弥漫性泛细支气管炎
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弥漫性泛细支气管炎
1.患者魏XX，中年男性，因“反复咳嗽、咳痰、气 喘11年，加重1月”入院。 2.现病史：患者11年前无明显诱因下出现咳嗽咳痰 咯血，于华山医院查肺CT提示支气管扩张，给予抗 感染止血等治疗后症状好转出院，之后于龙华医院 口服中药治疗，具体药物不详；近半年无明显诱因 下再次出现咳嗽、咳痰、气喘症状加重，痰为大量 黄色脓痰，1月前开始间断于我院门诊给予阿奇+头 孢地尼抗感染治疗症状无明显好转，仍有咳嗽咳痰。 病程中无乏力、盗汗、进行性消瘦，无头晕头痛， 无胸闷胸痛，无少尿及无尿，无咯粉红色泡沫样痰， 无端坐呼吸。自发病以来睡眠不佳，精神正常，食 欲尚可，大小便正常，体重无明显减轻。
实验室检查
白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加 重期增高。 DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉 增快、类风湿因子阳性，但不特异。 本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增 高，多在64倍以上
痰液检查
痰细菌监测：
反复呼吸道感染
流感嗜血杆菌
肺炎链球菌
铜绿假单胞菌
一般认为DPB的呼吸道感染为继发感染，但 需强调多数患者呼吸道感染长期存在。 感染菌最多见流感嗜血杆菌44%、肺炎球菌 12%、绿脓杆菌22%。
病理诊断标准
显微镜下可见 1.呼吸性细支气管壁增厚、管腔扩张，有淋巴细胞 、浆细胞及组织
细胞浸润并向周围蔓延，但肺泡壁不受侵犯。
2.呼吸性细支气管壁可见泡沫细胞（脂肪吞噬细胞）聚集
3.胶原纤维化
鉴别诊断
1.慢性支气管炎 2.支气管扩张 3.支气管哮喘COPD 4.肺间质纤维化相鉴别
弥漫性泛细支气管炎(DPB)定义
是一种弥漫存在于两肺呼Байду номын сангаас性细支气管的气 道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性 细支气管以远的终末气道。
病因
1、与遗传因素有关的免疫异常：
常伴发鼻窦炎； 种族特异性强；
家族发病倾向；
HLA BW54抗原阳性率明显增加；
2、环境因素：
少见于长期生活在国外的东亚人 3、感染：
影像学
1 胸部X现检查 2 胸部CT检查
胸部X线
最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样 结节状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不 等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。结节 直径≤2MM 肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜 低位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小。 还可见到象征支气管壁肥厚的tran line影像。随 着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊 性扩张的影像。
肺HRCT影像学表现为两侧胸廓对称，两肺小叶间隔增厚， 两肺弥漫性粟粒状、结节状影，部分融合为片状，以两肺下 叶为著，两肺支气管广泛轻度扩张，管壁增厚，两肺透亮度 增加。气管、支气管内未见明显异常密度影，无受压征象。 前纵膈见胸腺影，纵膈内未见肿块影及肿大淋巴结影。两侧 胸腔内未见明显积液及积气影。两侧胸膜增厚、黏连。肝内 见小圆形囊性密度灶。左膈下见结节影。 影像学诊断：1、两肺间实质病变，支气管扩张，肺气肿， 两侧胸膜增厚、黏连，建议肺穿刺活检明确病因 2.肝囊肿 3、 左膈下结节影，淋巴结？副脾？ 4、前纵膈胸腺残留可能， 随访排除其他病变；以上病变与前(2014-05-22)相仿。
肺功能FEV1/FVC为62%， 提示极重度阻塞性为主混合性障
碍；弥散功能中度减退， RV/TLC正常；支气管舒张试验 阴性；FeNo：5ppb。
随后予以阿奇霉素针 静脉点滴 qd 吉诺通胶囊、兰苏针化痰； 喘定针平喘； 普米克令舒联合苏顺雾化吸入 顺尔宁片改善肺功能减轻日间喘息症状和夜 间憋醒次数。 经2周治疗后患者症状明显好转，复查血常规、 CRP基本正常，予以出院。
血常规(2014-06-21)：中性粒细胞：5.84*10^9/L， 白细胞：9.15*10^9/L，嗜酸性粒细胞： 0.66↑*10^9/L，中性粒细胞百分比：63.8%，嗜酸 性粒细胞百分比:7.2↑%。血常规(2014-06-25)：中 性粒细胞：3.84*10^9/L，白细胞：7.03*10^9/L， 嗜酸性粒细胞：0.70↑*10^9/L，中性粒细胞百分比 ：54.6%，嗜酸性粒细胞百分比:10.0↑%。CRP： 4.00mg/L。 动脉血气分析 PH7.430,PO2:65.0mmHg,PCO2:41mmHg,Sat.O2: 93.3%。
