简单认识滤泡树突状细胞肉瘤
下颌骨滤泡树突细胞肉瘤1例报道并文献复习
梁 立 民 解放 军 总 医院 口腔 颌 面 外科
１ ０８５ ０ ３
步 荣 发 解放 军 总 医院 口腔 颌 面 外 科
北 京 １ ０ ５ ０８３
后 牙持续 性刺 痛 ，夜 间疼痛 剧 烈 ，后 出现 左下 唇麻
木 ，在 当地 医 院 以 “ 颌 骨 骨 髓 炎 ” 治 疗 ，服 用 下
席 庆 解 放 军总 医院 口腔 颌 面 外科
ｌ ８５ ００ ３
例报 道仅 ７ 例 （９９年 至 ２ １ ｌ １９ ０ １年） ，基 本为 个 案报
道［。临床 通 常 表现 为 颈部 或腋 窝等 浅 表淋 巴 结肿 ２ 】 大 ，也 有 的表现 为结 外病 变 ，发生 于如 口腔 ，咽喉 部 ， 以及 肝 、肠 等结 外 结 构 【５ 卜］ 未 见 有 发 生 于 ，但
ｄ ｏ ｈ ｒ ｐ ｈ ｕ ｄ ｂ ｏ ｓｄ ｒ ｄ ｆ ｒ ｈ ｓ ｕ ｒ ｉｔ ｅ ａ ｙ ｓ ｏ ｌ ｅｃ ｎ ｉ ｅ ｅ ｉ ｍｏ ． ｏ ｔ ｔ
Ｋｅ ｏｄ ： ｉ ｉ ｙｏ ；ｏｌ ｕ ｒ ｅｄｉｃｃｌｓｒｏ ； ｌ ａｔｌ Ｉｒ ｆａ ｄａ ｏｉａ ｄｔ ａ ｎ ｙｗ ｒｓ ｈｓｏ ｔｍａｆｌｃｌ ｎ ｒｉ ｅｌａｃｍａ ｍａ ｇ ｎ ｌ Ｏ ｊｗ；ｉｇ ｓ ｅｔ ｔ ｔｃ ｉ ａｄ ｔ ｉ ｎ ｔＴ ｏ ｌ ｎ ｓ ｎ ｒ ｍｅ
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滤泡树突状细胞肉瘤的临床现状
滤泡树突状细胞肉瘤的临床现状
陈鼎浪;荆仁一;陈鼎之;苏智雄
【期刊名称】《中国当代医药》
【年(卷),期】2022(29)27
【摘要】滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)作为一种临床上可见的恶性肿瘤,由于对其发病机制、临床表现和诊治等方面尚未形成一个统一的描述,导致其在临床上极易被
误诊、迟诊。
由于发病位置的不同,很多患者常会出现不同的症状,如缓慢生长的无
痛性肿块,包括腹痛、腹胀以及腹部包块为主的腹内表现以及全身症状。
如果不能
尽早诊断并采取科学的治疗措施,将会严重影响患者的身心健康。
在现有关于FDCS的诊治记录中,基本以手术为主要手段,以控制患者的病情。
因而本研究以综
述角度出发,就FDCS的临床现状进行分析,力图描述FDCS的相关病因与发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等,旨在以此加深对FDCS的认识,并为未来对其发病机制的研究提供新的观点。
【总页数】4页(P42-45)
【作者】陈鼎浪;荆仁一;陈鼎之;苏智雄
【作者单位】广西医科大学第二附属医院全科医学科;石河子大学临床医学院研究
生院;广西医科大学附属武鸣医院普通外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.滤泡树突状细胞肉瘤临床病理特点及其与EB病毒关系
2.结肠滤泡树突状细胞肉瘤伴多发转移临床病理分析
3.甲状腺滤泡树突状细胞肉瘤2例临床病理特征与免疫表型分析
4.滤泡树突状细胞肉瘤10例临床病理分析
5.炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤临床及超声表现
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滤泡树突状细胞肉瘤临床病理观察
【 关键词 】 滤泡树 突状细胞 肉瘤 ； 病理特征 ； 免疫组 织化 学 ； 鉴别诊断
Ｔｈｅ ｃ ｌ ｉ ｎｉ ｃ ｏ ｐａｔ ｈｏｌ ｏ ｇｉ ｃ ｌ ａ ａｎ ａｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏｆ ｆ ｏ ｌ ｌ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｄ ｅ ｎｄｒ ｉ ｔ ｉ ｃ ｃ ｅ ｌ ｌ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ Ｌ ／ Ｒｏ ｎ ｇ，ｅ ｔ ａ １ ． Ｇａｎ ｚ ｈ ｏ ｕ Ｃａ ｎ ｃ ｅ ｒ
Байду номын сангаас２ ０ １ ３年第 ３ ４卷第 ２ １ 期
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滤 泡 树 突状 细胞 肉瘤 临床 病 理 观 察
李荣 王冬梅 雷先华 梁婷 张相 民
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运用组 织病理学 、 免
２例分
【 摘 要】 目的 探 讨滤泡树突状细胞 肉瘤 的临床病理特点及 鉴别诊断 。方法
疫组织化学染色 ， 回顾性分 析 ２例滤 泡树 突状 细胞 肉瘤的特点 ， 并结 合相关文献 进行讨论 。结果
淋巴瘤新知识1
淋巴瘤一、恶性淋巴瘤一）淋巴系统是由大量淋巴组织为主组成的淋巴造血器官。
淋巴组织广泛分布在机体各个部位淋巴组织可分为一级淋巴组织和二级淋巴组织。
