嵌合性抗Ｃ Ｄ ２ ０ 单抗一利妥昔单
生存 时间 （ Ｐ Ｆ Ｓ ） ５ ． ８ 个月 。 Ｏ ｆ ａ ｔ ｕ ｍ ｕ ｍ ａ ｂ
联合 Ｃ Ｈ Ｏ Ｐ 方 案治疗 初治Ｆ Ｌ 的Ｉ Ｉ 期 临床 试验 结果 显示 ， ５ ０ ０ ｍ ｇ 组 的Ｏ Ｒ Ｒ ９ ０ ％ ，
Ｃ Ｄ ２ ０ 单克 隆抗 体药物 利 妥昔单抗 （ ｒ ｉ ｔ ｕ ｘ ｉ ｍ ａ ｂ ） 的问世令淋巴瘤成 为肿瘤
淋 巴瘤药 物治 疗 的研 发 进 展
口 北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所淋 巴肿瘤 内科 宋玉琴 田乐 朱军
在 随着 对肿 瘤发 病机 制 的深 入 了 解， 以及 药学和基 因工程学 的进 步， 肿 瘤 的药物治疗 已经 从既往细胞水平上的
正在 或者 已经进 入临床 研究 和应用 阶 段的淋巴瘤靶 向药物大 致可 以归纳 为以 下几类， 介绍如下。
环境作为治疗 靶位 的新型抗肿瘤药物不 断 问世 ， 并在 临床 实践 中取得了较 好疗 效。 ２ ０ １ ２ 年美 国食品药品管理局 （ Ｆ Ｄ Ａ ） 共 审批了１ １ 种抗 肿瘤药物 ， 均为靶 向药 物… 。 显然， 靶向治疗已经成 为二十一世
纪 抗 肿瘤 治 疗 的主 流 。
特 性也令其成 为靶 向治疗研发的热点领
域。 理论上 ， 针对 淋巴瘤细胞 内外各种 受体、 影响信号传导通路任 何环 节的调 节基 因或 蛋白、细胞生存微环境 等 ， 均
原发和继发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展
中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
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发率高达 80%，多数为照射野内复发，放疗中位生存期 13 - 16 个月，5 年生存率仅 3% - 4%。综合治疗 中，由于放疗可造成血脑屏障功能的恢复、血管内皮细胞增殖以及诱导肿瘤细胞耐药，影响化疗的疗效， 另外放疗后给予大剂量 MTX 增加脑白质病变的发生，因此放疗宜在化疗完成后进行。全脊髓放疗影响造 血功能，而对预后帮助不大，因为系统性化疗及鞘内注射可预防脑脊髓膜种植；但如果 MR 检测到一个 或多个脊髓病灶，必须进行全脊髓放疗。全脑放疗的主要问题是神经毒性风险增加，尤其 60 岁以上的患 者。一项研究显示使用含全脑放疗的方案治疗 PCSCL，60 岁以上患者 100%出现远期神经毒性，而 60 岁 以下患者发生率仅为 30%。神经毒性发生的中位时间为诊断后 29 个月，因此化疗取得 CR 的患者可给予 较低的剂量放疗(全脑 30 Gy＋缩野 10Gy)，根据文献报道放疗剂量增至 50Gy 以上并不增加疗效，反而加 重神经毒性。老年患者可考虑推迟放疗，将放疗作为复发时的挽救治疗方法，目前年轻 PCNSL 患者仍以 化放疗联合作为一线方案。 3. 化疗：治疗 PCNSL 化疗药物与方案的选择与全身性 NHL 不同。全身性中高度恶性 NHL 的标准
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中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
老年患者可因全脑放疗出现严重神经毒性，因此有报告采用单纯化疗治疗老年 PCNSL 患者。II 期临 床研究和回顾性研究表明改方法可取得良好疗效， 远期神经毒性明显降低。 单纯化疗的有效率 60% -90%， 疗效持续，但多数患者最终出现复发。Glasmacher 的 II 期研究报告 65 例 PCNSL，中位年龄 59 岁(27 -75 岁)，患者接受 6 疗程的联合化疗：MTX (5g/m2，第 1，2，4，5 疗程)、Ara-C (3g/m2/d，d1-2，第 3，6 疗程)、DXM(第 3-6 疗程)和 VCR、IFO 与 CTX 交替。同时每疗程通过 Ommaya 或 Rickham 泵经侧脑室 给予 MTX、Ara-C 和强的松龙。CR 60%，PR 10%，但治疗相关死亡 9%(均死于粒缺感染)，Ommaya 泵 的相关感染率高达 19%，仅 1 例患者出现永久的认知障碍。Batchelor 报道的 II 期多中心研究入组 25 例 患者，采用单药 HD-MTX(8g/m2，双周重复)化疗，将全脑放疗延迟至疾病进展或复发时进行。该方案的 有效率为 74% ，CR52% ，中位 PFS12.8 个月，无明显神经毒性 。60 岁以上患者的 II 期研究显示以 HD-MTX(1g/m2)为基础的联合化疗有效率为 48%，CR 42%，中位 OS 为 13.4 个月，远期神经毒性 12%。 该方案疗效优于单纯放疗，神经毒性低于化放综合治疗。