治疗：不管痰中找到的细菌种类如何，均应用 红霉素
红霉素
DPB的基本疗法：早期诊断，早期治疗，可 以治愈。
治疗原则： 第一选择药物为红霉素，400～600mg/d口 服。
停药指征：
1.初期患者经6个月治疗恢复正常的可以停药； 2.进展期患者治疗2年病情稳定者可以停药； 3.伴严重呼吸功能障碍的患者，需长期用药。 4.停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效 5.红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环 内脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素（RXM）。
临床表现
初期主要是咳嗽、咳痰，随着病情加重逐渐出现呼吸困难， 痰在早期多为白色粘痰，并发呼吸道感染后转为黄脓痰，而 且痰量增多，个别病人每日可超过100毫升，特别是在午前。 急性感染时可有发烧。部分病人痰中带血，但大咯血非常少 见。听诊可闻及干湿罗音，单纯干鸣音少见。在全肺均可闻 及比肺纤维化的Velcro罗音略粗糙的湿性罗音是其特点。部 分病人可有喘鸣（Wheezing），常被误诊为COPD，喘鸣 可随痰的排出明显改善，发作性喘息很少见。近1/3的病例 有杵状指，早期即出现低氧血症，病情进一步加重可出现紫 绀并可发展为肺心病。80%以上的病人合并有副鼻窦炎或有 鼻息肉。
红霉素治疗的机制：
机制尚不清楚，但可以肯定，红霉素改善DPB的症状 是依赖于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。 研究表明红霉素可抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻 断Cl-通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的分泌减少。 红霉素还能抑制气道上皮分泌的IL-8及中性粒细胞释 放的LT-B4，减少中性粒细胞在气道粘膜的集聚。 另外红霉素还可抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化， 促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。
3.既往史：否认肝炎、结核等其他传染疾病 ；否认药物及食物过敏史；否认外伤及输血 史；否认高血压、糖尿病等其他慢性疾病史 ，生于原籍，否认疫水毒物接触史。否认烟 酒等不良嗜好。否认工业毒物、粉尘、放射 性物质接触史。
4.查体：T：36.8℃ P：118次/分 R：20次/ 分 Bp:130/80mmHg，听诊呼吸音粗糙，可 问及湿罗音。 5.辅助检查：肺CT提示两肺广泛支气管扩张 伴感染，右侧胸膜增厚、黏连 。 6.入院后初步诊断考虑为:支气管扩张伴感染 7.抗感染治疗用药：舒普深
急性发作期：
明显感染症状时，考虑存在细菌感染，针 对病原菌及药敏选用抗生素
应用其他抗生素时，不停用红霉素
谢谢！
肺功能及血气分析
肺功能显示明显的气流受限，但对支气管扩 张剂疗效不佳。一秒钟用力呼气容积占用力 肺活量( FEV1/FVC%) 往往降低（< 70%）， 肺活量降低（< 80%的预计值），功能残气 量通常增加（RV > 150%预计值） 血气分析常提示低氧血症( PaO2 < 80mmHg)。
8.治疗后：5天后患者咳嗽咳痰症状仍无明显 改善，查体：听诊双肺呼吸音粗糙，可问及湿 罗音，左肺听诊伴干啰音。 同时患者完善相关检查提示肝肾功能、电解质、 血脂、血沉、降钙素原、自身抗体检测、类风 湿全套、免疫六项、抗中性粒细胞抗体、凝血 功能、D-二聚体、甲状腺功能、心三酶、TNI、 BNP、肿瘤指标基本正常。抗肺支原体-IgM、 定量乙肝二对半、梅毒确诊试验、梅毒筛选、 HIV抗体均为阴性。
胸部ＨＲＣＴ显示
(1)双肺 野弥漫性小叶中心性结节影．无融合趋势； (2)结节近侧端有“Y”字型或线状高密度影与其相 连； (3)结节与胸壁有少许间隔； (4)小支气管扩张伴有管壁增厚； (5)病情进展时，结节间的气体贮留明显； (6)结节彩、线状影、高密发粘液栓影为可逆性，小 支气管扩张为不可逆病变； (7)常易合并中叶或舌叶不张
病理学特点
双肺弥漫分布 以细支气管，呼吸性细支气管为中心 病变累及呼吸性细支气管全层 细支气管狭窄阻塞
诊断标准
必须项目： 1、持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难 2、合并有慢性鼻窦炎或有既往史 3、胸片可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或 CT示两肺弥漫性小叶中心性颗
粒样结节状阴影
参考项目： 1、胸部听诊断续性湿罗音 2、FEV1％<70%及低氧血症（动脉血氧分压<80mmHg） 3、血冷凝集试验效价增高（64倍以上） 临床诊断 确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的2项以上 一般诊断：所有必须项目 可疑诊断：必须项目1、2