二）恶性淋巴瘤1）定义：恶性淋巴瘤（ML）是一组复杂的淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称。
2）分类：恶性淋巴瘤分为：a.霍奇金淋巴瘤（HL）：HL多以核RS细胞为特征，约占整个淋巴瘤的15%，NHL来源于经抗原刺激处于不同转化，发育阶段的T细胞，B细胞或NK细胞。
b.非霍奇金淋巴瘤（NHL）：非霍奇金淋巴瘤是一种淋巴细胞增生淋巴造血系统恶性肿瘤，具有异质性，通常来源于B或T淋巴细胞，少数来源于自然杀伤（NK）细胞。
霍奇金淋巴瘤HL发病原因极其复杂，由于HL病理分为结节性淋巴细胞或主型和经典型，经典型又包括了混合细胞型、结节硬化型、淋巴细胞消减型和富于淋巴细胞型按病毒因素（分类）1）前驱淋巴性肿瘤：a.B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤b.T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤2）成熟B细胞淋巴瘤1）慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤2）B—前淋巴细胞白血病3）脾B细胞边缘区淋巴瘤4）毛细胞白血病5）脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤毛细胞白血病变异型6）淋巴浆细胞淋巴瘤瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症7）重链病8）浆细胞骨髓瘤9）骨的孤立性浆细胞瘤10）骨外浆细胞瘤11）结外粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤) 12）结节边缘区淋巴瘤13）滤泡性淋巴瘤14）原发皮肤滤泡中心淋巴瘤15）套细胞淋巴瘤16）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），非特殊型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤中枢神经系统原发DLBCL原发皮肤DLBCL，腿型老年人EBV阳性的DLBCL17）.慢性炎性相关的DLBCL18）.淋巴瘤样肉芽肿19）.原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤20）.血管内大B细胞淋巴瘤。
21）ALK阳性大B细胞淋巴瘤22）浆母细胞性淋巴瘤23）起源于HHVS相关的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤。
滤泡树突细胞肉瘤
滤泡树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤（Follicular Dendritic Cell Sarcoma, FDCS）是一种罕见的恶性肿瘤，源于滤泡树突细胞。
在本文中，我们将深入探讨滤泡树突细胞肉瘤的病因、症状、诊断、治疗等方面。
病因滤泡树突细胞肉瘤的确切病因尚不明确，但与滤泡树突细胞和其微环境之间的异常互作有关。
滤泡树突细胞起源于间质细胞，并参与调节淋巴滤泡的形成和维持。
对于滤泡树突细胞肉瘤的发生机制，仍需要进一步的深入研究。
症状滤泡树突细胞肉瘤的症状并不特异，常表现为局部肿块、压迫症状以及淋巴结肿大等。
部分患者可能伴有发热、乏力等全身症状。
由于症状非特异，常常容易被误诊，因此确诊需要进行详细的病史采集和相关检查。
诊断滤泡树突细胞肉瘤的诊断主要依靠组织病理学检查。
通常通过手术切除肿瘤并行病理活检，观察组织形态学和免疫组织化学标记，以明确诊断。
此外，影像学检查如超声、CT、MRI等也有助于评估病变的范围和侵袭性。
治疗目前对于滤泡树突细胞肉瘤的治疗尚无统一的标准方案，一般采用手术切除联合放疗或化疗的综合治疗方式。
手术切除是治疗的首选方法，但由于该病易复发和为转移，放疗或化疗在治疗过程中也扮演着重要的角色。
个体化治疗方案应根据患者的具体情况制定。
预后滤泡树突细胞肉瘤是一种侵袭性较强的恶性肿瘤，患者的预后取决于肿瘤的大小、位置、病理类型以及治疗的效果等因素。
由于该病复发率高，患者需定期随访并密切关注可能的复发和转移情况。
结语总的来说，滤泡树突细胞肉瘤是一种罕见但危险的恶性肿瘤，对于此病的深入研究和治疗尚有待进一步完善。
希望通过本文的介绍能够增加对滤泡树突细胞肉瘤的认识，为临床医生提供更多诊断和治疗的参考依据。
滤泡树突状细胞肉瘤10例临床病理分析
２ 结果