各研究中单纯化疗的生存期达到 32 -54 个月。 4. 鞘内给药：PCNSL 确诊时，脑脊髓膜种植转移的发生率为 0 -50%。CSF 细胞学阳性率为 26%。 脑脊髓膜病变可通过全脊髓放疗、大剂量全身化疗或鞘内给药预防和治疗。大剂量 MTX 和大剂量 Ara-C 静脉给药可在 CSF 中达到治疗浓度，但个体差异大并且维持时间短，通过鞘内给药方式 CSF 的药物浓度 比较稳定和持久， 特别是脂质体 Ara-C。 通过 Ommaya 泵从侧脑室给药 MTX 的有效治疗浓度能维持较长， 有利于提高疗效，但相关感染值得重视。接受鞘内给药的患者生存期较未接受鞘内给药的患者长(38 个月 比 24 个月，p＝0.03)。多因素分析也显示鞘内给药为有利的独立预后因素。 5. 综合治疗：全身化疗、鞘内化疗加全脑放疗的综合治疗可显著提高 PCNSL 的疗效，延长生存期， 是目前最常采用的综合治疗模式。有效率达 80% -95%，中位 OS 达 30 -40 个月，约 1/4 患者获得治愈， 甚至有报告其远期生存率与全身 DLBCL 相似。化疗采用含 HD-MTX 方案 2 -6 疗程，全脑放疗剂量 30 -40Gy，不超过 50Gy。但 60 岁以上患者的放疗相关神经毒性明显，相关死亡率高，生活质量差，很大程 度上抵消了综合治疗的优势。 6. 自体造血干细胞移植：自体造血干细胞支持下的大剂量化疗在临床研究用于 PCNSL 的一线或挽 救治疗方案取得满意的疗效。Colombat 的 II 临床试验先给予 2 疗程 MVBP，CR 和 PR 患者采用 BEAM 方 案大剂量化疗加自体干细胞移植。 16 例常规化疗有效的患者接受移植后的 3 年 OS 为 90%， 9 例(2 例拒绝， 3 例由于治疗毒性，4 例进展)未能够采用移植强化治疗的患者 3 年 OS 为 0。 Johnston 以类似方案治疗初治 或复发取得 CR 和 PR 的 PCNSL 患者，2 年的总生存率和无事件生存率为 89%和 61%。Soussain 以大剂量 化疗加 ASCT 治疗 22 例难治和复发性 PCNSL，3 年的 DFS 和 OS 为 53%和 63.7%，然而毒性较大，7 例 出现严重的神经毒性，7 例 60 岁以上患者中 5 例死于治疗相关毒性。自体造血干细胞移植在 II 期临床研 究中的疗效优于历史对照，值得进一步研究，但相关毒性使其在老年患者中的应用造成限制。 7. 挽救治疗：单纯化疗的 PCNSL 患者复发时对放疗敏感，全脑放疗作为挽救方案有效率达 74%，
恶性脑肿瘤的化学治疗进展
管操作时发生导管折断，血管痉挛等；颈内动脉ＢＣ－
ＮＵ灌注常有严重眼部并发症，如剧烈疼痛、结膜充 血、流泪等症状［１２ｊ，化疗药物和酒精均构成对视网 膜和神经系统的毒性；超选择导管技术避免眼部并 发症，但常引起严重的神经毒性，脑白质病变。颈内 动脉灌注化疗几乎不可避免的都会出现脑自质病 变。正是因为其神经毒性成为动脉灌注化疗的剂量 的限制因素。
３４％［１ ９１。
案联合化疗。成人室管膜瘤复发，用ＶＰ．１６，替莫唑
胺，亚硝脲类，铂及联合方案。多形性胶母细胞瘤的 辅助化疗采用同步替莫唑胺７５ｍｇ／ｍ２每日；或是替 莫唑胺１５０ｒａｇ一２００ｍｇ／ｍ２，５／２８方案；复发／挽救
治疗用替莫唑胺５／２８方案（初治）；也可以采用倍
伐单抗联合伊立替康；ＢＣＵＮ；ＣＣＮＵ；ＰＣＶ联合化 疗。间变形星形细胞瘤／少突胶质细胞瘤的辅助化 疗，用替莫唑胺或亚硝脲，方案同前。对于复发或挽 救治疗，用替莫唑胺５／２８方案（初治）；或是倍伐单 抗联合伊立替康；ＢＣＵＮ；ＣＣＮＵ；ＰＣＶ联合化疗。原 发性中枢神经系统淋巴瘤，用大剂量ＭＴＸ
程度如何，都应行术后放射治疗，各种所谓的“刀”
治疗仅在常规放疗后，肿瘤残留或肿瘤复发而体积 又较小时选用。对高级别胶质瘤（ＷＨＯⅢ级～Ⅳ 级）应该常规给予化疗，低级别胶质瘤（ＷＨＯ Ｉ级 一Ⅱ级）可以根据手术切除程度、病理类型和基因 缺失情况考虑是否化疗，选择能通过血脑屏障的脂 溶性、小分子药物（安全一高效）选择成熟的化疗方 案［５，６１。
进入脑脊液和脑的物质，作为血液与中枢神经系统 （ｃｅｎｔｒａｌ
ｎｅｒｖｅ
ｓｙｓｔｅｍ，ＣＮＳ）之间的调节界面，对维持
中枢神经系统内环境恒定有至关重要的作用，主要
万方数据
・３３４・
17例复发性原发中枢神经系统淋巴瘤的临床观察
示， 全组患者肿瘤实质 区及瘤周近侧水肿 区胆碱 （ Ｃ ｈ ｏ ） 峰升高及 Ｎ 一 乙酰 天门冬氨酸 （ Ｎ Ａ Ａ） 、 肌酸（ Ｃ ｒ ） 峰降低 ， 肿瘤实质 区有
明显升高的 Ｌ ｉ ｐ峰 。复发 Ｐ Ｃ Ｎ Ｓ Ｌ患者经治疗 后有 ６例 （ ３ ５ ． ３ ％） 获 Ｃ Ｒ， ４例 （ ２ ３ ． ５ ％） Ｐ Ｒ， ５例 （ ２ ９ ． ４ ％） Ｓ Ｄ， ２例 （ １ １ ． ８ ％） Ｐ Ｄ， 有效率 （ Ｒ Ｒ） 为５ ８ ． ８ ％（ １ ０ ／ １ ７ ） 。至随访截止时 间， 全组 患者 的中位生存期 （ ０ ｓ ） 为 １ １ ． １ 个月， 含替莫 唑胺方案 与培 美曲塞方 案患者 的中位 ０ Ｓ无明显差异（ Ｐ＞ ０ ． ０ ５ ） 。结论 Ｐ Ｃ Ｎ Ｓ Ｌ以脑 内异位复 发为主 ， 复发后治疗 困难 ， 预后差 ， 含替 莫唑胺或培美
