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小儿泌尿系统疾病
广东医学院附属第二医院儿科 虞靖虹
-
1
小儿泌尿系统解剖生理特点
一、解剖特点:
1、肾脏:相对重,新生儿 1:125;
低、大, 2岁前腹部可扪及
2、输尿管:(婴幼儿)长而弯曲, 管壁发
育不良, 易梗阻并发感染
3、膀胱:位置高,充盈时腹腔可及
4、尿道:女婴短,男婴包茎,
易上行性感- 染
2
年龄:5~14岁,2岁以下少见。
-
7
二、病因
A组β溶血性链球菌: 上感、咽炎 51%
皮肤感染 25.8% 病毒、其他病原体
-
8
三、发病机制
链球菌抗原+抗体 →循环免疫复合物 →肾小球 →免疫损伤和炎症
病毒和其他病原体: 直接侵袭肾组织
-
9
正常肾单位及周围毛细血管
-
10
-
11
链球菌致肾炎菌株抗原成份
二、生理特点
1~2岁肾功能接近成人水平 特殊情况下易出现功能紊乱 1、胎儿肾功能:可形成尿液,无肾能活 2、肾小球: 滤过率较成人低,
输液过快易水肿 3、肾小管:重吸收和排泄功能差,
新生儿易高钠、钾 4、浓缩和稀释:浓缩功能差,入量不足易脱水。
稀释功能接近成人 5、酸碱平衡:易发生酸中毒 6、内分泌功能:先高后低
诱发自身免疫
循环免疫复合物 原位免疫复合物
激活补体
肾小球炎症病变 内皮细胞肿胀,系膜细胞增生
毛细管腔闭塞
肾小球基底 膜破坏
肾小球滤过率下降
球管失衡
少尿 无尿
蛋白 血尿 管型
钠/水潴留 血容量增加
水肿 高血压
急性循环充血
-
12
四、病理改变
典型:毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜:肾小球弥漫性、增生性、渗出性病变。
*小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义
P316~318
-
4
肾小球疾病的临床分类
1、原发性: 1)肾小球肾炎 2)肾病综合征
3)孤立性血尿或蛋白尿
2、继发性: 1)紫癜性肾炎
2)狼疮性肾炎
3)乙肝病毒相关性肾炎
4)其他:药物、中毒等
3、遗传性: 1) 先天性肾病综合征
2)遗传性进行性肾炎(Alport综合征) 3) 家族性再发性血尿
(一) 前驱感染 90%
起病前经 1~3周 间歇期。 呼吸道感染:发病前1~2周,秋、冬季多见。。 皮肤感染:发病前2~4周,夏季多见。
-
16
(二) 典型表现
1. 水肿:非凹陷性,自上而下 。
是最常见的症状
2. 血尿:①肉眼血尿(1~2周)
②镜下血尿 (1~3月或更久)
镜下血尿几乎见于所有的病例
3.尿量减少:多见于肉眼血尿严重者。
4)其他
-
5
急性肾小球肾炎
Acute glomerulonephritis
一、概述
急性起病,多有前驱感染,以血尿为主, 伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或 肾功能不全的肾小球疾病。
( 简称:急性肾炎 )
-
6
分类: 1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎(ASPGN) 2. 非链球菌感染后肾小球肾炎
注:本节急性肾炎主要是指ASPGN。
4. 血清C3 ↓
5.伴或不伴 ASO ↑ 6. (极少数)肾穿
-
24
八、鉴别诊断
1.非链球菌感染后肾炎: ASO, C3改变 2. IgA肾病: 血尿为主,病理免疫荧光IgA 3. 慢性肾炎急性发作: 贫血、肾功能异常、
低比重尿
4.原发性肾病综合征: ASO,C3改变,病理 5.继发性肾炎: 紫癜性肾炎、狼疮性肾炎
轻者:
呼吸↑,肺部湿罗音,心率↑。
重者肺水肿:频咳、粉红色泡沫痰、呼吸困难、端坐呼吸、 两肺满布湿罗音、 心脏扩大、 甚至奔马率、 肝大、颈静脉怒张。
-
20
2. 高血压脑病
血压 >150~160 / 100~110mmHg
脑水肿 : 脑血管痉挛→缺血缺氧、血管渗透性↑ ( 脑血管扩张?)