２．１ 临床资料 本组 １０例 ＦＤＣＳ中男性 ６例，女性 ４例；年 龄 ３７～６６岁，平均 ５１岁。其中头颈部 ５例（淋巴结 ２例，扁 桃体 ２例，软组织 １例）；腹腔 ２例（大网膜 １例，淋巴结 １ 例）、脾脏、肝脏、后纵隔各 １例（表 １）。 ２．２ 眼观 肿块多为灰白、灰红或棕褐色结节状，例 ３呈分 叶状，包膜多完整。切面多质韧，例 ７似鱼肉状，例 ２灶性区 域质稍嫩，多为实性；例 １、６见出血区，例 ２见出血坏死区， 直径 １５ｃｍ。肿瘤直径 １～１２ｃｍ不等，最大者位于大网膜。 ２．３ 镜检 瘤细胞呈席纹状 （图 １Ａ）、束状、片状、“洋葱 皮”样，甚至弥漫分布于炎症细胞背景中。瘤细胞境界不清， 轻至中度嗜酸性，部分胞质染色空淡。细胞核多为卵圆形或 梭形，偶见核沟、核 内 假 包 涵 体，多 为 单 核，可 见 双 核，甚 至 “合体样”或多核瘤巨细胞（图 １Ｂ）及镜影样细胞（图 １Ｃ）。 核膜清楚，染色质稀疏，部分呈空泡状，核仁小而清晰。细胞 异型性不一，核分裂象 ０～４０／１０ＨＰＦ，例 ２核分裂象最为多 见，高达 １０／１０ＨＰＦ（图 １Ｄ）。肿瘤背景中散在或聚集分布 的炎症细胞，多为淋巴细胞和浆细胞，可围绕血管呈套袖样 结构（图 １Ｅ）。发生于淋巴结者其结构大部分或全部破坏， 部分边缘窦存在。发生于肝脾的炎性假瘤样 ＦＤＣＳ细胞呈 短梭形，炎细胞丰富，瘤细胞较少（图 １Ｆ）。 ２．４ 免疫表型 根据阳性肿瘤的百分比半数定量对 Ｄ２４０ 等其他免疫反应进行分级，并且注意主要的染色模式 （表 ２）。本组 ８０％ＦＤＣＳ中 Ｄ２４０呈强阳性，胞膜和胞质均可阳 性，以膜阳为主 （图 ２Ａ、Ｂ），２例炎性假瘤样 ＦＤＣＳ中均阴 性。此 外，ＩＭＴ、ＧＩＳＴ、神 经 鞘 瘤、平 滑 肌 瘤、ＵＰＳ、纤 维 瘤 病、 ＳＦＴ的 Ｄ２４０阳性率分别是 １００％、８５％、７３％、６０％、６０％、 ５３％和 ３３％，主 要 为 轻 到 中 度 的 胞 质 阳 性。此 外，本 组 ＦＤＣＳ的 ＣＤ２１、ＣＤ２３和 ＣＤ３５至少有一项为阳性，ｖｉｍｅｎｔｉｎ、 Ｓ１００和 ＣＤ６８可阳性，ＣＤ３、ＣＤ３４、ＳＭＡ和 ｄｅｓｍｉｎ均阴性， Ｋｉ６７增殖指数为 ５％ ～３０％。
组织细胞与树突细胞肿瘤病理诊断要点
组织细胞与树突细胞肿瘤病理诊断要点组织细胞与树突细胞肿瘤的分类1组织细胞肉瘤2Langerhans组织细胞增生症3交指树突细胞肉瘤4滤泡树突细胞肉瘤5树突细胞肉瘤，非特指组织细胞与树突细胞肿瘤一般特点1来源于吞噬细胞及辅助细胞2在淋巴样组织肿瘤肿较为少见3在淋巴结肿瘤中小于1％4两种细胞类型：抗原呈递细胞——树突细胞抗原处理细胞——吞噬细胞各型特点：一 . 组织细胞肉瘤临床特点1 具有组织细胞特点，表达组织细胞抗原的恶性疾病2 至少表达一个或一个以上的组织细胞标记3 可发生于任何年龄，如婴儿、儿童、成人，中位年龄46岁4 男性多见5 1/3发生于淋巴结，1/3发生于皮肤（单个或多个病变），1/3发生于结外，最常见的是消化道，多数为系统性表现，有时可表现为恶性组织细胞增生症6 病人有时表现为单个肿块，，但系统性病变也常见，如发热和体重下降，皮肤病变有红斑、肿块、全身多结节，肠梗阻，肝脾肿大，溶骨性破坏。
7 纵隔生殖细胞肿瘤可能会发展为组织细胞肉瘤8 进展快，预后差，70％为临床Ⅲ-Ⅳ期形态学特点：1淋巴结结构消失，代之以弥漫性增生的肿瘤细胞2肿瘤组织互不粘附，沿淋巴窦浸润3肿瘤细胞多形性，大，圆形、卵圆形，灶性区域可为梭形，胞浆丰富嗜酸性，部分细胞胞浆呈泡沫状，核圆形、卵圆形、染色质呈空泡状，可见大的多核细胞，核型不规则，异型性明显4可见反应性的小淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞和良性组织细胞免疫表型：1 肿瘤细胞来源于成熟组织细胞2 超微结构可见肿瘤细胞胞浆内含有Birbeck颗粒3 肿瘤细胞表达组织细胞标记CD68，Lysozyme高尔基区阳性，CD11c，CD14。
也表达CD45，CD45RO，HLA-DR，S100灶性弱阳性4 肿瘤细胞不表达CD33和CD34，CD1a，CD21，CD35，CD30，HMB45，CK5 Ki-67表达10~80%遗传学特征：肿瘤细胞无Ig与TCR的基因重排诊断：弥漫增生的组织细胞CD68＋CD11c＋CD14＋鉴别诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤，大细胞间变性淋巴瘤二 .朗格罕组织细胞增生症 LCH临床特点:1 包括Letterer Siwe Disease和Hand-Schullur-Christian Disease以及孤立性嗜酸性肉芽肿2 男女之比3.7:1，婴幼儿及成人3原因多种。
滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)-免疫组化标记
滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)-免疫组化标记疾病滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）是一种罕见的恶性肿瘤，有时也被称为FDC瘤。
该病多发生在颈部、胸部和腹部淋巴结等淋巴组织中，亦可发生在脾、骨髓和其他组织中。
FDCS具有明显的组织学特征和免疫组化表现。
该病的确切发病原因仍然不明，目前还没有确定有效的治疗方法。
因此，明确的诊断和鉴别诊断显得尤为重要。
免疫组化标记FDCS的确切诊断依赖于病理组织学和免疫组化。
目前认为，CD21是最好的FDCS的免疫组化标记之一。