Ｗ Ａ Ｎ Ｇ
，Ｌ Ｉ Ｕ Ｂ ａ ｏ ｙ ａ ｎ ，Ｘ Ｕ Ｄ ｅ ｚ ｈ ｉ ，Ｚ Ｈ Ｕ Ｙ ｕ ｆ ａ ｎ ｇ，Ｘ ｎ ，Ｔ Ａ Ｏ Ｒ ｏ ｎ ｇ ｉ ｆ ｅ ．Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ，
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｅ ｘ ｐ ｌ ｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍ ａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ， ｉ ｍ ａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ， ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｓ ａ ｎ ｄ ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｒ ｅ ｌ ａ ｐ ｓ ｅ ｄ神经 系统 淋巴瘤 ； 替莫唑胺 ； 培美 曲塞 ； 化学治疗
七例原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗
中图分类号 ：Ｒ ５ ．＋ ６ １１１
文献标识码 ：Ｂ
文章编号 ：１０ — １ １ （０ ９ ｌ０ ８ — ３ ０ ６ ４ ４ ２ ０ ）Ｏ 一 ０ ８ ０
原发 性 中枢 神经 系 统 淋 巴瘤 是 一 种 少 见 的 非 霍奇 金淋 巴瘤 。近 年来 发病 呈上 升趋 势Ⅲ 。本 文 回
例患者 临床资料 ，现报 告如下 。 资 料和 方 法 一 、临床 资 料 ：一 般 资 料 ：本 组 ７例 中男 性 ５例 ，女 性 ２例 ，年 龄 ２ ５～５ ３岁 ， 中位 年龄 ４ ３岁 。临床 主要表 现 ：颅 内压 增 高 引起
的头 痛 、恶 心 、呕 吐 ，病 果 ：７例 患者 均 完成 综 合 治疗 。５ 例 单 发 患 者 中 至 今 已 随 访 １． ， ｌ ５２月 ８月 ，２ ． ５ ２
月 ，２ ９月 ，３ ． 。２例 多 发 病灶 患 者 １例存 活 ７３月 ２． ８ ２月死 于 肿 瘤 复 发 ，另 １例 正在 随访 中 已存 活
云南医药 ２ ０ 年第 ３ 卷第 １ ０９ Ｏ 期
・
经验 交流 ・
七例原发性 中枢神经系统淋 巴瘤 的诊断和治疗
刘金 成 ，罗 林 ，袁红 平 ，曾 毅 ， 白 刚
（ 昆明医学院第三 附属医院 云南 省肿瘤医院 神经外科 ，云南 昆明 ６０ １） ５ １８
关 键 词 ：中枢 神 经 系统 ；淋 巴 瘤 ；诊 断 ；综 合 治 疗
损伤 、偏瘫 者及 精 神症 状如 情 感 障 碍 、记 忆 力 下 降等 。病程 ７ ｄ～６月 ，平 均 ３ｄ ３ 。既往 均无 免疫 性 疾 病病 史 ，均 未接 受过 免疫 抑制 药物 及放 射 治疗 ， 均无获得 性免疫 缺 陷综 合征 （ ＩＳ 的临床 表现 。 ＡＤ ） 二 、影 像 学 资料 ：病 变 为单 病 灶 ５例 ，多 病 灶 ２例 ，其 中 １ ２个 病灶 另 １ ３个病 灶 ；圆 例 例 形 或 类 圆形 病 灶 ４个 ，不规 则 形 ６个 。单 发 位 于 额 叶 ３例 ，顶 叶 １例 ，颞 叶 １例 。所有 病 例 均 常 规行 头颅 Ｃ Ｔ及 ＭＲ 检查 。Ｃ Ｉ Ｔ平 扫 示 等 密度 或 略 高密 度 实性 病 灶 ，周 围均 有 不 同程 度 水 肿 区 ，增
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
原发中枢神经系统淋巴瘤术后肌力减退
讨 论
患 者女 ，３岁 。本次 人 院前 ８个 月 出现 阵发 性 ３ 头痛 ， 行颅脑 ＭＲ 检 查 发 现右 顶 枕 叶肿 瘤 ， 于 外 Ｉ 遂
院行右 顶枕 叶肿 瘤 切Байду номын сангаас除 术 ， 后病 理 示 弥 漫 性 大 Ｂ 术
细胞 型 淋 巴瘤 ， 疫 组 化 染 色 示 Ｃ 强 阳 性 ， 免 Ｄ。
出现双 下肢 进行 性 麻 木 ， 来 我 院就 诊 。入 院后 查 遂
体 可见 患 者 生 命 体 征 无 异 常 。全 身 皮 肤 黏 膜 无 黄 染 ， 表淋 巴结无 肿大 。五 官及 心肺查 体正 常 ， 部 浅 腹 查 体正 常 ， 四肢及 脊柱 无 畸形 。神 经 系统查 体 ： 意识
