会诊中的出凝血问题课件
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IIa VIII
IXa
Ca++ PL
VIIIa
Ca++ PL
Xa
Tissue Factor
Ca++ PL
TFPI
Xa
VIIa
VII
AT-III
APC Protein S
II
Ca++
PL
IIa
HCF-II
PC Inhibitor
TM SK
IIa
Protein C
XIII
V IIa
Va
Fibrinolysis System
会诊中的出凝血问题
王书杰
北京协和医院 血液内科 2015-09-11
BLEEDING
THROMBOSIS
NORMAL HEMOSTASIS
Procoagulant activity Anticoagulant activity
Procoagulant activity Anticoagulant activity
出血相关问题的会诊思路
出血原因的筛查：
血管（包括创伤/手术） 血小板异常（数量/功能） 凝血或纤溶系统异常 复合因素？
确证试验 / 检查 病因诊断
提出治疗方案
基本筛查试验
• CBC • 血涂片 • BT，或PFA • PT • APTT • TT • Fbg
特殊实验室测定
• 血小板疾病 ?
– 血小板聚集试验 – 骨髓穿刺+活检 – PAIg – 电镜：血小板形态
• 凝血异常 ?
– 混合（纠正）试验 – 凝血因子水平 – Bethesda法: 凝血因子抑制物 – D-Dimer，FDP – ELT – LA等
出血/凝血指标异常的原因分析
出血 凝血指标异常
PLT计数
PLT计数 ─
APTT─ PT ─
Thrombosis
• Malignancy
• MPD, PNH
• APS
• Post-surgery / trauma
• Pregnancy & Puerperium
• Drugs (oral contraceptive, thalidomide, PCC,
– 勿凭一次结果确认异常，尤其结果与病史和临 床表现不相符时
确认异常后分析原因，选择性进行相关确 证试验，做出正确诊断。
会诊中常见的出凝血问题
1. 与出血相关：
① 止凝血指标异常，伴/或不伴出血 ② 不明原因的出血 ③ 围手术期处理
2. 与血栓形成相关：
① 血栓形成：原因分析、抗栓治疗 ② 围手术期处理：出血风险与血栓复发？
• Factor V Leiden (→APCR) • Prothrombin 20210A • PC deficiency • PS deficiency • AT-III deficiency • Factor XIII 34val • Hyper-HCY (MTFR gene C677T)
• Immobilization
XI XIa
VIIa/TF
内源性凝血途径 IXa
外源性凝血途径
APPT：在被测血 浆中先加入部分 凝血活酶磷脂悬 液，孵育后再加 入Ca++，所测得 的血浆凝固时间
VIII
VIIIa
X
V Va
凝血酶原(II)
Xa
凝血酶(IIa)
PT：待测血浆中加 入组织凝血活酶(动 物脑/肺组织的浸出 液)和Ca++，测得 的血浆凝固时间。
止血
④ 纤溶酶
血管再通
血小板的止血作用
血小板活化
血管损伤
胶原暴露、vWF释放
GPVI
胶原
血小板
GPIb-IX-V vWF
血小板
血小板
GPIIb-IIIa
血小板
凝血 反应界面
血小板粘附
血小板聚集
Coagulation, Anticoagulation and Fibrinolysis
Contact Factor Pathway
•Fibrinolysis •Anticoagulants
•Blood Vessels
•Platelets •Coagulant Factors
生理性止血过程
① 血管收缩
血流减慢
血管损伤
② 胶原暴露 vWF释放
③ TF释放
血小板 粘附 聚集 释放
血小板血栓
凝血酶(IIa) 止血血栓
出血 血肿压迫血管
纤维蛋白原 纤维蛋白
XIII XIIIa
交联的纤维蛋白
TT：在被测血浆中直接加入凝血 酶测得的血浆凝固时间。
凝血因子水平与出血风险、凝血试验
因子
VWF XII XI VIII IX VII X V II
I (Fg)
正常值(%)
50-160 60-140 60-140 60-150 60-150 70-130 70-120 70-120 70-120 2-4 g/L
APTT PT
血小板减少症 #免疫性: ITP、
CTD、HIT.. #非免疫性: 药
物、感染..
#严重肝病 #+Fg.: DIC #稀释性凝血
障碍？
#血小板功 能缺陷
#血管因素 # XIII
APTT─ PT
APTT PT ─
APTT PT
纠正试验：凝血抑制物 ？
# VII # VKA
#vWD #VIII/IX/XI #APS #肝素
#多ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ子
(VKA、鼠药等)
#V/X/II #+TT : Fg.
Thrombophilic factors - 易栓因素
Inherited Prothrombotic
Mutation(s)
Acquired Prothrombotic
Stimulus
IIa Ca++
Fibrinogen
Fibrin Monomer Plasminogen
XIIIa
Ca++
Fibrin Polymer
Fibrin Clot
FDP
PAI-1
UK t-PA
Plasmin
IIa
TAFI 2-Antiplasmin
PT、APTT、TT测定原理
XII XIIa IX
VII/TF TF 组织损伤
Tissue Factor Pathway
(Intrinsic Pathway)
Kallikrein Prekallikrein
HK
(Extrinsic Pathway) “Tissue Damage”
XII (VIIa) XIIa
XI
Ca++
C-1 Inhibitor XIa
IX
Ca++ PL
X
止血所需 最低水平(%)
40-55 --
20-30 30-40 30-40 10-20 30-40 30-40 30-40 0.5-1 g/L
对凝血试验的影响
BT
PT APTT TT
-
-/
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-/
N/
-/
如何解读筛查试验结果？
拿到结果，首先分析其准确性和可靠性：
IXa
Ca++ PL
VIIIa
Ca++ PL
Xa
Tissue Factor
Ca++ PL
TFPI
Xa
VIIa
VII
AT-III
APC Protein S
II
Ca++
PL
IIa
HCF-II
PC Inhibitor
TM SK
IIa
Protein C
XIII
V IIa
Va
Fibrinolysis System
会诊中的出凝血问题
王书杰
北京协和医院 血液内科 2015-09-11
BLEEDING
THROMBOSIS
NORMAL HEMOSTASIS
Procoagulant activity Anticoagulant activity
Procoagulant activity Anticoagulant activity
出血相关问题的会诊思路
出血原因的筛查：
血管（包括创伤/手术） 血小板异常（数量/功能） 凝血或纤溶系统异常 复合因素？
确证试验 / 检查 病因诊断
提出治疗方案
基本筛查试验
• CBC • 血涂片 • BT，或PFA • PT • APTT • TT • Fbg
特殊实验室测定
• 血小板疾病 ?