CD21是一种可在人体正常淋巴激活过程中被发现的分子，在FDCS中也能进行免疫组化检测。
FDCS细胞呈“鸟巢状”排列，其中心是一些细胞团，这些团被称为中心暗区，团周围则是高显色度的区域，即中心明区。
CD23、CD35和CD40等也被认为是FDCS的免疫组化标记。
除此之外，一些研究表明，CD31和vimentin也被广泛运用于FDCS的免疫组化诊断，这些标记物在FDCS的检出率也相对较高。
同时，一些概述研究也强调了对CD21、CD35和CD23这些FDCS标记物检测结果的确认，以避免错误的诊断和鉴别。
诊断和鉴别诊断FDCS往往是一个多学科的过程，通常需要进行组织学和免疫组化检测。
尽管CD21、CD35和CD23已经被广泛运用于FDCS的免疫组化检测中，但目前并不存在唯一的免疫组化标记，而且往往需要与其他类型的肿瘤进行鉴别。
免疫组化检测与组织学检测的诊断符合率相对较高，但在一些例子中仍然存在诊断困难的情况。
此外，FDCS还需要进行外科手术切除、放疗、化疗等多模式治疗，以提高治疗效果。
FDCS是一种罕见的恶性肿瘤，具有明显的组织学特征和免疫组化表现。
CD21、CD35和CD23被广泛运用于FDCS的免疫组化检测中，但目前并不存在唯一的免疫组化标记。
明确的诊断和鉴别诊断显得尤为重要，需要进行组织学和免疫组化检测，以及多模式治疗。
在FDCS的诊断处理中，应注意确认免疫组化标记及检测结果，并进行综合分析鉴别其他类型的肿瘤，以达到更好的治疗效果。
滤泡性树突状细胞肉瘤研究进展
【 关键词 １ 滤泡树突状细胞 肉瘤 ； 发病机制 ； 诊断 ； 治疗
【 中图分类号 】 Ｒ ７ ３ ０ ． ２
【 文 献标识码 】 Ａ
ｄ ｏ ｉ ： １ Ｏ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｉ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ９ — ７ １ ４ ７ ． ２ ０ １ ５ ． ０ ６ ． ０ ９ ２
临近 细 胞 的胞 突 交 错 嵌 合 在 一 起 ，胞 质 感 染 并 无 直 接关 联 。
内有大量 的多 聚核糖体 以及 明显的半桥
１ 病 理 学 特 点
Ｓ ａ ｎ ｄ ｅ ｒ 等对 ｌ 例 脾脏 Ｆ Ｄ Ｃ Ｓ进 行 了
粒或 桥 粒 结 构 。 溶酶体较少见 ， 拥 有 丰 富 细 胞 遗 传 表 型分 析 ，结胞 特 征 性 表 达 为 Ｆ Ｄ Ｃ Ｓ和 Ｃ ａ ８ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ ’ ｓ 病都 不 同 程 度 的 表 滤泡 性 树 突状 细 胞 肉瘤 （ Ｆ ｏ ｌ ｌ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ 似 。
ｅ ｐ ｉ ｄ ｅ ｒ ｍ ａ ｌ ｇ ｒ ｏ ｗ ｔ ｈ ｄ ｅ ｎ ｄ ｒ ｉ ｔ ｉ ｃ ｃ ｅ ｌ ｌ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ． Ｆ Ｄ Ｃ Ｓ ） 是 一 种 罕 见 Ｃ Ｄ ２ １ 、 Ｃ Ｄ ３ ５ 、 Ｃ Ｄ ２ ３ 、 Ｒ ４ ／ ２ ３ 、 Ｋ ｉ — Ｍ４ Ｐ等 ， 达表皮生长因子受体 （
Ｇ Ｆ Ｒ 的表 还 包 括 指 状 树 突 型 细 胞 肉 瘤 、朗 汉 斯 组 有 ｖ ｉ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ、 Ｓ １ ０ ０、 ＥＭＡ、 ＣＤ ６ ８、 Ｃ Ｄ４ ５ 和 相 关 性 ，而 且 两 者 可 能 通 过 Ｅ
ＭＡ 的 弱 阳 性 和 灶 性 表 达 ， Ｎ Ｓ Ｅ和 Ｓ ｙ ｎ 达 来刺 激 Ｆ Ｄ Ｃ增 生 。 然 后 异 常 增 生 的 织 细胞 肿 瘤 等 ［ ３ １ 。 患 者 通 常 为 中 青 年 且无 Ｓ
滤泡树突细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断
讨
论
• 滤泡树突细胞肉瘤（FDCs）是一类形态学和表型 上呈现滤泡树突细胞特征的梭形或椭圆形细胞肿 瘤。以往被认为是网状细胞肉瘤/肿瘤和树突状网 状细胞肉瘤。 • 本病罕见，多为个案报道。迄今最大宗的研究报 道是17例。
临床特征
发病年龄广泛，成人多见，中位年龄44岁。 部位：1/2-2/3结内；结外以扁桃体、口腔、肝、 胃肠道及颈部软组织相对多见，肺、乳腺、腮腺、 腹膜后、脾脏等也可以发生。 症状：无痛性包块，全身症状不明显。 约有10％－20％的滤泡树突细胞肉瘤可以在 Castleman病之前或同时发生。罕见情况患者有 副肿瘤性天疱疮。