疫 表型 是来源 于 Ｂ细 胞 。９ ％ 以上 的 Ｐ Ｎ Ｌ病 灶 ０ ＣＳ 都 累及 脑实 质 ， 中 ５ ％ 以 上 为多 发性 。免 疫组 化 其 ０ 检 查示 Ｃ 、 Ｄ 均 呈 阳性 。约 ３ ％ 的患 者 可发 Ｄ。 Ｃ ０ 生 蛛 网膜 浸 润 。 眼 部 浸 润 可 独 立 发 生 于 １ ％ 一 ０ ２ ％ 的 Ｐ Ｎ Ｌ患者 。眼部 损 害 作 为 Ｐ Ｎ Ｌ的最 初 ０ ＣＳ ＣＳ
两例中医治疗有效的淋巴瘤患者的医案
病例一：何某，女，1981年生。
广西南宁人，长期住在南宁。
2017年12月7日初诊，办公室职员，不经常熬夜。
患者否认乙肝病史。
脉沉细略数，舌苔厚腻。
患者因为颈部淋巴肿大发现淋巴瘤，患者排斥西医治疗，未进行任何西医治疗，要求纯中医治疗。
考虑患者需要工作，煎药不方便，故开了些中成药。
中成药：内消瘰疬丸（同仁堂或佛慈制药）（遵说明书）参芪十一味颗粒（山高制药）（遵说明书）西黄丸（北京同仁堂） 每日晚上临睡前服用一次 3-6-9-12-12克小金丸（北京同仁堂）每日早上空腹服用一次 1.5-3-4.5-6-6克复方斑蝥胶囊（贵州益佰制药）一日两次，一次3粒内消散结胶囊（自制）一日两次，一次两粒平消片（西安正大）一日三次，一次4-8片二至丸一日两次，一次9克忌口：柑橘类水果，海鲜，腌菜，烧烤，虾，螃蟹，鲤鱼2018年3月27日复诊上次初诊后，因为感冒和例假，有约一个月没有吃药。
淋巴结有增多增大的现象。
后开始吃药后，淋巴结稳定，未有变化。
近期睡眠质量较好，月经期缩短（以前八九天，服药后逐渐为七天左右），颜色变浅。
有时有透明白带，无异味。
有腹泻现象，但是拉肚子后并不影响精力。
脉细滑数，舌苔薄白。
笔者决定用一段时间汤药，加大消瘤的力度。
汤方：蒲公英30g，忍冬藤30g，金银花15g，连翘15g，地丁15g，野菊花10g，天葵子15g，柴胡10g，黄芩10g，五味子10g，藿香10g，佩兰10g，生黄芪30g，女贞子15g，墨旱莲15g，海藻30g，昆布30g，黄药子15g，山慈姑15g，玄参12g，浙贝母12g，生牡蛎30g（先煎），炙鳖甲24g（先煎），龟板15g（先煎），夏枯草15g，重楼15g，三棱1 0g，莪术10g，蝉衣6g，炒僵蚕10g，片姜黄6g，白花蛇舌草30g，半枝莲30g，菟丝子15g，沙苑子15g，党参30g，炒白术30g，茯苓30g，薏苡仁60g，苍术10g，黄柏10g ，焦三仙各15g每付药服用1-2日，一日2-3次中成药：西黄丸小金丸内消散结丸复方斑蝥胶囊多应丸患者服用上药后，肿瘤缩小，本拟暑期来京复诊，因回老家度假，没来。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的前瞻性治疗研究
原发性中枢神经系统淋巴瘤的前瞻性治疗研究程岗;王亚明;董超;张雷鸣;于新;尹丰;赵明明;赵虎林;方丹东【摘要】目的通过前瞻性研究,寻找安全有效的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)治疗方法.方法 2014年2月至2015年2月,共收治年龄75岁以下的PCNSL病例38例,给予甲氨蝶呤+替莫唑胺方案治疗,使用或不使用利妥昔单抗(MT-R方案),观察此方案的临床疗效及安全性.结果按照影像学判断标准,38例患者中2周期后达到PR的患者共31例,SD 3例,PD 1例,死亡3例,有效率为81.58％.按照美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分标准,共28例患者的ECOG评分较治疗前减少1分或评分为1分以下,有效率为73.68％.恶心、呕吐症状最常见,6例出现白细胞降低.死亡3例.结论 MT-R方案具有良好的安全性,临床效果满意,但是对于用药剂量及治疗周期仍需进行优化.【期刊名称】《中华神经外科疾病研究杂志》【年(卷),期】2016(015)001【总页数】4页(P5-8)【关键词】原发性中枢神经系统淋巴瘤;甲氨蝶呤;替莫唑胺;利妥昔单抗【作者】程岗;王亚明;董超;张雷鸣;于新;尹丰;赵明明;赵虎林;方丹东【作者单位】海军总医院神经外科,北京100048;海军总医院神经外科,北京100048;海军总医院神经外科,北京100048;海军总医院神经外科,北京100048;海军总医院神经外科,北京100048;海军总医院神经外科,北京100048;海军总医院神经外科,北京100048;海军总医院神经外科,北京100048;海军总医院神经外科,北京100048【正文语种】中文【中图分类】R739.4原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是指原发于中枢神经系统的恶性淋巴瘤，近30年来本病的发病率增长速度已经超过脑胶质瘤，其增长速度无论在任何年龄组都居颅内各肿瘤之首。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断与治疗进展
