肝静脉闭塞综合征课件

分型
1、 下腔静脉膜状闭塞，部分或完全。 肝静脉（-）
2、 肝静脉口闭塞，下腔静脉（-） 3、 下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉（-） 4、 下腔静脉+肝静脉阻塞。
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
但本病 1、 肝区痛并进行性肝肿大，早期脾大少见。 2、 腹水增长迅速，利尿治疗无效，腹水蛋白高。 3、 常并下腔静脉栓塞，胸腹壁静脉曲张，腰背
静脉曲张，脐下血流方向向上。 4、肝硬化腹水，肝功能（+），乙肝（+），本
病除晚期外，一般肝功（-）胆系酶谱升高。
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继发性：
1、血液凝固机理异常，如真性RBC增多症，血小板 增多症，溶血性贫血，白血病 肝静脉、下腔静脉血 栓形成
2、长期口服避孕药（黄体酮类避孕药） 增加PL敏感性，血管壁增厚，血流缓慢 3、邻近血管病变 包括炎症、手术创伤、癌症、肝炎、
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肝脏 切脾+脾肾端侧分流+端流术
1. 门腔分流术
2. 肠系膜上静脉—下腔静脉H分流
下腔 破膜术，膈膜切除术 取血栓
混合 脾肺固定术（门-肺有明显分流量，为 肝血流量20%）
肝静脉闭塞综合征
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下腔静脉生理结构
下腔静脉在第L4-5高度，由左右髂总静脉 汇合而成，与腹主动脉同位于腹膜后、 在主动脉稍右侧上行，通过膈肌的静脉 孔，进入胸腔在第T9稍上方开口于右心 房，它在通过膈肌前，接纳了肝静脉的 血，肝静脉是下腔静脉在腹腔内接受最 后最大的属支。因为肝静脉收受了肝动 脉、门静脉的血液。
下肢浮肿，下肢静脉曲张，部分下肢皮肤 溃疡及色素沉着。
此类病人起病隐袭，进展缓慢，从初发症 状到就诊期间，1.5-10余年，而肝静脉无 血栓形成、侧枝回流较好，肝功能长期正 常。肾静脉受累，可导致尿毒症。
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临床表现
1、 表现为下腔静脉回流障碍
胸腹壁，甚至腰背部可见静脉显露，或怒 张静脉。脐下血流方向向头侧回流，下腔 静脉阻塞越低，腹壁侧枝循环越低，阻塞 后数周，侧枝即可形成。
40U（76%），阻塞多见于T9-10呈弹头形、膜状、 血栓，内膜炎，可同时上腔静脉造影。 食道钡透：食道静脉曲张
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鉴别诊断
因腹胀腹水与肝硬化腹水鉴别：尤其肝静脉闭 塞后期，出现脾大、食道静脉曲张等，门脉高 压以及肝功能受损时，更难鉴别。
门静脉受累—右心房短流术
肠系膜上静脉
脾静脉
右心房转流术
扩张的胃冠状静脉
Baidu Nhomakorabea
2、 表现为肝静脉回流障碍
肝大：表面光滑，质中硬，轻触痛，边缘锐利，肝颈反流征（-） 脾大：因为静脉淤血，一般不显著 黄疸：多提示肝静脉阻塞，预后差，间接胆红素升高为主 腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛为钝痛，少数为绞痛。 腹水：迅速出现，量大而且不易用利尿剂控制，侧枝产生良好，
可渐消失。 腹胀明显，食欲下降，半数易恶心、呕吐，多于进餐后，消瘦乏
TB性腹膜炎： 因为腹水蛋白含量高，粘蛋白（+），结合病 人缓慢起病，腹胀，食欲下降，乏力。低热， 消瘦等易误诊。
但本病腹水量大，进行性肝肿大，胸腹壁静 脉曲张，下肢浮肿。
TB导致腹水量少，易发热、盗汗，全腹压痛， 有肺TB史。
肝大与肝癌鉴别 右心衰 有心脏病的临床表现，肝颈回流征
（+）
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治疗
原发病治疗：如血液病，TB 内科治疗：限制钠盐，应用利尿剂，加强支
持治疗，包括血制品应用。 1. 腹水直接静脉回输（除渗出液） 2. 抗凝治疗 腹蛇抗栓酶0.75U iv qd 20-30天/
疗程，皮试（-）。若皮试（+）可脱敏。蕲 蛇抗栓酶 0.5U， 肝素 50mg ivdrip bid 尿 激 酶 1 2 万 U iv dripqd×3 天 ， 6 万 U iv dripqd×11天，齐征5000U iH qd. 介入治疗：可置管，球囊扩张，支架。 手术治疗（普外，心外）
力，常低热，腹泻少见。 偶有纹状体病变 食道静脉曲张，上消化道、肝性脑病，侵犯肾静脉，可有蛋白尿，
尿毒症。 此类病人，一般起病较急，进展较快，从初发症状到就诊期间为
1月-2.5年，多死于肝功能衰竭，继发感染，上消化道大出血 多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。
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常在肝静脉入下腔静脉口，由于横膈活动和肝 脏牵拉下腔静脉肝段 静脉壁僵直血流缓慢， 肝静脉斜接下腔静脉，由于血流旋涡，在肝静 脉口易发生血栓。 2、在胚胎发育过程中，肝部下腔静脉是由卵 黄囊窦状隙形成的，此窦状隙可出现某种残留 状态而形成膜状闭塞， 肝静脉和下腔静脉连 接处有纤维膈膜样结构、类似静脉瓣，少至一 层薄膜，大到一层厚实的纤维膜。
病理
阻塞部位有：下腔静脉、肝静脉口、肝静脉。 大多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源点
肝脏肿大，如充血性肝硬变，早期表面光滑呈 紫色，静脉充血，切面如“肉豆蔻”样改变， 小叶中央静脉扩张、肝窦充血出血，小叶中央 性肝细胞坏死，汇管区周围未累及，较晚期小 叶中央区纤维性变，同充血性肝硬化。阻塞以 下肝静脉扩张，急性期时肝包膜下淋巴管扩张。
临床特征为腹痛、肝大、腹水、黄疸，其慢性 者腹壁有侧枝循环出现。
性别 男>女 2.2:1 21-40岁，多见，占62.8%, 农村多见
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病因
原发性： 1、指闭塞性肝静脉内膜炎所致阻塞，其部位
肝硬化、肝肿瘤、肝包囊虫病、肝结核、肝梅毒、肾 癌、肾上腺肿瘤、腹膜结核。 4、静脉闭塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃样坏死 时小叶中央静脉、肝静脉被累及 5、恶性肿瘤时下腔静脉癌栓 如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌 6、创伤 腹腰钝器伤
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肝静脉闭塞综合征，又称柏-查二氏综合征 （Budd-Chiari syndrome）过去为少见疾病， 近20+年由于B超及血管造影技术的进展，此病 并非少见。
指肝静脉或/和邻近的下腔静脉部分或完全阻塞， 以肝脏排血障碍为主要表现的综合征，可由肝 静脉任何部位阻塞而发生，包括以肝小叶的输 出静脉在到下腔静脉进入右心房处。
辅助检查
肝功能：ALT、GGT轻中度升高，ALP、Bil升高，白 蛋白下降，PT延长少见。
尿Rt：肾静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。 腹水：粘蛋白（+），蛋白定量高>2.59% 细胞多为
单核，可继发感染。 B超：肝大，肝静脉左右中支阻塞，交通支，下腔静
脉狭窄，生理搏动消失，阻塞下方静脉增宽。 下腔静脉造影：：股静脉插入导管，L1注泛影葡胺