– 血小板聚集试验 – 骨髓穿刺+活检 – PAIg – 电镜：血小板形态
• 凝血异常 ?
– 混合（纠正）试验 – 凝血因子水平 – Bethesda法: 凝血因子抑制物 – D-Dimer，FDP – ELT – LA等
出血/凝血指标异常的原因分析
出血 凝血指标异常
PLT计数
PLT计数 ─
APTT─ PT ─
Thrombosis
• Malignancy
• MPD, PNH
• APS
• Post-surgery / trauma
• Pregnancy & Puerperium
• Drugs (oral contraceptive, thalidomide, PCC,
– 勿凭一次结果确认异常，尤其结果与病史和临 床表现不相符时
确认异常后分析原因，选择性进行相关确 证试验，做出正确诊断。
会诊中常见的出凝血问题
1. 与出血相关：
① 止凝血指标异常，伴/或不伴出血 ② 不明原因的出血 ③ 围手术期处理
2. 与血栓形成相关：
① 血栓形成：原因分析、抗栓治疗 ② 围手术期处理：出血风险与血栓复发？
• Factor V Leiden (→APCR) • Prothrombin 20210A • PC deficiency • PS deficiency • AT-III deficiency • Factor XIII 34val • Hyper-HCY (MTFR gene C677T)
• Immobilization
XI XIa
VIIa/TF
内源性凝血途径 IXa
外源性凝血途径
APPT：在被测血 浆中先加入部分 凝血活酶磷脂悬 液，孵育后再加 入Ca++，所测得 的血浆凝固时间
VIII
VIIIa
X
V Va
凝血酶原(II)
Xa
凝血酶(IIa)
PT：待测血浆中加 入组织凝血活酶(动 物脑/肺组织的浸出 液)和Ca++，测得 的血浆凝固时间。
止血
④ 纤溶酶
血管再通
血小板的止血作用
血小板活化
血管损伤
胶原暴露、vWF释放
GPVI
胶原
血小板
GPIb-IX-V vWF
血小板
血小板
GPIIb-IIIa
血小板
凝血 反应界面
血小板粘附
血小板聚集
Coagulation, Anticoagulation and Fibrinolysis
Contact Factor Pathway
•Fibrinolysis •Anticoagulants
•Blood Vessels
•Platelets •Coagulant Factors
生理性止血过程
① 血管收缩
血流减慢
血管损伤
② 胶原暴露 vWF释放
③ TF释放
血小板 粘附 聚集 释放
血小板血栓
凝血酶(IIa) 止血血栓
出血 血肿压迫血管
纤维蛋白原 纤维蛋白
XIII XIIIa
交联的纤维蛋白
TT：在被测血浆中直接加入凝血 酶测得的血浆凝固时间。
凝血因子水平与出血风险、凝血试验
因子
VWF XII XI VIII IX VII X V II
I (Fg)
正常值(%)
50-160 60-140 60-140 60-150 60-150 70-130 70-120 70-120 70-120 2-4 g/L
APTT PT
血小板减少症 #免疫性: ITP、
CTD、HIT.. #非免疫性: 药
物、感染..
#严重肝病 #+Fg.: DIC #稀释性凝血
障碍？
#血小板功 能缺陷
#血管因素 # XIII
APTT─ PT
APTT PT ─
APTT PT
纠正试验：凝血抑制物 ？
# VII # VKA
#vWD #VIII/IX/XI #APS #肝素
#多ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ子
(VKA、鼠药等)
#V/X/II #+TT : Fg.
Thrombophilic factors - 易栓因素
Inherited Prothrombotic
Mutation(s)
Acquired Prothrombotic
Stimulus
IIa Ca++
Fibrinogen
Fibrin Monomer Plasminogen
XIIIa
Ca++
Fibrin Polymer
Fibrin Clot
FDP
PAI-1
UK t-PA
Plasmin
IIa
TAFI 2-Antiplasmin
PT、APTT、TT测定原理
XII XIIa IX
VII/TF TF 组织损伤
Tissue Factor Pathway
(Intrinsic Pathway)
Kallikrein Prekallikrein
HK
(Extrinsic Pathway) “Tissue Damage”
XII (VIIa) XIIa
XI
Ca++
C-1 Inhibitor XIa
IX
Ca++ PL
X
止血所需 最低水平(%)
40-55 --
20-30 30-40 30-40 10-20 30-40 30-40 30-40 0.5-1 g/L
对凝血试验的影响
BT
PT APTT TT
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-/
如何解读筛查试验结果？
拿到结果，首先分析其准确性和可靠性：