Ａｄｖ ｎｃ ｓ ｉ ｔ ａ ｎｏ ｉ ｎ Ｔｒ ｍ ｅ ｆＰｒ ｍ ａｒ ａ ｅ ｎ ｈｅ Ｄｉ ｇ ｓｓ ａ ｄ ｅ ｔ ｎｔｏ ｉ ｙ
Ｃｅ ｔ ａ ｒ ｏ ｓＳ ｓｅ ｍ ｐ ｏ ａ ｎ ｒ ｌＮｅ ｖ ｕ ｙ ｔ ｍ Ｌｙ ｈ ｍ
Ｙｏ — ｕ ｎ Ｌｉ ｕ ｑ ａ ，Ｇｕ ｎ — ｉ ｇ Ｚｈ ａ ｇｙｎ ｕ
２０ ７
．
《 国神 经 肿 瘤杂 志 》２ ０ ，（ ： ０ ２ ４ 中 ０ ８６４ ２ —７ ）７
讲座 ．
原 发 性 中枢 神 经 系统 淋 巴瘤 诊 断 与治 疗 进 展
李 友 泉 １， ， ．朱 广 迎 １， ２ ３ ， ２ ３
（ ． 京大 学肿瘤 医院；２ 北 京大 学临床肿 瘤 学院； １北 ．
原 发 性 中枢 神 经 系 统 淋 巴瘤 ｆｒ ａｙｃｎｒ ｐｉ ｒ ｅｔ ｌ ｍ ａ
ｎ ｒ ｕ ｙｔｌ ｌｎ ｈ ｉ ，Ｃ Ｓ １是 局 限 于 脑 、 ｅｖ ｓ ｓ Ｉ ｙａ ｏ ａ Ｐ Ｎ Ｌ ｏ ｓ ｅｌ ｐ ｎ 脊 髓 、 脊膜 和 眼 部 ． 脑 不伴 有 全身 其 他 部位 受 累 的非 霍 奇金 淋 巴瘤 Ｐ Ｎ Ｌ发 病 率在 非 霍奇 金 淋 巴瘤 Ｃ Ｓ ｆ ＨＬ中 占 １ ２ 占全部颅 脑 肿瘤 的 １ ６ 可 Ｎ １ ％～ ％， ％～ ％，
仍然 需 要 更 多 临床 试 验 的证 据 来 确 定 最 佳治 疗 方 案 关 键 词 ： 发 中枢 神 经 系 统淋 巴瘤 ： 射 治 疗 ： 学 治疗 ：甲 氨蝶 呤 原 放 化 中图 分 类 号 ： ７ ９ １ Ｒ ３． ４ 文 献 标 识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：７ ６ ８ ９ （ ０ ） — ２ ０ ０ １ ２ — １ ２２ ８０ ０ ７ — ５ ０ ４
淋巴细胞肿瘤侵犯中枢神经系统的诊断和治疗
注：
CNS-1：CSF无幼稚淋巴细胞 CNS-2：CSF WBC〈 5 个/μL,并见
幼稚淋巴细胞 CNS-3：CSF WBC≥ 5 个/μL,并见
幼稚淋巴细胞
血液肿瘤CNS浸润诊断
腰穿， CSF涂片， 查有无瘤 细胞
没有
症状
有，排除其 他可能病因
•脑脊液压力
•CSF细胞计数 •CSF蛋白 •FCM
(中国1978年10月在广西南宁召开的全国白血病防治研究协作工作会议)
(1) 有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高 的症状和体征)。
(2) 有脑脊液的改变：① 压力增高或200mm水柱)， 或大于60滴/min。② 白细胞计数>0.01×109/L。 ③ 涂片见到白血病细胞。④蛋白>450mg/L，或 潘迪试验阳性。
无论脑脊液中细胞数多少，症状有 无，只要看到原始细胞就预示CNS复 发或浸润。
• 正常脑脊液中无红细胞，仅有少量白细 胞。当穿刺损伤引起血性脑脊液时，白 细胞计数须经校正后才有价值，也可以 红细胞与白细胞之比为700:1的关系粗 略估计白细胞数。
【正常人脑脊液中有核细胞数参考值】
成人（0～8）×10 6 /L 儿童（0～15）×10 6 /L
一项回顾性PCR研究显示，使用两套来自免疫 球蛋白V和J区的通用引物，检测7份临床怀疑 为恶性CNS疾病、但依靠传统的细胞学不能诊 断为淋巴瘤的标本，有5份PCR结果是阳性的。 另13份来自淋巴瘤患者的标本，细胞学均未测 出有CSF侵润，但也有5份PCR是阳性的。
Gleissner B, Siehl J, Korfel A, Reinhardt R, Thiel E. CSF evaluation in primary CNS lymphoma patients by PCR of the CDR III IgH genes. Neurology 2002;58:390–396. [PubMed: 11839837] 。
弥漫大B细胞淋巴瘤与肿瘤纯度病理研究进展
弥漫大B细胞淋巴瘤与肿瘤纯度病理研究进展
叶振邦;黄文亭
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2024(40)1
【摘要】弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是最常见的B细胞淋巴瘤,目前对DLBCL的肿瘤微环境(tumor microenvironment,TME)中间质成分的研究尚不充分。
肿瘤纯度(tumor purity)是指肿瘤组织中肿瘤细胞成分与肿瘤间质成分的占比,其在一定程度上可以体现肿瘤的病理特征。
该文对肿瘤纯度、DLBCL的TME与预后相关性的研究进展进行综述,并探讨基于DLBCL间质行预后判断的可行性。
【总页数】4页(P77-80)
【作者】叶振邦;黄文亭
