主动脉夹层

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左肾动脉 未显影
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不典型夹层
• • • • 主动脉壁内血肿 穿壁粥样硬化性溃疡 无血肿的内膜撕裂 医源性或创伤后夹层
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降主动脉不典型夹层
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三个月后复查吸收
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不典型夹层
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不典型夹层
无血肿的内膜撕裂
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2．神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展 或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻 木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。 3．消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、 恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽 障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可 致小肠缺血性坏死而发生便血。 4．泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺 血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。 5．呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现 胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。
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不典型夹层
降 主 动 脉 不 典 型 夹 层： 主 动 脉 穿 通 溃 疡
二维超声心动图可观察到分离内膜片的摆动征、真 假双腔征、主动脉根部扩张、主动脉增宽、主动脉 瓣关闭不全和识别并发症（心包积血、胸腔积血等） 多普勒超声：可检出主动脉夹层分离管腔双重回声之
间的异常血流，还可进行夹层分型、破口定位、主动
脉瓣返流定量分析和心室功能测定 局限性：对主动脉弓以远或局限性主动脉夹层诊断
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③疼痛部位有助于提示分离起始部位。 前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层， 肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远 端的夹层，颈部、咽部疼痛常提示夹层 累及升主动脉或主动脉弓部 。 ④ 疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的 范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离 的路径和方向走行，引起头颈部、腹部、 腰部或下肢疼痛 。
• 在近心端主动脉夹层中，50%—70%的患 者可出现主动脉瓣返流，是主动脉夹层另 一个主要致死原因。在远心端主动脉夹层 中，也有10%的患者合并主动脉瓣关闭不 全，且多继发于主动脉的扩张。
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夹层导致的器官缺血
• 约30％——50％的病人由于夹层假腔压迫甚至闭 塞真腔而出现器官缺血的表现。 • 主动脉分支血管的阻塞使血流受影响，如冠状动 脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动 脉、髂动脉等，引起相应组织缺血、灌注不良。 • 发生率：心肌灌注不良约7%，脑灌注不良约46%， 脊髓灌注不良约4%，腹腔脏器灌注不良约30%， 下肢灌注不良约25%。
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辅助检查
• 腹部超声：筛选最有价值，敏感性100%， 精确度在0.3cm以内 • CT：精确度在0.2cm以内，优点是能明确 瘤体的形态，范围及与内脏，肾血管的关 系 • 主动脉造影：最准确，但有创
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治
疗
• 内科治疗：减少动脉粥样硬化的危险因子 及减少血流对动脉瘤的冲击，如戒烟，调 脂，降压，β-受体阻滞剂，避免引起动脉压 力增高的动作等 • 手术指征：瘤体直径>5cm；瘤体直径每年 增加0.5cm；出现破裂或其他并发症的征象 • 介入治疗指征：同外科手术
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夹层假腔的病理改变2
• 破口闭合：夹层假腔的继发破裂口未形成，或形 成后逐渐闭合，或夹层假腔的原发破裂口有血栓 形成，相对预后较好
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夹层假腔的病理改变3
• 夹层扩展：夹层可向逆血流和顺血流方向扩展 • 近心端血流由于压力高，极少形成继发破裂口， 只形成盲端，血流速度减慢，血栓形成。假腔内 的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危 险。在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是 瘤径的大小。 • 顺血流方向的远心端可使夹层范围不断扩大。
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• 夹层有时也可压迫主动脉的毗邻结构，如 升主动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉。
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临床表现
• 突发剧烈疼痛 发病开始最常见的症状，可见于90％以上的患者， 并具有以下特点 : ①疼痛强度：开始即极剧烈，难以忍受；疼痛性 质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷 走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥 等。 ② 疼痛常为持续性。疼痛使用止痛剂如吗啡等难 以缓解，少数患者可因发病早期出现晕厥或昏迷 而掩盖了疼痛症状。
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MRI检查
可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多 参数成像，且不需造影剂即可全面观察病变类型和范 围及解剖形态的变化 尤其是夹层累及腹主动脉时，可清晰显示夹层的真、 假腔、内膜撕裂的位置及病变与主动脉分支的关系 缺点： 费用高 不能对带起搏器和人工关节等金属的病人进行检查 不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况
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夹层分期
• 发病时间：<2周，为急性主动脉夹层； >2周，为慢性主动脉夹层。 • 2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹 层。
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病因学
• • • • • • • 高血压：70-80% 结缔组织疾病：马凡氏综合征 动脉粥样硬化 妊娠 外伤 先天性心血管疾病 毒品
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主动脉夹层的诊断和治疗
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主动脉夹层发病率
• 非常严重的心血管疾病，男>女，年龄好发 于50～70岁。 • 急性主动脉夹层可能与高血压有很密切的 关系，我国急性主动脉夹层的发生率有逐 年增加趋势。
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Debakey分型
• I型：多位于主动脉瓣上5cm，可向两端扩 展，近端导致主动脉瓣关闭不全及冠脉开 口阻塞，远端可扩展到髂动脉 • II型：夹层仅限于升主动脉，多见于马凡氏 综合征 • III型：内膜破口多位于主动脉峡部，即左锁 骨下动脉开口下2-5cm内，向两侧扩展
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夹层的破裂和出血2
• 假腔的内侧壁破裂，形成继发性破裂口或 称再入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导 致大出血甚至死亡，由于假腔的外侧壁 较 内侧壁更薄，因而夹层破裂出血较多。