早期: 头晕、头痛、恶心、呕吐、 视物模糊 严重: 抽搐、昏迷
-
25
九、治疗: 自限性,无特异治疗。
1. 休息:卧床2 ~ 3周 下床活动:肉眼血尿、水肿消失,血压正常 上学: 血沉正常
恢复体育活动:尿addis计数正常
2. 饮食:
限水,低盐饮食(60mg/kg.d)
氮质血症:优质、低蛋白饮食(0.5g/kg.d)
3. 抗感染:
Hale Waihona Puke Baidu3. 急性肾功能不全
表现:尿少、尿闭、氮质血症 、高钾、低钠、 酸中毒、甚至尿毒症。
时间:持续3 ~ 5天,<10天。
-
21
(四) 不典型表现
1. 无症状性急性肾炎 无临床症状,尿检时发现镜下血尿, 血ASO↑、C3 ↓
2. 肾外症状性急性肾炎 高血压、水肿,但尿改变轻微, ASO↑、C3 ↓
3. 具肾病表现的急性肾炎 水肿、蛋白尿明显,轻度高脂血症和低蛋白血症。 但肾活检为肾炎改变。 预后差 。
-
22
六、实验室检查
改变
恢复正常
尿: 蛋白 +~+++
4~8周
红细胞 ++~+++
数周~数月
其他 管型、WBC、上皮细胞
血:Hb (RBC) ↓
2周
血 沉 ↑↑
2~3月
ASO
↑
3~6月
血C3
↓↓
BUN
↑
4~8周 7~10天
-
23
七、诊断
1. 起病前1~3周链球菌感染 2. 水肿、血尿、尿量减少、高血压 3. 尿检有蛋白、 RBC、管型
-
3
7、排尿及尿液特点
小儿排尿(24h)及尿液特点(ml)
新生儿
婴幼儿 学龄前
学龄期
正常 1-3 ml/kg/h 400-600 600-800
800-1400
少尿 <1 ml/kg/h <200
<300
<400
无尿 <0.5 ml/kg/h <50ml < 50ml
< 50ml
比重 1.006-1.008 1.011-1.025 1.001-1.030 1.001-1.030
4. 高血压:学龄前>120/80mmHg
学龄儿>130/90mmHg
5. 蛋白尿:+ ~ +++, 可达肾病水平
(>50mg/kg.d)
-
17
正常尿液
洗肉水样
茶色尿液
-
烟蒂水样
18
(三) 严重表现
起病1~2周内出现。 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全
-
19
1. 严重循环充血
水、钠潴留 → 血容量增多 → 循环充血
肾小管病变轻 电镜:上皮细胞下电子致密物驼峰状沉积 免疫荧光:肾小球毛细血管袢和系膜区见
C3、IgG 和备解素沉积,部分可见 IgM、IgA
-
13
沉上 积皮
下 驼 峰 状
-
14
病理
EM×10000
在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H)-驼峰
-
15
五、临床表现
轻重不一 轻者:无症状,或仅有镜下血尿, 重者:有严重循环充血、高血压脑病和急性肾 功能衰竭。
广东医学院附属第二医院儿科 虞靖虹
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小儿泌尿系统解剖生理特点
一、解剖特点:
1、肾脏:相对重,新生儿 1:125;
低、大, 2岁前腹部可扪及
2、输尿管:(婴幼儿)长而弯曲, 管壁发
育不良, 易梗阻并发感染
3、膀胱:位置高,充盈时腹腔可及
4、尿道:女婴短,男婴包茎,
易上行性感- 染
2
年龄:5~14岁,2岁以下少见。
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二、病因
A组β溶血性链球菌: 上感、咽炎 51%
皮肤感染 25.8% 病毒、其他病原体
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三、发病机制
链球菌抗原+抗体 →循环免疫复合物 →肾小球 →免疫损伤和炎症
病毒和其他病原体: 直接侵袭肾组织
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正常肾单位及周围毛细血管
-
10
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链球菌致肾炎菌株抗原成份
二、生理特点
1~2岁肾功能接近成人水平 特殊情况下易出现功能紊乱 1、胎儿肾功能:可形成尿液,无肾能活 2、肾小球: 滤过率较成人低,
输液过快易水肿 3、肾小管:重吸收和排泄功能差,
新生儿易高钠、钾 4、浓缩和稀释:浓缩功能差,入量不足易脱水。
稀释功能接近成人 5、酸碱平衡:易发生酸中毒 6、内分泌功能:先高后低
诱发自身免疫
循环免疫复合物 原位免疫复合物
激活补体
肾小球炎症病变 内皮细胞肿胀,系膜细胞增生
毛细管腔闭塞
肾小球基底 膜破坏
肾小球滤过率下降
球管失衡
少尿 无尿
蛋白 血尿 管型
钠/水潴留 血容量增加
水肿 高血压
急性循环充血
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四、病理改变
典型:毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜:肾小球弥漫性、增生性、渗出性病变。
*小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义
P316~318
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肾小球疾病的临床分类
1、原发性: 1)肾小球肾炎 2)肾病综合征
3)孤立性血尿或蛋白尿
2、继发性: 1)紫癜性肾炎
2)狼疮性肾炎
3)乙肝病毒相关性肾炎
4)其他:药物、中毒等
3、遗传性: 1) 先天性肾病综合征
2)遗传性进行性肾炎(Alport综合征) 3) 家族性再发性血尿
(一) 前驱感染 90%
起病前经 1~3周 间歇期。 呼吸道感染:发病前1~2周,秋、冬季多见。。 皮肤感染:发病前2~4周,夏季多见。
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(二) 典型表现
1. 水肿:非凹陷性,自上而下 。
是最常见的症状