【作者单位】国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.1
【相关文献】
1.肿瘤相关巨噬细胞对弥漫大B细胞淋巴瘤预后影响的研究进展
2.原发性CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及分子学研究进展
3.同时具有IGH-BCL2和MYC基因重排的B细胞淋巴瘤是一种在临床及病理特征上与伯基特淋巴瘤和弥
漫性大B细胞淋巴瘤不同的侵袭性肿瘤4.调节性T细胞在弥漫大B细胞淋巴瘤肿瘤微环境的作用机制研究进展5.肿瘤相关巨噬细胞在弥漫大B细胞淋巴瘤免疫微环境中的研究进展
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泽布替尼联合利妥昔单抗、甲氨蝶呤治疗原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤1例报道
doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2023.22.1477泽布替尼联合利妥昔单抗、甲氨蝶呤治疗原发中枢弥漫大B 细胞淋巴瘤1例报道李雯慧，吴涛，陈天荣，李芸芸，刘文慧，田红娟，周芮Zanubrutinib Combined with Rituximab and Methotrexate for Treatment of Primary Central Diffuse Large B-cell Lymphoma: A Case ReportLI Wenhui, WU Tao, CHEN Tianrong, LI Yunyun, LIU Wenhui, TIAN Hongjuan, ZHOU Rui Department of Hematology, the 940th Hospital of the Joint Logistics Support Force of the Chinese People’s Liberation Army, Lanzhou 730000, China CorrespondingAuthor:WUTao,E-mail:******************Funding: Gansu Province Innovation Base and Talent Plan (Gansu Province Leukemia Clinical Research Center) (No. 21JR7RA015)Competing interests: The authors declare that they have no competing interests.关键词：淋巴瘤；原发性中枢神经系统淋巴瘤；弥漫大B 细胞淋巴瘤；泽布替尼；利妥昔单抗；甲氨蝶呤中图分类号：R733.4 开放科学(资源服务)标识码(OSID)：收稿日期：2022-12-15；修回日期：2023-02-22基金项目：甘肃省创新基地和人才计划（甘肃省白血病临床医学研究中心）资助（21JR7RA015）作者单位：730000 兰州，联勤保障部队第九四〇医院血液科通信作者：吴涛（1975-），男，博士，主任医师，主要从事造血干细胞移植，急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等恶性造血系统疾病的诊疗，E-mail: w utaozhen@ ，ORCID: 0000-0003-4321-4255作者简介：李雯慧（1999-），女，本科，医师，主要从事血液病研究，ORCID: 0009-0007-9409-7534·病例报道·0 引言原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL ）是一种源于中枢神经系统内、恶性程度高且少见的结外非霍奇金淋巴瘤。
重视原发性中枢神经系统淋巴瘤的多学科协作治疗
重视原发性中枢神经系统淋巴瘤的多学科协作治疗
陈忠平
【期刊名称】《中国神经肿瘤杂志》
【年(卷),期】2004(2)1
【摘要】原发性中枢神经系统淋巴瘤( PCNSL)是原发于脑和脊髓的非霍奇金氏淋巴瘤( NHL),临床上较少见,仅占脑肿瘤的 1%和结外 NHL的 1%～ 2%,近年来其发病率呈不断增高趋势. PCNSL的临床表现和影像学上无特异性,非手术难以确诊.目前公认比较有效的治疗是大剂量甲氨蝶呤( MTX)为主的化疗再附加或不加(特别是60岁以上的老年人)全脑放疗.手术不是主要治疗手段,但对明确诊断十分重要.虽然PCNSL病人的预后还不乐观,但近十年来,临床治疗效果已有了明显提高.经过合理的综合治疗,平均生存期已达到 3年以上, 5年生存率达到 40%.由于 PCNSL的治疗与神经系统其它肿瘤不同,我们还需要在探讨 PCNSL的临床(非手术)鉴别诊断、深入研究 PCNSL的分子病理特点以及多学科的协作治疗方面努力.