• I was greatly surprised on looking at the immunostains. CD21 shows up serpertine trabeculae of meshworks, as well as nodular meshworks penetrated by multiple blood vessels. CD20 shows up a similar pattern. On going back to morphology, in particular in combination with presence of many blood vessles in between, I believe these are the serpertine and polyvacsular follicles that might be seen in rare cases of hyaline-vascular Castleman disease. Also the FDCs in these areas are more uniform than those seen in the storiform tumor areas.
胰腺滤泡树突状细胞肉瘤1例报道并文献复习
•短篇论著•医学影像学杂志3014年第28卷第4期JMedlmagingVol. 28 N。
. 4 2018胰腺滤泡树突状细胞肉瘤1例报道并文献复习P a n c r e a t i c f o l li c u l a r d e n t r i t i c c e ll s a r c o m a：o n e c a s e r e p o r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w康冰，王希恒，孙丛(山东大学附属山东省医学影像学研究所山东济南250021)【摘要】目的探讨胰腺滤泡树突状细胞肉瘤（F D C S)的临床及影像学特点。
方法回顾性分析经手术病理证实的1 例胰腺F D C S患者临床资料，结合文献报道，对其C T平扫及增强扫描的影像表现进行探讨。
结果患者C T表现为胰腺 外生性实性肿块，位于胰头部，边界清晰，中心坏死，增强扫描胰腺期呈高强化，可见供血血管影，静脉期强化程度减低，术 后病理为F D C S合并巨淋巴结增生症。
结论胰腺F D C S为罕见疾病，影像学表现具有一定特点，但缺乏特异性，确诊依 赖于病理学检查。
【关键词】胰腺;滤泡树突状细胞肉瘤;体层摄影术，X线计算机中图分类号：R736.7;R814.42文献标识码:A 文章编号：1006-9011 (2018&04-069292滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)，是一种罕见的起源于生发中心滤 泡树突状细胞的恶性肿瘤。
由M od a等[1]于1986 年首先报道。
FDCS主要发生于淋巴结，也可发生 于淋巴结外脏器，如口腔、鼻咽部、胃肠道、肝脏、胰 腺及脾等[29]。
胰腺FDCS极为罕见。
回顾性分析 2014年山东省立医院收治1例胰腺FDCS患者的影 像学及临床资料，并结合相关的FDCS文献资料，报 道如下。
1资料与方法患者，女，25岁。
腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的病理学特征及与EB病毒感染的相关性分析
腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的病理学特征及与EB病毒感染的相关性分析发表时间：2014-08-25T11:33:37.530Z 来源：《医药前沿》2014年第10期供稿作者：孙万仆[导读] 通过肉眼可见肿瘤呈境界清晰的结节状。
对于腹腔内的结外滤泡树突细胞肿瘤，分为经典型和炎性假瘤样两种亚型。
孙万仆(河南省濮阳市人民医院病理科 457000)【摘要】目的对腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的病理学特征及与EB病毒感染的相关性进行分析。
方法收集我院自2003年1月-2012年3月收治的腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤患者14例，采用免疫组织化学标记法对其病理学特点进行分析，并采用EBER原位杂交检测EB病毒。
结果免疫组织化学标记显示，肿瘤细胞CD21、CD23和波形蛋白均弥漫强阳性表达，CD34、CD117未表达，CD35、S-100蛋白、CD68、HLA-DR、EMA为部分表达。
EB病毒检测有7例为阴性。
结论腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤在临床上较为少见，对其病理特征和免疫表型进行研究有助于鉴别诊断腹腔内其他类型的细胞肿瘤，发生于肝脏的呈炎性假瘤样形态的非典型患者，容易发生误诊。
腹腔内非肝脏性滤泡树突细胞肉瘤与EB病毒感染的关系并不密切。
【关键词】 EB病毒树突细胞滤泡【中图分类号】R735.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）10-0258-02为积累经验，收集我院自2003年1月-2012年3月的腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤患者14例，进行总结，并报告如下。
