左下肢黏液纤维肉瘤漏诊1例并文献复习

中华关节外科杂志（电子版）２０１９年 ６月第 １３卷第 ３期 ＣｈｉｎＪＪｏｉｎｔＳｕｒｇ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ｊｕｎｅ２０１９，Ｖｏｌ．１３，Ｎｏ．３
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图 ２ 左下肢肿瘤术前 ＣＴ片，显示左大腿前方软组织密度肿块，明显肿胀，边界清，周围正常肌群消失，可见弥漫性软组织密 度影，呈分叶状改变，病灶局部向外凸起达皮下，增强扫描病灶边缘呈明显不均匀强化 图 ３ 左下肢肿瘤术前 ＭＲＩ片，横断 位 Ｔ１ＷＩ示左大腿前侧皮下一个团块状软组织病灶，软组织受压并向前外侧推移；病灶以等信号为主，提示肿瘤内部存在大量 黏液样蛋白基质，混杂多发低信号提示肿瘤内部囊变坏死；横断位 Ｔ２ＷＩ加脂肪抑制示病灶呈等、高信号，周围可见轻度水肿， 见等信号与高信 号 相 混 杂 的 结 节 肿 块 和 胶 冻 样 基 质 变 性 区，局 部 肿 块 明 显 强 化，周 围 包 膜 及 瘤 内 纤 维 分 隔 呈 低 信 号 图 ５ 肿瘤组织免疫组织化学染色（×２００），可见瘤组织呈束状交错排列，细胞梭形，核大小不一，深染，间质有多量黏液，瘤 组织广泛坏死，其中见细胞菌落。图 Ａ为 ＣＤ１０（＋）染色；图 Ｂ为 ＣＤ３４（－）染色；图 Ｃ为 ＣＤ９９（＋）染色；图 Ｄ为 Ｄｅｓｍｉｎ（结 蛋白）（－）染色；图 Ｅ为 ＥＭＡ（上皮膜抗原）（－）染色；图 Ｆ为 Ｋｉ６７（增殖细胞相关核抗原）染色示阳性细胞 ＞４０％；图 Ｇ为 Ｓ１００（－）染色；图 Ｈ为 ＳＭＡ（平滑肌肌动蛋白）（＋）染色
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下组织明显水肿，脆性增加，切开深筋膜后，可闻及明显恶臭 味从深层肌肉传出，可见大腿肌肉呈熟牛肉样改变，肌肉明 显水 肿，肌 肉 间 隙 存 大 量 血 肿、脓 肿，逐 层 清 除 坏 死 感 染 肌 肉、筋膜，留置标 本 送 病 理 学 检 查 及 细 菌 培 养。向 内 侧 探 查 股动脉发现，股动脉无法触及明显搏动，血管壁呈脆性改变， 向近端探查可见髋关节周围存大量脓液，坏死肌肉近端至髋 关节处，远端至 股 骨 远 端，呈 全 间 室 广 泛 性 坏 死 改 变。清 除 坏死肌肉后，可见股骨骨膜广泛坏死，骨皮质未见明显渗血， 彻底清除感染、坏死肌肉、筋膜。
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中华关节外科杂志（电子版）２０１９年 ６月第 １３卷第 ３期 ＣｈｉｎＪＪｏｉｎｔＳｕｒｇ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ｊｕｎｅ２０１９，Ｖｏｌ．１３，Ｎｏ．３
·个案报道·
左下肢黏液纤维肉瘤漏诊 １例并文献复习
封国超１，２ 赵茂胜１，２ 张亚强２ 张浩强２ 甄平２
患者，女，２２岁，因“左大腿肿胀、疼痛、流脓进行性加重 ４０余天”，于 ２０１８年 ４月 ９日入院。患者于入院 ４０余天前 因左大腿受伤后致肿胀、皮肤透亮，疼痛、活动受限，窦道形 成，持续渗液，流脓，散发异味，在家用烤灯间断电疗，长期卧 床，症状无缓解，并进行性加重，肿胀部位皮温增高，皮肤硬 肿形成，流脓增 加，前 来 兰 州 军 区 兰 州 总 医 院 就 诊。患 者 发 病以来进食差、间断恶心、呕吐，全身乏力、消瘦明显，长期卧 床、结膜苍白、贫血貌、恶病质。