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• 升主动脉破裂可引起心包填塞。在升主动 脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中， 大约70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。
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辅助检查
• 实验室检查 、心电图无特异性表现。
• 胸部X线平片：应作为主动脉疾患的诊断常规。 可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动 脉外形不规则，有局部隆起，但不具有确诊价值
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巨大 假腔
真腔
X线平片
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DSA造影
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超声及多普勒检查
有困难（难以清晰显示主动脉全貌），假阳性率较高
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CT检查
可显示主动脉扩张、钙化而向管腔中央移位的内膜
或动脉内膜撕裂所致的内膜瓣（呈极薄的低密度线
影）、假腔内新鲜血栓形成所致的密度增高影等 局限性： 对降主动脉夹层准确性高，而对主动脉升、弓段扭 曲可致假阳性或假阴性 不能确定夹层分离的入、出口和分支血管情况 不能估计主动脉瓣关闭不全
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夹层Debakey分型
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Stanford分型
• A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或 近段降主动脉。夹层的范围累及升主动脉、主动 脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分 型的Ｉ型和Ⅱ型。约占66％。 • B型：内膜破裂处常位于远段降主动脉，夹层的 范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累 及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。约占33％。
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MRI
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主动脉DSA造影
最大的优点是能证实内膜撕裂的入口、出口，能
明确主动脉分支和主动脉受累情况，估计主动脉 瓣关闭不全的严重程度 对外科医生确立诊断、制定手术计划多数认为是 必要的 局限性：为创伤性检查，对急性期极危重者有一 定危险性
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• 血压 患者可出现血压急剧增高，可因剧痛出 现休克，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍 白、心率加速等症状。低血压常是因夹 层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔 出血。当夹层累及头臂血管使肢体动脉 损害或闭塞时，则不能准确测定血压而 出现假性低血压。
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• 夹层破裂或压迫症状 血肿压迫周围组织、主动脉大分支，或 破入邻近器官引起相应器官系统损害， 出现多系统受损的临床表现。
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夹层真腔的病理改变4
• 压迫症状：真腔受到假腔的压迫而导致管 径减小 ，严重时可直接导致由真腔供血的 器官发生缺血。
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夹层的破裂和出血1
• 主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要 原因。86%的急性夹层患者死因为主动脉 破裂，56%慢性夹层患者死于主动脉破裂。 • 当夹层的主动脉直径大于5cm时，易发生破 裂。
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夹层的破裂和出血3
• 另一种出血表现是夹层发生渗血，形成假 性动脉瘤。当渗血发生在升主动脉时，渗 出的血液聚集在心包腔内，导致心包积液 及心包填塞。胸降主动脉的夹层发生渗血 时，渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内， 病人可出现失血性休克等表现。
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主动脉瓣返流
主动脉瘤和主动脉夹层 诊断和治疗
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主动脉瘤
• 定义：指主动脉一段或几段管腔病理性扩 张，受累的主动脉直径持续性扩张至少达 相应节段直径的1.5倍 • 腹主动脉瘤多见，年龄为好发因素之一， 55岁以上多见，男女之比为4--5：1
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病因和病理
• 病因：动脉粥样硬化，遗传，细胞因子 • 病理：动脉中层和弹力组织的破坏（动脉 壁中蛋白酶过度激活引起管壁中层间质蛋 白降解）
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临床表现
• 大多数无明显症状 • 主要症状：上腹部或下背部疼痛，呈持续性，不 受活动影响，大多数可触及搏动性腹部包块 • 严重并发症：动脉瘤破裂表现为持续剧烈的疼痛， 可向腹股沟，大腿放射；低血压 • 破裂与动脉瘤的直径有关，如果瘤体直径<4cm, 每年的破裂率为0-2%，若>5cm，2年内破裂率为 22%，瘤体越大，破裂率越高
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注意事项
• 1.夹层的累及部位和夹层的破裂口部位 • 2.假腔的病理改变和真腔的病理改变 • 3.器官的缺血和夹层的出血
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夹层的破裂口部位
大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，胸 主动脉次之，腹主动脉最少。
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夹层假腔的病理改变1
• 出血和破裂：夹层形成后，血流自原发破口进入 假腔，当夹层假腔成为血流通道时，由于假腔的 外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外 膜组成，因此在主动脉高压血流的压力作用下， 可形成主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹 层动脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血 和破裂。
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1．心血管系统：①主动脉瓣返流：是近心端主 动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣 听诊区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、急 性心力衰竭等 。 ②脉搏异常：出现脉搏减弱 或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现 明显差别等血管阻塞征象。③其它心血管受 损表现：累及冠状动脉时，可出现心绞痛或 心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔 静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可 迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死 亡。
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CTA检查
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CTA 三维重建
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CTA成像条件

扫描范围：主动脉弓上1cm—髂外动脉 层厚：2—5mm 造影剂：优维显300 100ml 延迟扫描：15s 三维重建 重点观察：第一裂口、内脏动脉、髂动脉
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病理生理
• 基本病理改变：在主动脉中膜的中、内三 分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中层的 分离 • 常起源于内膜原发破口，血液经过此破口 进入主动脉壁中层，使中层裂开，并沿顺 行或逆行向远方发展。 • 组织学上，主动脉中层组织的中层退行性 变是夹层发生的病理基础。
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