1. 资料与方法1.1一般资料患者14例，年龄27-69岁，平均年龄41.8岁。
其中，男性患者12例，女性患者2例。
患者有腹部不适、腹痛和腹腔内肿块等临床表现。
1.2主要方法所有患者均实施免疫组织化学标记及EBER原位杂交检测。
免疫组织化学标记使用Envision两步法，采用EBER原位杂交检测EB病毒。
2. 结果通过影像学检查确认，4例患者的病灶数量为2个，分别位于肝左叶及胃黏膜下；经过术后确认，其余10例患者为位于阑尾、空肠系膜和大网膜的腹腔内肿块。
滤泡性树突状细胞肉瘤研究进展
大量 的细胞器 包括线 粒体 和内质 网状 组织 ， 缺少 Ｂ ｉ ｒ ｂ ｅ ｃ ｋ颗 粒、 复合结 节点和类 牙问交 错胞 质。肿瘤通过 淋 巴细胞 和胞 浆进行渗透 。
Ｆ Ｄ Ｃ Ｓ起 源 于 淋 巴 滤 泡 树 突 状 细 胞 （ ｆ ｏ ｌ ｌ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｄ ｅ ｎ ｄ ｒ ｉ ｔ ｉ ｃ
的报 道逐渐增 多 ， 有 发生 于扁桃 体 、 咽部 、 胃、 胰腺 、 腹膜、 腹
膜后 、 腭、 小肠 、 肠 系膜 、 脾、 纵膈、 肝脏 、 甲状 腺 、 肺、 乳腺 、 结
肠 等 １ 生 物 学 特 征 和 病 理 特 点
表达 ， 但 只有 Ｃ Ｄ ２ ３有 一 定 的特 异 性
ｃ ｅ ｌ ｌ ， Ｆ Ｄ Ｃ ）， 免疫表 型 瘤细胞 表 达 Ｆ Ｄ Ｃ特 征性 标记 物 Ｃ Ｄ ２ １ 和Ｃ Ｄ ３ ５ ， 两者在 Ｆ Ｄ Ｃ Ｓ中几 乎普遍 呈 阳性 。而传统 标
记Ｃ Ｄ ２ １和 Ｃ Ｄ ３ ５阴性 的 Ｆ Ｄ Ｃ Ｓ对 ｃ ｌ ｕ ｓ ｔ ｅ ｒ ｉ ｎ有 很 好 的 表 达 ，
Ｍｏ ｎ ｄ ａ等 报道 。从 ＷＨ Ｏ的肿瘤 分类巾可知 ， Ｆ Ｄ Ｃ Ｓ 属 于组
织 细 胞 和 树 突 细胞 肿 瘤 类 。 该细 胞 群 还 包 括 组 织 细 胞 恶
性肿瘤 、 朗汉斯 组织 细胞 肿瘤 、 指 状树 突型 细胞肿 瘤。此 肿 瘤罕见 ， 患者年龄 １ ４～８ ０岁 ， 中位年龄 约 ４ ５岁 ， 通 常发生 于
Ｆ Ｄ Ｃ Ｓ 肿瘤 细胞 排列 ‘ 式多样 ， 形 成丛生状 、 席 纹状或螺 旋环 的形 态 。肿瘤 细胞 边 界不 清 ， 大 小约 是 巨 噬细 胞 的一 半 。肿瘤 细胞 可为卵圆形或 多边形 ，瘤细 胞大小 不一 ， 可见 “ 合体样” 细胞 、 单核或 多核瘤 巨细胞 。胞 浆胞质丰富呈融浆 性， 淡嗜伊红 ， 偶 尔 出现泡 沫状 或空 泡状 。细 胞核可 见 各种
“滤泡树突细胞肉瘤”的临床诊断及治疗方法
“滤泡树突细胞肉瘤”的临床诊断及治疗方法一概述滤泡树突细胞肉瘤是一类形态学呈梭形或椭圆形的细胞和表型上呈现滤泡树突细胞特征的肿瘤性增殖。
病因不明，是少见的肿瘤，年龄分布广泛，多数是成人，男女性别相当。
颈部淋巴结是最常发生的部位，其他结外的多个部位也可发生，患者多表现为缓慢生长的无痛性肿块，肿瘤细胞普遍表达非肿瘤滤泡树突细胞的表型，生物学行为惰性，更像低度恶性的肉瘤。
多数可手术切除干净。
40%～50%的病例出现局部复发。
二病因病因不明，但在一类公认为是滤泡树突细胞肉瘤的病例中有炎性假瘤的特点。
这类高度增生的病例已证明与EBV有关。
三临床表现滤泡树突细胞肉瘤是少见的肿瘤，年龄分布广泛，多数是成人，男女性别相当。
有10%～20%的肿瘤可以伴发Castleman病。
在长期接受治疗的精神分裂症患者中发病率可能会增高。
发生在淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤占所有病例的1/2至2/3，颈部淋巴结是最常发生的部位，其他结外的多个部位也可发生，包括扁桃体、脾、口腔、胃肠道、肝、软组织、皮肤甚至乳腺。
最常见的转移部位包括淋巴结、肺和肝。
患者多表现为缓慢生长的无痛性肿块，但在腹腔病变的患者可以出现腹痛，全身性症状不常见。
四检查1.组织病理学增生的梭形和卵圆形细胞，肿瘤细胞形成束状、层叠状，单个的肿瘤细胞多数有丰富的胞质、轻度嗜酸性，胞质清楚。
细胞核长形，核染色质呈泡状或分散的细颗粒状，有小而清晰的核仁，核膜薄。
偶见多叶核细胞，有时呈Warthin-Finkeldy巨细胞样。
另外核内假包涵体也可见到。
多数病例的细胞学特征温和，但在部分病例中可以看到明显的细胞异型性。
未破坏的残余淋巴组织也经常可以看到。
发生在肝和脾的肿瘤与炎性假瘤的组织学特点更加相似。
2.电镜检查肿瘤细胞有长型的核，经常有胞质凹入内折。
胞质经常包含多量的核糖体最为特异的特点是有许多细长胞质突起，被散在分布的成熟桥粒连接、嗜Birbeck颗粒和大量的溶酶体。
3.免疫表型肿瘤细胞普遍表达非肿瘤滤泡树突细胞的表型，因此阳性表达一种或多种滤泡树突细胞的标记物，包括CD21、CD35和CD23。
EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析
EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析汪亮亮;周斌;余燚;侯英勇;魏淑飞;张卢舜【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2024(40)1【摘要】目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征。
方法回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。
结果8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1。
年龄36~85岁,中位年龄66岁,平均58岁。
临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌。
影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节。
镜检:大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布。
胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见。
部分肿瘤细胞似R-S细胞。
免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35。
8例EBER原位杂交检查均阳性。
随访1~15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存。
结论EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征。
【总页数】4页(P89-91)【作者】汪亮亮;周斌;余燚;侯英勇;魏淑飞;张卢舜【作者单位】九江学院附属医院病理科;江西迪安华星医学检验实验室有限公司;德安县人民医院病理科;复旦大学附属中山医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R735【相关文献】1.滤泡性树突细胞肉瘤的临床病理学分析2.脾脏EB病毒阳性的炎性滤泡树突细胞肉瘤伴肝脏转移1例3.EBER原位杂交和CD35双染法在肝/脾EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤中的应用4.脾脏EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤1例5.EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤9例临床病理特征因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
滤泡树突状细胞肉瘤培训课件——研究生
治疗与预后
复发的高危因素: ①肿瘤直径>5cm; ②凝固性坏死; ③明显的细胞异形; ④核分裂数增多及没有进行辅助放化疗等。
目前,对FDCS的治疗方案仍有争议。较一致的看法:
①局限性病变, 手术切除是首选治疗方法。 ②复发或手术未能根治的患者应辅以化疗和(或)放射治疗。 ③复发的局限性病变, 手术+放疗是一个普遍采用的方法, 疗效较好。 ④不能手术的、已经转移的病例采用全身化疗，但是疗效 不是很满意。方案:CHOP和 ABVD方案。
FDCS的诊断需要组织形态与免疫组化标记相结合， 必要时可加上电镜下超微结构观察。
瘤细胞梭形或卵圆形，细胞淡染，排 列成巢状，旋涡状或席纹状。细胞核 卵圆形，核膜清晰，核仁居中，核染 色质淡染，嗜酸性，背景常常可见丰 富的淋巴细胞浸润。
免疫 组化
组织形态
CD21 和 CD35 是最具诊断价值的标 志, 阳性达 95%;有时少数瘤细胞还 表达CD23、CD68 和S-100 蛋白。 一 般不表达 CD1a、CK 、HMB45和 CD34 。
总之, FDCS是一种较少见的低中度恶性肿瘤, 目前的随访资料少而 且不完善。在以后的临床工作中, 应 该加强资料的收集, 正确认识该病的 生物学行为和发病过程, 有助于采用 更好的方法进行诊治。
谢谢！
3.炎性假瘤（IP),炎性假瘤的特点是梭形细胞和 浆细胞增殖明显，无束状和席纹状排列特征，无细胞 核异型性，免疫组化可鉴别。
4 .恶性纤维组织细胞瘤 该肿瘤常有典型的席 纹状结构，但瘤细胞由不同分化程度的组织细胞组成。 免疫组化标记瘤细胞CD68和溶酶体酶呈阳性表达。
5.朗格汉斯细胞肉瘤（LCS） LCS中瘤细胞大小不 一，核呈马蹄形或肾形，背景常见多核巨细胞及嗜酸 性粒细胞，免疫组化瘤细胞表达S-100蛋白和CD1a。
滤泡树突状细胞肉瘤1例报道
滤泡树突状细胞肉瘤1例报道
本文将报道一例滤泡树突状细胞肉瘤的患者的临床表现、病理特点、治疗过程及治疗效果。
病例报告
患者为一名48岁的女性，主要症状为左腹股沟区肿块，大小
约3cm，质地硬，有轻度压痛，无红肿、温度升高等炎症表现。
患者无发热、乏力等全身症状。
经过临床检查发现患者体内的该肿块不易发现，需要进行影像检查，于是进行B超检查和CT检查，结果显示左侧腹股沟区
有钙化结节，大小约3.5×3.0×2.5cm。
为进一步明确诊断需要
手术切除肿块并进行病理学检查。