1.患者魏XX，中年男性，因“反复咳嗽、咳痰、气 喘11年，加重1月”入院。 2.现病史：患者11年前无明显诱因下出现咳嗽咳痰 咯血，于华山医院查肺CT提示支气管扩张，给予抗 感染止血等治疗后症状好转出院，之后于龙华医院 口服中药治疗，具体药物不详；近半年无明显诱因 下再次出现咳嗽、咳痰、气喘症状加重，痰为大量 黄色脓痰，1月前开始间断于我院门诊给予阿奇+头 孢地尼抗感染治疗症状无明显好转，仍有咳嗽咳痰。 病程中无乏力、盗汗、进行性消瘦，无头晕头痛， 无胸闷胸痛，无少尿及无尿，无咯粉红色泡沫样痰， 无端坐呼吸。自发病以来睡眠不佳，精神正常，食 欲尚可，大小便正常，体重无明显减轻。
实验室检查
白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加 重期增高。 DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉 增快、类风湿因子阳性，但不特异。 本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增 高，多在64倍以上
痰液检查
痰细菌监测：
反复呼吸道感染
流感嗜血杆菌
肺炎链球菌
铜绿假单胞菌
一般认为DPB的呼吸道感染为继发感染，但 需强调多数患者呼吸道感染长期存在。 感染菌最多见流感嗜血杆菌44%、肺炎球菌 12%、绿脓杆菌22%。
病理诊断标准
显微镜下可见 1.呼吸性细支气管壁增厚、管腔扩张，有淋巴细胞 、浆细胞及组织
细胞浸润并向周围蔓延，但肺泡壁不受侵犯。
2.呼吸性细支气管壁可见泡沫细胞（脂肪吞噬细胞）聚集
3.胶原纤维化
鉴别诊断
1.慢性支气管炎 2.支气管扩张 3.支气管哮喘COPD 4.肺间质纤维化相鉴别
弥漫性泛细支气管炎(DPB)定义
是一种弥漫存在于两肺呼Байду номын сангаас性细支气管的气 道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性 细支气管以远的终末气道。
病因
1、与遗传因素有关的免疫异常：
常伴发鼻窦炎； 种族特异性强；
家族发病倾向；
HLA BW54抗原阳性率明显增加；
2、环境因素：
少见于长期生活在国外的东亚人 3、感染：
影像学
1 胸部X现检查 2 胸部CT检查
胸部X线
最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样 结节状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不 等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。结节 直径≤2MM 肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜 低位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小。 还可见到象征支气管壁肥厚的tran line影像。随 着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊 性扩张的影像。
肺HRCT影像学表现为两侧胸廓对称，两肺小叶间隔增厚， 两肺弥漫性粟粒状、结节状影，部分融合为片状，以两肺下 叶为著，两肺支气管广泛轻度扩张，管壁增厚，两肺透亮度 增加。气管、支气管内未见明显异常密度影，无受压征象。 前纵膈见胸腺影，纵膈内未见肿块影及肿大淋巴结影。两侧 胸腔内未见明显积液及积气影。两侧胸膜增厚、黏连。肝内 见小圆形囊性密度灶。左膈下见结节影。 影像学诊断：1、两肺间实质病变，支气管扩张，肺气肿， 两侧胸膜增厚、黏连，建议肺穿刺活检明确病因 2.肝囊肿 3、 左膈下结节影，淋巴结？副脾？ 4、前纵膈胸腺残留可能， 随访排除其他病变；以上病变与前(2014-05-22)相仿。
肺功能FEV1/FVC为62%， 提示极重度阻塞性为主混合性障
碍；弥散功能中度减退， RV/TLC正常；支气管舒张试验 阴性；FeNo：5ppb。
随后予以阿奇霉素针 静脉点滴 qd 吉诺通胶囊、兰苏针化痰； 喘定针平喘； 普米克令舒联合苏顺雾化吸入 顺尔宁片改善肺功能减轻日间喘息症状和夜 间憋醒次数。 经2周治疗后患者症状明显好转，复查血常规、 CRP基本正常，予以出院。
血常规(2014-06-21)：中性粒细胞：5.84*10^9/L， 白细胞：9.15*10^9/L，嗜酸性粒细胞： 0.66↑*10^9/L，中性粒细胞百分比：63.8%，嗜酸 性粒细胞百分比:7.2↑%。血常规(2014-06-25)：中 性粒细胞：3.84*10^9/L，白细胞：7.03*10^9/L， 嗜酸性粒细胞：0.70↑*10^9/L，中性粒细胞百分比 ：54.6%，嗜酸性粒细胞百分比:10.0↑%。CRP： 4.00mg/L。 动脉血气分析 PH7.430,PO2:65.0mmHg,PCO2:41mmHg,Sat.O2: 93.3%。
治疗：不管痰中找到的细菌种类如何，均应用 红霉素
