弥漫性泛细支气管炎DBP

DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB

1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋

巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。

2、病理改变

大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;

切面可见广泛细支气管为中心的结节

有时可见支气管扩张。

显微镜下组织病理学特点:

①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;

②主要特点为细支气管全壁炎;

③特征性改变为

细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;

肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。

细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。

典型病例经x线和HRCT即可诊断;

临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。肺活检以开胸或经胸腔镜为好。

3.临床表现

n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰

n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。

n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。

n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。4、诊断标准

1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条

(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。

(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。

(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。

2. 没有病理证据(临床诊断)

n必须项目

(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。

(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。

(3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性

小叶中心性颗粒样结节状阴影。

n参考项目

(1) 胸部听诊断续性湿罗音。

(2) 一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%) 低下(70 %以下) 以及

低氧血症[动脉血氧分压(PaO2) 80 mm Hg以下]。

(3) 血冷凝集试验(CHA) 效价增高(64 倍以上)。

确诊：必须项目1、2、3 , 加上参考项目中的2项以上

一般诊断：必须项目1、2、3

可疑诊断：必须项目1、2

5.治疗：大环内酯类药物对DPB疗效的作用机制不明，但比较明确的是与其抗感染作用不大相关，而可能与其潜在的免疫调节作用有关。

研究表明以红霉素为首的14员大环内酯类药物

n主要通过抑制粘蛋白和阻断氯离子通道抑制水的分泌，从而减少气道的过剩分泌；

n通过抑制中性粒细胞与血管内皮和气道上皮的粘附，以及阻断气道上皮细胞、肺泡巨噬细胞、中性粒细胞分泌白细胞介素8 ( IL8) 等细胞因子，从而抑制中性粒细胞向炎症局部的聚集；

n通过抑制中性粒细胞自身的活性，从而减少过氧化物、弹性硬蛋白酶等气道上皮损害因子的产生。目前已明确了红霉素对IL8等中性粒细胞游走因子在mRNA表达水平上具有抑制作用，而且对mRNA表达有关的转录调节因子NFκb、AP1 的活性具有抑制作用。