脑变性疾病

影像学表现
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CT： 无特异性表现 基底节区变性、大脑皮层及中央灰质 的萎缩（特别是三室周围及额叶萎缩 较常见）
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MR： 黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失 苍白球、壳核短T2信号 弥漫性大脑皮质萎缩 1H-MRS：NAA↓，Cho↑
帕金森病（图）
第十一节
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中脑黑质脱色（左），（右）正常中脑黑质
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MR： 脑萎缩 海马径线测量 1H-MRS：NAA↓，MI↑
阿尔茨海默病（图）
颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽
阿尔茨海默病（图）
A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old female C 严重萎缩海马 71-year-old female
箭头所指处为角膜内皮 面，可见色素沉着。近 角膜缘处色素偏棕黄色， 近角膜中央处色素偏黄 绿色
第十一节
第十一节
角膜周边 有黄棕色 或黄绿色 角膜色素 环（KF 环）。
临床与病理
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病理：
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黑质及黑质纹状体
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中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细
胞减少，迷走神经背核神经元减少
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临床：
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静止性震颤、动作、步态、平衡异 常
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在中脑被盖与大脑脚底之间有一大的灰 质团块是黑质，见于中脑全长。 黑质细胞富含黑 色素，是脑内合成多 巴胺的主要核团。 黑质主要与端脑的新纹状体 ( 尾状核和 壳)有往返纤维联系。
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临床与病理
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病理：
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弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生 6期：Ⅰ～Ⅱ，内嗅皮质区；Ⅲ～Ⅳ，边缘 系统；Ⅴ～Ⅵ，大脑新皮质区，额、颞叶
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临床：
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记忆、思维、计算↓；人格和行为改变
第十一节
影像学表现
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CT： ◆弥漫性脑萎缩，颞叶、海马明显，颞角 扩大 颞角内侧实质密度减低，海马透明区 （hippocampal lucency）
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影像学表现
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CT： 豆状核对称性低密度 脑干、皮层或小脑等低密度 脑萎缩 肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化
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MR： 豆状核对称性T2高信号
肝豆状核变性（图）
肝豆状核变性K-F环图片
第十一节
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K-F环为铜沉积于角膜后弹力层所致﹐呈棕黄色或黄绿色位 于角膜与球结膜结合处﹐上下宽可达1～4mm﹐两侧窄。早 第十一节 期需用裂隙灯才能发现。（参见下面的K-F环图片）
第十一节
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黑质组织学上把它分为二部分 , 即背侧的致 密带和腹侧的网状带。 致密带主要由多极大细胞或锥形细胞组成 , 这些细胞内富含黑色素颗粒,MRI上T2呈低信 号，使致密带在切面上呈一暗弧形条带 , 位 于两侧大脑脚内。 网状带紧靠大脑脚底,此带较宽,由分散的不 规则的细胞组成。网状带细胞富含铁元素而 不含黑色素，T2亦呈低信号。 红核为位于黑质后内侧的灰质团，T2呈类圆 形低信号。
学习要点
本节应了解、熟悉和掌握的知识点
1. 了解阿尔茨海默病的影像学表现 2. 了解帕金森病的影像学表现 3. 了解肝豆状核变性的影像学表现
学习难点百度文库
本节学习中的难点
1. 阿尔茨海默病的影像学表现 2. 帕金森病的影像学表现 3. 肝豆状核变性的影像学表现
一、阿尔茨海默病
（Alzheimer disease） 又称老年性痴呆或 Alzheimer 型老年性 痴呆 ★ 约占痴呆48%～65% ★ 女：男=3～5：1；65岁以后起病 ★ 病因未明，与年龄、教育、家族史、冠 心病等有关
第十一节 脑变性疾病
变性疾病的特点:
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第十一节
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本病特点：某一或二个功能系统的神经细胞发生萎缩和死亡，胶质细胞 增生。 受累部位不同，临床表现亦异。例如：累及大脑皮质则主要表现为痴 呆，累及基底节椎体外系，则引起运动障碍，而累及小脑则出现共济失 调。 病变部位不同，所致疾病亦异： 大脑皮质：Alzheimer病，Pick病； 基底节及脑干： Parkinson病(震颤性麻痹) 、肝豆状核变性 脊髓与小脑：橄榄桥脑小脑萎缩，原发性小脑萎缩 运动神经元：肌萎缩性侧索硬化，脊髓性肌萎缩。
阿尔茨海默病（图1）
第十一节
1a 正常的海马及海马旁回
1b阿尔次默病严重萎缩的海马及海马旁回
诊断与鉴别诊断
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第十一节
需与老年性改变、Pick病、动脉硬化脑 病和多发梗死性痴呆鉴别
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Pick病：以选择性额、颞叶萎缩，其余
脑部正常为特征。海马与海马回同时受 累。左侧常较明显。镜检可见神经元广 泛脱失，但老年斑与神经元纤维缠结少 见。可见Pick小体及Pick细胞。
第十一节
图中红箭所指为黑质致密带，黄箭为黑质网状带。蓝箭为红核。 本病所示为黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失，此为帕金森病 人中脑黑质致密带色素细胞减少，故致密带萎缩，信号增高
三、肝豆状核变性
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Wilson 病，家族性常染色体隐性遗传性 铜代谢障碍
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多见于少年或青年
临床与病理
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病理： ◆ 肝硬化、 角膜Kayser-Fleisher色素环（K-F环） 豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳 核，皮质、脑干、小脑等 临床： ◆ 构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛
第十一节
Pick病 男，44岁。记忆力 与计算力减退6年，反应迟 钝。MR T1WI：额颞叶萎缩 ，外侧裂明显增宽，尤以左 侧为最，MR上无信号改变 ，表现无特征
二、帕金森病
（Parkinson disease）
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帕金森病，又称为原发性震颤麻痹，病 因不明，40～70岁好发
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Parkinson综合征，继发于颅脑其他病变