入院查体：左大腿严重肿胀，前外侧手术切口部位有两处 发黑瘘口疤，挤压局部有恶臭渗液渗出，小腿及足踝部肿胀， 胫后及足背动脉搏动未触及。血常规：白细胞计数 １８９４× １０９个 ／Ｌ，中性 粒 细 胞 百 分 比 ８６９％，红 细 胞 计 数 １３９× １０１２个 ／Ｌ，血红蛋白 ３２ｇ／Ｌ。降钙素原 ８２２ｎｇ／ｍｌ，白介素 ６： ３９６ｐｇ／Ｌ，超敏 Ｃ反应蛋白 ＞５ｍｇ／Ｌ，Ｃ反应蛋白（快速）＞ １００ｍｇ／Ｌ，红细胞沉降率 ７０ｍｍ／Ｌ，细菌培养提示大肠埃希 菌感染，凝血功能、肝肾功能、电解质均异常。２０１８年 ４月 １０日影像检查提示（图 １～３）左侧髂窝、髋部、左大腿弥漫性 软组织占位，股骨明显骨质破坏，病灶内大量积气，右大腿中 段股外侧肌内软组织影，初步诊断为叶源性恶性肿瘤合并感 染。因患者大腿肿胀明显，临床医师结合 ＣＴ检查结果，初步 诊断为感染并脓肿形成，拟请骨科医生行手术治疗。术前追 问病史得知，患者于 ２０１７年 １０月摔伤致左大腿疼痛，１月后 疼痛加重并 形 成 血 肿，在 临 洮 县 医 院 行 切 开 引 流 后 症 状 缓 解。患者于 ２月后上述症状再次加重，在甘肃省人民医院行 大动脉支架成形术。患者因外伤致左大腿血肿形成在省人 民医院行左股部出血血管弹簧圈介入栓塞术，术后因股部肿 胀、曾 行 股 外 侧 切 开 引 流 术，术 后 肿 胀 略 缓 解 出 院，外 院 行 ＣＴ、ＭＲＩ检查均提示患肢占位性病变。术前给予输血等对症 支持治疗后，于 ２０１８年 ４月 １０日行左大腿清创术、脓肿切开 滴注引流术、下肢血管神经探查术。
２０１８年 ４月 １１日病理检查结果示（图 ４）：瘤组织呈束 状交错排列，细胞梭形，核大小不一，深染，间质有多量粘液， 瘤组织广泛坏死，其中见细胞菌落。免疫组化结果（图 ５）： 上皮膜抗原（ＥＭＡ）（－），ＣＤ３４（－），Ｓ１００（－），平滑肌肌动 蛋白（ＳＭＡ）（＋），结蛋白（Ｄｅｓｍｉｎ）（－），ＣＤ１０（＋），ＣＤ９９（＋）， 增殖细胞相关核抗原 Ｋｉ６７＞６０％。病理诊断：（左大腿）间叶 源性恶性肿瘤，结合免疫组化结果，初步诊断为高度恶性粘 液纤维肉瘤，瘤组织广泛坏死并感染。术后 ４月 １２日、１５ 日、１７日复查血常规、肝肾功能、电解质、凝血 ４项、降钙素 原、白介素 ６、超敏 Ｃ反应蛋白、Ｃ反应蛋白、红细胞沉降率仍 未见下降。
手术中发现，左大腿前外侧可见 ２处窦道，窦道口存少 量脓性分泌物，左大腿周径约为健侧 ４倍，大腿中段前外侧 可见约 ８ｃｍ手术瘢痕。取左大腿前外侧切口进入，可见皮
ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－１３４Ｘ．２０１９．０３．０２１ 基金项目：国家自然 科 学 基 金 （３１８００８１２；８１３７１９８３），军 队 科 研 计划面上项目（ＣＷＨ１７Ｊ００７） 作者单位：７３００００ 兰 州，甘 肃 中 医 药 大 学１；７３００５０ 兰 州，中 国人民解放军联勤保障部队第九四医院２ 通信作者：甄平，Ｅｍａｉｌ：ｚｈｅｎｐｉｎｇｏｋ＠１６３．ｃｏｍ
图 １ 左下肢术前 Ｘ线片，显示左下肢巨大软组织肿块，密 度均匀，边缘清晰 讨论 黏液纤 维 肉 瘤 （ｍｙｘｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａ，ＭＦＳ）于 １９７７ 年由 Ａｎｇｅｒｖａｌｌ等［１］首先报道，又称为黏液性恶性纤维组织 细胞瘤 （ｍｙｘｏｉｄｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ，ＭＭＦＨ），是 一 种纤维母细胞性恶性肿瘤，基质呈现不等的黏液变，可见特