组织细胞增生症PPT

小结
只要是垂体柄增粗，无论是儿童抑或成人，均 需考虑到本病的可能。
侵犯肝胆具有显著选择性，主要浸润肝门脉周 围，有很强的侵犯胆管的倾向，因此病灶主要 Ｇｌｉｓｓｏｎ系统周围肝组织和肝内胆管。
注意多系统受侵
组织细胞增生症X
概述（郎罕细胞组织细胞增生症）
网状内皮系统反应性疾病 包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿和黄脂瘤病(韩-
薛-柯病)以及广泛多器官受累的勒-雪病。 三者病理改变相似，临床表现各异。 嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青年，病变多呈良性经过。
勒-雪病则好发于婴幼儿，全身症状重，病情进展快， 短期内死亡。黄脂瘤病则介于两者之间，以突眼、尿 崩和颅骨缺损为临床特征。
临床
多发生于儿童和青少年 可以单发，也可为多系统损害，累及骨骼、皮肤、肾
上腺、肺等多个系统，侵犯骨骼多见，但下丘脑－垂 体轴之间罕见累及，孤立性发生则更罕见 根据病变累及范围，可分三型：单灶性、单系统多灶 性和多系统多灶性疾病 中枢神经系统侵犯主要位于鞍上，最常见侵犯漏斗部， 可同时累及视交叉、下丘脑、鞍上池脑膜。 临床表现：隐匿性糖尿病、尿崩症，部分有生长激素 缺乏等症状。
可部分或完全围绕门脉分支 增强扫描囊腔内可见中心圆点征，但扩张胆管
周围肝组织正常，且常伴有肾囊性疾病。
肺部侵犯
肺部改变分型：肺泡渗出型、间质肺泡浸润型、 间质浸润型、间质纤维化性、特殊类型
病变常为双侧对称性，弥漫性，以中上肺野为 多。
HRCT：小叶支气管周围的许多小囊状及小结 节影。囊状透亮影小于10mm多见，大者形态、 壁厚不同，多位于远离胸膜的实质内；小结节 小于5mm多见，边缘不清楚，不规则。
漫性侵犯，可表现为肝大、肝功能明显受损， 胆管侵犯和肝门区淋巴结增大压迫胆管常表现 为黄疸。
影像学表现
(1)肝大； (2)肝实质内弥漫性分布小结节灶,直径约0.5 ～1.7
cm,CT平扫为低密度灶,增强后动脉期及门静脉期轻度 或中度环状强化.MRI显示为长T1、长T2信号,增强后 轻微环状强化；沿门静脉分布的树枝状异常密度 灶,CT平扫为低密度,增强后轻微强化,MRI为长T1、长 T2信号； (3)肝内外胆管不规则扩张； (4)肝硬化； (5)肝门区和/或腹膜后肿大淋巴结
影像学检查
ＭＲＩ 是首选的影像学检查方法， 明显优于 CT，尤其MR增强扫描（矢状位、冠状位）
累及下丘脑－垂体轴时，ＭＲＩ 示垂体后叶 正常高信号消失，垂体柄呈结节状பைடு நூலகம்粗，平扫 时为等Ｔ１、长Ｔ２信号，增强后明显强化
鉴别诊断
主要是儿童期的生殖细胞瘤或胶质瘤，成人中 的类肉瘤、结节病或淋巴瘤。
鉴别诊断
继发性淋巴瘤和白血病肝脏浸润
表现为肝大、肝内多发结节，可主要分布门脉 周围，门脉在其内穿行或推移，增强后多无强 化或轻度强化，伴有脾大、腹腔内、腹膜后淋 巴结增大，与本病鉴别较为困难，诊断时需结 合临床，最后确诊有赖于病理检查
Ｃａｒｏｌｉ病
又称先天性肝内胆管扩张症 表现为肝内胆管多发管状、囊状或串珠状扩张，
治疗上无需手术，低剂量放疗或（和）糖皮质 激素治疗即可。本病有自限自愈的趋向。
生殖细胞瘤
2013-02，男，15岁，烦渴数月
2013-09
2014-02放疗后
腹部损害
常发生于肝、脾、淋巴结等富含单核吞噬细胞 系统的脏器和组织。
肝胆管受累常见于多系统性，而很少单独受累 临床表现与肝胆侵犯范围和程度有关，肝脏弥