红霉素
DPB的基本疗法：早期诊断，早期治疗，可 以治愈。
治疗原则： 第一选择药物为红霉素，400～600mg/d口 服。
停药指征：
1.初期患者经6个月治疗恢复正常的可以停药； 2.进展期患者治疗2年病情稳定者可以停药； 3.伴严重呼吸功能障碍的患者，需长期用药。 4.停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效 5.红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环 内脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素（RXM）。
临床表现
初期主要是咳嗽、咳痰，随着病情加重逐渐出现呼吸困难， 痰在早期多为白色粘痰，并发呼吸道感染后转为黄脓痰，而 且痰量增多，个别病人每日可超过100毫升，特别是在午前。 急性感染时可有发烧。部分病人痰中带血，但大咯血非常少 见。听诊可闻及干湿罗音，单纯干鸣音少见。在全肺均可闻 及比肺纤维化的Velcro罗音略粗糙的湿性罗音是其特点。部 分病人可有喘鸣（Wheezing），常被误诊为COPD，喘鸣 可随痰的排出明显改善，发作性喘息很少见。近1/3的病例 有杵状指，早期即出现低氧血症，病情进一步加重可出现紫 绀并可发展为肺心病。80%以上的病人合并有副鼻窦炎或有 鼻息肉。
红霉素治疗的机制：
机制尚不清楚，但可以肯定，红霉素改善DPB的症状 是依赖于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。 研究表明红霉素可抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻 断Cl-通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的分泌减少。 红霉素还能抑制气道上皮分泌的IL-8及中性粒细胞释 放的LT-B4，减少中性粒细胞在气道粘膜的集聚。 另外红霉素还可抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化， 促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。
3.既往史：否认肝炎、结核等其他传染疾病 ；否认药物及食物过敏史；否认外伤及输血 史；否认高血压、糖尿病等其他慢性疾病史 ，生于原籍，否认疫水毒物接触史。否认烟 酒等不良嗜好。否认工业毒物、粉尘、放射 性物质接触史。
4.查体：T：36.8℃ P：118次/分 R：20次/ 分 Bp:130/80mmHg，听诊呼吸音粗糙，可 问及湿罗音。 5.辅助检查：肺CT提示两肺广泛支气管扩张 伴感染，右侧胸膜增厚、黏连 。 6.入院后初步诊断考虑为:支气管扩张伴感染 7.抗感染治疗用药：舒普深
急性发作期：
明显感染症状时，考虑存在细菌感染，针 对病原菌及药敏选用抗生素
应用其他抗生素时，不停用红霉素
谢谢！
肺功能及血气分析
肺功能显示明显的气流受限，但对支气管扩 张剂疗效不佳。一秒钟用力呼气容积占用力 肺活量( FEV1/FVC%) 往往降低（< 70%）， 肺活量降低（< 80%的预计值），功能残气 量通常增加（RV > 150%预计值） 血气分析常提示低氧血症( PaO2 < 80mmHg)。
8.治疗后：5天后患者咳嗽咳痰症状仍无明显 改善，查体：听诊双肺呼吸音粗糙，可问及湿 罗音，左肺听诊伴干啰音。 同时患者完善相关检查提示肝肾功能、电解质、 血脂、血沉、降钙素原、自身抗体检测、类风 湿全套、免疫六项、抗中性粒细胞抗体、凝血 功能、D-二聚体、甲状腺功能、心三酶、TNI、 BNP、肿瘤指标基本正常。抗肺支原体-IgM、 定量乙肝二对半、梅毒确诊试验、梅毒筛选、 HIV抗体均为阴性。
胸部ＨＲＣＴ显示
(1)双肺 野弥漫性小叶中心性结节影．无融合趋势； (2)结节近侧端有“Y”字型或线状高密度影与其相 连； (3)结节与胸壁有少许间隔； (4)小支气管扩张伴有管壁增厚； (5)病情进展时，结节间的气体贮留明显； (6)结节彩、线状影、高密发粘液栓影为可逆性，小 支气管扩张为不可逆病变； (7)常易合并中叶或舌叶不张
病理学特点
双肺弥漫分布 以细支气管，呼吸性细支气管为中心 病变累及呼吸性细支气管全层 细支气管狭窄阻塞
诊断标准
必须项目： 1、持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难 2、合并有慢性鼻窦炎或有既往史 3、胸片可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或 CT示两肺弥漫性小叶中心性颗
粒样结节状阴影
参考项目： 1、胸部听诊断续性湿罗音 2、FEV1％<70%及低氧血症（动脉血氧分压<80mmHg） 3、血冷凝集试验效价增高（64倍以上） 临床诊断 确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的2项以上 一般诊断：所有必须项目 可疑诊断：必须项目1、2