【总页数】4页(P1-4)
【作者】陈忠平
【作者单位】中山大学肿瘤医院神经外科/神经肿瘤科,广东,广州,510060
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41
【相关文献】
1.多学科综合治疗协作组在恶性肿瘤治疗中的重要性 [J], 宋启斌
2.改良的多学科协作治疗与护理模式在对压疮患者进行治疗和护r理中的应用价值探讨 [J], 汤维萍;向双琼
3.自然资源管理中的多学科协作研究：II.多学科协作研究组的工作问题 [J], Lanss.,W;刘月环
4.重视脑转移瘤的多学科协作处理 [J], 陈忠平;赛克
5.造口治疗师(ET)在多学科协作治疗(MDT)中的临床实践进展 [J], 马辉
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(医学课件)弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断与治疗现状和进展
近几十年来，DLBCL的发病率有所上升，至少部 分原因与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染有关。
5
一、流行病学和病因学(2)
DLBCL可发生于任何年龄，但以中老年为多，中位年龄为 50～70岁。男性略多于女性，男女比例约为1.3:l
近年国内的几组报告的中位年龄为49．9～54．6岁，男女比 例为1.1～2.0：1
DLBCL的病因尚不明确。免疫缺陷的患者较正常人易发生 DLBCL，类风湿性关节炎等自身免疫病患者DLBCL发病率 增高。免疫缺陷的DLBCL患者EB病毒的阳性率高于其他 DLBCL患者
14
三、发病机制1
DLBCL同其他恶性肿瘤一样，发病机制是 复杂的多步骤过程，在这一过程中，多基 因病变逐渐累积，形成恶性克隆
DLBCL是一种异质性很强的病症，发病机 制错综复杂，涉及染色体易位、异常体细 胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各 个方面。
15
三、发病机制2
根据基因表达谱将DLBCL分为三种组织学不易区分的分子 亚型
原发纵隔的大B细胞淋巴瘤
原发渗出性大B细胞淋巴瘤
血管内的大B细胞淋巴瘤
原发皮肤的淋巴瘤,腿型
浆母细胞型淋巴瘤
ALK 阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
原发中枢的弥漫大B细胞淋巴瘤
占NHL的百分比 31
2 <1 <1 <1 <1 <1 <1
黄色字体的分类是在2007年3月由WHO淋巴瘤临床咨询委员会建议增加的。 9
中国临床肿瘤学会更新多部肿瘤诊疗指南
中国当代医药2021年6月第28卷第17期-封面报道-帼临床肿瘤学会更新多部肿瘤诊疗指南文图/《中国当代医药》主笔潘锋“中国临床肿瘤学会(CSCO)指南大会”4月23日〜24日在北京举行，今年CSCO更新了鼻咽癌、分化型甲状腺癌、非小细胞肺癌、卵巢癌等23部指南，同时发布了神经内分泌肿瘤、中枢神经系统转移肿瘤等10部指南遥CSCO副理事长兼秘书长、解放军总医院肿瘤医学部江泽飞教授说:“今年是CSCO发布与更新指南数量最多的一年,随着指南制定经验的积累,CSCO各项肿瘤诊疗指南充分结合了国内外研究最新进展与我国医疗国情,已经成为具有中国特色的普适性指南和临床医生日常工作的重要参考书。
”CSCO副理事长、东部战区总医院秦叔逵教授介绍说，医学的发展经历从经验医学、实验医学到循证医学以及向精准医学发展的阶段,循证医学有三大核心,第一要积极寻求和应用最新最好的研究证据,第二要结合临床专家、医务人员的个人经验和专业知识,第三要以人为本,充分尊重患者甚至患者家属的意愿。
其中大规模随机对照的高级别临床研究及其系统评价是形成专家共识和指南并用于指导临床应用的重要组成,CSCO 指南反映了国内外最新的研究进展，同时也能更好地规范肿瘤诊疗行为。
加强ICIs毒性管理免疫检查点抑制剂渊ICIs)近年来在多个肿瘤治疗领域得到应用,但其毒性问题也备受临床关注。
山东第一医科大学第一附属医院王俊教授分别从目录、特殊人群筛查与基线检查、毒性管理和毒性监测以及附录4个部分，对2021版《CSCO免疫检查点抑制剂相关的毒性管理指南》的更新内容进行了解读。
王俊教授介绍说,新版指南对目录进行了调整,新增胰腺毒性管理章节，常见与少见的毒性管理由原来的13节增加至14节,分为常见毒性和少见毒性两大类,常见9种毒性分别是内分泌毒性、反应性皮肤毛细血管增生症(RCCEP)、肺毒性、肝脏毒性、胃肠毒性、胰腺毒性、输注反应、骨关节与肌毒性、皮肤毒性;5种少见毒性分别是眼毒性、神经毒性、心脏毒性、血液毒性、肾脏毒性，同时在附录中增加常用免疫抑制剂的用法、用量和适应证。
原发中枢神经系统淋巴瘤治疗进展
原发中枢神经系统淋巴瘤治疗进展周倩倩;易嘉宁(综述);易平勇(审校)【期刊名称】《肿瘤药学》【年(卷),期】2015(5)3【摘要】原发中枢神经系统淋巴瘤目前尚无最佳治疗方案，以高剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）为基础的化疗是目前推荐的一线治疗方案。
利妥昔单抗治疗原发中枢神经系统淋巴瘤已初见疗效，但尚需临床试验确定。
HD-MTX加巩固放疗能提高缓解率，但是由于其延迟神经毒性，并不能延长总生存期，是否需要巩固放疗仍存在争议。
大剂量化疗+自体干细胞移植（HDC+ASCT）是原发中枢神经系统淋巴瘤有效的巩固及挽救治疗方法，其最佳治疗方案仍需进一步探索。
%Currently, since there is no optimal standard treatment regimen for primary central nervous system lymphoma (PCNSL), the high-dose methotrexate (HD-MTX) based chemotherapy is the recommended first-line therapy. Rituximab in PCNSL treatment has shown signs of efficacy but still requires adequate clinical randomized trials to prove. HD-MTX plus consolidation radiotherapy can improve the response rate, but the treatment regimen can not prolong overall survival due to delayed neurotoxicity, so it is controversial yet to adopt consolidate radiotherapy. High-dose chemotherapy with autologous stem cell transplantation (HDC+ASCT) is the effective consolidation and salvage therapy for PCNSL, but its optimal regi-men needs further exploration.