2. 血尿:①肉眼血尿(1~2周)
②镜下血尿 (1~3月或更久)
镜下血尿几乎见于所有的病例
3.尿量减少:多见于肉眼血尿严重者。
4)其他
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急性肾小球肾炎
Acute glomerulonephritis
一、概述
急性起病,多有前驱感染,以血尿为主, 伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或 肾功能不全的肾小球疾病。
( 简称:急性肾炎 )
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分类: 1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎(ASPGN) 2. 非链球菌感染后肾小球肾炎
注:本节急性肾炎主要是指ASPGN。
4. 血清C3 ↓
5.伴或不伴 ASO ↑ 6. (极少数)肾穿
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八、鉴别诊断
1.非链球菌感染后肾炎: ASO, C3改变 2. IgA肾病: 血尿为主,病理免疫荧光IgA 3. 慢性肾炎急性发作: 贫血、肾功能异常、
低比重尿
4.原发性肾病综合征: ASO,C3改变,病理 5.继发性肾炎: 紫癜性肾炎、狼疮性肾炎
轻者:
呼吸↑,肺部湿罗音,心率↑。
重者肺水肿:频咳、粉红色泡沫痰、呼吸困难、端坐呼吸、 两肺满布湿罗音、 心脏扩大、 甚至奔马率、 肝大、颈静脉怒张。
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2. 高血压脑病
血压 >150~160 / 100~110mmHg
脑水肿 : 脑血管痉挛→缺血缺氧、血管渗透性↑ ( 脑血管扩张?)
早期: 头晕、头痛、恶心、呕吐、 视物模糊 严重: 抽搐、昏迷
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九、治疗: 自限性,无特异治疗。
1. 休息:卧床2 ~ 3周 下床活动:肉眼血尿、水肿消失,血压正常 上学: 血沉正常
恢复体育活动:尿addis计数正常
2. 饮食:
限水,低盐饮食(60mg/kg.d)
氮质血症:优质、低蛋白饮食(0.5g/kg.d)
3. 抗感染:
Hale Waihona Puke Baidu3. 急性肾功能不全
表现:尿少、尿闭、氮质血症 、高钾、低钠、 酸中毒、甚至尿毒症。
时间:持续3 ~ 5天,<10天。
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(四) 不典型表现
1. 无症状性急性肾炎 无临床症状,尿检时发现镜下血尿, 血ASO↑、C3 ↓
2. 肾外症状性急性肾炎 高血压、水肿,但尿改变轻微, ASO↑、C3 ↓
3. 具肾病表现的急性肾炎 水肿、蛋白尿明显,轻度高脂血症和低蛋白血症。 但肾活检为肾炎改变。 预后差 。
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六、实验室检查
改变
恢复正常
尿: 蛋白 +~+++
4~8周
红细胞 ++~+++
数周~数月
其他 管型、WBC、上皮细胞
血:Hb (RBC) ↓
2周
血 沉 ↑↑
2~3月
ASO
↑
3~6月
血C3
↓↓
BUN
↑
4~8周 7~10天
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七、诊断
1. 起病前1~3周链球菌感染 2. 水肿、血尿、尿量减少、高血压 3. 尿检有蛋白、 RBC、管型
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7、排尿及尿液特点
小儿排尿(24h)及尿液特点(ml)
新生儿
婴幼儿 学龄前
学龄期
正常 1-3 ml/kg/h 400-600 600-800
800-1400
少尿 <1 ml/kg/h <200
<300
<400
无尿 <0.5 ml/kg/h <50ml < 50ml
< 50ml
比重 1.006-1.008 1.011-1.025 1.001-1.030 1.001-1.030
4. 高血压:学龄前>120/80mmHg
学龄儿>130/90mmHg
5. 蛋白尿:+ ~ +++, 可达肾病水平
(>50mg/kg.d)
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正常尿液
洗肉水样
茶色尿液
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烟蒂水样
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(三) 严重表现
起病1~2周内出现。 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全
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1. 严重循环充血
水、钠潴留 → 血容量增多 → 循环充血
肾小管病变轻 电镜:上皮细胞下电子致密物驼峰状沉积 免疫荧光:肾小球毛细血管袢和系膜区见
C3、IgG 和备解素沉积,部分可见 IgM、IgA
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沉上 积皮
下 驼 峰 状
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病理
EM×10000
在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H)-驼峰
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五、临床表现
轻重不一 轻者:无症状,或仅有镜下血尿, 重者:有严重循环充血、高血压脑病和急性肾 功能衰竭。