病例分享系统性红斑狼疮肺泡出血(SLE伴DAH)定义和鉴别诊断

ICU治疗经过：
立即予无创呼吸机面罩吸氧。 抗免疫：甲强龙500mg*5天、200mg*3天+羟氯
喹0.2 po bid+环磷酰胺0.4g ivgtt qw*1次 （11.12）； 抗感染：两性霉素B+头胞哌酮舒巴坦； 对症：护胃、止血、预防骨质疏松等对症治疗。 输血：11月9、10日给予AB型RhD+红细胞悬液共
查体：生命体征平稳，SPO2：97%，贫血貌， 双肺呼吸音粗，双肺未闻及干、湿罗音。余阴 性。
病情进展
2014年11月6日心胸CT平扫 双肺叶内可见大片状磨玻璃样模糊影，
双侧胸腔少量积液：双肺间质性肺炎， 与2014-10-28CT比较明显好转。
2014.10.28（左）Vs. 11.6（右）
ICU诊疗经过：
入科后急查血常规：RBC：2.03×10^12/L， Hb：56g/L（与我科当天复查结果基本一 致）；
凝血功能基本正常； D-二聚体：615ng/mL； 降钙素：0.154ng/mL；
急查床旁胸片：双肺呈“磨玻璃样”改变—— 双肺广泛感染性病变可能，肺水肿及其它待排； 心影稍大，心衰可能，请结合其它检查。
病情发展：
患者入院第7天，即转入我科治疗第5天（10月28日）， 咳嗽减轻，仅在晨起咯鲜血1-2ml、3次/日，痰多、 粘稠、拉丝。 (甲强龙0.5g冲击期间)
查体：心电监护提示生命体征平稳，SPO2：95%， 神清语晰，精神差，贫血貌，双肺呼吸音粗，右下肺 闻及湿罗音。心腹查体阴性。双下肢无水肿。
（足量强的松口服期间）
查体：生命体征平稳，SPO2（鼻导管吸氧） ＜90%，双肺呼吸音极粗，双下肺可闻及大量 湿罗音，余阴性。
我科急查血常规示RBC:1.95×10^12/L↓;Hb :53.00g/L↓（2天前为68g/L）。
截止目前，患者肺泡出血未能有效控制，处于 重症狼疮阶段，而我科在重症监护、呼吸辅助 等方面有所不足，遂于11月8日转ICU治疗。
病例分享
系统性红斑狼疮肺泡出血（SLE
伴DAH）定义和鉴别诊断
简要病史
23岁男性 ，因“咯血、畏寒、发热、咳嗽、 咯痰7天” 于2014.10.22入住我院呼吸科。
简要病史
入院前7天，患者无诱因出现咯鲜血，数十毫升 ~100余毫升/日；伴畏寒、发热、咳嗽、咯痰。
既往史、个人史、家族史：无特殊。
11月1日至6日复查
血常规： 日
1日 2日
6
RBC（10^12/L）：3.03 3.09 2.41
Hb（g/L）：
86
86
68
在临床症状及肺CT提示病情好转时，血红蛋 白却再次出现下降！
病情进展：
患者入院第17、18天（11月7、8日）：咳嗽 突然加重，晨起出现咯鲜血，量约2-4ml左右。
体格检查
生命体征平稳，神志清醒，贫血貌。肺部呼吸 音粗，右下肺闻及少量湿罗音。余阴性。
检查结果
急查肺动脉CT示：右肺感染伴部分肺 泡出血可能；
血常规中血红蛋白86g/L。
检查结果
三大常规：
血常规：RBC：2.58×10^12/L↓，Hb： 74g/L↓（急诊查为86g/L，1天之内Hb已有下 降）； 尿、便常规正常； 凝血功能正常； 炎性指标：血沉:47mm/h↑；降钙素 原:0.063ng/mL↑； C反应蛋白正常；
检查结果
ENA 15项：
nRNP/Sm抗体、Sm抗体、SS-A抗体、RO-52 抗体、SS-B抗体:阳性(+) ；
ANA:滴度1:1000阳性(+);核颗粒型； ANCA：PANCA:阳性(+)；
检查结果
痰培养见少量酵母样真菌； 无抗酸杆菌； 痰细菌培养：链球菌奈瑟氏菌优势生长；
检查结果
2. 10-24开始持续服用：羟氯喹0.2 po bid；
3. 10-26、27、28开始：人免疫球蛋白：15g*1天、 20g*2天 ivgtt；（调节免疫+抗感染）
我科治疗经过：
4. 止血：邦亭、卡络磺钠（10-24~11-1；116~11-8）、垂体后叶素（10-24~10-27）；
5.抗感染：亚胺培南+氟康唑； 6.纠正低蛋白：人血白蛋白10g ivgtt st*2次； 7.其他：护胃、预防骨质疏松等对症治疗。
叶酸、VitB12测定、输血前十项、腹部彩超、 心脏彩超、肿瘤标志物正常；
淋巴结彩超：双侧腋窝及纵隔内多发肿大淋巴 结；右侧胸腔少量积液；右侧锁骨上淋巴结肿 大。
呼吸科治疗经过：
输血：AB型RhD+ 红细胞悬液2.0u； 抗感染：
阿奇霉素+头孢哌酮舒巴坦； 后换用美罗培南+氟康唑。
祛痰：福多司坦 止血：卡络磺钠、止血芳酸、邦亭等； 以及其他对症支持治疗。
2014年10月24日我科（风湿科）会诊后确诊： “系统性红斑狼疮、狼疮性肺泡出血；肺部 感染；狼疮性血液损害？”，遂于当日转入 我科继续治疗。
我科追踪病史： 诉近1+年以来有非瘢痕性脱发、手足关 节疼痛。 无光过敏、皮疹、口腔溃疡、肌痛、雷 诺现象等。
10月25日我科辅查：
血常规：RBC：2.85×10^12/L↓ ，Hb：80g/L （转科前呼吸科输完血后；1天前未输血时为 66g/L）；
免疫全套： 类风湿因子:18.2 IU/mL↑
免疫球蛋白：IgG 28.54 g/L，
补体：C3：0.41 g/L↓，C4：0.05 g/L↓
尿蛋白定量：232.76mg/24小时；
我科治疗经过：
1. ①、10-24~10-28：甲强龙500mg ivgtt qd*5天； ②、 10-29~10-31：甲强龙200mg ivgtt qd*3天； ③、 11-1~11-8：强的松40mg早上po、25mg中 午po； ④、 10-27及11-5：环磷酰胺0.4 ivgtt qw（2次）；
10月28日复查心胸CT平扫，结果如下：
病情发展
10月28日心胸CT平扫报告 双肺广泛片状毛玻璃影，双肺间质性肺炎，不 除外合并肺泡炎。
2014.10.22（左）Vs. 10.28（右）
病情进来自百度文库：
患者入院第15天（11月5日），咯血停止，咳 嗽、咯痰轻微，痰中少量红血丝。
（期间经过甲强龙减量，11-1始停用甲强龙， 换用强的松治疗）