经手术切除肿块后，病理学检查显示：在胶原纤维间分布着大量的有核的、直径3-20μm的滤泡树突状细胞，其中部分细胞
形态略呈颗粒状，小胞样，细胞核明显，在针刺液中大量见到淋巴细胞，墨汁扩散实验可见大量墨汁颜色沉积在肿瘤细胞内部，瘤细胞细胞核膜不规则图案，细胞核染色质不均匀，核仁明显，较盒状。
以上病理特点结合临床表现，符合滤泡树突状细胞肉瘤的诊断。
患者接受放化疗治疗后，肿块缩小，症状消失。
三年随访发现患者情况稳定，未出现复发和转移。
结论
滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的肿瘤，症状不明显，容易被忽视。
影像学检查可以协助诊断，但仍然需要病理学检查来确定诊断。
目前该病的治疗主要依靠手术切除和放化疗，但对于该病的预后仍存在争议。
在治疗过程中，需要综合考虑患者的个体情况来制定治疗方案，以达到最佳疗效。
本例中，患者成功接受了放化疗治疗，症状消失，治疗效果显著，但需要长期随访观察，以确保预后。
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简单认识滤泡树突状细胞肉瘤
*导读：滤泡树突细胞(folliculardendriticcell,FDC)也称树突网状细胞(dendriticreticulumcell),是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。
其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。
滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。
……
淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤的诊断与治疗
1.概念
滤泡树突细胞( follicular dendritic cell, FDC)也称树突网状细胞( dendritic reticulum cell) ,是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。
其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。
滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。
滤泡树突状肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma.FDCS)是起源于树突网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。
多见于颈部和腋窝淋巴结。
2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形或卵圆形细胞呈肿瘤性增生,根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿瘤。
2. 发病机制
尚不明确。
文献报道约10～20%的FDCS 患者伴发Castleman 病[1, 2],既可以先发生Castleman病,也可以两者同时。
滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管亚型( hyaline vascular castleman disease , HVCD) ，HVCD是一种淋巴组织的良性增生,主要发生于纵隔或颈部。
有人认为HVCD 是FDCS 的前驱性病变,FDCS 可能通过FDC 增生→不典型增生→肿瘤这样一个发展阶段。
3.病理特征
肉眼观：大多数肿瘤境界清楚,结节状或分叶状,切面呈粉红色、灰白色或灰褐色。
镜下：淋巴结结构破坏,肿瘤由胖梭形、卵圆形细胞或多边形细胞的瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成,境界相对清楚。
瘤细胞呈片状、条束状及席纹状排列,部分区域排列成旋涡状,类似脑膜瘤。
肿瘤内可见地图状的凝固性坏死灶。
淋巴细胞多为规则深染的小淋巴细胞,除散布于旋涡状排列的瘤细胞之间外,在部分区域淋巴细胞有积聚的倾向,特别是围绕在
血管周围,形成袖套样结构
免疫组化：CD21、CD23、CD35、KiM4p及树突网状细胞抗原R4 /23是本瘤特征性的免疫组化标记物。
4. 临床表现
Monda 等首先报道,至2002 年文献中仅报道50 余例,国内仅有1 例明确报道。
FDCS 主要发生于成人,年龄在23～80 岁,男女发病率无明显差
异。
最常见发生于淋巴结,临床表现为生长缓慢的无痛性淋巴结肿大,约半数发生于颈部,也可发生于腋窝和纵隔等,尚未发现腹股沟
淋巴结受累。
约30 %原发于淋巴结外。
5. 治疗
过去认为是低度恶性的肉瘤。
现认为是具有较高的局部复发率和转移率,属于一种中度恶
性肿瘤, 生物学行为上更接近于肉瘤，一种中度恶性软组织肉瘤,而非淋巴瘤。
手术将肿瘤完整切除之后,必要时辅以化疗和(或)放疗。
化疗方案多以CHOP为主。