【总页数】7页(P161-167)【作者】周倩倩;易嘉宁(综述);易平勇(审校)【作者单位】中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院淋巴瘤血液内科，湖南长沙，410013;中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院淋巴瘤血液内科，湖南长沙，410013;中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院淋巴瘤血液内科，湖南长沙，410013【正文语种】中文【中图分类】R733.4【相关文献】1.原发性中枢神经系统淋巴瘤的免疫化学治疗进展 [J], 杨雪良;刘元波2.原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展 [J], 李洁琳;李晓玲3.原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展 [J], 本刊编辑部4.原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理诊断与治疗进展 [J], 刘雪;孔灵玲;孟祥哲;赵琪雯5.《中国肿瘤临床》文章荐读:原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展 [J], 本刊编辑部因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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神经毒性 (脑白质改变)
Morris PG, et al. J Clin Oncol 2013;31:3971
巩固化疗 (CALGB 50202)
Rubenstein JL, et al. J Clin Oncol 2013;31:3061
总生存
Rubenstein JL, et al. J Clin Oncol 2013;31:3061
疾病进展时间 (年龄分组)
Rubenstein JL, et al. J Clin Oncol 2013;31:3061
疾病进展时间 (IESLG)
Rubenstein JL, et al. J Clin Oncol 2013;31:3061
总生存 (BCL-6表达)
Rubenstein JL, et al. J Clin Oncol 2013;31:3061
巩固放疗 (G-PCNSL-SG-1)
Thiel E, et al. Lancet Oncol 2010;11:1036
放疗的作用
PFS
OS
Thiel E, et al. Lancet Oncol 2010;11:1036
单因素和多因素分析
Thiel E, et al. Lancet Oncol 2010;11:1036
RTOG研究
Shah GD, et al. J Clin Oncol 2007;25:4730
生存
Morris PG, et al. J Clin Oncol 2013;31:3971
无进展生存 (年龄分组)
Morris PG, et al. J Clin Oncol 2013;31:3971
缓解率和缓解期
Lionakis MS, et al. Cancer Cell 2017;31:833
基因突变比较
Lionakis MS, et al. Cancer Cell 2017;31:833
举例
Lionakis MS, et al. Cancer Cell 2017;31:833
Nivolumab
毒性
Ferreri AJM, et al. Lancet Haematol 2016;3:e217
巩固治疗 (移植 vs. 放疗)
Ferreri AJM, et al. Lancet Haematol 2017;4:510
新药
MYD88突变
Chapuy B, et al. Blood. 2016;127:869
PFS
Ghesquieres H, et al. ASH 2016;abstract 785
OS
Ghesquieres H, et al. ASH 2016;abstract 785
依布替尼
Grommes C, et al. Cancer Discov 2017;7:1018
DA-TEIELSG)
Ferreri A, et al. J Clin Oncol 2003;21:266
预后因素 (MSKCC)
Abrey LE, et al. J Clin Oncol 2006;24:5711
疗效评价标准
治疗原则 (1)
治疗原则 (2)
单纯放疗
Nelson DF, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992;23:9 Shibamoto Y, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005;62:809
IELSG-32
Ferreri AJM, et al. Lancet Haematol 2016;3:e217
缓解率
Ferreri AJM, et al. Lancet Haematol 2016;3:e217
生存
Ferreri AJM, et al. Lancet Haematol 2016;3:e217
原发中枢淋巴瘤的治疗进展
流行病学
§ 发病率：约占脑瘤的3%，NHL的2-3%
Villano JL, et al. Br J Cancer 2011;105:1414
病理
§ 组织学类型 ﹣ DLBCL：95% (WHO 2008 独立亚型) ﹣ 其他：Burkitt, MCL, 淋母, T细胞淋巴瘤 § 免疫表型 ﹣ BCL-2：56-93% ﹣ CD10：< 10% ﹣ BCL-6：50-80% ﹣ MUM1：> 95%
Lionakis MS, et al. Cancer Cell 2017;31:833
基线和毒性
Lionakis MS, et al. Cancer Cell 2017;31:833
药物浓度
Lionakis MS, et al. Cancer Cell 2017;31:833
缓解瀑布图
Lionakis MS, et al. Cancer Cell 2017;31:833
性明显，而放疗的远期毒性值得关注 § 大部分PCNSL为ABC型，来那度胺有可能通过抑制NF-
kappaB通路发挥作用 § PCNSL具有特征性的基因异常，抑制BCR通路和PD/PD-L1
的药物显示出很高的疗效 § CAR-T治疗的效果和安全性有待进一步研究
谢谢！
Nayak L, et al. Blood 2017;129:3071
CAR-T
Jeremy S, et al. N Engl J Med 2017;377:783
小结
§ 大剂量MTX仍然是治疗PCNSL的基石 § 一线方案需要根据患者的年龄等因素综合判断 § 一线治疗缓解后的放疗和移植巩固疗效相当，移植的短期毒
PD-L1高表达
Chapuy B, et al. Blood. 2016;127:869
分子特征
Chapuy B, et al. Blood. 2016;127:869
利妥昔单抗+来那度胺
Ghesquieres H, et al. ASH 2016;abstract 785
缓解率
Ghesquieres H, et al. ASH 2016;abstract 785