华勒氏变性影像学表现

WD 的出现与梗塞的大小和部位有关, 小的梗塞灶,因 其损伤面小, 对锥体束的影响面小, 不易出现WD 的异 常信号, 而大的梗塞灶因其影响到相当部分甚至全部 的锥体束的营养供应,发生WD 的机会就多。
从梗死部位看, 与额、颞顶和放射冠有关的病灶出现 WD 的机会多, 与枕叶有关的病灶机会最小, 放射冠的 纤维来自各个皮层, 锥体束的纤维散布其中, 梗死后, 锥体束受损机会较大, 因此发生WD 的可能性也较大。
MRI表现 第1期在影像上难以显示信号异常； 第2期表现为T1WI上低信号，T2WI低信号； 第3期表现为T1WI上低信号，T2WI高信号； 第4期表现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出 ，有时可显示第3期所表现T2WI高信号。
部分患者未发现萎缩的脑干中有斑片状T1WI低信号、T2WI高信号影， 这说明萎缩部位与锥体束部位一致，是锥体束纤维变性脱失的一种状态 ，为锥体束WD变性的一种形式。 另有部分患者可同时表现为丘脑的不对称性体积缩小，这可能为原发病 变损伤引起的继发性锥体外系变性。
病理改变
病理过程分为两部分: 轴突变性和髓鞘变性。轴突变性 在先, 髓鞘变性在后。
MR显示的锥体束异常信号主要反映的是髓鞘的变性过程 : 髓鞘先溶解成细长的椭圆形的节段,再进一步分解为 圆形或椭圆形的颗粒。然后, 髓磷脂分解为简单的脂类 , 最后分解为中性脂肪被吞噬细胞吞噬。随着组织中脂 类含量逐渐减少, 组织变为亲水状态, 水含量增加。
华勒氏变性
Wallerian Degeneration，WD
2017.12.12
华勒氏变性：是指神经纤维受各种外伤断裂后，远端神经纤 维发生的一系列变化。断端远端的轴突由于得不到胞体的营 养支持，只能生存几天，以后很快发生变性、解体。残骸由 施万细胞和巨噬细胞吞噬清除。断端近侧的轴突和髓鞘可有 同样变化，但仅破坏1~2个郎飞结即停止。轴突断裂的胞体 发生一系列改变（如染色体分解）准备修断裂的轴突。靠近 胞体的轴突断裂也可以使细胞体坏死。
右侧丘脑体积 减小、萎缩。
病例
患者，男65岁， 左侧大面积脑梗 死病史，桥脑左 侧、中脑、左侧 大脑脚体积明显 减小。萎缩。
右侧基底节区软 化灶形成，右侧 锥体束走形区密 度较对侧略减低
总结
1、WD是由于切断椎体细胞与轴突的联系，引起远端轴 索和髓鞘变性； 2、最常见原因为脑梗死； 3、以皮质脊髓束最常见； 4、MRI：髓鞘变性，分为四期，特征性表现为锥体束 走行区的条状异常信号。
但右侧大脑脚未见明显 萎缩。（3期）
病 例2
患者，女51岁 左侧脑出血病 史，中脑、左 侧大脑脚、内 囊、放射冠区 可见异常信号 影，FLAIR呈 高信号，T1WI 呈等或低信号 。
病例
患者，男，53 岁，颅脑术后 ，右侧基底节 区见形成伴含 铁血黄素形成 ，桥脑右侧、 中脑、及右侧 大脑脚萎缩。
发生机制
机制目前尚不明确
有两种学说：
1、谷氨酸学说：脑损伤后在皮质脊髓束 (corticospinal tract,CST）内释放的谷氨酸增多 ，导致CST突触后神经元的兴奋性中毒，最终导致 CST内发生炎症反应而发生CST神经元的凋亡坏死。
2、脑源性神经营养因子（brain-derved neurotrophic factor,BDNF）学说：BDNF是大脑皮 质锥体细胞分泌的维持脑神经元生存的重要神经营 养因子，脑损伤后BDNF顺行转运减少，远端神经组 织出现凋亡坏死。
华勒氏变性（Wallerian Degeneration，WD）是一种继发 性神经变性疾患，是指神经细胞胞体坏死或远端轴突损伤， 切断了锥体细胞与轴突的联系，锥体束失去了营养来源，引 起远端轴索和髓鞘变性。这一退变过程在神经断裂后即开始 ，一般在神经伤后8周左右完成。
椎体束包括皮质脊髓束、皮质延 髓束、皮质脑桥束等神经纤维， 分别下行止于脑干脑神经运动核 和脊髓前角运动细胞，途径内囊 膝部或内囊后肢的前半部、大脑 脚和Hale Waihona Puke Baidu脑基底部、延髓椎体、脊 髓。
影像表现
CT表现 早期：由于变性神将纤维束走形区的异常信号要早于脑干 萎缩，与WD变性病理改变进程相吻合，故而CT对于早期的 华勒氏变性显示敏感性要低于MRI检查。 晚期：能显示变性的单侧脑干萎缩及引起变性的原发病,但 脑干扫描要受岩骨伪影干扰, 相比之下, MRI因无骨伪影, 能比更清楚地显示脑干萎缩, 同时的高度敏感性, 能清晰 地显示变性的锥体束信号强度改变, 因此MRI对变性的诊断
临床表现
锥体束华勒氏变性临床上除表现为脑损害部位的神经系统功 能缺损外，其所致神经功能障碍主要表现为明显的锥体束征 ,如对侧瘫痪、肌张力增高、 Babinski’s征阳性等。
锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切相关，有锥体束 Wallerian变性的患者功能恢复不佳，无Wallerian变性的患 者恢复较好；Wallerian变性越重，出现的越早，患者预后 越差。
Kuhn等根据原发性脑损伤发生后不同阶段的病理改 变，将Wallerian变性分为4期：
第1期：病程4周内，轴索退化退变，伴轻微生物化 学变化； 第2期：病程4-14周。髓鞘蛋白破坏，髓鞘脂质尚 保持完整，变性组织的亲水性有所增加； 第3期：起病后数月至1年，变性组织的亲水性明显 增加，髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生； 第4期：在发病后1年至数年，表现为受侵区域萎缩 ，其中以脑干病侧缩小最为突出。
变性以皮质脊髓束最常见。
能引起神经元细胞死亡的最常见 原因为脑梗死。较少者还有脑出 血、脑外伤、脑肿瘤、脱髓鞘病 变等。
有研究表明脑损伤后皮质脊髓束发生的继发性 改变与脑损伤的原发性病变方式不同。
继发性改变是一种以脑细胞凋亡为主的改变， 不同于原发灶以细胞坏死为主的改变。 而且原发病变的位置、大小及发病时间与出现 WD的可能性及严重程度有明确的关系，原发病 变范围越大，出现WD的可能性越大，变性越明 显；距原发病变时间越长，越容易出现WD变性 。
锥体束变性的特征性的表现是显示与原发病灶（梗死或 出血等）相连的条状异常信号, 此异常信号必须经由放 射冠、穿过内囊膝部或内囊后肢的前半部、大脑脚和桥 脑基底部, 条状异常信号可以是连续的, 也可以不连续, 但一定与锥体束走行一致。
病例 1
男，46岁脑梗死病史，右 侧放射冠、内囊、大脑脚 可见异常信号影，T1WI呈 低信号，T2WI呈高信号